tugas bu meiti 19 agustus jd

TUGAS TAHAP IEPILEPSI DAN INFEKSI SSP

OLEHRESTU SUSANTI

PEMBIMBING : DR. HJ. MEITI FRIDA, SP.S (K)

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS / RS DR. M. DJAMIL PADANG

2013

1

KLASIFIKASI SINDROMA EPILEPSI MENURUT ILAE TAHUN 1989

1. Localization-related epilepsies and syndrome1.1 Idiopathic

Benign childhood epilepsi with centrotemporal spikes Childhood epilepsi with occipital paroxysm Primary reading epilepsi

1.2 Symptomatic Chronic progressive epilepsia partialis continua of childhood Syndromes characterizes by seizures with specific modes of precipitation Temporal lobe epilepsies Frontal lobe epilepsies Parietal lobe epilepsies Occipital lobe epilepsies

1.3 Cryptogenic

2 Generalized epilepsies and syndromes2.1 Idiopathic

Benign neonatal familial convulsions Benign neonatal convulsions Benign myoclonic epilepsi in infancy Childhood absence epilepsi Juvenile absence epilepsi Juvenile myoclonic epilepsi Epilepsi with GTCS on awakening Other generalized idiopathic epilepsies not defined above Epilepsies with seizures precipitated by specific modes of activation

2.2 Cryptogenic or symptomatic2.3 Symptomatic3 Epilepsies and syndromes undetermined whether focal or generalized3.1 With both generalized and focal seizures3.2 Without unequivocal generalized or focal features4 Special syndromes4.1 Situation-related seizures

Febrile convulsion Isolated seizures or isolated status-epilepticus Seizures occurring only when there is an acute metabolic or toxic (alcohol,

drugs, eclampsia, nonketotic hyperglycemia)

2

EPILEPSI PARSIAL (LOCALIZED RELATED)

IDIOPATIK (berhubungan dengan usia awitan)

A. Sindroma Epilepsi Benigna Dengan Gelombang Paku Di Sentro Temporal (Childhood

Epilepsy With Centrotemporal Spikes)

Definisi Manifestasi kejang anak benigna yang paling sering yang berbentuk sindromPrevalensi 15% dari kejang non febris pada usia 1-15 tahunInsiden 10-20 per 100.000 anak usia 0-15 tahunAwitan Usia 7-10 tahun dengan puncak pada usia 8-9 tahun

Laki-laki : perempuan : 1:1,5Status neurologis dan mental

normal

Genetik Berhubungan dengan kromosom 15q14. Saudara kandung dan orang tua dengan kejang yang sama jarang. Kejang demam sering terjadi (10-20%)

Manifestasi klinik Bentuk bangkitan fokal infrekuen berupa bangkitan sensorimotor hemifasial

Gejala oro-pharyngo-laryngeal berupa rasa baal unilateral wajah, bagian dalam mulut, pipi dan lidah; mengeluarkan suara rintih seperti berkumur-kumur (gargling)

Kesulitan berbicara Hipersalivasi Bangkitan timbul saat tidur (Non REM sleep) (75%) Lama bangkitan hanya beberapa detik sampai 1-2 menit Anak tetap sadar pada 58 % kasus.

Gambaran EEG EEG interiktal : ditemukan gelombang paku pada daerah sentro-temporal, dengan tangential dipole latar belakang aktivitas normal, terutama ditemukan saat tidur.EEG iktal : gelombang lambat dan gelombang paku, berasal dari region rolandic

Differensial diagnosis

Epilepsy jenis lain

penatalaksanaan Apabila kejang hanya terjadi 1 atau 2 kali saja tidak memerlukan pengobatan OAE

Terapi AED jangka panjang tidak diperlukan Obat pilihan : karbamazepin untuk kejang berulang Obat lini kedua : gabapentin, clobazam, levetiracetam dan sulthiame

Prognosis Prognosis untuk kejang rolandic adalah sangat baik, dengan risiko mengalami kejang umum infrequent pada orang dewasa kurang dari 2%; adanya kejang absans mungkin lebih sering pada GTCS.

