XXXV Curso de Reumatologia dos CHUC
“Ciência na Prática”
Coimbra, 16 e 17 Outubro de 2014
Manuel Salgado
Unidade de Reumatologia Pediátrica
Hospital Pediátrico de Coimbra, CHUC
Diagnósticos Frequentes
em
Reumatologia Pediátrica
“Rheumatology remains one of the few
medical specialities where the story and
examination are the most important aspects
in establishing a differential diagnosis”.(1)
Foster HE. Cabral DA. Is musculoskeletal history and examination so different in paediatrics?
Best Pract Res Clin Rheumatol 2006;20(2):241-62.
Desafiante…
• Ausência de formação pré e pós graduada no
aparelho musculoesquelético .
• A revisão da história clínica (anamnese e exame
físico) de 257 internamentos de crianças mostrou:
> 90% da observação (e dos registos)
dos aparelhos respiratórios e cardíaco
apenas 4% de registos sobre
o aparelho musculoesquelético.
Meyers A et al. More “cries from joints”: assessment of the musculoskeletal system is
poorly documented in routine paediatric clerking. Rheumatology 2004;43:1045-9
More “cries from joints”
UK
Todo o diagnóstico se baseia na clínica… isto é na
SEMIOLOGIA.
A SEMIOLOGIA é a interpretação do PORMENOR.
Não existe nenhuma associação de exames complementares
que informem mais do que uma anamnese cuidadosa
complementada com uma observação minuciosa.
A SEMIOLOGIA:
interpretação
do
PORMENOR.
Arnold Capute
“Erra-se mais por não observar
do que por não saber”.
“Quem não sabe o que procura,
não entende o que encontra”.
Claude Bernard
Hercule Poirot
(Agatha Christie)
“Só se encontra o que se
procura”.
“Só se procura o que se
traz em mente”.
Dores musculoesqueléticas e/ou
claudicação em Ambulatório
Total MMEc %
Crianças 4.292 396 9,2%
Consultas 11.052 487 4,4%
Salgado M. Consulta privada informatizada FileMaker ≈ 20 anos, Outubro 2014
Idades > 12 meses – 17 anos
MME Ambulatório: “Os 10 mais”Doenças Nº %*
Dores crescimento 83 1,9
Dores membros inf., cronicas / recor 68 1,6
Artralgias recorrentes 39 0,9
“Reumatismos” agudos 36 0,9
Osteocondrites / Osteocondroses 22 0,5
Infeções agudas graves / “severas” 17 0,4
Titulites (TASO 15; RA teste 1) 16 0,4
Pronação dolosa 16 0,4
Doença soro 12 0,3
“Reumatimos” crónicos 11 0,3
* 332 = 7,7% das crianças (84%)Salgado M. 2014
“DORES de CRESCIMENTO”
Primeira descrição:
Duchamp M. Maladies de la Croissance.
In: Levrault FG,ed. Mémoires de Médicine
Practique. Paris.
Jean-Frederic Lobstein, 1832
http://areadospais.asic.pt/
DC: Localização
• 80-90 % exclusiva/. membros inferiores
• Face anterior coxas, face anterior e posterior das pernas, joelhos (cavado poplíteo, zonas periarticulares), dorso pés.
• Mais raro: m. superiores
• Nunca articulares (exceto joelho, ...)
• Localização imprecisa: não aponta, antes desliza a palma da mão ao longo da coxa, perna, joelho,..
• BILATERAIS
DC: Horário e Periodicidade:
• Vespertinas e/ou nocturnas
• 25% exclusivamente noturnas
– primeira metade da noite (++ no 1º 1/3)
– só uma vez por noite
• Duração: < 30 minutos (excecional até 2 H)
• Raramente ocorrem durante o dia
• NUNCA pela matinais
Das raras situações clínicas não orgânicas com dor noturna
DC: Outras Características:
• Localização imprecisa são ”profundas”
• Intermitentes - intervalos livres variáveis
• Mimetismo: horário, localização, padrão
• Ausência de outras manifestações:
• Ø sinais sistémicos
• Ø pontos dolorosos
• EO sempre normal (crise e intervalos)
• Marcha normal
• Crescimento normal
• Melhoria com massagem / calor local
DC: Diagnóstico
• Manifestações clínicas características:
• Intermitência, bilaterais, horário, duração crises,
localização, mimetismo das crises, Ø desencadeantes,
Ø clínica associada, exame objetivo sempre normal,
• NÃO é um diagnóstico de exclusão
• Exames complementares são dispensáveis
• Critérios de Exclusão bastará > 1 (um)
Salgado M, Estanqueiro P. “Dores decrescimento. Saúde Infantil 2007;29(2):83-6
DC: 11 Critérios Exclusão
Salgado M, Estanqueiro P. “Dores decrescimento. Saúde Infantil 2007;29(2):83-6
DC: 11 Critérios Exclusão
Am Fam Physician.
