Melanoma nasal y de senos paranasales

Continuación de tumores malignos

• 0.6-0.7% de los melanomas• 3.6-4% tumores nasalespredominan 5-8 década de vidaPrevalencia:

• Epistaxis• Obstruccion nasal• Dolor• Edema facial

Sintomas

• 60% cavidad nasal• 38% tabique• 34% pared externa de la nariz• 2%cornete medio• 12% indeterminado

• 40% senos paranasales

Localizacion

• Poligonal• Fusocelular (mas pigmentado)• Poligonofusocelular

Variedad de celulas

tumorales

• Macroscopicamente:• Estructuras polipoides • Masas con hemorragia

Citogenesis de los melanomas malignos

• Epitelio respiratorio• Estroma del

tabique• Cornetes medio e

inferior

Células dendríticas con melanina

Tipos de melanosomas

Los que se asemejan a un cigarro

Los ovalados (mayor

tendencia a metastacis)

Zak & Lanson

Tx: Quirúrgico y radioterapia

Carcinoma de celulas claras de la cavidad nasal

Se origina en las gladulas salivales o la

glandula tiroides

• Obstruccion nasalRaramente en nariz

• Resercion quirúrgica• Radioterapia

Tratamiento:

Neuroblastoma olfatorio

Origen:

Neuroectodermico

Aparece mas en la placoda olfatoria

Ganglio esfenopalati

no

Incidencia

10-30 años

Cuadro clínico

Obstruccion nasal

unilateral

Epistaxis

Raro: anosmia

Clasificacion (kadish por estadios):

Tumoracion limitada a

cavidad nasal

+ senos paranasales

Mas alla

10-20% metástasis regionales

Se cree que es capaz de sintetizar

catecolaminas

Tratamiento:

Qx

Radioterapia

Estadios b y c agregar

quimioterapia

Sarcomas de nariz y senos paranasales

(AJCC) PARA SARCOMAS DE NARIZ

T TUMOR PRIMARIO

TX NO HAY TUMOR PRIMARIO

T0 SIN PRUEBAS

T1 TUMOR <1.5 CM

T2 TUMOR >1.5 CM

T3 AFECTACION DIFUSA DE TEJIDOS ORBITARIOS O PAREDES OSEAS

T4 DISEMINACION MAS ALLA DE LA ORBITA A SENOS PARANASELES CONTIGUOS O CRANEO

Rabdomiosarcoma de nariz y senos paranasales

Cáncer de partes blandas mas frecuente

en niños

Cancer musculoesqueletico es mas frecuente en 40-

60ª

Tipos• Pleomorfo• Embrionario• Alveolar• Botrioide

Afectación: • Orbita 1/3• Cuello• Nasofaringe, nariz cara

oídos, lengua, paladar75% aparecen antes de

los 10 años

• Nariz y senos paranasales• Obstruccion, rinorrea, edema, deformidad, epistaxis

• Intraorbitarios• Proptosis unilateral, cambio sde agudeza visual

• Tratamiento: • Cirugia, radioterapia, quimioterapia

Clinica:

Leiomiosarcoma de la nariz y senos paranasales

7% de sarcomas de partes blandas

• No encapsulados• Infiltrativos• Proliferacion de cels fusiformes organizadas

Caracteristicas

• Cirugia• QuimioterapiaTratamiento:

Histocitoma fibroso de nariz y senos paranasales• Tipos:• Esteoriforme-pleomorfico• Mixoide• Inflamatorio• De cels gigantes• Angiomatoide• Histiocitico

