card congénitas con hiperflujo
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CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON HIPERFLUJO PULMONAR:
Depto. de CardiologíaUniversidad Autónoma de Guadalajara
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Comunicación Interauricular:
Comunicación anormal entre aurícula derecha e izquierda, usualmente con cortocircuito de izquierda a derecha.
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CIA, Tipos de defecto:
n Foramen oval permeable (20%), no se considera una verdadera comunicación
n Ostium Secundum -más comúnn Ostium Primum -asociado a Sx. Down-n Seno Venoso -menos común
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CIA, Fisiopatología:
n El cortocircuito es de izquierda a derecha debido a mayor distensibilidad del ventrículo derecho.
n Esto incrementa el flujo pulmonar.
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CIA, Cuadro Clínico:
n Fatiga n Infecciones de vías respiratorias, n Disnea de esfuerzon Hipertensión Pulmonar en el 15%
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Historia Natural de la CIA:
n Puede cursar asintomática durante la infancia.
n Se le conoce como la CARDIOPATÍA CONGENITA DEL ADULTO.
n Su primera manifestación clínica puede ser la insuficiencia cardiaca derecha.
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EXAMEN FISICO:
n Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar -por hiperflujo-
n Desdoblamiento fijo del S2
n Impulso paraesternal izquierdo inferiorn Soplo de insuficiencia tricuspídean Signos de hipertensión venosa sistémica
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Síndrome de Luttembacher:
n Asociación de defecto interauricular (CIA) congénito, con estenosis mitral usualmente de origen reumático.
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Complicaciones:
n Arritmias supraventricularesn Insuficiencia cardiaca derechan Hipertensión arterial pulmonarn Endocarditis (muy rara)
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TRATAMIENTO NO QUIRÚRGICO:
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TRATAMIENTO QUIRURGICO :
n Quirúrgico para prevenir la insuficiencia cardiaca y la hipertensión pulmonar.
n La relación flujo sistémico/pulmonar deberá ser >2:1
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COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
Dra. Ma. Celina Preciado LimasDra. Ma. Celina Preciado Limas
Jefe Depto. CardiologíaJefe Depto. Cardiología
Facultad de Medicina, U.A.G.Facultad de Medicina, U.A.G.
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Definición de CIV:
n Orificio anormal entre ambos ventrículos, Orificio anormal entre ambos ventrículos, debido a la falta de desarrollo del tabique debido a la falta de desarrollo del tabique membranoso,membranoso, del del muscularmuscular o de los o de los cojinetes endocárdicos auriculoventriculares.cojinetes endocárdicos auriculoventriculares.
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Comunicación Interventricular:
n Es el defecto congénito aislado más Es el defecto congénito aislado más frecuente a nivel mundial y en frecuente a nivel mundial y en México ocupa el 2° lugar.México ocupa el 2° lugar.
n El cuadro clínico depende del El cuadro clínico depende del tamaño tamaño deldel defectodefecto y de las resistencias y de las resistencias vasculares pulmonares (RVP).vasculares pulmonares (RVP).
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Localización de los defectos interventriculares:
n MembranMembranosososos (Infracristal(Infracristaleses),),
Más común, aproximadamente Más común, aproximadamente 95%95% (Septum de entrada, salida y trabécula)(Septum de entrada, salida y trabécula)
n InfundibularInfundibulareses (Supracristal(Supracristaleses))n MuscularMusculareses (Únicos o múltiples),(Únicos o múltiples),n PosteriorPosterioreses ((Tipo canal Tipo canal AV)AV)
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Fisiopatología de la CIV:
n Disminución de las RVP y de la Disminución de las RVP y de la presión del ventrículo derechopresión del ventrículo derecho
n Aumento de las presiones sistémicasAumento de las presiones sistémicasn Cortocircuito de izquierda a derechaCortocircuito de izquierda a derechan Hipertensión venocapilar pulmonarHipertensión venocapilar pulmonarn Edema pEdema pulmonarulmonar en el neonato en el neonato
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CIV Tipo Roger:
n En estos casos el defecto es En estos casos el defecto es muscular muscular y se reduce durante la sístole.y se reduce durante la sístole.
n El soplo no es holosistólico, sino de El soplo no es holosistólico, sino de tipo expulsivo.tipo expulsivo.
n La intensidad del soplo no equivale al La intensidad del soplo no equivale al tamaño del defecto.tamaño del defecto.
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Manifestaciones Clínicas por Hiperflujo Pulmonar:
n Infecciones respiratoriasInfecciones respiratoriasn Retardo en el crecimientoRetardo en el crecimienton DDisnea de esfuerzoisnea de esfuerzo
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Cuadro clínico de la CIV con Insuficiencia Cardiaca:
n Disnea, aleteo nasal, tiros Disnea, aleteo nasal, tiros intercostales o retracción costalintercostales o retracción costal
n Taquicardia,. galopeTaquicardia,. galopen DiaforesisDiaforesisn HepatomegalHepatomegaliaia
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Examen Físico en la CIV:
n Frémito, soplo intenso 4/6Frémito, soplo intenso 4/6n Soplo holosistólico “en barra”Soplo holosistólico “en barra”n Retumbo mesodiastólico en foco Retumbo mesodiastólico en foco
mitral por hiperflujomitral por hiperflujon S2 intenso y desdobladoS2 intenso y desdobladon CardiomegaCardiomegalia biventricularlia biventricular
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Cierre espontáneo de CIV:
n OcurOcurrere een n 550%-70%0%-70% de los defectos de los defectos si es antes de los 5 meses de vida.si es antes de los 5 meses de vida.
n El cierre espontáneo a cualquier El cierre espontáneo a cualquier edad es del edad es del 11%.11%.
n Es común tanto en los musculares Es común tanto en los musculares como en los como en los membranos membranosos.os.
