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Eduard Gratacos
HERNIA DIAFRAGMÁTICA
BCNatal – Centre de Medicina Maternofetal i Neonatologia de Barcelona!Hospital Sant Joan de Déu i Hospital Clínic!
Universitat de Barcelona
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• Defecto pleuroperitoneal (8-12 s)
• 90% postero-lateral (Bochdaleck)
• 95% unilateral / 80% izquierda
• Interferencia crecimiento pulmonar
1/2400-4000 nacimientos
HIPOPLASIA PULMONAR
www.escuela.med.puc.cl
Hernia diafragmática congénita
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50% asociación (30% cardíacas)
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1. Estudio anatómico exhaustivo completo!
2. RM!
3. Cariotipo + Array (Pallister-Killian)
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Canalicular 2817
Pseudoglandular 187
Sacular 4025
Alveolar 30 2 años
Embriónica 84
Desarrollo vascular
Fín producción bronquiolos
Inmadurez Lesión vascularDisminución número vías aéreas
HDC: HIPOPLASIA PULMONAR
• INSUFICIENCIA PULMONAR
• HIPERTENSIÓN PULMONAR
Hernia diafragmática congénita
ALTERACIÓN CRECIMIENTO
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Mortalidad perinatal global: 50%
Pronóstico bueno
Pronóstico malo
Factores pronosticos intrauterinos
1. Tamaño pulmonar 2. Estómago 3. Hígado 4. Doppler 5. 1 + 3
¿Qué es más importante para determinar el pronóstico?
Pronóstico Moderado
1. Tamaño pulmonar 2. Estómago 3. Hígado 4. Doppler 5.1 + 3
Hernia diafragmática congénita
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HDC= tamaño pulmonar
LHR !
Jani et al UOG 2006
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
<0.7 0.8-0.9 1.0-1.1 1.2-1.3 1.4-1.5 >1.6Lung to Head Ratio (mm)
Surv
ival
rat
e (%
)
Metkus 1996
O/E LHR !
Jani et al UOG 2007
<15 15-25 26-45 >45
O/E LHR (%)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
Surv
ival
rat
e (%
)
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AB
HDC= medición tamaño pulmonar
LHR = Diam A x Diam B/ PC LHR: (13 x 8) / 220 = 0.47
O/E LHR = LHR (obs/esp) x 100 LHR: (0.47/2.04) x 100 = 23%
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Herniación hepática + O/E LHR
0
23
45
68
90
<15% 15-25 25-35 35-45 45+
85
75
60
30
0
85
60
35
10
0
liver up liver down
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O/E LRH= 23% !¿Herniación hepática? 1-No 2-Si
0
23
45
68
90
<15% 15-25 25-35 35-45 45+
85
75
60
30
0
85
60
35
10
0
liver up liver downNoord
¿Qué va a pasar en mi caso?
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Percutaneous Feto-Endoscopic Tracheal Occlusion!
Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K. UOG 04
• increase airways pressure
• accelerated growth • first case: oct 01 • currently >500 !
TOTAL RCT international trial ongoing
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Jani, Nicolaides, Gratacós, Cruz, Deprest et al. UOG 2009
Surv
ival
rate
(%)
≤15% 16%-25% 25%-30% ≥31%
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
observed /expected LHR (%)O/E LHR 23% Herniación hepática
OT = incremento de la supervivencia
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O/E LHR
< 26% 27- 45%
FETO
DOPPLER PULMONAR
Normal IP > 1 z score PERDF > 3.5 z score
Sup 70%
FETO
FETOSup <5-23%
S 70% S 5-25%
S 90%
O/E LHR + Doppler intrapulmonar
Cruz-Martínez, et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2009
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(Submitted)
Clinical validation!n=144
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LHR 42% - Superv >75%!Seguimiento 2-4 s.!Riesgo principal:!!
1. Polihidramnios!2. RPM !3. Hidrotórax!4. Muerte fetal
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Finalizacion a término!
No cesárea electiva!
Imprescindible equipo neonatal con experiencia!
¿Sólo en centros con ECMO?
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50% asociación otras anomalías
Mortalidad 50% Pronóstico razonablemente fiable (O/E LHR)
Tratamiento prenatal: opción en 50% de casos