universite segalen bordeaux faculte de medecine
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RANDRIAMIHANGY N. Avisoa
(Madagascar)
UNIVERSITE SEGALEN BORDEAUX
FACULTE DE MEDECINE
Directeur : Pr Patrick MERCIE
PLAN
Introduction
Observation
Discussion
Conclusion
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INTRODUCTION • DEFINITION (Liliane Schnitzler 1972)
– Gammapathie monoclonale à IgM
– Urticaire
– Fièvre récurrente
– Syndrome inflammatoire
– Douleurs osseuses
– Arthralgies
– Adénopathies
– Hépatosplénomégalie
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INTRODUCTION INTERET
Rare (une centaine de cas depuis 1972)
Méconnu (retard au diagnostic)
Pronostic fonctionnel et vital (évolution maligne)
Traitement efficace actuel
OBJECTIF
Rapporter un cas et décrire ses particularités
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OBSERVATION • Homme 84 ans,
• Avril 2010
• Urticaire chronique : suite de prise en charge
• Antécédents – Rhumatisme articulaire aigu
– Ulcère gastrique
– Broncho-pneumopathie obstructive
– Fibrillation auriculaire
– Hyperéosinophilie chronique découverte à 43 ans
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Histoire de la maladie
Début à 50 ans
Urticaire chronique
Lésions de 3-4 cm de diamètre, fixes, disséminées
Respectant face, paumes des mains et plantes des pieds
Prédominant sur tronc et racines des membres
Non prurigineuse
Evoluant par poussées
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Histoire de la maladie Fébricule à 38°C
Douleur de la face antérieure des jambes
Radiographies : épaississement corticales des diaphyses fémorales et
tibiales
Scintigraphie os : hyperactivité diffuse 2 tibias
Amélioration par INDOMÉTACINE
Disparition des douleurs en quelques jours
Utilisation prolongée de ce médicament
Dermocorticoïdes sans efficacité
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Histoire de la maladie A l’âge de 57 ans
Pic monoclonal IgM kappa à 1g/L
Myélogramme normal
A l’âge de 59 ans
Adénopathies inguinales et axillaires bilatérales (2 cm)
A l’âge de 60 ans : diagnostic de syndrome de Schnitzler
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Examen clinique
Asthénie
Douleur osseuse
Urticaire
Hépatomégalie
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Examens complémentaires Leucocytes 14 900/mm3
Hyperéosinophilie = 800/mm3
Myélogramme normal
Pic monoclonal IgM = 12g/L
Interleukine-1 sérique < 5ng/L
Insuffisance rénale sévère, Cl créatinine = 20 mL/min
BGSA, biopsie rectale = négatives
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Scanner TAP
Nombreuses adénomégalies médiastinales et
intraabdominales (2 cm)
Hépatomégalie, dysmorphie hépatique
Splénomégalie
Radiographie montrant une réaction périostée de la partie distale du fémur et de la partie proximale du tibia
Coupes TDM montrant la dysmorphie hépatique et l’hépatomégalie
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Traitement et évolution Indométacine interrompue
Prednisone 60 mg/j
Réponse clinique partielle
Amélioration fonction rénale (Cl 32 ml/mn)
ANAKINRA 100 mg/j
Disparition de l’urticaire en quelques heures
Disparition des douleurs osseuses < 48 h
Diminution progressive des corticoïdes
14e mois de traitement : asymptomatique sous anakinra seul
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VS CRP Leucocytes
Pic IgM Traitement
avril 2010 72 90 14,9 12,9 Prednisone
Anakinra-prednisone
juin 2010 42 20 11,8 10,9 Anakinra-prednisone
juillet 2010 ADD 29.6 ADD 10,9 Anakinra-prednisone
août 2010 46 38 11,9 12,5 Anakinra-prednisone
septembre 2010 ADD 29 13,8 12,4 Anakinra-prednisone
octobre 2010 ADD ADD 12,4 ADD Anakinra-prednisone
novembre 2010 ADD 37 10 14,5 Anakinra
avril 2011 ADD 43 10,4 ADD Anakinra
juin 2011 59 33 11.2 15.7 Anakinra
août 2011 68 37 12,7 14.8 Anakinra
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Notre patient Littérature
Age de début des
symptômes
50 51 en moyenne
Age de diagnostic 60 60
Retard au
diagnostic
10 >5 ans
Epidémiologie
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DISCUSSIONS Signes cliniques Notre patient Littérature
Urticaire + 100%
Fièvre + 92%
Arthralgie + 75%
Douleur osseuse + 70%
Adénopathies + 50%
Hépatomégalie + 30-80%
Splénomégalie + 30-80%
Prurit - 30-45% , tardif
Facteurs d’exacerbation Non -Froid
-Chaleur
-Consommation d’alcool
-Effort physique
-Stress
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Signes paracliniques Notre patient Littérature Gammapathie monoclonale à
IgM
+ 90% IgM kappa.
