sx guillan-barré

SINDROME DE GUILLAN-BARRÉ

Rodríguez González Estefanía

DEFINICIÓN

El síndrome de Guillain Barré es una polineuropatíadesmielinizante inflamatoria aguda de origen idiopático, caracterizada por debilidad muscular y arreflexia.

Habitualmente se le asocia a infecciones virales y tiende a considerarse resultante de un proscesoautoinmune, cuyo blanco son las celulas de schwann productoras de la vaina de mielínica de los nervios.

ETIOLOGÍA

Virus del Epstein Barr

E. Coli

Haemophilus influenzae

Parainfluenza 1

Influenza A

HIV

hepatitis B

Chlamydia psittaci

Borrelia burgdorferi

Varicela zoster

Virus del Nilo

EPIDEMIOLOGÍA

Su incidencia es de 0,4-2 casos/100.000 habitantes/año, es más frecuente en

jóvenes y en adultos.

0- 30 años > 95 años

PATOGENIACaracterísticamente se ha

demostrado una inflamación linfocitaria multifocal, de extensión

variable asociada con desmielinización.

•La degeneración axonalpuede ocurrir como un fenómeno secundario.

• Se han encontrado niveles séricos elevados de IL-6, IL-2, TNF-alfa y la presencia de anticuerpos antigangliosidos (GM1).

a.- Se reconoce un antígeno

• b.- Se activan linfocitos T que cruzan la barrera hemato neural. Esto es mediado por quimioquinas, moléculas de adhesión celular y metaloproteinasas

• c.- Dentro del sistema nervioso periférico los linfocitos T activan macrófagos que aumentan la producción de citoquinas, NO y TNF alfa. Este fenómeno aumenta la permeabilidad de la barrera y así pasan los anticuerpos antimielina.

• La terminacion de la respuesta inflamatoria se produce con aumento de IL10 y TGF beta.

Manifestaciones clínicas

Disfunción autonómica

• Arritmias (bradicardia, taquicardia paroxística así como asistolia).

• -Hipotensión ortostática.

• - Hipertensión arterial transitoria o permanente.

• - Íleo paralítico y disfunción vesical.

• - relajación del esfínter.

Manifestaciones Clínicas

3 fases clínicas:

• 1. Fase de extensión:duración no superior a 4sem.

• 2. Fase de estabilización(plateau): duración de 2-4sem. En ocasiones meses.

• 3. Fase de recuperación:algunos meses.

Características de laboratorio

Aumento de las proteínas en el LCR, con menos de 4 cel/ml. después de una semana del inicio.

Características electrodiagnósticas de desmielinización.

Diagnóstico

El examen del líquido cefalorraquídeo muestra aumento de los niveles de proteínas con recuento celular normal (excepto aquellos con infección por HIV, enfermedad de Lyme y linfoma).

Aproximadamente en un 10% el líquido permanece normal.

La electromiografía:

• muestra anormalidad de la conducción nerviosa aproximadamente en un 90% de los casos y son un reflejo de la desmielinización multifocal asociado con degeneración axonal secundaria.

Tratamiento

Profilaxis antitrombotica

Arritmias

Soporte mecánico

ventilatorioDolor

Nutrición oral

Rev Mex Neuroci 2007; 6(3): 271-282

Tratamiento Indicaciones para ventilación mecánica:

1. Capacidad vital forzada < 20 mL/kg.

2. Presión máxima inspiratoria < 30 cm H2O.

Presión máxima espiratoria < 40 cm H2O.

4. Reducción mayor de 30% de la capacidad vital,

presión máxima inspiratoria, o la presión máxima

espiratoria durante la evolución.

5. Frecuencia respiratoria mayor de 35 por minuto.

6. Paro cardiaco y/o respiratorio.

7. pH < 7.35 con PO2 < 60 ó PCO2 > 60 en la gasometria

Tratamiento especifico

Inmunoglobulinas

• 0.4 g/kg/día por cinco días

Plasmaferesis

• 2 a 7 recambios plasmáticos

• 200 a 250mls/ kg o 3.5 a 4 lts.

No uso de esteroides