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SUPLEMENTAÇÃO COM COLECALCIFEROL EM DOENTES HEMODIALISADOS: EFEITOS POSITIVOS NO METABOLISMO MINERAL, INFLAMAÇÃO E DISFUNÇÃO CARDÍACA

P. Matias (1); C. Jorge (1); C. Ferreira (2); M. Borges (3); I. Aires (1); T. Amaral (2); C. Gil (2); J. Cortez (3); A. Ferreira (1)

(1) Clínica de diálise / Hemodial / Vila Franca de Xira / Portugal(2) Clínica de diálise / Dialverca / Forte da Casa / Portugal(3) Lab. Análises Clínicas / Lab. Dr. Fernando Teixeira / Lisboa / Portugal

A insuficiência e a deficiência de vitamina D (vitD) são muito frequentes na doença renal crónica (DRC). Por outro lado, a vitD parece ter efeitos benéficos não só no metabolismo ósseo, mas também noutros sistemas, como o car-diovascular e o imunitário. Existem ainda escassos estudos que demonstrem os efeitos da suplementação com percursores da vitD na DRC. O objectivo deste estudo prospectivo, com follow -up de 8 meses, foi avaliar os efeitos da suplementação oral com colecalciferol no metabolismo mineral, nos marcadores de inflamação e de disfunção cardíaca nos doentes (dts) em hemodiálise (HD). Em todos os dts foi efectuada a determinação dos níveis de 25 -hidroxivitamina D3 [25(OH)D3] antes do início da suplementação e a dose de colecalciferol administrada (3x/semana, após cada sessão de HD, garantindo 100% de adesão) foi baseada nas K -DOQI guidelines para a pré -diálise. Foram determi-nados os níveis de [25(OH)D3], 1,25 -dihidroxivitamina D3 [1,25(OH)2D3], cálcio, fósforo, iPTH, fosfatase alcalina óssea, hemoglobina (Hb), albumina, proteína C -reactiva (PCR) e brain natriuretic peptide (BNP) antes do início da suplemen-tação e no final do estudo. Foi também avaliada a terapêutica com paricalcitol (única vitD activa utilizada) e com darbepoietina. Estudámos 158 dts, 47% do sexo masculino, com idade média de 62.8±14.8 anos, dos quais 25% eram diabéticos. O tempo médio em HD foi de 44.3±32.4 meses. Verificou -se um aumento significativo dos níveis de [25(OH)D3] (22.3±12.0 vs. 42.0±12.1 ng/mL; p<0.001) e [1,25(OH)2D3] (6.2±7.6 vs. 7.3±5.7 pg/mL; p=0.001). Os valores de cálcio (8.6±0.7 vs. 8.4±0.6 mg/dL; p=0.014), fósforo (4.7±1.3 vs. 4.5±1.3 mg/dL; p=0.011) e iPTH (267±174 vs. 227±133 pg/mL; p=0.01) diminuíram com a suplementação. Antes do início do estudo 44% dos dts efectuavam paricalcitol (dose média: 6.9±4.7 μg/semana e no final apenas 33% (dose média: 4.2±4.4 μg/semana) (p<0.001). Verificou -se também uma redução do consumo de darbepoietina (35.0±33.3 vs. 27.5±23.9 μg/semana; p=0.013), não havendo alteração nos valores de Hb. A albumina subiu (3.9±0.5 vs. 4.2±0.4 g/dL; p<0.001) e a PCR (0.9±1.5 vs. 0.7±1.3 mg/dL; p=0.004) diminuíu com a suple-mentação. Os níveis de BNP reduziram -se significativamente durante o estudo (600±655 vs. 509±620 pg/mL; p=0.008). Concluímos que a suplementação oral com colecalciferol nos dts em HD, constitui uma intervenção terapêutica simples e de custo reduzido, a qual permitiu: suprimir o défice desta hormona; melhorar o controlo do metabolismo mineral, com menor utilização de vitD activa; reduzir os parâmetros inflamatórios, com menor consumo do estimulador da eritro-poiese e melhorar a disfunção cardíaca, traduzida pela redução dos níveis de BNP. Estes resultados levam -nos a propor a suplementação com colecalciferol nos hemodialisados, apesar dos efeitos na morbi -mortalidade destes dts, terem de ser confirmados em estudos aleatorizados e de maior duração.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

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EXPRESSION OF RENAL DOPAMINE D1 RECEPTOR IN PUROMYCIN AMINONUCLEOSIDE -INDUCED NEPHROTIC SYNDROME

Benedita Sampaio Maia (1); Cátia Fernandes Cerqueira (1); Janete Quelhas Santos (1); Manuel Falcão Pestana (1)

(1) Unidade I&D Nefrologia / Faculdade Medicina, Universidade do Porto / Porto / Portugal

Introduction and aims: Evidence has been gathered suggesting that the sodium retention in nephrotic syndrome is related with enhanced Na+K+ATPase activity in renal tubules due to ANP resistance. There is evidence suggesting that natriuretic effects of ANP may be to a large extend mediated via renal D1 dopamine receptors (D1R). In puromycin aminonucleoside (PAN) -induced nephrotic syndrome rat model, a blunted renal dopamine system was observed as evidenced by reduce renal dopamine production and insensitivity of natriu-resis to D1R agonist, fenoldopan. The aim of the present study was to evaluate the renal expression of D1R protein in PAN -induced nephrotic syndrome rat model. Methods: Sprague -Dawley rats (Harlan, Spain) received a intraperitoneal injection of PAN (150 mg/Kg, n=5) or the vehicle (NaCl 0,9%, n=4). Fourteen

days after PAN injection, renal cortex D1R protein expression was quantified by western -blotting. Total proteins of renal cortex homogenates were separated by SDS -PAGE, transferred to a nitrocellulose membrane, incubated with anti -D1R polyclonal primary antibody (10 μg/ml, Chemicon International) and visualized with an infrared imaging system. In addition, D1R was localized in kidney paraf-fin slices by immunohistochemistry. Paraffin sections were incubated with 7,5 μg/ml anti D1R primary antibody and immunostainning was carried out with an avidin -streptavidin reaction followed by hematoxylin counterstaining. Results: Fourteen days after injection, PAN rats presented a reduced urinary dopamine excretion accompanied by a ~80% reduction of D1R protein level in renal cortex, in comparison to controls (p=0.004). These results where confirmed by reduced immunostaining of D1R in renal cortical tubules from PAN treated rats. Conclu-sion: PAN -induced nephrotic syndrome presents a blunted renal dopaminergic system activity which is due not only to reduce renal dopamine production but also to diminish D1R availability in renal tubules. Our findings fit well with the suggestion that the decreased number of D1 receptors in renal tubules of PAN -induced nephrotic syndrome may be related with local ANP resistance.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

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A VITAMINA D INFLUENCIA O METABOLISMO DA GLICOSE NO RIM – RESULTADOS NUM MODELO EXPERIMENTAL DE DIABETES MELLITUS

Rui B Alves (1); Anabela C Almeida (2); Susana R Machado (1); Paulo J Santos (2); António S. Cabrita (3)

(1) Nefrologia / Fac. Medicina Univ. Coimbra / Coimbra / Portugal(2) Bioquímica / C. Hist. Centro / Coimbra / Portugal(3) Pat. Experimental / Fac. Med. Univ. Coimbra / Coimbra / Portugal

Foi já demonstrado o efeito renoprotector da estimulação dos receptores da vitamina D na nefropatia diabética, e sabe -se também que a hiperglicémia induzida experimentalmente pela estreptozotocina reduz a expressão dos receptores renais de insulina. O objectivo deste trabalho consistiu na análise da influência da vit. D na expressão dos receptores de insulina (RI), e do transportador de glicose (TG) no rim de um modelo experimental de diabetes mellitus hipoinsulinémica.Com este objectivo foram seleccionados três grupos de 7 ratos Wistar machos com 8 semanas de idade (peso: 225+15g): Grupo A – diabéticos; B – Diabéticos com vit. D; C – controlo. No dia 0 os animais dos grupos A e B foram submetidos à administração única i.v de estrepto-zotocina (50m/Kg); posteriormente, só o grupo B foi submetido à adminis-tração de vit.D trissemanal e até final da experiência (paricalcitol i.v – 400ng/100g). Ao longo do estudo os animais dos dois grupos ficaram diabéticos e sem diferença significativa em relação ao nível médio da glicémia (375mg/dl+62mg/dl). Ao 30º dia todos animais foram sacrificados e na autóp-sia os rins foram isolados para quantificação relativa da expressão génica através de PCR em tempo real e usando sondas específicas para o receptor da insulina e para o transportador de glicose SLC2A1=Glut1. Nos resultados e quando comparados o grupo A (diabéticos) com o grupo B(diabéticos com vit.D) observou -se neste último uma significativa e similar sobrerregulação (1log; p<0,04) da expressão génica do receptor de insulina e do transportador de glicose. Estes resultados sugerem que a vit. D pode optimizar a utilização e o metabolismo da glicose pelas células renais, e poderá assim antagonizar os efeitos tóxicos da glicose no tecido renal em meio diabético.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

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CARACTERIZAÇÃO CLÍNICA E HISTOPATOLÓGICA DA AMILOIDOSE POR FIBRINOGÉNIO: UMA QUESTÃO EM ABERTO

Isabel Pinho Tavares (1); Luciana Moreira (2); Joaquim Pinheiro (3); António Cabrita (4); Manuel Pestana (5); Paulo Costa (2); Luísa Lobato (4)

(1) Unidade de I & D de Nefrologia (FCT – 725) / Faculdade de Medicina do Porto / Porto / Portugal

(2) Centro de Estudos de Paramiloidose / INSA / Porto / Portugal(3) Nefrologia / H. Militar D. Pedro V / Porto / Portugal(4) S. Nefrologia / Centro Hospitalar do Porto / Porto / Portugal(5) S. Nefrologia / H. S. João / Porto / Portugal

A amiloidose hereditária por fibrinogénio é uma doença rara, de transmissão autossómica dominante, caracterizada pelo envolvimento renal predominante.

23rd CONGRESS OF THE PORTUGUESE SOCIETY OF NEPHROLOGY. ABSTRACTS

Port J Nephrol Hypert 2009; 23(1): 77-118Advance Access publication 27 January 2009

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Objectivo: Caracterização clínica e histopatológica dos doentes com ami-loidose por fibrinogénio associada à mutação E526V da cadeia A alfa do fibrinogénio (AFib E526V) diagnosticados no nosso centro. Métodos: Através de análise retrospectiva de registos clínicos e avaliação histológica de fragmentos de tecidos preservados em parafina, reportamos as carac-terísticas clínicas e histopatológicas de doentes com AFib E526V. Em todos os casos o diagnóstico foi confirmado pela avaliação histológica de amos-tras de tecido disponíveis (sobretudo renal) com vermelho de Congo e imunohistoquímica com anticorpos dirigidos contra fibrilas amilóides, e por genotipagem com sequenciação do gene da cadeia A alfa do fibrino-génio. Resultados: Avaliamos 10 doentes (4 M/6 H), com idade média de 59,1±10,8 anos à data do diagnóstico de doença renal. Nesta altura os dados relevantes eram os seguintes: RIM – HTA em todos os doentes, doença renal crónica estadio 3 em 7 e proteinúria nefrótica em 6; CORAÇÃO – a avaliação ecocardiográfica foi consistente com cardiopatia hipertensiva em 6 doentes, em apenas 1 os achados sugeriam infiltração cardíaca; 1 doente necessitou de implantação de pacemaker; BAÇO – esplenomegalia em 4 doentes; 1 doente foi submetido a esplenectomia por ruptura espon-tânea do baço. Do ponto de vista histopatológico 8 doentes realizaram biópsia renal, confirmando -se a presença de amilóide principalmente nos glomérulos. Nos outros 2 doentes foi documentada substância amilóide na parede vascular de fragmento de gordura abdominal num caso e na parede vascular de fragmento de ileum e cólon no outro caso. Oito doentes iniciaram diálise 36±22,5 meses após o diagnóstico de doença renal. Os eventos reportados após início de diálise foram os seguintes: a) hemorragia digestiva baixa em 3 doentes. O caso mais representativo foi o de 1 homem submetido a ressecção ileal em 2/2004 e ressecção do cólon em 10/2004, em ambas as peças foi confirmada a presença de amilóide. Este doente faleceu em 5/2007 por isquemia mesentérica; b) AVC em 4 doentes. Faleceram 5 doentes. Conclusões: As manifestações de doença extra -renal foram frequentes na nossa série, observando -se deposição extra -renal de amilóide, o que permite afirmar que a amiloidose hereditária por fibrino-génio é uma doença sistémica com envolvimento visceral, vascular e neurológico. Embora permaneça por esclarecer o significado da deposição vascular de amilóide, esta poder -se -á associar a doença vascular que é comum na AFib E526V.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

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N -TERMINAL PRO -BRAIN NATRIURETIC PEPTIDE COMO MARCADOR DE RISCO CARDIOVASCULAR EM DIÁLISE PERITONEAL

Beatriz Malvar (1); Vítor Ramalho (1); Angela Bento (2); Manuel Amoedo (1); Ricardo Santos (1); Pedro Pessegueiro (1); João Aniceto (1); Carlos Pires (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospital Espírito Santo Évora E.P.E. / Évora / Portugal(2) Serviço de Cardiologia / Hospital Espírito Santo Évora E.P.E. / Évora / Portugal

Introdução: No estadio V da doença renal crónica, os péptidos natriu-réticos cardíacos estão elevados de forma quase universal. As elevadas concentrações destes péptidos nos doentes em diálise crónica devem--se à expansão do volume extracelular, à patologia cardíaca concomi-tante e à ausência de depuração renal. Estudos recentes revelaram que estes péptidos são potentes marcadores de risco cardiovascular, pre-vendo independentemente de outros marcadores a mortalidade global nesta população de doentes. Objectivo: Correlação do nível plasmático de N -terminal pró -Brain Natriuretic Peptide (NT -pró -BNP) da população prevalente de doentes em diálise peritoneal (DP) na nossa Unidade Hospitalar com as suas características clínicas, antecedentes patológi-cos, exame ecocardiográfico e propriedades de transporte peritoneal. Esta é a avaliação basal do estudo prospectivo observacional de cor-relação dos valores de NT -pro -BNP com a morbi -mortalidade cardio-vascular e global. Doentes e métodos: 23 doentes em DP com segui-mento > 6 meses. Média etária 48,5 ± 14,5 anos, 52% homens e seguimento médio de 25,3 ± 16,4 meses. Após observação na consulta mensal habitual, foi realizado um ecocardiograma transtorácico bidi-mensional e medido o nível de NT -pró -BNP, no mesmo dia. Todos os ecocardiogramas foram realizados e interpretados pelo mesmo obser-vador. Os doentes foram então distribuídos em 2 grupos de acordo com o seu nível de NT -pró -BNP – grupo 1: doentes com valor < 1500 pg/mL (n = 10) e grupo 2: doentes com valor > 1500 pg/mL (n = 13). Resultados e discussão: O grupo de doentes com maior nível plasmático de NT -pró -BNP apresentava idade e índice de massa do ventrículo esquerdo (indexado à altura) significativamente superior (p<0,05) e

diurese residual e depuração de creatinina significativamente inferiores (p<0,05). Todos as restantes variáveis estudadas não mostraram corre-lações com o NT -pró -BNP ou diferenças significativas entre os 2 grupos [tabela 1].

Parâmetro Grupo 1:

NT -pro -BNP < 1500 pg/mL

Grupo 2: NT -pro -BNP

> 1500 pg/mL p value

nº de doentes 10 13

NT -pro -BNP (pg/mL) 747,8 ± 497,1 3532,3 ± 2371,2

idade (anos) 38,1 ± 10,5 56,5 ± 12 0,004

Diabetes mellitus (%) 10% 23,1% NS (p=0,59)

tempo em DP (meses) 27,4 ± 18,8 23,8 ± 14,9 NS (p=0,88)

IMC (kg/m2) 24,3 ± 3,2 25,6 ± 3,5 NS (p=0,35)

HTA (%) 40% 38,5% NS (p=0,92)

Diurese residual 705 ± 407 211,5 ± 347 0,003

PCR (% positiva; média em mg/dL) 20% (0,69) 46,2% (1,35) NS (p=0,26)

Hb (g/dL) 11,4 ± 1,13 11,5 ± 1,33 NS (p=0,83)

Albumina 3,8 ± 0,4 3,8 ± 0,4 NS (p=0,98)

Clearance de creatinina (L/semana/1,73 m2) 85 ± 44,1 53,3 ± 19,2 0,016

Ultrafiltração (UF) diária (mL) 1116 ± 348 1368 ± 532 NS (p=0.082)

Fracção ejecção VE (%) 59,1 ± 2 61,2 ± 9 NS (p=0,79)

Índice de massa do VE (g/m) 100,1 ± 28 129,6 ± 35,9 0,045

Diâmetro sistólico do VE (mm) 44,5 ± 6,5 47,4 ± 6,1 NS (p=0,26)

Diâmetro diastólico do VE (mm) 25,9 ± 5,5 29,8 ± 6,3 NS (p=0,26)

A prevalência de diabetes mellitus associou -se a um valor superior do péptido natriurético (5000 ± 4049 vs 1758 ± 1282 pg/mL, NS) e os 3 doentes com antecedentes patológicos cardiovasculares (2 com EAM e 1 com AVC isquémico prévios) encontravam -se no grupo 2 (NS). Nenhum doente na amostra estudada sofreu entretanto eventos cardiovasculares. Conclusões: O NT -pró -BNP associou -se significativamente com a idade mais avançada e com a presença de hipertrofia do VE. A correlação próxima com a função renal residual pode representar o motivo pelo qual o NT -pró -BNP se revelou um bom marcador de risco cardiovascular em outros estudos em doentes em DP. A continuação do estudo observacional dirá se este péptido é capaz de prever os eventos cardiovasculares na população de doentes, independentemente de outros factores.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

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CALCITRIOL PREVENTS CARDIOVASCULAR REPERCUSSIONS IN PUROMYCIN AMINONUCLEOSIDE -INDUCED NEPHROTIC SYNDROME

Cátia Fernandes Cerqueira (1); Janete Quelhas Santos (1); Benedita Sampaio Maia (1); Manuel Falcão Pestana (1)

(1) Unidade I&D Nefrologia / Faculdade Medicina, Universidade do Porto / Porto / Portugal

Introduction and aims: The nephrotic syndrome (NS) is characterized by massive proteinuria, edema and hyperlipidemia associated with increased cardiovascular risk. Recently, we reported that puromycin aminonucleoside induced NS (PAN -NS) is accompanied by cardiac remodelling as well as increase in local inflammatory activity. Evidences suggested that calcitriol, besides its central role in calcium and bone metabolism, has important beneficial effects on the cardiovascular system. Calcitriol deficiency was suggested to increase myocardial contractility and induce hypertrophy of cardiomyocytes. Calcitriol plasma levels were reported to be reduced in NS as well as in patients with congestive heart failure. The aim of the present study was to evaluate the influence of calcitriol on the cardiac remodelling and local inflam-matory state in PAN -NS. Methods: Sprague -Dawley rats (Harlan, UK) received a intraperitoneal injection of PAN (150 mg/Kg, n=7) or the vehicle (NaCl 0,9%, n=7) on the day 0. PAN and control groups were divided in two subgroups for the administration of calcitriol (50ng/kg/day, n=4 PAN -D and Ct -D groups) or the vehicle (propylene glycol,

23rd Congress of the Portuguese Society of Nephrology. Abstracts


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PAN -V and Ct -V groups) during 21 days. Twenty -one days after PAN injection transversal diameter of cardiomyocytes was measured. An immunoblotting was carry out for left ventricle TNF -α protein expression assessment. For TNF -α and endothelin -1a mRNA expression quantification in left ventricle a RT -PCR was performed. Results: In PAN treated rats, cardiac hypertrophy was pronounced in PAN -V group, but not in PAN -D group (p<0,01) or control groups, Ct -V (p<0,001) and Ct -D (p<0,05). In addition, PAN -V group presented enhanced inflammatory activity in the left ventricle evidenced by a significant increase of TNF -α protein expres-sion and endothelin 1a mRNA expression in comparison with PAN -D group (p<0,01 for TNF -α and p<0,05 for endothelin 1) and vehicle treated groups (Ct -V p<0,01 for TNF -α and p<0,05 for endothelin 1). No significant differences where observed between PAN -D and Ct -D groups in both transversal diameter of cardiomyocytes and TNF -α and endothelin 1a expression in the left ventricle. Conclusion: Our results show that administration of calcitriol in a dose equivalent to 0,25ug/day used in humans, prevents both cardiomyocyte remodelling and local increase of inflammatory state in PAN -NS. The pathophysiologic and functional implications of these findings deserve further investigation.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

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INFLUÊNCIA DA LESÃO RENAL AGUDA NO PROGNÓSTICO A CURTO E MÉDIO PRAZO DOS DOENTES COM ENFARTE AGUDO DO MIOCÁRDIO

Luis Resende (1); Ana Cortesão Costa (1); José António Lopes (1); Susana Martins (2); Miguel Almeida Ribeiro (2); João Nóbrega (2); António Nunes Diogo (2); Mário G. Lopes (2); António Gomes Costa (1)

(1) Serviço Nefrologia e Transplantação Renal / Hospital Santa Maria / Lisboa / Portugal(2) Serviço Cardiologia / Hospital Santa Maria / Lisboa / Portugal

A lesão renal aguda (LRA) é uma complicação frequente nos doentes hospitalizados e está associada ao aumento da mortalidade. Avaliámos, retrospectivamente, a incidência de LRA, definida de acordo com a classificação “Risk, Injury, Failure, Loss of kidney function e End -stage kidney disease” (RIFLE) e a sua influência na mortalidade hospitalar e na mortalidade a médio prazo nos doentes com enfarte agudo do mio-cárdio (EAM) (172 doentes; idade média: 64.5 13.8 anos, 66.8% homens, 98.3% Caucasianos) internados na Unidade de Cuidados Intensivos do Serviço de Cardiologia do Hospital de Santa Maria entre Janeiro e Junho de 2005. A LRA ocorreu em 25 doentes (14.5%): 7.6% dos doentes estavam na classe R; 4.6% na classe I e 2.3% na classe F. A mortalidade global foi 12.2% e foi maior nos doentes com LRA (36% versus 8.2%, P<0.0001). Na análise multivariada incluindo a idade do doente, o supra--desnivelamento do segmento ST, a localização do EAM, a fracção de ejecção do ventrículo esquerdo, o tempo de realização de angioplastia transluminal percutânea, a existência de complicações mecânicas ou arritmogénicas, o uso de aminas e a necessidade de ventilação mecânica, a LRA emergiu como predictor independente de mortalidade hospitalar (odds ratio 4.4; intervalo de confiança 95% 1.06 -18.58; P=0.042). Adi-cionalmente, a mortalidade hospitalar foi maior nos doentes com LRA moderada e grave (classe R odds ratio 2.7, intervalo de confiança 95% 0.48 -15.18, P=0.258; classes I + F odds ratio 9.8, intervalo de confiança 95% 1.25 -77.65, P=0.03). Relativamente aos doentes que tiveram alta hospitalar, o tempo médio de seguimento foi 30.3 7.5 meses. Destes doentes, 10.6% tiveram LRA: 6% estavam na classe R, 3.3% na classe I e 1.3% na classe F. Durante o seguimento, 23 doentes (15.2%) faleceram. A sobrevivência aos 3 anos foi menor nos doentes com LRA (37.5% versus 89.7%, P<0.0001), particularmente nos doentes com LRA moderada e grave (classe R, 55.6% versus classes I + F, 14.3%, P<0.0001). Na análise multivariada incluindo a idade, o género e a raça do doente, o tempo de inicio da sintomatologia álgica, o supra -desnivelamento do segmento ST, a localização do EAM, a fracção de ejecção do ventrículo esquerdo e o tempo de realização de angioplastia transluminal percutânea, a LRA e as classes RIFLE predizeram de forma independente a mortalidade (LRA hazard ratio 8.34, intervalo de confiança 95% 2.96 -23.51, P<0.0001; classe R hazard ratio 6.98, intervalo de confiança 95% 1.67 -29.22, P=0.008; classes I + F hazard ratio 9.33, intervalo de confiança 95% 2.83 -30.78, P<0.0001).De acordo com a classificação RIFLE, 14.5% dos doentes com EAM têm LRA, que se encontra associada ao aumento da mortalidade hospitalar e a médio prazo, particularmente se for moderada ou grave.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

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ESTUDO DA INFLAMAÇÃO E APOPTOSE NUM MODELO EXPERIMENTAL DE INSUFICIÊNCIA RENAL CRÓNICA – O EFEITO DA ERITROPOIETINA

Rui B Alves (1); Anabela C Almeida (2); Paulo J Santos (2); Ana P Garrido (3); Belmiro A Parada (3); Flávio N Reis (3); Frederico J Teixeira (3)

(1) Nefrologia / Fac. Medicina Univ. Coimbra / Coimbra / Portugal(2) Bioquímica / C. Hist. Centro / Coimbra / Portugal(3) Terapêutica / Fac. Medicina Univ. Coimbra / Coimbra / Portugal

A investigação sobre os efeitos pleotróficos da eritropoietina aponta para um potencial citoprotector, contudo os mecanismos moleculares envolvidos ainda se encontram sob investigação. O objectivo deste trabalho consistiu na avaliação dos efeitos da rhEPO na inflamação e apoptose, num modelo animal de insuficiência renal crónica (IR). Quatro grupos (A, B, C, D) de ratos Wistar machos com 8 semanas de idade foram submetidos a 15 semanas de observação: A -controlo, s/ med./cir.; B – IR, insuficiência renal induzida por nefrectomia ¾ (dia 1); C – IR+EPO, insuficiência renal com administração de rhEPO, (50 UI/Kg/semana NeoRecormon®) e D – controlo com Epo. Amostras de sangue foram colhidas no dia 0, 3ª, 9ª e 15ª semanas, para realização do hemograma, a.ureico, creatinina e ácido úrico; após a necrópsia e nos rins remanescentes foi quantificada a expressão de RNAm de marcadores de apoptose (Bax. Bcl2, Casp3, Casp9, Cyc e Fasl), inflamação (Il2), e dos genes Epo e do seu receptor Epor por PCR em tempo real. À 15ª semana o grupo B – IR (vs controlo A) apresentou um aumento da creatinina (0,91+0,06mg/dl vs 0,45+0,02 p<0,05) e discreta redução da Hb (13,4g/dl+0,2 vs 13,9+0,4, p=ns). No grupo C (IR+Epo)vs grupo B observou -se diminuição da creatinina (0,73mg/dl+0,03 vs 0,91+0,06 p=ns) e aumento da Hb (14,9+1,7g/dl vs 13,4g/dl+0,29 p=ns). No grupo B a expressão de Epo RNAm foi 100 x inferior ao controlo (p<0,05), a morte celular traduziu -se num aumento de Fasl e Casp9 RNAm (p<0,05), e a inflamação num aumento da Il2 (p=ns). No grupo C (IR+Epo)vs grupo B observou -se estimulação da Epo endógena (p<0,05), e a diminuição da expressão de marcadores da apoptose e da inflamação (p>0,05). O grupo D (controlo com Epo) vs controlo A não apresentou diferenças analíticas significativas mas observou -se no rim uma diminuição de RNAm de caspase 9, Cyc e Il2 (p<0,05).O modelo experimental desenvolvido sugere que a Epo apresenta um efeito anti -apoptótico, anti -inflamatório e de estimulação da Epo endógena, em rim normal e patológico. Considerados globalmente estes resultados apontam para o efeito positivo da Epo na preservação do tecido renal na IRC.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

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TRANSPLANTAÇÃO RENAL COM DADORES MARGINAIS: EXPERIÊNCIA DE UM CENTRO

Francisco Ferrer (1); Alfredo Mota (2); Rui Alves (2); Carlos Bastos (2); Fernando Macário (2); Arnaldo Figueiredo (2); Lidia Santos (2); António Roseiro (2); Belmiro Parada (2); Jorge Pratas (2); Pedro Nunes (2); Vitor Dias (2)

(1) Serviço de Nefrologia / Centro Hospitalar de Coimbra / Coimbra / Portugal(2) Unidade de Transplantação Renal / Hospitais da Universidade de Coimbra / Coimbra

/ Portugal

Introdução: A escassez de rins disponíveis para transplante levou ao alargamento dos critérios para aceitação de dadores. Surgiram assim os dadores marginais (DM) ou com critérios expandidos (CE), assim definidos quando: a idade do dador é superior a 60 anos ou quando a idade do dador é superior a 50 anos, mas em que verificam pelo menos duas das seguintes condições: a causa de morte tenha sido uma doença cérebro--vascular, haja história de hipertensão arterial ou apresentem creatinina sérica superior a 1,5 mg/dl. Objectivo: Analisar os resultados do transplante renal com rins marginais, realizados pela nossa Unidade. Material e Méto-dos: Nos últimos 4 anos realizaram -se na nossa Unidade 409 transplantes, sendo 100 de DM. Estudou -se a incidência de necrose tubular aguda (NTA), rejeição aguda (RA), função de enxerto aos 6 e 12 meses, sobrevivências do enxerto (SVE) e do receptor (SVR). As características dos receptores foram semelhantes, excepto na idade, que foi mais alta nos receptores de DM. Resultados: Os doentes transplantados com rins de DM tiveram uma maior incidência de NTA (35 vs 18%) e de RA (24,4 vs 16%). A função renal, avaliada pela creatininémia aos 6 e 12 meses foi pior nos doentes



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que receberam enxertos de DM (1,87 vs 1,4 aos 6 meses; 1,88 vs 1,43 aos 12 meses). As SVE foram piores ao fim de 1 e de 3 anos para os receptores de DM (82 vs 91% ao fim de 1 anos; 75 vs 84% ao fim de 3 anos). Todos estes resultados tiveram significado estatístico. Não houve diferenças entre ambos os grupos relativamente à SVR. Conclusões: Este estudo demonstra os piores resultados associados ao transplante renal com rins marginais, já que se verificaram maiores incidências de NTA, RA, pior função de enxerto e menor sobrevivência do enxerto (ao fim de 1 e de 3 anos).Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

CO -SE1010

A ADIPONECTINA E OS MINERAIS DO METABOLISMO ÓSSEO, ESTARÃO RELACIONADOS?

Ana Paula Silva (1); Anabela Malho Guedes (1); Marilia Faísca (1); Cristina Martins (2); Ana Cabrita (1); Alexandre Baptista (1); Pedro Leão Neves (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospital de Faro E.P.E / Faro / Portugal(2) Consulta Externa / Hospital de Faro E.P.E / Faro / Portugal

Alguns estudos em modelo animal demonstraram haver uma interacção entre o metabolismo lipidico e o ósseo, na qual a adiponectina actua na regulação deste último. Há evidências que o RANKL (Receptor Activator of Nuclear Factor Kappa B Ligand) desempenha um papel chaves na osteoclastogénese. Estudos recentes revelaram que a adiponectina estimula indirectamente o RANKL, contribuindo assim para a formação dos osteo-clastos e por outro lado ao inibir a produção da osteoprotegerina (OPG) inibe a formação dos osteoblastos. No nosso estudo, pretendemos avaliar a interacção dos níveis de adiponectina sérica com alguns parâmetros osteo -minerais (fósforo e cálcio), numa população diabética. Foram inclu-ídos 33 diabéticos tipo 2 com Nefropatia Diabética (56,8% mulheres), com idade média de 70 anos e um filtrado glomerular de 44,7 ml/min. A população foi dividida em dois grupos: I – (n=16), fosforo≥3,8 mg/dl) e II -(n=17), fosforo <3,8 mg/dl. Avaliaram -se os parâmetros da micro -inflamação (interleucina 6, TNF -α, PCR de alta sensibilidade), adiponectina (APDN) e os níveis séricos de cálcio (Ca) e PTH. Não encontrámos diferenças em relação à PTH, hPCR, TNF -α e IL -6. O grupo I apresentou níveis significa-tivamente mais altos de ADPN (22,6±12,3 vs 13,6±7,8 μg/ml, p=0.017). No nosso estudo a adiponectina e os níveis séricos de fósforo estão relacio-nados. Serão necessários mais estudos, para determinar se a adiponectina além das suas funções lipidicas, desempenha um papel chaves no meta-bolismo ósseo e consequentemente no metabolismo cálcio -fosforo.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

CO -SE1011

A QUALIDADE DE VIDA EM PROGRAMA REGULAR DE HEMODIÁLISE

Joaquim Pinheiro (1); Dulce Lemos (1); Manuela Fonseca (1); Sandra Oliveira (1); Miguel Henriques (1); Sónia Faria (1); Sara Flores (1); Vitor Coutinho (1)

(1) Centro de Hemodiálise de Fafe / FMC / Fafe / Portugal

Introdução: A optimização da prestação de assistência a pessoas com doença renal crónica (DRC) em programa regular de hemodiálise (PRHD), pressupõe o conhecimento da pessoa doente. Os dados biológicos dão -nos acesso a uma parte indispensável, mas não a todo o conhecimento. A utilização de instrumentos de avaliação de qualidade de vida (QOL) pretende comple-mentar aquele conhecimento. Quais são os domínios mais afectados nestas pessoas? Material e Métodos: Foi seleccionada uma população de 65 pessoas residentes nos concelhos de Fafe, Cabeceiras e Celorico de Basto, em PRHD. Foi feito um estudo observacional, descritivo, transversal. Foi aplicado o teste KDQOL (versão 1.3). Foi utilizado o programa SPSS. Resultados: Os resultados são apresentados como médias e desvio padrão (SD). A idade média da população em análise era de 63.03 anos (SD, 14,82), o tempo em diálise era de 47.98 meses (SD, 46.98), 52.3% eram do género masculino. A Hgb de 11.8 g/dL (SD, 1.1), a Albumina sérica de 4,0 g/dL (SD, 0.3) e o Kt/v de 1.44 (SD, 0.2). As causas de DRC eram HTA (23.1%), nefropatia diabética (26.2%), diversas glumerulonefrites (18.5%) e outras causas (50.8%). Discussão: A avaliação desta população do interior norte do país mostra que a sua QOL está afectada e mais na componente física que na mental, observação de acordo com outros estudos já publicados. Da ava-liação genérica ressalta que apesar da QOL mental e física serem inferiores

a 50%, a função social tem um resultado de 70.1%, podendo -se inferir destes dados que a vida de relação é possível muito para além das limitações físicas, e que por isso esse é um domínio a optimizar. De realçar o reduzido valor da ocupação com o trabalho (28.46%). Entretanto foi possível verificar que quando questionadas quanto à actividade, incluindo ocupação doméstica não remunerada, 52.3 da população considerou -se activa. A função sexual mostrou -se muito limitada (38.67%), muito abaixo de valores encontrados por outros noutras populações. Esta população considerou que a sua saúde global era regular (54.21) e que se sentia satisfeita (79.48%) com o interesse da equipe de saúde e que se sentia encorajada por ela (90.76%). Quando se procedeu a esta avaliação em heterrorelato foi possível em algumas pessoas identificar com mais pormenor causas e circunstâncias a merecer intervenção correctiva ou compensadora. A aplicação do questionário serviu também para abordar e identificar questões, que de outra forma passariam despercebidas. Conclusão: A QOL desta população em PRHD, avaliada por um instrumento KDQOL mostrou redução global e em vários domínios genéricos e específicos da DR, de acordo com outros dados já publicados. Os domínios mais afectados foram os relacionados com o trabalho e com a função sexual. A aplicação do questionário serviu também para abordar e identificar questões, que de outra forma passariam despercebidas. Por isso a avaliação da QOL é um meio de conhecer a pessoa que é o doente, poder actuar em conformidade e assim melhorar a sua reabilitação.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

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TELEMEDICINA: ¿UN PASO ADELANTE EN LA NEFROLOGIA?

Miguel A. Suarez Santisteban (1); Juan R. Gómez -Martino Arroyo (1); Sandra Gallego Dominguez (1); Jesús P Marín Alvarez (1); Ines Castellano Cerviño (1); Ricardo Novillo Santana (1); Adelardo Covarsí Rojas (1)

(1) Seccion Nefrologia / Hospital San Pedro De Alcantara / Caceres / España

Introduccion: La organización mundial de la salud(OMS) define la teleme-dicina como “la utilización de las tecnologías de la información y las telecomunicaciones con la finalidad de proporcionar servicios médicos, bien sean asistenciales, de formación médica continuada o educación para la salud, independientemente de la distancia donde se encuentre el paciente con su historial clínico o los profesionales de la variable tempo-ral”. Cuando se aplica a la nefrología nos referimos a ella como telene-frología. Objetivo: Se ha realizado una valoración de esta herramienta en el seguimiento de pacientes con patología renal y asimismo entre atención primaria y especializada. Material y Metodo: Estudio retrospectivo y des-criptivo de los enfermos renales seguidos en la consulta de telenefrología del hospital en un periodo de tiempo de 27 meses. Se ha realizado con centros de salud de nuestra area sanitaria. Tanto en el hospital como en los centros de salud se dispone de un ordenador con impresora, historia clínica electrónica informatizada protegida con claves de acceso y confi-dencialidad, periféricos, sistema de video -conferencia, escáner para radiografías y monitor homologado para placas radiográficas. El médico de atención primaria elabora un documento de derivación a la consulta de telenefrología donde se especifican los datos de historia clínica, explo-ración y analítica o pruebas complementarias que motivan la consulta. Toda la información se incluye en una base de datos informatizada que llega vía intranet al hospital desde donde damos contestación al problema planteado, de forma sincrónica apoyados por un sistema de video--conferencia en tiempo real. Resultados: Se han realizado un total de 105 primeras consultas que han generado 47 sucesivas. 52 hombres y 53 mujeres. La edad en un rango entre 15 -94 años. Los diagnósticos realizados en la consulta de telenefrología han sido: HTA(esencial y secundaria): 90(85,7%); IRC: 61(58%); Nefropatía diabética: 17(16%); Glomerulonefritis crónica: 6(5,7%), Poliquistosis renal 3(2,8%); Ausncia de patología renal: 5(4,8%); Litiasis urinaria: 2(1,9%); Malformaciones congénitas; 1(0,95%); Uropatía obstructiva: 1(0,95%); Infección urinaria: 1(0,95%). Varios diag-nósticos coinciden en varios pacientes. En los pacientes con HTA hemos valorado el control de la misma. Hemos descrito las variables definidas en la guia europea de HTA, publicada en 2007, para la estratificación del riesgo cardiovascular y junto con la escala de Framingham y la tabla SCORE hemos establecido el riesgo de estos pacientes que ha sido: riesgo bajo en 6(6,66%), riesgo moderado 15(16,6%), riesgo alto 12(13,3%) y riesgo muy alto en 57(63,3%). Conclusiones: 1. Se demuestra que es posible la teleasistencia en nefrologia sin merma en la calidad asistencial. 2. Se ha promovido el acercamiento entre dos niveles asistenciales.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009



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SÍNDROME CARDIO -RENAL VS RENO -CARDÍACA: UMA CLASSIFICAÇÃO SIMPLES PARA UMA INTERACÇÃO COMPLEXA

Sofia Rocha (1); Inês Ferreira (1); Josefina Santos (1); Luísa Lobato (1); António Cabrita (1)

(1) Nefrologia / CHP -Hospital de Santo António / Porto / Portugal

Nos últimos anos, tem -se assistido a um aumento significativo das inci-dências da insuficiência renal crónica (IRC) e da insuficiência cardíaca (IC), condicionando elevada morbilidade e mortalidade. A síndrome cardio -renal (SCR) é uma entidade de fisiopatologia complexa, que reflecte a interacção bidireccional entre o coração e os rins. Recentemente, foi proposta uma classificação da SCR em 5 subtipos: tipo I, SCR aguda; tipo II, SCR crónica; tipo III, síndrome reno -cardíaca aguda; tipo IV, síndrome reno -cardíaca crónica e tipo V, SCR secundária. O objectivo desta análise foi estudar a prevalência da SCR em doentes internados no Serviço de Nefrologia do CHP no primeiro semestre de 2008, procurando classificá -la nos seus subtipos. Foram estudados 66 doentes, com idade média de 70,6 anos, sem diferença nos géneros. Os doentes em terapêutica de substituição da função renal foram excluídos. Analisamos os valores de ferritina, PCR, albumina e hemoglobina (Hb) na admissão. A prevalência da IRC foi de 83,3%, com a nefropatia diabética a corresponder à maioria das etiologias, seguindo -se a nefropatia isquémica e a glomerulonefrite crónica. A ocor-rência simultânea de IRC e cardiopatia estrutural foi verificada em 36 doentes (54,5%). A cardiopatia isquémica correspondeu à maioria dos casos, seguindo -se a etiologia mista isquémica/hipertensiva e a hiperten-siva. Vinte e quatro doentes (36,3%) foram admitidos com descompensa-ções agudas, cardio -renais e/ou renocardíacas, relacionadas com infecções (54,2%), hipoperfusão renal (34,7%) e disritmias (4,3%). Destes doentes, 37,4% necessitaram de hemodiálise (HD), 78% dos quais de forma regular. Treze doentes foram classificados como SCR tipo V, sendo as infecções as causas de descompensação cardio -renal. Sete doentes foram classifi-cados em tipo I, e 2 doentes em tipo III. A 2 doentes não foi possível atribuir classificação. A 4 doentes diabéticos foram atribuídos simultane-amente os tipos I e V. Os subtipos II e IV não foram atribuídos a nenhum doente. Relativamente aos marcadores inflamatórios e aos valores de Hb, não encontramos diferenças significativas entre os grupos. A análise efectuada colocou as infecções como a principal causa de SCR aguda. A diabetes mellitus como causa primária/factor de risco das patologias renal e cardíaca enquadra -se no tipo V e não exclui a classificação simultânea noutro tipo. A avaliação da cronicidade e do mecanismo fisiopatológico primário para as disfunções da SCR não possibilitou a discriminação dos tipos II e IV. Em muitos casos de SCR primário, não é possível delinear uma fronteira nítida no que diz respeito ao órgão que iniciou o ciclo vicioso. A aplicação prática dos critérios de classificação da SCR permanece um desafio a colmatar com uma melhor compreensão dos mecanismos fisiopatológicos subjacentes e com o uso de biomarcadores para a sua detecção precoce.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

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TUMORES CUTÂNEOS EM DOENTES TRANSPLANTADOS RENAIS SEGUIDOS NAS CONSULTAS DE DERMATOLOGIA E TRANSPLANTE RENAL DO HOSPITAL CURRY CABRAL

Daniela Cunha (1); Rodrigo Carvalho (1); Alexandra Chaveiro (1); Ana Luisa Papoila (2); Fernando Assis Pacheco (1); Paulo Lamarão (1); José Reimão Pinto (3); Cristina Marília Possante (3); João Sousa (3); Aníbal Ferreira (3); Fernando Nolasco (3); Jorge Cardoso (1)

(1) Serviço de Dermatovenereologia / Hospital Curry Cabral / Lisboa / Portugal(2) Departamento de Bioestatística e Informática / Faculdade de Ciências Medicas da

Universidade Nova / Lisboa / Portugal(3) Serviço de Nefrologia / Hospital Curry Cabral / Lisboa / Portugal

Introdução: Os doentes transplantados renais têm risco acrescido de neoplasia maligna cutânea, condicionando morbilidade significativa. Objectivos: Avaliação do efeito da exposição à terapêutica imunossupres-sora no aparecimento de tumor cutâneo em transplantados renais, ajustada por sexo e idade. Metodologia: Análise dos processos clínicos dos doentes seguidos nas consultas de Dermatovenereologia e Transplante Renal do Hospital Curry Cabral entre 1989 e 2007. Estudo comparativo entre os doentes transplantados renais com e sem tumor cutâneo. Resultados:

Foram incluídos 677 doentes com o mínimo de 1 mês de imunossupressão e follow -up superior a 6 meses. Em 61 doentes (9%) foi diagnosticado tumor cutâneo, 78.7% dos quais do sexo masculino. A idade mediana foi de 51 anos. Os tumores mais frequentes foram o carcinoma espinocelular (47.5%), o carcinoma basocelular (34.4%) e o sarcoma de Kaposi (SK) (18%). A maioria (60.7%) teve apenas um tumor e em 65.6% dos casos as lesões limitavam -se às áreas fotoexpostas. A mediana do tempo até ao diagnóstico foi de 4 anos, destacando -se o SK com intervalo de tempo de 1 ano. Todos os doentes realizaram terapêutica com inibidores da calcineurina associados a outros imunossupressores. Na análise multiva-riável verificou -se que, comparativamente com a associação com azatio-prina, o risco de tumor foi 70% menor nos medicados com micofenolato de mofetil (MMF) (p=0,001) e 60% menor nos medicados com sirolimus (p=0.068). A idade à data do transplante constituiu um risco acrescido de 28% (p<0.001), assim como o sexo masculino (risco relativo=1.8, p=0.098). Discussão: A incidência e a distribuição por tipo histológico observadas enquadram -se nos dados da literatura internacional. Destacamos porém, o curto intervalo de tempo decorrido entre o transplante e o diagnóstico de SK. É relevante a diminuição do risco relativo da terapêutica com MMF e com sirolimus relativamente à azatioprina, o que no caso do MMF, está ainda escassamente descrito na literatura.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

CO -SA1015

CARACTERIZAÇÃO DA VIA DA IL -17 NAS VASCULITES ASSOCIADAS AOS ANCA

Estela L Nogueira (1); S Hamour (2); D Tyagi (2); Charles Pusey (2); Alan Salama (2)

(1) Nefrologia / Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho / Porto / Portugal(2) Renal / Imperial College London / Londres / Inglaterra

As Vasculites associadas aos ANCA (VAA) são doenças auto -imunes recidi-vantes cuja patogénese ainda não estão totalmente esclarecida. O objectivo do estudo foi investigar o potencial envolvimento das células Th17 e Th1, ambas associadas ao desenvolvimento de auto -imunidade. Através de ELISA medimos os níveis de citocinas relacionadas com o desenvolvimento (IL -1βe6), presença (IL -17A) e manutenção (IL -23) e comparamos com os de INFγ. A frequência de células Th17/Th1 específicas para o auto -antigénio foram medidas através de ELISPOT. 28 doentes com VA em fase aguda e 65 em remissão foram comparados com grupos de controle de voluntários saudáveis (VS), doentes com Sépsis (S) e doença anti -MBG. Os níveis de IL -17 estavam significativamente elevados na fase aguda (média ± SD 3581pg/ml ±14173) diminuindo na remissão (329±647) em contraste com os VS (21±56) e S (45±136). À semelhança da IL -17 os níveis de IL -23 estavam elevados nos doentes agudos (941pg/ml±1561) e persistiram durante a remissão (775±2113), contrastando com os VS (66,4±153).Verificou -se uma forte correlação entre os níveis de IL -17 e IL -1β, IL -6 e IL -23 (p<0,0001) mas não com os de INFγ (p>0,05). Durante a remissão, as respostas de memória das células T induziram a produção de IL -17 e INFγ. Os nossos dados suportam a hipótese da Il -17 estar presente durante a fase aguda numa proporção de doentes com VAA e que células T auto -reactivas produtoras de IL -17 e INFγ persistem na remissão.