• Tratamiento• Cirugia • Radioterapia

Hermangiopericytoma de cavidad nasal

Grupo de tumores de aspecto polipoide muy vascularizado

Clinica: Obstruccion nasal

Epistaxis

Incidencia: 40-50ª

Mas en mujeres

1% de tumores vasculares

Mejor pronostico (benigno) en niños

Metastasis 11-65%

Tratamiento Qx

Osteoblastoma de senos paranasales

Se distingue por formar tejido ostioide y hueso

75% <25ª

Clinica:• Obstruccion nasal• Proptosis• Alteraciones del olfato• Masas de aspecto

polipoide

iRX:• Masas osificadas

irregulares

No hay metastasis

Neoplasias de la orbita

Glándulas lagrimales• Muchas veces se eliminan

Linfomas no hodgkin de nariz y senos paranasales

Mas comunes entre 50-60ª

Tipos • T

• Se tiñen con CD3 CD56• B

• Se tiñen con CD20

Tienden a afectar mas al seno maxilar con edema de mejilla unilateral

Estadios • a. Sin presencia de síntomas relacionados; b. Con presencia de síntomas (pérdida de peso,

fiebre, sudación, prurito). Afectación sólo de una región de ganglios linfáticos (I) o un órgano extralinfático (I E).Estadio I:

• también puede ser (a) o (b). Afectación de una o más regiones de ganglios linfáticos en el mismo lado del diafragma (indicando el número II), o afectación localizada de un órgano extralinfático, con una o más regiones linfáticas ganglionares del mismo lado del diagrama (II E). Estadio II:

• puede ser (a) o (b). Afectación de regiones ganglionares linfáticas en ambos lados del diafragma (III), que pueden estar acompañadas de invasión localizada de un órgano o sitio extralinfático (III e), con afectación del bazo (III s), o ambos (III e + s).Estadio III:

• puede ser (a) o (b). Afectación difusa o diseminada de uno o más órganos extralinfáticos, on o sin crecimiento ganglionar relacionado. Se especifica el sitio afectado en especial.Estadio IV:

• Nodular• Difuso

1. Linfocitico bien diferenciado

2. Linfocitico poco diferenciado

3. Mixto4. Inmunoblastico5. Reticulosis histiocitica

medular6. Linfoma de celulas T7. Linfoma tipo Burkitt

Sign

os y

sínt

omas

:

Manifestaciones generale (caquexia, fiebre)Obstruccion nasalNecrosis nasalRinorrea mucopurulentaUlceracionde paladarDolor fácilEpistaxisEdema de mejillaEdema periocular

Enfermedad de origen incierto

Granulomatosis de wagener

Diagnostico:Formacion de granulomas

nrecrosantes

Vasculitis en vías aéreas

Glomerulitis necrosante focal

Clasificacion clínicaE: oídos nariz y

garganta

L: pulmonar

K: lesión renal

Tratamiento:Citotoxicos Esteroides Antibioticos Lavados locales

Cuadro clinico

Afectacion otológica Afectacion de otros órganos

Otitis media serosa

Otitis media crónica

Hipoacusia neurosensorial y

conductiva

Lesion en mucosa difusa

Catarro o sinusitis (no

mejora)

2 mese-> obstrucción

nasal con rinorrea

snguinolenta

Dolor facial

25% lesiones orbitarias65% pulmonar

50% renalHemorragias petequiales

15%Deficit de pares 15%

Lesiones bucofaríngeas 15%

Manifestaciones nasales

Reticulosis pleomorfa

Predomina en varones 30.40ª

70% lesión de vías aéreas superiores

Destruccion de la nariz y nasofaringe

1 lado de palar

Inicio tipo infección

4-6 semanas -> ulcera

No hay manifestaciones

otológicas

Carcinomas metastasicos de nariz y senos paranasales

Riñon

50%

Malformaciones altamente vasculares

40-50ª

Clinica: • Obstruccion• Epistaxxis• Proptosis• Diplopia• Disminucion de agudeza visual• Epifora• Edema facial• Dolor• Costras cefalea

Otros tumores metastasicos a la región nasosinusal:

Carcinoma de mama

Carcinoma de pulmón

Carcinoma de glándulas suprarrenales

Carcinoma de ancreas

Carcinoma de puel

Carcinoma de aparato gastrointestinal

Carcinoma urogenital