atteinte rénale du syndrome des antiphospholipides
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Atteinte rénale du syndrome des antiphospholipides
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Plan1. Historique et épidémiologie:2. Physiopathologie:
1. APSN artérielle 2. APSN veineuse
3. Clinique:a. APSN artérielle proximale: aigue et chroniqueb. APSN artérielle distale:
4. Diagnostic différentiel:5. APSN et LES:6. TRT CKD V:
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HISTORIQUE et EPIDEMILOGIE
• APSN(antiphospholipid syndrome nephropathy) décrite chez des patients atteints de SAPL secondaire.
• Les descriptions initiales : néphropathie glomérulaire, vasculaire voire tubulo-interstitielles, lésions inflammatoires, dépôts immuns.
• Solutions thérapeutiques: corticoïdes + immunosuppresseurs+ anticoagulants.
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• APSN a été bien précisée grâce aux travaux s’interessant aux patients avec SAPL primitif (1).
• Incidence sous-estimée : 6-25 % et peut atteindre 72% en cas de syndrome catastrophique des APS(2).
• 1. Nochy D et al. The intrarenal vascular lesions associated with primary antiphospholipid syndrome. J Am Soc Nephrol. 1999;10:507-18.
• 2.Asherson RA et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome: clues to the pathogenesis from a series of 80 patients. Medicine (Baltimore). 2001 Nov;80(6):355-77.
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PHYSIOPATHOLOGIE
• Apparition de thrombi fibrino-cruoriques dans l’arbre vasculaire rénal.
• Thrombi formés in situ ou secondairement rénaux(embols).
• Thrombi obstructifs ou partiellement recanalisés.
• Flux sanguin interrompu ou réduit.
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Physiopath de l’APSN artérielle
• Occlusions ou sténoses dans 1 circulation artérielle terminale.
• Stimulation des systèmes de sauvegarde: SRA.• Conséquences:
lésions vasculaires HTA
Cercle vicieux des néphropathies vasculaires
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• 2 présentations cliniques caricaturales: • Forme aigue: thromboses.• Forme chronique: remaniements fibro-
cellulaires des parois vasculaires.• Un continuum existe entre forme aigue et
forme chronique.
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Modèle proposé pour la physiopathologie de l’APSN développée sur le versant artériel. La physiopathologie est indiquée dans le cadre bleu, les médiateurs sont indiqués en jaune, les
lésions correspondant à chaque étape de la physiopathologie sont indiquées selon le calibre artériel dans le cadre rouge.
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PHYSIOPATH DE L’APSN VEINEUSE
• Plus simple ou mal connue?• Thromboses in situ ou développées ailleurs.• Evolution: recanalisation sans conséquence
fonctionnelle.• Migration possible: embolie pulmonaire.• Thromboses intra-rénales non décrites.
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CLINIQUE DE L’APSN
• Manifestations cliniques de l’APSN décrites chez des patients atteints de SAPL primaire.
• Diagnostic d’APSN soit: 1- fait dans un contexte de SAPL connu. 2-constatation d’une néphropathie vasculaire
mène au diagnostic d’APSN et donc d’un SAPL.
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APSN artérielle proximale:
• Il existe 2 formes :
• 1- Infarctus rénal (APSN artérielle proximale aigue)
• 2-sténose de l’artère rénale(APSN artérielle proximale chronique)
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•Clinique• Douleurs
lombaires• Nausées,
vomissements.• Fièvre.• HTA et
hématurie macroscopique.
• Anurie si rein unique.
•Biologie:• créat , IRA.
• LDH.
•Imagerie:• Echodoppler:
infarctus important.• Angio-IRM.• Artériographie :
thromboaspiration.
•Diagnostic différentiel• Cardiopath
emboligène.• TVR.• Colique
néphrétique.• Pyélonéphrite.
Infarctus rénal
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14. Riccialdelli L and al. Hypertension due to renal artery occlusion in a patient with antiphospholipid syndrome. Am J Hypertens. 2001 Jan;14(1):62-5.
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APSN artérielle proximale chronique(sténose de l’a.rénale)
• Association entre SAPL et sténose non athéromateuse des a. rénales.
