universite segalen bordeaux faculte de medecine
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RANDRIAMIHANGY N. Avisoa
(Madagascar)
UNIVERSITE SEGALEN BORDEAUX
FACULTE DE MEDECINE
Directeur : Pr Patrick MERCIE
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PLAN
Introduction
Observation
Discussion
Conclusion
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INTRODUCTION • DEFINITION (Liliane Schnitzler 1972)
– Gammapathie monoclonale à IgM
– Urticaire
– Fièvre récurrente
– Syndrome inflammatoire
– Douleurs osseuses
– Arthralgies
– Adénopathies
– Hépatosplénomégalie
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INTRODUCTION INTERET
Rare (une centaine de cas depuis 1972)
Méconnu (retard au diagnostic)
Pronostic fonctionnel et vital (évolution maligne)
Traitement efficace actuel
OBJECTIF
Rapporter un cas et décrire ses particularités
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OBSERVATION • Homme 84 ans,
• Avril 2010
• Urticaire chronique : suite de prise en charge
• Antécédents – Rhumatisme articulaire aigu
– Ulcère gastrique
– Broncho-pneumopathie obstructive
– Fibrillation auriculaire
– Hyperéosinophilie chronique découverte à 43 ans
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Histoire de la maladie
Début à 50 ans
Urticaire chronique
Lésions de 3-4 cm de diamètre, fixes, disséminées
Respectant face, paumes des mains et plantes des pieds
Prédominant sur tronc et racines des membres
Non prurigineuse
Evoluant par poussées
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Histoire de la maladie Fébricule à 38°C
Douleur de la face antérieure des jambes
Radiographies : épaississement corticales des diaphyses fémorales et
tibiales
Scintigraphie os : hyperactivité diffuse 2 tibias
Amélioration par INDOMÉTACINE
Disparition des douleurs en quelques jours
Utilisation prolongée de ce médicament
Dermocorticoïdes sans efficacité
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Histoire de la maladie A l’âge de 57 ans
Pic monoclonal IgM kappa à 1g/L
Myélogramme normal
A l’âge de 59 ans
Adénopathies inguinales et axillaires bilatérales (2 cm)
A l’âge de 60 ans : diagnostic de syndrome de Schnitzler
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Examen clinique
Asthénie
Douleur osseuse
Urticaire
Hépatomégalie
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Examens complémentaires Leucocytes 14 900/mm3
Hyperéosinophilie = 800/mm3
Myélogramme normal
Pic monoclonal IgM = 12g/L
Interleukine-1 sérique < 5ng/L
Insuffisance rénale sévère, Cl créatinine = 20 mL/min
BGSA, biopsie rectale = négatives
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Scanner TAP
Nombreuses adénomégalies médiastinales et
intraabdominales (2 cm)
Hépatomégalie, dysmorphie hépatique
Splénomégalie
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Radiographie montrant une réaction périostée de la partie distale du fémur et de la partie proximale du tibia
Coupes TDM montrant la dysmorphie hépatique et l’hépatomégalie
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Traitement et évolution Indométacine interrompue
Prednisone 60 mg/j
Réponse clinique partielle
Amélioration fonction rénale (Cl 32 ml/mn)
ANAKINRA 100 mg/j
Disparition de l’urticaire en quelques heures
Disparition des douleurs osseuses < 48 h
Diminution progressive des corticoïdes
14e mois de traitement : asymptomatique sous anakinra seul
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VS CRP Leucocytes
Pic IgM Traitement
avril 2010 72 90 14,9 12,9 Prednisone
Anakinra-prednisone
juin 2010 42 20 11,8 10,9 Anakinra-prednisone
juillet 2010 ADD 29.6 ADD 10,9 Anakinra-prednisone
août 2010 46 38 11,9 12,5 Anakinra-prednisone
septembre 2010 ADD 29 13,8 12,4 Anakinra-prednisone
octobre 2010 ADD ADD 12,4 ADD Anakinra-prednisone
novembre 2010 ADD 37 10 14,5 Anakinra
avril 2011 ADD 43 10,4 ADD Anakinra
juin 2011 59 33 11.2 15.7 Anakinra
août 2011 68 37 12,7 14.8 Anakinra
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Notre patient Littérature
Age de début des
symptômes
50 51 en moyenne
Age de diagnostic 60 60
Retard au
diagnostic
10 >5 ans
Epidémiologie
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DISCUSSIONS Signes cliniques Notre patient Littérature
Urticaire + 100%
Fièvre + 92%
Arthralgie + 75%
Douleur osseuse + 70%
Adénopathies + 50%
Hépatomégalie + 30-80%
Splénomégalie + 30-80%
Prurit - 30-45% , tardif
Facteurs d’exacerbation Non -Froid
-Chaleur
-Consommation d’alcool
-Effort physique
-Stress
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Signes paracliniques Notre patient Littérature Gammapathie monoclonale à
IgM
+ 90% IgM kappa.