Remisi terjadi dalam 2-4 tahun onset dan sebelum usia 16 tahun. Jumlah total kejang rendah, mayoritas pasien memiliki kurang dari sepuluh kejang, 10-20% hanya memiliki kejang tunggal. Sekitar 10-20% memiliki kejang frequent, tapi kemudian berkurang dengan usia

3

B. Childhood Epilepsy With Occipital Paroxysm

Definisi Manifestasi bangkitan terkait usia benigna yang terjadi pada awal dan pertengahan kanak-kanak

Awitan Biasanya mulai dari 15 bulan sampai 17 tahun namun rata-rata pada pertengahan masa kanak-kanak

Klasifikasi Terdapat dua bentuk CEOP yaitu ;The early-onset type (panayiotopoulus syndrome ) terjadi pada anak

dengan puncaknya pada usia 5 tahun. Ditandai dengan muntah dan deviasi mata saat serangan kejang, kadang diserta dengan gangguan kesadaran dan dapat berkembang menjadi kejang tonik klinik umum. Serangan kejang jarang dan sering serangan tunggal, tetapi 1/3 anak dapat menjadi status epileptikus parsial, 2/3 terjadi saat tidur.

The late-onset type (gastaut type) dengan usia rata-rata 8-9 tahun. Serangan kejang singkat dengan gejala visual dominan seperti halusinasi visual, ilusi atau amaurosis, diikuti dengan hemiklonik konvulsi. Migren post iktal terjadi pada setengah pasien.

Manifestasi Klinik

Bangkitan biasanya diawali dengan gejala aoutonom Anak-anak biasanya mengalami lesu yang berkepanjangan disertai dengan

wajah yang pucat Sebagian besar mengalami kejang pada satu sisi tubuh Gerakan autonomik atau gerakan involunter yang melibatkan mulut,

tangan, kaki, atau gerakan tubuh jarang terjadi dan kejang umum tonik-klonik juga dapat terjadi.

Seperempat kejang diikuti segera dengan sakit kepala dan muntah. Anak-anak yang lebih kecil cenderung mengalami kejang motorik

nokturnal.Gambaran EEG Kedua sindroma ini berhubungan dengan gelombang tajam oksipital.

EEG interiktal : keduanya menunjukkan latar belakang aktivitas normal dan ditemukan discharge di oksipital. Gelombang tajam oksipital ditandai dengan voltase tinggi (200-300 mV) dan difasik, puncak negatif diikuti dengan puncak positif dan gelombang negatif lambat. Discharge dapat unilateral atau bilateral dan meningkat selama tidur REM. Gambaran penting dalam sindroma ini adalah hilangnya dengan cepat discharge di oksipita ketika mata dibuka dan akan muncul kembali setelah 1-2 detik setelah mata kembali ditutup.

Penatalaksanaan Obat-obatan : Asam valproat carbamazepine

Prognosis Prognosis: prognosa tipe cepat baik. Gejala biasanya hilang beberapa tahun setelah onset. Prognosa tipe lambat bervariasi. Kebanyakan pasien menjadi “benign course”, terkadang control sulit. Kejang dapat berlanjut sampai dewasa, tetapi banyak anak dapat mengatasi hal ini dan ada yang dapat berkembang menjadi benign partial epilepsy of childhood with occipital paroxysm.

C. Primary Reading Epilepsy

4

Definisi Merupakan sindroma refleks epilepsy khusus dari sentakan mioklonik pada otot pengunyah yang dipicu oleh membaca.

Prevalensi Prevalensi 0,2% dari epilepsi non febril pada anak.Awitan usia 12-19 tahun (puncaknya akhir belasan)Etiologi kelainan genetikStatus Neurologis Dan Mental

normal

Genetik Berhubungan dengan kromosom 15q14. Saudara kandung dan orang tua dengan kejang yang sama jarang. Kejang demam sering terjadi (10-20%)

Manifestasi Klinik

Sentakan mioklonik singkat dan terbatas pada otot pengunyah, mulut, dan sekitar mulut yang menimbulkan “bunyi klik”. Muncul beberapa menit setelah membaca. Jika pasien terus melanjutkan membaca walapun muncul sentakan, bunyinya akan menjadi halus dan sentakan akan menyebar ke batang tubuh dan anggota gerak sebelum berkembang menjadi kejang umum tonik klonik (GTCS). Kebanyakan pasien mejadi GTCS tinggal, dimana nantinya pasien akan berpikir sendiri bahwa jika merekan meneruskan membaca maka akan muncul sentakan pada otot pengunyah dan gejala lainnya. Gejala kejang lainnya adalah halusinasi visual tapi jarang.Sentakan mioklonik pada tangan juga sering terjadi bila mereka menulis (graphogenic epylepsi). Pada beberapa pasien gejala ini bisa lama dan kejang dapat terjadi berupa aleksia, dan disfasia walaupun kejang tidak terjadi. Faktor pencetus : membaca (pelan maupun keras), berbicara (cepat atau argumentative), menulis, membaca musik, mengunyah dan aktivitas bahasa lainnya. (language-induced epylepsi)

Gambaran EEG seluruh pemeriksaan EEG normal. EEG inter iktal : normal. EEG iktal : heterogen morfologi dan topografi. Discharge singkat dengan gelombang tajam bilateral yang dominan pada temporoparietal kiri.