2011;83(3):285-291.
Osteochondrosis: Common Causes of Pain in Growing Bones
22 osteocondrites
(0,5% população)
2 Legg-Perthes
2 van Neck
8 Larsen
3 Osgood-Schlatter 7 Sever
Padrão Mecânico
Caso Clínico
• Idade: , 5 A+ 8 M
• MC: Dores no joelho direito (JD) + alterações RX JD
• DA:
• Dor + claudicação intermitente do MID desde 2A
• 5A - dor à mobilização” do joelho direito +
claudicação matinal breve
• VS (22), hemograma N, TASO < 200
• RX joelho D – “discreta irregularidade do
contorno do núcleo epifisário distal do fémur, …”
Sinal Galeazzi
positivo à direita
Amiotrofia músculos coxa e
perna direitas
Caso Clínico
4324.93
5A +
8M
27.10.95
O nervo obturador passa junto da cápsula articular
da anca, e tem expressão cutânea a nível do joelho.
REGRA BÁSICA
Perante uma dor referida a um determinada
local dum membro, deve-se examinar também
cuidadosamente:
• Articulações acima e abaixo do local da dor
• Segmentos compreendidos entre “articulação
acima” e a “articulação abaixo”.
Anca: Pressão Intra-Capsular
• Na Sinovite Transitória Anca:
- Flexão 45º: 18 mmHg
- Extensão e Rotação interna 178 mmHg
Posição antálgica:
Flexão, Abdução e Rotação
externa
FAbRe
Leet A I, Skaggs D L. Evaluation of the Acute Limping Child. Am Fam Physician 2000;61:1011-8
Joelho: POSTURA ANTÁLGICA
Posição antálgica: FABRe:• Flexão Abdução e Rotação externa
Artrite séptica JE
Manobras de Exploração da Anca
Limitação movimentos (+ a rotação interna):
Artrite anca esquerda
“Log-roll test”
Manobras de Exploração da Anca:
ROTAÇÃO INTERNA
Posição antálgica:
Flexão, Abdução e Rotação Externa
Fausto
, 13 A
- dor relacionado com esforço
- pontos dolorosos
- arrancamento parcial da tuberosidade proximal da tíbia
na inserção do tendão
- formação óssea na inserção do tendão tumoração
Osgood-Schlatter
94010353
, 13 A Osgood-Schlatter
12 casos
(0,3%)
Doença Soro-like
Doença “Soro-like”2 dias após suspender cefaclor
(D.11)
Idade: 26 meses
Débora
rash + febre elevada + poliartrite + rash sobre as articulações
Mais
comum do
D7 – D11
de fármaco
D9 cefaclor (re-exposição):
- exantema polimorfo / multiforme
- exantema sobre articulações
- poliartrite migratória
- impotência funcional
- febre 40 ºC
Doença Soro-Like
artrite
Infeciosas (17)
Doenças Nº
Osteomielite 4
Artrite septica 4
Celulite membros 4
Miosite vírica 2
Piomiosite 1
Bursite 2
Salgado M. 2014
“Erythema of the skin overlying a swollen joint is unusual in JIA and suggest
an alternative diagnosis such as acute rheumatic fever or septic arthritis”. 1
1. Davies K, Coperman A. The spectrum of paediatric and adolescent rheumatology.
Best Pract Res Clin Rheumatol 2006;20(2):179-200.
