Di AS 8/1000 kelahiran hidup a)VSD 30%-50%, PDA 10%, ASD 7%b)PS 7%c)Coarctation 6%, AS 5%d)ToF 5%, TGA 5%e)AV Canal Defect 3%

Genetik Syndrome :

Noonan, Leopard, Ellis van Crevald,

Kartagener, Alcalpa, Alagiile, Down, Turner,

Willam

EnviromentalMaternal Rubella(PDA, PV, ASD)

Thalidomide(Cardiac

malformation)Lithium

(TV)Maternal Alcohol

Abuse(VSD)

DM, Hipertensi

Jantung awalnya dibentuk dari struktur tabung saat minggu keempat setelah konsepsi

Perkembangan berjalan, tabung memanjang& membentuk ruang, sekat serta katup

Segala sesuatu yang mempengaruhi proses perkembangan tersebut selama 8 - 10 minggu pertama kehamilan akan menyebabkan kelainan kongenital

Dean Handimulya UIEU 2005

Ada 2 kategori dari penyakit jantung kongenital :

Sianotik asianotik

Structures of the heart

Normal Heart

Insidens : + 10 % ♀: δ ratio = 2 : 1 Anatomi :

defek pada foramen ovale : Secundum ASD defek pada SVC and RA junction: sinus

venosus ASD Defek pada ostium primum : primum ASD

ASD

RA

RV

LA

LV

RA

RV

LA

LV

Atrial septal Defect

Anamnesis•Biasanya asimtomatik•Sesak, batuk•Mudah lelah, toleransi kerja berkurang•Tanda gagal jantung kanan•Perawakan kecil dan kurus

Dean Handimulya UIEU 2005

Atrial Septal Defect

Auscultation :1st HS N or loudwidely split and fixed 2nd HS Ejection Sistolic Murmur

Right atrial enlargementProminence the MPA segmentIncreased pulmonary vascular marking

Atrial Septal DefectChest X-Ray

Differential Diagnosis

Primary Atrial Septal DefectECG : LAD

Partial Anomalous Pulmonary Vein Drainage

Pulmonary Stenosis Innocent Murmur

Medikamentosa, jika ada tanda gagal jantung

ManagementSurgery : Preschool ageRecent treatment: transcatheter closure using ASO (Amplatzer septal occluder)

Atrial septal defect

Insidens 20 % dari semua PJB

Anatomi Subarterial defect : dibawah katup aorta dan pulmonalis

Defek Perimembranous: dibawah katup aorta pada pars septum membranosa Defek muskular

VSD

RA

RV

RA LALA

RV LVLV

Ventricular septal defect

AnamnesisBatuk, sesakCepat lelah saat aktivitasPertumbuhan terhambat

Dean Handimulya UIEU 2005

Pemeriksaan klinis Hari pertama setelah kelahiran: murmur (-)Setelah 2-6 minggu : murmur (+)Murmur : pansistolik grade 3/6 atau lebih tinggi

pada LSB 3 Defek muskular minimal: early systolic murmurDefek signifikan: Mid diastolic murmur pada apex

Small VSD

Large VSD

Ventricular Septal Defect

Murmur: pansystolic grade 3/6 or higher at LSB 3

Ventricular Septal Defect

CardiomegalyApex down wardProminence pulmonary artery segmentIncreased pulmonary vascular marking

Diagnosis Differential

PDA with PH Tetralogy Fallot non cyanotic Inoscent murmur

Management: Medikamentosa, jika ada tanda gagal

jantung

Definitif : Penutupan VSD Surgery Transcatheter closure

Insidens+ 10%Perempuan : Laki-laki = 1.2 - 1.5 : 1Prematur and BBLR

AnatomiFetus: ductus arteriosus menghubungkan PA

and aorta. Jika tidak tertutup Patent Ductus arteriosus

LA LV

RV RA

PA AO

Systemic

Lungs

Qp > Qs

Patent Ductus Arteriosus

RA

RV

LA

LV

RA LA

RV LV

Patent Ductus Arteriosus

Pemeriksaan Klinis

Defek minimal: Gejala (-) Pertumbuhan dan perkembangan normal

Defek Signifikan :Toleransi Beraktivitas, mudah lelahPertumbuhan BB tidak baikSering infeksi saluran nafas akut

Kasus spesifik : pulsus seler pada 4th extremities

DiagnosisPulsus seler dan bising kontinu pungtum maksimum di LSB II

Patent Ductus Arteriosus

Auscultation : continuosus murmur at upper LSB 2

Management premature: indometasin

PDA closure : surgery transcatheter closure