manejo de emergencia del síndrome de guillain barre

Manejo de Emergencia del Síndrome de Guillain-Barre y otras Polineuropatías

AgudasDr. Jorge Arturo Cruz Rodríguez

Posgrado de Neurología31 de Enero del 2013

Polineuropatías

• Trastornos poco frecuentes del sistema nervioso periféricos que resultan de daño o disfunción de múltiples raíces nerviosas

Tracy JA, Dyck PJ. Investigations and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and other inflammatory demyelinating

polyneuropathies. Curr Opin Neurol 2010;23(3):242Y248.

Consideraciones anatómicas

Manifestaciones clínicas

• Debilidad – Proximal, distal, simétrica, asimétrica– Disminución o ausencia de los reflejos tendinosos

• Perdida de la sensación y parestesia– Distribución de dermatoma (mas frecuente en manos y pies)

• Dolor– Puede ocurrir en grados variables

Tracy JA, Dyck PJ. Investigations and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and other inflammatory demyelinating polyneuropathies. Curr Opin Neurol 2010;23(3):242Y248.

Causas de poliradiculoneuropatías agudas

Causas Ejemplo

Metabólica DiabetesPorfiria

Inflamatoria AIDPSarcoidosis

LESSjögren

Colitis UlcerativaTransplante de médula ósea

Infecciosa LymeVIHVZVCMV

TBNeoplásico Linfoma

Otros Medicamentos intratecales

Tracy JA, Dyck PJ. Investigations and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and other inflammatory

demyelinating polyneuropathies. Curr Opin Neurol 2010;23(3):242Y248.

Polineuropatías Agudas

Infecciosas

• VIH• CMV• Enfermedad de Lyme• Difteria• VZV• TB

Continuum Lifelong Learning Neurol 2011;17(4):831–854

• Disfunción nerviosa periférica ocurre en 15% de los casos• Polirradiculopatia rápidamente progresiva en 2% • En pacientes que desconocen ser positivos para VIH puede

similar GB• LCR

– Pleocitosis mononuclear, recuento celular normal

• Puede ser secundario a enfermedades oportunistas o neoplasias– CMV, HSV tipo 1 y 2, toxoplasmosis, neurosifilis y linfoma

Citomegalovirus

• Polirradiculoneuropatia rápidamente progresiva que involucra las raíces lumbosacras en pacientes con VIH

• Recuento de CD4+ menor de 50• Manifestaciones clínicas– Debilidad de piernas de días a semanas– Parestesias perineal, perianal y en miembros inferiores– Arreflexia– Disfunción vesical e intestinal– LCR : mas de 50 cel/mm3, proteínas elevadas, glucosa baja– Predominio axonal

Enfermedad de Lyme

• Polirradiculopatía motora predominantemente, rápidamente progresiva, simétrica o asimétrica con arreflexia y mínimos síntomas sensitivos

• Dolor epigástrico, nausea, vómitos, diarrea y dolor articular• Polirradiculopatía axonal• Pleoscitosis anormal con recuento celular normal

Difteria

• Enfermedad febril asociada con exudados nasofaríngeo• 10 a 75% de los pacientes presentan una polirradiculopatia similar

al GB• Inicio de síntomas 2 semanas después de la infección inicial

– Debilidad bulbar, déficit de la movilidad ocular– Disfunción autonómica, debilidad de extremidades y perdida sensorial

• Desmienilización segmental, latencia distal prolongada• LCR: proteínas elevadas, recuento celular normal o ligeramente

aumentada

Varicela Zoster

• Neuropatía sensitiva focal o multifocal• Afecta neuronas de las astas anteriores ocasionando atrofia y

debilidad• Puede presentar características de desmienilización en

estudio electromiografico • LCR: proteínas elevadas y moderada pleocitosis

Mycobacterium tuberculosis

• Radiculomielitis aguda relacionada en casos severos• Paraparesis rápidamente progresiva con disfunción de

esfínteres, Babinki, y meningitis difusa

Porfiria

• Triada clásica de dolor abdominal, psicosis y neuropatía• 10 a 40% desarrollan neuropatía• Debilidad progresiva, arreflexia, síntomas sensitivos ,

disautonomias• LCR: proteínas elevadas y recuento celular normal• EMG: polirradiculopatía axonal

Linfoma

• Puede presentarse como una polirradiculopatia aguda similar al GB

• Debilidad progresiva de extremidades y tronco, a veces afecta nervios craneales, asociada con arreflexia

• LCR: proteínas elevadas, glucosa baja y pleocitosis

SINDROME DE GUILLAIN BARRE

Historia

Pieter A van Doorn, Liselotte Ruts, Bart C Jacobs. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 939–50.