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Figure 1

Níveis séricos de IL-17A e-23 em doentes VAA com atingimento sis-

témico em fases agura (Ag. AAV) e remissão (Rem. VAA), Voluntários

saudáveis (VS), doentes sépticos (S), e doentes anti-MBG + (Anti-MBG+).

Os gráficos de barras representam a Média +/- SEM . *(p<0,05); **(p<0,01);

***(p<0,001)

Data: Sábado, 14 de Março de 2009

CO -SA1016

TERAPÊUTICA ENDOVASCULAR DA FÍSTULA COM ATRASO DE MATURAÇÃO

Sónia Silva (1); Sofia Jorge (1); Alice Fortes (1); Fernando Neves (1)

(1) Serviço de Nefrologia e Transplantação Renal / Hospital de Santa Maria / Lisboa / Portugal

Cerca de 20 a 30% das fistulas arteriovenosas (FAV) não atingem às 8 semanas um grau de maturação suficiente para permitir fazer hemo-diálise. O desenvolvimento das técnicas endovasculares tem contri-buido para mudar o prognóstico desta situação permitindo salvar muitos destes acessos e evitando assim a colocação de cateteres venosos centrais nestes doentes. Durante um período de 2 anos, estudámos 40 doentes com FAV com atraso de maturação referenciados à Unidade Angiográfica do Serviço de Nefrologia do HSM. A maioria destes doentes encontrava -se em fase pré -dialítica, sendo seguidos em consulta externa de Nefrologia. Cerca de dois terços tinham uma FAV proximal e um terço eram diabéticos. A técnica diagnóstica mais utilizada consistiu numa angiografia efectuada por punção da artéria umeral, permitindo assim visualizar o trajecto da FAV desde a artéria até às veias centrais. Em 88% dos casos foram detectadas estenoses venosas com significado hemodinâmico, especialmente a nível da zona peri -anastomótica. A estenose arterial foi identificada em 12% dos casos. O tratamento das estenoses venosas fez -se por canulação directa da FAV em sentido anterógrado ou retrógrado, dependendo da localização das lesões. Em todos os casos foram utilizados balões angiográficos de alta pressão. A taxa de sucesso imediato desta técnica foi superior a 90%. A taxa de complicações foi muito baixa e em nenhum caso se perdeu o acesso vascular. A taxa de patência primária aos 6 meses foi de 54%. Nova angioplastia (n=8) ou trombectomia (n=2), em reintervenções subsequentes no mesmo acesso, conduziram a um aumento da patência secundária aos 6 meses para 79%. A angioplastia percutânea da FAV com atraso de maturação é um pro-cedimento seguro, associado a uma alta taxa de sucesso imediato e com uma taxa de sucesso a médio prazo muito aceitável. Os riscos potenciais de recorrência das estenoses por lesão endotelial causada pelo balão ou de isquémia distal por síndrome de roubo são minimi-zados pela experiência do operador. Apresentamos alguns exemplos de lesões vasculares observadas e o resultado imediato do tratamento endovascular.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

CO -SA1017

HIPERTENSÃO EM HEMODIÁLISE: FACTORES RELACIONADOS COM O SEU CONTROLO

Francisco Ferrer (1); Carlos Botelho (1); Karina Lopes (1); Patrícia Cotovio (1); Nuno Oliveira (1); Pedro Maia (1); Armando Carreira (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Centro Hospitalar de Coimbra / Coimbra / Portugal

Introdução: A hipertensão arterial (HTA) é um achado muito comum em doentes em programa regular de hemodiálise (HD), contribuindo significativamente para a sua morbi e mortalidade cardiovascular. Objectivos: Determinar a prevalência de HTA em doentes em programa regular de HD e identificar os factores associados ao mau controlo tensional. Avaliar a frequência de episódios de hipotensão intradia-lítica nos doentes com bom e mau controlo tensional. Material e Métodos: Estudo observacional e retrospectivo que englobou doentes em programa regular de hemodiálise há pelo menos 3 meses, em dois centros de hemodiálise na região Centro de Portugal. Avaliação de dados demográficos, etiologia da Insuficiência Renal Crónica Terminal (IRCT), tempo em HD, co -morbilidades, terapêutica anti -hipertensora, prevalência de hipertrofia ventricular esquerda, tensão arterial (TA) pré -diálise, ganhos de peso interdialíticos, número de hipotensões intradialíticas sintomáticas no mês prévio ao estudo e dados analíti-cos. Definiu -se como mau controlo tensional uma TA pré -dialítica superior a 140/90 mmHg. Resultados: Identificados 228 doentes, 74 do sexo feminino e 154 do sexo masculino, idade média 68 +/ - 13,6 anos. Em 36,8% dos doentes verificou -se um mau controlo da tensão arterial. Caracterização dos grupos com bom e mau controlo tensional na tabela 1.

Caracterização dos grupos

TA

controlada TA

mal controlada p

Sexo masculino 64% 72% NS

Idade (anos) 69 ± 14 66 ± 11 NS

Tempo em HD (meses) 63 ± 115 52 ± 71 NS

Etiologia IRCT

Indeterminada 41% 37% NS

Nefropatia Diabética 16,7% 29,8% 0,03

Nefropatia Vasculopática 7,6% 8,3% NS

Comorbilidades

Diabetes 19,4% 32,1% 0,037

Doença Coronária 16% 25% NS

Insuf Cardíaca 18,1% 17,9% NS

No grupo com mau controlo tensional observou -se o consumo de um maior número de hipertensores (p=0,000), um maior ganho de peso interdialítico (2,13 +/ - 0,86 vs 1,87 +/ - 0,84; p=0,025) e maior prevalência de hipertrofia do ventrículo esquerdo detectada ao ecocardiograma (51,8% vs 35,9%, p=0,062). O grupo com bom controlo tensional apre-sentou com maior frequência episódios de hipotensão intra -dialítica sintomática (0,97 vs 0,33, p= 0,001). Conclusões: Um significativo número de doentes em programa regular de HD apresenta um mau controlo tensional, apesar da utilização de diferentes associações de anti -hiper-tensores. No grupo de doentes estudado, a existência de diabetes e os excessivos ganhos de peso inter -dialíticos associaram -se um pior controlo tensional. Este estudo também demonstrou que os episódios de hipo-tensão intradialítica foram mais frequentes nos doentes com bom controlo tensional pré -dialítico.Data: Sábado, 14 de Março de 2009



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CO -SA1018

INFECÇÕES DO ORIFÍCIO DE SAÍDA EM DIALISE PERITONEAL: NECESSIDADE DO REGISTO MICROBIOLOGICO E CONTROLO DE QUALIDADE SISTEMÁTICOS

Cristina Freitas (1); Anabela Rodrigues (1); Maria João Carvalho (1); António Cabrita (1)

(1) Nefrologia / CHP – Hospital de Santo António / Porto / Portugal

Os autores reviram a taxa de infecção do orifício de saída (IOS), etiologia e resultados clínicos nos doentes em programa de diálise peritoneal entre Janeiro 2005 e Junho 2008. Foram incluídos 137 doentes (adultos Caucasianos), 73% (90) do sexo feminino, com idade média de 51±16 (21 – 88) anos; 17 (12.4%) eram diabéticos, 76 (45%) encontravam -se em DP automática; com tempo em risco de 240,41 anos de diálise. O tempo médio de seguimento foi de 20.4±13.8 meses. O protocolo de tratamento incluiu implantação de cateter por minila-parotomia segundo a técnica de Popovich – Moncrief após profilaxia com cefazolina e aplicação tópica de mupirocina no OS. O tratamento empírico inicial da IOS é realizado com cotrimoxazol oral. Quarenta e nove doentes (36%) tiveram 76 episódios de IOS: taxa de incidência global de 0,31 episódio/ano em risco. Os agentes Gram positivo estavam presentes em 59% e os Gram negativos em 27% dos casos. O Staphylococcus aureus (SA) foi responsável por 15 IOS (taxa 0.06 episódio/doente -ano); apenas 15% dos agentes Gram positivo eram meticilino -resistentes (MR). Todos os MRSA eram sensíveis ao cotrimoxazol. As Pseudomonas species causaram 11 IOS (taxa 0.04 episodios/doente -ano); 82% eram sensíveis à ciprofloxacina. As IOS por outras entero-bacteriaceas ocorreram numa taxa de 0.03/doente -ano. Não se registaram mais IOS em idosos ou diabéticos. A taxa de cura da IOS foi de 96%. Três doentes removeram cateter mas só dois (2,6%) tiveram peritonite relacionada com a IOS. Conclusões: a estratégia de tratamento e a profilaxia com mupirocina no OS, instituídas na nossa Unidade, permitiram uma baixa taxa de IOS por SA sem aumento da incidência de Gram negativos ou Pseudomonas, com taxas semelhantes a referências internacionais recentes. O controlo microbiológico e da qualidade, em cada Centro, é fundamental para estratégias individualiza-das eficazes no tratamento das infecções relacionadas com o acesso.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

CO -SA1019

EFEITOS DA SUPLEMENTAÇÃO PROTEICA ORAL NO DOENTE EM HEMODIÁLISE: UM ESTUDO PROSPECTIVO

Ana Bernardo (1); Rui Filipe (1); Isabel Fonseca (2); Isabel Dias (1); José Maria Montalbán (1); Ernesto Rocha (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospital Amato Lusitano / Castelo Branco / Portugal(2) Serviço de Nefrologia / Hospital Geral de St. António / Porto / Portugal

A desnutrição é comum nos doentes insuficientes renais crónicos em hemo-diálise (HD) e associa -se a maior morbilidade e mortalidade. A ingestão proteica está muitas vezes abaixo das necessidades diárias, o que contribui para a depleção nutricional, independentemente da dose de diálise. A suple-mentação proteica constitui, desta forma, uma das estratégias de melhoria do estado nutricional destes doentes. Objectivos: Analisar os efeitos da suplementação proteica oral, durante a sessão de HD, em alguns parâmetros de avaliação nutricional de um grupo de doentes desnutridos. Doentes: Estudo de coorte, prospectivo e intervencional que incluiu 22 doentes com desnutri-ção, definida com base nos seguintes critérios: percentagem de peso ideal <90% e/ou albumina <4 g/dl e pré -albumina <30 mg/dl. A idade média era de 68,7±14,4 anos, o tempo de HD médio de 83±48,5 meses, 14 doentes (64%) eram do sexo masculino e 4 (18,2%) eram diabéticos. Métodos: Durante 6 meses, foi administrado, em todas as sessões de HD, um suplemento oral com 13,3g de proteínas (56 Kcal). Determinaram -se mensalmente os valores séricos de albumina, pré -albumina, colesterol total, transferrina e a taxa de catabolismo proteico (nPCR). Os pesos foram registados todos os meses e foi calculado o índice de massa corporal (IMC). No início e final do estudo foi efectuada medição das pregas cutâneas (pregas bicipital, tricipital, sub--escapular e supra -ilíaca) pelo mesmo observador e subsequentemente, foram calculas os parâmetros antropométricos derivados [circunferência muscular média do braço (CMMB), percentagem de massa gorda (MG) e percentagem de massa magra (MM)]. Foi usado o teste de Kolmogorov -Smirnov para analisar a distribuição das variáveis e, com base nesse resultado, foi usado o t -teste para amostras emparelhadas para comparar as variáveis entre o início e o final do estudo. Resultados: Após 6 meses de suplementação proteico -calórica

verificaram -se aumentos significativos dos valores de albumina (de 3,68±0,28 g/dl para 4,07±0,30 g/dl, P<0,001), pré -albumina (de 26,2±4,4 mg/dl para 34,8±7,5 mg/dl, P<0,001) e de nPCR (de 1,07±0,13 g/kg/dia para 1,32±0,19 g/kg/dia, P<0,001). Nos parâmetros antropométricos verificou -se no final do estudo um aumento significativo do IMC (de 21,3±2,1 Kg/m2 para 21,5±2,0 Kg/m2, P=0,048) e da CMMB (de 22,4±2,0 cm2 para 23,1±2,1 cm2, P=0,012). Conclusão: A suplementação proteica regular permitiu melhorar alguns dos parâmetros nutricionais avaliados, sugerindo uma estratégia para atenuar a desnutrição que caracteriza os doentes em hemodiálise.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

CO -SA1020

HIPERTROFIA VENTRICULAR ESQUERDA EM DOENTES RENAIS CRÓNICOS EM DIÁLISE PERITONEAL

Anabela Malho Guedes (1); Ana Cabrita (1); Alexandre Baptista (1); Isabel Pinto (1); Idalécio Bernardo (1); Viriato Santos (1); Pedro Leão Neves (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospital de Faro / Faro / Portugal

A hipertrofia do ventrículo esquerdo, frequente em doentes renais crónicos, constitui -se como factor de risco independente de morbilidade e mortali-dade. O objectivo deste estudo foi avaliar a prevalência de hipertrofia ventricular esquerda numa população em diálise peritoneal e identificar quais os seus factores predisponentes. Fez -se um estudo retrospectivo em que foram incluídos 48 doentes (f=22, m=29), com uma idade média de 54 anos e um tempo médio de diálise peritoneal de 34 meses. Foi calculado o índice de massa do ventrículo esquerdo (Penn Convention) e a população foi dividida em dois grupos: G I (n=16) – doente sem hipertrofia ventricular esquerda (HVE) e G II (n=32) – doentes com HVE. Os dois grupos foram comparados em relação a vários parâmetros biológicos e dialíticos. Na análise estatística foram utilizados o teste t de Student e o teste do qui quadrado. Não houve diferença em relação à idade média entre os dois grupos. O G I apresentou um tempo de diálise peritoneal inferior (24,1±17,5 vs 39,6±23,5 meses, p= 0,024), uma função renal residual superior (9,6±8,4 ml/min vs 2,9±3,3 ml/min, p= 0,009) e uma dose de diálise (kt/v) superior (3,5±1,8 vs 2,3±0,9, p= 0,004). A tensão arterial sistólica no GI era signifi-cativamente inferior (136,4±22,8 vs 151,2±23,4 mmHg, p= 0,042), não havendo diferença em relação à pressão de pulso. Os níveis de paratormona encontravam -se tendencialmente superiores no GII (806±668 vs 474±467, p= 0,09). Neste estudo verificou -se que: um maior tempo em diálise peri-toneal, uma menor função renal residual e uma menor dose de diálise (kt/v) se associam a um maior risco de hipertrofia do ventrículo esquerdo.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

CO -SA1021

BETTER DETECTION OF ACUTE KIDNEY INJURY WITH SERUM CYSTATIN C THAN WITH CREATININE

B Rodrigues (1); A Borges (2); H Martins (2); F Francisca (2); S Lopes (3); AL Papoila (4); K Soto (1)

(1) Nefrologia / Hospital Amadora Sintra / Amadora / Portugal(2) Medicina Interna e Urgência / Hospital Amadora Sintra / Amadora / Portugal(3) Patologia Clínica / Hospital Amadora Sintra / Amadora / Portugal(4) Faculdade de Ciências Médicas / Universidade Nova de Lisboa, CEAUL / Lisboa /

Portugal

Introduction: The Acute Dialysis Quality Initiative group of experts has proposed the term Acute Kidney Injury (AKI) in an attempt to standardize one definition of acute renal dysfunction, and developed a diagnostic criteria known as RIFLE (risk =R, injury = I, failure = F, sustained loss =L and end -stage =E). Serum creatinine (SrCr) is widely used to diagnose AKI, but has shown to be a poor marker for this process. It has been postulated that Cystatin C (CysC) could be an improved real renal function marker, compared to SrCr. This study attempts to determine whether CysC could be a better marker for AKI diagnosis of patients admitted to emer-gency room. Aim: To compare the sensitivity and specificity of SrCr and CysC, and related formulae, in the early detection of decreased renal function. Methods: Prospective cohort study of patients admitted to the emergency room at the Hospital Amadora -Sintra (>18y – <80y and CKD below stage IV). SCr and CysC were measured and used to estimate GFR



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(Abbreviated Modification of Diet in Renal Disease and Hoek formulae, respectively) at five times: 0, 6, 12, 24 and 48 hours since admission. Statistic analysis: the Mann -Whitney, Qui -Squared and Fisher Exact tests were used. Results: The study was performed on 202 patients with a mean age of 59.7 years old (95% C.I. 57.7 -61.8), 61.9% male and 88.6% Cauca-sians. Patients were classified according to clinical criteria in: AKI 13%, Pre -renal 15%, Chronic Kidney Disease 6% and Normal Function 66%. Stratification with the RIFLE (R -Risk, I -Injury, F -Failure) criteria: R -13.4, I -6.9, F -4.0 %; R -10.9, I -5.4, F -3.5 %; R -14.9, I -4.0, F -2.5 %; R -14.9, I -4.5, F -2.5 %; R -13.9, I -3.5, F -2.0 %; at 0, 6, 12, 24 and 48 hours of the study, respec-tively. A significant negative correlation between RIFLE and GFR calculated based on CysC was found (p<0.0001). The Cyst C and their GFR reflect a loss of renal function significantly earlier than SrCr and their GFR. Regarding the discrimination power, the CysC attained significantly higher AUC (Area Under the Receiver Operating Characteristic Curve) values (0.895; 0.909; 0.900; 0.793 and 0.894) than SrCr (0.867; 0.865; 0.884; 0.875 and 0.893) at the respective study times. Conclusions: Our preliminary results show that CysC is clearly superior to SrCr as an AKI marker; the increases of CysC even at the early study times indicate its capacity for early diagnosis. The GFR calculated based CysC better reflects the loss of renal function in all study phases. CysC attains substantially higher AUC values than SrCr, especially at the first three study times. CysC should therefore be consi-dered a more effective alternative for AKI diagnosis.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

CO -SA1022

RELAÇÃO ENTRE RISCO DE DESNUTRIÇÃO E INFLAMAÇÃO EM DIABÉTICOS COM NEFROPATIA

Ana Paula Silva (1) Anabela Malho Guedes (1); Hermínio Carrasqueira (2); Marília Faísca (1); Ana Cabrita (1); Alexandre Baptista (1); Pedro Leão Neves (1); Pedro Leão Neves (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospital de Faro E.P.E / Faro / Portugal(2) Departamento de Nutrição / Hospital de Faro E.P.E / Faro / Portugal

A inflamação crónica e a desnutrição são altamente prevalentes na doença renal e associam -se à alta taxa de mortalidade e ao risco cardiovascular. A desnutrição é considerada um marcador de mau prognóstico na doença renal, constituindo um factor de risco para a evolução destes doentes. Este prognóstico piora com a associação desta com a presença de infla-mação. O objectivo do nosso estudo foi o de avaliar as componentes de desnutrição e inflamação em doentes seguidos numa consulta de Nefropatia Diabética. Foram incluídos 37 diabéticos tipo 2 (56,8% mulheres), com idade média de 70 anos, IMC de 27,6 Kg/m2 e um filtrado glomerular estimado (FGe) (MDRD) de 44,7 ml/min. Foi aplicada a avaliação subjectiva global (SGA) e divididos os doentes em dois grupos: I = (n=9) estado nutricional adequado (SGA≤7) e II = (n=28) risco de desnutrição (SGA=8 -20) Os dois grupos foram comparados em relação a vários parâmetros bioló-gicos e laboratoriais: interleucina 6 (IL -6), TNF -α, PCR de alta sensibilidade (hPCR) homocisteína (Hci), adiponectina (ADPN), Leptina (LP), perfil lipidico, hemoglobina, cálcio (Ca+), fósforo (Pi), PTH e ferritina. Na análise estatística aplicou -se o teste de Mann -Whitney. O grupo II (em risco de desnutrição) apresentou uma idade média mais elevada (p=0,003), valores mais eleva-dos de Inter6 (p=0,023), TNF alfa (p=0,013), Hci (p=0,028), ADPN (p=0,008), Pi (p=0,012), creatinina (p=0,04) e valores mais baixo de FGe(p=0,03) e Hb (p=0,032). Entre os dois grupos não houve diferenças nos níveis de albumina, perfil lipidico, ferritina, hPcr e leptina. O nosso estudo, em doentes nos estádios 3 e 4 da doença renal, o risco de des-nutrição ou a desnutrição leve associou -se à inflamação, a uma idade e a uma doença renal crónica mais avançada.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

CO -SA1023

BNP EM HEMODIÁLISE DE BAIXO E ALTO FLUXO

Mónica Fructuoso (1); Rui Castro (1); Catarina Prata (1); Luís Oliveira (1); Teresa Morgado (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Centro Hospitalar de Trás -os -Montes e Alto Douro / Vila Real / Portugal

Introdução: O brain natriuretic peptide (BNP) é um peptídeo de peso molecular médio produzido nos miócitos auriculares e ventriculares em

resposta à expansão de volume ou à elevação das pressões intracardíacas. Em cada sessão de hemodiálise (HD), o valor de BNP pode baixar entre 20 a 40%. Discute -se actualmente a possibilidade deste marcador ser útil na avaliação do peso seco. Objectivo: Determinar os níveis séricos de BNP de doentes em HD de alto e baixo fluxo, avaliar a sua variação dialítica e a eventual correlação com o volume removido durante uma sessão de diálise. Doentes e Métodos: Foram seleccionados 40 doentes em hemo-diálise standard (HDs) da Unidade de Chaves e 32 doentes em hemodia-filtração online (HDFol) da Unidade de Vila Real. A idade dos doentes em HDs era de 65±16 anos e em HDFol de 68±16 anos (p=NS). A maioria dos doentes era do sexo masculino (55.0% em HDs vs 67.5% em HDFol; p=NS). O tempo em diálise era de 49±41 meses e 50±44 meses, respectivamente (p=NS). O acesso vascular mais comum era a fístula arterio -venosa (70.0% em HDs vs 62.5% em HDFol; p=NS). O número de doentes diabéticos era superior em HDs (27.5% em HDs vs 9.4% em HDFol; p=0.053) e não se registaram diferenças significativas na prevalência de doença cardiovas-cular. Cinquenta e oito doentes eram hipertensos [33 (82.5%) em HDs vs 25 (78.1%) em HDFol; p=NS], 14 apresentavam cardiopatia isquémica [5 (12.5%) em HDs vs 9 (28.1%) em HDFol; p=NS], 6 sofreram AVC’s [2 (5%) vs 4 (12.5%); p=NS] e 32 apresentavam insuficiência cardíaca [17 (42.5%) vs 15 (46.9)%; p=NS]. A reposição média em HDFol foi de 80 ml/minuto (19,2 litros/sessão). Resultados: O BNP pré diálise foi semelhante nos dois grupos (438 pg/ml [6 -4000] em HDs vs 465 pg/ml [19 -3899] em HDFol; p=NS) em mediana, mas os valores pós diálise foram inferiores em HDFol (342 pg/ml [25 -4000] em HDs vs 251 pg/ml [15 -2243] em HDFol; p<0.05). A maioria dos doentes apresentava valores pré diálise superiores a 200 pg/ml (63% em HDs vs 78% em HDFol; p=NS). Os doentes insuficientes cardíacos apresentaram valores de BNP superiores (647 pg/ml [52 -4000] vs 274 pg/ml [6 -2648]; p<0.05). O BNP baixou durante a diálise em 23 doentes em HDs (57.5%) e em todos os doentes em HDFol (100%; p<0.001) e essa redução foi mais significativa em HDFol (130 pg/ml [1 -1657] vs 104 pg/ml [2 -428] em HDs; p<0.05). O valor de BNP aumentou durante a diálise em 17 dos doentes em HDs (35 pg/ml [2 -288]). A redução de volume foi de 2208±823 ml em HDs e 2234±585 ml em HDFol (p=NS) e não foi encontrada uma correlação entre essa redução e a variação intradialítica do BNP. Conclusões: A maioria dos doentes em baixo e alto fluxo apre-sentaram valores de BNP pré -diálise superiores a 200 pg/ml, mas os doentes com insuficiência cardíaca apresentaram valores significativamente maiores. A redução intradialítica do BNP foi maior em HDFol, o que pode relacionar -se com a maximização da ultrafiltração e elevada depuração de moléculas de médio peso molecular.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -QU001

DOENÇA RENAL ATEROEMBÓLICA E CATETERISMO CARDÍACO – UMA PREOCUPANTE ASSOCIAÇÃO

Ana Sofia Natário (1); Filomena Mesquita (2); Pedro Cruz (1); José Assunção (1); Carlos Barreto (1); José Vinhas (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Centro Hospitalar de Setúbal E.P.E. / Setúbal / Portugal(2) Serviço de Medicina Interna / Centro Hospitalar de Setúbal E.P.E / Setúbal / Portugal

A embolização de cristais de colesterol está associada a procedimentos cada vez mais frequentes na práctica clínica como a angiografia, a angio-plastia ou cirurgias que envolvam a manipulação da aorta, sendo maior o risco nos indivíduos com aterosclerose difusa. Neste contexto os autores apresentam dois casos clínicos: 1º caso – doente de 61 anos, sexo mas-culino, caucasiano, com doença arterial obstrutiva grave dos membros inferiores, dislipidémia, doença renal crónica (DRC) por nefrosclerose hipertensiva e cardiopatia isquémica, submetido a angioplastia coronária por enfarte agudo do miocárdio (EAM). Um mês depois, foi internado por agravamento rápido e irreversível da função renal com necessidade de terapêutica hemodialítica, associado a livedo reticularis do tronco, “blue toe syndrome” e eosinofilia. A Angio -TC toraco -abdominal mostrou múlti-plas placas de ateroma dispersas pela aorta torácica e abdominal, artérias ilíacas e femurais, admitindo -se o diagnóstico de doença ateroembólica com atingimento renal e periférico. 2º caso – doente de 72 anos, sexo masculino, caucasiano, com DRC por nefrosclerose hipertensiva, cardiopatia isquémica e insuficiência cardíaca, internado por EAM. Foi submetido a cateterismo coronário que se complicou de acidente vascular cerebral isquémico, com recuperação quase total dos défices. Duas semanas depois surgiram queixas de anorexia, náuseas e vómitos com eosinofilia “de novo” e agravamento acentuado da função renal, resultando em necessidade de



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hemodiálise regular. A biópsia renal foi compatível com doença ateroem-bólica por cristais de colesterol. O diagnóstico de doença renal ateroem-bólica requer uma elevada suspeição clínica e apesar de raro, deve ser considerado na presença de insuficiência renal súbita associada a mani-festações cutâneas, gastrintestinais e/ou cerebrais. As etiologias a ter em conta no diagnóstico diferencial são várias, com particular destaque para a nefropatia de contraste.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

PO -QU002

ANEMIA EM DOENTES COM DOENÇA RENAL CRÓNICA (DRC) ESTÁ ASSOCIADA A UM RISCO AUMENTADO DE PROGRESSÃO DA DOENÇA RENAL

Ana Farinha (1); Ana Natário (1); Pedro Cruz (1); José Assunção (1); Carlos Barreto (1); Carla Rocha (1); José Vinhas (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Centro Hospitalar de Setúbal / Setúbal / Portugal

A doença renal crónica com a consequente progressão para DRT (doença renal terminal), e necessidade de terapêutica de substituição da função renal (TSFR) é um importante problema de saúde pública. O conhecimento dos factores de risco de progressão poderia permitir a prevenção desta complicação. O objectivo deste estudo foi identificar factores de risco para progressão da doença renal em doentes com DRC estádios 3 a 5, não em diálise. Os dados foram obtidos de 2 registos independentes da área do Centro Hospitalar de Setúbal: um dos registos incluía todos os doentes com DRC não submetidos a diálise acompanhados entre 2000 e 2005. O outro incluía todos os doentes que induziram diálise entre 1 de Janeiro de 2000 e 31 de Dezembro de 2007. Tratou -se de um estudo de coorte histórica. Foi feita uma análise uni e multivariada com modelo de regressão de Cox para correlacionar as características basais com a necessidade de diálise. O modelo total foi ajustado para 7 covariáveis. A taxa de filtração glomerular estimada (TFGe) foi calculada usando a fórmula de MDRD simplificada. Foram estudados 870 doentes com DRC. A idade média foi de 62,0±16,3 (15 -89) anos, 49,4% eram do sexo mas-culino, 98,2% caucasianos, e 28,9% diabéticos. Durante o período de observação de 84 meses, 145 doentes (16,7%) necessitaram de TSFR. Numa análise univariada, a idade, nefropatia diabética, proteinúria, estadio da DRC, pressão arterial sistólica e os níveis de hemoglobina (Hg) foram factores preditivos de necessidade de diálise. Pelo modelo de regressão de Cox, depois de ajustado para idade, sexo, proteinúria, presença de nefropatia diabética, estadio de DRC, pressão arterial e presença de doença cardiovascular, os níveis de hemoglobina (HR 0,664; 95% CI 0,559 -0,735, p=0,0005) permaneceram um forte preditor independente para DRT. Estes dados sugerem que nos doentes com DRC há uma asso-ciação entre os níveis de Hg e a progressão para DRT. Níveis baixos de Hg estão associados a um risco aumentado de desenvolver DRT. Perma-nece por esclarecer se o tratamento da anemia reduz o risco de progressão da doença renal.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

PO -QU003

A PROTEINÚRIA, O ESTADIO DE DOENÇA RENAL CRÓNICA (DRC) E A DIABETES SÃO PREDITORES BASAIS DE PROGRESSÃO DE DOENÇA RENAL

Ana Sofia Natario (1); Ana Farinha (1); Pedro Cruz (1); Jose Assunçao (1); Carla Rocha (1); Carlos Barreto (1); Alvaro Vaz (1); Jose Vinhas (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Centro Hospitalar de Setubal E.P.E / Setubal / Portugal

A incidência de doença renal crónica está a aumentar, mas a informação que existe sobre os factores que contribuem para a sua progressão é limitada. O objectivo do nosso estudo foi identificar os factores de risco para progressão de DRC numa população de doentes seguidos em Consulta de Nefrologia num único hospital. Os dados colhidos foram obtidos através de dois registos independentes que abrangem dados de doentes de 9 concelhos do distrito de Setúbal: um registo incluiu todos os doentes incidentes em Hemodiálise de Janeiro de 2000 a 31 Dezembro de 2007 e o outro incluiu todos os doentes não em diálise seguidos em consulta de Nefrologia de 2000 a 2005. O end -point do estudo foi definido como duplicação do valor da creatinina ou necessidade de terapêutica substi-tutiva da função renal. Através da equação MDRD foi determinada a taxa

de filtração glomerular estimada (eTFG). A variável doença cardiovascular foi definida como a presença de acidente cerebral vascular, cardiopatia isquémica ou doença arterial periférica. Foram avaliados 870 doentes com DRC não em diálise, com uma idade média de 62,0±16,3 (15 -89) anos, 49,4% do sexo masculino, 98,2% caucasianos e 28,9% diabéticos. Durante o período de 84 meses de follow -up, 166 doentes tiveram progressão da DRC, sendo que 125 necessitaram de terapêutica substitutiva da função renal. Em análise univariada, verificou -se que a idade, a diabetes, a TFG inicial, a proteinúria de 24h, a tensão arterial sistólica e diastólica e os níveis iniciais de hemoglobina sérica foram factores de risco para progres-são de doença renal crónica. Utilizando o modelo de regressão de Cox ajustado para o sexo, raça, tabagismo, tensão arterial sistólica e diastólica iniciais e níveis de hemoglobina verificou -se que a presença de diabetes como causa da doença renal crónica (HR 2,01; IC95% 1,361 -2,974), a proteinúria de 24 h (HR 1,25; IC95% 1,170 -1,345) e a TFG inicial (HR 0,94; IC95% 0,930 -0,954) se mantiveram como preditores para progressão de DRC. O risco de progressão foi ainda maior nos doentes com TFG abaixo de 60 mL/min/1,73m2 (HR 8,22; IC95% 4,168 -16,215). Do nosso estudo pode -se concluir que a proteinúria, a presença de diabetes como causa de DRC e o estadio de DRC são preditores independentes de progressão de doença renal.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

PO -QU004

RELAÇÃO ENTRE OS NÍVEIS DE ADIPONECTINA E LEPTINA NA MULHER DIABÉTICA

Anabela Malho Guedes (1); Ana Paula Silva (1); Marilia Faísca (1); Cristina Martins (2); Ana Cabrita (1); Alexandre Baptista (1); Pedro Leão Neves (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospital Faro E.P.E / Faro / Portugal(2) Consulta Externa / Hospital E.P.E / Faro / Portugal

O diabético tipo 2 apresenta um risco três vezes maior de desenvolver aterosclerose e as suas complicações quando comparados com indivíduos não diabéticos. Parte desse risco provavelmente está relacionado à deter-minante genética que influência a homeostase glicídica durante o desen-volvimento da aterosclerose. No diabético tipo 2 frequentemente coexistem outros factores considerados não tradicionais. Neste estudo pretendemos analisar vários destes parâmetros numa população com Nefropatia Diabé-tica (ND). Foram incluídos 37 doentes, com idade média de 70 anos e eGFR (MDRD) = 47 ml/min, seguidos em consulta de Nefropatia Diabética. A população foi dividida em dois grupos consoante o género: G - I (n=21) do sexo feminino e G -II (n=16) do sexo masculino. Analisaram -se as características demográficas e os factores de risco não tradicionais (hemo-globina (Hg), fósforo (Pi), cálcio (Ca), Pi x Ca, PTH, adiponectina (ADPN), leptina (LP), TNF α, interleucina 6 (IL -6), Pcr de alta sensibilidade (hPcr), ferritina (ferr) e albumina (Alb). Não encontrámos diferenças em relação à idade, eGFR, Alb, Hg, Ca, PTH, Ca x Pi,hPcr, TNF α e IL -6. O grupo I apre-sentou níveis significativamente mais altos de Pi (p=0,04), ADNP(p=0,05), LP(p=0,001) e mais baixos de ferritina (p=0,04). No nosso estudo como em outras séries a mulher diabética apresenta níveis significativamente mais elevados de adiponectina e leptina, quando comparadas com o homem diabético, devido, provavelmente, a maior proporção de tecido adiposo. É necessário um estudo adicional prospectivo, para determinar se é verdade ou não o efeito protector da adiponectina no risco cardio-vascular na mulher diabética.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

PO -QU005

BIÓPSIAS RENAIS EM DOENTES DIABÉTICOS – CASUÍSTICA DE 8 ANOS DO SERVIÇO DE NEFROLOGIA DO CENTRO HOSPITALAR DE COIMBRA

Patrícia Cotovio (1); Nuno Oliveira (1); Francisco Ferrer (1); Karina Lopes (1); Carlos Botelho (1); Fátima Costa (1); Armando Carreira (1)


Introdução: Na maioria dos doentes com Diabetes Mellitus (DM), a nefro-patia diabética constitui a principal manifestação renal. Contudo, outras formas de envolvimento renal podem surgir, sendo a biopsia renal indi-cada quando a apresentação clínica sugere a possibilidade de outra



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patologia. Objectivos: Avaliar retrospectivamente os casos de doentes diabéticos submetidos a biopsia renal percutânea (BRP) entre Janeiro de 2000 e Setembro de 2008 no Serviço de Nefrologia do Centro Hospitalar de Coimbra. Identificar critérios para BRP, resultados histológicos e sub-sequente evolução. Material e métodos: Consulta dos registos das biopsias e análise de processos clínicos. Resultados: No período do estudo, efectuaram BRP 14 doentes com DM, correspondendo a 8% das BRP realizadas (170). A idade média à data da BRP era de 58±9 anos, sendo 10 doentes (71,4%) do sexo masculino. Todos tinham DM tipo 2, diagnosticada há 7,36±4,59 anos. Indicações para BRP: síndrome nefrótico sem retinopatia diabética (RD) em 6 doentes (43%), dos quais 4 com DM há menos de 10 anos; proteinúria e sinais de doença sistémica em 3 (21,4%); insuficiência renal rapidamente progressiva (IRRP) em 3 (21,4%); e insuficiência renal aguda (IRA) em 2 (14,2%). As biopsias revelaram: ND em 7 doentes (50%), glomerulonefrite (GN) membranosa em 2 (14,3%), vasculite em 1 (7,1%), esclerose segmentar e focal em 1 (7,1%) e nefrite intersticial crónica em 1 (7,1%). A BRP foi inconclusiva em 2 casos (14,3%). Os doentes com ND tinham diagnóstico de DM há 8,25±5,38 anos e 4 (57%) apresentavam RD. Ureia e creatinina séricas de 25,4±14,7mmol/L e 375±275μmol/L. Proteinúria das 24 horas de 4,9±2,8g. Dos doentes com doença renal não diabética, nenhum tinha RD. Ureia e creatinina séricas de 18,1±14,5mmol/L e 301,8±295,2μmol/L. Proteinúria das 24 horas de 3,5±2,8g. O follow -up médio foi de 33±24 meses. Dos 7 doentes com ND, 5 (72%) evoluíram para IRC terminal com necessidade de hemodiálise (HD) ao fim de 9,4 meses. Um dos casos de GN membranosa fez ciclo-fosfamida (CYC) e prednisolona (PDN), apresentando actualmente protei-núria inferior a 1gr/24h e função renal normal; o segundo caso cumpre terapêutica anti -proteinúrica, com estabilização da função renal e melhoria da proteinúria. O doente com vasculite fez tratamento com CYC e PDN, apresentando função renal estável. O caso de esclerose segmentar e focal iniciou ciclosporina e PDN, com posterior transferência para outro hospital. O doente com nefrite intersticial crónica apresentou -se com IR grave e necessidade de HD. Conclusões: Metade dos doentes com DM tipo 2 que realizaram BRP apresentava ND e 36% tinha uma doença renal não dia-bética. Nestes casos, a BRP foi crucial para o diagnóstico adequado e para a orientação terapêutica. Deve -se equacionar a realização de BRP em doentes diabéticos com envolvimento renal atípico, especialmente na ausência de RD.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

PO -QU006

RELAÇÃO DA LEPTINA E ADIPONECTINA COM O CONTROLO METABÓLICO NUMA POPULAÇÃO COM NEFROPATIA DIABÉTICA.

Anabela Malho Guedes (1); Ana Paula Silva (1); Marilia Faísca (1); Cristina Martins (2); Alexandre Baptista (1); Ana Cabrita (1); Pedro Leão Neves (1)

(1) Serviço Nefrologia / Hospital de Faro E.P.E / Faro / Portugal(2) Consulta Externa / Hospital de Faro E.P.E / Faro / Portugal

As adipocitocinas influenciam uma variedade de processos fisiológicos, como a homeostase energética, a sensibilidade à insulina, a angiogenese, a protecção vascular e a regulação da pressão sanguínea. A Leptina (Lep) ao interagir com diferentes sistemas neuroendócrinos centrais, está asso-ciada ao controle central do balanço energético. Sabemos que quer a deficiência quer a resistência à leptina se associam à resistência da acção da insulina. A leptina terá uma acção directa e inibitória sobre a secreção de insulina. A adiponectina, por outro lado, para além do seu efeito anti--aterogénico, aumenta a sensibilidade à insulina, pelo menos em estudos no modelo animal. Pretendemos avaliar, neste estudo, a correlação entre a leptina e adiponectina no controle metabólico numa população com nefropatia diabética. Foram incluídos 37 diabéticos tipo 2 seguidos em consulta de Nefropatia Diabética (56,8% mulheres), com idade média 70 anos, com filtrado glomerular (MDRD) de 44,7 ml/min, IMC média 27, HbA1c média de 7,5%, LP média 19,7 ng/ml, adiponectina média 20 μg/ml. Avaliamos a correlação existente entre as adipocitocinas e o controlo metabólico. No nosso estudo existe uma correlação inversa significativa (r= – 0,419; p= 0,01), entre a leptina e a HgA1c. Não se verificou correlação significativa entre a adiponectina e o controlo metabólico. Verificou -se ainda uma correlação positiva entre Leptina e Adiponectina (r=0,404; p=0,01). No nosso estudo, a leptina, produto do gene ob e sintetizada no tecido adiposo está associada com pior controlo metabólico em doentes com nefropatia diabética.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

PO -QU007

CRITÉRIOS RIFLE E AKIN: QUE VANTAGENS?

Catarina Santos (1); Tiago Carvalho (3); João Coelho (4); Paulo Marcelino (2); Luis Mourão (2)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospital Amato Lusitano / Castelo Branco / Portugal(2) Unidade de Cuidados Intensivos / Hospital Curry Cabral / Lisboa / Portugal(3) Serviço de Medicina Interna / Hospital Reynaldo dos Santos / Vila Franca de Xira /

Portugal(4) Serviço de Medicina Interna / Hospital Curry Cabral / Lisboa / Portugal

Os sistemas de estadiamento na lesão renal aguda (LRA) têm por objectivo a identificação precoce da deterioração da função renal e das suas formas mais graves. Vários trabalhos demonstram também que poderão ter valor prognós-tico, ao apresentarem elevada correlação com a mortalidade. Com este trabalho propusemo -nos avaliar a capacidade diagnóstica e prognóstica de dois sistemas de classificação de LRA numa Unidade de Cuidados Intensivos (UCI). De forma prospectiva, incluímos 41 doentes sequencialmente admitidos numa UCI e efectuámos o estadiamento de acordo com os sistemas RIFLE e AKIN. Compa-rámos a performance dos dois sistemas para diagnóstico de LRA e mortalidade intra -hospitalar (MIH). Vinte e três doentes (56%) eram do sexo masculino, 39 (95%) caucasianos e 24 (58.5%) foram admitidos por causas médicas. Idade média 53.5±18.5 anos e APACHE II score 17.6±10.2. De acordo com os critérios RIFLE, a LRA ocorreu em 13 doentes (32%): 1 doente foi classificado na classe “Risk”, 2 doentes na classe “Injury” e 10 na classe “Failure”. Segundo os critérios AKIN, a LRA ocorreu em 20 doentes (49%), sendo 7, 3 e 9 doentes respectivamente classificados nos estadios AKIN 1, 2 e 3. A MIH estratificada por classes RIFLE foi 0% nas classes “Risk” e “Injury” e 60% (6 doentes) na classe “Failure”. Nos estadios AKIN a mortalidade foi 14,2% (1 doente) no estadio 1, 0% estadio 2 e 66.6% (6 doentes) no estadio 3. O odds ratio para mortalidade na classe “Failure” foi 7.8 (intervalo de confiança (IC) 95%: 1.6 – 38.1, p=0,013) e no estadio AKIN 3 13.5 (IC 95%: 2.1 – 84, p=0,004). A área sob a curva ROC para mortalidade hospitalar foi 0.71 para a classificação RIFLE e 0.78 para AKIN. Com este trabalho concluímos que a classificação AKIN apresenta maior sensibilidade diagnóstica para LRA e MIH.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

PO -QU008

APLICABILIDADE DE 3 FÓRMULAS DE ESTIMATIVA DA TAXA DE FILTRAÇÃO GLOMERULAR NO DOENTE CRÍTICO SÉPTICO

Ana Bernardo (1); João Pedro Baptista (2); Eduardo Sousa (2); Jorge Pimentel (2)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospital Amato Lusitano / Castelo Branco / Portugal(2) Serviço de Medicina Intensiva / HUC / Coimbra / Portugal

Introdução: A avaliação da taxa de filtração glomerular (TFG) permitindo quer uma abordagem terapêutica individual, quer a detecção precoce de insufici-ência renal aguda, assume primordial importância no doente crítico. Na impossibilidade de empregar um método “gold standard”, o recurso a fór-mulas de estimativa da TFG pode ser útil. Objectivos: Avaliar, por comparação com a média da depuração de creatinina e ureia (ClCr_BUN), três fórmulas de estimativa da TFG: Cockcroft -Gault (CG) com correcção para Cr < 1 mg/dl, Modification of Diet in Renal Disease – 6 variáveis (MDRD) e Jelliffe. Doentes e Métodos: Estudo observacional que incluiu 62 doentes sépticos (35.6% em choque séptico), raça branca, 45 (73.8%) do sexo masculino, idade média de 51.2±21.5 anos, com SAPS II de 38,7±13.3 e APACHE II de 16±5.6. Todos os doentes apresentavam Cr sérica < 1,5 mg/dl e função renal estável (variação de Cr sérica em 72h consecutivas < a 20%). Considerou -se existir disfunção renal aguda (DRA) se TFG medida ou estimada < 60 ml/min/1.73m2. Determi-nações efectuadas considerando o peso actual (Pa) e o peso ideal (Pi). Resultados: TFG média (Pa) de 84.4±40.1, 82.6±23.1, 102.0±34.2 e 93.9±28 ml/min/1.73 m2, respectivamente para ClCr_BUN, CG, Jelliffe e MDRD. Verificada diferença estatisticamente significativa entre ClCr_BUN e Jelliffe (p=0.001). TFG média (Pi) de 89.7±42.8, 76.2±20.1, 96.1±33.2 ml/min/1.73 m2, respecti-vamente para ClCr_BUN, CG, Jelliffe, verificando -se diferença com significado estatístico entre ClCr_BUN e CG (p=0.004). As 3 fórmulas de estimativa da TFG exibiram correlações estatisticamente significativas com a ClCr_BUN, considerando Pi e Pa. As correlações mais significativas obtiveram -se com CG e ClCr_BUN: R = 0.570, p<0.0001 (Pa) e R = 0.606, p< 0.0001 (Pi). Na análise de Bland -Altman evidenciaram melhor performance CG (Pa) e CG (Pi): precisão de 32.0 / 33.8 ml/min/1.73m2 e viés de -2 / -13.5 ml/min/1.73m2,



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respectivamente. A identificação de DRA foi elevada com as 3 fórmulas (CG, Jelliffe e MDRD), com áreas sob a curva respectivas de 0.85/0.79/0.75 (Pa) e de 0.80/0.76/0.73 (Pi). O melhor “cut -off” foi de 75.0 ml/min/1.73m2 com sensibilidade (S) de 78% e especificidade (E) de 85% para CG com Pa, e de 68.5 ml/min/1.73m2 (S de 77% e E de 83%) para CG com Pi. Conclusão: As fórmulas de CG, Jellife e MDRD, apesar de não se encontrarem validadas para o doente crítico, exibiram, na nossa população de doentes sépticos estáveis, boas correlações com a medição da TFG obtida com a média da depuração de ureia e creatinina. A fórmula de CG apresenta adequada precisão e óptimas sensibilidade e especificidade na estimativa da taxa de filtração glomerular.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

PO -QU009

INSUFICIÊNCIA RENAL APÓS MORDEDURA DE OFÍDIO: CASO CLÍNICO

Lúcia Parreira (1); Tiago Amaral (1); Ilídio Rodrigues (1); Ana Paula Martins (2); José Diogo Barata (1)

(1) Nefrologia / Hospital de Santa Cruz - CHLO / Carnaxide / Portugal(2) Anatomia Patológica / Hospital de Santa Cruz - CHLO / Carnaxide / Portugal