• Sténose d’une artère rénale: HTA résistante , HTA sujet jeune,HTA + SAPL, HTA + hyperaldostéronisme.
• Imagerie: angio-IRM , angioscanner, artériographie.
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15-Sangle SR and al. Renal artery stenosis in hypertensive patients with antiphospholipid (Hughes) syndrome: outcome following anticoagulation. Rheumatology (Oxford). 2005 Mar;44(3):372-7.
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TRAITEMENT
• Infarctus rénal:– Revascularisation par radiologie interventionnelle.– précoce:48-72h.– Anticoagulation à vie , INR : 2-3.
• Sténose de l’a.rénale:– Revascularisation.– Anticoagulation au long cours discutée.– Traiter l’HTA résiduelle.
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APSN artérielle distale
• C’est la forme la plus fréquemment rencontrée.
• Décrite d’abord chez des patients avec SAPL secondaire au LES.
• Description précise chez des patients atteints de SAPL primitif.
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Diagnostic de l’APSN artérielle
distale
•Sd néphropathie vx chronique:
HTA IRCProtéinurieµ hématurie
•Sd néphropathie vx aigue:
IRA + MAT IRA+ HTA
maligneCAPSNécrose
corticale
aggravation
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HISTOLOGIE
• C’est l’histologie qui permet le diagnostic• Pour un bon rendement diagnostic la biopsie
doit être de taille satisfaisante et comporter la corticale externe ou siègent les lésions d’atrophie corticale focale.
• La PBR est réalisée souvent par voie transjugulaire : patients sous AVK.
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• APSN artérielle distale :– Maladie vaso-occlusive intra-rénale non
inflammatoire– Associant des lésions de MAT et des lésions Vx
chroniques– Evolution vers l’occlusion fibreuse des Vx et la
constitution en aval de zones d’atrophie corticale focale sous-capsulaire.
• La forme chronique est plus fréquente.• Les deux formes peuvent coexister.
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APSN artérielle distale chronique
• APSN artérielle distale chronique:– Artériosclérose fréquente ,non spécifique.– Hyperplasie intimale fibreuse.– Occlusions artériolaires fibreuses.– Atrophie corticale focale.– Atrophie tubulaire avec pseudothyroidisation.
• Coexistence de ces lésions est quasi-spécifique de l’APSN.
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Hyperplasie intimale fibreuse
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Atrophie corticale focale
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Diagnostic différentiel
• 1-Forme aigue(MAT):– Infections, sclérodermie, déficit en ADAMTS 13.– NAS maligne et néphropathies vx des
cocaïnomanes.• 2-Forme chronique:– NAS sévère : pas d’ACF ,pas d’HIF ni de
thromboses.– Néphropathie ischémique+++
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TRT de l’APSN artérielle distale
• Forme aigue(MAT):– Anticoagulant à vie, antihypertenseurs.– Pas d’échanges plasmatiques ni perfusion de PFC
sauf dans le cadre d’un CAPS.• Forme chronique:– Néphroprotection: IEC/ARAII pour l’HTA. – Intérêt des anticoagulants non démontré.
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APSN artérielle distale et LES
• SAPL secondaire au LES dans 20-30%.• APSN artérielle distale était présente dans
32%,surajoutée aux lésions de GNL.• L’APSN était corrélée à la présence de LA et de
SAPL extrarénal.• Dans 22% des cas : présence d’APSN sans SAPL
connu.
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![Page 33: Atteinte rénale du syndrome des antiphospholipides](https://reader038.vdocuments.us/reader038/viewer/2022102621/559066831a28ab96638b468b/html5/thumbnails/33.jpg)
• Pas de lien évolutif entre LES et SAPL.• APSN peut précéder le LES de plusieurs
années.• APSN+ GNL maladie rénale sévère.
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Particularités du TRT de la CKD V
• SAPL ne s’éteint pas en dialyse et récidive après Tx.
• Risque de thromboses des abords Vx.• Risque de thromboses sur le greffon.• Mortalité après Tx: 33%.• Récidive APSN distale : 75%.• Mauvais pronostic de la greffe!
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MERCI POUR VOTRE ATTENTION