Presença de Rubor
Poliartrite séptica Artrite (cotovelo) + artrite calcâneo
• Febre + artrite (“tibiotársica d.ta“ e cotovelo esq.)• Artrite com padrão aditivo, com dor muito intensa, calor ++ e rubor ++ “Reumatológico”.• Hemocultura D3: Streptococcus pyogenes
Caso clínico
“Osteoartrite” Multifocal:
Reumatológico ou Infeccioso?
98003119 , 10 anos
Caso de artrite séptica por Kingella Kingae
29.09.2010
16
meses
DOR Impotência funcional
Dor despertada pelo
exame object. articulação
Choro /
queixume
Intensa
Incapaz de utilizar a
articulação Com qualquer movimento Sim
• Surtos em infantários 3
• O segundo gérmen mais
comum de osteomielite/artrite
em < 3 anos idade 3
• Febre em 50% casos de
osteomielite atraso 3
• Característico:
- Infecção respiratória prévia
- VS ligeiramente ↑↑
- PCR normal 3
3. Kuhls TL. Kingella species. In: Feijin & Cherry Textbook of Pediatric Infectious Diseases. 2009:1773-7.
93003256
• ♂, 27 M
• MC: Anca dolorosa esquerda D7
• DA: Claudicação + dor espontânea + mobilização
• Apirético.
• AP e AF: irrelevantes
• EO:
– Recusava a carga
– Anca em posição Flexão, Abdução Rotação
externa (FAbRe)
JPBF
Caso clínico
JPBF 93003256
▲ “Sinovite transitória” anca esquerda
- Ecografia: derrame articular
- RX bacia / ancas: “normal”
Leuco: 6.200 5.400 6.780
16.06.93
93003256
♂, 27 meses
JPBF
D15D15
D2 D4OSTEOMIELITE metáfises:
• Manifestações radiológicas (ósseas): surgem > 7 – 10 dias depois
início infecção
• manifestações líticas surgem após 2 a 6 semanas
• manifestação mais precoce: perda da estrutura trabecular
Artrotomia: osteomielite séptica complicada de artrite
Líquido: muitos leucócitos; cultura negativa (flucloxacilina)
Reumatismos (47)
Doenças Nº
Sinovite transitória anca 17
Artrite reactiva 11
Purpura Schoenlein-Henoch 6
RAA + ARe pós-Strept pyog 2
Artrites Idiopática Juvenis 10
LES 1
Salgado M. 2014
Current Orthopaedics 2004;18:284-290
“The irritable hip in childhood”
Sinovite Transitória da Anca
• Causa + freq. de dor na anca na criança
• Idades: 18 mese - 13 anos; pico 4-7 anos
• Sexo: ♂ > ♀ = 2 : 1
• Etiologia ?
• CRS ≈ 2 semanas antes em 30%
Excessivamente diagnosticada
Sinovite Transitória- Clínica
* Mais para exclusão de outras patologias
• Deita-se bem …
• Ao acordar - dor, claudicação; por vezes recusa em caminhar e a apoiar MI afectado
• Dor pode irradiar para coxa ou joelho
• Posição antálgica (FAbRe)
• Febre baixa por vezes
• VS / Leucócitos: normal ou ligeiramente
• Ecografia anca: derrame articular (70%)
• RX bacia / anca: normal ou alargamento
interlinha*
Sinovite Transitória (cont.)
• Bilateral < 4%
• Duração da crise: 4 a 5 dias a 1 a 2 semanas
• Recorrência: 4 - 17% (+++ primeiros 6 meses)
Se bilateral …
deve-se questionar diagnóstico !!!
Sinovite Transitória (cont.)
• Diagnóstico diferencial:
– Artrite séptica – sem febre ou febre baixa
– Osteomielite – sem febre !!!