Penatalaksanaan clonazepam 0,5 mg-1 mg pada malam hari lebih efektif dan lebih superior dari valproat, yang juga sering digunakan. Modifikasi kebiasaan membaca dan bicara juga baik.

Prognosis baik, kejang ringan.

SIMPTOMATIK

A. Epilepsi Parsial Kontiniu Kozhevnikov

Definisi Ini adalah tipe kejang fokal motorik atau status epileptikus fokal motorik dan tidak merupakan sindrom epilepsi.

Prevalensi sangat sedikitAwitan semua usia, 1/3 kejadian di bawah 16 tahun, laki-laki = perempuanStatus Neurologis Dan Mental

biasanya normal, tergantung dari etiologi

Etiologi Banyak faktor : kelainan genetik, lesi otak fokal atau multifokal, penyakit sistemik yang mempengaruhi otak dan metabolik atau kelainan lainnya; sindrom Kozhenikov-Ramussen dan maformasi dari perkembangan kortikal adalah penyebab utama pada anak-anak. Penyakit serebrovaskuler dan SOL pada otak adalah penyebab utama pada dewasa. Hiperglikemi non-ketotik adalah penyebab reversibel yang paling umum. Proses ensefalitik ditemukan

5

lebih dari 50% kasusEnsefalits Russian spring-summer tick adalah penyebab endemik

Patofisiologi Generator epileptogenik terutama di korteks motorik primerManifestasi Klinik

Tanda kardinal dan definitif adalah epilepsi parsial kontiniu. Hampir semua pasien mengalami kejang seperti kejang fokal motorik di sisi yang sama dan kejang tonik-klonik generalisata sekunder. Ini bisa mulai sebelum atau sesudah onset dan lebih sering diselingi dengan epilepsi parsial kontiniuFaktor prespitasi: terkadang gerakan atau stimulus sensorik

Prosedur Diagnostik

Hasil dari prosedur penelitian adalah tergantung penyebab. Sekitar 2/3 memiliki MRI otak abnormal dan EEG yang lebih buruk pada kelainan progresif seperti sindrom Kozhevnikov-Rasmussen. PET dan SPECT scan sering melokalisasi daerah abnormal tapi tidak spesifik. Skrining untuk kelainan metabolik dan mitokondrial mungkin dibutuhkan.

Gambaran EEG EEG inter-iktal :Awalnya normal tapi segera memburuk, dengan amplitudo yang tinggi atau gelombang lambat yang difus, sering dominan di satu hemisfer. Miskin gelombang fisiologik pada sisi yang terkena. Gelombang inter-iktal multifokal spike atau tajam dan lambat pada semua EEG

EEG iktal :Epilepsi parsial kontiniu dikenal berkaitan dengan kurangnya korelasi clinico-EEG; abnormalitas epileptiform mungkin atau mungkin tidak berkaitan dengan tersentak. Biasanya, potensi kortikal jerk-locked back-averaged muncul pada area motorik primer kontralateral sebelum tersentak dalam beberapa mdetik, potensi menimbulkan sensorik amplitudo tinggi dan ada pola rostro-caudal yang melibatkan otot dengan kontraksi otot agnois dan antagonis

Penatalaksanaan Kejang resisten terhadap obat anti epilepsi. Clonazepam, valproat, levetiracetam, atau karbamazepin dapat dipertimbangkan

Diagnosis Diferensial

Ensefalitis akibat penyebab apapun, sindrom Kozhevnikov-Rasmusse

Prognosis Biasanya buruk, sering disertai dengan defisit neurologi residu atau progresif.

B. Temporal Lobe Epilepsy (TLE)

Definisi Epilepsi simptomatik dengan fokus lesi pada bagian temporalPrevalensi Prevalensi 30-50% pasien dengan epilepsi, 2/3 mesial, 1/3 lateral Awitan akhir masa kanak-kanak atau remaja. Laki-laki = perempuan.Etiologi Simptomatik, kriptogenik, idiopatik. Terutama sklerosis hippocampal. Penyebab

struktural termasuk malformasi perkembangan kortikal, tumor, gangguan infeksi dan parasit pembuluh darah, trauma, virus dan lainnya, dan penyakit serebrovaskular.

