Download - distrofii amiloide
5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 1/16
Distrofiile amiloide:
Familie de boli localizate si sistemicecaracterizate prin depunerea de amiloid in spatiul
extracelular
5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 2/16
Amiloidul
material amorf, eozinofil, de natura glicoproteica
are în compoziia chimic, 90% proteine fibroase i 10%hidrai de carbon (condroitin sulfat i acid neuraminic);
Este insolubil în ap i solubil în acizi puternici.
Morfologic este o protein fibrilar cu structur beta-pliat,cu 2 componente : componenta F ± major i componenta
P ± minor ( glicoprotein pentagonal, prezenta in toateamiloidozele, cu activitate Ca-dependenta; component normal al
colagenului, fibrelor elastice si mb. bazale).
5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 3/16
Elemente de patogenie:
Exista peste 20 de proteine precursoare amiloidului(sinteza crecuta- ex: inflamatie, mutatii genetice-ex:transtiretina);
Localizare determinata de afinitatea precursorilor proteici
pt. anumite tesuturi;
Micromediu favorabil depunerii amiloidului (modificari alemb. bazale si ale matricei proteice extracelulare): selocalizeaza cu predilectie de-a lungul fibrelor de reticulina
si colagen , precum si de-a lungul membranelor bazaleepiteliale si in media vaselor mici;
Proteoliza scazuta.
5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 4/16
Coloratii pentru amiloid
Reactia Virchow macroscopica (solutie de Lugol si acid sulfuric)
coloreaza amiloidul in brun
Rosu de Congo coloreaza amiloidul in rosu (ortocromatic); in
lumina polarizata -birefringenta verzuie dupa rosu de Congo
fluorescent dupa tratament cu tioflavina T
Violetul de metil coloreaza amiloidul in rosu (metacromazie)
In coloratia van Gieson, amiloidul apare galben cafeniu
5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 5/16
Forme clinice
Amiloidoze localizate:
amiloidoza cardiaca senila
amiloidoza orbitala
amiloidoza endocrina (ex: carcinom medular tiroidian,
feocromocitom) amiloidoza vezicala
amiloidoza linguala
amiloidoza cerebrala (ex: boala Alzheimer
sdr.Down
angiopatia amiloida cerebrala sporadica)
5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 6/16
Amiloidoza a vezicii urinare
Amiloidoza linguala
5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 7/16
Amiloidoze ereditare: sunt rare, cu transmitere recesiva saudominanta;
-febra mediteraneana familiala: episoade febrile si poliserozite; --
-polineuropatia amiloida familiala cu depunere de amiloid de tip ATTR (transthiretina =prealbumina) la nivelul nervilor periferici;
Amiloidoze sistemice primare, sunt la ora actuala cele mai frecvente sisunt datorate in principal gamapatiilor monoclonale (mielomulmultiplu, macroglobulinemia Waldenstrom) ;
-se caracterezieaza prin depunerea de amiloid de tip AL (light chain
amyloid), derivat din portiunile N-terminale ale lanturilor usoare de IgG
5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 8/16
Amiloidoze sistemice secundare:
amiloidoza sistemica reactiva ( cu depundere de amiloid de tip
A, derivat din proteine serice plasmatice (SAA = serum
associated amyloid) in infectiile cronice si bolile inflamatorii
(tuberculoza, reumatism inflamator, osteomielita) la nivelul
splinei, ficatului si rinichilor
amiloidoza asociata hemodializei (cu acumulare de amiloid de
tip beta2 microglobulina)
5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 9/16
Depozite de amiloid la nivelul laminei propria apartinandintestinului subtire
5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 10/16
Amiloid la nivelul arteriolelor septurilor alveolarealveolare, cu ingrosarea marcata a peretilor acestora
Amiloid la nivelul septurilor alveolare
5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 11/16
Depozite nodulare de amiloid (brune) la nivelul pleurei
5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 12/16
Amiloidoza renala
Cea mai intalnita forma de amiloidoza
Rinichi normali sau mariti de volum (in formele vechi -rinichi
micsorati de volum);
Consistenta crescuta, suprafata neregulata Depunere in glomeruli (intre endoteliu si membrana bazala a
capilarelor) in peretele arteriolelor aferente ducand la
ingrosarea si obliterarea acestora), peritubular (interstitiu),
peretii vaselor;
Evoluia este spre sindrom nefrotic, cu insuficien renal
cronic i deces.
5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 13/16
Rosu de Congo, 40X
HE, 40x
5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 14/16
Depunere la nivelul mezangiului si amb. bazale capilare (HE, 400X)
Depunere la nivelul glomerului si a
interstitiului renal (violet de metil-amiloid rosu)
5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 15/16
Amiloidoza splenica
Splina voluminoasa (200-800g), dura, elastica
Depunere:
- nodulara: artere penicilate din corpusculii Malpighi
(splina sagu)
-difuza: pulpa rosie (splina lardacee)
5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 16/16
Depunere la nivelul unui vas de sange, HE 40X