– Brucelose
– Legg-Perthes, etc... – se recorrente ou prolongada
– RAA / FR / ARe pós estreptocócica
– AIJ oligoarticular
2% das Sinovites Transitórias Anca
Prevalência
1 : 1.000 crianças tem “reumatismo”
6 vezes mais frequente que o síndroma nefrótico
CASUÍSTICAS 12.939 1 3.269 2 2.460 3
• Artrites Idiopáticas Juv. 28,1 21,0 18,1
• Conectivites 12,4 8,5 13,6
• Outras d. reumáticas = 1,3 3,1
• Acrossíndromes 2,2 0,5 3,7
• S. Auto-inflamatórios ? ? 1,9
• Dores / artrite sem causa 6,2 26,1 11,6
• Dores crescimento 1,9 0,2 3,2
• Fibromialgia 2,0 1,1 1,3
• Algoneurodistrofia (DRCT1) 1,9 0,3 3,5
• Mecânicas / Ortopédicas 8,7 10,6 3,3
• Infecciosas 3,6 7,0 3,3
• Displasias esqueléticas 0,08 0,1 0,4
• Doenças metabólicas 0,01 0,03 0,04
• Doenças malignas 0,3 0,8 1,2
• Imunodeficiências ? ? 0,5
• Iatrogenia (D. soro-like +++) 0,8 0,2 2,7
• Miscelânea 32 ≈24 18,8
3. HPC
42
,7%
31
,3%
40
,4%
0,2% 3
1. J R
heum
ato
l1996;2
3:1
968
-73
2. J R
heum
ato
l2005;3
2.1
992
-2001
Resultados e
m %
3. R
ev B
ras R
eum
ato
l 2007;4
7:4
18
-23.
CASUÍSTICAS 12.939 1 3.269 2 2.460 3
• AIJ 28,1 21,0 18,1
• LES 1,8 1,0 2,3
• LES Neonatal 0,8 0,2 0,3
• DMJ 1,3 0,6 0,9
• S. Sjögren 0,8 0 0,4
• DMTC (..%) + DITC (..%) 0,4 0,06 0,2
• Behçet 0,1 0,06 1,0
• Vasculites graves 0,2 0,2 0,4
• Artrites Reactivas ? ? 2,9
• F. reumática / ARe Str py 2,1 0,9 1,8
• Esclerodermias 0,8 0,7 0,7
• Sind. Auto-inflamatórios ... … 1,9
3. HPC
42
,7%
31
,3%
40
,4%
1. J R
heum
ato
l1996;2
3:1
968
-73
2. J R
heum
ato
l2005;3
2.1
992
-2001
Resultados e
m %
Artrites Idiopáticas Juvenis
AIJ Poliarticular
02002061Nov. 2005
♂, 7 anos (início 3,5 A)
AIJ Poli FR negativo
Definição de Artrite
ARTRITES IDIOPÁTICAS
JUVENIS
• Início < 16 anos = “juvenil”
• Idiopáticas – não se sabe a causa
• AIJs (plural) – associa grupo heterogéneo
2
1
3
4
5
6
7
7 Subtipos AIJ
Subtipos AIJ (ILAR*, 1997):UK 1
2000
Ger 2
2000
Fra. 3
2000Spñ 4
2001HPC
2014
Sistémica 15 17 17 14 9
Oligoarticular 44 27 35 38 52
Poliarticular FR neg. 20 26 15 22 19
Poliarticular FR pos. 5 3 2 2 2,2
Artrite com entesite 7 6 7 7 12
Artrite Psoriática 8 5 4 2 5
Indiferenciada 2 16 20 15 2
DOENTES (nº) 572 172 194 125 448
em %
1. Thomas E et al. Subtyping of juvenile idiopathic arthritis using latent class analysis. Arthritis Rheum 2000;43:1496-503
2. Krumrey-Langkammerer M et. al. Evaluation of the ILAR criteria for juvenile idiopathic arthritis. J Rheumatol 2001;28:2544-7
3. Hofer M, et al. Juvenile idiopathic arthritis evaluated prospectively in a single center according to the Durban criteria. J Rheumatol 2001;28:1083-90
4. Merino R, et J. Evaluation of ILAR classification criteria for juvenile idiopathic arthritis in Spanish children. J Rheumatol 2001;28:2731-6
Dor na Artrites Idiopáticas Juvenis
10024474 AIJ oligoarticular
“… ≈ 25% das crianças com AIJ oligoarticular NÃO têm
dores ou comportam-se como não tendo dores,
observando-se apenas a tumefacção articular” (1).
AIJ: AUSÊNCIA / DOR LIGEIRA
“… ≈ 25% das crianças com AIJ oligoarticular NÃO têm
dores ou comportam-se como não tendo dores,
observando-se apenas a tumefacção articular” (1).
