anomalias do sistema urogenital
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Anomalias do sistema urogenital. Apresentação de um seminário de embriologia. UNOCHAPECÓTRANSCRIPT
FCMF – II
Professor Diogo Alexander de Oliveira
Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
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Anomalias do sistema
urogenital
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Embriologicamente e anatomicamente, o
sistema urinário e o sistema genital são
intimamente correlacionados, porém,
funcionalmente são completamente distintos.
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Sistema urinário
Elimina produtos
residuais e o excesso
de líquidos corporais
por meio de um
sistema que envolve
basicamente rins,
ureteres, bexiga e
uretra
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Sistema genital
Responsável pela
produção de células
germinativas e,
consequentemente,
pela reprodução da
espécie.
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Apesar da íntima ligação entre os dois sistemas,
ambos serão apresentados separadamente a
fim de conferir maior enfoque à questão
funcional.
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Sistema Genital
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No momento da
fertilização, o sexo do
embrião já está
determinado, porém
as gônadas só
adquirem suas
características
morfológicas por volta
da sétima semana de
desenvolvimento.
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O início do desenvolvimento do aparelho genital é praticamente idêntico
em ambos os sexos. Por esse motivo, o primeiro estágio do
desenvolvimento genital chama-se “estágio indiferenciado do
desenvolvimento sexual”.
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Menino ou menina?
Aproximadamente durante a
quinta semana do
desenvolvimento, quando
uma área espessa do
mesotélio se desenvolve ao
lado medial do mesonefro,
tem-se início o
desenvolvimento das gônodas
indiferenciadas. Por meio
dessa proliferação, surge uma
saliência no lado medial do
mesonefro (a crista gonodal).
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Em seguida, os cordões sexuais
primários (cordões corticais)
penetram no mesênquima
subjacente, dando a gônada
indiferenciada duas estruturas bem
definidas: um córtex e uma medula.
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Em portadores do par cromossômico XX, o córtex da gônada se
diferencia no ovário e a medula regride.
Em portadores do par cromossômico XY, a medula se diferencia nos
testículos e o córtex regride (exceto alguns remanescentes vestigiais).
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RESUMINDO...
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Sistema Genital
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Desenvolvimento normal
dos testículos
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Gene SRY para FDT
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Gene SRY para FDT*
Presente no braço curto do
cromossomo Y, o gene SRY
dirige o desenvolvimento da
gônada indiferenciada em um
testículo.
O FDT induz os cordões sexuais
primários a penetrarem na
medula da gônada, onde se
ramificam formando a rede
testicular.
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*FDT = Fator Determinante do Testículo
A túnica albugínea faz com que a conexão
entre os cordões sexuais primários (cordões
seminíferos) e o epitélio superficial seja
perdida.
O testículo em crescimento se separa do
mesonefro e torna-se suspenso pelo seu
próprio mesentério, o mesorquídio
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Os túbulos seminíferos são separados pelo mesênquima que dá origem às
células intersticiais, também chamadas de células de Leydig.
Próximo à 8ª semana do desenvolvimento, essas células começam a
secretar hormônios androgênios: testosterona e androstenediona.
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A testosterona e a
androstenediona
induzem a
diferenciação
masculina dos
ductos mesonéfricos
e da genitália
externa.
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O túbulo seminífero permanece
sem luz até a puberdade,
quando essa começa a obliterar-
se.
Posteriormente, esses túbulos
vão se conectar ao ducto
mesonéfricos, formando o ducto
do epidídimo.
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Anomalias do sistema
genital masculino
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Criptorquidia
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A criptorquidia é, basicamente, uma anomalia que ocorre quando o
testículo não desce para a bolsa escrotal.
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A descida dos testículos para o escroto ocorre geralmente por volta da
26ª semana. Os testículos passam externamente ao peritônio e ao
processo vaginal.
Depois de estarem alojados no escroto, o canal inguinal se contrai ao
redor do cordão espermático.
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A criptorquidia ocorre em cerca de 30% dos meninos prematuros e em
cerca de 3% a 4% dos meninos nascidos a termo. (MOORE & PERSAUD,
2008).
Embora sua causa ainda seja desconhecida, sabe-se que um fator
determinante para tal anomalia é a deficiência da produção de
androgênio pelos testículos fetais.