A mordedura de ofídio está relacionada com um largo espectro de toxicidade, desde lesão local até efeitos sistémicos graves ou mesmo morte, dependendo da espécie e da quantidade do inóculo. Nas espécies com veneno hemotóxico e miotóxico pode verificar -se atingimento renal por mecanismos relacionados com a toxicidade sistémica ou por toxicidade directa do veneno. Em meio natural em Portugal existe apenas um número pequeno de indivíduos de duas espécies de víboras com distribuição geográfica específíca, sendo pouco fre-quentes os casos de envenenamento. Apresenta -se o caso de um doente de 72 anos, residente no concelho de Sintra, sem antecedentes de patologia renal conhecida. Internado em Unidade de Cuidados Intensivos com síndrome com-partimental do membro superior esquerdo após mordedura de víbora no 2º dedo da mão esquerda, ocorrida na área da residência. Efectuou cirurgia de descompressão, e iniciou terapêutica antibiótica com ciprofloxacina e terapêutica corticoide. No 2º dia de internamento é -lhe administrado soro anti -ofídeo. Verifica -se alteração da função renal no dia do internamento com creatininémia (Pcr) 2,3 mg/dl, não associada a rabdomiólise ou hemólise, e com recuperação ao terceiro dia de internamento. É então transferido para o Serviço de Cirurgia Plástica, verificando -se em análises efectuadas do 6º dia de internamento nova alteração da função renal com hematoprotéinuria, com proteínuria quantificada de 1g/24h e Pcr -2,6 mg/dl. Ocorre agravamento da função renal até Pcr -3,0mg/dl em 6 dias, sendo referenciado à Nefrologia. O estudo imunológico incluindo pANCA e cANCA é negativo e o doseamento de C3 e C4 é normal. As serologias virais são negativas. Efectua biópsia renal com diagnóstico de glomerulonefrite crescêntica necrotizante com imunofluorescência negativa. Foi aumentada a dose de corticoide, verificando -se melhoria da função renal, tendo 9 meses após o inicio do seguimento Pcr -1,1mg/dl. Este tipo de lesão glomerular está descrito em relação com a toxicidade renal directa do veneno de ofídeos e parece ser a causa mais provável da insuficiência renal deste doente.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

PO - QU010

INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA – FORMA DE APRESENTAÇÃO DE TUBERCULOSE RENAL

R Cabral (1); A Oliveira (1); J Frazao (1); S Sampaio (1); M Pestana (1)

(1) Nefrologia / Hospital S. João / Porto / Portugal

A nefrite intersticial granulomatosa (NIG) é um diagnóstico histológico raro, presente em 0,5 a 0,9% das biópsias de rim nativo.Tem sido associada a fár-macos, infecções, sarcoidose, depósito de cristais, disproteinemias e granulo-matose de Wegener. Surge também na forma idiopática. Micobactérias e fungos são os principais agentes infecciosos envolvidos, sendo de grande importância a exclusão de infecção por Micobacterium tuberculosis nos países de alta prevalência. Os autores descrevem o caso de um doente do sexo masc, 67 anos, história de HTA, medicada e controlada, admitido na nossa instituição em Maio de 2008 por um quadro de anorexia, astenia e emagrecimento (6Kg) com 2 meses de evolução.Negava febre, artralgias, sudorese nocturna, lesões cutâneas, queixas respiratórias, gastrointestinais e urinárias, assim como con-sumo de nefrotóxicos. Medicação: irbersartan/HCTZ 300/12,5 mg. Ao ex. físico salientava -se HTA ligeira (TA156/78mmHg). Analiticamente, apresentava anemia

normocrómica, normocítica (Hb8g/dL), VS aumentada (140mm 1ª h), azotemia grave (Pcreat5,7mg/dL, Pureia135mg/dL), hipoalbuminemia (2,9g/dL), gamapatia monoclonal IgG; sem eosinofilia ou hipercalcemia. Urina -leucoeritrocitúria; proteinúria 1g/dia. Eco renal revelava “rins de dimensões normais, com aumento da ecogenicidade do parênquima”. Ac anti DNAds, ANA’s, anti -memb.basal e ANCA’s neg. Rx Tórax – sem alterações. Efectuou biópsia óssea, que excluiu infiltração medular por doença de plasmócitos. Pesquisa de substância amilóide na gordura abdominal -negativa. Foi realizada biópsia renal, cujo diagnóstico histológico foi de NIG. Para esclarecimento da sua etiologia foi efectuado ecocardiograma transtorácico e provas funcionais respiratórias, que não eviden-ciaram alterações. ECA 93U/L (máx53). O exame directo por Ziehl Neelson, assim como a pesquisa por PCR do ADN do M.tuberculosis em amostras de urina consecutivas foram negativos. No TC torácico foi identificada “uma ou outra escassa e sinistra estria fibrótica linear nos vértices de natureza cicatricial”. Foi observado por oftalmologia que excluiu a presença de uveíte. O exame directo por Z. Neelson, na amostra da biópsia mostrou bacilos ácido -álcool resistentes, tendo sido decidido iniciar tuberculostáticos associados a prednisolona (1mg/kg/peso). Ao fim de dez dias verificou -se uma melhoria gradual do estado geral e da disfunção renal (Pcreat 4,3 mg/dL), tendo tido alta.Um mês após o início da terapêutica antibacilar apresentava uma creatinina plasmática de 2,7 mg/dL, assim como ao fim de dois meses, tendo iniciado desmame progressivo da corticoterapia. Mantém microhematúria, sem leucocitúria e proteinúria inferior a 500 mg/dia. Os exames culturais do M.tuberculosis foram negativos. Discussão: Este caso ilustra uma apresentação rara de tuberculose renal com insuficiência renal aguda, na ausência de obstrução do tracto urinário e da típica destruição renal com calcificações e fibrose. Nos casos similares descritos na literatura foram também negativos os exames directo e cultural do M.tuberculosis.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

PO -QU011

UM CASO RARO DE ANEMIA HEMOLÍTICA

Catarina Carvalho (1); Raquel Cabral (1); Ussumane Embalo (2); Nuno Correia (2); Joana Santos (1); Ana Azevedo (2); Jorge Almeida (3); João Frazão (1); Manuel Pestana (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospital São João / Porto / Portugal(2) Serviço de Medicina Interna / Hospital São João / Porto / Portugal(3) Unidade Cuidados Intermédios de Medicina / Hospital São João / Porto / Portugal

Doente do sexo masculino, 56 anos, com antecedentes médicos irrelevantes. Recorreu ao SU por apresentar urina “cor de vinho tinto”. Referia associadamente náuseas, vómitos e dor abdominal, após manuseamento de substância química (“oxidante de estanho”) 8 horas antes, com inalação de vapor libertado. Objec-tivamente, apresentava -se hemodinamicamente estável, hidratado, com exame abdominal normal. Analiticamente: leucocitose (18000/mm3) com neutrofilia; PCR 8,5mg/L; ureia 80mg/dL e creatinina 1,55mg/dL. A ecografia reno -vesical referia “rins de morfologia normal, com hiperecogenicidade do parênquima bilateral-mente; sem hidronefrose; próstata normal”. Iniciou sinfonagem vesical e anti-bioterapia. No primeiro dia de internamento, quadro de febre e dor localizada ao hipocôndrio direito. Mucosas ictéricas. Diurese preservada. Verificada descida da hemoglobina (13,8»8,6g/dL), azotemia progressiva (creatinina 2,56»4,9mg/dL; ureia 135»182mg/dL), hiperbilirrubinemia indirecta (Bil I 53,0 mg/L) e DHL elevada (4115 U/L). Ligeira descida da contagem de plaquetas (209000»141000/mm3), desproporcional à queda de hemoglobina. Coombs directa e indirecta negativas. Esfregaço de sangue periférico com raros esquizócitos, mas abundante pigmento (após centrifugação o soro mantinha cor vermelha). Urina com hemo-globina, mas sem eritrocitúria. Dada a associação de insuficiência renal aguda em agravamento e anemia hemolítica de etiologia não imune, foi colocada a hipótese de Síndrome Hemolítico -Urémico, pelo que iniciou plasmaférese (PLF) (fez 1 sessão). Entretanto disponibilizada composição química do produto tóxico inalado que continha sulfato de cobre e trióxido de arsénio. Doseamentos dos níveis séricos de cobre e arsénio com valores superiores ao normal, embora níveis de arsénio muito mais elevados. Excluídas outras causas de hemólise intra -vascular. Quadro clínico e analítico mais compatível com intoxicação por gás arsénio. Indução de diurese alcalina forçada com melhoria progressiva do quadro. IRA em resolução. À data de Alta, Hb 10g/dL; ureia 87mg/dL; creatinina 2,7mg/dL; DHL 289U/L. Discussão: A forma gasosa do arsénio tem elevada toxicidade. Os sintomas (febre, dor abdominal, icterícia) ocorrem em 2 a 24 horas após exposição e resultam de hemólise intravascular aguda massiva. Oliguria e insuficiência renal aguda (IRA) surgem cerca de 1 -3 dias após contacto, maioritariamente no contexto de lesão tubular pela hemoglobinuria. O tratamento inclui a indução de diurese alcalina. Vários artigos demonstraram a eficácia da exsanguíneo -transfusão e da PLF no tratamento da intoxicação aguda grave.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009



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PO -QU012

TROMBOCITOPENIA ASSOCIADA À PLASMAFERESE

Liliana Pinho (1); Patrícia Martins (1); Joana Santos (1); Berta Carvalho (1); Manuel Pestana (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospital de S. João / Porto / Portugal

Introdução: A plasmaferese é um método extracorporal de remoção de subs-tâncias de elevado peso molecular presentes no plasma, e está indicada em diversas patologias. Uma das complicações descritas da plasmaferese é a trombocitopenia. A ocorrência desta complicação depende sobretudo do método de plasmaferese utilizado. A perda de plaquetas está bem descrita no método de centrifugação, podendo chegar a 50%. Na plasmaferese por membrana a perda de plaquetas é menos frequentemente descrita e parece ocorrer em menor escala, com quedas não superiores a 15% segundo a literatura. Objectivo: análise das afereses por membrana no que diz respeito à perda de plaquetas. Métodos: registo dos dados relativos às plasmafereses realizadas no Hospital de S. João entre Janeiro e Julho de 2008, nomeadamente contagens plaquetárias efectuadas imediatamente antes e após os procedi-mentos. Resultados: realizaram -se 113 procedimentos em 18 doentes, usando aleatoriamente os monitores Prisma (Gambro®) e Multifiltrate (Fresenius®). As indicações para a plasmaferese foram: rejeição humoral de transplante renal (9 doentes, 45,6% dos procedimentos), glomeruloesclerose focal e segmentar recidivada pós -transplante renal (1 doente, 21,9% dos procedimen-tos), síndrome hemolítico -urémico (2 doentes, 10,5% dos procedimentos), insuficiência renal aguda associada a mieloma múltiplo (3 doentes, 9,6% dos procedimentos), doença antimembrana basal glomerular (1 doente, 8,8% dos procedimentos), vasculite ANCA positiva (1 doente, 0,87% dos procedimentos) e anemia hemolítica auto -imune por anticorpos frios (1 doente, 1,75% dos procedimentos). Foi efectuada hipocoagulação nas plasmafereses de apenas um dos doentes, com heparina. Foram eliminados 23 procedimentos da análise por ausência de informação completa. Dos 90 procedimentos restantes, 77 (85,56%) resultaram em perda de plaquetas. A queda na contagem plaquetária foi em média 23,64%. A maior queda do número de plaquetas verificada foi de 58,4%. 56 doentes apresentaram trombocitopenia clinicamente significativa (menos que 150000 plaquetas) após plasmaferese, embora apenas 9 destes doentes tivessem contagem plaquetária normal antes do procedimento. Houve um caso de hematoma pós biópsia do aloenxerto, sem gravidade clínica. Não se verificou relação entre a dimensão da perda de plaquetas e a patologia de base ou o uso de anticoagulação com heparina. Não foi possível relacionar com o monitor utilizado por falta de informação. Conclusão: os autores concluem que a perda de plaquetas é uma realidade na plasmaferese por membrana, ainda que raras vezes descrita, e que ocorre em maior escala do que previamente documentado. Na nossa série, a perda de plaquetas não se associou a complicações hemorrágicas significativas. O mecanismo proposto para a perda de plaquetas é a trombose das plaquetas no filtro.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

PO -QU014

AVALIAÇÃO NUTRICIONAL NOS DOENTES EM HEMODIÁLISE

Olga Amaral Gomes (1); Florbela Santos Gonçalves (1); Ana Rita Mira (1); Álvaro Caetano Cunha (1); Fernando José Macário (1); Levi Ribeiro Guerra (1)

(1) Hemodiálise / DV – Diálises do Vouga, Lda. / Águeda / Portugal

Introdução: A desnutrição proteico -energética é muito comum nos doentes com insuficiência renal crónica em programa regular de hemodiálise (HD) e está associada ao aumento da morbidade e da mortalidade. Vários estudos têm demonstrado que a prevalência da desnutrição nos doentes em HD varia entre 20 e 70% (média de 40%), dos quais 33% apresenta desnutrição ligeira a moderada e 6 a 8% desnutrição grave. Objectivos: Os autores pretendem analisar o estado nutricional dos doentes de uma clínica de hemodiálise. Material e Métodos: Procedeu -se à análise dos parâmetros antropométricos, bioquímicos e inquérito alimentar (método recordatório das últimas 24 horas) dos doentes a realizarem HD no Centro, tendo sido excluídos aqueles com doenças consumptivas. Os parâmetros analisados foram: sexo, idade, índice de massa corporal (IMC), perímetro abdominal, perímetro braquial, Kt/V, bicarbonatos, nPCR, albumina, ureia, creatinina, colesterol total, HDL, LDL, fósforo, potássio e cálcio. Resultados: Analisaram -se 65 doentes, sendo 44 do sexo masculino e 21 do sexo feminino. Os valores médios da idade foi de 66,56 (± 15,27) anos, do IMC de 25,39 (± 4,66) Kg/m2, do Perímetro Abdominal

de 94,23 (± 14,23) cm, do Perímetro Braquial de 27,56 (± 3,29) cm, do Kt/V de 1,65 (± 0,31), do Bicarbonato Sérico de 25,10 (± 3,39) mmol/L, do nPCR de 1,05 (± 0,34), da Albumina de 3,75 (± 0,43) g/dL, da Ureia de 114,36 (± 41,209) mg/dL, da Creatinina de 8,47 (± 2,52)mg/dL, de Colesterol Total de 162,42 (± 39,05) mg/dL, do Colesterol HDL de 42,90 (± 14,22) mg/dL, do Colesterol LDL de 86,68 (± 33,57) mg/dL, do Fósforo de 5,00 (± 0,81) mg/dL, do Potássio de 4,8 (± 0,28) mmol/L e do Cálcio de 8,53 (±0,41) mg/dL. Con-clusões: A avaliação do estado nutricional de qualquer indivíduo é um pro-cesso complexo uma vez que os métodos de estudo actualmente disponíveis são pouco rigorosos e inespecíficos, sendo influenciados por muitos factores. No doente IRC em HD esta avaliação apresenta ainda dificuldades acrescidas resultantes das alterações metabólicas e hidroelectrolíticas associadas à IRC e á sua terapêutica. De salientar a elevada média de idade da população estuda que sugere uma maior vigilância e intervenção nutricional.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

PO -QU016

MALNUTRIÇÃO E INFLAMAÇÃO EM HEMODIÁLISE

Mónica Fructuoso (1); Ana Moreira (2); Rui Castro (1); Catarina Prata (1); Luís Oliveira (1); Teresa Morgado (1)


(2) Serviço de Nutrição / Centro Hospitalar de Trás -os -Montes e Alto Douro / Vila Real / Portugal

Introdução: A malnutrição e a inflamação intervêm na patogénese da aterosclerose em doentes insuficientes renais crónicos, contribuindo para a sua elevada morbilidade e mortalidade cardiovascular e baixa qualidade de vida. Objectivo: Avaliar o estado nutricional e inflamatório dos doentes em programa regular de Hemodiálise na nossa Unidade de Vila Real. Doentes e Métodos: Foram incluídos todos os doentes em programa regular de Hemodiálise na nossa Unidade em Julho de 2008 (N=43). O instrumento utilizado foi o Malnutrition -Inflammation Score (MIS), constituído por 7 componentes do Subjective Global Assessment (SGA) e 3 outros compo-nentes (índice de massa corporal -IMC, albumina sérica e capacidade total de fixação do ferro -CTFF). Foi efectuada bioimpedância para determinação da massa gorda, ângulo de fase, massa celular, massa muscular e água extracelular. Todos os doentes se encontravam em hemodiafiltração online. A idade média era de 67 ± 14 anos e a maioria era do sexo masculino (26; 59.5%) e de raça branca (42; 97.7%). O tempo em hemodiálise era de 52 meses [3 meses -17 anos], em mediana. A causa de insuficiência renal crónica mais frequente era indeterminada (10; 23.3%). O peso seco era de 57.4 ± 9.9 Kg e o Kt/Vsp de 2.08 ± 0.53. Resultados: Os parâmetros analíticos avaliados encontram -se na Tabela 1.

Tabela 1

Hg (g/dl) 11.5 ± 1.4 EPO (U/semana) 4000 [0 -21000]

Colesterol total (mg/dl) 152 ± 40 Creatinina pré -HD (mg/dl) 7.6 ± 2.7 Ureia pré -HD (mg/dl) 97 ± 42 PCRn 1.07 ± 0.44 Proteína C reactiva (mg/dl) 0.5 [0.1 -3.7]

Ferro (mg/dl) 59 ± 26 Ferritina (ng/ml) 263 ± 177 CTFF (mg/dl) 226 ± 49 Albumina sérica (g/dl) 3.9 ± 0.7 IMC (Kg/m2) 21.49 ± 3.43 Massa gorda (%) 31.5 ± 7.5 Ângulo de fase 6.6 ± 1.6 Massa celular (%) 54.6 ± 13.9 Massa muscular (%) 46 ± 9 Água extracelular (%) 44 ± 6.5



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A pontuação obtida no MIS foi baixa (8 ± 5 pontos). A pontuação mínima foi de um e a máxima de 22 pontos. A maioria dos doentes (28; 65.1%) obteve pontuação inferior a 10. Foram encontradas correlações negativas do MIS com o peso seco (p<0.01), ureia e creatinina séricas pré -diálise (p<0.01), PCRn (p<0.01), ferro sérico (p<0.05), CTFF (p<0.01), albumina sérica (p<0.01) e IMC (p<0.01). Foi encontrada uma correlação positiva do MIS com a idade (p<0.01). Nos parâmetros avaliados por bioimpe-dância, verificou -se uma correlação positiva do MIS com a percentagem de água extracelular (p<0.05) e uma correlação negativa com o ângulo de fase (p<0.05). Não foi encontrada qualquer correlação entre o MIS e o tempo em diálise, hemoglobina, dose de eritropoietina, Kt/Vsp, ferri-tina, proteína C reactiva, colesterol, massa gorda, massa celular e massa muscular.Conclusões: O valor médio do MIS foi baixo, o que reflecte um razoável estado de nutrição e um estado inflamatório relativamente baixo na nossa população em HDFol. Os doentes mais idosos apresentaram um MIS mais elevado. O peso seco, ureia e creatinina pré -diálise, a PCRn, ferro sérico, CTFF, albumina sérica e IMC correlacionaram -se de forma inversa com o estado de malnutrição -inflamação. O ângulo de fase relacionou -se neste estudo com o valor do MIS. A modalidade de hemodiálise utilizada nestes doentes (HDFol), pela sua exigência e excelência técnica, pode ter contri-buído para o estado razoável de malnutrição -inflamação dos nossos doentes em diálise hospitalar.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

PO -QU017

CALCIFILAXIA – A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

Karina Lopes (1); Francisco Ferrer (1); Carlos Botelho (1); Pedro Andrade (2); Nuno Oliveira (1); Patrícia Cotovia (1); Álvaro Machado (2); Ana Belmira Santos (1); Armando Carreira (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Centro Hospitalar de Coimbra / Coimbra / Portugal(2) Serviço de Dermatologia / Hospitais da Universidade de Coimbra / Coimbra /

Portugal

A calcifilaxia é um distúrbio raro e grave, que ocorre principalmente nos doentes insuficientes renais crónicos (IRC) em hemodiálise (HD), sendo caracterizado por calcificação da túnica média das pequenas artérias da derme conduzindo a isquémia e necrose tecidular. A patogénese da calcifilaxia é mal conhecida, admitindo -se que o hiperparatiroidismo secundário, a hipercalcémia, a hiperfosfatémia e o uso de suplementos de vitamina D desempenhem um papel importante. Os depósitos de cálcio resultam de factores metastáticos e distróficos. Os factores distróficos são caracterizados por um tecido anormal num ambiente químico normal enquanto que os metastáticos resultam da exposição de um tecido normal a um ambiente químico anormal. Os autores descrevem o caso de um doente de sexo feminino, de 78 anos de idade, com insuficiência renal rapidamente progressiva, secundária a vasculite Anca -p, que condicionou início de HD em 22 de Novembro de 2007. Tinha ante-cedentes de Diabetes Mellitus tipo 2 e hipertensão arterial. Apesar da terapêutica imunossupressora com corticóides e ciclofosfamida, desenvolveu em 17 Dezembro de 2007 um quadro de hemorragia alveolar grave com necessidade suporte ventilatório, reforço da terapêutica imunossupressora e plasmaferese. Cerca de duas sema-nas após este episódio, surgiram na face lateral de ambos os membros superiores duas lesões cutâneas em placa com bordos circinados e região central amarelada, sem soluções de continuidade, com cerca de 5 cm de maior diâmetro, moderadamente dolorosas. Pulsos radiais e axilares palpáveis. Analiticamente: fósforo 4.29 mg/dl, cálcio sérico 9.36 mg/dl produto cálcio -fósforo 40 mg2/dl2 e PTH i 218 pg/dl. O estudo radiológico das lesões e a biópsia cutânea evidenciaram respectivamente: calcificação dos vasos no local da lesão e “presença de estruturas basófilas alongadas entre os feixes de colagénio, sem reacção inflamatória correspondendo a calcifica-ção”. Apesar do aspecto incaracterístico das lesões cutâneas, os estudos histológico e imagiológico, confirmaram o diagnóstico de calcifilaxia. Os autores salientam neste caso clínico o curto espaço de tempo em HD, a ausência de factores de risco de calcifilaxia e o aspecto incaracterístico das lesões.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

PO - QU018

RECUPERAÇÃO DA FUNÇÃO RENAL EM DOENTE EM HEMODIÁLISE COM HIPERCALCÉMIA – CASO CLÍNICO

Susana Machado (1); Nuno Figueiredo (1); Andreia Borges (1); Helena Sá (1); Mário Campos (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospitais da Universidade de Coimbra / Coimbra / Portugal

Introdução: A hipercalcémia é um distúrbio electrolítico comum nos doentes em programa de hemodiálise. A maioria resulta de iatrogenia medicamentosa no entanto, é importante excluir outras causas nomeadamente neoplásicas, endócrinas e doenças granulomatosas, entre as quais a tuberculose. Caso Clínico: Os autores apresentam o caso de uma doente de 58 anos, caucasiana, com Diabetes mellitus tipo 2 insulino -tratada, com cerca de 13 anos de evo-lução, e com doença renal crónica secundária a nefropatia diabética, que iniciou programa regular de hemodiálise a 22 de Maio de 2007 por insuficiência renal estádio 5 (ureia 282 mg/dl, creatinina 6.5 mg/dl), hipercaliémia, sobrecarga hídrica e oligúria. Em Outubro desse ano, a doente foi re -internada no nosso Serviço para estudo de hipercalcémia (13.8 mg/dl) com 3 semanas de evolução, persistente, assintomática e sem etiologia iatrogénica subjacente. Na admissão, a doente encontrava -se apirética e sem alterações significativas ao exame físico. A diurese residual era de aproximadamente 600 cc por dia. O estudo da hipercalcémia durante o período de internamento foi inconclusivo. Os níveis de alumínio, de enzima de conversão da angiotensina, PTH intacta, hormonas tiroideias e marcadores tumorais foram normais. A radiografia do tórax, eco-grafia cervical e o cintigrama do esqueleto não revelaram alterações relevantes. Apenas o proteinograma revelou um pico monoclonal duvidoso na fracção gama mas o doseamento das imunoglobulinas séricas e imunoelectroforese do soro foram compatíveis com hipergamaglobulinémia IgA e IgG policlonal e aumento policlonal de cadeias leves lambda. Em ambulatório, a doente realizou TAC torácica que revelou a presença de duas opacidades infracentimétricas no ápice do lobo superior esquerdo e três adenopatias mediastínicas, a maior com 17mm, subcarinal. Em Maio de 2008, foi submetida a mediastinoscopia para excisão da adenopatia acima descrita. No estudo anatomo -patológico do gânglio observou -se granulomas epitelióides e área de necrose caseosa, sinais sugestivos de tuberculose ganglionar, pelo que iniciou terapêutica com isonia-zida (300 mg/dia), rifampicina (600 mg/dia), etambutol (800 mg, 3 vezes por semana) e pirazinamida (1500 mg/dia). Três dias após o início da terapêutica com tuberculostáticos verificou -se um aumento do débito urinário (mais de 2500 cc/dia) e melhoria da retenção azotada pelo que suspendeu diálise. Teve alta hospitalar com creatinina sérica de 2.2 mg/dl. Actualmente, com 4 meses de seguimento, a doente encontra -se clinicamente bem, com diurese mantida, função renal estabilizada (creatinina de 1.6 mg/dl) e com normocalcémia.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

PO -QU019

EFEITOS DO EXERCÍCIO FÍSICO EM PACIENTES DIABÉTICOS HEMODIALISADOS

Maria Ferreira (1); Norha Gonzalez (1); Nelson Odilon (1); Regina Santos (1); Mário Oliveira (1)

(1) CENTRODIAL / Centrodial, Centro de Hemodiálise SA / S. João da Madeira / Portugal

De um modo geral os pacientes hemodialisados apresentam capacidade funcional e níveis de actividade física reduzidas. Durante os últimos anos temos assistido à publicação de muitos ensaios clínicos sobre este tema mas, quase sistemáticamente, têm sido incluídos apenas pacientes com melhor capacidade funcional e sem comorbilidades adicionais. Este estudo pretende avaliar o impacto de um treino misto (aeróbico e de resistência) na capacidade funcional e na qualidade de vida de pacientes diabéticos em diálise. Material e Métodos: Foi oferecida possibilidade de treino a todos os pacientes diabéticos da Unidade e que não apre-sentavam contra -indicações ao exercício. Recrutaram -se nove pacientes (três homens e seis mulheres) que iniciaram treino aeróbico antes da sessão de diálise e treino de resistência intradialítico. Todos os pacientes foram avaliados através da realização de testes de performance física (STS -5, STS -60, 6MWT, 1MR), responderam a questionários SF -36 e os que reuniam condições (5 pacientes) foram submetidos a ciclo--ergometrias no início e após 16 semanas de treino. Resultados: Todos os pacientes melhoraram os resultados dos testes de performance física (entre 10% e 57%)e apenas um não melhorou os resultados da ciclo-



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-ergometria (melhoria entre 10% e 65%). Relativamente ao SF -36 o score que reflecte a saúde mental melhorou em 7 dos 9 pacientes. Apenas um paciente teve impacto positivo no score que reflecte capacidade física. Conclusões: Este trabalho revela que os pacientes diabéticos em diálise respondem fisiologicamente ao treino aeróbico e de resistência, e de modo semelhante aos outros grupos. O impacto desta intervenção foi mais marcado nos pacientes que apresentavam níveis mais baixos de capacidade funcional. Contudo, deve colocar -se em perspectiva a quan-tidade de exercício necessária para melhorar os consumos de O2.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

PO -QU020

DEPRESSÃO NOS DOENTES EM DIÁLISE

Susana Pereira (1) Miguel Martins (2); João Carlos Fernandes (1); Ana Ventura (1); Ana Marta Gomes (1); Estela Nogueira (1); Joaquim Seabra (1)

(1) Nefrologia / Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia /Espinho / Vila Nova de Gaia / Portugal

(2) Psiquiatria / Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia /Espinho / Vila Nova de Gaia / Portugal

A depressão é a doença psiquiátrica mais comum nos doentes em diálise. A prevalência em alguns estudos é de cerca de 20 a 30% (varia de 10 -66%), e não parece haver diferença entre os doentes em diálise peritoneal (DP) e hemodiálise (HD). Existem dados controversos relati-vamente à associação entre depressão e sobrevida, mas está associada a aumento do número de hospitalizações. No presente estudo foi efec-tuada um rastreio de depressão segundo o BDI – “BecK Depression Invetory”, numa população de doentes em diálise peritoneal e em hemodiálise. Foram avaliados no grupo 1, 38 doentes em HD, 18 do sexo feminino e 20 do sexo masculino, com média de idades de 62,1 (±15,2). No grupo 2, avaliados 20 doentes em DP, 6 mulheres e 14 homens, com idade média de 49,9 anos (±13,2) (Tabela1). No grupo dos doentes em HD o teste foi positivo em 44% e no grupo 2 em 30%. Apesar do grupo1 ter um maior número de doentes com teste BDI positivo assim como maior gravidade de depressão, a diferença com-parativamente ao grupo da DP não foi significativamente estatística. Dos doentes com teste BDI positivo, o grupo em HD tem idade superior, menor tempo de diálise e menor número de doentes em lista activa de transplante (tabela 3). Na HD, 50% dos casos com depressão estavam no primeiro ano de diálise, em contraste com a DP que apenas tinham o rastreio positivo para depressão após o primeiro ano de terapêutica dialítica. Dado a prevalência da depressão e a morbilidade associada, o uso de testes de rastreio podem para fazer um diagnóstico e tera-pêutica precoces. O seu rastreio poderá estar mais indicado no primeiro ano de HD e após um ano nos doentes em DP.

Tabelas

Caracterizaçao demográfica dos dontes em HD e DP

Grupo 1 – HD –

N=38 Grupo 2 – DP -

N= 20

Sexo Feminino (n) 18 6

Masculino (n) 20 14

Idade (anos) 62,1 (+/ -15,2) 49,4 (+/ -15,1) *

Causa IRC DM 8 2

Causa IRC GNC 5 10 *

Causa IRC Obstutiva 0 1

Causa IRC HTA 0 3

Causa IRC Indeterminada 23 2

Causa IRC Nefronoftise 0 1

Causa IRC DPRAD 2 1

Tempo diálise (meses) 22,3 (+/ -26,3) 48,1(+/ -59,4) *

Lista activa transplante Sim (n) 8 12 *

Não (n) 30 8 *

*p<0,05

Resultado do teste BDI

Grupo 1 – HD -

N=38 Grupo 2 – DP -

N=20

Depressão (n/%) 17 (44,7) 6 (30)

Depressão Ligeira (n) 7 4

Depressão moderada (n) 6 2

Depressão grave (n) 4 0

p – NS

Doentes com BDI positivo – comparação entre grupos

Grupo 1 – HD –

N=17 Grupo 2 – DP –

N=6

Idade média (meses) 63,3(±14,3) 54,3 (±8,6) *

Idade 18 -40 anos 1 0

Idade 41 -65 anos 8 5

Idade >65 anos 8 1

Sexo feminino (n) 4 10

Sexo masculino (n) 2 7

Tempo diálise média (meses) 18,0 (±17) 45,8(±21,4) *

Tempo diálise 0 -12 meses 9 0*

Tempo diálise 13 -24 meses 3 2

Tempo diálise >24 meses 5 4

Lista activa de transplante

(n/%)

3 (17,6) 4 (66,6) *

* p<0,05

Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

PO -QU021

INCREASED INTERLEUKIN -10 SERUM LEVELS AFTER HAEMODIALYSIS PROCEDURE

Elísio Costa (1); Margarida Lima (2); Susana Rocha (3); Petronila Rocha -Pereira (4); Flávio Reis (5); Elisabeth Castro (3); Frederico Teixeira (5); Vasco Miranda (6); Maria Sameiro -Faria (6); Alfredo Loureiro (7); Alexandre Quintanilha (8); Luís Belo (3); Alice Santos -silva (3)

(1) Inst. Ciencias da Saúde da UCP; Fac. Farmacia UP / IBMC da UP / Porto / Portugal(2) Laboratório de Citometria de Fluxo / Centro Hospitalar do Porto / Porto / Portugal(3) Fac. Farmacia UP / IBMC da UP / Porto / Portugal(4) Centro Inv. em Ciencias da Saúde da UBI / IBMC da UP / Covilhã / Portugal(5) Instituto Farmacologia e Terapêutica Experimental / UC / Coimbra / Portugal(6) FMC, Dinefro / Diálises e Nefrologia, SA / Porto / Portugal(7) Uninefro / Sociedade Prestadora de Cuidados Médico / Porto / Portugal(8) IBMC da UP / ICBAS da UP / Porto / Portugal(9) Instituto de Ciências Biomédicas Abel Salazar / Universidade do Porto / Porto /

Portugal

Chronic kidney disease (CKD) patients under haemodialysis (HD) have an increased incidence of infections that have been attributed to a defect in the immune system due to the uremic state and/or to a direct consequence of the HD therapy. Previous studies of our group showed that HD patients presented high levels of T -cell activation markers, an enhanced ability to produce Th1 related cytokines after short term in vitro stimulation and an increase in neutrophilic activation products during the HD procedure (J Clin Immunol 2008;28:268 -75 and Am J Nephrol 2008 30;28:935 -40). Our aim was to evaluate the influence of the HD procedure in serum cytokine levels in CKD patients under haemodialysis and recombinant human erythropoietin (rhEPO) therapy. We studied 20 regular HD patients (8 males, 12 females; mean age 60.3±16.7 years), under rhEPO treatment. Patients were under therapeutic HD three times per week, for 3 to 5 h, for a median period of time of 41 months. All patients used the high -flux polysulfone FX -class dialysers of Fresenius. Blood samples were drawn from HD patients before and immediately after the second dialysis session of the week. We evaluated haematological data (erythrocyte count, hae-moglobin concentration, and total and differential leukocyte count) and



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serum C -reactive protein (CRP). Using flow cytometry we also quantified interleukin (IL) -2, IL -4, IL -6, IL -10, tumour necrosis factor -alfa (TNF -alfa) and interferon -gamma (INF -gamma) serum levels using the BDTM Cytome-tric Bead Array (BD Biosciences, USA, San Diego). Analysing the results, before and immediately after the HD procedure, we found a statistically significant rise in haemoglobin [12.10 (10.95 -12.80 g/dL) vs 13.20 (11.15--14.60 g/dL), p<0.05] and in IL -10 serum levels [6.15 (5.20 -7.23 pg/mL) vs 7.2 (6.80 -8.30 pg/mL), p<0.05]. As IL -10 is a potent regulatory monokine produced by activated mononuclear cells, this increased production of IL -10 during HD procedure suggests mononuclear cell activation. This increase in IL -10 serum levels can result from a negative response to the inflammatory stimuli associated to HD procedure. This study was suppor-ted by a PhD grant (SFRH/BD/27688/2006) attributed to E. Costa by FCT and FSE.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

PO -QU022

VARIABILIDADE DA HEMOGLOBINA E O SEU IMPACTO NA MORTALIDADE DOS DOENTES EM HD

Vítor Ramalho (1); Beatriz Malvar (1); Ricardo Santos (1); Pedro Pessegueiro (1); Manuel Amoedo (1); Carlos Pires (1); João Aniceto (1)

(1) Nefrologia / FMC / Évora / Portugal

Introdução: A variação dos valores de hemoglobina (Hb) nos doentes em hemodiálise (HD) sob terapêutica com agentes estimuladores da eritropoiese (AEE) é muito comum. A associação da variabilidade da Hb com as alterações da dose de AEE, os internamentos e os problemas com os acessos vasculares já foi demonstrada previamente. O objectivo desde trabalho foi avaliar o impacto da variabilidade da Hb na mortali-dade destes doentes. Material e Métodos: A população estudada inclui doentes em HD regular há pelo menos 6 meses, sob tratamento com darbepoietina. Os valores de Hb alvo a atingir eram entre 11,5 -12,5g/dl. Foram registados mensalmente durante 1 ano os valores e as flutuações da Hb fora deste intervalo e divididos os doentes em 5 grupos: (1) Hb média <11,5; (2) Hb média >12,5; (3) Hb média alvo sem flutuações; (4) Hb média alvo com 1 -3 flutuações; (5) Hb média alvo com >4 flutuações. Após esta fase foi avaliada a mortalidade dos diferentes grupos de doentes durante o periodo de 1 ano. Foram também analisadas as comorbilidades, internamentos e problemas com acessos vasculares. Os resultados são apresentados sob a forma de percentagem, média e desvio padrão, e a análise estatística foi efectuada com os testes do qui--quadrado e Kruskal Wallis (p<0,05). Resultados: Foram seleccionados 104 doentes (53 homens, idade média 71,4 ± 13 anos e tempo médio em HD de 60,7 ± 36 meses). O valor médio de Hb ao longo do estudo foi 12 ± 1g/dl, tendo sido registadas 306 flutuações da Hb. Três quartos dos doentes tiveram valores médios de Hb dentro do intervalo alvo, mas destes apenas 32 (31%) não sofreram flutuações. Os doentes que sofre-ram flutuações tiveram em média 4,25 meses fora dos valores alvo. Morreram 13 doentes durante o periodo de avaliação correspondendo a uma taxa de mortalidade global de 12,5%. A mortalidade nos 5 grupos de doentes foi de: 14,3% no grupo 1; 0% no grupo 2; 9,4% no grupo 3; 21,7% no grupo 4 e 13% no grupo 5 (p>0,05). Conclusão: Não se verificou uma associação entre a variabilidade da Hb e a mortalidade dos doentes. Apesar de estatisticamente não significativa parece haver maior número de mortes nos grupos de doentes com mais variações (grupos 3 e 4) e com Hb média mais baixa (grupo 1).Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

PO -QU023

VELHOS SÃO OS TRAPOS

Vítor M Ramalho (1); Beatriz M Malvar (1); Ricardo P Santos (1); Pedro M Pessegueiro (1); Manuel G Amoedo (1); Carlos E Pires (1); João P Aniceto (1)

(1) Nefrologia / FMC / Évora / Portugal

Introdução: A proporção de idosos tem vindo a aumentar, e isso reflecte--se no número de doentes idosos com doença renal crónica (DRC) estadio 5. Este trabalho pretende mostrar a experiência de um centro de hemo-diálise (HD) no tratamento de doentes com mais de 75 anos. Material

e Métodos: Cento e vinte e cinco doentes com mais de 75 anos iniciaram HD entre Agosto de 1996 e Abril de 2008. Os doentes foram divididos em 2 grupos: grupo 1 (68 doentes entre 75 e 80 anos) e grupo 2 (57 doentes com mais de 80 anos). A análise de sobrevida foi efectuada através do método Kaplan -Meier e a comparação entre os grupos foi efectuada usando o log rank teste. A etiologia da DRC, comorbilidades, número e dias de internamento, e causas de morte também foram ava-liadas para ambos os grupos. Os resultados são apresentados sob a forma de percentagem, média e desvio padrão. Resultados: Em 31% dos doentes a etiologia da DRC foi a hipertensão arterial. A diabetes Mellitus foi mais comum no grupo 1 e representou 18% das causas de DRC, enquanto que em 30% dos doentes a causa foi desconhecida (sobretudo no grupo 2). A maioria dos doentes de ambos os grupos apresentavam 2 ou mais comorbilidades sendo as mais frequentes a doença cardio-vascular (78%), a hipotensão intradialítica (67%), a doença gastrointes-tinal (59%) e a doença cerebrovascular (37%). As principais causas de internamento em ambos os grupos foram as infecções (30%) e as causas cardiovasculares (22%), sendo que os doentes do grupo 1 tiveram em média internamentos mais prolongados. As principais causas de morte foram as causas indeterminadas (32%), as causas cardiovasculares (27%) e as infecções (21%). A taxa de sobrevida aos 12 meses para ambos os grupos era semelhante (80 e 79% respectivamente), e aos 36 meses foi de 67% (grupo 1) e 45% (grupo 2) (p<0,05). Conclusão: As doenças cardiovasculares e as infecções continuam a ser as principais causas de morbilidade e mortalidade nos doentes em HD independentemente do grupo etário. A sobrevida média dos doentes em HD com idade superior a 75 anos passou de 36 para 42 meses nos últimos 15 anos, com menor número de hospitalizações e menor tempo de internamento, ou seja uma melhor qualidade de vida.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

PO -QU024

SOBREVIDA DOS DOENTES QUE INICIAM HEMODIÁLISE APÓS OS 75 ANOS

Estela L Nogueira (1) Ana Gomes (1); Carlos Miranda (1); Ana Ventura (1); Joaquim Seabra (1)

(1) Nefrologia / Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho EPE / Porto / Portugal

Durante estes últimos anos, a idade dos doentes que iniciam diálise tem aumentado progressivamente. O nefrologista depara -se com um número crescente de doentes idosos com múltiplas comorbilidades em fase terminal da sua insuficiência renal. A elevada morbilidade e mortalidade destes dentes em hemodiálise, bem como a diminuição da qualidade de vida que este tratamento acarreta, tor nam ainda mais difícil a escolha pelo trata-mento dialítico ou conservador. Por outro lado, alguns estudos têm vindo a favorecer a opcão conservadora ao demonstrar que a hemodiálise não aumenta a sobrevida destes doentes e inclusivé pode aumentar a morbi-lidade. O objectivo deste estudo foi avaliar a mortalidade dos doentes que iniciaram hemodiálise com mais de 75 anos, no Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia e nos centros de Hemodiálise da sua área de influência entre 2000 a 2007. Para avaliar o impacto do factor idade na sobrevida destes doentes, compararam -se 2 grupos de doentes (66 doentes com mais de 75 anos e 45 doentes com 60 a 70 anos) que iniciaram hemodiálise entre 2000 e 2004. Os doentes apresentavam as mesmas características quanto ao género, tipo de doença renal e comorbilidades. Entre 2000 a 2007, 127 doentes iniciaram hemodiálise com mais de 75 anos. Este grupo caracterizava -se por uma idade média de 79,5 anos e um score médio de morbilidade de Charlson de 7,4. Verificou -se uma sobrevida de 67/127 (53%) pós 1 ano, 31/102 (30%) aos 3 anos, 10/42 (24%) aos 5 anos e 2/18 (11%) aos 7 anos. Nos doentes que iniciaram hemodiálise com 60 a 70 anos, verificou -se um sobrevida de 40/45 (89%) pós 1 ano, 35/45 (78%) aos 3 anos, 17/45 (38%) aos 5 anos e 9/45 (20%) aos 7 anos. Utilizando o método de Kaplan -Meier, verificaram -se sobrevidas médias de 71 meses nos doentes mais novos vs 28 meses nos com mais de 75 anos. (p<0,001) Os nossos dados demonstram que a mortalidade nos doentes que iniciam hemodiálise com mais de 75 anos é significativamente mais elevada nos primeiros 2 anos, sendo que esta correlaciona -se com determinadas comorbilidades (diabetes mellitus, cardiopatia isquémica...). Assim sendo, nesse subgrupo de doentes o tratamento conservador poderá ser uma opção mais adequada do que a hemodiálise.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009



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PO -QU025

A VELHA GUARDA

Anabela Malho Guedes (1); Vítor Ramalho (2); António Sousa (3); Ana Cabrita (1); Viriato Santos (1); Ana Paula Silva (1); Isabel Pinto (1); Idalécio Bernardo (1); João Aniceto (2); Pedro Leão Neves (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospital de Faro / Faro / Portugal(2) Serviço de Nefrologia / Hospital Espírito Santo / Évora / Portugal(3) Serviço de Nefrologia / Hospital Distrital de Portalegre / Portalegre / Portugal

Desde a implementação da hemodiálise crónica como tratamento substi-tutivo na década de sessenta, assistiu -se, por um lado, a avanços técnicos consideráveis e, por outro, a um alargamento dos critérios de admissão a esta terapêutica. Nos finais do milénio o número de doentes idosos, com mais de 65 anos, começou a tornar -se significativo, pelo menos a nível dos países ocidentais. Há cerca de 15 anos foi realizada, por nós, uma análise da população muito idosa (maior de 80 anos), que iniciou tratamento hemodialítico na mesma região, tendo sido incluídos 50 doen-tes. O objectivo deste estudo retrospectivo foi o de fazer um novo ponto da situação em relação aos muito idosos. Foram incluídos todos os doen-tes, com mais de 80 anos, que iniciaram terapêutica substitutiva nas regiões abrangidas pelos centros de hemodiálise acima descriminados, no período entre 1/1/2001 e 30/8/2008. Estudados 179 doentes (f=83, m= 96), com uma idade média de 83,5 anos e um tempo médio de hemodiálise de 20,7 meses. Como causas de doença renal encontrámos: causa desco-nhecida em 42,4 %, nefroangiosclerose em 25,1 %, nefrite intersticial crónica em 15,1 % e diabetes em 13,4 %. A sobrevida actuarial global (Kaplan -Meier) foi a seguinte: 67,8 %, 49,1 %, 33,9 %, 21,6 % e 11,0 %, respectivamente aos 12, 24, 36, 48 e 60 meses. Quando comparados, em relação à sobrevivência, os sexos feminino e masculino, e os doentes com e sem diabetes, não encontrámos diferenças estatisticamente significativas. Durante o período de observação faleceram 115 doentes, sendo as princi-pais causas de morte: cardiovascular (22,6 %), infecciosa (20,1 %), neo-plásica (10,4 %), a caquexia (12,2 %) e o abandono ou falência da técnica (7,8 %); num número importante de doentes não foi possível descortinar a causa de morte (23,4 %). Em resumo, poderemos concluir que o número de doentes com idade avançada, admitidos nos programas de hemodiálise, tem aumentado na Região Sul do País; a grande prevalência do sexo masculino esbate -se nesta faixa etária; a causa da doença renal é desco-nhecida numa grande proporção de doentes e a diabetes como causa de doença renal perde importância; como causas relevantes de morte, para além das habituais, encontrámos as neoplasias, a caquexia e a suspensão da terapêutica; a sobrevida, atendendo ao grupo etário, foi aceitável.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

PO -QU026

PERITONITIS, INFECCIONES DEL ORIFICIO DE SALIDA Y FROTIS NASALES EN UNA UNIDAD DE DIÁLISIS PERITONEAL

Angelines Dominguez (1); Isabel Martin (1); Sandra Gallego (1); Ines Castellano (1); Miguel Angel Suárez (1); Nora Gad (1)

(1) Seccion de Nefrología / Hospital San Pedro de Alcántara / Cáceres / España

Introducción: La Diálisis Peritoneal (DP) supone el 14,3% en pacientes incidentes en tratamiento renal sustitutivo (TRS) y un 7,6% en prevalentes en 2007 en nuestra provincia. Las complicaciones infecciosas incrementan la morbilidad de los pacientes y afectan a la supervivencia de la técnica. Todas las medidas encaminadas a su prevención serán claves para el éxito del programa y calidad de vida de los pacientes. Objetivo: Conocer la tasa de peritonitis e infecciones del orificio de salida (OS) y porcentaje de portadores nasales de St. Aureus. Pacientes y Métodos: Revisamos las historias clínicas de los pacientes en DP en nuestra unidad entre el 1 de enero y el 15 de octubre de 2008 y la base de datos de peritonitis. Se valoraron edad, sexo, tiempo en DP, tipo de técnica (DP automatizada -DPA, DP continua ambulatoria -CAPD), episodios de peritonitis, germen y evo-lución de la misma, infecciones del OS y frotis nasales. Resultados: En el periodo de estudio se dializaron en nuestra unidad 38 pacientes (DPA 21, CAPD 17), con edad media de 53,8 años y tiempo medio en DP 23,5 meses. Hubo 13 peritonitis (7 -CAPD, 6 -DPA), con una tasa global de 1 episodio por cada 22 meses -paciente (1 cada 17 -CAPD y 1 cada 28 -DPA); en 7 casos el cultivo fue negativo, 4 por Gram + y 2 por Gram –; no hubo ningún

caso por hongos. Respecto a la evolución, 6 precisaron ingreso hospitalario con estancia media de 4.2 días, 2 retirada de catéter y salida de programa y 1 recidivó. Sólo 1 fue catéter -dependiente. Hubo 10 infecciones del OS (1 episodio cada 29 meses -paciente). Se realizaron 11 frotis nasales de los cuales 3 eran portadores nasales de St. Aureus (27%). Conclusiones: 1. La tasa de peritonitis es menor en DPA que en CAPD, con cifras totales adecuadas. 2. La tasa de infecciones del OS es baja y además presentaron escasa repercusión en las peritonitis (sólo 1 catéter -dependiente). 3. El número de portadores nasales fue elevado, acompañándose además de infecciones del OS.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