Definición

• Polirradiculoneuropatia inflamatoria aguda que tiene diversas manifestaciones clínicas que involucra tanto las forma axonal como desmielinizantes

Epidemiologia

• 1.2 -2.3 por 100,000 habitantes a nivel mundial• Países occidentales 0.89 a 1.89 casos por 100,000 habitantes• Incidencia incrementa linealmente con la edad (20% cada 10

años después de la primera década de la vida)• Radio hombre: mujer es 1:1.5• 60% precedidos de proceso infeccioso respiratorio o diarrea

N Engl J Med 2012;366:2294-304.

Epidemiologia

• Agente causal mas frecuente es Campilobacter jejuni en 30% de las casos, CMV en 10% de los mismos

• Otros agentes relacionados son EBV, VZV, y M. pneumoniae y H. influenzae

N Engl J Med 2012;366:2294-304.

Manifestaciones clínicas

• Dolor, adormecimiento, parestesias y debilidad en las extremidades

• Relativamente simétrica, debilidad que puede involucrar músculos respiratorios o craneales

• Disminución o ausencia de los reflejos

Diagnostico

Criterios de Asbury y CornblathCaracterísticas necesarias para el

diagnostico• Debilidad progresiva en extremidades superiores e inferiores•Arreflexia (hiporreflexia)

Características que apoyan fuertemente el diagnostico

•Síntomas progresivos en el lapso de días a 4 semanas•Simetría de síntomas (relativo)•Leve presencia de síntomas y signos sensitivos•Involucramiento de nervios craneales ( paresia bifacial)•Disfunción autonómica•Dolor ( a menudo presente)•Alta concentración de proteínas en LCR•Características electro diagnosticas

Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 1990;27(Suppl);S21–S24.

Diagnostico

Criterios de Asbury y Comblath

Características que hacen dudar el diagnostico•Disfunción pulmonar severa con debilidad en miembros inferiores•Signos sensitivos severos con debilidad en miembros inferiores•Disfunción vesical o intestinal al inicio del cuadro•Fiebre•Nivel sensitivo•Progresión lenta con debilidad limitada•Debilidad asimétrica•Disfunción vesical e intestinal persistente•Aumento de los PMN en LCR

Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic

criteria for Guillain-Barré syndrome. Ann

Neurol 1990;27(Suppl);S21–

Criterios neurofisiológicos

ESCALA FUNCIONAL DEGRAVEDAD CLINICA DE HUGHES Y PARADISO

• 0. sano, normal.• I. síntomas y signos leves, pero que le permiten hacer las

actividades de andar, correr aún con dificultad, actividades de vestido, comida y aseo.

• II. puede caminar más de 5 metros sin ayuda ni apoyo, pero no saltar o correr o realizar actividades para su cuidado personal.

• III. puede caminar más de 5 metros pero con ayuda o apoyo.• IV. está confinado en cama o silla, sin capacidad de caminar.• V. con ventilación asistida a tiempo total o parcial.• VI. Muerte

Diagnósticos diferenciales

Anormalidades intracraneales o medula espinal

•Tallitis•Carcinomatosis meníngea•Mielitis transversa•Compresión medular

Astas Anteriores•Poliomielitis•Virus del Nilo Occidental

Raíces de nervios periféricos

•Compresión•Inflamación•Malignidad leptomeningea

Nervio periférico•CIDP•Inducido por drogas•Porfiria•Paciente critico•Beri-beri•Intoxicación por drogas o metales pesados•Lyme•Metabolico

Unión neuromuscular• Miastenia gravis•Botulismo•Envenenamineto por organofosforados

Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 1990;27(Suppl);S21–S24.

Subtipos del síndrome Guillain Barre

• Polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP)– Trastorno autoinmune mediado por anticuerpos– Desencadenado por antecedente de infecciones virales o bacterianas– EMG: desmielinización– Remielinización ocurre cuando la reacción inmune cede

Am Fam Physician 2004;69:2405-10

• Neuropatía axonal motora aguda (AMAN)– Forma motora pura– 67% son seropositivos a Campilobacter– EMG: normal en nervios sensitivos, reducción o ausencia en nervios

motores– Recuperación rápida– Porcentaje alto en px pediátricos

Am Fam Physician 2004;69:2405-10, McKhann GM, Cornblath DR, Griffin JW, Ho TW, Li CY, Jiang Z, et al. Acute motor axonal neuropathy: a frequent cause of acute

flaccid paralysis in China. Ann Neurol 1993;33:333-42.