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A criptorquidia pode ser
unilateral ou bilateral, sendo
que na maioria dos casos os
testículos descem para a bolsa
escrotal até o final do primeiro
ano de idade.
Caso isso não ocorra e o
testículo fique alojado fora da
bolsa escrotal, a esterilidade é
comum.
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Prevalência de anormalidades genitais em
recém-nascidos
Monlleó, Isabella L.; Zanotti, Susane V.; Araújo, Bárbara Priscila B. de;
Cavalcante Júnior, Erisvaldo F.; Pereira, Paula D.; Barros, Paulo M. de; Araújo,
Maria Deysiane P.; Mendonça, Ana Thaysa V. S. de; Santos, Catarina R. S.;
Santos, Ylana R. dos; Michelatto, Débora de Paula; Mello, Maricilda P. de;
Maciel-Guerra, Andrea T.; Guerra-Júnior, Gil.
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Objetivo
Avaliar a prevalência e descrever alterações da morfologia genital em
recém-nascidos em duas maternidades-escola de gestão pública.
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Métodos
Estudo caso/controle, descritivo, transversal. Utilizou-se protocolo clínico
para avaliação da morfologia genital de 2.916 recém-nascidos entre
19/04/2010 e 18/04/2011. O grupo controle foi formado pelos nascimentos
sem anormalidades morfológicas ocorridos no dia e na maternidade em
que o caso foi detectado. Teste exato de Fisher foi utilizado para análises
de variáveis categóricas, e de Kruskal-Wallis, para igualdade de médias.
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Resultados
Foram detectados 29 recém-nascidos com anormalidade genital (1:100).
A maioria (93,2%) foi examinada nos três primeiros dias de vida e
apresentava apenas uma anormalidade. Os defeitos morfológicos
compreenderam: ambiguidade genital evidente (1/29), fusão posterior de
grandes lábios (1/29), micropênis (2/29), clitoromegalia (6/29), criptorquidia
bilateral (6/29), hipospádia (9/29) e defeitos combinados (4/29) casos. Em
apenas um caso os campos da Declaração de Nascido Vivo foram
preenchidos corretamente. Prematuridade foi observada em 13/29, sendo
esta a única variável estatisticamente associada à presença de
anormalidade genital. Oito casos aderiram à proposta de investigação
complementar, entre os quais três tiveram diagnóstico clínico de distúrbio
da diferenciação do sexo.
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33Anomalias
Ambuiguidade genital Fusão posterior de grandes lábios
Micropênis Clitoromegalia
Criptorquidia bilateral Hipospádia
Defeitos combinados
Conclusões
Evidenciou-se alta prevalência, subdiagnóstico e sub-registro de defeitos
genitais nas maternidades estudadas. Os resultados reforçam a
importância do exame cuidadoso de recém-nascidos com o objetivo de
identificar anormalidades genitais sutis que podem compor o quadro
clínico de distúrbio da diferenciação do sexo.
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Desenvolvimento normal
dos ovários
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O Desenvolvimento das
gônadas ocorre lentamente
em embriões femininos.
No caso de embriões do sexo
feminino, os cromossomos Xcarregam genes para o
desenvolvimento ovariano.
O ovário não é identificado até
a décima semana.
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Os cordões gonadais penetram na medula e formam uma rede ovariana
rudimentar a qual se degenera posteriormente.
Durante o início do período fetal, os cordões corticais se estendem do
epitélio da superfície do ovário em desenvolvimento para dentro do
mesênquima subjacente (derivado do mesotélio)
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Cordões corticais crescem e incorporam células germinativas primordiais
que formarão os folículos primordiais (Cada folículo primordial é
constituído de uma ovogônia).
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Anomalias do sistema
genital feminino
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Hipoplasia Ovariana
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Hipoplasia = diminuição da atividade formadora dos
tecidos orgânicos, ou seja, é o hipodesenvolvimento de
um órgão ou tecido.
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É uma condição genética na qual a mulher não tem o par normal de dois
cromossomos X, sendo que um deles pode estar ausente ou ambos
presentes, porém um, incompleto.
Ocorre em 1 a cada 2.000 nascimentos.