PO -QU027

UM CASO CLÍNICO DE PERITONITE ESCLEROSANTE

Mónica Fructuoso (1); Rui Castro (1); Luís Oliveira (1); Catarina Prata (1); Teresa Morgado (1)


Introdução: A peritonite esclerosante é uma complicação rara e potencial-mente fatal em diálise peritoneal (DP). A incidência de peritonite esclerosante aumenta com permanências longas na técnica, podendo atingir até 19% dos doentes com mais de 8 anos de DP. Os autores apresentam um caso clínico de peritonite esclerosante de evolução fatal. Caso Clínico: Doente de 82 anos, sexo masculino, caucasiano. Antecedentes de neoplasia prostática e patologia osteoarticular degenerativa. Insuficiência renal crónica de etiologia indeterminada, tendo efectuado hemodiálise durante 7 meses. Transferência para DPCA em Julho/1998, no HGSA, por opção. Transportador médio -alto. Escalada progressiva da tonicidade das soluções em DPCA e subsequente transferência para DPA com icodextrina por redução da ultrafiltração. Quatro peritonites nos últimos 2 anos na técnica, as últimas três pelo mesmo agente. Por suspeita de colonização do catéter e incapacidade para auto -diálise, foi re -transferido para hemodiálise em 12/09/2007 (Unidade Hospitalar de Cha-ves). Removeu o catéter de Tenckhoff em 27/12/2007. Deterioração progres-siva do estado geral, sintomas constitucionais e desnutrição em hemodiálise. Ascite, edemas dos membros inferiores de agravamento progressivo e vómitos frequentes. Efectuou nutrição parentérica intra -dialítica. Elevação do PSA desde Janeiro/2007 (53,2 ng/ml), hipercalcémia (12 -13 mg/dl) e elevação ligeira da fosfatase alcalina. Proteína C reactiva persistentemente elevada (5 -11,5 mg/dl). Foi excluída metastização da neoplasia prostática. A ecografia e TAC abdominal confirmaram ascite de médio/grande volume, com imagens sugestivas de ansas intestinais loculadas e espessamento do peritoneu. Radiografia abdominal simples sem calcificações. Foi efectuada paracentese diagnóstica em 22/01/2008: exsudado hemático, sem células neoplásicas e negativo para mycobacterium tuberculosis. O CA -125 do líquido ascítico era normal. Foi efectuada corticoterapia oral (prednisolona 20 mg/dia) desde 19/02/2008, com melhoria do estado geral e dos índices nutricionais. Verificou -se redução da ascite e dos marcadores inflamatórios. Em 16/05/2008 foi internado no Hospital de Chaves por suboclusão intestinal. A TAC abdo-minal evidenciou ascite de médio volume, loculada, com efeito de massa e distensão do delgado, cólon ascendente e transverso. Faleceu em 31/05/2008. Conclusão: O tempo prolongado na técnica, a escalada de tonicidade nas soluções para manter uma adequada ultrafiltração e a peritonite recidivante podem ter contribuído para o desenvolvimento deste caso de peritonite esclerosante. O tratamento, apesar de ainda não estar bem definido, inclui a suspensão da DP, remoção do cateter de Tenckhoff, corticosteróides e/ou tamoxifeno, para além da lise cirúrgica das adesões intestinais.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

PO -QU028

PERITONITE ESCLEROSANTE ENCAPSULANTE – A PROPÓSITO DE 2 CASOS CLÍNICOS

R Cabral (1); I Ferreira (1); A Oliveira (1); C Santos (1); O Pereira (1); M Pestana (1)

(1) Nefrologia / Hospital S João / Porto / Portugal

A peritonite esclerosante encapsulante (EPS) é reconhecida como uma com-plicação grave e potencialmente fatal da diálise peritoneal (DP) sendo o seu diagnóstico baseado essencialmente em critérios clínicos. Dos vários factores de risco identificados, a manutenção em DP com soluções convencionais por



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mais de 8 anos parece ser determinante para o desenvolvimento de EPS. O tratamento varia de acordo com a fase da doença e pode incluir nutrição parentérica, corticoterapia e/ou cirurgia. Durante 10 anos identificamos 2 casos sugestivos de EPS. Caso 1: sexo masculino, 54 anos, infecção crónica por VHC sem cirrose, IRCT (insuficiência renal crónica terminal) em hemodiálise (HD) desde 1981, transferido para DP em 1999 por esgotamento de acessos vasculares. Durante o período em DP teve 2 episódios de peritonite. Retrans-ferido para HD em 2004 por falência de ultrafiltração. Em 2005 desenvolveu quadro intermitente de dor abdominal difusa e vómitos, sem febre. Apresentava -se emagrecido com ascite de líquido sero -hemático compatível com transudado, mas bacteriologicamente negativo. TC abdominal revelou sinais sugestivos de eventual processo inflamatório peritoneal. Foi feito o diagnóstico de presunção de EPS, não tendo iniciado terapêutica específica por apresentar evolução favorável com instituição de nutrição parentérica durante HD. Efectuada biópsia do peritoneu durante remoção de cateter de DP que confirmou fibrosclerose peritoneal, não se tendo escalado na tera-pêutica devido à ausência de alterações agudas na biópsia e ao avançado grau de caquexia. Faleceu nesse mesmo ano. Caso 2: sexo feminino, 40 anos, IRCT por pielonefrite crónica, submetida a transplante renal em 1999, após alguns meses em HD. Reinício de HD em 2001 por falência do aloenxerto. Orientada para DP em Maio 05 por múltiplas complicações de acesso vascular. Durante período em DP teve múltiplas infecções do orifício de saída do catéter peritoneal e 3 episódios de peritonite a S. aureus meticilino -resistente (SAMR), o último dos quais em Maio 08 com necessidade de remoção do catéter de DP. Dez dias depois do reinício de HD desenvolveu quadro de febre, dor abdominal difusa, ascite e elevação dos marcadores analíticos de inflamação. TC abdominal revelou espessamento do peritoneu parietal com-patível com peritonite. Na ausência de documentação microbiológica de infecção e perante a forte possibilidade de EPS, optou -se pelo início de prednisolona, na dose de 0,5 mg/Kg/dia. Verificou -se sustentada melhoria clínica, com apirexia, resolução da ascite e da dor abdominal e diminuição progressiva dos marcadores analíticos de inflamação. Mantém -se em HD, praticamente assintomática. Os dois casos descritos traduzem de forma clara a importância do diagnóstico precoce da EPS e da instituição de terapêutica específica na fase inflamatória da doença, de forma a assegurar um prog-nóstico favorável nesta entidade nosológica não raras vezes fatal.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

PO -QU029

PERITONITE QUIMICA NUM DOENTE TRATADO COM ICODEXTRINA E GENERICO DE VANCOMICINA INTRAPERITONEAL

Cristina Freitas (1); Anabela Rodrigues (1); Maria João Carvalho (1); António Cabrita (1)

(1) Nefrologia / C.H.P – Hospital de Santo António / Porto / Portugal

A infecção bacteriana é a causa mais comum de peritonite em diálise peritoneal(DP). Na peritonite química a inflamação peritoneal é causada por agentes não infecciosos e pode ocorrer raramente, associada a fármacos intraperitoneais tais como antibióticos ou icodextrina. Exige um diagnóstico diferencial oportuno para evitar a remoção inadequada do cateter peritoneal na presunção errada de peritonite bacteriana refractária. Os autores descrevem o caso de um doente de 34 anos com insuficiência renal crónica secundária a nefropatia diabética. Encontrava -se em programa de DP desde Abril/2006 com uso diário de solução icodextrina, sem episódios prévios de peritonite. Recorreu ao serviço de urgência por dor abdominal isolada; apresentava efluente límpido (contagem celular: 26 leucócitos/ uL), radiografia e ecografia abdominais normais. Apesar de exames negativos foi presumida peritonite e administrada antibioterapia intraperitoneal empírica com ceftazidima e van-comicina conforme protocolo da Unidade. No dia seguinte, apresentou efluente turvo com elevação da contagem de leucócitos para 340/uL. As queixas resolveram nas 24 horas seguintes mantendo icodextrina na troca longa. À segunda toma de vancomicina intraperitoneal teve reaparecimento de dor abdominal e efluente turvo com contagem celular elevada (3000/uL). Exames radiológicos normais e estudos microbiológicos estéreis. Suspendeu DP, alterou -se antibioterapia para via endovenosa, mantendo -se uma administra-ção diária de 500mg de ceftazidima intraperitoneal. Os sintomas e efluente turvo desapareceram nas 48 horas seguintes. Ao 9º dia retomou DP e decidiu--se testar de novo administração intraperitoneal de vancomicina, ao 10º dia que levou a reaparecimento dos sinais de irritação peritoneal. Exames micro-biológicos persistentemente negativos. O quadro resolveu no dia seguinte. Três meses depois, sob icodextrina, mantém -se assintomático, com efluente límpido e ultrafiltração preservada. Foi feito o diagnóstico de peritonite

química relacionada com o genérico de vancomicina. Apesar do controlo de qualidade, as preparações de vancomicina podem conter 5,2% a 16,7% de impurezas que são as responsáveis pela resposta inflamatória intraperitoneal. A peritonite química associada a este fármaco há décadas que não é repor-tada. O genérico de vancomicina administrado neste caso clínico alerta para a possibilidade deste diagnostico diferencial com o uso de novas formulações do antibiótico. È relevante o risco desta entidade poder ser confundida com peritonite bacteriana refractaria e conduzir à prescrição inadequada de anti-bióticos e remoção indevida do cateter de DP.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

PO -QU030

INFECÇÃO FÚNGICA DO ÓSTIO DE CATÉTER PERITONEAL – CASO CLÍNICO

Inês Castro Ferreira (1); Raquel Cabral (1); Carla Santos (1); Odete Pereira (1); António Caldeira (1); Manuel Pestana (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospital São João / Porto / Portugal

Introdução: as infecções por candida são importantes causas de morbi--mortalidade em doentes em diálise peritoneal (DP), entre as quais se destaca a Candida parapsilosis pela sua incidência crescente e pior prog-nóstico. Por outro lado, são raros os casos citados na literatura sobre infecções fúngicas do óstio, estando ainda por esclarecer a sua verdadeira incidência, bem como o tratamento ideal. Há evidência que a origem destas infecções é maioritariamente endógena, com ponto partida em locais colo-nizados por fungos. Para além disso, as peritonites frequentes, a antibio-terapia recente, a imunossupressão e a malnutrição aumentam o risco de infecção fúngica em diálise peritoneal. Caso clínico: doente do sexo feminino, 50 anos, caucasiana, com DRC de etiologia não esclarecida conhecida desde Abril/07. Por suspeita de evolução rapidamente progressiva, foi submetida em Julho, a pulsos de metilprednisolona (1g, ev, dia, 3 dias consecutivos) seguido de prednisolona oral (1mg/Kg/dia) até à realização de biópsia renal, a qual apenas revelou francos sinais de cronicidade. Deterioração rápida da função renal, com início de DP, por opção, em Janeiro/08. Apresentava, concomitantemente, quadro de artrite inespecífica difusa, tendo sido ava-liada por Reumatologia desde Agosto, com indicação para manutenção de corticoterapia em baixa dose e intermitente, de acordo com a agudização das queixas articulares. Cinco meses após início de DP apresenta episódio de peritonite por Streptococcus alactolyticus, sem infecção do óstio ou envolvimento ecográfico do túnel, tendo cumprido antibioterapia adequada durante 3 semanas. Dois meses depois foi documentado escasso exsudado seroso no óstio, com aumento progressivo do mesmo, assim como dos sinais inflamatórios locais cujo resultado microbiológico de zaragatoa revelou Candida parapsilosis. Confirmada ausência de peritonite. Foi medicada com fluconazol oral (100mg qd) até 2 semanas após confirmação de ausência de crescimento em zaragatoa de controlo (total de 5 semanas), sem evi-dência de complicações ou recorrência. Retrospectivamente, a doente recorda onicomicose do 3º dedo da mão direita. Por não apresentar alte-rações residuais no final do tratamento anti -fúngico, o raspado realizado para isolamento microbiológico foi negativo. Discussão: trata -se do único caso de infecção fúngica do óstio documentado até ao momento no nosso centro, o que vai ao encontro da baixa incidência deste tipo de infecções encontrada na literatura. Este caso para além de realçar o risco inerente da corticoterapia, da antibioterapia e da colonização/infecção das faneras por fungos, reforça o benefício da precocidade da instituição terapêutica anti--fúngica oral, sem complicações acompanhantes.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

PO -QU031

SHAVING DO CUFF EXTERNO NO TRATAMENTO DAS INFECÇÕES DO ORIFÍCIO DE SAÍDA – EXPERIÊNCIA DE UMA UNIDADE DE DIÁLISE PERITONEAL

Beatriz Malvar (1); Vítor Ramalho (1); Manuel Amoedo (1); Ricardo Santos (1); Pedro Pessegueiro (1); João Aniceto (1); Carlos Pires (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospital do Espírito Santo Évora, E.P.E. / Évora / Portugal

Introdução: A extracção do cuff externo do cateter de diálise peritoneal (DP) – “shaving do cuff externo” – é uma técnica utilizada para tratamento das infecções do orifício de saída e túnel subcutâneo que se mostram refractárias ao tratamento médico. Objectivo: Avaliar a eficácia desta técnica



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cirúrgica no tratamento de infecções do orifício de saída nos doentes em programa crónico de DP da nossa Unidade Hospitalar. Doentes e métodos: Nos últimos 11 anos, 15 doentes foram submetidos ao shaving do cuff externo (incidência de 0,045 doentes.ano). Revistos os processos clínicos destes doentes e analisados os seus dados através do programa estatístico SPSS utilizando os testes chi -quadrado e Kruskal -Wallis. Resultados e discussão: média etária 53,5 ± 14 anos, 60% homens, 27% diabéticos (n=4), encontrando -se 73% (n=11) em modalidade de diálise peritoneal automática (DPA) e 4 em diálise peritoneal contínua ambulatória (DPCA). Os motivos para intervenção foram a infecção crónica do orifício de saída (7 doentes) ou a infecção aguda do túnel subcutâneo (8 doentes). Oito doentes estavam infectados com Staphylococcus aureus (53,3%), dois com Escherichia coli (13,3%), um com Staphyloccus epidermidis, um com Klebsiella spp, um com Pseudomonas aruginosa e em dois doentes a cultura foi negativa (13,3%). Os doentes foram submetidos a shaving do cuff externo após 30,1 ± 20 meses em diálise peritoneal, tendo a intervenção permitido a extensão da técnica em 13,7 ± 8,5 meses. A extensão da técnica foi superior no grupo de doentes que não desenvolveu peritonite (16,5 ± 9 meses vs 13,5 ± 7,9; NS, p=0,12). No período pós -shaving, 7 doentes desenvolveram peritonite, ocorrendo em média 5,9 ± 4,7 meses após a intervenção. Em 2 casos foi necessário posteriormente a remoção do cateter de DP por peritonite – a Pseudomonas e a Serratia, 1,7 e 3,9 meses respectivamente após shaving. Os doentes em DPCA tiveram um seguimento livre de complicações infec-ciosas significativamente superior aos doentes em DPA (média 17,5 ± 10,2 vs 5,4 ± 4,1 meses; p<0,05). Não se verificou diferença significativa na extensão da técnica, global ou livre de complicações infecciosas, entre outros grupos estudados dentro da amostra de doentes, nomeadamente entre diabéticos e não diabéticos e entre diferentes agentes infecciosos (coloração de Gram ou espécie microbiológica). Conclusões: O shaving do cuff externo é uma intervenção terapêutica de resgate do cateter de DP, que permite eliminar focos infecciosos que de outra forma obrigariam à remoção do cateter. Esta técnica cirúrgica parece particularmente eficaz na extensão do tempo em DP livre de complicações nos doentes em DPCA.Data: Quinta -Feira, 12 de Março de 2009

PO -SE032

INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA NO PUERPÉRIO – CASO CLÍNICO

R Cabral (1); I Ferreira (1); A Prisca (2); L Santos (2); S Sampaio (1); M Pestana (1)

(1) Nefrologia / Hospital S João / Porto / Portugal(2) UCI Doenças Infecciosas / Hospital S João / Porto / Portugal

Desde a década de 60 que a incidência total de insuficiência renal aguda(IRA)associada à gravidez e puerpério tem decrescido, sendo a actual de 1/20000 gravidezes. Pode ser induzida por qualquer uma das causas de insuficiência renal da população em geral, nomeadamente necrose tubular aguda. Outras entidades de relevância clínica que podem estar associadas são a microangio-patia trombótica, necrose cortical renal bilateral, esteatose hepática gravídica, obstrução do tracto urinário e pré -eclâmpsia/eclâmpsia, principalmente na variante de síndrome de HELLP.Os autores descrevem um caso de uma doente do sexo feminino, 28 anos, no 8º dia de puerpério cirúrgico(cesariana com anestesia epidural); gestação de 40 semanas, vigiada; sem intercorrências, que deu entrada na nossa instituição por episódio de crise convulsiva tonico -clónica generalizada precedido de cefaleias holocraneanas de predomínio frontal, tipo capacete acompanhadas de fono -fotofobia, naúseas e vómitos. À admissão hospitalar teve nova crise. Sem febre, alterações da visão, queixas respiratórias, gastrointestinais ou urinárias. Nega perdas hemáticas ou consumo de nefrotó-xicos. Ao exame físico: Vigil e colaborante; TA129/78mmHg; apirética; eupneica; Mucosas hidratadas; ACP e palpação abdominal sem alterações. Sem edema periférico. Sem défices neurológicos focais. Sem alterações obstétricas que justificassem quadro clínico. Analiticamente, salienta -se insuficiência renal (Pureia 149 mg/dl; Pcreat 4,0 mg/dL); hematócrito 38,3%; leucocitose (19000) sem neutro ou eosinofilia;sem trombocitopenia; pesquisa de esquizócitos negativa; PCR 85 g/L; sem alteração das enzimas hepáticas; LDH 435U/L (máx 225); estudo da coagulação normal; urina -pesquisa de drogas de abuso--negativa, sem proteinúria ou leucoeritrocitúria. Líquor -50 células; glicose e proteínas normais. EEG sem foco epileptiforme; TC -CE sem alterações. Ecoab-dominal e renal evidenciou “aumento da ecogenicidade do parênquima renal, que condiciona aumento da diferenciação cortico -medular”, sem outras altera-ções. A doente foi admitida em Unidade de Cuidados Intensivos para vigilância clínica, com as hipóteses de diagnóstico de sépsis grave e meningoencefalite aguda. Medicada empiricamente com meropenem, vancomicina e aciclovir ev. Sem necessidade de ventilação mecânica ou suporte inotrópico. Ao 2º dia de

internamento, apresentava -se hipertensa (TA170/100mmHg) e com proteinúria 700mg/d. Teve nova crise convulsiva e realizou RMN CE que mostrou achados compatíveis com síndrome de encefalopatia reversível posterior (PRES). Iniciou terapêutica com sulfato de magnésio e nimodipina com melhoria gradual do quadro clínico. Ao 20º dia teve alta,normotensa,com normalização da função renal e sem proteinúria. O PRES associado à eclâmpsia ocorre mais frequen-temente no puerpério,do que durante a gestação. Por si só pode ser indicador de eclâmpsia,mesmo na ausência de outras características da doença, nome-adamente hipertensão ou proteinúria, como se verificou no quadro clínico da doente, à admissão.Salienta -se a importância de realização da RMN -CE no diagnóstico desta entidade clínica.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE033

HIPERTENSÃO E HIPOCALIÉMIA: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO

Catarina Santos (1); Rui Filipe (1); João Gonçalves (1); Ana Bernardo (1); António Ramalheiro (1); José Montalbán (1); Ernesto Rocha (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospital Amato Lusitano / Castelo Branco / Portugal

Em doentes com hipertensão arterial (HTA), a hipocaliémia é uma alteração laboratorial sugestiva de HTA de causa secundária. O aldosteronismo primário é frequentemente diagnosticado nestas circunstâncias, mas outras causas deverão igualmente ser contempladas no diagnóstico diferencial. Os autores apresentam o caso de um homem caucasiano, de 43 anos de idade, com história de HTA, diabetes mellitus tipo 2 não -insulino -tratada, obesidade e hipocaliémia. Habitualmente tratado com diurético tiazídico, beta -bloqueante e antagonista dos receptores da angiotensina II, foi admitido no Serviço de Nefrologia por HTA não controlada para estudo. A avaliação complementar documentou hipocaliémia (2 mEq/L), alcalose metabólica e excreção urinária de potássio 57,5 mmol/24 horas e cloro 13 mmol/L. Doseamento sérico de aldosterona aumentado (75,8 ng/dL) e actividade da renina plasmática (ARP) suprimida (<0,2 ng/mL/hora). Cintigrama com captopril com elevada proba bi-lidade de compromisso renovascular no rim direito e angio -TAC das artérias renais com duplicidade da artéria renal direita e estenose com significado hemodinâmico na artéria acessória. Estudo imagiológico das glândulas supra--renais (SR) com lesão nodular de 2,6x2,5 cm na SR esquerda. Prova de supressão para aldosteronismo primário realizada com cloreto de sódio 0,9% positiva, compatível com o diagnóstico de adenoma SR esquerdo funcionante. Com este caso os autores chamam a atenção para a importância da investi-gação de causas secundárias de HTA. Ainda que a hipocaliémia em doentes hipertensos tratados possa ser um efeito secundário iatrogénico, a magnitude da hipocaliémia deve levantar a suspeita diagnóstica.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE034

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO EM DOENTE COM DOENÇA RENAL POLIQUISTICA AUTOSSÓMICA DOMINANTE

Ana Beco (1); Liliana Pinho (1); Gerardo Oliveira (1); Manuel Pestana (1)

(1) Servico de Nefrologia / Hospital S.Joao / Porto / Portugal

Doente do sexo feminino, 29 anos, com o diagnóstico de DRPAD desde os 17 anos. A doente apresenta função renal normal. Pcreat.0,8mg/dl; Pureia.33mg/dl e ecografia renal: rins de 16,5 cm; com múltiplos quistos. O maior quisto no Rim direito é de 5,2cm e do rim esquerdo de 4,5cm. Diag-nóstico de HTA desde essa altura. Com cefaleias frequentes. Sem outros antecedentes relevantes. Iniciou terapêutica de HTA estando actualmente medicada com lisinopril 20mg; amlodipina 10mg, hidroclorotiazida 50mg+amiloride5mg e propanolol 160mg com bom controlo tensional. Mãe e irmão afectados (Mãe em PRHD e irmão seguido em Consulta de Nefrologia com função renal normal e normotenso). Ao exame fisico apresentava bom estado geral, TA 130/80mmHg, AC - S1 e S2 normais, sem sopros ou atrito pericardico, AP -MV simetrico sem ruidos adventicios, Abdomen - indolor à palpação, rins palpáveis indolores à palpação, sem sopros abdominais. Edemas maleolares, pulsos pediosos amplos e simétricos. No estudo analitico apresentava hipocaliemia persistente K+: 2,5 -3mEq/L e no ecocardiograma derrame pericardico de pequeno volume documentado desde os 23 anos. Observada na Consulta nessa altura e atendendo à HTA de dificil controlo e à hipocaliémia persistente associada a DRPAD foi colocada a hipótese de



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se tratar de hiperaldosteronismo secundário motivo porque foi feito estudo de HTA secundária com doseamento de renina e aldosterona, função tiroideia, ACTH e cortisol urinário. O estudo demonstrou niveís de aldosterona três vezes superiores ao normal com renina frenada o que permitiu o diagnóstico de hiperaldosteronismo primário. Iniciou espironolactona com suspensão progressiva dos outros fármacos e controlo tensional adequado. O TAC da supra -renal não documentou imagens sugestivas de nódulos da supra -renal. A doente encontra -se com bom estado geral, normotensa sem edemas maleolares (após suspensão de amlodipina) tendo como efeito lateral unico da medicação irregularidades menstruais. Analiticamente apresenta Pcreat0,9mg/dl, Pureia 42mg/dl, K+ 3,9mEq/L. Trata -se de um caso com interesse para chamar a atenção para o facto de a presença de hipertensão arterial em doentes com doença renal poder ter uma causa independente da Doença Renal subjacente, neste caso hiperaldosteronismo primário.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE035

ARTERITE DE TAKAYASU: CAUSA RARA DE HIPERTENSÃO RENOVASCULAR NA CRIANÇA. A PROPÓSITO DE DOIS CASOS CLÍNICOS.

Margarida Alice Abranches (1) Maria Glória Costa (3); José Cavaco (2); Margarida Ramos (2); Maria João Brito (2); José Pereira Albino (4); José Diogo Martins (3); Sashikanta Kaku (3)

(1) Unidade de Nefrologia Pediátrica / Hospital de Dona Estefânia, CHLC, EPE / Lisboa / Portugal

(2) Departamento de Pediatria Médica / Hospital de Dona Estefânia, CHLC, EPE / Lisboa / Portugal

(3) Unidade de Cardiologia Pediátrica / Hospital de Santa Marta. CHLC, EPE / Lisboa / Portugal

(4) Unidade de Cirurgia Vascular / Hospital de Santa Marta. CHLC, EPE / Lisboa / Portugal

Introdução: A Arterite de Takayasu (AT) é uma vasculite sistémica crónica e progressiva, de etiologia desconhecida, que atinge a aorta e os seus ramos. O diagnóstico é feito durante a investigação de hipertensão arterial (HTA). Caso clínico 1 – Rapariga africana (Angola), 10 anos, enviada para investigação de HTA. No exame físico detectou -se diminuição dos pulsos femurais e sopro sistólico abdominal com marcadores de fase aguda e renina plasmática ele-vados e reacção tuberculina positiva. Angio -REM revelou estenose da aorta abdominal envolvendo as artérias renais com maior gravidade à direita. Renograma com DTPA com assimetria das dimensões renais e hipofunção grave à direita. Realizou revascularização da artéria renal esquerda com shunt aorta -hipogástrica e nefrectomia direita. Alta para Angola sem necessidade de terapêutica antihipertensiva. Desconhece -se a evolução; nunca regressou para reavaliação. Caso clínico 2 – Rapariga africana (Guiné -Bissau), 9 anos, enviada para investigação de HTA. Detectou -se assimetria dos pulsos radiais, diminui-ção dos pulsos femurais, sopro sistólico de ejecção na região da subclávia e sopro sistólico abdominal. Marcadores de fase aguda e renina plasmática estavam elevados, reacção tuberculina foi positiva. Renograma com DTPA sem assimetrias funcionais(RD 84 ml/min; RE 80 ml/min). Renograma com prova de captopril sugestiva de estenose da artéria renal esquerda. A angio -REM mostrou estenoses significativas das artérias pulmonar esquerda, subclávia esquerda, renal esquerda e aorta abdominal. Medicada com anti -hipertensores, anti -bacilares e posteriormente, prednisolona e metotrexato, mantém -se cli-nicamente estável. Discussão: A HTA é a principal manifestação clínica que conduz ao diagnóstico de AT. A corticoterapia e os imunossupressores são eficazes no controlo da actividade inflamatória da doença. Pode ser necessário o recurso a cirurgia ou cateterismo de intervenção para tratamento da HTA.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE036

SUB -OCLUSÃO INTESTINAL COMO COMPLICAÇÃO DE DOENÇA RENAL POLIQUÍSTICA AUTOSSÓMICA DOMINANTE – CASO CLÍNICO

João A. Gonçalves (1) Rui Filipe (1); Catarina Santos (1); Ana Bernardo (1); José Mon-talban (1); António Ramalheiro (1); Ernesto Rocha (1)

(1) Nefrologia / Hospital Amato Lusitano / Castelo Branco / Portugal

Introdução: A doença renal poliquística autossómica dominante (DRPAD) é uma doença comum (1:400 -1000 pessoas) que se complica frequentemente com insuficiência renal crónica terminal (IRCT), hemorragia/infecção dos quistos, aneurisma cerebral, valvulopatia, diverticulose do cólon, hérnias

abdominais. Caso clínico: Homem, 70 anos, IRCT em hemodiálise por DRPAD conhecida desde 1999, com complicações associadas: insuficiência cardíaca, fibrose da válvula aórtica e mitral, quistos hepáticos. Recorre ao serviço de urgência por temperatura axilar >39ºC com 4 dias de evolução, distensão abdominal e queixas de obstipação de agravamento progressivo. Realizadas uro e hemoculturas e instituída antibioterapia empírica. Por persistência de febre, distensão abdominal, timpanismo à percussão e dor à palpação profunda mais evidente nos quadrantes esquerdos do abdómen, foi reali-zado RX de abdómen que evidenciou níveis hidro -aéreos intestinais. Na ecografia abdominal identificou -se poliquistose hepato -renal, com 2 quistos renais complicados. Na TC abdómen verificou -se que o aumento de dimen-são dos quistos renais condicionava compressão dos órgãos da cavidade abdominal, nomeadamente do cólon, motivando um quadro raro de sub--oclusão intestinal (imagem). Aliviado sintomaticamente com massagem abdominal para mobilização de fezes e realização de enemas de limpeza. Proposta nefrectomia. Conclusão: Este trabalho tem como objectivo alertar para uma complicação rara da DRPAD -sub -oclusão intestinal - causada por compressão das estruturas adjacentes, por conflito de espaço, com possi-bilidade de alívio com medidas conservadoras e cirúrgicas.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE037

OS DESAFIOS DA GENÉTICA CLÍNICA NA COMPREENSÃO DA DOENÇA RENAL POLIQUÍSTICA RECESSIVA

Margarida Alice Abranches (1); Marta Oliveira (1); Teresa Kay (2); Gisela Neto (1)

(1) Unidade de Nefrologia Pediátrica / Hospital de Dona Estefânia, CHLC,EPE / Lisboa / Portugal

(2) Unidade de Genética Médica / Hospital de Dona Estefânia, CHLC,EPE / Lisboa / Portugal

Introdução: A doença renal poliquística é uma patologia genética cujas definições têm sofrido alterações ao longo do tempo. A distinção clínica entre doença recessiva e dominante nem sempre é fácil… A genética mole-cular trouxe uma mais valia ao identificar os genes envolvidos. Contudo, o enquadramento clínico de alguns casos permanece de difícil interpretação. O caso clínico que se apresenta lança mais um desafio na compreensão da expressividade da doença renal poliquística autossómica recessiva. Caso Clínico: Rapariga, 14 anos, seguida na consulta de nefrologia pediátrica desde o primeiro mês de vida por ecografia pós -natal com rins de dimensões aumentadas e hiper -ecogénicos. Ecografias renais seriadas revelaram aspec-tos característicos de doença poliquistica renal recessiva. Clinicamente estável, teve aos 6 meses valores de tensão arterial superiores ao P95 e iniciou terapêutica anti -hipertensiva que manteve até aos 4 anos de idade. Ao longo destes anos esteve sempre assintomática, sem alterações analíticas,



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nomeadamente função renal normal. Em 2006 iniciou enalapril como pro-tector renal. O estudo genético revelou mutação em heterozigotia no gene PKHD1. A mãe tem a mesma mutação, sem alterações renais ou hepáticas associadas. Apresenta -se a árvore genealógica da família. Discussão: No estudo genético desta família detectou -se uma mutação nonsense, truncada, em heterozigotia no gene PKHD1, com expressividade diferente na mãe e na filha. Questionam -se quais os mecanismos envolvidos na mutação que expliquem esta diferença de expressividade. Definem -se algumas estratégias de investigação genética conducentes à compreensão da situação.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE038

CISTINOSE INFANTIL

Rute Neves (1) Isabel Castro (1)

(1) Unidade de Nefrologia Pediátrica / Hospital Dona Estefânia / Lisboa / Portugal

Introdução: A cistinose é uma doença rara, de transmissão autossómica reces-siva, causada pela acumulação de cisteina intralisossomica nas células de diversos órgãos. Pela sua boa evolução clínica, apresenta -se um caso de cis-tinose infantil. Caso Clínico: Jovem de 18 anos de idade, referenciado à consulta de nefrologia aos 14 meses por glicosúria persistente desde os 6 meses de idade. Antecedentes pessoais e familiares irrelevantes. Ao exame objectivo má progressão estaturo -ponderal, alargamento dos punhos e genus valgus. É feito o diagnóstico de síndroma de Fanconi, com alterações ósseas compatíveis com raquitismo. Inicia terapêutica de correcção das alterações tubulares. O dosea-mento de cistina intraleucocitária estabelece o diagnóstico de cistinose, com confirmação posterior por estudo de biologia molecular – deleção homozigótica do gene CTNS. Com a terapêutica de base associada a fosfocisteamina e, posteriormente, cisteamina (com avaliações anuais da cistina intraleucocitária), assiste -se à normalização progressiva da poliúria e das alterações ósseas, mantendo um crescimento próximo do percentil 25. Até aos 17 anos mantém uma função renal normal. Actualmente a taxa de filtração glomerular é de 60ml/1,73m2/min. De referir ainda a presença de cristais de cistina na córnea desde os 2 anos e de litíase e aumento ligeiro da ecogenicidade do parênquima renal desde os 11 anos. Mantém -se eutiroideu. Discussão: O diagnóstico pre-coce, o cumprimento da terapêutica sistémica e ocular e a vigilância terapêutica através de doseamentos periódicos da cistina intraleucocitária, tiveram um papel determinante na boa evolução clínica. Com a manutenção da função renal normal até á idade adulta, a cegueira, a miopatia, a doença pancreática exócrina e endócrina, o hipogonadismo, o envolvimento hepático e do sistema nervoso central, constituem novos desafios terapêuticos nestes doentes.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE039

NEFRITE INTERSTICIAL GRANULOMATOSA: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

Cristina Outerelo (1); Teixeira Costa (1); Jorge Silva (1); Fernanda Carvalho (2); Pedro Ponce (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospital Garcia de Orta / Almada / Portugal(2) Serviço de Nefrologia / Hospital Curry Cabral / Lisboa / Portugal

A nefrite instersticial granulomatosa é uma forma rara de apresentação da nefrite instersticial aguda (0.5 -0.9 % do total de biópsias renais), que pode estar associada a fármacos, infecção, sarcoidose, TINU (Nefrite tubulointers-ticial e uveíte) ou idiopática. Os autores descrevem o caso clínico de um doente do sexo masculino, 65 anos de idade, internado durante cerca de um mês num serviço de Medicina com o diagnóstico de abcesso pulmonar, tendo cumprido no total três semanas de antibioterapia com piperacilina/tazobactam, com excelente resposta clínica e radiológica. À data da alta apresentava função renal normal (creatinina 1.2 mg/dl). Quatro dias depois, o doente foi novamente internado por febre, rash petequial, eosinofilia (11.5%) e insuficiência renal aguda (ureia 100 mg/dL e creatinina 8.0 mg/dL), tendo -se confirmado em biópsia renal nefrite intersticial granulomatosa. Nesta altura, foi medicado com corticóides e suporte dialítico. Houve resposta clínica e laboratorial favoráveis, com suspensão da terapêutica de substituição renal (creatinina 2.0 mg/dl). Após cerca de dois anos de seguimento, o doente apresenta creatinina de 1.4 mg/dL. Destaca -se o facto do quadro clínico observado com os clássicos sintomas de febre, rash e eosinofilia, além de

insuficiência renal, surgirem em apenas cerca de 10% dos casos de nefrite intersticial aguda. Este caso clínico ilustra ainda uma apresentação histológica rara, que se assume em provável relação com a toma de piperacilina/tazo-bactam, embora outras etiologias granulomatosas, nomeadamente sarcoidose e infecção, devam ser excluídas. Salienta -se ainda a boa resposta à suspensão do fármaco implicado e à corticoterapia, tal como descrito na literatura.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE040

TOXICIDADE RENAL DE HIDROCARBONETOS ALIFÁTICOS INALADOS: UM CASO CLÍNICO COM HEXANOS

Ana Farinha (1); Pedro Cruz (1); Ana Natário (1); José Assunção (1); José Vinhas (1)


As formas de protecção para impedir a exposição ocupacional a químicos tóxicos estão hoje bem regulamentadas. Contudo nem sempre são cumpridas, pondo a saúde em risco. Os autores descrevem o caso clínico de um doente, sexo masculino, 57 anos, empregado de uma refinaria na área da manipu-lação de combustível (hexanos), com antecedentes de hipertensão controlada e doença de Rosai -Dorfman. Foi referenciado à consulta de nefrologia por insuficiência renal sem proteinúria, sem sintomatologia, detectada em análises de rotina (creatinina 2,1 mg/dL, ureia 93 mg/dL, eGFR 33,0 ml/min/1,73 m2), 10 meses antes creatinina 1,3 mg/dl; eGFR 57,3 ml/min/1,73 m2. No estudo inicial, a ecografia renal foi normal, bem como o estudo imunológico (com-plemento C3 e C4; ANA; anticorpos anti -DNA; ANCA). A biópsia renal mostrou nefrite intersticial crónica: tubulos atróficos e interstício com extensa fibrose com escasso infiltrado, glomérulos sem alterações significativas. A imuno-fluorescência não revelou depósitos imunes. Nesta data, a causa da doença renal permaneceu desconhecida. Seis meses após primeira consulta, na sequência de um episódio de exposição (inalação) macissa a hexanos, desenvolveu um quadro de náuseas, cefaleias, confusão mental e descoor-denação motora, que o levou a recorrer ao serviço de urgência. A avaliação laboratorial mostrou uma creatinina de 3,6 mg/dL. Teve alta sem intervenção. Repetiu análises 2 meses depois com recuperação da função renal para os níveis anteriores. Na história pregressa do doente, apurou -se uma exposição prolongada a hexanos sem cumprimento das regras de segurança e higiene industrial. Por proposta do nefrologista, o doente foi mudado de funções, não tendo actualmente contacto com tóxicos. A função renal está estável há cerca de 5 meses (creatinina 2,7 mg/dL, ureia 113mg/dL, eGFR 25 ml/min/1,73 m2). No folheto de segurança dos hexanos, existe referencia a toxicidade renal. São contudo muito escassos os casos publicados na literatura desta situação, sendo descritas lesões renais crónicas na exposição prolongada e necrose tubular aguda na exposição aguda. Neste caso o diagnóstico de suspeição foi posto após a exposição macissa a hexanos associada a quadro de insuficiência renal aguda. Não foram encontradas outras causas para a nefropatia tubulo -intersticial crónica, pelo que esta foi atribuída à inalação crónica de hexanos. O rim é um órgão exposto a uma grande quantidade de tóxicos mas a causa da lesão renal nem sempre é facilmente reconhecida. O diagnóstico depende de uma história clínica minuciosa que privilegie as exposições, actuais ou remotas, nomeadamente a nível ocupacional.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE041

PODERÃO OS VALORES DA CREATININA DE ADMISSÃO PREVER A EXTENSÃO DA DOENÇA CORONÁRIA EM DOENTES COM SÍNDROME CORONÁRIO AGUDO?

Sérgio Craveiro Barra (1); Pedro Gomes (1); Rui Providência (1); Joana Silva (1); Luís Seca (1); Gisela Costa (1); António Leitão Marques (1)

(1) Cardiologia / Centro Hospitalar de Coimbra / Coimbra / Portugal

Introdução: A disfunção renal é um importante factor de risco para eventos cardiovasculares e prediz um aumento de mortalidade em pacientes com síndrome coronário agudo. Objectivos: Avaliar a relação dos valores de creatinina sérica de admissão com a extensão das lesões coronárias em doentes com Enfarte Agudo do Miocárdio. Métodos: Foram avaliados 238 doentes (idade 66,3±13,4 anos, 63,4% homens e 39,1% com DM) admitidos em 2007 na Unidade de Cuidados Intensivos Coronários com o diagnóstico de Enfarte Agudo do Miocárdio e que realizaram angiografia coronária durante



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o internamento. Foram colhidos dados relativos aos factores de risco car-diovasculares, creatinina de admissão e resultados da coronariografia. Foi estudada a relação entre os valores iniciais de creatinina e a extensão da doença coronária: número de vasos atingidos ou doença do tronco comum. Os doentes foram divididos em 2 grupos de acordo com os valores de creatininémia de admissão: Sem Insuficiência Renal (SIR, creatinina < 115 μmol/L) – 184 doentes – e Com Insuficiência Renal (CIR, creatinina > 115 μmol/L) – 54 doentes. Resultados: A prevalência e tipo de doença coronária nos 2 grupos foram os seguintes: sem doença coronária – 11,4% SIR vs 7,4% CIR; com doença de 1 vaso – 41,3% SIR vs 35,1% CIR; com doença de 2 vasos – 20,1% SIR vs 16,7% CIR; com doença de 3 vasos – 22,3% SIR vs 33,3% CIR; com doença do Tronco Comum – 4,9% SIR vs 7,4% CIR; p 0,19). Discussão e Conclusões: Embora os doentes CIR apresentem uma tendência para uma maior extensão da doença, com maior número de vasos atingidos e doença do Tronco Comum mais frequente, as diferenças encontradas não foram significativas. Serão necessários mais estudos, com amostras maiores, para clarificar esta questão. Eventualmente, a utilização de métodos mais precisos de avaliação da disfunção renal como a taxa de filtração glomerular poderá proporcionar outras conclusões mais definitivas.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE042

BIÓPSIA RENAL NO IDOSO – CASUÍSTICA DOS ÚLTIMOS 18 ANOS

C. Botelho (1); F. Ferrer (1); K. Lopes (1); P. Cotovio (1); N. Oliveira (1); A. Santos (1); Pedro Maia (1); T. Mendes (1); A. Carreira (1)


Introdução: A ausência de consenso em relação à prevalência, diagnós-tico, histologia e terapêutica das glomerulopatias no idoso (> 60 anos), faz da biópsia renal uma técnica importante na avaliação diagnóstica destes doentes, sendo necessário considerar previamente se os bene-fícios suplantam os riscos de tal procedimento. Objectivo: Avaliar retrospectivamente dados demográficos, alterações clinicolaboratoriais e achados anatomopatológicos dos doentes com mais de 60 anos, que efectuaram biópsia renal percutânea (BR) do rim nativo no Serviço de Nefrologia de 1990 a 2008. Material e Métodos: Consulta do arquivo das biópsias renais, sendo para cada doente registada na altura da realização da biópsia, o sexo, a idade, a indicação para biópsia – sin-droma nefrótica (SN), anomalias urinárias assintomáticas (AUA), insufi-ciência renal rapidamente progressiva (IRRP), insuficiência renal crónica (IRC), insuficiência renal aguda (IRA), a creatinina sérica e o diagnóstico histológico. Resultados: Neste período 89 doentes (dtes) com mais de 60 anos foram submetidos a biópsia renal. A idade média na altura da realização da biópsia foi de 68,5±5,6 anos; 57 dtes (64%) eram homens e 32 (36%) mulheres. As apresentações clínicas que motivaram a rea-lização da biópsia foram: SN em 35 dtes (39,3%); AUA em 16 (18%); IRRP em 14 (15,7%); IRC em 14 (15,7%) e IRA em 10 (11,3). A creatinina sérica média (Cr) foi de 355±280 μmol/L; a disfunção renal foi mas severa nos dtes com IRA (Cr = 678±282 μmol/L), seguidos de perto pelos dtes com IRRP (Cr = 561±270 μmol/L) e IRC (Cr= 534 ±246 μmol/L). Os dtes com AUA e SN apresentavam a função renal melhor preservada com Cr de 233±125 e 141±79 μmol/L respectivamente. Os diagnósticos histológicos mais frequentes foram: Glomerulonefrite (GN) Membranosa – GNM (n=15; 16,8%); GN crescêntica (n=12; 13,5%) e Disproteinémias (n=11; 12,4 %), totalizando 42,7% do total das biopsias. Em 50% dos casos de IRRP e IRA, a GN crescêntica foi o achado histológico encon-trado (10 dtes com Vasculite ANCA +, 1 doença de Goodpasture e 1 dte com positividade para ANCA e Anti MBG). Todos os casos de GNM (n=15) apresentaram -se como SN; a GEFS foi diagnosticada em 5 dtes com SN e a Doença de Lesões Mínimas foi detectada em 2 dtes. No que diz respeito às Disproteinémias, o Mieloma Múltiplo (n=6) foi o principal diagnóstico nos dtes com IRA – 60%. Os diagnósticos estabelecidos nos dtes com AUA foram: GN proliferativa mesangial, Nefroangiosclerose Hipertensiva e GN membranoproliferativa. Conclusões: Os principais quadros clínicos que motivaram a realização de BR foram a SN e as AUA. A GNM e a Vasculite associada a ANCA foram as patologias mais observadas, o que está de acordo com os resultados descritos nas séries publicadas na literatura. A terapêutica com agentes imunossu-pressores acarreta um risco acrescido nos idosos; a BR permite -nos o diagnóstico correcto, a avaliação do grau de severidade da doença e o equacionamento terapêutico, tão importante neste subgrupo de dtes.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE043

HYDROXOCOBALAMIN FOR CYANIDE INDUCED LACTIC ACIDOSIS: A CASE REPORT

Luís Coentrão (1); Daniel Moura (3); Aida Neves (2)

(1) Nephrology Department / Hospital São João / Porto / Portugal(2) Intensive Care Unit Department / Hospital São João / Porto / Portugal(3) Institute of Pharmacoly and Therapeutics / Faculty of Medicine of University of Porto

/ Porto / Portugal

A 50 -year -old man was transported to the emergency department after suddenly collapsing at home. On arrival, at 3:20 AM, the patient was unresponsive with blood pressure 118/75 mmHg, pulse rate 91, tempera-ture 36.0°C. He was intubated and ventilated with 100% oxygen. Initial arterial blood gas (ABG) test revealed pH 7.103, PaCO2 26.5 mmHg, PaO2 100 mmHg, SaO2 100%, HCO3 - 9.9 mmol/L, plasma lactate level 20 mmol/L. Fluid therapy was initiated. Seizure activity was treated with intravenous diazepam. The patient received intravenous sodium bicar-bonate to correct the acidosis. Laboratory data revealed normal renal and hepatic function, hemoglobin, 14.5 g/dL; glucose 2.79 g/L. Urine toxicology screen was negative. According to his son, the patient ingested potassium cyanide (~ 1000 mg) in a suicide attempt. According to this information, treatment with hidroxocobalamin, 5 g intravenous infusion during 30 minutes, was started at 5:40 AM. Serial ABG analyses were performed [Figure 1]. At 6:40 AM the patient was arousable (Glas-gow score = 5) and was successfully extubated approximately 7 hours after admission. The patient was hospitalized without ventilatory, renal or hemodynamic support and was discharged 4 days after admission without neurologic sequelae. Hydroxocobalamin is a successful antidote for acute cyanide poisoning, even in severe lactic acidosis coma, oth-erwise fatal.

Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE044

SINDROME DE HELLP PÓS -PARTO TRATADO COM PLASMAFERESE

Joana Vidinha (1); Bernardo Faria (1); Jesus Garrido (1); Tânia Sousa (1); Sérgio Lemos (1); Carla Lima (1); Giovanni Sorbo (1); Edgar Lorga (1)

(1) Unidade de Diálise / HSTV / Viseu / Portugal

Introdução: O Síndrome de HELLP (SH) é caracterizado por hemólise microangiopática, citolise hepática e trombocitopenia. Com uma preva-lência de 1 -2/1000 gravidezes, é definida como uma forma severa de pré -eclâmpsia, embora esta relação permaneça controversa, dado que 15 -20% das doentes não têm antecedentes de hipertensão ou proteinúria. Em 30% dos casos ocorre no período pós -parto, podendo -se desenvolver até 7 dias após o mesmo. Caso clínico: Mulher de 22 anos, internada no 5º dia do puerpério, por astenia, tonturas, febre, anemia grave Hb 3.9 g/dL e trombocitopenia 37x109/L. Previamente saudável com gravidez sem



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intercorrências, teve parto a termo distócico por ventosa, com perdas hemáticas fisiológicas. Submetida a transfusão de 4U de concentrado de hemácias e 5U de concentrado de plaquetas, com melhoria da anemia mas sem alterações significativas da trombocitopenia ou da função renal (Ureia 79 mg/dL, Cr 1.5 mg/dL). Observada por Nefrologia ao 4º dia de internamento por agravamento não oligúrico da função renal, manutenção da anemia e da trombocitopenia. Apresentava hipertensão arterial e anasarca. O estudo revelou anemia hemolítica com elevação da LDH 4709, ALT 61, AST 80 UI/L, hiperbilirrubinemia 1.7 mg/dL não conjugada, hap-toglobina < 5.8 mg/dL e hipoalbuminemia. O esfregaço de sangue periférico mostrou esquizócitos. A ecografia renal foi normal. Apresentava sedimento urinário activo, com hemato -proteinúria franca. Perante os sinais de microangiopatia trombótica por SH pós -parto (SHpp) com agravamento progressivo da insuficiência renal, manutenção da anemia e da trombo-citopenia, iniciou plasmaferése (PF) com reposição de plasma fresco congelado ao 5º dia de internamento, completando 4 sessões sem inter-corrências, com evolução favorável da função renal, desaparecimento dos marcadores de hemólise e melhoria da anemia e da trombocitopenia, tendo alta ao 17º dia de internamento. Após 6 meses, a doente permanece assintomática, com função renal normal e proteinúria residual. Discussão: A microangiopatia trombótica pós -parto é uma patologia grave pouco frequente. O diagnóstico diferencial entre SHpp e Síndrome Hemolítico Urémico é difícil e provavelmente desnecessário, nos casos de má evo-lução clínica que precisam de uma decisão terapêutica rápida. O SHpp, de etiologia desconhecida e cujo diagnóstico baseia -se na presença de anemia hemolítica microangiopática, plaquetas <100x109/L, LDH >600 U/L ou bilirrubina total >1.2 mg/dL, AST >70 U/L, pode acontecer ocasional-mente após uma gravidez normal, com uma mortalidade até 24%. A biópsia renal raramente está indicada devido ao elevado risco de com-plicações nestes doentes. O tratamento do SHpp é controverso: a utili-zação de corticóides, não é consensual, sendo que nos casos graves persistentes, a PF tem -se demonstrado eficaz. Conclusão: O SHpp é uma patologia grave, que precisa de um diagnóstico e tratamento rápidos. Este trabalho, mostra o sucesso da PF num caso de SHpp com má evo-lução. Na ausência de estudos controlados, a PF deve ser equacionada como tratamento de 1ª escolha nestas doentes.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE045

AUTOMEDICAÇÃO:O BARATO QUE SAI CARO E PERIGOSO. A PROPÓSITO DA UTILIZAÇÃO DO GLICOFOSFOPEPTICAL

Margarida Alice Abranches (1); Marta Oliveira (1); Rute Neves (1)

(1) Unidade de Nefrologia Pediátrica / Hospital de Dona Estefânia, CHLC, EPE / Lisboa / Portugal

Introdução: A utilização de qualquer fármaco, sem excepção, não é isenta de riscos. Na ausência de prescrição médica os riscos são acrescidos. Os imunomoduladores são considerados pela população em geral como fár-macos “inócuos”, cujos benefícios ultrapassam os inconvenientes. Apresentam -se as consequências da automedicação com glicofosfopeptical numa família a partir de um caso index. Caso Clínico: Rapariga, 11 anos, internada por dor abdominal intensa, tipo cólica. Na investigação imagio-lógica realizada no serviço de urgência (ecografia renal e TC abdominal) detectou -se uretero -hidronefrose aguda à direita por obstrução da junção uretero -vesical com rim hipofuncionante homolateral. Submetida a tera-pêutica cirúrgica com sucesso (reimplantação do uretero direito e colocação de stent no uretero direito). Na investigação laboratorial tinha hipercalciúria com normocalcémia. Uma semana após o internamento o irmão, 3 anos, teve uma admissão hospitalar por queixas de cólica renal. Na investigação laboratorial do irmão confirmou -se também hipercalciúria com normocal-cémia. O pai tinha sofrido cólica renal nove meses antes. O pai referiu que tomou glicofosfopeptical no início do outono, três meses antes do episódio de cólica renal, e deu também o fármaco aos filhos. O pai tem hipercalciúria com normocalcémia. Discussão: Glicofosfopeptical é um imunomodulador com baixo perfil de toxicidade. O seu ingrediente activo é um composto polissacárido mananoglucano purificado a partir de uma estirpe de Candida utilis e estabilizado numa matrix inorgânica de sulfato/fosfato de cálcio. Devido à constituição cálcica recomenda -se a sua utili-zação com prudência nas situações com hipercalcémia/hipercalciúria. Nesta família a utilização do glicofosfopeptical potenciou a manifestação de uma hipercalciuria familiar com gravidade variável em diferentes familiares.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE046

AMILOIDOSE AL – A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

C. Botelho (1); F. Ferrer (1); k. Lopes (1); P. Cotovio (1); Pedro Maia (1); T. Mendes (1); A. Carreira (1)


A amiloidose é caracterizada pelo depósito de fibrilhas amilóides insolúveis depositadas principalmente nos espaços extracelulares de órgãos e tecidos, com características de morfologia e ultraestrutura bem definidas. Dependendo da natureza e bioquímica da proteína percursora amilóide, as fibrilhas podem depositar -se localmente ou acometer praticamente todos os sistemas orgâ-nicos. A amiloidose AL é caracterizada pela deposição sistémica de fibrilhas formadas por fragmentos de características monoclonais. O atingimento renal constitui 1 manifestação major. O prognóstico é reservado e depende da idade do diagnóstico, da coexistência de distúrbio hematológico e da pre-sença de depósitos extra -renais. A sobrevivência média é cerca de 10 meses, sendo as principais causas de mortalidade o envolvimento cardíaco, hepático e as infecções. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente do sexo feminino, caucasiana, 67 anos de idade, referenciada ao Serviço de Urgência por quadro clínico de edemas bilaterais dos membros inferiores, astenia e anorexia com cerca de 12 meses de evolução. Na admissão, do ponto de vista clínico a doente apresentava queixas de astenia, anorexia e parestesias dos membros inferiores. Ao exame físico pele e mucosas des-coradas e edemas bilaterais marcados dos membros inferiores. No estudo realizado salienta -se: anemia normocrómica normocítica (Hb=10,6); VS: 83; grave retenção azotada (Ur: 24,40; Cr: 420) e ClCr:10,6 ml/min; hipoalbumi-némia grave (18) e ligeira dislipidémia (CT = 5,8; CLDL = 3,3). Proteinúria maciça: 15,5 gr/24 horas, doseamento de cadeias lambda na urina aumentado e gamapatia monoclonal de cadeias leves lambda na imunofixação sérica e urinária. A Ecografia Renal mostrou rins de normal topografia e dimensões, com espessura do parênquima conservada mas franco aumento da sua ecogenicidade. Na electromiografia, com polineuropatia sensitivo motora em grau moderado e do tipo predominantemente axonal. O ecocardiograma excluiu cardiomiopatia restritiva, e o medulograma mieloma múltiplo. Durante o internamento foi detectada hipotensão ortostática. Efectuou BR que vem a revelar: amiloidose tipo lambda (na IMF fixação de cadeias leves lambda nos glomérulos, interstício, tubos e vasos. Imunoglobulinas, complemento e fibrina negativos). Iniciou terapêutica com Melfalan e Dexametasona. Após o 4º ciclo de terapêutica (5 meses após a data do diagnóstico) a doente encontra -se clinicamente bem, com função renal estabilizada (Cr:330; Clcr: 17 ml/min) e diminuição progressiva dos valores da proteína monoclonal. Apesar do mau prognóstico da doença, a instituição de medidas terapêuticas atempadas, permite melhorar a qualidade de vida e a sobrevida destes doentes. Os autores apresentam os resultados de follow -up subsequentes, questionando aspectos diagnósticos e opções terapêuticasData: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE047

MICROANGIOPATIA TROMBÓTICA NO PUERPÉRIO

Ricardo Vizinho (1); Célia Gil (1); Carlos Lucas (1); José Diogo Barata (1)

(1) Nefrologia / Hospital Santa Cruz / Lisboa / Portugal

A associação entre Sindrome Hemolítico Urémico – Púrpura Trombocito-pénica Trombótica (SHU -PTT) e a gravidez, complicações obstétricas e período pós parto é conhecida. Em doentes adultos, se não tratado, o SHU -PTT segue tipicamente um curso em que a insuficiência renal irrever-sível e a morte são resultados comuns. É apresentado o caso clínico de uma doente de 33 anos, de raça negra, grávida, submetida a cesariana por hipertensão arterial e proteinúria. Quatro dias após o parto objectivou--se oligúria, retenção azotada, anemia e trombocitopénia, destacando -se padrão laboratorial de hemólise intravascular com esquizócitos no esfre-gaço de sangue periférico. Não ocorreu envolvimento Neurológico evidente e não houve alteração das provas hepáticas. O estudo imunológico de auto -imunidade foi negativo. Iniciou hemodiálise e, no contexto de SHU--PTT, cumpriu onze sessões de plasmaferese. Perante melhoria clínica e laboratorial teve alta sob terapêutica hipotensora.Evidencia -se um caso de SHU -PTT associado à gravidez, sem envolvimento neurológico evidente, com evolução favorável.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009



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PO -SE048

ESTENOSE DA ARTÉRIA RENAL EM RIM ÚNICO: TRÊS CASOS CLINICOS

Lúcia Parreira (1); Teresa Adragão (1); Célia Gil (1); Carlos Lucas (1); Francisco P. Machado (2); José Diogo Barata (1)

(1) Nefrologia / Hospital de Santa Cruz – CHLO / Carnaxide / Portugal(2) Cardiologia / Hospital de Santa Cruz – CHLO / Carnaxide / Portugal

A hipertensão renovascular por patologia vascular aterosclerótica é cada vez mais frequente, mas existindo por vezes dificuldade no diagnóstico e na abordagem terapêutica. As opções passam por, para além da cor-recção dos factores de risco ateroscleróticos, pela terapêutica médica ou angioplastia da lesão. A escolha entre a terapêutica médica e a angio-plastia permanece controversa. A progressão clínica parece ser o factor mais importante a considerar na abordagem terapêutica. Em relação a esta patologia apresentamos três casos clinicos de doentes com estenose da artéria renal em rim único funcionante tratados com sucesso com angioplastia da lesão. O primeiro caso é de uma doente de 72 anos, com hipertensão arterial (HTA) com vários anos de diagnóstico, cardiopatia isquémica grave e atrofia do rim direito, com função renal normal. Seis anos apos o inicio de seguimento em consulta verifica -se HTA não con-trolada e alteração da função renal após o inicio de terapêutica com lisinopril. No estudo etiológico foi diagnosticada estenose critica da artéria renal esquerda, corrigida com angioplastia. Verificou -se recuperação da função renal e possibilidade de redução da terapêutica anti hipertensora, que se mantem 6 anos após a intervenção. O segundo caso é de uma doente de 77 anos com HTA e nefrectomia do rim direito por litiase, enviada à consulta de nefrologia 12 anos após estes diagnósticos, por alteração progressiva da função renal e HTA de dificil controlo. A avaliação efectuada levou ao diagnóstico de estenose da artéria renal, submetida a angioplastia com colocação de stent. Com controlo da HTA e melhoria da função renal que se mantem 2 anos após o procedimento. O terceiro caso é o de um doente de 59 anos nefrectomizado por tumor de Grawitz, com diagnóstico posterior de HTA controlada com monoterapia. Internado por alteração da função renal, com necessidade transitória de hemodiálise, com estudo diagnóstico inconclusivo, incluindo avaliação para estenose da artéria renal por angio -ressonância mostrando lesão hemodinamica-mente não significativa. Com melhoria da função renal, mantendo crea-tininémia entre 2,0 -3,0 mg/dl. Sete meses após este internamento verificam -se 2 episódios de edema agudo do pulmão e HTA não contro-lada, sem agravamento da função renal. Após estudo de causa cardíaca negativo, efectuou angiografia que evidenciou estenose significativa da artéria renal que foi angioplastada. Verificou -se resolução da sintomato-logia e normalização da funçao renal que se mantem após 4 anos.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE049

IDENTIFICAÇÃO DA SUBSTÂNCIA AMILÓIDE NA GORDURA ABDOMINAL: 11 ANOS DE EXPERIÊNCIA DO LABORATÓRIO DE MORFOLOGIA RENAL DO HCC

Sofia Jorge (1); Helena Viana (2); Maria Carvalho (2); Ana Rita Santos (2); Maria João Galvão (2); João Ribeiro Santos (2); António Gomes da Costa (1)

(1) Serviço de Nefrologia e Transplantação Renal / Hospital de santa Maria / Lisboa / Portugal

(2) Laboratório de Morfologia Renal / Serviço de Nefrologia do Hospital Curry Cabral / Lisboa / Portugal

Introdução: A aspiração da gordura subcutânea abdominal é um método de execução simples, pouco invasivo e de resposta rápida para a detecção de amiloidose sistémica. A sua sensibilidade, contudo, permanece indetermi-nada. A par da detecção, também é possível caracterizar o tipo de substância amilóide por Imunofluorescência ou Imunohistoquímica. Objectivo: Determi-nar a utilidade clínica da biopsia aspirativa da gordura abdominal na detecção da amiloidose sistémica e comparação do seu resultado com biopsias de outros órgãos. População e Métodos: Análise retrospectiva de todas as biópsias da gordura abdominal enviadas para o Laboratório de Morfologia Renal do HCC entre 1997 e 2007, referenciadas principalmente de Serviços de Nefrologia de todo o país. A pesquisa de amilóide na gordura abdominal (PAG) foi efectuada por coloração pelo Vermelho do Congo e posterior observação à luz polarizada. Foram estudadas 479 amostras correspondentes

a 460 doentes, tendo -se efectuado 19 repetições (1 amostra insuficiente, 2 resultados duvidosos e 16 casos por manter suspeita clínica). Para avaliar a sensibilidade e especificidade da PAG confrontámos os resultados obtidos com os resultados de biopsia de outros órgãos (em 62 casos). Resultados: Dos 460 doentes estudados, em 55 casos o resultado foi positivo (12%) e em 391 casos negativo (85 %), em 2 casos (0,4 %) duvidoso e em 12 casos (2,6%) a amostra foi insuficiente. O resultado da repetição da PAG foi positivo em 6 casos (40%). Obtivemos resultado de biopsia de outro órgão em 62 casos, que confrontámos com os resultados da PAG. Os resultados positivos da PAG (n=55) foram confirmados em 8 casos (por Biopsia Renal em 6 casos e biopsia cutânea em 1 caso e da sinovial noutro caso). Nos casos em que o resultado da PAG foi negativa (n=391), foi realizada biopsia de outro órgão em 54 casos, dos quais 43 confirmaram o resultado negativo (38 Biopsias Renais e 5 Biopsias Cutâneas), e 11 foram positivos para amilóide (10 BR e 1 BC). Nesta população a sensibilidade foi de 42% e a especificidade de 100% para o diagnóstico de amilóidose. Discussão: A aparente baixa sen-sibilidade do método deve -se ao facto da população em causa ter patologia predominantemente nefrológica (proteinúria), e do teste ser realizado prin-cipalmente para exclusão do diagnóstico de amilóidose. Conclusão: Perante um doente com proteinúria nefrótica, parece -nos útil a realização da PAG como primeira abordagem diagnóstica.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE050

EXPRESSION OF RENALASE IN A ¾ NEPHRECTOMY RAT MODEL

Janete Santos (1); Cátia Cerqueira (1); Mónica Moreira (1); Benedita Maia (1); Manuel Pestana (1)

(1) Unit of R&D of Nephrology / Faculty of Medicine / Porto / Portugal

Introduction: Renalase was described as a new member of monoamine oxidase family. Renalase is highly expressed in the kidney and demon-strated oxidase activity in vitro with preference for dopamine, epinephrine and norepinephrine. Renalase circulates in plasma as an inactive enzyme (monomer) that can be converted to active form (dimer) by catecholamines. Although renalase has dopamine as preferential substrate, the possible contribution of this enzyme to renal dopaminergic system activity in CRI was not addressed. The present study examined the relationship between RDS and sympathetic activities, and renalase expression in an animal model of CRI. Methods: Wistar rats were submitted to 3/4 nephrectomy or Sham surgery. Twenty -six weeks after surgery, the animals were placed in metabolic cages for 24h urine collection. Protein quantification of urine, plasma and renal tissues were performed by Western -blotting. The assay of catecholamines were performed by HPLC with electrochemical detection. Results: 26 after surgery, the levels of the renalase dimer and monomer forms in plasma were reduced in 3/4nx rats by 37,1% (p<0,01) and 78,5% (p<0,001) respectively. Also in renal cortex both forms were reduced in 3/4nx rats by 57,3% (p<0,04) and 49,3% (p<0,02) respectively. However the levels of renalase dimer in urine were marked increased in 3/4nx rats by 270,6% (p<0,0001). 3/4nx rats presents an increase in plasma norepi-nephrine levels (12,28 ± 3,3 vs 10,97 ± 3,7 pmol/mL), going along with a significant reduction in 24h urinary dopamine (5,75 ± 0,6, vs 14,44 ± 0,8 nmol/24h, p<0,0001). Conclusion: We conclude that the reduction of plasma and renal tissue levels of renalase in 3/4nx rats may contribute to increase sympathetic activity, but cannot explain the reduced RDS activity observed in this CRI rat model. The functional significance of the increased urinary renalase levels observed in 3/4nx rats deserves further investigation.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE051

ACUTE KIDNEY INJURY AND CHRONIC EVOLUTION OF GRANULOMATOUS INTERSTITIAL NEPHRITIS DUE TO SARCOIDOSIS. CASE REPORT.

B Rodrigues (1); F Carvalho (2); S Aparicio (3); K Soto (1)

(1) Nefrologia / Hospital Amadora Sintra / Amadora / Portugal(2) Medicina I / Hospital Amadora Sintra / Amadora / Portugal(3) Anatomia Patológica / Hospital Amadora Sintra / Amadora / Portugal

Sarcoidosis is a chronic multisystem disease of unknown aetiology. Renal manifestation is rare and usually caused by hypercalcaemia and nephro-



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calcinosis. Moreover, renal disease can occur as granulomatous interstitial nephritis (GIN). Renal failure secondary to GIN is rare. We describe a case of sarcoidosis first presenting with hypercalcaemia and acute renal failure. Case: A 60 -year -old white women presented with a 3 -month history of asthenia and significant weight lost. Her past medical history was remarkable for diabetes type II without retinopathy and long -standing hypertension. Relevant laboratory data showed high ESR with polyclonal gammopathy, GFR 10 ml/min, hypercalcaemia (12.1 mg/dl) with suppressed PTHi (<5 pg/ml), and normal serum 25 -hydroxyvitamin D and 1.25 -dihydroxyvitamin D. After interruption of ACE inhibitors the ACE levels were high (79 IU/L). A chest X -ray was normal. The thorax -abdominal -pelvic computerized tomography scan showed a promi-nent lymph node enlargement in mediastinum and retroperitoneum. Percu-taneous kidney biopsy showed severe interstitial nephritis with non -caseating epithelioid granulomas and without diabetes nephropathy. Laparoscopic lymph node biopsy showed non -caseating granulomatous inflammation with negative Lowenstein culture. Ophthalmologic, pneumologic and cardiologic evaluations were normal. The patient was treated with low -dose glucocorti-coid, resulting in a partial recovery of renal function, normalizing ACE, PTHi and serum calcium, which lasted up to 3 months. The patient stopped the treatment and was readmitted with acute kidney injury, high ACE (154 U/L), suppressed PTHi, hypercalciuria and hypercalcaemia. She restarted corticoids and renal function was partially recovered. When the dose was raised kidney function again recovered significantly. After 14 months of follow -up the cor-ticoids were tapered off because of femoral head necrosis and difficulty controlling the diabetes. The patient presented relapse of renal sarcoidosis and developed progressive renal failure over the next 10 months. She was readmitted twice in this time with new episodes of acute kidney injury. Micophenolate mofetil was started with significant recovery of renal function and control of serum calcium and ACE. The lymphadenopathy remained unchanged throughout the three years of follow -up. This case highlights the variable expression of sarcoidosis. Usual serologic disease activity markers were not appropriate for indicating disease activity. Renal manifestation of sarcoidosis should be diagnosed by renal biopsy and GIN probably requires larger glucocorticoid doses or other immunossupression when corticoids are contraindicated. Prolonged treatment is necessary to prevent relapses.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE052

DISFUNÇÃO RENAL DEVIDO À INFILTRAÇÃO LEUCÉMICA DOS RINS NUM CASO DE LEUCÉMIA LINFÁTICA CRÓNICA

Ana Carina Ferreira (1); Sandra Brum (1); Dulce Carvalho (1); Isabel Pataca (1); Fernanda Carvalho (1); M Céu Santos (1); João Ribeiro Santos (1)

(1) Nefrologia / Hospital de Curry Cabral / Lisboa / Portugal

A Leucémia Linfática Crónica (LLC) é uma doença linfoproliferativa caracterizada pela acumulação progressiva de linfocitos monoclonais incompetentes. As complicações desta doença são devidas sobretudo às citopénias e à disfunção imune, sendo a infiltração de órgãos pelas células da LLC comum nos tecidos linfóides. A insuficiência renal aguda secundária à infiltração leucémica dos rins é uma complicação extremamente rara, estando descritos apenas 9 casos na literatura. Os autores descrevem o caso de uma mulher caucasiana, de 59 anos, com história pessoal de LLC de células B, estadio A(0), com 2 anos de evolução e sem necessidade de terapêutica dirigida, referenciada à nossa consulta com quadro de insuficiência renal aguda (IRA) dependente de hemodiálise. Objectivámos uma doente normotensa, sem alterações da volémia e sem adenopatias ou fígado ou baço palpável. Analiticamente, apresentava -se com clearence de creatinina (ClCr) de 8 ml/min, anemia de 9.9 g/dl, pH 7.29, bicarbonato de 13.6 mEq/L, hematúria e proteinúria nefrótica (3.6 g/24h). Ecograficamente, rins de dimensões acima do limite superior da normalidade e sem sinais de obstrução. A biópsia renal revelou infiltração extensa do interstício por pequenos linfocitos B monoclonais com seroptipo compatível com LLC, sendo a caracterização imunocitoquímica CD 19, CD5 e CD23 positiva, apresentando monoclonalidade de cadeias leves lambda. Foi iniciado tratamento com ciclofosfamida e prednisolona e, um mês após, objectivou -se recuperação parcial da função renal (ClCr 18 ml/min), pelo que se suspendeu hemodiálise. O tratamento foi modificado para fludarabina e ciclofosfamida e após 6 meses de follow up, a função renal melhorou para ClCr 30 ml/min. A infiltração do parênquima renal por células leucémicas é rara. A histologia renal é uma ferramenta de extrema importância para con-firmar o diagnóstico. O tratamento deste tipo de patologia poderá incluir para além dos agentes citostáticos utilizados, a radioterapia.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE053

SÍNDROME HEMOLÍTICO -URÉMICO COMO FORMA DE APRESENTAÇÃO DO ADENOCARCINOMA DA PRÓSTATA

Estela L Nogueira (1); Susana Pereira (1); Pilar Barreto (2); Clara Almeida (1); Ana Ventura (1); Joaquim Seabra (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho EPE / Porto / Portugal

(2) Medicina Interna / Hospital de Barcelos / Barcelos / Portugal

O Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) é uma patologia rara, cuja patogê-nese ainda não está totalmente esclarecida. Estudos salientam a deficiência ou inactividade da enzima de clivagem do factor de Von Wilebran (ADAMTS -13), dos factores da fibrinólise ou a própria lesão do endotélio, como precursores da agregação plaquetária e subsequente lise dos gló-bulos rubros nos vasos. Várias infecções, fármacos, doenças auto -imunes, neoplasias e factores genéticos (mutações da ADAMTS -13) têm sido impli-cados no desenvolvimento destes síndromes. O tratamento com plasma-ferese usando produtos plasmáticos como fluidos de substituição permitiu uma redução significativa da mortalidade. Trata -se de um doente do sexo masculino, de 72 anos, com hipertensão essencial tratada com amlodipina. Desenvolveu um quadro clínico com 3 dias de evolução caracterizado por dor tipo cólica no quadrante inferior esquerdo do abdómen, associado a vómitos e um episódio de diarréia sanguinolenta no dia anterior à recor-rência ao Serviço de Urgência. Apresentava -se pálido com icterícia escle-rótica, febril, taquicárdico e com edemas nos membros inferiores. Analiti-camente salientava -se uma anemia hemolítica microangiopática (Hb 9mg/dl), trombocitopenia (33000/ul) e insuficiência renal aguda (Creatinina 6mg/dl). O estudo da coagulação era normal e o Combs directo era negativo. Interpretou -se o quadro clínico como um SHU, pelo que iniciou de imediato plasmaferese e hemodiálise. Realizou 10 sessões de plasmaferese com substituição de 1,5 volume de plasma por Plasma Fresco congelado, verificando -se progressivamente a resolução da trombocitopenia e hemó-lise, bem como a recuperação progressiva função renal permitindo a suspensão da técnica dialítica ao fim de 10 hemodálises. Do ponto de vista etiológico, a pesquisa da toxina da E.Coli nas fezes (0157:H7), a urocultura, as hemoculturas e os marcadores víricos (VIH, VHC, VHB, VCM, VEB, VHS) foram negativos. O estudo imunológico era normal. O raio X de tórax e a TAC abdominopélvica não apresentavam alterações relevantes. Realizou colonoscopia completada por colonografia pela impossibildade de progressão acima do ângulo hepático e ambas foram normais. Dado que o doseamento sérico do PSA estava aumentado (50ng/ml), realizou ecografia prostática com biópsia transrectal que confirmou a suspeita de adenocarcinoma da próstata (grau 6 de Gleason). A cintigrafia óssea por sua vez, revelou metastização óssea multifocal e consequentemente, iniciou tratamento paliativo com terapêutica hormonal. Este caso reflecte a neces-sidade de perseguir causas neoplásicas na presença de um SHU.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE054

TROMBOEMBOLISMO PULMONAR EM DOENTE COM DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO. CASO CLÍNICO.

Ricardo Vizinho (1); Herminia Estribeiro (1); Lucia Parreira (1); Ilídio Rodrigues (1); Jorge Dickson (1); Rita Birne (1); Célia Gil (1); Carlos Lucas (1); José Diogo Barata (1)

(1) Nefrologia / Hospital Santa Cruz / Lisboa / Portugal

A Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC) é uma patologia que se caracteriza pela sobreposição de características clínicas de várias doenças auto -imunes e pela presença de título elevado de anticorpo anti--ribonucleoproteína (Ac anti -RNP). Descreve -se o caso clínico de um doente do sexo masculino de 27 anos, fumador, com antecedenetes de tuberculose pulmonar, que recorreu ao Serviço de Urgência por queixas de adinamia, perda ponderal, cansaço para esforços progressivamente menores, dor torácica de características pleuríticas e febricula vespertina com meses de evolução. Após observação e realização de exames complementares de diagnóstico foi internado por hipótese diagnóstica de pneumonia adquirida na comunidade e derrame pericárdico de etiologia a esclarecer. O inter-namento foi complicado por paragem cardio -respiratória no contexto de tromboembolismo pulmonar secundário a trombose de veia renal com envolvimento da veia cava inferior. Constatou -sde síndrome nefrótico



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(proteinúria de 22g em 24 horas). O estudo imunológico revelou presença de ANAs (título > 1/280) e título francamente positivo de Ac anti -RNP. Manteve -se sem retenção azotada. realizou biópsia renal que documentou glomerulopatia membranosa em estadio I, com depósito IgG. Evidencia -se a expressão grave do síndrome nefrótico, com complicação quase fatal, com causa subjacente pouco frequente, a DMTC.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE055

DOENÇA RENAL ATEROEMBÓLICA CATASTRÓFICA

Joana Vidinha (1); Bernardo Faria (1); Tânia Sousa (1); J Garrido (1); S Lemos (1); C Lima (1); G Sorbo (1); T Carvalho (1); E Lorga (1)

(1) – Nefrologia / HSTV / Viseu / Portugal

Introdução: A doença renal ateroembólica (AERD) é uma doença multisis-témica causada pela oclusão de pequenas artérias por êmbolos de cristais de colesterol derivados de placas ateroscleróticas ulceradas. Está associada na maioria dos casos a iatrogenia (procedimentos cardiovasculares inva-sivos, anticoagulação/fibrinólise). A sua incidência tem vindo a aumentar secundariamente ao aumento do número de procedimentos clínicos acima referidos, mantendo -se, no entanto, como uma entidade clínica subdiag-nosticada. Caso Clínico: Homem de 71 anos, com antecedentes de HTA e dislipidemia, sem doença renal conhecida até Jan/2008, altura em que foi internado por enfarte agudo do miocárdio e submetido a terapêutica anticoagulante, fibrinolítica e angioplastia coronária. Foi readmitido 11 dias depois por quadro de cianose distal e livedo reticular dos membros infe-riores. Apresentava agravamento da insuficiência renal (pU181mg/dL; pCr 4,3mg/dL) relativamente ao internamento anterior (pU 88mg/dL; pCr 2,9mg/dL), proteínuria de 1,22g/24h e eosinofilia de 10%. A ecografia mostrou rim direito de dimensões reduzidas e mal diferenciado. O exame do fundo do olho e a biópsia cutânea revelaram a presença de cristais de colesterol. Apresentou episódio de rectorragias auto -limitadas. Iniciou terapêutica com prednisolona, mantendo a estatina, o antiagregante e o anti--hipertensor. Por agravamento progressivo da azotemia, iniciou programa regular de hemodiálise com dializador AN69ST com polietilenoimina, dada a contraindicação para hipocoagulação. O doente sofreu deterioração grave e progressiva do estado clínico, com necessidade de analgesia com opi-óides pela dor isquémica dos membros inferiores, deterioração do estado cognitivo (documentados múltiplos enfartes cerebrais lacunares) e caquexia extrema, tendo falecido 6 meses após o diagnóstico. Discussão: A AERD é uma entidade subdiagnosticada, podendo ser identificada através de uma história clínica e exame físico adequados, e cujo diagnóstico tem implicações na abordagem terapêutica. Apresentamos um caso de AERD catastrófica provavelmente enxertada numa nefropatia hipertensiva/isqué-mica num doente considerado tipo: início da 7ª década de vida, magro e com várias manifestações de aterosclerose. Foi sujeito a dois eventos precipitantes, apresentando várias manifestações sistémicas da doença para além da renal: cutânea, ocular, cerebral e possivelmente gastroente-rológica. A abordagem terapêutica preconizada – tratamento agressivo da dislipidemia, HTA, corticoterapia e contraindicação para anticoagulação ou procedimentos vasculares invasivos – não permitiu neste doente atingir a média de sobrevida descrita (82 % no 1º ano). A AERD é uma entidade patológica de mau prognóstico, podendo assumir um curso progressivo fulminante, sem resposta à intervenção clínica.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE056

MICROANGIOPATIA TROMBÓTICA COM MAU PROGNÓSTICO RENAL – CASO CLÍNICO

Liliana Pinho (1); Ana Oliveira (1); Ana Beco (1); Augusta Praça (1); Joana Santos (1); Manuel Pestana (1)


Os autores apresentam o caso de doente do sexo feminino, 33 anos, medicada com anticonceptivo oral há 10 anos. Pré -eclâmpsia há 4 anos, sem rastreio da tensão arterial e da proteinúria após o parto. Iniciou quadro de náuseas, vómitos e diarreia, e posteriormente metrorragias abundantes. Sem outras queixas. Negava consumo de fármacos recentes ou tóxicos. Ao exame objectivo:

TA 180/120 mmHg; fundo ocular com sinais de retinopatia hipertensiva. Estudo analítico: anemia (Hb 5,3 g/dL), trombocitopenia, presença de esquizócitos no sangue periférico, insuficiência renal (Pcreat 16,8 mg/dL), elevação de DHL e sedimento urinário com leucoeritrocitúria e proteinúria. Prova de Coombs negativa. Ecografia reno -vesical sem alterações. Estabelecido o diagnóstico de microangiopatia trombótica; iniciou plasmaferese, sem subida do número de plaquetas ou diminuição de DHL. Por azotemia severa iniciou hemodiálise. Marcadores víricos: negativos. Estudo imunológico (colhido após plasmafe-rese): ligeiro consumo de complemento (C3, C4 e C1q), sem outras alterações. Dado que a doente não apresentou resposta passadas 6 sessões de plas-maferese, optou -se pelo início de pulsos de metilprednisolona (D6), seguidos de prednisolona 1 mg/Kg/dia, após o que se verificou recuperação da conta-gem plaquetária e diminuição da DHL, facto coincidente também com o controlo da hipertensão. Repetiu -se estudo imunológico, que apenas revelou C3 no limite inferior da normalidade. Sem evidência de recuperação da função renal. Biópsia renal (D8): espessamento das membranas capilares glomeru-lares e proliferação endocapilar com oclusão dos lúmens, mesangiólise e lobulação; interstício com fibrose; atrofia tubular; artérias espessadas com aspecto edematoso e mucoso da íntima e arteríolas com trombos e necrose fibrinóide e diminuição do lúmen vascular; imunofluorescência negativa para todos os soros. Após biópsia, quadro de instabilidade hemodinâmica, com documentação de hematoma peri -renal volumoso; foi efectuada embolização selectiva de vaso sangrante, com sucesso. Após desaparecimento de sinais de hemólise a doente manteve insuficiência renal grave, sem evidência de recuperação, tendo mantido programa regular de hemodiálise. Procedeu -se ao desmame de corticóide, sem recidiva da microangiopatia. Microangiopatia trombótica refere -se à presença de anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia, com ou sem insuficiência renal e alterações neurológicas. Engloba diferentes patologias: síndrome hemolítico -urémico/púrpura trombo-citopénica trombótica, esclerodermia, hipertensão maligna. No caso apresen-tado a etiologia da microangiopatia não ficou totalmente esclarecida, podendo ter sido causada por síndrome hemolítico urémico associada a infecção gastrointestinal por E.coli (Shiga -toxin) ou síndrome hemolítico urémico associado a deficiência de factor H. Outra hipótese é a microangiopatia secundária a hipertensão maligna. As duas últimas etiologias estão de acordo com o mau prognóstico renal verificado.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE057

IMUNOGLOBULINA IV NA NEFRITE LÚPICA QUANDO A IMUNOSSUPRESSÃO DE 1ª LINHA FALHA – CASO CLÍNICO

Ricardo Santos (1); Beatriz Malvar (1); Vítor Ramalho (1); Pedro Pessegueiro (1); Manuel Amoedo (1); João Aniceto (1); Carlos Pires (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospital do Espírito Santo – EPE / Évora / Portugal

Descreve -se o caso clínico de uma mulher de 47 anos, com Glomerulonefrite Lúpica Proliferativa Difusa – Classe IV da OMS – que após terapêutica inicial de indução com corticóide e ciclofosfamida teve agravamento da função renal com necessidade de hemodiálise. Desenvolveu toxicidade medular à ciclofosfamida, com anemia e leucopénia mantidas e teve várias intercor-rências infecciosas. Iniciou então imunossupressão com micofenolato mofetil (MMF), com recuperação da função renal, ficando independente de tera-pêutica de substituição renal. Alguns dias após a nova medicação desen-volveu vómitos persistentes, associados a aumento da lipase sérica. Devido a efeitos adversos gastro -intestinais e manutenção da leucopénia reduziu--se dosagem de corticóide e do MMF (para 1,5 g/dia), com melhoria do quadro. Quatro meses após o início do tratamento, verificou -se agravamento da proteinúria, apesar de melhoria da função renal (creatinina – 1,6 mg/dl). No contexto de intolerância a doses superiores de MMF e toxicidade à ciclofosfamida, decidiu -se administrar Imunoglobulina IV (ciclos mensais de 400 mg/kg durante 5 dias). Houve então uma estabilização da função renal e franca redução da proteinúria (de 10g/dia para 200 mg/dia), sem valores tituláveis de auto -anticorpos e mantendo complementos normais. Por manutenção de sedimento urinário activo, realizou nova biopsia renal que revelou ausência de actividade proliferativa. Após 4 ciclos de Imunoglobulina IV encontra -se em remissão completa há 4 meses. A terapêutica da nefrite lúpica deve ser adaptada ao doente concreto. A Imunoglobulina IV poderá ser uma alternativa eficaz nos casos de falência ou efeitos adversos ao uso de ciclofosfamida ou MMF. A biopsia renal seriada pode e deve constituir um método de inferência terapêutica (sobretudo em doentes com formas proliferativas mas com níveis de complementos normais ab initio).Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009



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PO -SE058

DESAFIO TERAPÊUTICO NA ORIENTAÇÃO DE UM CASO DE ARTERITE DE TAKAYASU

Estela L Nogueira (1); Jason Jackson (3); Liz Lightstone (2)

(1) Serviço de Nefrologia / Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho / Porto / Portugal

(2) Renal / West London Renal and Transplant Center / Londres / Reino Unido(3) Radiologia / Hammersmith Hospital / Londres / Reino Unido

A arterite de Takayasu consiste numa vasculite que afecta essencialmente a Aorta e os seus ramos. Atinge predominantemente mulheres asiáticas entre os 10 e 40 anos. A inflamação crónica que atinge os vasos, resulta a posteriori em lesões estenóticas e ou aneurismáticas, comprometendo o suprimento sanguíneo para os respectivos órgãos. O diagnóstico desta patologia é essencialmente clínico e imagiológico com a confirmação das lesões arteriais. A PET -FDG por sua vez, é usada para monitorizar a actividade da doença. A terapêutica assenta na imu-nossupressão com corticóides na fase pré -estenose fibrótica e nos procedimentos de revascularização na fase tardia. Trata -se de uma doente de etnia asiática, de 67 anos, com antecedentes de hipertensão desde os 40 anos e uveíte recorrente tratada com corticoterapia (um curso oral e subsequentes tópicos). Aos 60 anos é diagnosticada Arterite de Takayasu no decurso da detecção da diminuição do pulso radial esquerdo (sem compromisso funcional), associada a elevação da VS e PCR e confirmação imagiológica (AngioRMN) da estenose da artéria subclávia esquerda. Nesse contexto realiza PET -FDG que exclui actividade inflamatória e não inicia imunossupressão. Durante o seguimento verifica -se HTA grave e de difícil controlo (180/100mmHg) associada a insuficiência renal (Cr de 1,7mg/dl), pelo que realiza eco -doppler e Angio -RMN das artérias renais que revelam um rim direito atrófico com oclusão total da artéria renal direita e estenose de 75% da artéria contralateral. Neste contexto é então orientada para a consulta de nefrologia do West London Renal and Transplant Center. Na primeira observação nefrológica, apresentava hipertensão grave (210/100mmHg), pulsos femoral esquerdo ténue, ausência de pulsos femoral direito e pediosos bilateralemente e sopros lombar posterior direito e esquerdo. Analiticamente apresentava Cr 1,4mg/dl e o sedimento urinário era normal. Foi submetida a angioplastia da artéria renal esquerda e reiniciou IECA/ARA verificando -se melhoria do controle tensional (175/70mmHg) e da função renal (Cr 1,1mg/dl). Durante o seguimento foram necessárias 2 re -intervenções por re -estenose (aos 6 e 16meses) manifes-tada por subida dos valores tensionais e agravamento da insuficiência renal. Embora tenha havido melhoria significativa do controle tensional após os pro-cedimentos, nunca foi possível obter tensões inferiores a 160 -170/90mmHg, uma vez que a doente era intolerante a grande parte dos anti -hipertensores. Este caso reflecte a dificuldade e o desafio que tal patologia pode colocar no trata-mento da hipertensão e preservação da função renal.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE059

VASCULITES PAUCI -IMUNES: CASUÍSTICA DE UM SERVIÇO DE NEFROLOGIA

Ana Bernardo (1); Rui Filipe (1); Catarina Santos (1); João Gonçalves (1); José Maria Montálban (1); António Ramalheiro (1); Ernesto Rocha (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospital Amato Lusitano / Castelo Branco / Portugal

As vasculites de pequenos vasos associadas a anticorpos anti -citoplasma de neutrófilos (ANCA) constituem uma das causas mais frequentes de insuficiência renal rapidamente progressiva. Apesar da melhoria da sobrevida alcançada com os imunossupressores, o prognóstico a longo prazo continua a ser determinado por um rápido diagnóstico e instituição precoce de tratamento adequado. Avaliamos retrospectivamente os casos de vasculite pauci -imune diagnosticados no nosso serviço entre Janeiro de 2004 e Janeiro de 2008. Analisamos dados demográficos, alterações clínico -laboratoriais, evolução clínica e resposta à terapêutica. Tivemos como objectivo a análise da nossa população de doentes por comparação com grandes casuísticas e a instituição de um protocolo tera-pêutico do serviço. Dos 8 doentes incluídos, todos caucasianos, 5 (62%) eram do sexo masculino, nenhum era diabético. A idade média era de 56.09 ± 19.36 anos e o tempo médio de follow -up de 26.11 ± 20.83 meses. Todos os doentes apresentaram um quadro de insuficiência renal aguda rapidamente progressiva. À apresentação, a creatinina média era de 5.03 ± 3.14 mg/dl e a taxa de filtração glomerular estimada era de 17.01 ml/min/1.73 m2. Apenas 1 doente evidenciou envolvimento renal isolado. Nos restantes doentes o tracto respiratório superior

e inferior foram os sistemas mais atingidos (71.4%). Do estudo imunológico: padrão p -ANCA em 5 casos (62%), padrão c -ANCA em 2 casos (25%) e ANCAs negativos em 1 caso (13%). Um dos doentes apresentou padrão duplamente positivo p -ANCA e anticorpo anti -membrana basal glomerular (MBG). Todos os doentes efectuaram biopsia renal que documentou, sem excepção, glomerulo-nefrite com crescentes, de tipo pauci -imune. Ab initio apenas 2 doentes (25%) tiveram necessidade de terapêutica substitutiva renal (TSR). A plasmaferese foi iniciada em 2 doentes, segundo o critério clínico de hemorragia pulmonar. Todos os doentes iniciaram tratamento médico de indução com ciclofosfamida (1,5 mg/Kg, per os), metilprednisolona (15 mg/Kg, e.v, 3 dias consecutivos) e pred-nisolona (1 mg/Kg per os, após o 3º dia). O tempo médio até remissão clínica foi de 5,16 ± 2,2 meses. Uma vez em remissão, iniciou -se tratamento com azatioprina com dose média de 2 mg/Kg per os, com prednisolona em desmame progressivo. Aos 12 meses a taxa de mortalidade era de 25% (2/8) e apenas 1 doente mantinha necessidade de TSR. Em 6 doentes, 2 (33,3%) apresentaram recidiva (tempo médio 38,46 ± 5,48 meses), com envolvimento exclusivamente renal. Em discussão referimos que apesar de pequena a nossa amostra é representativa da realidade epidemiológica e clínica descrita em grandes casu-ísticas, nomeadamente no que respeita às características demográficas, sobre-vida ao 1º ano, percentagem de doentes em remissão clínica e percentagem de recidivas. A análise que apresentamos permitiu -nos instituir um protocolo terapêutico de acordo com a nossa práctica e ampla revisão bibliográfica.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE060

SÍNDROME PULMONAR -RENAL NO CONTEXTO DE VASCULITE ANCA – UM CASO CLÍNICO

Pedro Cruz (1); Ana Farinha (1); Ana Natário (1); Álvaro Vaz (1); José Vinhas (1)


As vasculites associadas à presença de ANCAs englobam -se no grupo de doenças que se podem manifestar com a combinação glomerulonefrite aguda e hemor-ragia alveolar pulmonar, ou seja, síndrome pulmonar -renal. Nestes casos, o início rápido de terapêutica imunossupressora agressiva reveste -se de impor-tância fundamental tanto para prevenir o desenvolvimento de insuficiência respiratória como a progressão para a doença renal crónica terminal. Actual-mente, a combinação ciclofosfamida -corticoides é a terapêutica de indução mais utilizada podendo, em certas situações, estar indicada a realização de plasma-ferese. A azatioprina é o fármaco mais frequentemente utilizado na fase de manutenção. Esta abordagem, nomeadamente a terapêutica com ciclofosfamida, teve grande impacto na diminuição da morbimortalidade a curto e longo prazo. Os autores descrevem o caso de um homem de 42 anos, raça caucasiana, previamente saudável, admitido no hospital por um quadro com dois meses de evolução caracterizado por astenia, dispneia, artralgias, tosse com expecto-ração hemoptoica e edema dos membros inferiores. No exame objectivo destacava -se a presença de hipoxémia, tensão arterial elevada, fervores sub-crepitantes dispersos bilateralmente e edema acentuado dos membros inferiores. Os exames efectuados revelaram a presença de anemia NN (Hb = 7,9 g/dL) e insuficiência renal avançada (Ureia = 162 mg/dL; Creatinina = 6,2 mg/dL) acom-panhada de hematoproteinúria e infiltrado pulmonar alveolar difuso confluente bilateral. A ecografia renal mostrou rins de dimensões normais com aumento difuso da ecogenicidade parenquimatosa. O restante estudo efectuado mostrou positividade para a presença de ANCA anti -mieloperoxidase. Neste contexto, foi iniciada plasmaferese, metilprednisolona (1g EV em 3 dias consecutivos) seguida de prednisolona (1mg/Kg/dia oral) e ciclofosfamida (1 g EV em pulsos mensais). Após 7 dias em que esteve dependente de hemodiálise verificou -se melhoria clínica franca acompanhada de recuperação parcial da função renal. A biópsia renal efectuada ao 17º dia de internamento mostrou todos os glomérulos com lesões esclerosantes segmentares com aderência às cápsulas de Bowman, algumas proliferativas e com necrose e presença de crescentes em organização em mais de 50% com imunoflurescência pauci -imune. Ao 18º dia o doente teve alta, assintomático e com função renal estável (Creatinina = 3,7 mg/dL), man-tendo, no entanto, hematoproteinúria. Cumpriu terapêutica com Ciclofosfamida em pulsos mensais durante 7 meses e, posteriormente, fez switch para azatio-prina que não tolerou. Por essa razão o doente encontra -se desde há seis meses sob MMF na dose de 2 g/dia apresentando função renal estável (creatinina = 2 g/dia). Neste caso, destacamos a importância da instituição precoce da tera-pêutica imunossupressora associada à plasmaferese no prognóstico vital e na função renal do doente com vasculite ANCA associada a manifestações pulmo-nares e renais graves. Realça -se também a eficácia do MMF, como agente alternativo à azatioprina, na terapêutica de manutenção.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009



