distrofii amiloide

5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 1/16

Distrofiile amiloide:

Familie de boli localizate si sistemicecaracterizate prin depunerea de amiloid in spatiul

extracelular



Amiloidul

material amorf, eozinofil, de natura glicoproteica

are în compoziia chimic, 90% proteine fibroase i 10%hidrai de carbon (condroitin sulfat i acid neuraminic);

Este insolubil în ap i solubil în acizi puternici.

Morfologic este o protein fibrilar cu structur beta-pliat,cu 2 componente : componenta F ± major i componenta

P ± minor ( glicoprotein pentagonal, prezenta in toateamiloidozele, cu activitate Ca-dependenta; component normal al

colagenului, fibrelor elastice si mb. bazale).



Elemente de patogenie:

Exista peste 20 de proteine precursoare amiloidului(sinteza crecuta- ex: inflamatie, mutatii genetice-ex:transtiretina);

Localizare determinata de afinitatea precursorilor proteici

pt. anumite tesuturi;

Micromediu favorabil depunerii amiloidului (modificari alemb. bazale si ale matricei proteice extracelulare): selocalizeaza cu predilectie de-a lungul fibrelor de reticulina

si colagen , precum si de-a lungul membranelor bazaleepiteliale si in media vaselor mici;

Proteoliza scazuta.



Coloratii pentru amiloid

Reactia Virchow macroscopica (solutie de Lugol si acid sulfuric)

coloreaza amiloidul in brun

Rosu de Congo coloreaza amiloidul in rosu (ortocromatic); in

lumina polarizata -birefringenta verzuie dupa rosu de Congo

fluorescent dupa tratament cu tioflavina T

Violetul de metil coloreaza amiloidul in rosu (metacromazie)

In coloratia van Gieson, amiloidul apare galben cafeniu



Forme clinice

Amiloidoze localizate:

amiloidoza cardiaca senila

amiloidoza orbitala

amiloidoza endocrina (ex: carcinom medular tiroidian,

feocromocitom) amiloidoza vezicala

amiloidoza linguala

amiloidoza cerebrala (ex: boala Alzheimer

sdr.Down

angiopatia amiloida cerebrala sporadica)



Amiloidoza a vezicii urinare

Amiloidoza linguala



Amiloidoze ereditare: sunt rare, cu transmitere recesiva saudominanta;

-febra mediteraneana familiala: episoade febrile si poliserozite; --

-polineuropatia amiloida familiala cu depunere de amiloid de tip ATTR (transthiretina =prealbumina) la nivelul nervilor periferici;

Amiloidoze sistemice primare, sunt la ora actuala cele mai frecvente sisunt datorate in principal gamapatiilor monoclonale (mielomulmultiplu, macroglobulinemia Waldenstrom) ;

-se caracterezieaza prin depunerea de amiloid de tip AL (light chain

amyloid), derivat din portiunile N-terminale ale lanturilor usoare de IgG



Amiloidoze sistemice secundare:

amiloidoza sistemica reactiva ( cu depundere de amiloid de tip

A, derivat din proteine serice plasmatice (SAA = serum

associated amyloid) in infectiile cronice si bolile inflamatorii

(tuberculoza, reumatism inflamator, osteomielita) la nivelul

splinei, ficatului si rinichilor

amiloidoza asociata hemodializei (cu acumulare de amiloid de

tip beta2 microglobulina)



Depozite de amiloid la nivelul laminei propria apartinandintestinului subtire



Amiloid la nivelul arteriolelor septurilor alveolarealveolare, cu ingrosarea marcata a peretilor acestora

Amiloid la nivelul septurilor alveolare



Depozite nodulare de amiloid (brune) la nivelul pleurei



Amiloidoza renala

Cea mai intalnita forma de amiloidoza

Rinichi normali sau mariti de volum (in formele vechi -rinichi

micsorati de volum);

Consistenta crescuta, suprafata neregulata Depunere in glomeruli (intre endoteliu si membrana bazala a

capilarelor) in peretele arteriolelor aferente ducand la

ingrosarea si obliterarea acestora), peritubular (interstitiu),

peretii vaselor;

Evoluia este spre sindrom nefrotic, cu insuficien renal

cronic i deces.



Rosu de Congo, 40X

HE, 40x



Depunere la nivelul mezangiului si amb. bazale capilare (HE, 400X)

Depunere la nivelul glomerului si a

interstitiului renal (violet de metil-amiloid rosu)



Amiloidoza splenica

Splina voluminoasa (200-800g), dura, elastica

Depunere:

- nodulara: artere penicilate din corpusculii Malpighi

(splina sagu)

-difuza: pulpa rosie (splina lardacee)



Depunere la nivelul unui vas de sange, HE 40X

distrofii amiloide

Documents