Axonal variant of Guillain-Barre´syndrome associated with Campylobacterinfection in Bangladesh Neurology® 2010;74:581–587

• Neuropatía Motora-Sensitiva axonal aguda (AMSAN)– Desmienilización de las fibras sensitivas y motoras tipo walleriana– Mínima inflamación y desmienilización– Similar a AMAN pero con lesión de fibras y raíces sensitivas– Afecta adultos

Am Fam Physician 2004;69:2405-10, Griffin JW, Li CY, Ho TW, Tian M, Gao CY, Xue P, et al. Pathology of the motor-sensory axonal Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 1996;39:17-28.

• Síndrome de Miller Fisher– Raro – Ataxia, arreflexia, debilidad leve de extremidades, y oftalmoplejia– Propiocepción alterada– Desmienilización e inflamación de los nervios craneales III, VI, ganglio

espinal y nervios periféricos– Reducción o ausencia de los potenciales de acción nerviosa sensitiva,

reflejo H ausente– Resolucion de uno a tres meses

Am Fam Physician 2004;69:2405-10, Mori M, Kuwabara S, Fukutake T, Yuki N, Hattori T. Clinical features and prognosis of Miller Fisher syndrome. Neurology 2001;56:1104-6.

• Neuropatía aguda panautonómica – La mas rara de los subtipos– Nervios simpáticos y parasimpáticos involucrados– Afección cardiovascular frecuente (hipotensión postural, taquicardia,

hipertensión, disritmia)– Visión borrosa, ojos secos y anhidrosis– Recuperación gradual y a menudo incompleta

Am Fam Physician 2004;69:2405-10, Zochodne DW. Autonomic involvement in Guillain-Barré syndrome:a review. Muscle Nerve 1994;17:1145-55.

REVIEWBickerstaff brainstem encephalitis and Fishersyndrome: anti-GQ1b antibody syndromeNortina Shahrizaila,1 Nobuhiro Yuki2

J Neurol Neurosurg Psychiatry (2012). doi:10.1136/jnnp-2012-302824

Factores predisponentes o desencadenantes

• Infecciones – 2/3 de los pacientes– C. jejuni se relaciona con variedad axonal– EBV formas leves– CMV recuperación tardía, afección de nervios craneales, fallo

respiratorio y defectos sensitivos

Practical Neurology 2006; 6: 208-217

Cytomegalovirus infection andGuillain-Barre syndrome:The clinical, electrophysiologic, and prognostic featuresL.H. Visser, MD; F.G.A. van der Meche, MD, PhD; J. Meulstee, MD, PhD; P.Ph. Rothbarth, MD, PhD;B.C. Jacobs, MD; P.I.M. Schmitz, PhD; P.A. van Doorn, MD, PhD; and theDutch Guillain-Barre Study Group. NEUROLOGY 1996;47:668-673

Factores predisponentes o desencadenantes

• Drogas y vacunas– vacuna de la gripe– Influenza

• Malignidad– Enfermedad paraneoplásicas

Practical Neurology 2006; 6: 208-217

INMUNOBIOLOGIA DEL GB

Relación entre infecciones, anticuerpos antigangliosidos, y curso clínico del GB

Espectro de subtipos de GB y anticuerpos antigangliosidos séricos

Variedad Anticuerpo

Polirradiculopatia desmielinizante inflamatoria aguda

Desconocido

Neuropatía axonal motora (sensitiva)aguda

GM1, GM1b, GD1a,GalNAc-GD1a

Miller Fisher o síndrome de trasposición

GD3, GT1a, GQ1b

Manejo del GB durante el curso de la enfermedad

Consenso Multidisciplinario para el tratamiento del Síndrome de Guillain-Barré

Hughes RA, Wijdicks EF, Benson E, et al; Multidisciplinary Consensus

Group. Supportive care for patients with Guillain-Barrésyndrome. Arch Neurol 2005;62(8):1194–1198

Profilaxis para trombosis venosa profunda

• Heparina no fraccionada– 5000 UI c/8 hs

• Heparina subcutánea• Medias elásticas y compresión neumática

Monitoreo de la FC y P/A

• Monitoreo cada 2-4 horas al inicio de la evaluación y después cada 6-12 horas una vez de que el paciente se estabilice