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PO -SE061

VASCULITE ASSOCIADA A ANCA E PROPILTIOURACILO

Cristina Outerelo (1); Teixeira Costa (1); Fernanda Carvalho (2); Pedro Ponce (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospital Garcia de Orta / Almada / Portugal(2) Serviço de Nefrologia / Hospital de Curry Cabral / Lisboa / Portugal

A vasculite associada aos anticorpos anti -citoplasma dos neutrófilos (ANCA) pode estar relacionada com a terapêutica com os fármacos antitiroideus de síntese, nomeadamente o propitiouracilo (PTU), sendo o envolvimento renal possível neste contexto. A apresentação clínica e imunológica é muito semelhante à vasculite sistémica associada aos ANCA. Apesar de ser relativamente frequente a presença dos ANCA nos doentes tratados com PTU, só cerca de 4% desenvolvem vasculite. Os autores descrevem o caso de uma doente do sexo feminino, 58 anos, com história de hiper-tiroidismo diagnosticado em 1996. Nessa altura foi medicada com PTU durante um período com a duração de cerca de sete anos (até 2003). No início de 2007, cerca de seis meses antes de ser referenciada à consulta de Nefrologia, iniciou um quadro arrastado de astenia, adinamia e tosse seca com agravamento progressivo. Na avaliação nefrológica inicial constatou -se a presença de insuficiência renal (Ureia – 185 mg/dl; Creati-nina – 3.3 mg/dl) e positividade para ANCA – anti -mieloperoxidase (MPO) com um título elevado (655 U/ml). A biópsia renal efectuada revelou a existência de fibrose tubulo -intersticial generalizada e marcada esclerose glomerular, em provável contexto de uma poliangeíte microscópica. Assim, a doente iniciou imunossupressão com prednisolona e ciclofosfamida com controlo inicial da doença. No entanto, verificou -se a progressão para doença renal crónica estádio 5, tendo iniciado suporte dialítico cerca de quatro meses após o diagnóstico. Nos casos descritos na literatura, em comparação com as vasculites primárias, na vasculite associada a fármacos o diagnóstico é mais precoce. A suspensão do fármaco agressor resulta quase sempre em resolução clínica e o prognóstico renal e sistémico é mais favorável. No entanto, e tal como em raros casos descritos, no presente caso o diagnóstico surgiu vários anos após o início da terapêutica com PTU. Este aspecto sugere a possibilidade de aparecimento desta entidade clínica mesmo após a suspensão farmacológica. Assim, julgamos pertinente que os doentes sob fármacos potencialmente indutores de vasculite devam ser submetidos a rastreio imunológico periódico (ANCA, ANA, complementos), para detecção precoce da doença e consequente melhoria do prognóstico.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE062

PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBÓTICA RESISTENTE À TERAPÊUTICA

Ana Beco (1); Raquel Cabral (1); Joao Melo (2); Patrícia Martins (1); Joao Frazao (1); Manuel Pestana (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospital S.Joao / Porto / Portugal(2) Serviço de Medicina Interna / Centro Hospitalar Medio Ave / Vila Nova de Famalicao

/ Portugal

Doente de 37 anos, casada, assintomática até duas semanas antes da admissão no Hospital. Sem antecedentes patológicos relevantes, nomea-damente doença renal, hematologica ou auto imune conhecida. Sem DM ou HTA. 2 gesta, 2 para eutocicos sem intercorrências. Sob terapêutica anticoncepcional há 11 anos. Sem história familiar de doença renal. Referia astenia, palidez, edema da face e náuseas com duas semanas de evolução. Foi medicada com AINE e fluconazol (1 toma 150mg) por lesões cutâneas interpretadas como pitiriase versicolor (recorrentes e idênticas a lesões cutâneas que tinha tido há um ano). Dois dias depois recorreu ao Serviço de Urgência por Insuficiência Renal Aguda, anemia e trombocitopenia. Na admissão apresentava -se consciente, colaborante, sem dificuldade respi-ratória, com edemas e TVJ a 45º. Analiticamente: Hgb -7,3g/dl; Plaq 73000; Ureia 218mg/dl; Creat 8,1mg/dl; DHL 1165U/L; sedimento urinário hematúria e cilindros hialinogranulosos. Estudo da coagulação normal. Esfregaço de sangue periferico - sem esquizocitos (3 amostras); Coombs negativa. Eco-grafia renovesical - rins de dimensões e diferenciação parênquimo sinusal normal. Apresentava consumo de complemento (C3 baixo). Sem outras alterações no estudo imunológico e iniciou Hemodialise por uremia e hipervolémia. Iniciou pulsos de metilprednisolona. Foi submetida a biopsia

renal que documentou microangiopatia trombótica. Iniciou ao 5º dia de internamento plasmaferese diaria. Verificou -se deterioração neurológica com hemiplegia direita, disartria e afasia motora (TAC cerebral: duas hemorragias extensas intracerebrais e edema). Ao 8ºdia de internamento intensificou -se plasmaferese duas sessões/dia e manteve corticoterapia (a doente foi internada na Unidade de Cuidados Intensivos para controlo de PIC). Por ausência de resposta renal e hematológica foi associado rituxi-mab. A doente evoluiu com agravamento do quadro neurológico (novo AVC isquémico epilepsia e hipertensão intracraneana) e manutenção de trombocitopenia e insuficiência renal. No 18ºdia de internamento fez 800mg de ciclofosfamida, mantendo plasmaferese bidiária e corticoterapia com melhoria da trombocitopenia e da anemia tendo efectuado esplenectomia. No pós operatório houve melhoria da trombocitopenia com aumento progressivo do nº de plaquetas. Actualmente a doente encontra -se em PRHD sem evidência de recuperação de função renal, mas com recuperação hematológica (Hgb 12g/dl; Plaq 218000) e neurológica. Doente consciente, orientada sem disartria ou plegia e com EEG sem actividade epileptiforme. Conclusão: Este caso clínico ilustra um episodio de microangiopatia trom-bótica resistente à terapêutica convencional com plasmaferese, tendo sido necessário o seu escalamento, inicialmente com imunossupressores e finalmente com esplenectomia. A necessidade desta terapêutica está descrita em raros casos da literatura.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE063

VASCULITES PAUCI -IMUNES – CASUÍSTICA DOS ÚLTIMOS 18 ANOS

C. Botelho (1); F. Ferrer (1); K. Lopes (1); P. Cotovio (1); N. Oliveira (1); Pedro Maia (1); T. Mendes (1); A. Carreira (1)


Introdução: O rim é um alvo frequente de processos vasculíticos, particu-larmente os que atingem os pequenos vasos. Dentro destes, a Granulo-matose de Wegener (GW), a Poliangeíte Microscópica (PAM), o Sindroma de Churg -Strauss (SCS) e as Glomerulonefrites (GN) crescênticas idiopáticas, caracterizam -se pela ausência ou escassez de depósitos imunes à micros-copia de imunofluorescência e pela frequente associação com Anticorpos anti -citoplasma dos neutrófilos (ANCA) – Vasculites Pauci -Imunes. Estes anticorpos surgem em cerca de 80 % dos doentes com doença activa, desempenhando um papel fulcral no work -up diagnóstico e no follow -up destes doentes. Objectivos: Caracterizar retrospectivamente a população com Vasculite Pauci -Imune, admitida no Serviço de Nefrologia do CHC entre 1990 e 2008. Material e Métodos: Consulta dos registos em arquivo de todos os doentes com Vasculites pauci -imunes / associadas a ANCA no período seleccionado. Os resultados são expressos em percentagem, média, desvio padrão e mediana. Resultados: Avaliaram -se 26 doentes (dtes); 19 do sexo feminino (73%) e 7 do sexo masculino (27%); relação F/M – 2,7; idade média 62,96 ± 13 anos. O quadro clínico de apresentação inicial foi: envolvimento limitado ao rim – 6 dtes, envolvimento renal e pulmonar – 14 dtes, envolvimento renal e neurológico – 3 dtes, envolvi-mento renal e cutâneo – 2 dtes e envolvimento renal e gastrointestinal -1 dte.Todos os dtes apresentavam sintomas constitucionais (astenia e / ou emagrecimento), anemia e disfunção renal. O valor médio de creatinina sérica foi de 676 ± 251 μmol/L. Quinze dtes apresentavam proteinúria: 5 dtes < 1 gr, 4 dtes entre 1 e 3,5 gr, e 6 dtes superior a 3,5 gr / 24 horas. Cinquenta e oito por cento dos dtes foram positivos para o ANCA P MPO, 27 % para o ANCA C PR3, 7% negativos para ambos os marcadores e 2 dtes positivos para Anti -MBG e ANCA P MPO. Vinte dtes (77%) efectuaram biópsia renal – todos tinham crescentes glomerulares na MO. Durante a fase aguda, 69% dtes (n=18) iniciaram hemodiálise, dos quais 78% (n=14) recuperaram parcialmente a função renal. Todos os doentes foram tratados com corticóides e ciclofosfamida, tendo ainda 4 dtes efectuado plasmafa-rese. Durante o período de seguimento (48±36 meses); 3 dtes manifestaram reactivação da doença sob a forma de hemorragia alveolar; 1 dte evoluiu para insuficiência renal crónica terminal e 12 dtes faleceram, sendo as causas da morte: complicações da vasculite – 7 dtes, infecções – 4 dtes e neoplasia – 1 dte. Conclusões: Neste estudo verificámos uma predomi-nância do sexo feminino e do envolvimento pulmão -rim na apresentação clínica inicial; 2/3 necessitaram de HD na fase aguda da doença. A elevada taxa de mortalidade foi associada às complicações relacionadas com a doença e tratamento. O diagnóstico precoce das vasculites pauci -imunes e a instituição atempada da terapêutica adequada são fundamentais.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009



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PO -SE064

IMUNOGLOBULINA IV NA NEFRITE LÚPICA – CASO CLÍNICO COM 2 ANOS DE TRATAMENTO

Patrícia Cotovio (1); Nuno Oliveira (1); Carlos Botelho (1); Francisco Ferrer (1); Karina Lopes (1); Fátima Costa (1); Armando Carreira (1)


Introdução: O envolvimento renal no Lupus Eritematoso Sistémico (LES) é frequente e constitui um factor determinante de morbi -mortalidade, bem como um importante marcador prognóstico. A ausência de remissão imunológica da nefrite lúpica após terapêutica imunossupressora é rara, sendo controversa a melhor abordagem destes casos. A imunoglobulina intravenosa (IGIV) é uma alternativa descrita, embora a experiência com a sua administração prolongada seja limitada. Caso Clínico: Os autores apresentam o caso clínico de uma doente de 31 anos de idade, caucasiana, com LES diagnosticado em 1999, aos 23 anos, e actualmente seguida no Serviço de Nefrologia do Centro Hospitalar de Coimbra. Em 2002, por síndrome nefrótico, realizou biopsia renal que revelou nefrite lúpica classe IV OMS. Efectuou tratamento com ciclofosfa-mida (CYC) – 6 pulsos mensais de 1g seguidos de 6 pulsos trimestrais de 1g, com posterior conversão para azatioprina 2mg/Kg/dia – e prednisolona (PDN). Verificou -se melhoria clínica com remissão da proteinúria para níveis sub--nefróticos. Por recidiva do síndrome nefrótico em 2005, repetiu biopsia renal, que foi sobreponível à anterior. Alterou -se a terapêutica para Micofenolato de Mofetil (MMF), 2g/dia, e aumento da PDN. O quadro nefrótico melhorou mas a proteinúria manteve valores sub -nefróticos. No final de 2006, ocorreu nova recidiva nefrótica com sintomas constitucionais, artralgias, leucopenia e anemia. Fez -se terceira biopsia renal, mantendo -se o diagnóstico de nefrite lúpica classe IV OMS, sem lesões de esclerose. Perante a fraca resposta às terapêuticas imunossupressoras prévias, introduziu -se imunoglobulina IV (IGIV), 400mg/Kg/dia (ciclos mensais de 5 dias consecutivos), mantendo PDN e MMF. Verificou--se melhoria dos quadros hematológico e nefrótico, com remissão parcial da proteinúria ao 3º ciclo e remissão completa ao 10º ciclo de tratamento. Após o primeiro ano de terapêutica passou a esquema trimestral, tendo cumprido 3 pulsos até ao momento. Mantém -se em remissão completa da nefrite, sem manifestações extra -renais e sem reacções adversas ao tratamento. Conclusão: A IGIV tem eficácia documentada num amplo espectro de manifestações clínicas do LES, entre as quais na nefrite lúpica, trombocitopenia refractária, pancito-penia, envolvimento SNC e síndrome anti -fosfolipídeo secundário. É uma opção a considerar quando não se consegue um controlo eficaz das manifestações renais com outros imunossupressores. A sua administração prolongada apre-senta um bom perfil de segurança.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE065

NEFROPATIA DIABÉTICA, NEM TUDO O QUE PARECE É

Karina Lopes (1); Nuno Oliveira (1); Francisco Ferrer (1); Carlos Botelho (1); Patrícia Cotovia (1); Ana Belmira Santos (1); Armando Carreira (1)


A nefropatia diabética é a principal causa de insuficiência renal crónica terminal nas sociedades ocidentais surgindo em 30 -40 % dos Diabéticos tipo I e 10 -20 % dos Diabéticos tipo II. Em cerca de 4 a 25 % dos doentes as alterações renais não estão relacionadas com a nefropatia diabética. Os autores apre-sentam o caso clínico de um doente de 67 anos, raça caucasiana, com bom estado geral e sem queixas constitucionais referenciado à Consulta de Nefro-logia em Maio de 2008 por insuficiência renal (creatinina 2,2 mg/dl) e pro-teinúria subnefrótica (1.4 g/dia). Tinha antecedentes de Diabetes Mellitus tipo II insulinotratada, diagnosticada há 7 anos (sem seguimento oftalmológico), hipertensão arterial sisto -diastólica grau II de longa duração e neoplasia do cólon sigmóide operada em Setembro de 2007 – estádio T1NoMo. Em Julho de 2008 apresentava ureia 19.50 mmol/L, creatinina 320 μmol/L, clearance de creatinina 29 ml/min, anemia normocrómica normocítica (Hb - 11,9 g/dl), VS (29mm/H), sumária de urina com eritrocitúria (5 eritrócitos/C) e proteinúria 100 mg/dl. Ecografia renal com rins de dimensões normais com espessura e diferenciação parênquimo -sinusal conservadas. Dos exames complementares de diagnóstico destacamos o estudo imunológico que revelou ANCA -p positivo forte, anti -mieloperoxidase (51 U/ml) motivo pelo qual em Agosto de 2008 foi efectuada biópsia renal – “glomerulonefrite proliferativa esclerosante segmentar, com presença de crescentes em menos de 50 % dos glomérulos”.

Os dados analíticos e histológicos permitiram o diagnóstico de poliangeíte microscópica. Face à actividade inflamatória frustre da vasculite a nível renal e sistémico, optou -se por iniciar terapêutica com corticóides orais (1 mg/Kg/dia) e pulsos de ciclofosfamida (10 mg/Kg – dose ajustada a idade e grau de retenção azotada), de acordo o protocolo CYCLOPS do EUVAS. O doente encontra -se clinicamente bem com função renal estável. Este caso clínico é ilustrativo da importância de estar atento a manifestações renais atípicas em doentes diabéticos. No caso apresentado a existência de actividade do sedimento urinário foi determinante para um estudo mais aprofundado do doente permitindo o correcto diagnóstico etiológico da doença renal com as subsequentes implicações terapêuticas e prognósticas.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE066

POLIANGEÍTE MICRÓSCOPICA FULMINANTE – UM CASO CLÍNICO

Karina Lopes (1); Carlos Botelho (1); Francisco Ferrer (1); Nuno Oliveira (1); Patrícia Cotovia (1); Ana Belmira Santos (1); Teresa Mendes (1); Fatima Costa (1); Armando Carreira (1)


A poliangeíte microscópica (PM) é uma vasculite sistémica de pequenos vasos cujas manifestações clínicas mais severas são a glomerulonefrite rapidamente progressiva e a hemorragia alveolar. A terapêutica imunossupressora permite obter a remissão clínica em mais de 80 % dos casos. Os autores descrevem o caso de uma doente de 79 anos com antecedentes de Diabetes Mellitus tipo II e hipertensão arterial internada no Serviço de Nefrologia por insuficiência renal aguda oligúrica e alteração progressiva do estado geral. Os exames complementares revelaram: retenção azotada grave (ureia 44 mmol/l e crea-tinina 688 μmol/l), anemia normocítica, normocrómica (Hb 8,9 g/dl), VS elevada (57mm/H), sedimento urinário activo (30 eritrócitos/campo) e proteinúria subnefrótica (1,4 g/dia). Ecografia renal com rins de dimensões normais, espessura do parênquima conservada sem perda de diferenciação parênquimo--sinusal e Rx tórax sem lesões pleuro -parenquimatosas. Em 22 de Novembro iniciou terapêutica dialítica. O estudo imunológico revelou anticorpos ANCA -p, anti -mieloperoxidase (título> 400 U/ml). Foi iniciada terapêutica imunossupres-sora com três pulsos de 1g de metilprednisolona seguida de prednisolona oral 1 mg/kg/dia associada a pulsos de ciclofosfamida endovenosa (10 mg/kg). Observou -se melhoria do estado geral mas ausência de recuperação da função renal. Três semanas após o início do tratamento surgiu síndrome de dificuldade respiratória aguda grave, com necessidade ventilação invasiva. Apresentava anemia grave (Hb 6,9 g/dl) e o estudo imagiológico pulmonar evidenciou infiltrados algodonosos apico -caudais bilaterais, compatíveis com hemorragia alveolar maciça. A estratégia terapêutica adoptada: três pulsos de metilpred-nisolona de 1 g, bólus de 250 mg de ciclofosfamida semanal e 5 sessões de plasmaferese. Observou -se melhoria clínica substancial e normalização do padrão radiológico. Um mês após, a doente morreu com nova hemorragia alveolar. Os autores descrevem o caso clínico de uma síndrome pulmão -rim de alta gravidade em que a reactivação da vasculite e posteriormente o óbito surgiram apesar da terapêutica com corticoides, ciclofosfamida e plasmaferese. A doente tinha como factores de mau prognóstico: idade superior a 50 anos, insuficiência renal dependente de diálise e hemorragia alveolar.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE067

SUCCESSFUL LONG TREATMENT OF A PATIENT WITH SEVERE CHURG -STRAUSS SYNDROME, WITH CRESCENTIC GLOMERULONEPHRITIS AND AXONAL POLYNEUROPATHY

B Rodrigues (1); S Jesús (2); C Costa (3); A Borges (2); K Soto (1)

(1) Nefrologia / Hospital Amadora Sintra / Amadora / Portugal(2) Medicina I / Hospital Amadora Sintra / Amadora / Portugal(3) Neurologia / Hospital Amadora Sintra / Amadora / Portugal

Churg -Strauss syndrome (CSS) is defined as an eosinophil -rich and granulo-matous inflammation involving the respiratory tract and necrotizing vasculitis affecting small to medium -sized vessels, associated with asthma and eosino-philia. ANCA and especially MPO are found in one third to one half of patients. The poor prognostic factors in CSS are renal insufficiency, cardiomyopathy, severe gastrointestinal tract and central nervous system involvement. A rather



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severe case of CSS in a 49 -year -old man without classical asthma or pulmonary disorder is reported. Two months before admission, he developed distal lower--limb symmetrical paresthesias and weakness, as well as progressive weight loss. The patient was admitted with severe, rapidly progressive polyneuropathy involving the four limbs, which had worsened until he was unable to walk. Laboratory data showed an increased ESR (110 mm/h), normocytic normochro-mic anaemia, leukocytosis with eosinophilia (4900/mm3), initial serum creatinine 1 mg/dl, urinary protein excretion 100mg/dl. Electromyography showed a distal, symmetrical, motor -sensory acute/subacute axonal polyneuropathy. The muscle biopsy showed a necrotizing vasculitis with numerous peri -vascular eosinophi-los. The MPO -ANCA was positive. The patient started corticoids without res-ponse; because of polyneuropathy progression and also nephritic -nephrotic syndrome presentation, a renal biopsy was done. Renal histology showed: pauci -immune acute proliferative glomerulonephritis with extra -capillary proli-feration, 90% of cellular crescents and segmental necrotizing lesions. Plasma exchange and oral cyclophosphamide were then initiated and brought about a progressive improvement of renal and neurologic impairment. Levels of MPO -ANCA and eosinophils returned to normal range faster, showing that this treatment combination seemed effective for the acute phase. Total renal remission was achieved at the end of 12 months. After 42 months of follow -up the cyclophosphamide was switched to azatioprim and corticoids were tapered off. The patient is currently doing well on low dose of azatioprim. Improvement in limb weakness was significant but incomplete, with persistent signs of neuropathy by electromyographic examination. Factors influencing remission, relapse, renal and overall survival include the immunosuppressive therapy used. Our patient presented a full renal remission and partial neurological improvement. In the fourth year of follow -up he did not present relapses.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE068

HETEROGENEIDADE CLÍNICA NAS VASCULITES PAUCI -IMUNES: A PROPÓSITO DE TRÊS CASOS CLÍNICOS

Paulo Santos (1); Ana Paiva (1); Ana Branco (1); Sandra Silva (1); Jorge Baldaia (1); José Maximino (1); Alfredo Loureiro (1)

(1) Unidade de Nefrologia / Hospital de Pedro Hispano / Matosinhos / Portugal

As vasculites pauci -imunes podem ter apresentações clínicas extremamente variadas em função dos órgãos atingidos e grau de actividade/cronicidade da doença. Os autores pretendem reforçar este aspecto apresentado 3 casos clínicos. Caso 1: homem de 58 anos, com hemoptises com 5 dias de evo-lução. Exame objectivo: palidez mucosa e hematúria macroscópica. Exames complementares: Hb 9,7 g/dl, creat. 9,2 mg/dl, ureia 279 mg/dl, sedimento urinário activo e proteinúria nefrótica (8 g/dia); Rx tórax: infiltrados algodo-nosos bilaterais. Ecografia renal: rins de dimensões reduzidas e aumento da ecogenecidade cortical; TAC torácico: três lesões nodulares, uma delas com sinal de broncograma aéreo, preenchidas por conteúdo heterogéneo. No estudo imunológico positividade para anti -MPO. Fez terapêutica de indução com bólus de metilprednisolona, prednisolona oral e pulsos de ciclofosfamida, plasmaférese (10 sessões). Iniciada hemodiálise. Biopsia renal com glomerulonefrite crescêntica pauci -imune, esclerose glomerular global e fibrose intersticial. Biopsia nasal e pulmonares não diagnósticas. Apresentou melhoria clínica e radiológica, sem recuperação de função renal, mantendo -se em hemodiálise. Caso 2: mulher de 59 anos, hipertensa, admitida por dores osteoarticulares com 3 semanas de evolução, náuseas e vómitos. Exame objectivo normal. Exames complementares: Hb 10 g/dl, insuficiência renal rapidamente progressiva (à admissão Creat. 2.5 mg/dl, máximo 5 mg/dl), sedimento urinário activo. Rx tórax normal. Anti -PR3 positivos. Na biopsia renal: glomerulonefrite crescêntica pauci -imune e fibrose intersticial. Iniciada terapêutica imnuossupressora com bólus de metilprednisolona e pulso de ciclofosfamida ev. Não houve resposta, iniciado -se plasmaférese (7 sessões). Teve boa resposta com recuperação progressiva de função. Caso 3: mulher, 70 anos, admitida por astenia, anorexia, emagrecimento e hemoptises nos últimos 4 meses e poliserosite (derrame pleural, pericárdico e ascite). Nos exames complementares: Hb 7,4 g/dl, insuficiência renal rapidamente progressiva (à admissão creat. 2 mg/dl, máximo de 10.8 mg/dl), sedimento urinário com hematúria e proteinúria 600 mg/dia. Anti -MPO positivo. Biopsia com glomerulonefrite crescêntica pauci -imune e esclerose glomerular global. Fez terapêutica imunossupressora com ciclofosfamida oral e bólus de metilprednisolona. Teve recuperação progressiva de função renal, suspendendo hemodiálise. Actualmente acom-panhada na consulta, com creat. 3,4 mg/dl. Apresentamos três casos de vasculite ANCA+ com apresentações distintas: um na forma de síndrome

pulmão -rim e insuficiência renal crónica avançada, um caso de GNRP sem envolvimento pulmonar com tradução clínica ou imagiológica e um caso traduzido por envolvimento multistémico e poliserosite, com GNRP.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE069

MARCADORES IMUNOLÓGICOS E ENVOLVIMENTO RENAL NO LUPUS – ANÁLISE DE UMA CONSULTA DE DOENÇAS AUTO -IMUNES

Patrícia Cotovio (1); Nuno Oliveira (1); Jorge Fortuna (2); Ana Figueiredo (2)

(1) Serviço de Nefrologia / Centro Hospitalar de Coimbra / Coimbra / Portugal(2) Serviço de Medicina Interna / Centro Hospitalar de Coimbra / Coimbra / Portugal

Introdução: O envolvimento renal no Lupus Eritematoso Sistémico (LES) é comum, ocorrendo em mais de 75% dos casos. As anomalias mais frequentes são alterações urinárias assintomáticas (proteinúria/sedimento activo). É reconhecida a associação de determinados perfis serológicos (positividade dsDNA e hipocomplementémia) com o desenvolvimento de nefrite lúpica, bem como o papel protector de outros (positividade anti--SSA/SSB). Objectivos: Caracterizar os doentes lúpicos observados na Consulta de Doenças Auto -Imunes do Centro Hospitalar de Coimbra de Janeiro a Setembro de 2008. Comparar demográfica, clínica e imunologi-camente os grupos de doentes com e sem proteinúria à data de diagnóstico de LES. Material e métodos: Efectuada a consulta de processos clínicos e estabelecidos 2 grupos, I e II, com proteinúria das 24 H >150mg e <150mg, respectivamente, na data do diagnóstico. Resultados: Foram identificados 58 doentes com diagnóstico de LES pelos critérios da American Rheuma-tism Association, 52 (90%) do sexo feminino, com idade média de 45,3±17,2 anos. Na tabela I apresentam -se os dados clínicos e laboratoriais à data de diagnóstico de lupus. Conclusão: Uma significativa percentagem dos doentes observados apresentava proteinúria na data do diagnóstico. Os doentes com proteinúria tinham creatinina sérica significativamente superior aos doentes sem proteinúria, embora dentro dos limites da normalidade. Ao contrário do descrito na literatura, não encontrámos uma associação estatisticamente significativa entre a positividade anti -dsDNA e a presença de proteinúria ao diagnóstico. Apesar de não alcançar sig-nificância estatística, verificámos que os doentes sem proteinúria na data do diagnóstico tinham maior frequência de positividade anti -SSA.

Tabelas

Dados clínicos e laboratoriais no diagnóstico

Grupo I Grupo II p

n 40 (69%) 18 (31%)

Idade (anos) 37.5±16.6 40.0±17.7 0.44

Sexo feminino 35 (87.5%) 17 (94.4%) 0.64

Proteinúria 24H (mg) 2139±2992 (950) 81.3±8.7 0.0053

Creatinina sérica (umoL) 101±57.7 74.5±17.2 0.027

ds DNA + 21 (53%) 8 (44.4%) 0.19

SSA + 5 (12.5%) 6 (33.3%) 0.053

C3/C4 diminuídos 20 (50%) 6 (33.3%) 0.11

GrupoI – proteinúria > 150mg; Grupo II – proteinúria < 150mg

Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE070

EXPERIENCIA EN NEFRITIS LÚPICA

Sandra Gallego (1); Petra Maria González (1); Adelardo Covarsí (1); Miguel Ángel Suárez (1); Jesus Pedro Marin (1); Nora Gad (1); Ines Castellano (1); Juan Ramón Gómez -Martino (1)

(1) Sección de Nefrología / Hospital San Pedro de Alcántara / Cáceres / España

Objetivo: Valoración de las características clínicas, tratamiento y evolución de las nefritis lúpicas (NL) biopsiadas en nuestro servicio. Material y Método: Estudio descriptivo con revisión de las historias clínicas de las NL biopsiadas en el período 1983 -2008. Analizamos variables demográficas,



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clínicas y analíticas, asi como la histología, relación clínico -histológica, tratamiento recibido (conservador e inmunosupresor), complicaciones y evolución a largo plazo. Resultados: Se biopsiaron 30 pacientes, 8 de los cuales fueron excluidos por falta de seguimiento. Supuso un total de 28 biopsias en 22 pacientes. Quince eran mujeres. La edad media al diag-nóstico del LES fue de 30.5 años (10 -72) y al diagnóstico de NL de 34.4 (15 -72), lo que supone un tiempo medio de aparición de 47.2 meses.Las manifestaciones extrarrenales más frecuentes fueron la artritis (31%) y las alteraciones hematológicas (26%).La creatinina y MDRD -4 medios fueron de 1.2 mg/dl y 87.5 ml/min respectivamente.La manifestación renal más frecuente fue el síndrome nefrótico (SN).El 63.6% de las biopsias corres-pondían a la clase IV y en el 60% de los casos se presentó como SN.El mayor grado de actividad (Índices de Austin) lo presentaron las NL clase IV con una media de 11.5 puntos. El 54.5% de los pacientes recibieron tratamiento con inhibidores del sistema renina -angiotensina y el 27.3% con estatinas.El tratamiento inmunosupresor se realizó de manera indivi-dualizada según la clase histológica y el grado de actividad.En cuatro pacientes se realizó una segunda biopsia renal por mala evolución clínica, lo que supuso un cambio inmunosupresor en 3 casos. Las complicaciones del tratamiento inmunosupresor: leucopenia y procesos infecciosos. El tiempo medio de seguimiento ha sido de 64.8 meses. En la actualidad, la creatinina y MDRD -4 medios son de 0.89 y 91.7 ml/min respectivamente. Doce presentaron proteinuria < a 0.3 gr/24h y 3 permanecen con proteinuria en rango nefrótico.Tres pacientes iniciaron terapia renal sustitutiva y un paciente quedó con insuficinecia renal crónica leve. Conclusiones: 1/ En nuestra serie existe una correlación clínico -histológica.2/ Con un tratamiento inmunosupresor individualizado se ha observado una buena evolución iniciando terapia renal sustitutiva solamente el 13.6% de los pacientes.3/A pesar de los efectos secundarios importantes del tratamiento inmunosu-presor, en nuestra serie son escasos.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SE071

EXCELENTE CONTROLE DE DOENÇA DAS CADEIAS LEVES COM EXPRESSÃO HEMATOLÓGICA E RENAL, COM TALIDOMIDA APÓS REGIME DE INDUÇÃO

André Weigert (1); Ana Paula Martins (2); António Parreira (3)

(1) Nefrologia / Hospital de Santa Cruz / Carnaxide / Portugal(2) Anatomia Patológica / Hospital de Santa Cruz / Carnaxide / Portugal(3) Hematologia / Instituto Portugues de Oncologia de Lisboa / Lisboa / Portugal

Descrevemos um caso de uma doente de 63 anos, que se apresentou com quadro de anemia normocítica e normocrómica (hemoglobina de 9,1 g/L) com deficit de produção de eritropoietina e insuficiência renal moderada (creatininémia: 1,7 mg/dL; depuração calculada por Cockroft e Gault: 35 ml/minuto), com proteinúria nefrótica (3 g/24h), hipertensão de difícil controle e edemas ligeiros. Laboratorialmente, destacava -se a elevação das cadeias leves kappa livres medidas por RIA, com um valor de 650 mg/dL e uma relação kappa/lambda de 25, apresentando, ainda, uma beta -2 microglobulina plasmática de 4,5 mg/L. A ecografia renal e ecocar-diograma bidimensional com ecodoppler não apresentavam alterações significativas. Foi realizada biópsia renal ecoguiada que confirmou a suspeita clínica de doença das cadeias leves. O mielograma não apresen-tava critérios de mieloma múltiplo. A hipertensão arterial foi agressiva-mente controlada, sendo atingidas tensões arteriais de aproximadamente 120/75 mm Hg com ramipril e hidroclorotiazida, irbersartan e diltiazem. A anemia foi controlada com eritropoietina -beta subcutânea, mantendo -se hemoglobinas entre 11 e 12 g/L. A doente realizou seis ciclos mensais de indução com idarubina (10 mg/dia) e dexametasona (40 mg/dia) durante 4 dias. No final da indução a função renal manteve -se inalterada notando--se uma redução da proteinuria para cerca de 1,1 g/24 horas e com nor-malização das cadeias leves. Decidiu -se instituir uma terapêutica de manutenção com talidomida, visto a idade da doente já não permitir transplante de medula. Foi iniciada uma dose de 100 mg/dia, reduzida posteriormente para 50 mg/dia por apresentar parestesias. Actualmente a doente está assintomática e apresenta uma função renal melhorada (cre-atininémia 1,3 mg/dl, depuração da creatinina de 43 ml/minuto), mantendo uma proteinúria de cerca de 1 g/24 horas, mantendo normalizadas as cadeias kappa e a relação kappa/lambda. Dada a escassez de dados sobre a utilização de talidomida neste contexto, apresentamos um caso clínico que ilustra que pode constituir uma alternativa terapêutica útil. Nesta doente mostrou muito eficaz e com poucos efeitos colaterais.Data: Sexta -Feira, 13 de Março de 2009

PO -SA072

MANIPULAÇÃO PERCUTÂNEA DE CATÉTERES DE DIÁLISE PERITONEAL: UMA NOVA TÉCNICA

Catarina Santos (1); Patrícia Branco (2); António Martinho (3); Margarida Gonçalves (2); Augusta Gaspar (2); Margarida Bruges (2); Humberto Messias (3); José Diogo Barata (2); Mª João Pais (2)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospital Amato Lusitano / Castelo Branco / Portugal(2) Serviço de Nefrologia / Hospital de Stª Cruz, CHLO / Carnaxide / Portugal(3) Serviço de Cirurgia Geral / Hospital de Stª Cruz, CHLO / Carnaxide / Portugal

Em diálise peritoneal (DP), a disfunção mecânica de cateter é uma compli-cação frequente e, geralmente, secundária a mau posicionamento da extremidade intra -peritoneal. A correcção pode ser feita por via percutânea, que apresenta as possibilidades de realização em ambulatório e utilização imediata do cateter após um procedimento com sucesso. O objectivo deste trabalho é a descrição duma nova técnica de manipulação percutânea de cateteres de DP, com recurso a um introdutor de Mallecot modificado e análise dos seus resultados a longo prazo. Estudámos retrospectivamente 21 doentes com disfunção mecânica de cateter por mau posicionamento, documentado em radiografia abdominal, e que foram submetidos a mani-pulação percutânea com recurso ao introdutor de Mallecot modificado. Sob controlo fluoroscópico, o introdutor de Mallecot é introduzido através do acesso peritoneal, procedendo -se à manipulação do cateter, movendo a extremidade intraperitoneal para a cavidade pélvica. Doze doentes eram do sexo masculino, idade média de 54,2 ± 12 anos e tempo médio em DP 13,7 ± 23,2 meses. Sete doentes tinham história de obesidade e 6 doentes antecedentes de cirurgia abdominal. Foram realizadas 29 manipulações de cateter (21 procedimentos iniciais e 8 remanipulações). A taxa de sucesso imediato (final primeira semana) foi 90,4% e de sucesso tardio (final primeiro mês) 71,4%. O tempo médio entre procedimentos iniciais e remanipulações foi 82,5 ± 108 dias. Nos doentes submetidos a remanipulação, a taxa de sucesso imediato foi 100% e de sucesso tardio 87,5%. A longo prazo, apenas um doente removeu catéter de DP por disfunção mecânica. A sobrevida dos cateteres manipulados foi 32,7 ± 23,4 meses e a taxa de sucesso tardio correlacionou -se com a taxa de sucesso imediato (r: 0,513; p=0,017) e o tempo entre manipulações (r: 0,891; p= 0,017). Concluímos que a manipu-lação de cateteres de DP com o introdutor de Mallecot modificado é uma técnica eficaz e segura, possibilitando a utilização imediata do cateter.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA073

IMPLANTAÇÃO DE CATETERES DE DIÁLISE PERITONEAL: MINI -LAPAROTOMIA VS PERITONEOSCOPIA

Anabela Malho Guedes (1); Ana Cabrita (1); Alexandre Baptista (1); Céu Laranjo (1); Isabel Pinto (1); Idalécio Bernardo (1); Viriato Santos (1); Pedro Leão Neves (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospital de Faro / Faro / Portugal

A técnica de inserção de cateteres de diálise peritoneal mais usada continua a ser a técnica cirúrgica, por mini -laparotomia, apesar de se atribuir à implantação percutânea por via peritoneoscópica uma menor taxa de “leak” do orifício de saída e de infecção precoce, bem como uma maior longevidade do acesso. O nosso Serviço de Nefrologia iniciou este tipo de técnica em Janeiro de 2007. Neste estudo pretendemos avaliar, de forma retrospectiva, as complicações mecânicas e infecciosas das duas técnicas utilizadas, bem como a sobrevida do cateter em técnica dialítica. Consideramos 2 grupos consoante a técnica de inserção utilizada: GI (n=13) – implantação por técnica clássica e GII (n=21) – implantação por peritoneoscopia, não tendo havido diferença em relação à idade média dos doentes. Os dois grupos foram comparados em relação a vários parâmetros de mau funcionamento mecânico (presença de leak, obstrução, migração) e complicações infecciosas (perito-nite, infecção do túnel e do orifício de saída), não se encontrando diferenças estatisticamente significativas. Foi também avaliada a presença de diabetes, com predomínio de doentes diabéticos no GII (9 casos vs 2), não se encon-trando, no entanto, a diabetes associada a maior morbilidade relacionada com a implantação de cateter. Em conclusão, iniciou -se recentemente uma nova técnica de implantação de cateteres de diálise peritoneal, por via peritoneoscópica, neste Serviço de Nefrologia, que não obstante a menor prática, não se encontrou associada a um maior número de complicações.Data: Sábado, 14 de Março de 2009



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PO -SA074

10 ANOS DE DIÁLISE PERITONEAL NO CENTRO HOSPITALAR DE SETÚBAL

José Assunção (1); Cruz Pedro (1); Sandra Almeida (1); Teresa Correia (1); Álvaro Vaz (1); José Vinhas (1)


O programa de Diálise Peritoneal do Centro Hospitalar de Setúbal teve inicio em Maio de 1998. Os autores apresentam os dados relativos aos primeiros 10 anos do programa de diálise peritoneal. Até 30 de Setembro de 2008 foram tratados 82 doentes, com uma idade média de 56.7 anos, sendo que 32.9% tinham uma idade superior a 65 anos. Foram tratados 38 doentes do sexo feminino (46%) e 98.8% de raça caucasiana. Em 91% dos doentes a diálise peritoneal constituiu a primeira opção terapêutica e os restantes foram transferidos da hemodiálise por falência de acessos vasculares. As etiologias de doença renal crónica (DRC) encontram -se distribuídas pelos seguintes grupos: diabetes - 26%, indeterminada - 21%, glomerulonefrite crónica - 19%, pielonefrites - 11%, rins poliquisticos - 9%, HTA - 10% e outras - 4%. O tempo médio de tratamento é de 2.24 anos e a sobrevivência acumulada da técnica aos 3 anos é de 67.7%. As técnicas automatizadas foram utilizadas em 63.4% dos doentes. Até 2004 os catéteres de Tenckhoff eram implantados exclusivamente pela cirurgia geral. A partir dessa data, este procedimento passou a ser executado maioritariamente pelo nefrologista. Ao longo do tempo ocorreram 128 episódios de infecção do orificio externo e 137 episódios de peritonite. Os gram positivos foram os agentes isolados em 49.6% das peritonites e em 72.7% das infecções do orificio externo. A incidência anual de peritonite tem vindo a diminuir, sendo 0.28 episódio/doente.ano em 2007. A inci-dência anual de infecção do orificio externo variou entre 1.37 e 0.32 episódio/doente.ano. A mortalidade anual tem sido variável, oscilando entre 0 e 11%. A sobrevivência dos doentes foi de 88.4% aos 3 anos e 60.2% aos 5 anos. A peritonite (22%) e o transplante renal (27%) repre-sentam as duas principais causas de saída da técnica.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA075

CINECALCET NO TRATAMENTO DO HIPERPARATIROIDISMO SECUNDÁRIO EM DIÁLISE PERITONEAL

Susana Pereira (1); João Carlos Fernandes (1); Sónia Sousa (1); Ana Marta Gomes (1); Joaquim Seabra (1)

(1) Nefrologia / Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia / Vila Nova de Gaia / Portugal

A experiência com o tratamento com cinecalcet em doentes em diálise peritoneal (DP) é mais limitada que nos doentes em hemodiálise. Relatam--se os resultados do tratamento do HPTS com cinecalcet em 19 doentes em diálise peritoneal (DP). Dezanove doentes (12 homens) fizeram 21 cursos de cinecalcet. O tempo médio em DP era de 24 meses. O tempo médio de HPTS era 13,7 ± 13,6 meses (quadro I). Nove dos 21 doentes foram transferidos para outra técnica de substituição da função renal (hemodiálise ou transplante renal) ainda a tomar cinecalcet, e 1 doente abandonou o fármaco por intolerância gastrointestinal. Ao fim de uma média de 9,3 meses de terapêutica, 5 doentes suspenderam o tratamento por terem resposta, e 15 mantinham a terapêutica. A dose variou entre 30 e 180 mg/dia. A dose máxima foi, em média, de 51 ± 23 mg/dia. Na tabela 2 descrevem -se os valores médios de cálcio, fósforo e PTH antes e no final do tratamento. A PTH baixou em 16 dos 21 doentes. No global verificou -se uma redução da PTH de 37%. Cerca de 50 % (10) dos doentes tiveram reduções de PTH para valores inferiores a 300 pg/ml. A calcemia corrigida desceu dum valor médio de 9 para 8.2 mg/dl. Não se registaram episódio de calcemia < 7 mg/dl. Não houve alteração dos valores de fósforo, mesmo nos casos que atingiram valores de PTH < 300 pg/ml. A dose de carbonato de cálcio foi aumentada de 1.7 para 2.4 gr/dia e a de sevelamer reduzida de 5.6 para 4.5 comprimidos/dia. A dose de alfacalcidol foi reduzida de 1.6 para 0.9 ug/semana. O grupo dos 10 doentes que respon-deram (PTH < 300), teve um curso de tratamento mais longo (10.2 v. 8.7 meses), tinham um maior tempo de HPTS (15.8 v. 11.7 meses) e calcemia superior (9.5 v. 9.16) (Tabela 3). Conclusão: o cinecalcet foi eficaz na redução ou controlo da PTH em 76% dos doentes, e levou a redução da calcemia em 81%, apesar do aumento da dose de carbonato de cálcio. Os valores da fosforemia não se alteraram. Atingir valores de PTH

recomendados pelas K -DOQI e reduzir a calcemia poderá ter um efeito benéfico na calcificação extra -óssea e na mortalidade dos doentes em diálise peritoneal. No entanto, a dificuldade em controlar a hiperfosfatemia nos doentes em DP poderá diminuir ou anular este efeito.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA076

EXCESSO DE PESO NOS DOENTES EM DIÁLISE PERITONEAL

Ana Bernardo (1); Isabel Fonseca (2); Anabela Rodrigues (2); Maria João Carvalho (2); António Cabrita (2)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospital Amato Lusitano / Castelo Branco / Portugal(2) Serviço de Nefrologia / Hospital Geral de St. António / Porto / Portugal

Introdução: A desnutrição é comum no doente em hemodiálise. Por opo-sição, o excesso de peso pode surgir como complicação metabólica no doente em diálise peritoneal (DP). Objectivo: Caracterizar o estado nutri-cional e determinar a prevalência do excesso de peso nos doentes em DP; explorar a relação entre excesso de peso e características demográficas, clínicas e factores relacionados com a modalidade da diálise. Doentes e métodos: Estudo de corte transversal que incluiu 57 doentes, 18 (31,5%) do sexo masculino, 7 diabéticos (12,3%), idade média de 49,5±14,9 anos, com tempo médio em DP de 2,9±2,7 (0,2 a 17,4) anos. O estado nutricional foi avaliado por Subjective Global Assessment (SGA) e por um “score” nutricional (SN) baseado em parâmetros bioquímicos e antropométricos. Resultados: De acordo com SGA, 70,2% dos doentes apresentaram um estado nutricional normal e 29,8% desnutrição ligeira -moderada;0% des-nutrição severa. Tendo em conta SN, identificamos apenas 4 doentes (7,0%) como tendo desnutrição ligeira a moderada e 93% classificados como tendo um bom estado nutricional. De acordo com IMC, 29 doentes (50,1%) apresentavam excesso de peso (IMC ≥ 25 Kg/m2), 4 dos quais com IMC ≥ 30 Kg/ m2. Doentes com excesso de peso apresentaram valores mais elevados de albumina sérica (4,0±0,4 vs 3,7±0,4, P=0,019). Nenhuma correlação foi encontrada entre IMC ou SN e tempo em diálise, KT/V, função renal residual, e ratio de creatinina dialisado/plasma (D/P Cr). O mesmo resultado foi obtido considerando apenas os doentes com IMC ≥ 25 Kg/m2. O grupo de doentes com excesso de peso não evidenciou valores de proteína C reactiva significativamente mais elevados, apresentando, con-tudo, níveis mais elevados de “ratio” colesterol total/colesterol HDL (4,5 vs 3,8, P=0,044), “ratio” colesterol LDL/colesterol HDL (2,7 vs 2,2; P= 0,045), bem como de homocisteína (20,4±6,3 vs 16,2±6,3; P=0,017). Conclusões: Na nossa população encontramos elevada prevalência de excesso de peso e não de desnutrição. Não tivemos evidencia de relação entre excesso ponderal e as variáveis epidemiológicas em análise, moda-lidade de DP ou o tipo de transporte peritoneal, nem associaçao a mar-cadores de inflamação sistémica. Foi contudo documentado um perfil lipídico com potencial aterogénico. O estilo de vida poderá condicionar o excesso de peso encontrado nesta população.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA077