Afeta portadoras da Síndrome de Turner
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Cariótipo – Síndrome de Turner
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As células germinativas
primordiais existem e
migram para a gônada
indiferenciada, mas não
se formam folículos
verdadeiros, ou, se
formados, serão poucos.
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Na segunda metade da gestação degeneram muitas das células
germinativas primordiais, que já inexistem aos seis meses após o
nascimento.
Como falta o cromossomo Y, os estrógenos placentários e maternos
estimularão o sistema mülleriano e a genitália externa como em uma
mulher normal, mas as gônadas não produzirão qualquer hormônio após o
nascimento, deixando as características secundárias infantilizadas.
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Sintomas
Nenhum ou incompleto
desenvolvimento na
puberdade, com pelos
pubianos escassos e
pequenas mamas
Infertilidade
Ausência de menstruação
Baixa estatura
Ressecamento vaginal
(relações sexuais doloridas)
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Diagnóstico
Pode ser diagnosticada em qualquer fase da vida, inclusive antes do nascimento.
Métodos para diagnóstico:
1) Análise de cromossomos (exame pré-natal)
2) Níveis hormonais sanguíneos (hormônio luteinizante e folículo estimulante)
3) Ecocardiograma
4) Ressonância magnética de tórax
5) Ultrassonografia de órgãos reprodutivos e rins
6) Exames pélvicos
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Tratamento
Administração de hormônio do crescimento (GH)
Reposição de estrogênio entre os 12 ou 13 anos de idade (ajuda a desenvolver
algumas características sexuais).
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Possíveis complicações
Artrite;
Catarata;
Diabetes;
Problemas de tireoide;
Cardiopatias;
Pressão alta;
Problemas renais;
Obesidade;
Escoliose (em adolescentes)
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Mulheres com Hipoplasia Ovariana
podem ter uma vida normal desde
que cuidadosamente acompanhadas
por um médico.
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Síndrome de Turner: um diagnóstico
pediátrico frequentemente realizado por
não pediatras
Annelise B. CarvalhoI;Gil Guerra-JuniorII;Maria Tereza M. BaptistaIII;Antonia
Paula Marques-de-FariaIV;Sofia H. V. de Lemos-MariniV;Andréa T. Maciel-
GuerraIV
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Objetivo
Analisar as características clínicas de pacientes com suspeita de síndrome
de Turner (ST) em um serviço de referência.
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Método
Análise retrospectiva de 425 pacientes. Foram colhidos dados de idade,
estatura e estágio puberal no momento do diagnóstico, bem como da
especialidade do médico que encaminhou a paciente. Comparação das
pacientes com e sem ST e daquelas com ST de acordo com a
especialidade e análise de correlação entre estatura e idade ao
diagnóstico.
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Resultados
O diagnóstico de ST foi feito, em 36,9% dos casos,
Com média de idade de 12,0 anos,
Havia atraso puberal em 71,4% das 63 pacientes maiores de 13 anos.
Comparadas as demais, as meninas com ST apresentavam maior déficit na estatura e maior frequência de atraso puberal.
Pacientes com ST encaminhadas por pediatras eram significativamente mais jovens (9,3 anos versus 15,4 anos), porém com estatura e frequência de atraso puberal semelhantes às daquelas encaminhadas por não pediatras.
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Conclusões
A média de idade ao diagnóstico da ST ainda é superior àquela dos
países desenvolvidos, e a presença de sinais puberais espontâneos e/ou
de deficit de crescimento menos acentuado em algumas pacientes pode
contribuir para o atraso na suspeita clínica. É necessária divulgação entre
pediatras e não pediatras dos conhecimentos necessários ao diagnóstico
precoce da ST.
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Sistema Urinário
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Desenvolvimento normal
do sistema urinário
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O desenvolvimento do sistema urinário é anterior ao do
genital.
É formado por:
Rins, que produzem a urina.
Ureteres, condutores da urina.
Bexiga Urinária, que armazena a urina.
Uretra, que a conduz.