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Tratamiento de la CIV:
n MEDICMEDICOO::
DigoxinDigoxinaa, Diur, Diurééticticoos, Pros, Profilaxis filaxis antimicrobiana VS endocarditisantimicrobiana VS endocarditis..
n QUIRURGICOQUIRURGICO::
1.- C1.- Cierre de la CIV si las RVP <8 Uierre de la CIV si las RVP <8 U
2.- 2.- CerclajeCerclaje de la arteria pulmonar ende la arteria pulmonar en
defectos grandes (banding)defectos grandes (banding)
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Síndrome de Eisenmenger:
n Soplo sistólico expulsivo pulmonarSoplo sistólico expulsivo pulmonarn Regurgitación pRegurgitación pulmonar (ulmonar (Soplo de Soplo de
Graham-Steell)Graham-Steell)n Ventrículo derecho y arteria pulmonar Ventrículo derecho y arteria pulmonar
palpablespalpablesn ECG:ECG: Crecimiento de AD +VDCrecimiento de AD +VDn RayRayos Xos X:: Crecimiento de AD + VD + Crecimiento de AD + VD +
APAP, , hilios amputados (HAP).hilios amputados (HAP).
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PPERSISTENCIA DEL ERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSOCONDUCTO ARTERIOSO
Dra. Ma. Celina Preciado LimasJefe Depto. de CardiologíaFacultad de Medicina, UAG
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Definición: Definición: P.P.C.A.C.A.
n Es la persistencia del 6° arco aórtico izquierdo, que en condiciones normales se oblitera y permanece como un ligamento arterioso.
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PPCCA A es más comúnes más común::
n En niños nacidos a grandes alturasn En mujeresn En prematuros (hasta en el 38%)n En niños cuyas madres tuvieron
rubéola durante el primer trimestre del embarazo
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P.C.A.P.C.A.
n En el Instituto Nacional de Pediatría, en el Instituto Nacional de Cardiología y en el Instituto Mexicano del Seguro Social, la PCA constituye más del 20% de todas las cardiopatías congénitas y es generalmente la primera en frecuencia.
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Fisiopatología:Fisiopatología:
n Se produce un cortocircuito de Aorta a Pulmonar -izquierda a derecha- con aumento del flujo al circuito menor y aumento del volumen del ventrículo izquierdo (similar a la sobrecarga de la CIV).
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SíntomasSíntomas::
n Los pre-escolares o escolares pueden ser ASINTOMATICOS.
n En el RN o en el lactante, los síntomas son muy semejantes a los de la comunicación interventricular: disnea, infecciones respiratorias, insuficiencia cardiaca, hipodesarrollo, diaforesis.
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EXAMEN FISICO:EXAMEN FISICO:
n Soplo continuo en maquinaria o soplo de GIBSON, en el foco pulmonar, con frémito.
n S2 prácticamente inaudible.n Pulsos colapsantes, por aumento de la
presión del pulso (>P.Sist y <P.diást.).n Apex hiperdinámico por crecimiento del
ventrículo izquierdo (sobrecarga volumen)n Soplo de hiperflujo mitral (mesodiastólico)
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DiagnDiagnósticoóstico een Pn PCACA::
n ECG: Crecimiento de cavidades izquierdas o biventricularondas T acuminadas en V5-V6
n RX: Cardiomegalia (AI+VI, VI+VD)Hiperflujo pulmonar
n ECO: Hiperflujo pulmonar y tamañodel cortocircuito (Doppler).
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Ecocardiograma en PCA:Ecocardiograma en PCA:
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ComplicaComplicaccionionees s een Pn PCCA:A:
n Hipertensión Pulmonar irreversible: El síndrome de EISENMENGER ocurre en cerca del 5% de los casos. Aparece cianosis diferencial que es la inversión del cortocircuito, con la presencia de cianosis en pies y no en manos.
n Insuficiencia cardiaca congestiva.n Endarteritis infecciosa.
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Conducto arterioso hipertenso:Conducto arterioso hipertenso:
n Puede desaparecer el componente diastólico.
n El componente sistólico se acorta y adquiere carácter expulsivo.
n S2 intenso y únicon Insuficiencia pulmonar (dilatación del
tronco pulmonar), con soplo de Graham-Steell
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TTratamiento de la PCAratamiento de la PCA::
Idealmente debe ser quirúrgico.El cierre debe ser antes de la edad escolar para evitar endocarditis, HAP o síndrome de Eisenmenger.Opciones: 1.- Sección y ligadura (cirugía) 2.- Oclusores de Rashkind y Gianturco (mediante cateterismo)
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Oclusor de Rashkind:Oclusor de Rashkind:
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Resortes de Gianturco (coils):Resortes de Gianturco (coils):
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BibliograBibliografía:fía:
n Cardiology pocket book, Swanton, Blackwell Scientific publications.
n Cardiología Pediátrica, Espino Vela, Ed. Méndez Oteo.