POLIMORFISMOS DO VEGF (VASCULAR ENDOTHELIAL GROWTH FACTOR): RELAÇÃO COM UREMIA, TRANSPORTE PERITONEAL E MORTALIDADE EM DIÁLISE PERITONEAL

Anabela S Rodrigues (1); Jose Cabeda (2); Agostinho S Carvalho (2); Isabel Fonseca (1); M Joao Rocha (1); M Joao Carvalho (1); Antonio Cabrita (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Centro Hospitalar Porto - HSA / Porto / Portugal(2) Unidade Biologia Molecular / Centro Hospitalar Porto - HSA / Porto / Portugal

O factor de crescimento endotelial (VEGF) é um modulador de permeabi-lidade vascular em estados fisiológicos e patológicos. Poderá estar asso-ciado a progressão de nefropatia e mortalidade. Em doentes em diálise peritoneal, o VEGF participa nos processos de transporte peritoneal rápido basal e adquirido. Existe escassa informação sobre a influência de factores genéticos na expressão de uremia e em DP, no estado de transporte peritoneal basal e evolutivo. Este estudo pretendeu comparar a frequência de polimorfismos entre a população em diálise (DP) e uma população controlo de dadores de sangue. Alem disso foi nosso objectivo explorar a associação entre os polimorfismos de VEGF e o estado de transporte



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peritoneal, falência de ultrafiltração (FUF) e mortalidade em DP. Estudamos 100 dadores saudáveis e 130 doentes em DP. Foram pesquisados os polimorfismos do VEGF C -2578A,T -1455C, G -1154A em ambos os grupos. Para extração de DNA de amostras sanguíneas foi utilizado EZ1(QIAGEN) e a genotipagem efectuada por PCR -em - tempo -real. Na população em DP foram explorados factores clínicos adicionais como condicionantes poten-ciais de transporte peritoneal basal, falência de ultrafiltração e mortalidade: idade, sexo, função renal residual (FRR) basal, diabetes, tratamento subs-titutivo renal prévio, episódios de peritonite. Foram usados os testes X 2, analise de sobrevivência por Kaplen -Meier e log -Rank test, bem como analise multivariada através de Cox proportional hazard model. A distri-buição do polimorfismo T -1455C diferiu significativamente sendo o alelo T mais frequente na população em diálise (99.2% vs 87%, P<0.001).Os genotipos -1154 A/A e -1455C/C são raros na população uremica (0% e 8%,) respectivamente. Nenhum dos polimorfismos estudados foi um preditor sgnificativo de mortalidade em analise univariada. Com analise multivariada, incluindo os factores genéticos e clínicos tais como idade, sexo, FRR basal, transporte peritoneal basal, apenas a diabetes se mostrou preditor significativo de mortalidade (P=0.002). O estado de transporte rápido basal não mostrou associação com os polimorfismos estudados, mas os valores intraperitoneais de VEGF eram mais elevados nos doentes -1455T/T em comparação com -1455 T/C(P =0.04). No entanto os polimor-fismos estudados não foram preditores significativos da evolução de D/P creatinina com o tempo em DP ou a variação de VEGF intraperitoneal. Com analise multivariada apenas menor FRR se associou a falência de ultrafiltração (P =0.017). Conclusoes: Em comparação com população controlo sem insuficiência renal, os doentes uremicos apresentaram uma maior prevalencia do alelo T do polimorfismo -1455 VEGF. Em relação aos polimorfismos VEGF estudados, factores clínicos revelaram -se preponde-rantes sendo a diabetes o preditor major de mortalidade e a uremia o condicionante significativo de falência de ultrafiltração.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA078

FACTORES PREDITORES DE PERDA DE FUNÇAO RENAL RESIDUAL EM DIALISE PERITONEAL

Ana Bernardo (1); Isabel Fonseca (2); Anabela Rodrigues (2); MJoao Carvalho (2); Antonio Cabrita (2)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospital Amato Lusitano / Castelo Branco / Portugal(2) Serviço de Nefrologia / Centro Hospitalar do Porto / Porto / Portugal

Introdução: A função renal residual (FRR) influencia a sobrevida do doente IRC em diálise, pelo que a sua preservação é de vital importância. A diálise peritoneal (DP) parece favorecer a preservação da FRR no doente urémico, contudo duvidas subsistem quanto ao prognóstico clínico nos doentes que iniciam a técnica após falência do enxerto renal. O nosso grupo reportou previamente uma sobrevivencia semelhante nos doentes em DP, após falência do enxerto renal, comparativamente aos doentes que iniciam DP como primeira terapêutica substitutiva da função renal (TSR). O objec-tivo deste trabalho consiste em determinar factores que condicionem a perda da FRR em DP. Doentes: Avaliamos retrospectivamente 148 doentes, 33% do sexo masculino, 17.6% diabéticos, com idade média de 47.2 ± 16.0 anos, 56% dos quais em DPA. Investigamos como possíveis deter-minantes da perda de FRR as seguintes variáveis: idade, sexo, tempo total de TSR, tipo prévio de modalidade (hemodiálise, transplante, DP como primeira opção) e episódios de peritonite. Resultados: No inicio de DP, 49 doentes (33.1%) eram anúricos. (TFG < 1 ml/min). Doentes transferidos de hemodiálise (HD) ou em DP devido a falência de acesso vascular apresentavam maior prevalência de anúria (42.3% vs 24.2%, P=0.023). A proveniencia de HD foi o unico preditor de anuria basal (OR=6,3, P<0.001) apos ajuste para idade, sexo, motivo de DP(acessos/opçao) e diabetes. Os 22 doentes (15%) que iniciaram DP após falência do enxerto renal apresentavam valores de FRR de base e aos 12 meses que não diferiram significativamente em relação aos doentes em DP como primeira modali-dade de TSR (Mann -Whitney U, P= 0.26 e P= 0.79, respectivamente); os valores de D/P de creatinina basal também não diferiram entre ambos os grupos(P=0.42). Em análise multivariada apenas a diabetes foi predictiva de anúria sob tratamento por DP. Não foram factores predictivos de anúria: idade, sexo, proveniencia (DP apos falencia de enxerto), número de epi-sódios de peritonite, tipo transporte peritoneal inicial, tipo de prescrição de DP (DPA). Conclusões: A diabetes é determinante na perda da FRR ao longo do tempo em DP. A opção por DP após falência do enxerto renal

não foi preditiva de anuria. A DP oferece, comparativamente à DP como primeira opção, protecção semelhante da FRR.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA079

CARACTERIZAÇÃO DE UMA POPULAÇÃO EM DIÁLISE PERITONEAL EM 2008

João Carlos Fernandes (1); Susana Maria Pereira (1); Sonia Ferreira Sousa (1); Ana Marta Gomes (1); Joaquim Ferreira Seabra (1)

(1) Nefrologia / Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho EPE / Vila Nova de Gaia / Portugal

Caracteriza -se a população actual de doentes de uma Unidade de diálise peritoneal (DP) de pequena dimensão (19 doentes activos). Num corte transversal registam -se os dados demográficos, o motivo da opção tera-pêutica, o tipo e técnica de colocação do catéter peritoneal, a modalidade de diálise, o tipo e volume de solutos, a presença de função renal residual (FRR) e as taxas de depuração da ureia e creatinina. Descrevem -se o tipo de transportador peritoneal e o número de peritonites. Reportam -se a percentagem de hipertensos, o número de anti -hipertensores, os valores da TA medidos pela enfermeira e pelo médico e a presença de hipertrofia ventricular esquerda. Caracteriza -se a dislipidemia e a terapêutica anti--dislipidémica e seus efeitos laterais. Descrevem -se os valores da calcemia, da fosforemia e da PTH, a calcificação extra -óssea, o tipo e a dose de quelantes, o uso de vitamina D e de calcimimético, e a concentração de cálcio no dialisante. Reporta -se a ingestão proteica, a variação do peso corporal, os valores da albumina e da transferrina, do potássio e bicarbo-nato séricos. Destaca -se a grande percentagem de hipertensos (100%) e de hipercolesterolemia (74%), e a relativamente baixa incidência de hiper-trigliceridemia (16%). Apesar do uso de uma média de 2,2 anti--hipertensores, só 58% dos doentes têm TA < 140/90. Setenta e quatro por cento dos doentes tomam estatinas, destes só 42% têm colesterol LDL < 100. Apesar de bons indicadores de depuração e da presença de FRR em 79%, do uso de quelantes em quase todos os doentes e de calcimimético em 37%, 42% dos doentes têm fosforemia > 5.5 e 26% mantêm PTH > 400. Nenhum doente tem PTH < 150. A hemoglobina média é de 11.8 e a dose de eritropoetina 93 U/Kg/semana. A DP conseguiu o controlo da hipercaliemia e da acidose metabólica na totalidade dos doentes.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA080

VALORACIÓN DEL CUMPLIMIENTO DE LOS INDICADORES DE ADECUACIÓN Y FUNCIÓN DE MEMBRANA DEL PLAN DE CALIDAD EN DIÁLISIS PERITONEAL

Sandra Gallego (1); Ines Castellano (1); Miguel Angel Suarez (1); Nora Gad (1); Juan Ramon Gomez -Martino (1); Mª Angeles Dominguez (1); Isabel Martin (1); Adelardo Covarsi (1)

(1) Seccion De Nefrologia / Hospital San Pedro De Alcantara / Caceres / España

Introducción: La diálisis peritoneal (DP) es una técnica minoritaria entre las opciones de tratamiento renal sustitutivo (TRS). Según el último informe de la Sociedad Española de Nefrología (SEN) supone el 5,8% en pacientes prevalentes y el 14% en incidentes. En la provincia de Cáceres, en 2007 el 14,3% de los pacientes que comenzaron TRS eligieron esta técnica y la prevalencia fue del 7,6%. Objetivo: Valorar la situación actual del programa de DP de nuestro centro, revisando el cumplimiento del “Plan de calidad científico -técnica y de mejora continua de calidad en DP de la SEN” publi-cado en 2008 respecto a los indicadores de adecuación y función de membrana. Material y Métodos: Revisamos las historias clínicas de los pacientes incluidos en programa de DP a 30 de septiembre de 2008 valorando edad media, sexo, tiempo medio en DP, y tipo de técnica [DP continua ambulatoria (CAPD) vs automatizada (DPA)]. Se consideraron los indicadores de adecuación y los de función de membrana recomendados por el plan de calidad de la SEN (% de pacientes con Kt/V semanal de urea medida, % de pacientes con Kt/V semanal de urea medida > 1,7, % de pacientes con función renal residual medida...) Resultados: A 30 de septiembre de 2008 realizaban DP en nuestro centro 32 pacientes (53% hombres), con edad media de 52,8 años y tiempo medio en DP de 23,48 meses. En CAPD se encontraban el 44% y en DPA el 56,25%. El Kt/V se



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había determinado en 29 pacientes, con 89,7% dentro del objetivo; el 100% de los pacientes no anúricos tenían medida función renal residual; sólo 1 paciente no alcanzaba el objetivo de eliminación de líquido > 1000 ml/día (96,6% cumplen objetivo); en ningún caso se utilizaba bolsas de 3,86 -4,25%. Sólo 7 pacientes tenían realizado PET en los 3 primeros meses y luego anualmente (24%). Respecto al tipo de transporte, 11,1% eran altos transportadores, 55,6% eran medio -altos transportadores y 33,3% eran medio -bajos transportadores. Conclusiones: 1/Actualmente mantene-mos una incidencia de DP similar a la recogida en el registro de la SEN de 2006, aunque la prevalencia en nuestra provincia es algo mayor. 2/Nuestro programa cumple el 100% de los indicadores de adecuación, relacionados a su vez con la calidad del programa de DP y en consecuencia con la supervivencia de los pacientes.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA081

VALORACIÓN DEL CUMPLIMIENTO DE LOS INDICADORES ANALÍTICOS DEL PLAN DE CALIDAD EN DIÁLISIS PERITONEAL

Ines Castellano (1); Sandra Gallego (1); Miguel Angel Suarez (1); Jesus Pedro Marin (1); Juan Ramon Gomez -Martino (1); Dominguez Angelines (1); Martin Isabel (1); Adelardo Covarsí (1)

(1) Seccion de Nefrologia / Hospital San Pedro de Alcantara / Caceres / España

Introducción: La diálisis peritoneal (DP) constituye una técnica minoritaria entre las opciones de tratamiento renal sustitutivo (TRS). Según el registro de la Sociedad Española de Nefrología de 2006 supone el 5,8% en pacien-tes prevalentes y el 14% en incidentes. En la provincia de Cáceres, en el año 2007 el 14,3% de los pacientes que comenzaron TRS eligieron esta técnica, suponiendo el 7,6% entre los pacientes en TRS el 31 de diciembre de ese año. Objetivo: Con el objetivo de valorar la situación actual del programa de DP de nuestro centro, revisamos el cumplimiento del “Plan de calidad científico -técnica y de mejora continua de calidad en DP de la SEN” publicado en 2008 respecto a los indicadores analíticos. Material y Métodos: Revisamos las historias clínicas de los pacientes incluidos en programa de DP a 30 de septiembre de 2008 valorando la edad media, el sexo, el tiempo medio en DP, el tipo de técnica [DP continua ambulatoria (CAPD) vs automatizada (DPA)]. Se consideraron los indicadores analíticos siguientes: hemoglobina, ferritina, índice de resistencia a la eritropoyetina, índice de resistencia a la darbepoetina, LDL -colesterol, albúmina, fósforo, calcio, producto calcio -fósforo, PTH intacta. Los valores se hallaron con la media de las determinaciones de los últimos 6 meses. Resultados: A 30 de septiembre de 2008 realizaban DP en nuestro centro 32 pacientes, 15 mujeres (47%) y 17 hombres (53%), con una edad media de 52,8 años (rango 23 -85) y un tiempo medio en DP de 23,48 meses (rango 2 -71). En DPCA se encontraban 14 (43,75%) y en DPA 18 (56,25%). Los valores medios y el porcentaje de pacientes que cumplen los objetivos recomen-dados se encuentran en la tabla 1.

Tabla 1

objetivo resultado % cumplimiento

Hemoglobina 11 -13 11,86 66,6

Ferritina >100 196 79,16

IRE <9 5,36 76,47

IRD <0,045 0,039 75

LDL -c <100 71,14 100

Albúmina <3,5 3,48 54,16

Fósforo <5,5 5,31 58,3

Calcio 8,4 -9,5 9,45 58,3

PxCa <55 50,14 75

PTHi <300 248 75

IRE:; IRD:; PTHi: parathormona intacta.

Conclusiones: Aunque según el plan de calidad de las guías solamente cumplimos tres de los objetivos establecidos, este estudio nos ha permitido aproximarnos a una mejora de la gestión de la calidad asistencial de nuestros pacientes.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA082

ASCITE QUILOSA NEOPLÁSICA – CASO CLÍNICO

Inês Castro Ferreira (1); Raquel Cabral (1); Ana Oliveira (1); Odete Pereira (1); Carla Santos (1); António Caldeira (1); Manuel Pestana (1)


Introdução: a ascite quilosa é uma causa rara de efluente turvo em diálise peritoneal (DP), cujo diagnóstico é, por vezes, erradamente atribuído a causa infecciosa. Caso clínico: doente do sexo masculino, 70 anos de idade, antece-dentes pessoais de uropatia obstrutiva secundária a hipertrofia benigna da próstata documentada em Setembro de 2005. Evolução clínica desfavorável, com início de sintomatologia urémica e necessidade de hemodiálise urgente em Janeiro/06. Apresentava concomitantemente anemia normocrómica/normocítica acompanhada por leucopenia, sem alterações da contagem plaquetária. O doente iniciou DPAC em Abril/06, por opção, entretanto substituída por DPA por ques-tões laborais. Realizou ressecção transuretral da próstata em Junho/06, repetida 5 meses depois por episódios de retenção urinária de repetição. Resultados seriados de PSA normais e resultado anatomo -patológico de ambas as peças cirúrgicas compatíveis com hiperplasia benigna da próstata. Assintomático desde então e bem adaptado à técnica. Início de episódios de efluente turvo, intermi-tentes e assintomáticos, sem evidência de fibrina, desde Abril de 2008, sem alterações do óstio ou citologia sugestiva de peritonite (contagem total de células apenas de 25/microlitro). Exames microbiológicos persistentemente negativos. Foi requisitado TAC abdomino -pélvica para esclarecimento de imagem nodular no rim esquerdo sugestiva de quisto complexo detectada por ecografia de rotina prévia; identificado quisto simples e massa captante na raiz do mesentério a envolver o pâncreas, sem evidência de compressão de estruturas adjacentes. O doente referia apenas enfartamento pós -prandial cuja etiologia foi inicialmente atribuída a hérnia de hiato previamente documentada, negando outros sinais ou sintomas, nomeadamente, emagrecimento, sudorese nocturna ou febre. Ao exame objectivo não apresentava alterações relevantes, nomeadamente adeno-megalias periféricas, massas ou organomegalias abdominais. TAC cervico -torácico sem evidência de lesões. Apesar das citologias de efluente serem repetitivamente normais, o doseamento de triglicerídeos foi elevado, pelo que o doente foi orientado para a especialidade de Hematologia clínica para despiste de doença linfoproliferativa. O estudo ulterior documentou imunofixação de proteínas e imunofenotipagem séricas sem alterações, todavia, a biópsia da medula óssea revelou linfoma B folicular periférico. O doente mantém -se em vigilância clínica por Hematologia tendo sido, por enquanto, apenas adoptada atitude conserva-dora. Discussão: para além da etiologia traumática pós -colocação de cateter peritoneal entre as principais causas de ascite quilosa em DP, salientam -se as neoplasias intra -abdominais, a cirrose hepática e a pancreatite, e menos fre-quentemente a tuberculose. É imprescindível o esclarecimento etiológico não só para evitar a antibioterapia desnecessária como, também, permitir atempa-damente o tratamento adequado da doença de base.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA083

OCLUSÕES VENOSAS CENTRAIS

Ricardo Vizinho (1); Lucia Parreira (1); Tiago Amaral (1); Artur Mendes (1); Célia Gil (1); Carlos Lucas (1); José Diogo Barata (1)

(1) Nefrologia / Hospital Santa Cruz – Centro Hospitalar Lisboa Oci / Lisboa / Portugal

As estenoses venosas centrais são um problema frequente e associado a sintomatologia, por vezes incapacitante, como edema exuberante do membro e da face. A sua resolução é preferencialmente endovascular sendo geralmente esta a única abordagem que permite manter o acesso viável. As oclusões venosas centrais representam uma forma extrema destas lesões. A terapêutica endovascular das oclusões é tecnicamente mais difícil mas, se bem sucedida, os benefícios são provavelmente semelhantes aos das estenoses não oclusi-vas. A série de doentes apresentada pretende exactamente ilustrar a aplicação da angioplastia percutânea às oclusões venosas centrais, frequentemente interpretadas como inultrapassáveis e, como tal, não sujeitas a tratamento. De Janeiro a Outubro de 2008, na Unidade de Acessos Vasculares do Serviço de Nefrologia do Hospital Santa Cruz, foram resolvidos oito casos de estenoses venosas centrais oclusivas. A população estudada compreendeu quatro doentes do sexo masculino e quatro mulheres, a sua média de idades era de 73 anos, dois eram de raça negra e os restantes de raça branca, nenhum era diabético. Cinco dos doentes foram referenciados por edema do membro,



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um por pressão venosa dinâmica elevada e dois para substituição de cateter tunelizado. Todas as estenoses centrais oclusivas identificadas foram sujeitas a angioplastia e procedeu -se à colocação de quatro stents (três em troncos venosos braquiocefálicos e um na veia ilíaca interna). Como complicação registou -se um caso de ruptura de veia subclávia secundária à angioplastia local. Embora o tempo de seguimento seja reduzido, à data actual, os dois cateteres tunelizados substituídos e cinco dos seis acessos arteriovenosos abordados, mantêm -se em utilização. A pequena série de doentes apresentada mostra que as estenoses oclusivas, por vezes interpretadas como inultrapas-sáveis, são em alguns casos passíveis de repermeabilização endovascular, com resolução sintomática e manutenção do acesso vascular.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA084

HIPERTENSÃO VENOSA PERIFÉRICA – UMA COMPLICAÇÃO POUCO FREQUENTE DA CONSTRUÇÃO DE ACESSO VASCULAR PARA HEMODIÁLISE

Beatriz Malvar (1); Vítor Ramalho (1); Ricardo Santos (1); Pedro Pessegueiro (1); Manuel Amoedo (1); João Aniceto (1); Carlos Pires (1)

(1) Nefrologia / Hospital Espírito Santo Évora, E.P.E. / Évora / Portugal

Descreve -se o caso clínico de um homem de 82 anos de idade com doença renal crónica (DRC) estadio 5 em hemodiálise (HD), com antecedentes pessoais de Diabetes Melitus tipo 2 com complicações micro e macrovasculares, car-diopatia isquémica com episódio prévio de enfarte agudo do miocárdio (EAM), doença arterial periférica com amputação do membro inferior direito, portador de pacemaker por doença do nódulo sinusal. Iniciou HD de urgência com colocação de cateter venoso central na veia jugular interna direita, tendo 3 semanas mais tarde construído acesso vascular periférico – enxerto arteriove-noso (AV) em posição úmero -basílica no membro superior esquerdo. No seguimento da construção do enxerto vascular desenvolveu edema marcado da mão e antebraço, com dor e impotência funcional, apresentando hemorragia local de difícil controlo (doente sob dupla anti -agregação plaquetária). Apesar da melhoria progressiva do edema, o procedimento complicou -se de deiscência da sutura operatória proximal, aparecimento de áreas de necrose cutânea no antebraço, com a mão e dedos cianosados e frios, mantendo bom frémito e sopro do acesso vascular, com pulsos distais palpáveis e simétricos ao membro contralateral. Foi diagnosticado o síndrome de hipertensão venosa periférica, sendo a laqueação da veia cefálica, aquando da colocação do pacemaker permanente, a provável responsável pelo seu desenvolvimento. Perante o compromisso isquémico, foi enviado ao cirurgião vascular, que encerrou o enxerto úmero -basílico. Actualmente assintomático, com feridas cutâneas em cicatrização, aguarda angiografia dos membros superiores. Apesar do edema do membro superior ser comum imediatamente após a construção cirúrgica do acesso, quando persiste após 2 semanas está subjacente um obstáculo ao retorno venoso em 25% dos casos. A arteriolização do sistema venoso super-ficial originando hipertensão venosa periférica é uma complicação pouco fre-quente dos acessos vasculares para HD, ocorrendo na presença de estenose das veias colaterais responsáveis pela drenagem da rede venosa superficial do membro. Nos doentes com múltiplas co -morbilidades e hospitalizações, em que o risco de estenose venosa é superior, torna -se fundamental a reali-zação do mapeamento vascular – por angiografia ou eco -doppler – precedendo a construção do acesso. No caso particular da implantação de pacemakers permanentes, a localização epicárdica deverá ser preferida nos doentes com DRC, permitindo desta forma salvaguardar a patência da veia cefálica. A colaboração entre as diferentes especialidades com intervenções endovascu-lares é essencial para a melhor gestão do capital vascular destes doentes.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA085

ESTENOSE RESIDUAL APÓS ANGIOGRAFIA PERCUTÂNEA TRANSLUMINAL – A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

Lídia Santos (1); Adelino Carvalho (1); Ana Belmira (1); Mário Silva (1); Alice Fortes (2); Fernando Neves (1)

(1) Ribadial / FMC / Santarém / Portugal(2) UTEV -Serviço de Nefrologia / HSM / Lisboa / Portugal

Introdução: A utilização da angioplastia percutânea transluminal tem sido determinante na correcção de estenoses anatómicas do acesso

vascular (AV) para hemodiálise, estando a presença de estenoses resi-duais após o procedimento endovascular, aparentemente associada a maior taxa de recorrência e a menor sobrevivência do acesso. As este-noses centrais apresentam -se mais problemáticas por serem frequente-mente elásticas e com tendência para a recorrência. Caso clínico: Os autores apresentam o caso clínico de um doente de 65 anos, com insuficiência renal crónica estádio 5 secundária a DRPAD, em programa regular de hemodiálise desde há 2 anos, com prótese de PTFE no braço direito como acesso vascular. Por apresentar edema do membro superior direito e pressão venosa aumentada durante as sessões de hemodiálise foi submetido a angiografia que revelou recorrência de estenose venosa central a nível do tronco braquiocefálico direito, já anteriormente dila-tada, e estenose venosa peri -anastomótica. Foram dilatadas ambas as estenoses e foi feita avaliação do resultado com angiografia, que mostrou estenose residual a nível do tronco braquiocefálico direito com refluxo para a veia jugular. Optou -se por programar nova intervenção que se realizou quinze dias mais tarde, não evidenciando a angiografia diag-nóstica a presença de estenose nem de refluxo jugular. Não se efectuou nenhum outro procedimento endovascular ficando o AV em vigilância. Discussão: A convicção de estarmos perante uma estenose residual após a angioplastia de uma estenose venosa central foi abandonada após a repetição da angiografia quinze dias mais tarde. A resolução da estenose sem qualquer intervenção esteve provavelmente relacionada com o vasoespasmo associado à manipulação da veia. Trata -se de uma possível complicação da angioplastia, podendo -se comportar como uma nova estenose e em casos muito graves, provocar mesmo uma interrupção do fluxo sanguíneo.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA086

IMPLANTAÇÃO DE CATÉTERES TUNELIZADOS NA VEIA JUGULAR EXTERNA DIREITA – CASUÍSTICA DE UM SERVIÇO

Ana Sofia Natário (1); Pedro Cruz (1); Carla Rocha (1); Carlos Barreto (1); José Vinhas (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Centro Hospitalar de Setúbal E.P.E. / Setúbal / Portugal

A veia jugular interna constitui a via de acesso preferencial para a implantação de cateteres para hemodiálise. No entanto, à medida que a população em hemodiálise aumenta e envelhece, o número de doentes com opções limitadas para a implantação de cateteres nos locais tradi-cionais é cada vez maior, tornando -se necessário recorrer a vias alter-nativas. Embora a veia jugular externa seja citada pelas Dialysis Outco-mes Quality Iniciative guidelines como uma abordagem alternativa para a implantação de catéteres de hemodiálise, são muito escassas as referências na literatura a este procedimento. Este trabalho tem por objectivo descrever a experiência de um serviço de Nefrologia na implantação de cateteres tunelizados de hemodiálise na veia jugular externa direita por via não cirúrgica. Constituíram indicações para o procedimento a constatação, por exploração ecográfica, de oclusão bilateral da veia jugular interna ou a oclusão da veia jugular interna direita, desde que, neste último caso, existisse um acesso vascular em maturação no membro superior esquerdo ou a possibilidade de ele vir a ser construído. Durante um período de 36 meses, foram colocados 13 cateteres tunelizados de hemodiálise na veia jugular externa direita em 10 doentes (8 do sexo masculino) com uma idade média de 67.4 (41 – 80) anos. Todos os cateteres permitiram um débito de sangue inicial superior a 300 ml /minuto. O tempo médio de permanência dos cateteres foi de 5.4 (1 – 11) meses. Um doente faleceu de causa não relacionada com a presença do cateter; num doente o cateter foi substituído 3 vezes, devido a infecções do túnel subcutâneo a diferentes agentes bacterianos; noutro doente foi necessário efectuar trombólise intra -luminal do cateter por falta de débito; quatro cateteres foram retirados após maturação adequada de um acesso vascular definitivo e quatro doentes mantêm o cateter como o acesso vascular actualmente em uso. Para além da ocorrência de hematoma no local da abordagem da veia num doente com alterações da coagulação por insuficiência hepática, não se regis-taram outras complicações peri -procedimento. Em conclusão, estes resultados sugerem que a implantação de cateteres tunelizados através da veia jugular externa direita é simples e segura, devendo ser consi-derada em doentes com oclusão unilateral ou bilateral das veias jugu-lares internas.Data: Sábado, 14 de Março de 2009



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PO -SA087

INFECÇÕES DE CATETER VENOSO CENTRAL -ESTUDO RETROSPECTIVO

Nuno Figueiredo (1); Susana Machado (1); Luis Freitas (1); Mário Campos (1)

(1) Nefrologia / HUC / Coimbra / Portugal

Introdução : As infecções de CVC constituem uma importante causa de morbi--mortalidade nos doentes em diálise. Objectivo: Analisar incidência e o tipo de infeções de CVC. Métodos: Estudo transversal retrospectivo, relativo a todos os doentes internados no Serviço de Nefrologia entre 1 de Janeiro de 2003 e 1 Janeiro de 2008 com o diagnóstico de infecção de CVC. Resultados: Unidade Populacional de 91 doentes, 55 do sexo masculino e 36 do sexo masculino. A prevalência de não -Diabéticos foi superior (56%vs44%). 63% Tinham CVC tunelizado e 64% eram Catéteres Jugulares. Relativamente ao agente etiológico destaca -se: S. Aureus (46.2%), dos quais 36% eram Metacilina Resistentes, S. Coagulase negat.(33.3%), E. Coli, Serratia e Enterobacter e Enterococcus(3.7%), Proteus, Citrobacter e Pseudomonas (1.9%). Quanto ao tipo de infecção (Pele, Bacteriémia ou Tunel) a Bacteriémia foi a mais frequente (71.4%).Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA088

PUNÇÃO PERCUTÂNEA DO TRONCO VENOSO BRAQUIO -CEFÁLICO DIREITO/VEIA CAVA SUPERIOR

Tiago Amaral (1); Célia Gil (1); Carlos Lucas (1); Artur Mendes (1); António Martinho (2); Humberto Messias (2); José Diogo Barata (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospital de Santa Cruz / Carnaxide / Portugal(2) Serviço de Cirurgia Geral / Hospital de Santa Cruz / Carnaxide / Portugal

A exaustão do território que permita construção dum acesso vascular (AV) para hemodiálise (HD) é cada vez mais prevalente. O envelhecimento da população em HD, o maior tempo de permanência em HD e a vasculopatia grave associada à doença renal crónica são factores que contribuem para esta situação. Numa situação de exaustão do território “convencional” para colocação de catéter venoso central (CVC) para HD (veias jugulares, subclávias e femorais) foi possível a colocação com sucesso de catéteres tunelizados através da punção percutânea do tronco venoso braquio -cefálico direito (TVBCD) / veia cava superior (VCS). Em vários doentes temos documentado por ecografia, angiografia ou angio TAC a oclusão do território venoso “convencional” para colocação de CVC. Nos últimos 8 anos (2000 -2008) tivemos no nosso Hospital 10 doentes nos quais se colocaram CLD’s (Arrow Cannon II Plus® 15 Fr x 190 mm da ponta ao cuff) por esta técnica, 5 doentes eram do sexo feminino, tinham idades compreen-didas entre os 48 e 82 anos (idade média 68 anos), 3 eram diabéticos. O tempo médio de permanência em HD era de 8,5 anos (2 -32 anos) e, em todos os doentes já existia impossibilidade em se realizar outra terapêutica de subs-tituição da função renal, nomeadamente diálise peritoneal (DP) ou transplante. Cinco dos doentes já tinham realizado DP, com falência da técnica. Tivemos como complicações major a ocorrência dum hemopericardio com necessidade de drenagem e, neste doente acabou por não se colocar o CLD dada esta complicação.A colocação destes CLD`s ocorreu no Bloco Operatório com o apoio da Anestesia e recurso à fluoroscopia. Na punção percutânea (não eco guiada) foi utilizada uma agulha de 21G x 150 mm e um fio guia de 0,018 (Kit – Left Atrial Pressure Monitoring Set – Cook®). O sucesso imediato das intervenções foi de 100%, com todos os catéteres a permitirem débito > 300 ml/m.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA089

INSUFICIÊNCIA RENAL CRÓNICA ESTÁDIO 5 ASSOCIADA A DOENÇA ONCOLÓGICA

Paulo Alexandre Santos (1); Ana Paiva (1); Jorge Baldaia (1); José Maximino (1); Alfredo Loureiro (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Instituto português de Oncologia / Porto / Portugal

Introdução: o início de hemodiálise em doentes com insuficiência renal crónica avançada e doença oncológica pode ser uma decisão difícil tendo em conta que estes doentes terão previsivelmente uma menor sobrevivência quando

comparados com os doentes não oncológicos em hemodiálise. Objectivo: analisar os doentes com doença oncológica em programa regular de hemo-diálise na nossa unidade e compará -los com os doentes não oncológicos tratados na mesma unidade. Métodos: estudo retrospectivo. Analisados durante um período de 17 anos 153 doentes, com e sem doença oncológica. Foram avaliadas as seguintes variáveis: sexo, idade, etiologia da insuficiência renal, doença oncológica, tempo médio de follow -up, sobrevivência média e causas de morte. Estes parâmetros foram comparados entre os dois grupos. Resultados: 103 (67%) eram doentes oncológicos e 50 não tinham doença oncológica (33%). A mediana da idade de início de hemodiálise na unidade foi 67 anos, sendo significativamente superior nos doentes oncológicos (58 vs 68 anos, p <0.05). Não houve diferenças na distribuição por sexos nem no tempo médio de follow -up entre os dois grupos (não oncológicos 42 meses; oncológicos 38 meses; p=0.6). No total e no grupo dos doentes oncológicos, a nefrite intersticial crónica foi a causa de IRC mais frequente. Nos doentes não oncológicos a causa mais frequente foi glomerulonefrite. As neoplasias mais comuns eram do sistema genito -urinário (52%), seguindo -se o mieloma múltiplo (23%) e mama (11%). 7% dos doentes tinham tumores múltiplos. A sobrevivência global da unidade aos 5 anos foi de 50%. No grupo dos doentes oncológicos foi de 40%, significativamente inferior à dos doentes sem doença oncológica (71%, p <0,05). A mediana de sobrevivência nos doentes oncoló-gicos foi de 44 meses e nos doentes não oncológicos foi de 106 meses (p <0.05). A sobrevivência dos doentes com mieloma aos 12 meses foi significa-tivamente inferior à dos restantes doentes oncológicos (52% vs 88%, p <0.05). As doenças cardiovasculares foram a principal causa de morte na unidade (47%). Nos doentes oncológicos, 62% faleceram por progressão da doença e caquexia e 38% por doença cardiovascular. Conclusão: a sobrevivência em diálise dos doentes oncológicos é significativamente inferior à dos doentes não oncológicos. Os doentes oncológicos constituem um grupo heterogéneo, havendo diferenças significativas no prognóstico em função da doença pri-mária, como demonstrado no caso do Mieloma múltiplo.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA090

FUNÇÃO TARDIA DE ENXERTO: UMA CAUSA RARA

Francisco Ferrer (1); Rui Alves (2); Fernando Macário (2); Alfredo Mota (2)

(1) Serviço de Nefrologia / Centro Hospitalar de Coimbra / Coimbra / Portugal(2) Unidade de Transplantação renal / Hospitais da Universidade de Coimbra / Coimbra

/ Portugal

As complicações de natureza vascular são uma das principais causas de morbimortalidade nos doentes insuficientes renais crónicos, nomeadamente naqueles há mais tempo em programa regular de hemodiálise. As suas manifestções tardias podem interferir com o prognóstico dos doentes que acabam por ser submetidos a transplante renal. Os autores apresentam um caso clínico de uma doente de 40 anos, sexo feminino, caucasiana, insuficiente renal crónica terminal em programa regular de hemodiálise (HD) desde 2002, submetida a transplante renal em Junho de 2008. Dos seus antecedentes a referir Insuficiência Renal Crónica (de etiologia indeterminada, diagnosticada aos 7 anos e com evolução terminal para HD aos 13); transplante renal em 1981 com alo -enxerto de cadáver; reinício de HD em 2002 por disfunção crónica de enxerto. No segundo transplante fez indução com timoglobulina (1,5 mg/kg), ácido micofenólico (720 mg), tacrolimus (0,15 mg/kg) e metil-prednisolona (8 mg/kg). O enxerto renal teve função tardia, mantendo -se a doente sem diurese eficaz e dependente de diálise. O estudo eco -doppler inicial mostrava rim de dimensões normais, boa diferenciação parênquimo--sinusal, sem dilatação do sistema excretor, com normal preenchimento vascular do parênquima renal e indíces de resistências normais. Por persis-tência da disfunção do enxerto pediu -se novo eco -doppler que revelou: vasos arteriais com pulso parvus et tardus, baixos índices de resistência, a sugerir estenose arterial. A angio -TAC de enxerto demonstrou trombose da artéria ilíaca comum esquerda, após bifurcação aórtica, até anastomose cirúrgica da artéria renal; repermeabilização da artéria ilíaca após trombo por circulação colateral – prévia ao trasnplante. Em virtude destes achados, fez angiografia com colocação de stent na artéria ilíaca. Após realização deste procedimento endovascular, a doente iniciou diurese e recuperação da função do enxerto, tendo tido alta com creatinina sérica de 1,8 mg/dl. Actualmente mantém função renal estável e está sob imunossupressão com ácido micofenólico, tacrolimus e prednisona. O diagnóstico precoce e a intervenção atempada nas causas de função tardia de enxerto são fundamentais para a sobrevivência do enxerto a curto e a médio prazo, como é exemplo o caso clínico apresentado.Data: Sábado, 14 de Março de 2009



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PO -SA091

AVALIAÇÃO DO RISCO CORONÁRIO EM CANDIDATOS A TRANSPLANTE SIMULTÂNEO DE PÂNCREAS E RIM

Anibal Ferreira (1); Fernando Nolasco (1); Américo Martins (2); João Ribeiro Santos (1); Eduardo Barroso (2); Luís Mourão (3)

(1) Serviço de Nefrologia e Unidade de Transplantação / Hospital Curry Cabral / Lisboa / Portugal

(2) Serviço de Cirurgia e Unidade de Transplantação / Hospital Curry Cabral / Lisboa / Portugal

(3) Serviço de Cardiologia e U. C. I. / Hospital Curry Cabral / Lisboa / Portugal

Os candidatos a transplante simultâneo de pâncreas e rim (TsP+R) cons-tituem uma população de elevado risco cárdio -vascular, o qual obriga a rigorosa e continuada avaliação, multidisciplinar, durante todo o processo de candidatura. Na nossa unidade, iniciámos recentemente um programa de TsP+R, tendo até ao momento completado o processo de candidatura um total de 9 doentes. Durante esta fase outros 2 eventuais receptores faleceram de morte súbita, ainda antes de efectuarem qualquer avaliação cardio -vascular na nossa unidade. Apesar dos nossos actuais 9 candidatos a TsP+R (5 mulheres, 4 homens) serem muito mais jovens que a população portuguesa dialisada (37,7±6,9 anos) e com menor “vintage” em diálise (2,9±3,3 anos), estes doentes apresentam patologia cárdio -vascular severa, ainda que assintomática, o que provavelmente se associa à longa evolução da diabetes (26±7,9 anos). Apenas 1 doente tinha antecedentes de hábitos tabágicos e 2 apresentavam hipercolesterolémia ligeira. No protocolo de avaliação dos candidatos a TsP+R, todos os nossos doentes são subme-tidos a coronariografia, a qual permite igualmente realizar uma aorto -ilio--femorografia arterial no mesmo tempo angiográfico. Com esta abordagem diagnóstica identificámos estenoses críticas das coronárias em 4 doentes (em 2 casos estenose de coronária dominante e noutros 2 casos estenoses críticas de 3 vasos). Para além de angioplastias, foram colocados “stents” coronários em 3 doentes e foi evidenciada estenose ilio -femoral homola-teral num doente (o que foi relevante para o planeamento cirúrgico). Estes 4 doentes apresentavam cintigrafia cardíaca de “stress” (3 casos) e ECG “de esforço” não sugestivas de isquémia coronária. Apesar de 7 dos 9 doentes estarem sob antiagregação, apenas uma coronariografia se com-plicou de pequena fístula artério -venosa femoro -femoral, sem significado hemodinâmico e com resolução espontânea. Estes resultados preliminares, evidenciando doença coronária severa em 44,4% dos nossos doentes avaliados para candidatura a TsP+R sublinham a utilidade do cateterismo cardíaco no diagnóstico e terapêutica destes doentes na fase pré--transplante. Esta abordagem, efectuada por rotina em todos os doentes, não se associou a complicações relevantes e permitiu ainda a obtenção de angiografias arteriais.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA092

RECIDIVA DA ESCLEROSE FOCAL E SEGMENTAR EM TRANSPLANTE RENAL

Luis Oliveira (1); Manuela Almeida (2); Rui Castro (1); La -Salete Martins (2); Leonídio Dias (2); António C Henriques (2); Teresa Morgado (1); António Cabrita (2)

(1) Serviço de Nefrologia / Centro Hospitalar Trás -os -Montes e Alto Douro, EPE / Vila Real / Portugal

(2) Unidade de Transplante Renal/Serviço de Nefrologia / Centro Hospitalar do Porto, EPE / Porto / Portugal

A recidiva da glomeruloesclerose segmentar e focal (ESF) no transplante renal pode atingir os 80% e causar a sua perda em até 50% desses casos. Avaliamos a incidência de recidiva na Unidade de TR do HGSA e procura-mos detectar factores de risco. Entre Agosto de 1983 e Julho de 2008 foram transplantados 1643 doentes de 38 ± 13 anos [3 -75], sendo 69% do sexo masculino. A ESF foi a causa de insuficiência renal crónica (IRC) de 53 destes doentes e em 52 casos foi possível aceder ao resultado da respectiva biopsia renal. Um doente foi incluído neste estudo por recidiva precoce de proteinuria e biopsia de enxerto renal condizente com ESF, colocando em causa o diagnóstico prévio de glomerulonefrite mesangio--proliferativa. Destes 53 doentes de 31 ± 14 anos [8 -61], 28 eram do sexo masculino. Foram analisadas diversas características dos doentes que recidivaram e dos que não recidivaram. Definimos como recorrência, proteinuria superior a 3 g/dia na ausência de rejeição aguda ou ITU, seguida

de confirmação por biopsia do enxerto renal. A remissão completa e parcial foram definidas como redução para valores inferiores a 300 mg/dia ou redução superior a 50 % da proteinuria, respectivamente. Foram efectuados 53 transplantes renais em 51 doentes. Dois doentes submetidos a 2º transplante renal perderam o 1º enxerto após 4 e 8 anos por nefropatia crónica de transplante e acabaram por perder os 2º TR sem recidiva da ESF. A recidiva de ESF ocorreu em 4 doentes (8%) e o tempo médio após a data de transplante foi de 70 ± 48 dias [26 -127]. As características clínicas e demográficas dos receptores e dadores foram semelhantes nos dois grupos. Foram avaliados alguns factores de risco de recidiva de ESF.

