Actualizaciones en Inmunología

Dr. Juan Carlos Aldave BecerraInmunología Clínica y Alergología – Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins

Grupo Peruano de Inmunodeficiencias Primarias (PERUGID)Primary Immunodeficiency Committee – Latin American Association of Immunology

WAO Special Committee on Eosinophil and Mast Cell DisordersClinical Immunology Committee – International Union of Immunological Societies

NIT/FIT Committee of the Clinical Immunology Society (CIS)

Objetivos

• Fortalecer y actualizar el conocimiento en Inmunología Básica e Inmunología Clínica de los médicos del Departamento de Especialidades Médicas del HNERM

• Promover el trabajo interdisciplinario entre los Servicios del Departamento de Especialidades Médicas del HNERM

• Promover la investigación en el Departamento de Especialidades Médicas del HNERM

Inmunología

• Ciencia que estudia:– Funcionamiento normal del sistema inmunitario– Patologías que resultan de un funcionamiento

anormal

PARÁSITOS

BACTERIAS

CÁNCER

HONGOS

VIRUS

SISTEMAINMUNITARIO

REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD

INMUNODEFICIENCIAS

Programa de Actualización en Inmunología

• 1º y 2º viernes de cada mes• 1 hora• Revisión y discusión de artículos recientes de

inmunología• Conclusiones prácticas• Ideas para investigación

SCHNITZLER’S SYNDROME: DIAGNOSIS, TREATMENT, AND FOLLOW-UP (Allergy 2013; 68: 562–568)

• Síndrome de Schnitzler:– ±200 pacientes reportados– Edad media de inicio: 51.6 años.

• ¿Cuándo sospechar S. Schnitzler? Adultos con:– Urticaria crónica/recurrente, dolor, poco prurito,

poca respuesta a anti-H1, infiltración neutrófilos– Inflamación sistémica (IL-1β): fiebre, dolor óseo,

muscular y articular, adenopatías, HSM– Gammapatía monoclonal IgM o IgG

REUMATOLOGÍA

SCHNITZLER’S SYNDROME: DIAGNOSIS, TREATMENT, AND FOLLOW-UP (Allergy 2013; 68: 562–568)

• Diagnóstico diferencial:– Enfermedad de Still de inicio en el adulto (faringitis

inicial, ↑ trasaminasas, ferritina muy alta)– Vasculitis urticarial (bx: vasculitis con necrosis

fibrinoide de vasos pequeños; ↓ complemento)– LES, urticaria crónica espontánea– Síndromes autoinflamatorios (edad joven,

gammapatía monoclonal es infrecuente– Gammapatía monoclonal de significado incierto

REUMATOLOGÍA

SCHNITZLER’S SYNDROME: DIAGNOSIS, TREATMENT, AND FOLLOW-UP (Allergy 2013; 68: 562–568)

• Tratamiento: depende de severidad– Colchicina– AINES– Anakinra– Canakinumab– Rilonacept

• Seguimiento: riesgo de amiloidosis y linfoproliferación

REUMATOLOGÍA

OPTIMAL MANAGEMENT OF DRESS SYNDROME IN COURSE OF INFECTIOUS ENDOCARDITIS (Ann Allergy

Asthma Immunol 2013; 110: 303–304)

• DRESS:– Reacción inmunitaria severa, típicamente 2-4 sem

luego de iniciar fármaco culpable– Patogénesis: ¿alteración metabolismo fármacos?– Empeoramiento paradójico al suspender fármaco– Empeoramiento al reactivarse virus herpes– Sensibilización progresiva a otros fármacos– Mortalidad: 10%– Tratamiento: corticoides, inmunosupresores

DERMATOLOGÍA

OPTIMAL MANAGEMENT OF DRESS SYNDROME IN COURSE OF INFECTIOUS ENDOCARDITIS (Ann Allergy

Asthma Immunol 2013; 110: 303–304)

• Paciente de 75 años con endocarditis bacteriana• Complicada con síndrome de DRESS inducido

por vancomicina (prueba del parche positiva) → ¿qué hacer?

• Atenuar rpta inmune y a la vez tratar infección• Tratamiento exitoso con MDP EV, GGIV a dosis

altas, N-acetilcisteína EV, hidroxicina VO, ranitidina VO, montelukast VO y gentamicina EV

DERMATOLOGÍA

TARGETING THE SMALL AIRWAYS ASTHMA PHENOTYPE: IF WE CAN REACH IT, SHOULD WE TREAT IT? (Ann Allergy

Asthma Immunol 2013; 110: 233-239)

• Algunos pacientes con asma presentan afectación de vías aéreas pequeñas (<2 mm diámetro; FEV1 normal; ↓ FEF25%-75%) → < respuesta a terapia inhalatoria convencional.

