fallot tetralojİsİ
DESCRIPTION
FALLOT TETRALOJİSİ. Prof. Dr. Suat Nail Ömeroğlu. SİYANOTİK KALP HASTALIKLARI. Basit Defektler: Pulmoner stenoz ve atriyal seviyede sağdan sola şant Kompleks defektler Tetralogy of Fallot Transposition of great arteries Truncus arteriosus Tricuspid atresia (tek ventrikül) - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
![Page 1: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/1.jpg)
FALLOT TETRALOJİSİ
Prof. Dr. Suat Nail Ömeroğlu
![Page 2: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/2.jpg)
SİYANOTİK KALP HASTALIKLARI
• Basit Defektler:– Pulmoner stenoz ve atriyal seviyede sağdan sola şant
• Kompleks defektler– Tetralogy of Fallot– Transposition of great arteries– Truncus arteriosus– Tricuspid atresia (tek ventrikül)– Total anormal pulmoner venöz dönüş
![Page 3: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/3.jpg)
• Fransız Etienne Fallot tarafından tarif edilmiştir.
Fallot, 1888
![Page 4: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/4.jpg)
Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot)
Prevelans• Konjenital kalp hastalıklarının %10’unu oluşturur.
• Çocukluk yaşta en sık görülen siyanotik kalp hastalığıdır.
![Page 5: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/5.jpg)
• İlk cerrahi onarım 1945 yılında Blalock tarafından John Hopkins üniversitesinde gerçekleştirilmiştir.
• İlk tam düzeltme ameliyatı kros sirkülasyon kullanılarak gerçekleştirilmiştir.
• Kalp akciğer pompası kullanılarak ilk onarım Kirklin tarafından Mayo Clinic’te gerçekleştirilmiştir.
(Blalock and Taussig, 1945)
![Page 6: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/6.jpg)
Vivien Thomas
![Page 7: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/7.jpg)
Bulgular ve Komplikasyonlar
• Polisitemi• Clubbing• Hipoksik hecme ve çömelme (Hypoxic spells and
squatting):• Santral sinir sistemi komplikasyonları
• Kanama bozuklukları
• Büyüme-gelişme geriliği
• Skolioz
• Hiperürisemi ve gut
![Page 8: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/8.jpg)
![Page 9: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/9.jpg)
Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot)
• Geniş VSD √• Sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu (Pulmoner
stenoz) √• Ata binen aorta (Overriding of the aorta)• Sağ ventrikül hipertrofisi
![Page 10: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/10.jpg)
Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot)
• Dört komponentin temelinde tek bir morfolojik anomali yatar:
İnfundibuler septumun anterior ve sola kaymasıdır.
(Van Praagh, 1970)
![Page 11: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/11.jpg)
![Page 12: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/12.jpg)
Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot)
• Geniş VSD √: Subpulmonik uzantısı olan perimembranöz defekttir. Nonrestriktiftir.
![Page 13: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/13.jpg)
Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot)
• Sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu (Pulmoner stenoz) √: – En sık infundibuler stenoz şeklindedir (%45). Kas bantları
obstrüksiyona katkı yapar.– Pulmoner kapak düzeyinde obstrüksiyon nadirdir (%10). – İkisinin kombinasyonu %30 oranında görülür. – Pulmoner atrezi %15 hastada görülür. MAPCA (Multiple
aortoulmonary collateral arteries)
![Page 14: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/14.jpg)
Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot)
• Pulmoner annulus ve ana pulmoner arter hastaların çoğunda hipoplastiktir. Pulmoner arter dalları genellikle az gelişmiştir, periferik stenoz görülebilir.
![Page 15: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/15.jpg)
Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot)
• Hastaların %5’inde anormal koroner arterler mevcuttur.
• En sık görüleni LAD’nin RCA’dan çıkmasıdır.
![Page 16: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/16.jpg)
TOF Klinik Bulgular
Hikaye• Doğuştan üfürüm duyulması• Siyanoz doğumda hafif olup zamanla ciddileşebilir.• Doğumda veya hemen sonrasında siyanoz ve semptomlar ortaya
çıkar: dispne, çömelme, hipoksik hecmeler.• Asiyanotik TOF’lu çocuklar asemptomatik olabilir, kalp
yetmezliği bulguları ile başvurabilir
![Page 17: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/17.jpg)
TOF Klinik Bulgular
Fizik muayene• Siyanoz, taşipne, çomaklaşma• Oskültasyonda S2 tek çünkü sadece aortik komponenti
duyulabilir.• Sternumun sol kenarı üst-orta kısmında sistolik
ejeksiyon üfürümü duyulur, bu pulmoner stenoz üfürümü holosistolik VSD üfürümü ile karışabilir.