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RINS E URETERES
Em embriões forma-se 3 conjuntos de rins:
Pronefro – rudimentar e não funcional
Mesonefro – bem desenvolvido
Metanefro – rins permanentes
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PRONEFRO
Estrutura transitória, não funcional (degenera rapidamente)
Início da quarta semana
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MESONEFRO
Grande e alongado, caudalmente ao pronefro rudimentar
Fim da quarta semana
Funciona com rim interino até a formação do rim permanente
Rim mesonefro
→ GLOMÉRULOS
→ TÚBULOS MESONÉFRICOS → DUCTO MESONÉFRICO
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MESONEFRO
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METANEFRO
Rim permanente
Começo da quinta semana, seu funcionamento ocorre 4 semana mais tarde
Forma-se de duas fontes:
Divertículo metanéfrico ou broto do ureter
Massa metanéfrica do mesoderma intermediário
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METANEFRO
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METANEFRO
O divertículo origina-se do ducto mesonéfrico, e irá formar: ureter, pelve
renal, cálices e túbulos coletores.
A massa néfrica deriva da porção caudal do cordão nefrogênico.
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METANEFRO
A extremidade de cada túbulo coletor arqueado induz grupos de células
mesenquimais da massa metanéfrica de mesoderma a formarem
pequenas vesículas metanéfricas
Estas vesículas alongam-se e tornam-se túbulos metanéfricos
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METANEFRO
Conforme os túbulos metanéfricos se desenvolvem, suas extremidades
proximais são invaginadas pelos glomérulos.
Os túbulos se diferenciam em túbulos contorcidos proximal e distal, e a
alça de Henle com o glomérulo e sua cápsula formam um néfron.
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Os rins fetais subdividem-se em lobos, esta lobulaçãodiminui no fim do período fetal.
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Mudança de posição dos rins
Inicialmente os rins
estão localizados na
pelve, ventralmente
ao sacro.
Os rins deslocam-se
gradualmente, para
o abdome,
acabando por
assumir uma posição
retroperitoneal, sobre
a parede posterior do
abdome.
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Mudanças na irrigação sanguínea dos
rins
Inicialmente as artérias renais são ramos das artérias ilíacas comuns.
À medida que ascendem recebem novos ramos da aorta.
Os ramos arterias mais cefálicos da aorta, tornam-se artérias renais.
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Rim intratorácico ectópico
Claudinei Leôncio Beraldo; Eugênio Fernandes de Magalhães; Demétrius
Tierno Martins; Douglas Silva Coutinho; Lívia Silva Tiburzio; Mário Ribeiro Neto
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Resumo
O rim ectópico intratorácico é uma anomalia rara. De todas as ectopias
renais é a mais rara (p = 0,005%). Relata-se um caso de ectopia renal
intratorácica em um homem negro de 83 anos, que procurou
atendimento médico com quadro clínico compatível com enfisema
pulmonar. Foi solicitado radiograma de tórax, que evidenciou uma massa,
diagnosticada por tomografia computadorizada como ectopia renal. A
maioria dos casos de rim torácico aparece como uma tumoração
intratorácica encontrada em radiogramas de tórax solicitados por
qualquer outra razão alheia à suspeita dessa anomalia, e não necessita de
tratamento específico.
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Introdução
O rim intratorácico é uma anomalia rara, e de todas as ectopias renais é
a mais rara (p = 0,005%)(1-5).
O rim intratorácico é uma ectopia mais freqüente no sexo masculino do
que no feminino, com uma proporção de 2:1, e mais documentada no
hemitórax esquerdo(6-7). Na maioria dos casos, sua estrutura e
funcionamento são totalmente normais(8-9) e sua descoberta tem sido feita
ocasionalmente através de radiogramas de tórax(10).
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Relato de caso
Um paciente do sexo masculino, de 83 anos, procurou o ambulatório do
Serviço de Pneumologia do Hospital das Clínicas Samuel Libânio com
queixa de cansaço. Tabagista havia 60 anos (20 cigarros diários), relatava
que havia aproximadamente um ano iniciara a apresentar dispnéia
progressiva aos grandes e médios esforços, com piora do quadro havia um
mês.