AIJ: AUSÊNCIA / DOR LIGEIRA
1. Woo P, Laxer RM, Sherry DD. Pediatric Rheumatology in Clinical Practice
London, Springer-Verlag 2007: pg 25
+++ Tumefacção e rigidez articular com padrão inflamatório
AIJ
psoriática
2 meses depois de
Hexacetonido triamcinolona.
intra-articular JD + JE
Flexo articular
e/ou
rigidez articular
mantidas
AIJ Oligoarticular (52%)
Dor +
04005835
03004020
Dor +
abertura da boca 1,5 dedos da própria doente (≈ 3 cm)
Martini G et al. Isolated temporomandibular synovitis as unique presentation of
juvenile idiopathic arthritis. J Rheumatol 2001;28:1689-92.
Normal (3 dedos)
Qualquer articulação a Inaugural
0300484201.07.2003 03004842
♂, 4 A
01.07.2003
Febre D13 + rigidez nuca com LCR normal
+ peritonite +
2 episódios de rash morbiliforme transitório
Envolvimento inaugural e único coluna cervical
(vários meses)
• 5 das 448 AIJ (≈1%)
• AIJ sistémica – 1
• AIJ oligoarticular (> 6 meses) – 4 (3 oligoestendida)
2ª manif. - Uveíte
TOTAL Uveítes %
Oligoarticular 58 24 41%
Poliarticular FR negat. 25 2 8%
Poliarticular FR posit. 4 - -
Sistémica 16 1* 6%
Espondiloartropatias 13 1 8%
Psoriática 4 2 50%
Não classificável 7 1 14%
TOTAL 127 31 24%
Uveíte nas AIJs (HPC):
(duração > 5 anos)
* 1 vitriteAIJs avaliadas: 312
Uveítes agudas
Espondiloartropatias
Incidência: ++
♂♂♂♂♂♂:♀
Sintomas / sinais evidentes
> 8 anos
HLA.B27 +++ (80%)
Boa resposta tratamento
Não evolução crónica
História familiar ++ (=)
Uveítes crónicas
AIJ oligo / Psoríatica
Incidência: ++++
♀♀♀♀:♂♂
Ausência sintomas / sinais
+++ < 5 anos
ANA positivos
Má resposta tratamento
Cronicidade +++
História familiar ausente
UVEÍTEs nas AIJs
UVEÍTEs nas AIJs
Uveítes crónicas
Uveítes agudas
Demora entre Artrite e 1ª Uveíte (127 AIJs duração > 5 A)
58 AIJ Oligoarticulares
24 uveítes (41%)
69 Outras AIJs
7 Uveítes (10%)
3 /31 (10%) uveíte precedeu artrite.
+ 3 /31 (10%) artrite desvalorizada até à ocorrência de uveíte.
8 / 24 (33%)
em 3 (10%) a uveíte precedeu a artrite: 0,4; 5; 9 meses
Início da ARTRITE
2 / 7 (29%)
Idade
(anos)
Exame Objectivo e Exames Complementares
Em reumatologia a tecnologia não substitui o convencional.
CONCLUSÕES
CONCLUSÕES
Semiologia, semiologia, semiologia, … semiologia, semiologia
• O crescimento não faz doer
• O nome “dores de crescimento” é ambíguo. Inclui:
- Dores idiopáticas dos membros inferiores (noturnas)
- Osteocondroses (estas relaciondas c/. crescimento)
• As dores de crescimento têm manifestações clínicas muito características
• RX osteocondrose sem clínica não tem valor clínico
CONCLUSÕES
• A doença soro-like é uma complicação muito
frequente do uso indescriminado de antibiótico
• A artralgia na criança com reumatismo é bem
tolerada ao invés das infeções e dos
reumatismos agudos
• As Artrite idiopáticas juvenis são o reumatismo
crónico mais frequentes, sendo uveíte crónica a
principal complicação extra-articular
CONCLUSÕES
• Os critérios de exclusão das dores de
crescimento poderão ser um instrumento de
selecção nos doentes a investigar e/ou a a
referenciar.
CONCLUSÕES