adrenogenitalia syndrom
Post on 07-Jul-2018
218 Views
Preview:
TRANSCRIPT
-
8/18/2019 Adrenogenitalia Syndrom
1/17
ADRENOGENITAL
SYNDROM
DESI SURYANI DEWI
(132010101102)
-
8/18/2019 Adrenogenitalia Syndrom
2/17
PERKEMBANGANSISTEM REPRODUKSI
NORMAL
-
8/18/2019 Adrenogenitalia Syndrom
3/17
*Pengantar
• Sekuens kromosom seks gona! !an"enot#$ gen#ta%#a gen!er&
• 'en mor"o%og# gen#ta%#a #nterna% !an
gona! gen#ta%#a eksterna%
-
8/18/2019 Adrenogenitalia Syndrom
4/17
Em r#o%og#
• 'en#ta%#a #nterna% !an eksterna%!# entuk $a!a us#a ke am#%an +13m#nngu ( #$ontens#a%)
• 'en SRY $a!a kromosom Y gona!$r#m#t#,e er!#""erens#as# men-a!# test#s&• .est#s testosterone D/. (o%e +
re!uktase)
-
8/18/2019 Adrenogenitalia Syndrom
5/17
• Pro!uks# !an sekres# mu%%er#an+#n # #tor su stan e (o%e test#s) regres# !an #%angn a !uktus mu%%er#
!an !er#,atn a&
-
8/18/2019 Adrenogenitalia Syndrom
6/17
• .#!ak a!an a gen SRY gona!#$otens#a% o,ar#um
• .#!ak a!an a mu%%er#an+#n # #tor
su stan e !uktus mu%%er# uterustu a "a%%o$# !an 143 $oster#or !an!uktus 5o%"# akan er!egeneras#&
-
8/18/2019 Adrenogenitalia Syndrom
7/17
Pengantar An!rogen
• 6eru$akan $enan!a seks sekun!er%ak#+%ak#&
• 3 t#$e 7
+ De #!ro$#an!osteron+ De%ta 8+an!rostene!#on+ .estosteron
-
8/18/2019 Adrenogenitalia Syndrom
8/17
-
8/18/2019 Adrenogenitalia Syndrom
9/17
ADRENOGENITAL SYNDROM
• Suatu kon!#s# ang ter-a!# ak# at kegaga%an en9#matau !e"# #t en9#m ang !# utu kan untuk mens#ntes#sstero#! (kort#so% !an a%!osterone)&
• :e%a#nan !#mana ter-a!# kekurangan $ro!uks#g%ukokort#ko#! ang #asan a ak# at kekuranganen9#m $em entuk g%ukokot#ko#! $a!a ke%en-ara!rena%& Ak# atn a ka!ar A;./ men#ngkat !an 9onaret#ku%ar#s !#rangsang untuk mensekres# an!rogen
ang men e a kan t#m u%n a tan!a < tan!a ke%a#nansekun!er $r#a $a!a seorang 5an#ta ang !#se ut,#r#%#sme&
-
8/18/2019 Adrenogenitalia Syndrom
10/17
Gejala Klinis
• 'e-a%a kon!#s# er,ar#as# antara -en#s ke%am#n!an er e!a&
Pada laki-laki• Suara %e # !a%am $engem angan a5a%
kema%uan !an ram ut ket#ak $en#smem esar test#s ke #% !an s stem otot
sangat erkem ang& .um u %e # e$at !ar##r#+ #r# masku%#n !an mun u% %e # a5a%&
-
8/18/2019 Adrenogenitalia Syndrom
11/17
-
8/18/2019 Adrenogenitalia Syndrom
12/17
Gejala klinis
• =er,ar#as# tergantung $a!a %okas# !an $ara n agangguan en9#m• 8 entuk utama7
1& Neonatus $erem$uan !gn gen#ta%#a eksterna
gan!a2& Sa%t %oos#ng > #$ertens# $! ke!ua -en#s ke%am#n3& ?#r#%#sas# $rekoks !engan test#ke% ke #% $a!a anak
%ak#+%ak# > ,#r#%#sas# $a!a anak $erem$uan
8& Amenore !gn ,#r#%#sas# $a!a $erem$uan !e5asa
-
8/18/2019 Adrenogenitalia Syndrom
13/17
Diagnosis• Pemer#ksaan "#s#k
< .er!a$at ,#r#%#sas# gen#ta%#a eksterna ang me%uas$a!a anak $erem$uan
< /#$ertro"# k%#tor#s < @us# %engka$ %a #a < /#$os$a!#a
• Pemer#ksaan $enun-ang < =u a% smear <
Ana%#s#s kromosom < Pemer#ksaan stero#! ur#n #n!eks oks#genas#
-
8/18/2019 Adrenogenitalia Syndrom
14/17
TERAPI
• :ort#kostero#!• Pem e!a an
-
8/18/2019 Adrenogenitalia Syndrom
15/17
-
8/18/2019 Adrenogenitalia Syndrom
16/17
-
8/18/2019 Adrenogenitalia Syndrom
17/17
top related