When Food Keeps Getting Stuck:          Recognizing and Understanding         

Eosinophilic Esophagitis in Children

Jenifer R. Lightdale, MD, MPH, FASGEDivision Chief, Pediatric GastroenterologyUMass Memorial Children’s Medical Center

DisclosuresA. I have the following financial relationships with the manufacturers 

of commercial products and/or providers of commercial services:– Mead Johnson ‐ Honorarium– Perrigo ‐ Paid Consultant– Medtronic ‐ Paid Consultant– Norgine ‐ Paid Consultant

B. I do not intend to discuss an unapproved/investigative use                of a commercial product/device in my presentation

Eosinophilic Esophagitis• “Chronic, immune/antigen‐mediated esophageal disease characterized– Clinically by symptoms related to esophageal           dysfunction AND

– Histologically by eosinophil‐predominant            inflammation”• >1 biopsy showing 15+ eos/high power field

• Exclusion of other causes• PPI‐REE

Dellon, AJG, 2013

Learning Objectives• Recognize clinical symptoms in children associated with EoE

• Understand the diagnostic approach to children with EoE

• Discuss guidelines for appropriately treating EoE, as a chronic condition in children

Natural History of EoE• Not completely understood• Chronic inflammation leads to

– Esophageal wall remodeling– Fibrostenosis– Stricture formation

• EoE accounts for 80% of food                    impactions in adults

Liacouras, J Allergy Clin Immun, 2011

Typical Patient with EoE• Male (3:1)• Thin body habitus• Atopic• Asthma• History of food allergy• Family history of allergic and/or                                               atopic disorders

• Peripheral eosinophilia on CBC

Typical Patient with EoE• Complain of persistent reflux symptoms, • Vomiting, dysphagia, food impaction

– “Slow eater” 

– “Last at the table” 

– “Chews carefully,  cuts food into small pieces…”

– Gagging, food refusal, feels “food going down”

EoE Overlap with GERD              Symptoms/Heartburn

Studies of EoE % of EoE study sample who c/o GERD (n)

Alexander JA et al, 2012 29% of 21 

Gonsalves N et al, 2012 94% of 50

Spergel J et al, 2012 39% of 169

Iwanczak B et al, 2011 54% of 74

Assa’ d et al, 2011 20% of 149

• Esophageal rings• Linear Furrows• Edema• White plaques/exudates    

• Can occur in isolation                                                 or combination

Endoscopic Features of EoE

Endoscopic Features of EoE

Histological Features of EoE• Prominent eosinophilic infiltrate                          (H&E staining)

• Eosinophilic degranulation• Eosinophilic microabscesses• Basal layer hyperplasia• Dilated intracellular spaces

• May be a transmural process

Histological Features of EoE

2013 Diagnostic Criteria for EoE from the American College of Gastroenterology (ACG)

1. Clinical symptoms of esophageal dysfunction2. Pathological findings isolated to the 

esophagus– >1 biopsy of an eosinophil predominant 

inflammation (15+ eosinophils/hpf)

3. Exclusion of other causes (i.e. PPI‐REE)– Lack of response to high dose PPI

PPI‐Responsive Esophageal Eosinophilia• Condition in which esophageal eosinophilia is highly responsive to treatment with PPI

• PPI‐REE currently considered ‘distinct” from EoE• Mechanism remains unclear

– Gastroesophageal reflux responsive to acid suppression?

– Evidence of anti‐inflammatory effect of PPI?– Combination of GERD and EoE?

2013 American College of Gastroenterology Guidelines

• “All patients with suspected EoE should receive a two‐month course of PPI, followed by endoscopy with biopsies [as a repeat procedure if necessary] to exclude PPI‐REE…”

Dellon, AJG, 2013

Initial Steps in Evaluation• Refer to GI for endoscopy• Start PPI• Consider UGI imaging

Small Caliber Esophagus

Ringed Esophagus

Options for Clinical Management• Dietary exclusions

– Elemental diet– 6 food elimination

• Pharmacologic– PPI– Steroids (Topical, Systemic)

• Endoscopic dilation

Six food elimination diet (SFED)• Milk, soy, egg, wheat, beef, fish• 6 weeks • Clinicopathological remission with SFED• Eosinophilia returns when diet liberalized 

Gonsalves et al, Gastroenterology 2012

Fast Forward to 2016• EoE is a chronic immune‐mediated inflammatory condition with no current curative therapy– At risk for fibrostenosis and stricture development

• Current palliative approaches– Elimination diet– PPI– Topical steroids

• Treatments used alone or in combination– To minimize disease risks, while preserving quality of life

Immune Cells in EoE• Eosinophils• Th2 cells• Mast Cells• Basophils

Potential Therapeutic Targets• Immune therapy directed at IL‐13 and eotaxin• Prostaglandin D2 inhibitor – CRTH2• Other FDA approved Phase I trials ongoing

Current Pharmacologic Therapy• PPI may be effective adjunct• Topical glucocorticoids

– Fluticasone (220mcg inhaler)– Budesonide (1‐2mg daily)

• Lead to decrease in eosinophil counts• Recurrence of symptoms when discontinued• Associated with candidal esophagitis

• Systemic steroids effective, but NOT                    for maintenance

Budesonide• “Oral viscous” budesonide (2mg slurry)

– Randomized placebo controlled study– OVB=15, placebo‐9– Significant reduction in symptoms and eosinophilia

Dohil 2010

Treatment End Points• Ideal = Complete resolution of symptoms, inflammation and remodeling

• Reality = EoE is currently a chronic disease with no curative treatment

• High likelihood of symptom recurrence after discontinuing treatment

Treatment End Points• Reasonable = A balance

– Use treatment options to minimize symptoms and prevent disease complications

– Preserve quality of life– Limit adverse effects of treatment

Changes You May Want to Make in Your Practice

• Recognize the presenting symptoms         of EoE – Chronic inflammatory disease– Immune mediated, food allergen induced– Highly associated with atopy– Relatively common worldwide

• Understand there is no current             curative therapy

Take Home Points• Diagnosis of EoE is clinicopathologic• Consider other “ee’s”

• Particularly PPI‐REE• Tailor therapies to minimize         disease‐associated inflammation      and fibrostenosis

• Treatment should minimize disease risks, while preserving quality of life

Thank you!