cancer infantil enf 2014 (1)

8/15/2019 Cancer Infantil Enf 2014 (1)

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Oncología general enPediatría

Dr. Cristian SotomayorUnidad de Trasplante

Hospital Luis Calvo Mackenna


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Cáncer, generalidades

Cuadros clínicos mas frecuentes

PINDA


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PINDA


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Genética del cáncer

Estructura de lacromatina


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Es el cáncer hereditario? Solo un pequeño porcentaje de los

cánceres ocurren en pacientes con unamutación heredada.

Pero, los mismos genes causan elcáncer heredado y el no-heredado(espontáneo).

La célula tiene que sufrir variasmutaciones para hacerse cancerosa. Muchos genes contribuyen a una

predisposición a desarrollar cáncer.


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Qué es ungen?

•Gen - una región del ADN que

especifica una característica,(por ejemplo ojos marrones)


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El genoma humano Genoma: la serie completa de los

genes humanos

Aproximadamente 100,000 genes

Los genes de un individuo se parecenmucho a los de otras personas

Hay algunas diferencias individuales

que pueden contribuir al riesgo decontraer cáncer (se llamanpolimorfismos)


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DNA

RNA

Proteína

genes

RNA mensajero

características

Transcripción del DNA


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Genes se heredan

Madre Padre

Niño

Células tumorales

Mutación

heredada

Mutación adquirida(solo en la céluladel tumor)


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Genes mutados causan cáncer

Cromosamanormal(ADN)

Mutaciónheredada oespontánea

RNA ARN defusión

Proteína Proteínamutada

Crecimientonormal

Crecimientoanormal ==> tumor


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Cromatina en interfase

Ciclocelular

Cromatina enmetafase


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Genes con mutaciones

en cáncer Aumento de actividad de genes de

crecimiento

Pérdida de actividad de genes queretardan el crecimiento

Pérdida de actividad de genes queeliminan células dañadas

Pérdida de actividad de genes queprotegen del daño celular (genes dereparación del ADN)


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Crecimiento normal

Las células normales respetan loslímites de los tejidos


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Crecimiento tumoral

Las células neoplásicas no respetan loslímites normales de los tejidos debido amutaciones en los genes que controlansu crecimiento


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Las metas del estudio de la

genética del cáncer Identificar todos los genes que

pueden contribuir a la génesis del

cáncer ( por pérdida o mutados ) Mejorar el diagnóstico del cáncer

Comprender la función de estosgenes

Desarrollar drogas específicas


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Como desarrollar drogas

nuevas? Las drogas tienen que ser específicas

Tenemos que entender los genes y

proteínas específicas que hacen crecera cada tipo de cáncer

Tenemos que encontrar drogas que se

aprovechan de los defectos del tumor,para destruir las células cancerosas sindañar a tejidos normales


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Diseño racional de fármacos•Identificar un genmutado

•Estudiar laproteína mutadaresultante

•Escoger unadroga que inhibela proteína mutada


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Tecnologías nuevas

“DNA chips” para descubrir la huelladactilar de cada cáncer

Mejor uso de drogas de quinioterapia Identificar tumores que no se tratan

bien con los métodos ya existentes

Desarrollar terapias específicascontra los cánceres mas difíciles detratar


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PINDA

ENFERMEDADES


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ENFERMEDADESONCOLOGICAS EN PEDIATRIA

Def. CA en el < de 15 años

Principal causa de muerte en paísesdesarrollados

Incidencia de 2%


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TIPOS DE CÁNCERES PORFRECUENCIA

LLA 23.3%Tú DEL SNC 20.7%

NEUROBLASTOMAS 7.3%

NO HODGKIN 6.3%Tú de WILMS 6.1%

HODGKIN 5 %

LMA 4.2%OSTEOSARCOMA 2.6%

SARCOMA DE EWING 2.1%


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Epidemiología de Cáncer


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EPIDEMIOLOGIA

EL PEACK DE INCIDENCIA ES MAYOR A MENOR EDAD EN :

LEUCEMIAS : LMA SNC : MEDULOBLASTOMARETINOBLASTOMARABDOMIOSARCOMA TU. DE WILMS, NEUROBLASTOMA


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LA INCIDENCIA VA AUMENTANDO CON LAEDAD:

LINFOMAS: HODGKIN , NO –HODGKIN

SARCOMAS: OSTEOSARCOMA, EWING

EXISTE DIFERENCIA POR SEXO Y RAZA


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EPIDEMIOLOGIA

Estudios entre los años 1973-1988 :tendencia aumento del total de cáncer

4.1% de incremento en la incidencia

Principalmente:

