pulmonary langerhans cell histiocytosis

MARLON MIZAEL GARCIA HERNANDEZ Medico residente IDT.Hospital Regional De Alta Especialidad.

Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.En 2007 Un hombre de 47 años afroamericano presento respiraciones cortas y neumonía recurrente.

Hipertensión pulmonar.Enfermedad arterial coronaria.Tabaquismo +++.

2009 evaluación de trasplante pulmonar.

Fr 15

Saturación O2 90%

Presión pulmonar 30mmHg

Hallazgos en imagen.

Volumen pulmonar incrementado.Atenuación de las marcas vasculares.Hallazgos sugestivos de enfisema.Áreas reticulares finas con incremento en su opacificacion.

Hallazgos en imagen.

• Espacios aéreos quísticos ampliados algunos con paredes delgadas y otros en lo cuales no se perciben.• Bulla paraseptal en el lóbulo superior derecho.•Múltiples dispersos nódulos subcentimetricos de predominio

en zonas altas del pulmón.• Arteria pulmonar central dilatada.

Evolución histopatológica.

• Superficies pleurales muestran antracosis.• Enfisema bulloso.• Empedrado sobre la superficie de el pulmón derecho.• Quistes de pared delgada.• Cicatrices estrelladas hipocelulares.

Histiocytosis de células de Langerhans.

• Enfermedad mediada por histiocitos.

Múltiples órganos.

Enfermedad de Letterer’ Siwe.

Enfermedad de Hand Schuller Christian.

Aislada a un órgano.Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.

Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.

• 5-15% de los adultos presentan manifestaciones extrapleuriticas:

• Lesiones cutáneas.• Diabetes insípida ( lesión hipofisiaria).• Lesiones oseas.

Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.

• Afecta entre la 3 y 5 décadas de la vida.•M=H.

• Síntomas : tos, disnea, fiebre y perdida de peso.

• Neumotórax como manifestación inicial en 10% a 15%.

• Exclusiva de fumadores.

Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.

• Los cigarrillos contienen fuertes irritantes para la vía aérea pequeña.

• Causan reacción inflamatoria mediada por macrófagos, neutrófilos, célula T y células de Langerhans.

• Las células de langherhans son del tipo de las células presentadoras de antígeno.

Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.• El fumar incrementa el numero de células de Langerhans.

• Se liberan multiples quimiocinas, proteasas y reacciones enzimaticas.

• Se producen radicales libres los cuales destruyen la arquitectura pulmonar .

• Fibrosis y zonas cicatrízales.

Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.• Radiografía de tórax.

• Opacidades reticulares o micronodulares el las zonas medias y altas de los pulmones con preservación de los recesos costofrenicos.

• Volumen pulmonar normal o aumentado.

• Apariencia quística pulmonar.

Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.• TC

• En etapas tempranas nódulos pequeños (-10mm) de distribución peribronquiolar.

• Cavitaciones en 10% de los pacientes.

• Quistes de varios tamaños + nódulos pequeños.

Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.

• La broncoscopia el lavado bronquiolar también se usa para el diagnostico.

• TC nódulos peibronquiales + quistes + entorno clínico = diagnostico.

Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.• Histologicamente.

• Depende del estadio de la enfermedad, inicialmente altas concentraciones de células de Langerhans, eosinofilos y células inflamatorias.

• Estadios finales el componente celular es reemplazado por colágeno llevándonos a la fibrosis ( cicatriz estrellada peribronquiolar).

Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.• Terapéutica.

• Dejar de fumar. Estabilización o regresión 10 a 15%.

• En progresión usar corticoesteroides e inmunosupresores.

• Trasplante de pulmón.

Bibliografía.

• Alison C. Greiwe, MD • Kennon Miller, MD • Carol Farver, MD Charles T. Lau, MD, AIRP Best Cases in Radiologic- pathologic corrélation, RadioGraphics 2012; 32:987-990.