• Inhaladores con partículas extrafinas (<2 μm) pueden mejorar tratamiento del asma (HFA-formoterol, HFA-beclometasona-formoterol).

• Espaciadores ↓ depósito orofaríngeo y ↓ biodisponibilidad de los medicamentos inhalados.

NEUMOLOGÍA

SUCCESSFUL RAPID DESENSITIZATION TO HYDROCHLOROTHIAZIDE (Ann Allergy Asthma Immunol

2013; 110: 307-308)

• Paciente con diabetes insípida nefrogénica a quien se le indicó HCTZ.

• Reacción alérgica retardada a HCTZ: erupción bulosa pruriginosa– Biopsia sugestiva de reacción a fármacos– Prueba del parche positiva

• Se realizó desensibilización exitosa (8 dosis, 105 minutos)

• Paciente tolera HCTZ 25 mg/día por 4 años

ENDOCRINOLOGÍA

Clinical value of radiocontrast media skin tests as a prescreening and diagnostic tool in hypersensitivity reactions (Ann Allergy Asthma

Immunol 2013; 110: 258–262)

• Hipersensibilidad a contrastes yodados:– Mediada por IgE– No mediada por IgE:• Activación directa de mastocitos y basófilos por

cambios de osmolaridad y concentración iónica• Activación del complemento• Activación del sistema de contacto

ALERGOLOGÍA

• Reacciones leves:– Contrastes iónicos: ±10% de procedimientos– Contrastes no iónicos: ±2% de procedimientos

• Reacciones severas:– Contrastes iónicos: ±0.1% de procedimientos– Contrastes no iónicos: ±0.02% de procedimientos

ALERGOLOGÍA

Clinical value of radiocontrast media skin tests as a prescreening and diagnostic tool in hypersensitivity reactions (Ann Allergy Asthma

Immunol 2013; 110: 258–262)

• Las pruebas cutáneas tienen baja sensibilidad para el diagnóstico de hipersensibilidad a contrastes yodados

• Sin embargo, cuando existe antecedente de reacción previa, se deben hacer

• No menospreciar las reacciones cutáneas positivas → es mejor buscar contraste alternativo mediante pruebas cutáneas, en vez de dar sólo premedicación

ALERGOLOGÍA

Clinical value of radiocontrast media skin tests as a prescreening and diagnostic tool in hypersensitivity reactions (Ann Allergy Asthma

Immunol 2013; 110: 258–262)

SUCCESSFUL DESENSITIZATION PROTOCOL FOR PYRIDOSTIGMINE HYPERSENSITIVITY IN A PATIENT WITH MYASTHENIA GRAVIS (Ann

Allergy Asthma Immunol 2013; 110: 308)

SUCCESSFUL DESENSITIZATION PROTOCOL FOR PYRIDOSTIGMINE HYPERSENSITIVITY IN A PATIENT WITH MYASTHENIA GRAVIS (Ann

Allergy Asthma Immunol 2013; 110: 308)

• Paciente de 43 años con miastenia gravis• Reacción alérgica inmediata a piridostigmina:

prurito, urticaria, disfonía• Se realizó desensibilización exitosa (6 dosis,

180 min)• Paciente tolera 60 mg tid• Los procedimientos de desensibilización son

riesgosos

ALERGOLOGÍA

• Deficiencia de ZAP70: infecciones oportunistas severas, autoinmunidad, malignidad, ↓ linfocitos T CD8, linfocitos T CD4 disfuncionales, TPH es la única terapia curativa

• Los autores reportan un paciente con deficiencia de ZAP70; se realizó un TPH de emergencia sin condicionamiento por el estado crítico del paciente (9 m); una vez mejorado, se realizó un TPH definitivo con régimen mieloablativo (24 m)

GENÉTICA

EMERGENCY TREATMENT FOR ζ CHAIN–ASSOCIATED PROTEIN OF 70 KDA DEFICIENCY (J Allergy Clin Immunol

2013; 131: 1233-1235)

• Las inmunodeficiencias severas de linfocitos T constituyen una emergencia médica → debe hacerse TPH lo antes posible

EMERGENCY TREATMENT FOR ζ CHAIN–ASSOCIATED PROTEIN OF 70 KDA DEFICIENCY (J Allergy Clin Immunol

2013; 131: 1233-1235)

Jueves 23 de Mayo, 12:00 h: Vacunas en IDP

• Abril 2011: Grupo de trabajo en IDP – HNERM– Inmunología Clínica– Pediatría Clínica– Hematología Pediátrica– Infectología Pediátrica– Laboratorio en Inmunología– Genética

• Reuniones mensuales: revisión de casos y temas

• Miércoles 29 de mayo• 8 pm• Auditorio Instituto “Immanuel

Kant” (Av. Arequipa 1825 Lince)

“El conocimiento envanece pero el amor edifica” 1 Corintios 8:1

GRACIAS

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