Monitoreo de la FR y vía aérea

• Monitoreo cercano de la función respiratoria• Considere ventilación mecánica si la capacidad vital es mayor

de 15-20 ml/kg• Destete del ventilador debe ser guiada por mejoramiento de

la fuerza y función pulmonar

Traqueotomía

• Necesidad de realizarlo después de 2 semanas de ventilación mecánica– Realizar traqueotomía si la función pulmonar no muestra mejoría

significativa– Si la función pulmonar mejora de la línea basal, debe diferirse el

procedimiento una semana mas– Es preferible la traqueotomía percutánea en centros con experiencia

en la misma

Manejo del dolor

• Analgésicos o AINES, pero a menudo no ofrecen alivio• Gabapentina o carbamazepina en la fase aguda• Analgésicos narcóticos pueden usarse

Disfunción intestinal y vesical

• Auscultación abdominal diaria por el desarrollo de silencio intestinal

• Suspensión de sondas de alimentación nasogástrica y rectales• Eritromicina y neostigmina pueden usarse en íleo adinámico• No usar agentes procineticos en disautonomia• Cateterización vesical en casos severos

Rehabilitación

• Programa individual de fortalecimiento isométrico, isotónico, isoquinético

• Posición de las extremidades, postura, ortostatismo, nutrición

Vacunaciones

• No se recomienda en la fase aguda ni después de un año del inicio de los síntomas

• Si ocurre después de 6 semanas de una inmunización especifica, la vacuna debe de evitarse en el futuro

A clinical prognostic scoring system for Guillain-BarrésyndromeRinske van Koningsveld, Ewout W Steyerberg, Richard A C Hughes, Anthony V Swan, Pieter A van Doorn, Bart C Jacobs

Lancet Neurol 2007; 6: 589–94

• Estudio retrospectivo• Pacientes egresados del Hospital Universitario Bellvitage, Barcelona , España• 18 pacientes a quienes se realizo en los primeros 4 días de inicio de síntomas

Prediction of Respiratory Insufficiencyin Guillain-Barre´ SyndromeChrista Walgaard, MD,1 Hester F. Lingsma, MSc,2 Liselotte Ruts, MD,1Judith Drenthen, MD,1 Rinske van Koningsveld, MD,3Marcel J. P. Garssen, MD,4 Pieter A. van Doorn, MD,1Ewout W. Steyerberg, PhD,2 and Bart C. Jacobs, MD1,5

ANN NEUROL 2010;67:781–787

•Prospectivo•Cohorte con 397 px•Objetivo : ventilación mecánica en la primera semana (indicador de falla respiratoria)

Tratamiento especifico

• Indicación para uso de IgIV o PE– Pacientes severamente afectados (imposibilidad para caminar o escala

de discapacidad ≥ 3)– Iniciar IgIV preferiblemente en las dos primeras semana

• 0.4 g/kg día por 5 días o 5 PE

Posibles mecanismos de acción de las IgIV

Efectos adversos de la IgIVFrecuencia Efecto adverso

Común EnrojecimientoMialgiaNausea

EscalofríosCefalea

Poco comunes HipotensiónUrticariaEczema

Leucopenia Raros y serios Falla renal aguda

Meningitis asépticaInfarto cerebral

IAMPancitopenia

Muy raro y serio Anafilaxis

THERAPEUTIC INTERVENTION Intravenous immunoglobulin – how to use it. Jane Pritchard and Richard A.C. Hughes Department of Neuroimmunology, Guy’s, King’s and St Thomas’ School of Medicine, Guy’s Hospital, London SE1 1UL. PRACTICAL NEUROLOGY. 2001.

Indicación de aféresis terapéutica en Enfermedades Neurológicas

COMPLICACIONES DE LA PLASMAFERESIS

Hemodinámicas Hipovolemia/hipervolemiaTrombosis/hemorragiaDepleción de proteínas

Endocrino-metabólicas Alcalosis metabólicaAlteración de la concentración hormonal

Infecciosas Depleción de inmunoglobulinasTransmisión de virus (hepatitis C, CMV, VIH)Infección local/septicemia

Hipersensibilidad

Alteración en el manejo de las drogas

Hematológicas Alteración de factores de coagulación y plaquetas

Ingreso a UTIA

• Debilidad severa rápidamente progresiva a menudo con alteración de la respiración (CV ˂20 ml/Kg)

• Necesidad de ventilación mecánica• Poca capacidad para tragar con riesgo de infecciones

respiratorias• Disfunción autonómica severa

Indicaciones para intubación orotraqueal

• Capacidad vital forzada ˂ 20 ml/Kg• Presión inspiratoria máxima ˂ 30 cm de H2O• Presión espiratoria máxima ˂ 40 cm de H2O• Reducción mayor del 30% en parámetros anteriores en la

evolución del paciente

Lawn ND, Fletcher DD, Henderson RD, WolterTD, Wijdicks EF. Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol 2001;58:893-8.

MUCHAS GRACIAS

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