LLA

SNC LNH


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EPIDEMIOLOGÍA

Más del 65 % de los niños con cáncersobreviven > de 5 años

Mayor riesgo de desarrollar 2º cáncer

Ha disminuido la mortalidad en EE.UU

1/900 adultos será sobreviviente de cáinfantil


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Epidemiología de Cáncer


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LLA

3-4 casos/100.000

Peack : 4 años de edad

> blancos > hombres

Mayor diferencia en la pubertad


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PRESENTACIÓN CLINICA

Anemia TrombocitopeniaNeutropenia Palidez Fatiga Petequias, Púrpura , Sangramiento. LinfadenopatiasHepatoesplenomegalia


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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Artritis Reumatoidea juvenilMononucleosis infecciosa PTI Anemia Aplastica Pertussis y Parapertussis Linfomatosis infecciosa agudaOtros cá: neuroblastoma,

rabdomiosarcoma .


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DIAGNOSTICO

Aspirado de medula osea . Diagnosticomorfologico:> 25% blastos indicanleucemia aguda. < 5% normal.

5-25% estudio LMC? SMD? Biopsia Laboratorio:

Aumento de acido urico serico Transtornos hidroelectroliticos Aumento de LDH


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FACTORES PRONÓSTICOS

Recuento inicial de leucocitos Edad Sexo Raza?? Citogenética Grado de organomegalia

Masas mediastinicas

Hemoglobina y Recuento inicial de plaquetas Compromiso de SNC Respuesta al tratamiento


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TÚMORES DEL SNC

2.8/100.000 niños al año 45% de mortalidad 2 peack : 1ª década de la vida y 3 ºy 4º Leve predominio de sexo masculino

Morbilidad :déficit intelectual y metástasis

Tú de origen embrionario en la 1º década


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Dado por aumento de la presiónintracraneana (PIC)

Compromiso neurológico directo : Infiltración Compresión

• Déficit específicos

Compromiso neurológico indirecto: Obstrucción del LCR Y aumento de PIC Hidrocefalia

Ó


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Los signos iniciales más comunesson:

Subagudos Inespecíficos

No localizados

Cefalea matinalLetargia

Vómitos


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Disminución del rendimiento escolar

Fatiga

Cambios de personalidad

Cefaleas intermitentes y vagas ( + común) Cefalea por aumento de la PIC:

Al erguirse

Alivia con vómitos Es menor durante el día

Despierta en la noche


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Ú


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CLINICA DE TÚINFRATENTORIALES

Dificultad en fijar el troncoCoordinar las EESS Alteración de pares craneanos Síntomas no localizados : aumento de PIC Tú cerebelosos :signos de lateralizaciónDismetrìa apendicular Paresia del VI par ( inespecífico) Invasión de tronco: V, VI, IX


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Debilidad facial, perdida audición, déficitcerebelar unilateral: masa Angulopontocerebeloso

Paresia periférica del VII :tú fosa posterioro tronco Parálisis central del VII :compromiso del

puente. SD .de Horner: compromiso tractossimpáticos que desciendan

Ú


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SIGNOS Y SINTOMAS DE TÚSUPRATENTORIALES

Síntomas inespecíficos , más común:

Cefalea

Convulsiones¼ de los niños convulsiona como síntoma

principal

Gran mal más frecuentes. Parcial compleja, parciales sospechar


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SOSPECHA DE TUMOR

Cambio en el carácter de las convulsiones Estatus epiléptico como debut Parálisis post ictal prolongada

Resistencia a tratamiento farmacológico Déficit focales asociados Signos de motoneurona superior Perdidas neurosensoriales Área frontal,parieto-occipital, 3ventrículo sin

signos focales


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ESTUDIO DE TÚMORES DE SNC

Todo niño con convulsión parcialcompleja, parcial y generalizada requiereTAC o RNM

Niño con historia de problemas decomportamientoDéficit visuales : evaluado con reflejo

consensual y RFM , campo visual Tú quiasmaticos en lactantes puedenresultar en nistagmo bilateral o unilateral

TÚMORES ÓSEOS


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TÚMORES ÓSEOS:OSTEOSARCOMA

Tú maligno 1º del hueso , der. Demesenquima

Caract. por producción de tejido osteoideo hueso inmaduro

Lesiones metafisiarias

Peack 2ª década de la vida, periodo decrecimiento del adolescente

pacientes de talla mayor

SINTOMAS Y SIGNOS


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SINTOMAS Y SIGNOS

Dolor de área involucrada X duración de los síntomas :3-6 meses

Hueso largo adyacente a art. De la rodilla

15-20% presentan enf. Metastasica:pulmones ,óseas, riñón, cerebro, pleura

Muerte por enf. Metastasica; obst. Venacava, neumotórax, hemorragia pulmonar


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SARCOMA DE EWING

53% Extremidades: proximales dístales

48% Eje central pelvis 45%

Tórax 34%

R. espinal 12%

Cabeza y cuello 9%


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Fiebre y disminución de peso :ocurre enenfermedad avanzada