IgG/IgA exceptionnellement
Hyperleucocytose + 90%
Anémie inflammatoire + 10-50%
Thrombocytose + 10-50%
Hépatomégalie + 30%
Splénomégalie + 30%
Histologie
1) Infiltrat inflammatoire non
spécifique péri-vasculaire
2) Vasculite leucocytoclasique
Urticaire neutrophilique / vasculite
leucocytoclasique
Dépôts d’IgM monoclonale
(peau)
-
30%
Os - Épaississement des corticales des diaphyses fémorales et tibiales - Scintigraphie osseuse : hyperactivité diffuse, globale et homogène des deux tibias
Idem
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Critères diagnostiques du syndrome de Schnitzler
Critères de diagnostic Notre patient Littérature
Urticaire + +
Gammapathie monoclonale à
IgM
+ +
- Fièvre
- Arthralgie ou arthrite
- Douleur osseuse
- Adénopathies palpables
- Hépatomégalie ou
splénomégalie
- Accélération VS
- Hyperleucocytose
- Anomalies osseuses à
l’imagerie
+
+
+
+
+
+
+
+
+
Au moins 2 des critères
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Evolution selon la littérature
Récurrence des symptômes
Pas de rémission spontanée
Etat pré-cancéreux
Evolution Notre patient Littérature
Waldenström - à 10-20 ans, 15% des cas
Lymphome B - +
Amylose - +
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Manifestations rares
Notre patient Littérature
Hyperéosinophilie (?)
-Angioedème face
-Oedème des muqueuses
-Dyspnée et/ou dysphonie
-Pseudoxanthum elasticum,
-Neuropathie périphérique à
anticorps anti-MAG
-Déficit en C4
-Hyperplasie nodulaire
régénérative du foie
-Thrombophilie avec anticorps
anti-phospholipides et
hyperhomocysteinemie
-Surdité 23
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Physiopathologie Interleukine-1
Rôle important de l’IL-1 : bonne réponse à l’anakinra
Dosage de l’IL-1 normal :
IL-1 élevée au niveau des foyers actifs de la maladie sans
élévation dans le sang circulant ?
Techniques de dosage de l’IL-1 non adaptées ?
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Physiopathologie
Ig monoclonale à IgM
Conséquence d’une activation cytokinique ?
Directement impliquée dans la pathogénie par une activité
biologique particulière
Activité agoniste sur un récepteur de l’IL-1 ?
Par fixation à l’IL-1 diminuant ainsi la clairance de cette dernière sans
modifier son activité biologique ?
En inhibant l’apparition naturelle d’antagoniste de l’IL-1 ?
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CONCLUSION Syndrome de Schnitzler : par excellence une pathologie de
médecine interne
A évoquer devant urticaire chronique rebelle aux traitements
habituels + IgM
Evolution possible vers une hémopathie maligne
Traitement efficace : anakinra (anti-IL-1)
Notre patient : tableau typique, efficacité et de l’anakinra
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