事例検討会30代発症の若年性認知症について

奈良県立医科大学認知症疾患医療センター髙橋 誠人

本日のメニュー

▪ 若年性認知症の定義

▪ 若年性認知症の疫学データ

▪症例提示

▪ 本症例に対する検討事項

若年性認知症とは

▪ 平成29年4月より「若年性認知症施策総合推進事業」として、若年性認知症支援コーディネーターの配置が進められている。

▪ 早期診断により、その後の生活の選択肢が広がるため必要であるが、誤診する可能性も大きくなるため、慎重な対応が必要

若年性認知症

65歳未満で発症

若年期認知症

18～44歳に発症

初老期認知症

45～64歳に発症

若年性認知症の主な原因

アルツハイマー

型認知症

前頭側頭型

認知症

レビー小体型

認知症

パーキンソン

病

進行性核上

性麻痺

大脳皮質基

底核変性症

多系統萎縮

症

ハンチントン

病

歯状核赤核

淡蒼球ルイ

体萎縮症

神経変

性疾患脳梗塞

ビンスワンガー

病

脳出血

くも膜下出血

脳動静脈奇

形

もやもや病

CADASIL

脳血管

障害脳腫瘍

辺縁系脳炎

腫瘍・

傍腫瘍

症候群急性ウイルス

性脳炎後遺

症

•単純ヘルペ

ス脳炎

•日本脳炎

HIV感染症

クロイツフェル

ト・ヤコブ病

神経梅毒

その他の脳

炎・髄膜炎

後遺症

神経感

染症 慢性アルコー

ル中毒

一酸化炭素

中毒

ビタミンB1・

B12・葉酸欠

乏症

•Wernicke

脳症

薬物中毒

（抗癌剤、

向精神薬）

金属中毒

（水銀、マン

ガン、鉛）

有機化合物

中毒（トルエ

ン）

Wilson病

遅発型尿素

サイクル酵素

欠乏症

欠乏性・中

毒性・代謝

性疾患 多発性硬化

症

急性散在性

脳脊髄炎

神経ベー

チェット病

中枢神経系

脳血管炎

シェーグレン

症候群

神経サルコイ

ドーシス

脱髄性・自

己免疫疾

患遅発性スフィ

ンゴリピドーシ

ス

糖原病

副腎皮質ジ

ストロフィ

異染性白質

ジストロフィ

Krabbe病

蓄積症、

脳白質ジ

ストロフィ

認知症疾患治療ガイドライン2010 http://www.neurology-jp.org/guidelinem/nintisyo.html

遺伝子異常や酵素欠損と関連した遺伝性疾患もみられる傾向がある

頭部外

傷後遺

症

低酸素

性脳症

放射線

障害

肝性脳症

甲状腺機

能低下症

Cushing症

候群

臓器不全・

内分泌疾

患 ミトコンドリア

脳筋症

筋強直性ジ

ストロフィ

Fahr病

その他

日本の若年性認知症の疫学

第2回全国調査▪ 2006～2008年

▪ 茨城県、富山県、熊本県、群馬県、愛媛県、徳島市、横浜港北区の7地域

▪ 有病率：37800人（47.6人/10万人）

▪ 第1回（1996～1999年）との相違点▪ 若年性認知症全体の有病率の増加

▪ 有病率の地域差

▪ FTLDとDLBの有病率

▪ 介護保険の利用率

認知症の分類

39.8, 40%

25.4, 25%

7.7, 8%

3.7, 4%

3.5, 3%

3, 3%

16.9, 17%脳血管性

アルツハイマー型

高次脳機能障害

前頭側頭型

アルコール性

レビー小体型

その他

朝田 隆：厚生労働科学研究費補助金長寿科学総合研究事業「若年性認知症の実態と対応の基盤整備に関する研究」平成20年度総括・分担研究報告書．(2009)

世界の若年性認知症の疫学

世界の2001年以降の疫学▪ アメリカ：ADの6～10％が65歳以前に発症

有病率：22～64万人

日本の人口にすると、8.8～25.6万

▪ オーストラリア：25938人人口比で日本の3倍

▪ イギリス：42000人人口比で日本の2倍

認知症の分類（英国AD協会）

39.8, 40%

25.4, 25%

7.7, 8%

3.7, 4%

3.5, 3%

19.9, 20%

アルツハイマー型

脳血管性

前頭側頭型

レビー小体型

コルサコフ症候群

その他

Alzheimer Europe：Prevalence of dementia ill Europe．(2003). Available at:www.alzheimer-europe.org/Research/European-Coilaboration-on-Dementia/Prevaleiice-of-dementia/Prevalence-of-dementia-in-Europe

諸外国と有病率のずれが意味する事は…

認知症の種類

①海外と比較して、日本ではVaDが多い

「ADとVaDの混合型を考慮すると老年期発症と若年発症の認知症の種類や頻度に違いはない」

脳血管障害は進行悪化の有無によりVaDにも高次脳機能障害にも区分可能

②海外と比較し、FTDの比率がいずれの地域でも低い

朝田 隆：若年性認知症という残された課題. 精神経誌, 110(1) :13-21(2008)

宮永 和夫：若年性認知症の疫学. 老年精神医学誌, 29:358-368 (2008)

