1. tetralogi fallot (tf) kuliah
DESCRIPTION
,,TRANSCRIPT
-
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK :
TETRALOGI FALLOT (TF)SERANGAN SIANOTIK (CYANOTIC SPELLS) DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRCLETRANSPOSITION OF GREAT ARTERY
-
TETRALOGI FALLOT (TF)Dr. H. Abdul razak D, SpA
-
Normal HeartAortaCapillaries of lungsLeft atriumLeft VentriclePulmonary trunkSuperior Vena CavaRight atriumRight VentricleInferior Vena CavaCapillaries of head, neck,upper extermities, stomach,gastrointestinal tract, liver, pelvis and lower extermities
-
TF :Incidence 5-8% PJB sianotik yg tdd 4 kelainan yaitu : DSV besar Pulmonary stenosis Hipertrofi ventrikel kanan Overriding aorta Pd dasarnya hanya 2 kel. yg dibutuhkan yaitu:VSD besar yg membuat tek. ventrikel kanan = kiriJln keluar ventrikel yg menyempit. (Pulmonary stenosis )
-
Tetralogy FallotDSV BESARPULMONARY STENOSISOVERRIDING AORTA HIPERTROFI VENTRIKEL KANAN
-
PULMONARY STENOSISOVERRIDING AORTA DSV BESARHIPERTROFI VENTRIKEL KANAN
-
LANGKAH DIAGNOSTIK
AnamnesisTerdengar bising jantung pd waktu lahir.Biru sejak lahir atau kemudian ssdh lahir : Sesak waktu beraktivitas, Squatting Hipoksik spell yg berkembang walaupun bayi menunjukkan gejala sianosis yg ringan sebelumnya.Bayi TF asianotik bisa:Tdk ada gejalaAtau ada tanda CHF pd DSV besar dgn pirau dr kiri ke kanan.Pasien dgn atresia pulmonal mengalami:Sianosis segera setelah lahir.
-
Normal HeartAortaCapillaries of lungsLeft atriumLeft VentriclePulmonary trunkSuperior Vena CavaRight atriumRight VentricleInferior Vena CavaCapillaries of head, neck,upper extermities, stomach,gastrointestinal tract, liver, pelvis and lower extermities
-
Tetralogy FallotHemodynamic acyanoticHemodynamic cyanoticATRESIA PULMONALDSV BESARHIPERTROFI VENTRIKEL KANAN
-
PEMERIKSAAN FISIS
Derajat sianosis bervariasi Nafas cepatJari tabuh Tampak APTRV (Accentuated precordial thrust of right ventricle ) sepanjang tepi sternum Dan thrill sistolik pd bgn atas & tengah tepi sternum kiriDpt terdengar klik ejeksi yg berasal dr aorta suara jantung II(s2) :Biasanya tunggal, keras.Terdengar bising ejeksi sistolik (grade 3-5/6) : Pd bgn atas dan tengah tepi sternum kiriPd tipe asianotik : Dijumpai bising sistolik yg panjang.
-
Tetralogy FallotSingle 2nd HS, ejection systolic murmur DPT TERDENGAR KLIK EJEKSI YG BERASAL DR AORTA SUARA JANTUNG II (S2) : BIASANYA TUNGGAL, KERAS.TERDENGAR BISING EJEKSI SISTOLIK (GRADE 3-5/6) : PD BGN ATAS DAN TENGAH TEPI STERNUM KIRI PD TIPE ASIANOTIK : DIJUMPAI BISING SISTOLIK YG PANJANG
-
Tetralogi Fallot
-
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Elektrokardiografi:Pd TF sianotik : Right axis deviation (RAD) (+120 - + 150 ) Pd TF Asianotik axis Bisa normal. Terdapat pembesaran ventrikel kanan dgn pola:Strain tidak lazim TF asianotik dijumpai pembesaran:Kedua ventrikel Dpt disertai pembesaran atrium kanan.
-
CXR TF SIANOTIK Besar jantung bisa :Normal atau lebih kecil Corakan paru menurunPd TF dgn atresia pulmonal : Ditemukan lapangan paru yg hitam ("'black").Segmen AP utama :Cekung dan apex upturned/ menengadah (boot-shaped)Pembesaran atrium kanan dan arkus aorta kanan.
TF ASIANOTIKGambaran radiologi tidak dpt dibedakan: Dgn gambaran VSD kecil sampai sedang
FOTO TORAKS (CXR)
-
CXR : Boot-shapedConcave pulmonary segmentApex upturnedDecreased pulmonary blood flowTetralogy Fallot
-
Ekokardiografi: 2D dan DopplerVSD perimembran infundibular besar dgn overriding aorta dpt dilihat Dgn pandangan parasternal long axisAnatomi jln keluar :Ventrikel kanan. Katup pulmonal. Annulus pulmonal Dan AP utama beserta cabang-cabangnya Dpt dilihat dgn pandangan short axis.Pressure gradient melalui obstruksi dpt dinilai dgn Doppler yakni :Dpt menilai kelainan arteri koroner Juga kelainan lain yg berhubungan misalnya:DSA, Persistent left superior vena cava.
-
DIAGNOSIS
Diagnosis ditegakkan berdasarkan :Anamnesis Pemeriksaan fisik Dan pemeriksaan penunjang
-
TERAPI
MedikamentosaTerapi spell. Orang tua hrs dpt mengenali spell dan mengetahui apa yg semestinya dikerjakan Bayi diangkat dan diposisikan dlm posisi knee chestMorfin sulfat 0.2 mg/kg secara subkutan atau intra muscularOksigen
-
TERAPI
MedikamentosaAtasi asidosis dengan NaHCO3 1 meq/kgBB intravena. Dosis yang sama dapat diulang 15 menit kemudian.Propranolol oral 0.5-1.5 mg/kg setiap 6 jam untuk mencegah spellDilatasi dgn balon pd katup pulmonalKebersihan mulut dan gigi dan pemberian antibiotik profilaksis untuk endokarditis bakterialis subakutDeteksi anemia defisiensi besi dan pemberian preparat besi.
-
PEMBEDAHANProsedur shunt paliatif Indikasi:- Neonatus dgn TF-PA- Bayi dgn hipoplastik anulus pulmonal yg memerlukan patch transanulus- Anak dgn hipoplastik Pas- Bayi < 3 bulan dgn sianosis berat- Bayi < 3 bulan dgn spell yg tdk dpt diatasi dgn obat-obatan
-
BEDAH KONVENSIONALIndikasi:Bayi dgn sianosis ringan : Dilakukan koreksi total 1-2 tahun ssdh shuntPd anak asimtomatik dan asianotik Koreksi dilakukan pd usia 1-2 tahunPd anak yg asimtomatik dgn anomali arteri koroner : Koreksi dilakukan pd usia 3-4 tahun
-
Tetralogy FallotBTS = BLALOCK-TAUSSIG SHUNT :SUBCLAVIAN TO PULMONARY ARTERY SHUNT
-
Tetralogy Fallot
-
KETERANGAN CATH = CATHETERIZATION . PA = PULMONARY ARTERY BTS = BLALOCK-TAUSSIG SHUNT SUBCLAVIAN TO PULMONARY ARTERY SHUNT. TUJUAN BTS : AGAR ALIRAN DARAH KE PARU BERTAMBAH DISEBABKAN OLEH KARENA PULMONAL STENOSIS DGN PIRAU KANAN KE KIRIALGORITMA TATALAKSANA TF
-
Dr.H. Abdul Razak D, Sp. A