pulmonary langerhans cell histiocytosis
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MARLON MIZAEL GARCIA HERNANDEZ Medico residente IDT.Hospital Regional De Alta Especialidad.
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Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.En 2007 Un hombre de 47 años afroamericano presento respiraciones cortas y neumonía recurrente.
Hipertensión pulmonar.Enfermedad arterial coronaria.Tabaquismo +++.
2009 evaluación de trasplante pulmonar.
Fr 15
Saturación O2 90%
Presión pulmonar 30mmHg
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Hallazgos en imagen.
Volumen pulmonar incrementado.Atenuación de las marcas vasculares.Hallazgos sugestivos de enfisema.Áreas reticulares finas con incremento en su opacificacion.
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Hallazgos en imagen.
• Espacios aéreos quísticos ampliados algunos con paredes delgadas y otros en lo cuales no se perciben.• Bulla paraseptal en el lóbulo superior derecho.•Múltiples dispersos nódulos subcentimetricos de predominio
en zonas altas del pulmón.• Arteria pulmonar central dilatada.
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Evolución histopatológica.
• Superficies pleurales muestran antracosis.• Enfisema bulloso.• Empedrado sobre la superficie de el pulmón derecho.• Quistes de pared delgada.• Cicatrices estrelladas hipocelulares.
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Histiocytosis de células de Langerhans.
• Enfermedad mediada por histiocitos.
Múltiples órganos.
Enfermedad de Letterer’ Siwe.
Enfermedad de Hand Schuller Christian.
Aislada a un órgano.Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.
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Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.
• 5-15% de los adultos presentan manifestaciones extrapleuriticas:
• Lesiones cutáneas.• Diabetes insípida ( lesión hipofisiaria).• Lesiones oseas.
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Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.
• Afecta entre la 3 y 5 décadas de la vida.•M=H.
• Síntomas : tos, disnea, fiebre y perdida de peso.
• Neumotórax como manifestación inicial en 10% a 15%.
• Exclusiva de fumadores.
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Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.
• Los cigarrillos contienen fuertes irritantes para la vía aérea pequeña.
• Causan reacción inflamatoria mediada por macrófagos, neutrófilos, célula T y células de Langerhans.
• Las células de langherhans son del tipo de las células presentadoras de antígeno.
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Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.• El fumar incrementa el numero de células de Langerhans.
• Se liberan multiples quimiocinas, proteasas y reacciones enzimaticas.
• Se producen radicales libres los cuales destruyen la arquitectura pulmonar .
• Fibrosis y zonas cicatrízales.
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Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.• Radiografía de tórax.
• Opacidades reticulares o micronodulares el las zonas medias y altas de los pulmones con preservación de los recesos costofrenicos.
• Volumen pulmonar normal o aumentado.
• Apariencia quística pulmonar.
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Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.• TC
• En etapas tempranas nódulos pequeños (-10mm) de distribución peribronquiolar.
• Cavitaciones en 10% de los pacientes.
• Quistes de varios tamaños + nódulos pequeños.
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Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.
• La broncoscopia el lavado bronquiolar también se usa para el diagnostico.
• TC nódulos peibronquiales + quistes + entorno clínico = diagnostico.
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Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.• Histologicamente.
• Depende del estadio de la enfermedad, inicialmente altas concentraciones de células de Langerhans, eosinofilos y células inflamatorias.
• Estadios finales el componente celular es reemplazado por colágeno llevándonos a la fibrosis ( cicatriz estrellada peribronquiolar).
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Histiocytosis de células de Langerhans pulmonar.• Terapéutica.
• Dejar de fumar. Estabilización o regresión 10 a 15%.
• En progresión usar corticoesteroides e inmunosupresores.
• Trasplante de pulmón.
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Bibliografía.
• Alison C. Greiwe, MD • Kennon Miller, MD • Carol Farver, MD Charles T. Lau, MD, AIRP Best Cases in Radiologic- pathologic corrélation, RadioGraphics 2012; 32:987-990.