改善

悪化

時間の経過

進行するもの変性性認知症、脳血管障害の一部、脳腫瘍の一部など

不変・改善するもの頭部外傷、脳炎、代謝性脳症、

脳血管障害の一部など

記憶障害・遂行機能障害・失語等

高次脳機能障害

認知症

症例 30代 女性

【主訴】 特に何も困っていません

【既往歴】 身体疾患の既往歴なし

【家族歴】 認知症の家族歴なし

【嗜好歴】 機会飲酒程度、喫煙歴なし、海外渡航歴なし

【生活歴】

普通分娩の満期産で出生し、検診での指摘はなかった。幼少期は他人に優しく友人

関係も良好であった。また興味の限局もみられなかった。大学心理学科を卒業後、家

庭用品の会社に就職し事務職を行っていた。両親、祖母の4人暮らしである。

X-3年頃より仕事でミスが多くなり上司から叱責を受けることが多くなった。同年12月

に突然の部署異動があり、職場で目眩や腹痛を認めるようになった。

X-2年1月より出勤前に嘔気を認め、欠勤状態であったため、同月19日に当科を受診

となった。自宅生活は問題なかったため、適応障害の診断で、同月21日より会社を一

旦休職した。

症例 30代 女性

その後、私生活は一変し、外出の際には服装を気にする事がなくなり、常に同じ服装

で出かけるようになった。１日中パソコンに向かって過ごす生活が続いていたため、母親が

パソコンを壊す事態となったが、本人は全く意に介すことはなかった。

X-1年7月頃から待合室でも座って待つ事ができず、周囲をウロウロするなど落ち着き

がなく、12月になると自宅でも無目的に家の中を歩き回っていた。

X年1月、近隣宅に侵入してトイレを使用し、さらにその家のミカンを勝手に食べるなど

反社会的行動をするようになった。同様の行動を繰り返したため、両親が当科での治療

に不信を抱き、同月25日にA診療所を受診した。統合失調症の診断で、薬物療法が

行われた。しかし、その後も改善しないため、同年2月8日にB病院に入院となった。入院

時の頭部CTで萎縮がみられ、精査加療目的に同月23日に当科に入院となった。

入院時現症

身体所見身長157.2㎝、体重 45.8㎏、BMI 18.5㎏/m2

表情は緩慢で変化に乏しく能面様、流涎

神経学的所見 振戦:-/-, 固縮:++/++, 深部腱反射:異常なし, 病的反射なし

前傾姿勢, 歩行時の腕の振りがほとんどない

血液検査・尿検査 異常所見なし

髄液検査 異常所見なし

入院時現症

脳波周波数7-8Hz、振幅20-30μVのθ～α波を後頭部中心に対称性にほぼ

規則的にみられる。→徐波化はmidazolam投与による影響の可能性

認知機能検査 MMSE：19/30

(日付見当識:-2, 場所見当識:-2, 100減算:-4, 遅延再生:-3)

FAB：0/6

(流暢性までしか施行できず、教示指示に従えないため評価困難)

20mgSuvorexant

入院

1w

錐体外路症状

MMSE

FAB

19

0

頭部MRI

保護室隔離

3w

個室施錠

Escitalopram10mg

20mg

SPECT

常同行動

Memantine

8w

5mg 10mg 15mg 20mg

11

24

4w

Carbamazepine

10w 12w

開放観察あり

200mg

400mg

600mg 800mg

類似性:0, 語の流暢性:1, 運動系列:3, 葛藤指示:3,

GO/NO-GO:1, 把握行動:3

日付見当識：−2, 場所見当識：-2,

Serial7：-2

17

入院後経過

前頭側頭葉変性症の診断基準

13

A 認知症または軽度認知機能障害を満たす

B その障害は潜行性に発症し, 緩徐に進行する

C (1)または(2)

(1)行動障害型：

(a)以下の行動障害のうち, 3つ, あるいはそれ以上ⅰ：行動の脱抑制ⅱ：アパシーまたは無気力ⅲ：思いやりの欠如または共感の欠如ⅳ：保続的, 常同的または強迫的／儀式的行動ⅴ：口唇傾向および食行動の変化

(b)社会的認知および／または実行能力の顕著な低下

(2)言語障害型：

(a)発語量, 喚語, 呼称, 文法あるいは語理解の形における, 言語能力の顕著な低下

D 学習および記憶および地殻運動機能が比較的保たれている

E その障害は脳血管疾患, 他の神経変性疾患, 物質の影響, その他の精神疾患、

神経疾患, または全身性疾患ではうまく説明されない

検討課題

①退院の受け入れを拒否している家族に対して提案できることは？

②退院した場合にどのような制度やサービスが利用できるか？

③早期に診断がわかっていた場合（退職前）、利用できた制度は？

検討課題

①退院の受け入れを拒否している家族に対して提案できることは？療養型病院への転院：隔離状態から開放的な環境での療養

このケースでは家族が拒否

精神障害者保険福祉手帳の発行：住民税の控除、医療費控除

障害基礎年金の申請：入院費などの負担の軽減

成年後見制度の申請：判断力が不十分なための法的行為を代理

現段階では家族が検討していない様子（補佐/補助相当か）

介護保険：

40～64歳（第2号被保険者）でないため、サービス利用が受けられず

検討課題

②退院した場合にどのような制度やサービスが利用できるか？

自立支援医療：通院医療の公費負担による医療費の軽減

失業等給付：障害者で就職困難者に対する給付

特別障害者手当：20歳以上の重度障害者で日常生活動作が一人でできない人への手当

障害者総合支援法に基づく障害福祉サービス：居宅介護の利用、移動介助の利用

就労支援の利用

相談支援事業所（サロン）の利用

若年性認知症に特化した活動型デイサービスの利用

検討課題

③早期に診断がわかっていた場合（退職前）、利用できた制度は？

▪ 傷病手当金の請求：労務不能が4日以上続いた場合に給与の一部の支給

▪生命保険の高度障害特約の適応：保険料払い込みの免除