![Page 18: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/18.jpg)
![Page 19: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/19.jpg)
TOF Klinik Bulgular
EKG• Sağ aks deviasyonu mevcut (Pink Fallot’da aks normal)• Sağ ventrikül hipertrofisiTeleradyografi
Pulmoner vasküler gölgelenmede azalmaCoeur en Sabot- PA segmentinde konkavlık, apeks ucu kalkmış
EkokardiyografiVSD, Ata binen aorta, pulmoner darlık, koroner arter anatomisi kaba değerlendirmesi
![Page 20: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/20.jpg)
![Page 21: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/21.jpg)
TOF DOĞAL SEYİR
• Asiyanotik hastalar siyanotik hale gelir• Siyanotik hastalarda siyanoz ciddileşir• Polisitemi gelişir• Hipokrom anemi• Hipoksik hecmeler• Büyüme geriliği• Beyin absesi, serebrovasküler olaylar• Endokardit• Koagülopati
![Page 22: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/22.jpg)
![Page 23: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/23.jpg)
Hipoksik Hecmeler
• Diğer isimleri: siyanotik hecme, hipersiyanotik hecme
• Hızlı teşhis ve tedavi gerektirir, aksi hallerde ciddi SSS komplikasyonlarına yol açar.
• Hiperpne atağı (derin ve sık), irritabilite, ağlama, siyanozun ciddileşmesi, konvülziyon, CVA, ölüm
![Page 24: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/24.jpg)
Hipoksik Hecme Tedavisi
• Çömelme pozisyonu sağlanır (knee to chest)
• Sedasyon: Morfin sülfat
• Oksijen
• Asidoz düzeltilir
• Volüm replasmanı
• Mevcutsa aneminin tedavisi
• Ek müdahaleler– Kardiyak preloadu ve sistemik vasküler rezistansı artıracak önlemler
• Fenilefrin gibi vazokonstrüktör ajanlar
• Ketamin sistemik vasküler rezistansı arttırır, hastayı sedatize eder
– İnfundibuler spazmı azaltıcı önlemler• Propranolol kalp hızını azaltır
![Page 25: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/25.jpg)
Fallot Tetralojisi Tedavisi
• Paliatif şant prosedürleri• Total korreksiyon operasyonu
![Page 26: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/26.jpg)
Fallot Tetralojisi Tedavisi
• 4 ay altında-Paliatif şant• 4-6 ay-Hastaya göre karar verilir• 6 ay üstü
– Mc Goon oranı 1.8 üstündeyse Total korreksiyon– Mc Goon oranı 1.8 altındaysa Paliatif şant
– Mc Goon oranı: RPA+LPA/Des Aort
![Page 27: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/27.jpg)
Fallot Tetralojisi Tedavisi
• Paliatif şant prosedürleri– Blalock-Taussig: Subklavian arter-PA– Modifiye BT: Subklavian arter-PA (Gore-Tex)– Waterston: Asc aort-RPA– Potts: Des aort- LPA– Glenn– Santral: Asc aort-MPA
![Page 28: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/28.jpg)
Fallot Tetralojisi Tedavisi
Total korreksiyon operasyonu
-VSD’nin yama ile kapatılması
-Sağ ventrikül çıkım yolunun yama ile genişletilmesi
![Page 29: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/29.jpg)
![Page 30: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/30.jpg)
![Page 31: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/31.jpg)
![Page 32: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/32.jpg)
![Page 33: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/33.jpg)
![Page 34: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/34.jpg)
![Page 35: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/35.jpg)
![Page 36: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/36.jpg)
![Page 37: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/37.jpg)
• Tamir sonrası – Sağ ventrikül basıncı / Sol ventrikül basıncı < 0.7
![Page 38: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/38.jpg)
Mortalite
• Komplike olmayan hastalarda mortalite %2-3• 3 ay altında ve 4 yıl üstündeki hastalarda risk artar• Pulmoner annulus ve trunkın hipoplazik olduğu hastalarda
da risk artar• Diğer risk faktörleri:
– Multipl VSD– Geniş aortopulmoner kollateral– Down sendromu– Koroner arter anomalileri
![Page 39: FALLOT TETRALOJİSİ](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022061507/56813e76550346895da895c6/html5/thumbnails/39.jpg)
Komplikasyonlar
• Kanama• Pulmoner kapak yetmezliği• Konjestif kalp yetmezliği• RBBB (Sağ ventrikülotomiye bağlı)• Komplet AV blok ve ventriküler aritmi