IgG/IgA exceptionnellement
Hyperleucocytose + 90%
Anémie inflammatoire + 10-50%
Thrombocytose + 10-50%
Hépatomégalie + 30%
Splénomégalie + 30%
Histologie
1) Infiltrat inflammatoire non
spécifique péri-vasculaire
2) Vasculite leucocytoclasique
Urticaire neutrophilique / vasculite
leucocytoclasique
Dépôts d’IgM monoclonale
(peau)
-
30%
Os - Épaississement des corticales des diaphyses fémorales et tibiales - Scintigraphie osseuse : hyperactivité diffuse, globale et homogène des deux tibias
Idem
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Critères diagnostiques du syndrome de Schnitzler
Critères de diagnostic Notre patient Littérature
Urticaire + +
Gammapathie monoclonale à
IgM
+ +
- Fièvre
- Arthralgie ou arthrite
- Douleur osseuse
- Adénopathies palpables
- Hépatomégalie ou
splénomégalie
- Accélération VS
- Hyperleucocytose
- Anomalies osseuses à
l’imagerie
+
+
+
+
+
+
+
+
+
Au moins 2 des critères
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Evolution selon la littérature
Récurrence des symptômes
Pas de rémission spontanée
Etat pré-cancéreux
Evolution Notre patient Littérature
Waldenström - à 10-20 ans, 15% des cas
Lymphome B - +
Amylose - +
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Manifestations rares
Notre patient Littérature
Hyperéosinophilie (?)
-Angioedème face
-Oedème des muqueuses
-Dyspnée et/ou dysphonie
-Pseudoxanthum elasticum,
-Neuropathie périphérique à
anticorps anti-MAG
-Déficit en C4
-Hyperplasie nodulaire
régénérative du foie
-Thrombophilie avec anticorps
anti-phospholipides et
hyperhomocysteinemie
-Surdité 23
Physiopathologie Interleukine-1
Rôle important de l’IL-1 : bonne réponse à l’anakinra
Dosage de l’IL-1 normal :
IL-1 élevée au niveau des foyers actifs de la maladie sans
élévation dans le sang circulant ?
Techniques de dosage de l’IL-1 non adaptées ?
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Physiopathologie
Ig monoclonale à IgM
Conséquence d’une activation cytokinique ?
Directement impliquée dans la pathogénie par une activité
biologique particulière
Activité agoniste sur un récepteur de l’IL-1 ?
Par fixation à l’IL-1 diminuant ainsi la clairance de cette dernière sans
modifier son activité biologique ?
En inhibant l’apparition naturelle d’antagoniste de l’IL-1 ?
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CONCLUSION Syndrome de Schnitzler : par excellence une pathologie de
médecine interne
A évoquer devant urticaire chronique rebelle aux traitements
habituels + IgM
Evolution possible vers une hémopathie maligne
Traitement efficace : anakinra (anti-IL-1)
Notre patient : tableau typique, efficacité et de l’anakinra
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