guidline myastenia gravis 2010

7/30/2019 Guidline Myastenia Gravis 2010

1/18

GUIDELINES FOR TREATMENT OF AUTOIMMUNE

NEUROMUSCULAR

TRANSMISSION DISORDERS

Journal

Stase Neurologi

Periode 9 Januari 2012-11 Februari 2012

Oleh :

Fauzi Rahman, S.Ked

KEPANITRAAN KLINIK SENIOR

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JAMBI

RSUD RADEN MATTAHER JAMBI2012


2/18

Myastenia gravis

Pengertian

Etiologi

patofisiologi


3/18

Guidline MG

Symptomatic

Immune-directed treatment

Plasma exchange Intravenous immunoglobulin (IvIg)


4/18

Symptomatic

AchEImenghambat pemecahan AcH pada

neuromuskuler junctionjumlah Ach

Efek konsentrasi Ach pada nicotinic dan

muskarinik di sinaps hipermotilitas usus

(perut kram, diare), keringat meningkat,

pernapasan berlebihan dan sekresi

pencernaan dan bradycardia. Paling utamafasikulasi otot dan kram


5/18

Immune-directed treatment

menekan produksi patogen antibodi atau

kerusakan yang disebabkan oleh antibodi.

Pasien MG dengan thymoma dan pasien lain

dengan antibodi anti-Titin dan anti-RyR

memiliki penyakit berat, sehingga disarankan

strategi pengobatan yang lebih agresif dan

harus dipertimbangkan pada pasien ini.


6/18

Plasma exchange

Antibodi akan dihapus dari serum pasien

dengan membran filtrasi atau sentrifugasi.

Onset perbaikan adalah dalam minggu

pertama dan efeknya berlangsung selama 1 - 3

bulan.


7/18

Intravenous

immunoglobulin (IvIg)

Dampak (+) fase akut

Pre-operasi baik


8/18

Tymectomy

Total atau parsial sternotomy, transcervical

dan thoracoscopic

Hasil sama antara teknik operasi


9/18

Corticosteroid

70-80% pasien dengan MG diobati dengan

kortikosteroid oral (prednisolon)

ES kenaikan berat badan, retensi cairan,

hipertensi, diabetes, kecemasan / depresi /

insomnia / psikosis, glaukoma, katarak, dll

Antasidamelindungi lambung

Bifusponatmengurang risiko osteoporosis


10/18

Azathioprine

Imunosupresan

dimetabolisme di 6-ercaptopurine, yang

menghambat sintesis DNA dan RNA dan

mengganggu T-fungsi sel.

Beberapa hari pertama flu, gangguan

pencernaan


11/18

Methotrexate

digunakan pada pasien tertentu dengan

MG yang tidak respond pada imunosupresif

pilihan pertama


12/18

Cyclophosphamide

Menekan kuat B-limfosit dan aktivitas sintesis

antibodi

pada dosis tinggi juga mempengaruhi T-sel


13/18

Cyclosporin

efek imunosupresif di kedua transplantasi

organ dan gangguan autoimun

Menghambat fungsi T-sel melalui kalsineurin

chanel bloker


14/18

Mycophenolate mofetil

Merupakan inhibitor sintesis nukleotida purin

dan mengganggu proliferasi limfosit selektif.


15/18

FK506 (tacrolimus)

molekul makrolida dari imunosupresan yang

sama kelas sebagai siklosporin

menghambat proliferasi sel T diaktifkan

melalui jalur kalsium-kalsineurin.


16/18

Antibodies against

leucocyte antigens

Ada laporan kasus menunjukan perbaikan dari

refraktori MG dengan antibodi monoklonal

yang berbeda subset limfosit seperti anti-

CD20 (rituximab) (Sel-B inhibitor) [67-70](kelas IV bukti) dan anti- CD4 (T sel inhibitor)

terbukti melaporkan hasil klinis yang baik.


17/18

Training, weight control

and lifestyle modifications

Pentingnya mengurangi berat badan dan

modifikasi aktivitas hidup sehari-hari telah

disarankan, tapi ada tidak ada bukti ilmiah

sulit untuk ini.


18/18

Terima kasih

guidline myastenia gravis 2010

Documents