distrofii amiloide

5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 1/16

Distrofiile amiloide:

Familie de boli localizate si sistemicecaracterizate prin depunerea de amiloid in spatiul

extracelular

5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 2/16

Amiloidul

material amorf, eozinofil, de natura glicoproteica

are în compoziia chimic, 90% proteine fibroase i 10%hidrai de carbon (condroitin sulfat i acid neuraminic);

Este insolubil în ap i solubil în acizi puternici.

Morfologic este o protein fibrilar cu structur beta-pliat,cu 2 componente : componenta F ± major i componenta

P ± minor ( glicoprotein pentagonal, prezenta in toateamiloidozele, cu activitate Ca-dependenta; component normal al

colagenului, fibrelor elastice si mb. bazale).

5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 3/16

Elemente de patogenie:

Exista peste 20 de proteine precursoare amiloidului(sinteza crecuta- ex: inflamatie, mutatii genetice-ex:transtiretina);

Localizare determinata de afinitatea precursorilor proteici

pt. anumite tesuturi;

Micromediu favorabil depunerii amiloidului (modificari alemb. bazale si ale matricei proteice extracelulare): selocalizeaza cu predilectie de-a lungul fibrelor de reticulina

si colagen , precum si de-a lungul membranelor bazaleepiteliale si in media vaselor mici;

Proteoliza scazuta.

5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 4/16

Coloratii pentru amiloid

Reactia Virchow macroscopica (solutie de Lugol si acid sulfuric)

coloreaza amiloidul in brun

Rosu de Congo  coloreaza amiloidul in rosu (ortocromatic); in

lumina polarizata -birefringenta verzuie dupa rosu de Congo

fluorescent dupa tratament cu tioflavina T

Violetul de metil coloreaza amiloidul in rosu (metacromazie)

In coloratia van Gieson, amiloidul apare galben cafeniu

5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 5/16

Forme clinice

Amiloidoze localizate:

amiloidoza cardiaca senila

amiloidoza orbitala

amiloidoza endocrina (ex: carcinom medular tiroidian,

feocromocitom) amiloidoza vezicala

amiloidoza linguala

amiloidoza cerebrala (ex: boala Alzheimer

sdr.Down

angiopatia amiloida cerebrala sporadica)

5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 6/16

 Amiloidoza a vezicii urinare

 Amiloidoza linguala

5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 7/16

Amiloidoze ereditare: sunt rare, cu transmitere recesiva saudominanta;

-febra mediteraneana familiala: episoade febrile si poliserozite; --

-polineuropatia amiloida familiala cu depunere de amiloid de tip ATTR (transthiretina =prealbumina) la nivelul nervilor periferici;

Amiloidoze sistemice primare, sunt la ora actuala cele mai frecvente sisunt datorate in principal gamapatiilor monoclonale (mielomulmultiplu, macroglobulinemia Waldenstrom) ;

-se caracterezieaza prin depunerea de amiloid de tip AL (light chain

amyloid), derivat din portiunile N-terminale ale lanturilor usoare de IgG

5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 8/16

Amiloidoze sistemice secundare:

amiloidoza sistemica reactiva ( cu depundere de amiloid de tip

A, derivat din proteine serice plasmatice (SAA = serum

associated amyloid) in infectiile cronice si bolile inflamatorii

(tuberculoza, reumatism inflamator, osteomielita) la nivelul

splinei, ficatului si rinichilor

amiloidoza asociata hemodializei (cu acumulare de amiloid de

tip beta2 microglobulina)

5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 9/16

Depozite de amiloid la nivelul laminei propria apartinandintestinului subtire

5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 10/16

 Amiloid la nivelul arteriolelor septurilor alveolarealveolare, cu ingrosarea marcata a peretilor acestora

 Amiloid la nivelul septurilor alveolare

5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 11/16

Depozite nodulare de amiloid (brune) la nivelul pleurei

5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 12/16

Amiloidoza renala

Cea mai intalnita forma de amiloidoza

Rinichi normali sau mariti de volum (in formele vechi -rinichi

micsorati de volum);

Consistenta crescuta, suprafata neregulata Depunere in glomeruli (intre endoteliu si membrana bazala a

capilarelor) in peretele arteriolelor aferente ducand la

ingrosarea si obliterarea acestora), peritubular (interstitiu),

peretii vaselor;

Evoluia este spre sindrom nefrotic, cu insuficien renal

cronic i deces.

5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 13/16

Rosu de Congo, 40X

HE, 40x

5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 14/16

Depunere la nivelul mezangiului si amb. bazale capilare (HE, 400X)

Depunere la nivelul glomerului si a

interstitiului renal (violet de metil-amiloid rosu)

5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 15/16

Amiloidoza splenica

Splina voluminoasa (200-800g), dura, elastica

Depunere:

- nodulara: artere penicilate din corpusculii Malpighi

(splina sagu)

-difuza: pulpa rosie (splina lardacee)

5/12/2018 distrofii amiloide - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/distrofii-amiloide 16/16

Depunere la nivelul unui vas de sange, HE 40X