[tabela 1]

Recidiva

(n=4)

Não recidiva

(n=49) p

Idade 20±9 [12 -32] 20±14 [1 -48] NS

Duração até inicio diálise (anos) 1.8±0.9 6.9±4.8 0.02

Duração de diálise (anos -mediana) 2.6 [1.2 -15.9] 1.4 [0.0 -21.3] NS

Síndrome Nefrótico (n) 3 22 NS

Proteinuria (g/dia) 7.2±3.6 5.2±3.6 NS

Ciclosporina (n) 0 8 NS

Microhematuria (n) 1 21 NS

Creatinina sérica (mg/dl) 1.3±0.2 1.5±0.8 NS

Tempo entre proteinuria -biópsia rins

nativos (dias

109 [2 -1095] 13 [4 -5840] NS

Idade no transplante (anos) 27±16 31±14 NS

Isquemia fria (h -mediana) 25 [23 -27] 24 [10 -31] NS

Nº compatibilidades em AB 0 [0 -1] 1 [0 -4] NS

Nº compatibilidades em DR 0.5 [0 -2] 1 [0 -2] NS

ATG (%) 25% 43% NS

Idade do dador (anos -mediana) 13 [13 -46] 26 [15 -63] NS

Diálise pós -transplante (n) 2 10 NS

Rejeição aguda (n) 2 12 NS

Duração de TR (dias -mediana) 584 [146 -1825] 2555[14 -6935] 0.03

Mortalidade (%) 25 6 NS

A evolução rápida para IRCT associou -se a uma maior taxa de recidiva. A sobrevida do enxerto foi maior no grupo sem recidiva e a mortalidade foi semelhante em ambos os grupos. Dos quatro doentes que recidivaram, três efectuaram plasmaferese 16 ± 8 dias depois da recidiva, tendo apenas um atingido remissão completa. Os três restantes evoluíram para IRCT ao final de 584 [146 -1825] dias por recidiva da ESF em dois doentes e rejeição aguda noutro doente. Das variáveis analisadas apenas a evolução rápida para IRCT se associou a recidiva de ESF nos nossos doentes. A sobrevida de enxerto foi superior no grupo que não recidivou mas a mortalidade foi semelhante em ambos. Apenas um dos quatro doentes que recidivaram atingiu a remissão total da ESF e os restantes evoluíram para IRCT, em dois casos motivada pela própria recidiva.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA093

TRÊS CASOS CLÍNICOS DE RECIDIVA DE NEFROPATIA DE IGA NO TRANSPLANTE RENAL




A taxa de recidiva da nefropatia de IgA no transplante renal pode atingir os 60%, culminando na perda de 2 a 16% desses casos de recidiva. Descrevemos três casos de recidiva de nefropatia de IgA no enxerto renal. MMPT, sexo masculino, 41 anos. Aos 20 anos surgiram hemato -proteinuria e insuficiência renal. A biopsia renal revelou nefropatia IgA. Iniciou HD em



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1990. Submetido a transplante renal de dador cadáver em 15/8/2001 sem função imediata de enxerto por necrose tubular aguda mas posteriormente recuperou função renal. Em Fevereiro de 2006, agravamento da função renal (creat. 2.2 mg/dl), microhematuria e proteinuria vestigial. Efectuou biopsia do rim transplantado que evidenciou nefropatia IgA com glomérulos isquémicos. A função renal deteriorou -se com necessidade de retomar HD em 25/8/2006. MMC, sexo feminino, 43 anos. Aos 27 anos surgiu insufi-ciência renal (creat -1,9mg/dl) por provável nefropatia IgA. Internamento ao 7º mês de gestação por agravamento da IRC com necessidade transitória de HD (1 mês). A biopsia renal foi inconclusiva. Retomou HD em 18/8/1992. Submetida a transplante renal em 1994 com função imediata. Dois anos depois, agravamento da função renal (creat. 2.4 mg/dl), proteinuria de 1.4 g/dia e ausência de micro -hematuria. A biopsia revelou glomerulonefrite crescêntica com depósitos de IgA. Deterioração da função de enxerto renal apesar dos bólus de metilprednisolona e da ciclofosfamida oral. Iniciou DPCA em Janeiro de 2007. AFO, sexo masculino, 60 anos. Insuficiência renal crónica por provável nefropatia IgA diagnosticada em 1995. Iniciou HD em 1997. Portador de AgHBs. Foi submetido a transplante renal de dador cadáver em Abril de 1999 com função imediata. Em Janeiro de 2001 desenvolveu proteinuria sub -nefrótica (2.6 g/dia), microhematuria (25/CGA) com dismorfia mas manteve a função renal. Apresentava IgA elevada (601mg/dl). A biopsia do enxerto renal (23/1/2007) revelou glomerulonefrite crescêntica com depósitos de IgA. Foi submetida a terapêutica com bólus de metilprednisolona e manteve ciclofosfamida oral (1.5mg/Kg/dia) e lamivudina (100mg/dia) tendo sido suspenso o MMF. Boa resposta clínica com redução da proteinuria (280mg/dia) e regressão da eritrocituria, mantendo função renal normal (creatinina -1.1mg/dl). Nestes três casos clínicos surgem duas formas de apresentação clínica da recidiva de nefro-patia de IgA no transplante renal: insuficiência renal (caso 1 e 2) e síndrome nefrítico (caso 3). A insuficiência renal como sua forma de apresentação clínica e a presença de sinais de cronicidade na biopsia do enxerto estão associadas a um pior prognóstico com grande probabilidade de evolução para IRCT.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA094

UM CASO DE RECIDIVA DE ESCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL EM TRANSPLANTE RENAL




A esclerose segmentar e focal (ESF) apresenta a maior taxa de recidiva no transplante renal das glomerulopatias primárias, entre 20 a 80%. Essa recidiva pode levar à perda do enxerto renal em 50% dos casos. Existem vários factores de risco de recidiva como a idade jovem do receptor, evolução rápida para insuficiência renal terminal e perda anterior de enxerto renal por esse motivo. Descrevemos o caso clínico de um doente com recidiva de ESF no transplante renal. MFR, sexo feminino, 52 anos. Glomerulonefrite classificada como mesangio -proliferativa aos 32 anos de idade apresentada por hipertensão arterial, insuficiência renal crónica e síndrome nefrótico. Evoluiu para insuficiência renal crónica terminal em menos de 1 ano. Iniciou hemodiálise em 18/1/1991. Submetida a transplante renal de dador vivo (filha) em 29/12/2005. Efectuou imunoglobulina ines-pecífica. PRA Max de 85%, prévio ao TR 8%. Dador e receptor CMV positivos. Indução de imunossupressão com ATG, MMF, FK e metilpredni-solona. Teve função imediata do enxerto renal, apresentando à data de alta creatinina de 0,9 mg/dl. Três meses depois surgiram edemas dos membros inferiores, proteinuria de 11.5g/dia e elevação da creatinina para 1.3mg/dl. A ecografia do TR não apresentava alterações. Efectuada biopsia que revelou glomeruloesclerose segmentar e focal. Dos 15 glomérulos observados na MO 2 encontravam -se totalmente esclerosados e os res-tantes apresentavam áreas segmentares de esclerose e hialinose. Sem alterações tubulointersticiais. IF com positividade para C4 e IgM, de pre-domínio tubular. A partir de 17/4 foi submetida a 5 sessões de plasmaférese (PF) com reposição de albumina e gamaglobulina (IVG) tendo -se verificado remissão parcial do síndrome nefrótico (proteinuria -5g/dia). Nova recidiva do síndrome nefrótico e agravamento da função renal (creat. -3.3mg/dl). Retomou PF e IVG em dias alternados em 28/4 até completar 16 sessões,

com recuperação da função renal e remissão do síndrome nefrótico. Em Abril de 2008, creatinina – 1,1mg/dl e proteinuria – 270mg/dia. Face à precocidade da proteinuria nefrótica (3 meses) consideramos tratar -se de uma provável recidiva de ESF. Este caso clínico junta dois factores de risco de recidiva de ESF: idade jovem do receptor e evolução rápida para insuficiência renal terminal. A intensificação da plasmaferese e da IVG permitiu a remissão completa do síndrome nefrótico que se mantém há mais de 2 anos.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA095

CINACALCET NO TRATAMENTO DO HIPERPARATIREOIDISMO PÓS -TRANSPLANTE RENAL – EXPERIÊNCIA DE UM CENTRO

Liliana Pinho (1); Joana Santos (1); Gerardo Oliveira (1); Manuel Pestana (1)


O hiperparatireoidismo secundário da insuficiência renal crónica persiste, pelo menos de forma transitória, em 30 a 50% dos doentes após o trans-plante renal bem sucedido, por hiperplasia glandular, podendo resultar em hipercalcemia grave. Diversas intervenções foram já estudadas para o tratamento do hiperparatireoidismo persistente pós -transplante (bifosfo-natos, calcitonina, análogos da vitamina D), sem eficácia clara. Actualmente tem vindo a crescer o interesse pelo uso de cinacalcet na população de transplantados renais, à semelhança do que sucede nos doentes em diálise. Os autores relatam a experiência de 9 meses de uso de cinacalcet após o transplante renal. Oito doentes, 4 do sexo feminino e 4 do sexo mas-culino, com idades compreendidas entre os 32 e os 66 anos, com clearance de creatinina superior a 50 mL/min (MDRD), hiperparatireoidismo (iPTH › 70 ng/mL) e Ca › 9,5 mg/dL iniciaram cinacalcet na dose de 30 mg. Foram analisados doseamentos de calcemia, fosfatemia, creatininemia e parator-mona sérica aos 0, 3, 6 e 9 meses, e o fármaco foi titulado de acordo com resposta. Os resultados foram analisados pelo StatAdvisor, tendo sido efectuada análise de variância com o teste de ANOVA para dois factores para determinação do significado estatístico. O valor da PTH diminuiu com a terapêutica instituída e essa diferença atingiu significado estatístico (p=0,04); a maior diminuição verificada foi de 67% nos 9 meses. Verificou -se também diminuição estatisticamente significativa (p=0,01) dos valores de calcemia. A fosfatemia sofreu elevação (p=0,01) sem, no entan-to, atingir valores superiores a 4,5 mg/dL. Não se verificou alteração da função renal, extrapolada a partir do valor de creatinina plasmática. O fármaco foi bem tolerado e não houve registo de efeitos laterais. A experiência preliminar realizada pelos autores aponta para claro benefício do tratamento do hiperparatireoidismo no pós -transplante com o agente calcimimético cinacalcet sobretudo no que diz respeito à normalização da calcemia, problema por vezes grave no pós -transplante. Este benefício pode vir a evitar paratireoidectomia em alguns doentes, minimizando assim o risco subsequente de doença óssea adinâmica.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA096

MUCORMICOSE EM DOENTE TRANSPLANTADO RENAL




A Mucormicose é uma infecção devastadora e pode ocorrer em portadores de transplante renal. Descrevemos um caso de mucormicose sistémica de um doente transplantado renal no primeiro mês. MVM, sexo masculino, 64 anos. Na sequência de insuficiência renal aguda em 31/8/2002 por toxicidade de AINE iniciou hemodiálise, não tendo recuperado a função renal. Em Abril de 2005 surgiu um quadro de expectoração hemoptóica, dispneia e ortop-neia. Efectuada biopsia pulmonar que revelou vasculite de pequenos vasos p -ANCA+. Foi medicado com ciclofosfamida e bólus de MPRD com resolução completa dos sintomas respiratórios. Submetido a transplante renal de dador cadáver em 5/2/2008. PRA Max -64%, PRA ultimo -0%. Indução de



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imunossupressão com ATG, FK, MMF e metilprednisolona. Teve função imediata do enxerto renal. Desenvolveu diabetes mellitus e hipertiroidismo após o 1º mês de transplante renal. Foi medicado com metibasol e orientado para a consulta de Endocrinologia. Recorreu ao SU em 25/3/2008 por oligúria e dor no enxerto renal. Verificou -se uma elevação dos marcadores de fase aguda, disfunção aguda da função renal (creatinina -5.5mg/dl). A TAC iden-tificou no rim transplantado múltiplas áreas hipodensas dispersas pelo parênquima, a maior com 7 cm. Estes achados imagiológicos foram inter-pretados como focos de necrose por rejeição ou abcessos. Foi tratado com bólus de metilprednisolona e antibioterapia de largo espectro. A biopsia de enxerto renal evidenciou hifas não septadas com características de mucor-micose nos túbulos e glomérulos, tendo sido submetido a transplantectomia em 27/3. Evolução rápida para insuficiência respiratória tendo surgido con-densação baso -posterior e ainda nódulos e cavernas de parede espessada pulmonares, compatíveis com infecção de natureza fúngica. Disfonia e dis-fagia com placas fúngicas na hipofaringe. Efectuou broncofibroscopia em 1/4 que revelou secreções mucopurulentas sem alterações até aos brônquios sub -segmentares. O lavado brônquico, uroculturas e hemoculturas foram estéreis. Medicado com posaconazol (40mg/dia) tendo evoluido para choque séptico e disfunção multi -orgânica. foi admitido na UCIP em 1/4 e submetido a ventilação mecânica e suporte com noradrenalina. Faleceu nesse mesmo dia em choque séptico refratário. A dose elevada de imunossupressores a que este doente foi submetido, por pneumonite p -ANCA+ prévia ao TR e na indução de imunossupressão, associada à diabetes mellitus pós -transplante renal contribuíram certamente para a precocidade e evolução desta mucor-micose. O envolvimento renal foi secundário à fungemia. A mucormicose está associada a uma elevada taxa de mortalidade pelo que deve ser con-siderada na avaliação diagnóstica de infecções graves em doentes portadores de transplante renal, sobretudo se existirem outros factores de risco.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA097

PNEUMOPATIA ASSOCIADA A SIRÓLIMUS – CASUÍSTICA DO SERVIÇO

S Sampaio (1); R Cabral (1); J Santos (1); M Bustorff (1); G Oliveira (1); M Pestana (1)

(1) Nefrologia / HS. João / Porto / Portugal

Sirólimus (SRL) é um potente imunossupressor que tem sido utilizado no contexto de transplante de órgãos sólidos, como terapêutica de novo ou para poupar o potencial efeito nefrotóxico dos inibidores de calcineurina (ICN). Os efeitos secundários mais comuns são trombocitopenia, hiperli-pidemia, proteinúria, edema e rash. A pneumonite associada a SRL tem sido descrita no transplante renal, hepático, cardíaco e pulmão -coração. Apesar de existirem vários casos descritos na literatura, o diagnóstico é ainda difícil devido à ausência de critérios específicos. A presença de infiltrados intersticiais no Rx de tórax leva aos diagnósticos diferenciais que incluem infecção e síndromes relacionados com as drogas utilizadas. O facto da suspensão do SRL levar a rápida melhoria dos sintomas é um dado a favor do diagnóstico. No entanto, este é um diagnóstico de exclu-são. Apresentamos a casuística do Serviço relativa a internamentos por pneumopatia em doentes medicados com SRL. Foram internados 19 doen-tes de 82 doentes medicados com SRL (23.2%), sendo que 80 correspon-dem a doentes convertidos e 1 doente de novo. Dos doentes internados 68.4% são do sexo masculino e 31.6% do sexo feminino, a média de idades é de 57 anos (+ 10.5), o tempo médio em diálise foi 45 meses (+40.6), o tempo decorrido pós -transplante para a conversão foi de 64 meses (+50.4), o tempo de follow -up foi de 29 meses (+18.5). O motivo da conversão foi nefropatia crónica e na tentativa de poupar a nefrotoxi-cidade dos ICN, na maioria dos casos, sendo que um deles foi por neo-plasia. A etiologia da insuficiência renal é na sua maioria desconhecida (5), Glomerulonefrite crónica (4); IgA (3), Doença Renal Poliquística do Adulto (3), litíase(1), urológica (1), HTA (1) e nefropatia diabética (1). Os valores de creatinina plasmática eram antes da conversão de 2.0mg/dl (+0.56) e final de 1.7 (+0.55), tendo dois doentes iniciado técnica de substituição da função renal. Os níveis de SRL na altura do internamento eram 14.6ng/L (+5.7), sendo os níveis finais de 7.3 (+2.3).Foram ainda avaliados outros efeitos laterais do fármaco, motivos de internamento neste grupo de doentes, sendo que o nº de internamentos por pneumo-patia foi de 1.26/doente. O isolamento de agente foi positivo em 7 doentes, em 4 doentes foi colocado a hipótese de pneumonite a SRL, sendo que os restantes não tiveram isolamento de agente, o lavado bronco -alveolar não foi diagnóstico e os doentes melhoraram clinicamente com antibiote-rapia inicial. Suspenderam SRL 12 doentes (2 que iniciaram técnica de

substituição de função renal, 1 por rejeição IB, 2 por síndrome nefrótico grave, 1 por linfedema e os restantes por infecções de repetição). A dose de micofenolato de mofetil utilizada antes da conversão foi em média de 1450mg/dia e no final do período em avaliação de 983mg/dia. A frequência de pneumonite intersticial descrita na literatura em doentes expostos a esta droga varia entre 5 -11%, tendo no nosso caso sido de 4.8%.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA098

SUBACUTE INVASIVE PULMONARY ASPERGILLOSIS IN A RENAL TRANSPLANT RECIPIENT: A PCR -BASED DIAGNOSIS

Luís Coentrão (1); Susana Sampaio (1); Gerardo Oliveira (1); Manuel Pestana (1)

(1) Nephrology Department / Hospital São João / Porto / Portugal

A 47 -year -old caucasian female developed acute renal failure due to malig-nant hypertension in August 2004. She evolved to end -stage -renal -failure for which peritoneal dyalisis was started. She received a cadaver donor kidney in June 2008, using daclizumab, tacrolimus, mycophenolate mofetil and prednisolone as induction therapy. The first postoperative month was complicated by multiple urinary tract infections treated with vancomicin and colistin therapy. One month after transplantation graft function worstened, requiring dialysis. Renal biopsy showed acute tubular necrosis and diffuse C4d staining. Donor -recipient cross -match was negative. She received unsuc-cessful therapy with pulse steroid therapy, intravenous immune globulin and plasmapheresis. The patient remained on dyalisis support. An obstructing lymphocele was discovered, requiring marsupialization into the peritoneal cavity. Postoperative bleeding forced an urgent allograft nephrectomy. Immunosuppression was interrupted. Approximately three months after transplantation the patient developed a persistent fever of unknown origin. A pulmonary nodule was diagnosed on chest X -ray and computed tomog-raphy scan, in the right upper lobe with central cavitation. Gastric juice cultures and bronchoalveolar lavage fluid (BLA) were negative for bacteria, fungus or mycobacteriae. Blood and bronchoalveolar lavage fluid galactoman-nan antigen were negative. A pulmonary sample was obtained by percutane-ous needle which showed invasion of the normal lung parenchyma by long septate fungal hyphae, a characteristic appearance of Aspergillus and Zygo-mycetes. However cultures for bacteriae, fungus and mycobacteriae were, again, negative. Deoxicholate amphotericin B (D -AMB) was started. Two weeks later D -AMB was switched to Voriconazole because Aspergillus DNA was detected by polymerase chain reaction (PCR) on the pulmonary byopsy specimen. The patient improved and was discharged home ten days latter. The incidence of invasive aspergillosis varies according to the transplanted organ. Kidney recipients have the lowest rate, ranging from 0.4 -5%. The mortality at 3 months following the diagnosis of aspergillosis reach 66.7% for heart and kidney transplantation. The most common radiological finding of pulmonary aspergillosis after solid organ transplantation is multiple nodules or masses, which commonly appear within 1 month following trans-plantation. A definitive diagnosis might ultimately require multiple diagnostic procedures ranging from (BAL) to surgical biopsy and may take several days even in tertiary care settings at transplant centers. Until the results of defini-tive studies are available, empiric therapy is often given on the basis of available clinical and radiologic information. PCR -based diagnosis, which amplifies Aspergillus–specific fungal genes (usually ribosomal DNA genes), has shown considerable promise for invasive aspergillosis. Combining non--culture – based diagnostics (PCR and galactomannan EIA) is an important direction that may improve the overall predictive value of these systems.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA099

CRIPTOCOCOSE DISSEMINADA – A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

Inês Castro Ferreira (1); Catarina Carvalho (1); Joana Santos (1); Manuela Bustorff (1); Susana Sampaio (1); Gerardo Oliveira (1); Raquel Portugal (2); Manuel Pestana (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospital São João / Porto / Portugal(2) Serviço de Anatomia Patológica / Hospital São João / Porto / Portugal

Caso clínico: doente do sexo masculino, 66 anos, caucasiano. Antece-dentes pessoais: malária, HTA e DRC de etiologia indeterminada. Início de hemodiálise por FAV em Janeiro/06. Transplante de rim cadavérico



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em Setembro/07. Imunossupressão tripla: MMF, CSA, PDN. Função tardia do aloenxerto, tendo -se documentado rejeição celular IA, C4D positivo e nefrite intersticial. Iniciou pulsos metilprednisolona (1g, ev, dia), segui-dos de prednisolona oral (0,5mg/Kg/d). Biopsia de controlo revelou rejeição borderline e sinais toxicidade CNI. Alta hospitalar com creatinemia 2,6mg/dl. Herpes zoster no período pós -alta. Admitido 2 meses depois por pielonefrite do aloenxerto renal. Febril desde o 1º dia, queixas GI e elevação dos parâmetros inflamatórios. Ajustada antibioterapia sem benefício clínico. Infiltrado pulmonar de novo. Exames bacteriológicos de sangue, urina, secreções traqueo -brônquicas e fezes negativos. Lavado bronco -alveolar – Pseudomonas aeruginosa multirresistente e “estruturas fúngicas ramificadas” na citologia. Medicado com piperacilina+tazobactan+ciprofloxacina+fluconazol, este suspenso ao 8º dia por citólise hepá-tica. Deterioração clínica. Isolamento de Cryptococcus neoformans nas hemoculturas da admissão. Documentação de título de atg Cryptococccus sérico elevado e presença de infiltrados nodulares bilaterais na TAC pulmonar. Re -início de fluconazol. Febre persistente, deterioração do quadro respiratório, lesões cutâneas papulonodulares ulceradas na coxa direita e deterioração da função do aloenxerto. Substituição de fluconazol por anfotericina lipossómica. RMN abdomino -pélvica revelou colecções líquidas, dilatação pielo -calicial do aloenxerto e edema difuso dos planos tecidulares. Isolamento do fungo na biópsia cutânea. Redução de imu-nossupressão e re -início de fluconazol ao fim de 3 semanas de anfote-ricina. Transplantectomia ao 23º de tratamento anti -fúngico, com posterior redução de corticoterapia. Franca melhoria clínica, analítica e radiológica. Cicatrização da lesão cutânea. Re -início de hemodiálise por FAV. Diag-nóstico final – Criptococose disseminada. Alta hospitalar com indicação para completar 12 meses de tratamento com fluconazol. Discussão: Cryptococcus neoformans é ubiquitário, nomeadamente em fezes de pássaros, sem distribuição geográfica preferencial. A via aérea é a porta de entrada principal. A clínica depende da quantidade do inócuo e do estado imunológico do hospedeiro, sendo os imunossuprimidos os que apresentam maior risco de envolvimento extra -pulmonar. Para além dos exames culturais e da pesquisa de atg, a citologia/histologia são exames complementares valiosos face à possibilidade de identificação da estru-tura fúngica, mesmo aquando de culturas negativas. São poucos os casos publicados de infecção disseminada por Cryptococcus em imunossupri-midos VIH negativos, estando a mortalidade associada à idade e à falência de órgão.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA100

COCCIDIOIDOMICOSE CEREBRAL EM DOENTE TRANSPLANTADO RENAL NUMA ÁREA NÃO -ENDÉMICA

Catarina Carvalho (1); Inês Ferreira (1); Sérgio Gaião (1); Joana Santos (1); Susana Sampaio (1); Manuela Bustorff (1); Gerardo Oliveira (1); Manuel Pestana (1)


Doente de 62 anos, sexo masculino, transplantado renal em Setembro de 2007. Imunossupressão com basiliximab, ciclosporina, prednisolona e micofenolato mofetil (MMF). Função renal excelente: alta com creatinina sérica de 1,6mg/dL ao 9ºdia de pós -transplante. Quatro semanas após a Alta, foi re -internado para realização de biopsia renal por disfunção do aloenxerto. A biopsia revelou rejeição aguda IA pela classificação de Banff 97, pelo que iniciou pulsos de metilprednisolona com boa resposta. Por leucopenia suspendeu o MMF. Três semanas mais tarde, o doente foi re -internado por quadro de febre, tendo apresentado um episódio de crise tónico -clónica generalizada que reverteu com diazepam. A TC cerebral mostrou uma lesão hipodensa adjacente ao corno occipital esquerdo, com edema circundante e captação periférica de contraste, sugestiva de abcesso ou lesão expansiva. Realizou punção lombar que não revelou alterações e electroencefalograma que não documentou actividade epileptiforme. As hemoculturas realizadas, bem como o exame bacteriológico do líquor, foram negativos. Para melhor esclarecimento da lesão, efectuou ressonân-cia magnética cerebral que foi sugestiva de lesão neoplásica. Por este motivo, foi decidido intervir cirurgicamente, tendo sido realizado um exame histológico extemporâneo que revelou a presença de estruturas fúngicas. Iniciou terapêutica empírica com anfotericina B lipossómica. Não foi envia-do material para cultura, mas foi possível identificar por PCR o agente Coccidioides immitis no tecido. O relatório final do anatomo -patologista revelou: estruturas fúngicas constituídas por esférulas de parede fina e numerosas hifas compatíveis com Coccidioides immitis. A serologia para

este agente foi negativa. Apesar da terapêutica anti -fúngica instituída, o doente manteve febre e alteração do estado de consciência. A terapêutica imunossupressora foi progressivamente reduzida. Repetiu TC cerebral que mostrou evolução da lesão com extensão aos lobos frontal, temporal e parietal esquerdos, com edema condicionando desvio da linha média. Apesar da ausência da resposta à terapêutica médica, considerando o carácter difuso da lesão, não foi possível efectuar uma drenagem cirúrgica. Foi adicionado o Voriconazol à terapêutica, sem melhoria do quadro. O paciente acabou por falecer em Janeiro de 2008. A Coccidioidomicose é uma infecção endémica à área desértica do sudoeste dos Estados Unidos. Em doentes imunocompetentes, a infecção é habitualmente subclínica (60% dos casos), ou expressa sob a forma de um síndrome viral. Em doentes imunossuprimidos, a infecção disseminada é comum e associada a elevada mortalidade. A manifestação sob a forma de abcesso cerebral é considerada muito rara. Após a transplantação de órgão, o maior risco de infecção ocorre no primeiro ano, sendo factor de risco, o tratamento da rejeição aguda. No caso descrito, a infecção foi provavelmente adquirida através do dador, dada a ausência de viagens do nosso doente para áreas endémicas.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA101

BIOPSIA RENAL NO DOENTE IDOSO: VALE A PENA CORRER O RISCO?

Catarina Carvalho (1); Ricardo Neto (1); Ana Beco (1); Susana Sampaio (1); João Frazão (1); Manuel Pestana (1)


Introdução: O número de doentes idosos orientados para avaliação nefrológica tem aumentado progressivamente. A relação risco -benefício da biopsia renal nestes doentes é um assunto controverso. Este trabalho teve como objectivo comparar a realização da biopsia renal em doentes com idade inferior vs. idade igual ou superior a 65 anos. Métodos: Análise retrospectiva dos registos clínicos de 166 doentes com idade mínima de 15 anos que realizaram biopsia renal no nosso centro num período de seis anos (2000 -2006). Registamos para cada doente as variáveis: sexo, idade, indicação para biopsia, diagnóstico histológico e complicações relacionadas com o procedimento. Consideraramos cinco principais indicações para biopsia: insuficiência renal aguda (IRA), insuficiência renal rapidamente progressiva (IRRP), síndrome nefrótico (SN), hematoproteinúria (HP) e insuficiência renal crónica (IRC). Resul-tados: De uma amostra aleatória de 166 doentes, 96 indivíduos tinham idade inferior a 65 anos (Grupo 1) e 70 doentes tinham idade igual ou superior a 65 anos (Grupo 2). A idade média à data da realização da biopsia foi de 36,7 ± 13,1 anos no Grupo 1 e 71,7 ± 5,1 no Grupo 2. No Grupo 1, a indicação mas frequente para biopsia foi HP (32,3%; n=31), presente em apenas 5,7 % dos doentes mais idosos (n=4) (p=0,000). Por outro lado, analisando o Grupo 2, verificou -se que a IRRP (25,7%) e a IRA (22,9%) foram as mais frequentes, representando ambas apenas 8,3% (p=0,002 e p=0,009) das indicações no grupo mais jovem. A vasculite (18,6%) e a nefropatia de cilindros (14,3%) foram os diagnósticos histológicos mais frequentes no Grupo 2, não ocorrendo qualquer caso no Grupo 1 (p=0,001). No grupo mais jovem, os diagnósticos de rim end -stage (26,0%) e nefropatia de IgA (13,5%) foram os mais frequentes. As complicações decorrentes da realização da biopsia renal foram relativamente infrequentes no período conside-rado. No Grupo 2, 8 doentes (8,3%) desenvolveram hematúria macros-cópica, contra 3 doentes (4,3%) no Grupo 1, diferença sem significado estatístico (p=0,301). Foi documentado hematoma peri -renal em 2,9% (n=2) dos doentes mais jovem versus 3,1% (n=3) dos doentes do grupo acima dos 65 anos (p=0,921). Em 2 doentes, ambos do Grupo 2, foi necessária nefrectomia para controlo de hemorragia, mas este evento não teve significado estatístico (p=0,096). Conclusões: Cada vez um maior número de doentes idosos é referenciado aos Serviços de Nefro-logia para orientação diagnóstica e terapêutica, reflexo do aumento da esperança de vida. Ainda é sentido que a relação risco -benefício para o doente idoso é desfavorável à realização de um procedimento invasivo como a biopsia renal. Na nossa análise, verificamos que a taxa de complicações foi pequena e não estatisticamente diferente entre o grupo de doentes mais jovem e o grupo mais idoso. Acreditamos que a biopsia renal se mantém um instrumento diagnóstico valioso nestes doentes.Data: Sábado, 14 de Março de 2009



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PO -SA102

GLOMERULONEFRITE COLAPSANTE HIV E NÃO HIV ASSOCIADA – CASUÍSTICA DE 10 ANOS

Ana Carina Ferreira (1); Dulce Carvalho (1); Fernanda Carvalho (1); Fernando Nolasco (1); J R Santos (1)

(1) Nefrologia / H Curry Cabral / Lisboa / Portugal

A Glomerulonefrite Colapsante (GNCol) é uma variante agressiva da glome-ruloesclerose segmental e focal, frequentemente associada à infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV), conhecida como nefropatia asso-ciada ao HIV (HIVAN), sendo uma entidade relativamente rara nos indivíduos HIV negativos, nos quais a patogénese ainda é desconhecida. Este estudo teve o objectivo de examinar os achados histológicos de biopsias de rim nativo efectuadas no nosso serviço nos últimos 10 anos com o diagnóstico de GNCol e rever os dados clínicos associados. Encontrámos um total de 16 doentes com GNCol: 13 (81.3%) do sexo masculino, idade média (±DP) de 34.9±9.3 anos e raça negra predominante (66.7%; n=10/15). Destes 16 doentes, 9 apresentaram -se com HIVAN e 7 com GNCol não associada à infecção pelo HIV (não HIVAN). A creatinina plasmática (Pcr) média foi de 4.9±2.5 mg/dl e a proteinúria média de 6.3±5.2 g/24h, sendo que 61.5% dos doentes estavam dependentes de diálise (HD). A biópsia renal foi motivada por insuficiência renal rapidamente progressiva em 9 doentes, síndrome nefrótico em 6 doentes e proteinúria não nefrótica num doente. Ambas as populações de doentes HIV e não -HIV não apresentaram diferenças em termos de sexo, idade, dependência de HD, extensão do colapso glomerular, lesões de esclerose glomerular ou lesão tubulointesticial. No grupo HIVAN, a raça negra foi mais comum do que no grupo não HIVAN (77.8% vs 42.9%), a Pcr mais elevada (5.2±2.3 mg/dl vs 4.4±2.9 mg/dl) e a proteinúria menos severa (5.2±5.8g vs 8.4±3.6g). Os achados histológicos revelaram um número médio de glomérulos de 7.8±3.8, com uma média de 3.5 glomérulos colap-sados. A presença de infltrado, fibrose ou atrofia tubular revelou -se severa e apenas 4 biópsias apresentaram imunofluorescência positiva. A presença de microquistos tubulares foi mais comum neste grupo de doentes (66.7% vs 28.6%). No grupo não HIVAN, predominou a raça caucasiana (57.1%). A lesão histológica foi associada a infecção febril em 5/7 doentes (2 com tuberculose pulmonar; 1 com infecção aguda pelo vírus hepatite B, 1 com infecção respiratória a agente não isolado e 1 com infecção a CMV e Ascaris lombricóides); ao uso de drogas ilícitas num doente e no outro doente não se encontrou qualquer provável factor de risco para a doença. Os achados histológicos revelaram um número médio de glomérulos da amostra de 9±3.6, com uma média de 3 glomérulos colapsados. Tanto o infltrado, como a fibrose ou a presença de atrofia tubular apresentaram -se de forma mode-rada a severa, sendo que apenas a atrofia tubular se correlacionou com a dependência de HD. Em 3/7 amostras os glomérulos apresentaram prolife-ração mesangial, com depósitos de C3 e IgA. Em conclusão, a GNcol é ainda uma glomerulopatia rara, tanto nos doentes HIV como nos não HIV. Neste estudo é evidente a associação de GNcol com infecção: o papel do HIV como agente patogénico para a célula epitelial está claramente demonstrado, sendo possível que outras infecções, directamente ou indirectamente possam também conduzir a lesão do podócito.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA103

DIAGNÓSTICO PRECOCE DE TROMBOSE DA VEIA RENAL SECUNDÁRIA A SÍNDROME NEFRÓTICO

Susana Pereira (1); Clara Almeida (1); Sónia Sousa (1); Ana Marta Gomes (1); Ana Ventura (1); João Carlos Fernandes (1); Estela Nogueira (1); Serafim Guimarães (1); Joaquim Seabra (1)

(1) Nefrologia / Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia / Espinho / Vila Nova de Gaia / Portugal

Os doentes com síndrome nefrótico têm um risco aumentado de trombose venosa. A prevalência varia de 5 a 60% e manifesta -se mais frequentemente na glomerulopatia membranosa. A trombose da veia renal é uma compli-cação pouco frequente de síndrome nefrótico. O atraso no diagnóstico desta entidade pode resultar em complicações graves, incluindo a insuficiência renal e o tromboembolismo pulmonar. Os autores reportam 2 casos clínicos de trombose da veia renal secundária a síndrome nefrótico. Caso 1. Homem de 44 anos, com edemas dos membros inferiores, HTA e dislipidemia com

1 mês de evolução, medicado com anti -hipertensores e estatina pelo médico assistente. Recorreu ao serviço de urgência por dor no flanco esquerdo de início súbito, sem sintomas urinários e sem febre. Foi diagnosticado sín-drome nefrótico grave com albuminemia de 1,9g/dL e proteinúria de 8g/dia. Função renal normal. Fez angioTC renal que mostrou trombo obstrutivo na veia renal esquerda com procidência para o lúmen da veia cava inferior. Dada a extensão do trombo, fez angioTC pulomonar que mostrou trombo na artéria pulmonar esquerda. Inicou hipocoagulação. Após ponderar risco/benefício da biopsia renal, foi decidido iniciar terapêutica imunossupresora empírica com ciclofosfamida e corticóides. Caso 2. Homem de 39 anos, com síndrome nefrótico há 2 meses. Fez biópsia renal 2 semanas antes – glo-merulonefrite membranosa. Iniciou corticoterapia em Consulta de Medicina Interna. Admitido no serviço de urgência por dor lombar esquerda de inicio súbito, sem outros sintomas associados; função renal normal. Eco -doppler dos vasos renais normal. AngioTC mostrou trombose parcial da veia renal direita. Iniciou hipocoagulação. A trombose da veia renal é uma complicação relativamente incomum do síndrome nefrótico, e pode ser a sua forma de apresentação. A suspeita clínica é fundamental para o seu diagnóstico. A sensibilidade diagnóstica e a segurança da angiotomografia computadori-zada permitem o seu diagnóstico precoce.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA104

DOENÇA DO ANTICORPO ANTI MEMBRANA BASAL GLOMERULAR (MBG): A PROPÓSITO DE 2 CASOS

Pedro Cruz (1); Ana Farinha (1); Ana Natário (1); Álvaro Vaz (1); José Vinhas (1)

(1) serviço de Nefrologia / Centro Hospitalar de Setúbal / Setúbal / Portugal

A doença do anticorpo anti -MBG tem uma incidência estimada em 1 caso por milhão de habitantes/ano. Com distribuição etária bimodal atinge tipicamente indivíduos do sexo masculino e fumadores na 3ª década de vida e do sexo feminino na 6ª década de vida. Na idade mais jovem, a doença apresenta -se mais frequentemente de forma eruptiva ao contrário das idades mais avançadas em que a apresentação é tipicamente mais arrastada e com manifestações respiratórias ligeiras ou ausentes. Neste âmbito, descrevem -se 2 casos de doença do anticorpo anti -MBG que ilustram dois extremos das possíveis formas de apresentação da doença. Caso 1: Homem de 30 anos, caucasiano, fumador, internado por tosse com expectoração hemoptoica, dispneia, edema das regiões de declive e diminuição do débito urinário com uma semana de evolução. Ao EO na admissão, salientava -se TA: 170/94 mmHg, polipneia e hipoxémia (sat. O2 = 90% em ar ambiente), pele e mucosas descoradas, fervores subcrepi-tantes bilaterais na auscultação pulmonar e edema maleolar. Laboratorial-mente, realça -se Hb = 5,5 g/dL, retenção azotada (ureia = 181 mg/dL; creatinina = 16,9 mg/dL), acidémia metabólica, hematoproteinúria e cilin-dros eritrocitários no sedimento urinário. A ecografia renal mostrou rins normodimensionados e com marcado aumento da ecogenicidade paren-quimatosa e a TC torácica diminuição difusa da permeabilidade do parên-quima pulmonar bilateralmente com padrão em vidro despolido e derrame pleural bilateral. O ac. anti -MBG em circulação mostrou -se fortemente positivo. Não foi efectuada biópsia renal. A terapêutica instituída consistiu na administração de metilprednisolona (1 g, 3 dias, IV), prednisolona oral (1 mg/Kg/dia), ciclofosfamida (750 mg/m2/dia, IV) e plasmaferese (volume 4L/sessão, 16 sessões). O doente teve alta após 23 dias de internamento, dependente de hemodiálise. Caso 2: Mulher de 67 anos, caucasiana, com antecedentes de HTA, hipotiroidismo e dislipidémia internada por um quadro com 2 meses de evolução caracterizado por anorexia, náuseas, vómitos, febrícula e aparecimento de urina escura acompanhada de edema maleolar. No EO salientava -se palidez mucocutânea, edema maleolar e palpebral. Analiticamente, realça -se Hb = 6,6 g/dL, retenção azotada (ureia = 334 mg/dL; creatinina = 20 mg/dL) e hematoproteinúria. A ecografia renal mostrou rins de dimensões mormais, com aumento da ecogenicidade cortical. Nessa data induziu hemodiálise. O estudo complementar mostrou ac. anti -MBG circulante (58 U/mL) e a biópsia renal (MO, IF) 1/3 dos glo-mérulos globalmente esclerosados e os restantes com crescentes fibrosos ou fibrocelulares e interstício com tubos atróficos e fibrose em mais de 50% da extensão cortical e depósito de IgG linear nos capilares glomeru-lares. Neste caso, optou -se por não efectuar corticoterapia ou imunossu-pressão em virtude da bíópsia renal mostrar lesões de cronicidade e de não existirem de manifestações extra -renais da doença. A doente teve alta dependente de hemodiálise ao 19º dia de internamento.Data: Sábado, 14 de Março de 2009


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PO -SA105

SÍNDROME NEFRÓTICO E INFECÇÃO DISSEMINADA RARA – CASO CLÍNICO

Ricardo Santos (1); Beatriz Malvar (1); Vítor Ramalho (1); Pedro Pessegueiro (1); Manuel Amoedo (1); João Aniceto (1); Carlos Pires (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospital do Espírito Santo EPE / Évora / Portugal

Descreve -se o caso clínico de um homem de 64 anos com síndrome nefrótico por Glomerulosclerose Segmentar e Focal primária, variante tip lesion. Foi medicado inicialmente com prednisolona 60 mg/dia à qual se associou, por ausência de resposta clínica, ciclosporina 100 mg (2x/dia). Por edema grave, refractário aos diuréticos, com agravamento progressivo da função renal, iniciou hemodiálise e foi transferido para o hospital da área de residência. Reduziu -se terapêutica imunossupressora, mas houve uma recuperação da função renal, pelo que suspendeu o tratamento substitutivo da função renal (TSFR). Voltou a aumentar -se a dose de corticóide, reduzindo -se ciclosporina, e após dois meses e meio de tera-pêutica imunossupressora entrou em remissão parcial (redução da protei-núria de 21 g/dia inicialmente para 510 mg/dia). Por episódio de psicose aguda com ideação suicida procedeu -se à re -introdução de ciclosporina em baixa dose com o intuito de reduzir a corticoterapia. Um mês depois foi internado por abcesso cervical posterior, nódulos subcutâneos múltiplos e artrite do joelho esquerdo. Medicado com ceftriaxone sem melhoria evidente. Por isolamento de Nocardia asteroides em 2 hemoculturas e exsudado purulento de pústula, alterou -se antibioterapia empírica para co -trimoxazol. Perante disseminação pulmonar com falência de órgão iniciou meropenem e gentamicina. Após controlo da infecção, teve alta e ficou medicado com minociclina e amoxicilina + ácido clavulânico devendo cumprir pelo menos 12 meses de terapêutica. Actualmente encontra -se no 4º mês de antibioterapia, sem retenção azotada e proteinúria de 900 mg/dia, ainda sob corticóide em baixa dose. No tratamento das glomerulone-frites primárias, o benefício da imunossupressão agressiva é frequente-mente minorado pelo risco de toxicidade de orgão e predisposição a infecção. As infecções a microorganismos atípicos nesta sub -população de doentes não só são mais frequentes como mais graves, pelo maior risco de disseminação. A profilaxia antibiótica das infecções oportunistas é fundamental. Destaca -se o facto de a Nocardia isolada neste doente se mostrar resistente in vivo ao Co -trimoxazol ao contrário do que seria de esperar pela Literatura. O controlo da imunossupressão medicamentosa e da imunossupressão resultante da proteinúria nefrótica permanece ainda um desafio.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA106

NEFROPATIA DE C1Q: UMA ENTIDADE RARA E CONTROVERSA

Sofia Rocha (1); Inês Ferreira (1); Maria João Carvalho (1); Josefina Santos (1); Ramón Vizcaíno (2); Luísa Lobato (1); António Cabrita (1)

(1) Nefrologia / CHP – Hospital Geral de Santo António / Porto / Portugal(2) Anatomia Patológica / CHP – Hospital Geral de Santo António / Porto / Portugal

A nefropatia de C1q (NC1q) foi descrita em 1985 por Jennette e Hipp. Trata -se de uma glomerulopatia idiopática peculiar e rara, com poucos casos descritos (incidência entre 0,21 e 1,9% das biópsias renais nas séries mais recentes). É caracterizada pela presença dominante ou codominante de depósitos de C1q na imunofluorescência. Apresenta um espectro clínico amplo, variando de anormalidades urinárias assintomáticas até síndrome nefrótico corticorresistente. Existe controvérsia na sua aceitação como entidade clinicopatológica distinta ou como variante de lesões mínimas, glomeruloesclerose segmentar e focal ou glomerulonefrite proliferativa. Os autores descrevem o caso de um homem de 56 anos com síndrome nefrótico de evolução sintomática de 2 meses. Apresentava proteinúria de 10 g/dia, hipoalbuminemia (1,1 g/dL), com leucocitúria e microhematúria no sedimento urinário. A função renal era normal e os marcadores de hepatite B, C e VIH 1 e 2 negativos. Não apresentava evidência clínica ou serológica de doença sistémica, nomeadamente auto -imune ou neoplásica. Foi efectuada biópsia renal que mostrou, em todos os glomérulos, espes-samento segmentar das membranas basais e do mesângio por material eosinofílico, sem hipercelularidade mesangial; na imunofluorescência foi verificada a presença de depósitos mesangiais com predomínio de C1q (+++ em comma shape). Iniciou prednisolona, ciclosporina e hipocoagula-

ção oral, com persistência da proteinúria (13 g/dia) após 90 dias de terapêutica. Com o objectivo de controlar a proteinúria, programou -se nefrectomia. Realizou nefrectomia direita, cujo exame histológico revelou glomerulosclerose segmentar de praticamente todos os glomérulos, com depósitos de C1q. Manteve proteinúria nefrótica e hipoalbuminemia grave, com progressão para insuficiência renal terminal. Neste doente, a gravidade clínica e a ausência de resposta à terapêutica vão de encontro às descrições iniciais desta glomerulopatia. As séries mais recentes apresentam maior varibilidade nos resultados, para o que contribuem diferenças nas indica-ções para biópsia renal, o uso rotineiro inconsistente da marcação para C1q e as diferentes idades dos doentes incluídos nos estudos. A raridade e comportamento clínico pouco conhecido da NC1q conferem a cada caso descrito um contributo importante para a compreensão da sua patogénese, prognóstico e manifestações clínicas.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA107

CONTROLE DA PROTEINÚRIA E PRESERVAÇÃO DE FUNÇÃO RENAL EM DOENTES COM NEFROPATIA DE IGA COM DIVERSOS GRAUS DE CRONICIDADE, SEGUINDO UM REGIME DE CORTIC

André Weigert1 (1); Patrícia Branco (1); Célia Nascimento (1); Lúcia Parreira (1); Artur Mendes (1); Ana Paula Martins (2); José Diogo Barata (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospital de Santa Cruz / Carnaxide / Portugal(2) Serviço de Anatomia Patológica / Hospital de Santa Cruz / Carnaxide / Portugal

Em 2004 foi publicado um estudo aleatorizado sobre o uso de corticóides em doentes com nefropatia de IgA proteinúrica mas com função renal relativamente preservada (Pozzi et al., JASN 15:157,2004). Esse ensaio mostrou uma evolução significativamente melhor nos doentes tratrados com corticóides. O objectivo do nosso trabalho foi avaliar a evolução dos doentes que foram tratados no nosso Serviço com esse regime terapêutico. Dez doentes, de raça caucasiana, receberam esse protocolo terapêutico. Cinco eram do de sexo masculino, com uma média de idades de 33,6±8,3 anos. Não se documentou diferenças na função renal entre o inicio da terapêutica e o final do follow -up (creatininémia 1,58±0,75 e 1,56±0,60 mg/dl) nem na Pressão de Pulso. É relevante notar que um doente que tinha apresentado uma subida de 1,5 para 3,2 mg/dL durante 18 meses que precederam o inicio do tratamento, mantém uma creatininémia de 3 mg/dL desde há 48 meses. Comparando com o valor basal, houve uma redução significativa da proteinuria, (prot/Cr 1621 mg/g para 386 mg/g,p=0,002). A pressão arterial foi agressivamente controlada em todos os doentes, incluindo geralmente IECAs e/ou ARA II, para um controle adequado. Houve uma redução significativa da pressão arterial média desde a data de diagnóstico até ao inicio do tratamento com corticoides, PAM 106,33±18,79 v s89,20±7,98 mm Hg, p= 0,043. Os doentes foram também tratados com estatinas e ácidos gordos ómega -3. Neste grupo de doentes, a terapêutica com corticoides reduziu a proteinuria. Observamos estabilidade de função renal mesmo em alguns doentes que esperaríamos que deteriorassem a função renal. Embora a terapêutica antihipertensora agressiva possa ter contribuído para os resultados, notamos uma melhoria muito significativa da proteinúria, que foi sustentada ao longo dos 24±12,9 meses de segui-mento médio.Data: Sábado, 14 de Março de 2009

PO -SA108

GLOMERULOSCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL PRIMÁRIA REFRACTÁRIA AO TRATAMENTO -CASO CLÍNICO

Susana Machado (1); Nuno Figueiredo (1); Ana Galvão (1); Helena Sá (1); Mário Campos (1)

(1) Serviço de Nefrologia / Hospitais da Universidade de Coimbra / Coimbra / Portugal

Introdução: Na glomerulosclerose segmentar e focal (GESF) primária, a resposta da proteinúria ao tratamento inicial é um dos principais indicadores de prognóstico. Com a resistência aos corticóides(CT) e ciclosporina(CSA), surge o dilema da escolha da melhor terapêutica para indução de remissão. Caso Clínico: Doente de 44 anos, sexo feminino, sem patologias prévias, foi enviada à Consulta de Nefrologia por Sindroma Nefrótico diagnosticado em Julho de 2005. Encontrava -se bem até 2 meses antes do diagnóstico, altura em que iniciou edemas periorbitais e dos membros inferiores,de agravamento


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progressivo. Realizou exames analíticos no médico assistente, dos quais se salientou: hipoalbuminémia 3,0 g/dl, dislipidémia (colesterol total 357 mg/dl) e proteinúria de 24h(p24h) de 6 g. O exame físico inicial mostrou apenas discreto edema dos membros inferiores. O estudo imunológico (C3, C4, autoanticorpos e marcadores virusais) foi negativo. O proteinograma e as imunoelectroforeses do soro e urina foram compatíveis com gamapatia monoclonal benigna. A biópsia renal evidenciou doença de lesões mínimas em evolução para GESF observando -se, na imunofluorescência, depósitos de C3 no mesângio e capilares. Foi medicada durante 5 meses com CT (1mg/kg/dia), inibidores da enzima de conversão (IECA), antagonistas dos recep-tores da angiotensina (ARA) e diurético de ansa. Não entrou em remissão pelo que reduziu a dose de CT e iniciou CSA (4,5 mg/kg/dia). Quatro meses depois, mantinha p24h de 7 g e albumina 2.1 g/dl. O estudo genético, efectuado entretanto, não detectou as mutações NSPH1 e NSPH2 das pro-teínas podocitárias. Foi submetida a outros esquemas de imunossupressão sem resposta: ciclosfosfamida 2 mg/kg/dia durante 12 semanas, seguido de

tacrolimus 0,2 mg/kg/dia durante igual período de tempo e micofenolato de mofetil 1,5 g/dia associado a plasmaférese (16 sessões). Após toda a tera-pêutica, a doente apresentou p24h >10 g, albumina 1,7 g/dl e dislipidémia pelo que, a partir de Março de 2007, optou -se por manter apenas os IECA e ARA. Verificou -se um agravamento progressivo da função renal e iniciou hemodiálise em Janeiro de 2008. No mês seguinte volta a ser internada no nosso Serviço por emagrecimento, sudorese nocturna e dores ósseas gene-ralizadas. Por pico monoclonal na fracção gama no soro, realizou medulo-grama e fenotipagem linfocitária que foi compatível com mieloma múltiplo. Fez um ciclo de quimioterapia mas faleceu duas semanas depois, por sépsis. Conclusão: Apresenta -se este caso pelo desafio que o diagnóstico e orien-tação terapêutica de um sindroma nefrótico colocam sempre ao nefrologista. A complexidade do quadro clínico descrito releva a importância dos efeitos secundários do tratamento que, muitas vezes, se mostra ineficaz em travar a evolução inexorável e rápida para falência renal.Data: Sábado, 14 de Março de 2009


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