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Relato de caso
Relatava como fator de melhora o repouso, e o etilismo como fator de piora. O paciente não relatava trauma ou qualquer queixa anterior de moléstias respiratórias ou urinárias. Apresentava-se hidratado, normocorado, acianótico, anictérico, eupneico e afebril. Ao exame físico do tórax, apresentava aumento do diâmetro ântero-posterior (tórax em barril), diminuição da expansibilidade e som timpânico em ambas as bases pulmonares, caracterizando quadro clínico de enfisema pulmonar. Foram solicitados radiogramas de tórax em posição póstero-anterior e perfil, em que se evidenciou uma massa oval, radiopaca, na base do hemitóraxesquerdo, bem delimitada e em aparente contato com a parede diafragmática (Figura 1). Posteriormente, foi solicitada tomografia computadorizada de tórax, na qual se evidenciou uma área ovalada, hiperdensa, na base do hemitórax esquerdo, que foi diagnosticada como ectopia renal (Figura 2).
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Relato de caso
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Desenvolvimento da
uretra
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O epitélio da maior parte da uretra feminina e de toda a uretra masculina é derivado do endoderma do seio
urogenital.
A parte distal da uretra na glande do pênis se une com o
restante da uretra esponjosa, consequentemente, o epitélio
da parte terminal da uretra é derivado do ectoderma
superficial.
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Desenvolvimento normal
da bexiga
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Para propósitos descritivos, o seio urogenital é dividido em três partes:
Parte vesical cranial –forma a maior parte da bexiga.
Parte pélvica mediana –forma a uretra no colo da bexiga, a parte prostática da uretra nos homens e toda a uretra nas mulheres.
Parte fálica caudal –
cresce em direção ao tubérculo genital.
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A bexiga é contínua
com o alantóide,
depois ele sofre
constricção e torna-se
um cordão fibroso
chamado de úraco.
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Em recém nascidos e
crianças, a bexiga urinária,
mesmo quando vazia, fica
no abdome.
Ela começa a entrar na
pelve por volta dos 6 anos
de idade, mas apenas se
torna um órgão pélvico
após a puberdade.
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Anomalias do sistema
urinário
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Agenesia renal
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Agenesia renal unilateral
Ausência de um dos rins, o
rim esquerdo normalmente
é o mais afetado.
Suspeita-se quando a
criança apresenta apenas
uma artéria umbilical.
Homens são afetados em
maior frequência,
ocorrendo uma vez em
cada 1000 nascimentos.
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Agenesia renal bilateral
Ausência dos dois rins.
Ocorre em um a cada 3000 nascimentos.
É incompatível com a vida pós-natal.
Ocorre quando os divertículos metanéfricos não se desenvolvem, ou os primórdios dos ureteres se degeneram.
Características: olhos muito separados, orelhas em posição baixa, nariz largo e achatado, queixo recuado e membros defeituosos.
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Agenesia renal bilateral
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Ectopia renal
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Ectopia renal
Etiologia: não ascensão relativa dos rins, ou má rotação, ou não rotação
renal.
Fusão dos metanéfros antes de completarem sua ascensão.
A ascensão de rins fusionados é impedida porque eles ficam presos na raiz
da artéria mesentérica inferior.
Incidência: rim em ferradura (polos renais inferiores fusionados) 1/500
indivíduos.
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Ectopia renal
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Ectopia renal
Infecção urinária e litíase em 10 a 20 % dos indivíduos afetados.
Aumenta a probabilidade de obstrução da junção ureteropélvica devido a
compressão arterial.
Diagnóstico: ultrassonográfico (rins ligados por uma ponte parenquimatosa).
Usualmente não apresenta sintomas, mas indivíduos com estas anomalias são
mais propensos a obstrução e tumores no TU.
Tratamento: expectante.
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Complicações no
desenvolvimento da bexiga
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Extrofia da bexiga
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Caracteriza-se pela exposição e
protrusão da parede posterior da
bexiga.
Causa: fechamento mediano
incompleto da parte inferior da
parede abdominal anterior.
Consequências:
o epispádia.
o separação dos ossos pubianos.
o o pênis é dividido em 2 partes e
as metades do escroto estão
amplamentes separadas.
Megacistis Congênita
Resulta de uma desordem congênita do divertículo metanéfrico, que pode estar
associada a uma dilatação da pelve renal e a cálices com pontas obtusas.
Consequências:
Falência renal.
Hipoplasia pulmonar.
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Referências (livros)
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Referências (artigos)
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