Masa de tejido blando en el sitio 1º

Ex. Laboratorio :aumento de FA

aumento de LDH

Diagnostico: Rx, biopsia


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SINTOMAS Y SIGNOS

DolorMasa palpable Fracturas Fiebre (1º signo de recurrencia)Hemorragia y necrosis Aumento de ºT local y edema imitando

infección , retardando diagnosticoDolor lumbar: 2º a compresión de medula


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Compromiso de pelvis pueden causardolor de la pierna por comp. de nervioperiferico.

Las metastasis son por via hematogena,dependen más del sitio 1º que del tipohistologico

Sitios de metastasis : pulmon, hueso,medula ósea, pared toracica.


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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Osteomielitis

Tú benigno

Osteosarcoma

Metastasis de tú no óseo


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DIAGNOSTICO

No hay marcadores específicosRx muestra : erosión de la corteza destrucción de diafisis extensión a tejidos blandos difícil diferenciar de

osteosarcoma

TAC: define la extensiónRNM: lcomplementa pero no la reemplaza


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CENTROS CANCER INFANTIL PINDA




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CONCEPCIONHOSP. CLINICO GRANT BENAVENTE

TALCAHUANOHOSP. LAS HIGUERAS

VALDIVIAHOSP. CLINICO REG. DE VALDIVIA

MAULEHOSP. DE TALCA

Parcial paraLeucemias y

Linfomas

VIÑA DEL MAR/QUILLOTAHOSP. GUSTAVO FRICKE

VALPARAISOHOSP. CARLOS VAN BUREN

ARAUCANIA SURHOSP. REGIONAL DE TEMUCO

SANTIAGO

HOSP. ROBERTO DEL RIO

HOSP. SAN JUAN DE DIOS

HOSP. SAN BORJA ARRIARAN

HOSP. SOTERO DEL RIOHOSP. EXEQUIEL GONZALEZ

HOSP. CALVO MACKENNA

ANTOFAGASTAHOSP. DR. LEONARDO GUZMAN

ARICAHOSP. JUAN NOE

LLANCHIPALHOSP. PUERTO MONTT

13 CENTROS ACREDITADOS

4 CENTROS DE APOYOMAGALLANES

HOSP. REGIONAL DR. LAUTARO

NAVARRO DE PUNTA ARENAS




MAULEHOSP. DE TALCA


Linfomas




SANTIAGO







ARICAHOSP. JUAN NOE









MAULEHOSP. DE TALCA


Linfomas




SANTIAGO







ARICAHOSP. JUAN NOE






MINSAL


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Coordinador nacional

Unidad de Cáncer

MINSALDepartamento Enfermedades

No Transmisibles


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FRECUENCIA DE CÁNCERINFANTIL

4%

4%

7%

6%

4%

2%

3%

13%

17%

40%

Leucemias

Tu SNC

Linfomas

Neuroblastomas

S.P.Blandas

Wilms

Tu óseosRetinoblastomas

Tu germinales

Misceláneos


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RESULTADOS PINDAn = 6500

(%) Sobrevida Libre Eventos a 5 añosprotocolo 88 92 96

Linfoma Hodgkin 83 95 96Retinoblastoma 77 91 93

Tumor Wilms 81 85 89Linfoma linfoblástico 52 67 86Linfoma Burkitt 68 71 76Leucemia linfoblástica 60 67 73

Sarcomas 30 52 73Leucemia Mieloide 30 36 50Recaídas LLA - 16 32

Impacto Programa PINDA


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Impacto Programa PINDAMortalidad por cáncer

Año 2002:Mortalidad por cáncer 3,6 x 100.000 (INE)

135 niños

Comparado años 1985-89Disminución global de 26,4%

Linfoma Hodgkin 70,5%LLA 44,1%


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Fundaciones y Voluntariado

Apoyo a niños y familias

Casas de Acogida

Sostenedores de Escuelas Oncológicas

Actividades de recreación


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Escuelas


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Campamento Scout


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Campamento Scout Uruguay


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Montaña de la Alegría


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Italia


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A futuro…. Registro Nacional de Cáncer Infantil

Incentivar formación de mayor número de

especialistas

Aumentar recurso humano

Mejorar infraestructura y equipamiento

cancer infantil enf 2014 (1)

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