Status Neurologis Dan Mental

Tergantung etiologi

Manifestasi Klinik

Tanda kardinal TLE antara lain: gejala prodromal, aura, gangguan kesadaran, amnesia, automatisme. Tanda prodromal preictal events dapat berlangsung beberapa menit, jam, bahkan beberapa hari : nyeri kepala, perubahan kepribadian, iritabilitas mood, cemas atau gelisah. Aura sebenarnya adalah bangkitan parsial sederhana dan dapat berlangsung

6

selama 1-2 menit sebelum pasien mengalami hilang kesadaran. Tipe aura sangat berkorelasi dengan fokus bangkitan. Contoh aura antara lain gejala sensorik viseral seperti sensasi epigastrik, beberapa fenomena seperti rasa takut, déjà vu dan jamais vu, halusinasi auditorik dan halusinasi visual dapat terjadi pada TLE. Aura dapat membantu menentukan fokus, namun tidak bermakna terhadap lateralisasi fokus (kanan atau kiri). Perubahan kesadaran dan amnesia sering terjadi pada bangkitan parsial kompleks; biasanya berupa perubahan perilaku tiba-tiba seperti terdiam dan “bengong” dengan durasi 30 detik hingga 1 atau 2 menit. Perubahan kesadaran dapat terjadi dalam berbagai bentuk seperti perubahan kognisi, persepsi, afek, memori dan dapat disertai gerakan volunter. Perubahan kesadaran harus dibedakan dengan blocking verbal atau motor sesaat. Pada TLE dapat terjadi amnesia retrograde atau anterograde. Amnesia post iktal terjadi akibat gangguan fungsi hipokampus bilateral. Automatisme adalah aktivitas motorik volunter yang stereotipik dan selalu disertai perubahan kesadaran dan amnesia terhadap kejadian tersebut. Contoh automatisme yang sering terjadi antara lain mulut mengecap-ngecap, menelan ludah berulang-ulang, tangan memukul-mukul, mengunyah. Jatuh mendadak dapat pula terjadi pada TLE. Namun bentuk bangkitan ini tidak semata-mata khas pada TLE, dimana dapat pula terjadi pada FLE.

Prosedur Diagnostik

MRI abnormal pada 90% kasus simptomatik

Gambaran EEG Pada pemeriksaan EEG interiktal dapat dijumpai gelombang paku (spike) atau tajam (sharp) yang diikuti oleh gelombang lambat di regio temporal. Sedangkan pada EEG iktal biasanya ditemukan aktivitas theta ritmik dengan amplitude yang semakin meningkat.

Penatalaksanaan

Terapi sama dengan epilesi fokal lainnya. Kejang sering resisten dengan AED. Terapi bertujuan untuk mencegah kejang tonik klonik umu sekunder. Terapi bedah saraf bagus untuk mengatasi kelainan di hipokampal


kejang non-epilepsi dan kejang dari lokasi otak lainnya.

Prognosis Frekuensi, keparahan, dan respon terhadap pengobatan bervariasi dari baik hingga buruk dan mungkin progresif, terutama tergantung pada penyebab yang mendasarinya.

Mesial Temporal Lobe Epilepsy With Hippocampal Sclerosis

Definisi Epilepsi simptomatik dengan adanya sklerosis hipokampal pada mesial lobus temporal

Prevalensi Prevalensi 20% pasien dengan epilepsi, 65% dari TLE mesial.Awitan akhir masa kanak-kanak atau remaja. Laki-laki = perempuan.Etiologi sklerosis hippocampalStatus Neurologis Dan Mental

biasanya normal sebelum onset kejang.

Manifestasi Klinik

umumnya diawali kejang demam kompleks. Kejang fokal simplek adalah kejang non febris awal diikuti dengan kejang fokal kompleks atau kejang umum.gejala iktal utama termasuk aura epigastrium dan ketakutan yang meningkat.

7

automatisme oral biasanya terjadi pada kejang fokal kompleks (70%). Sensasi internal yang kompleks dan ilusi terjadi tapi tidak seperti dalam epilepsi ekstra-hippocampal. Halusinasi penciuman dan gustatory jarang. Gejala post-iktal sering terjadi dan sering parah. Kejang sekunder tonik-klonik umum (GTCS) jarang terjadi pada pasien yang diobati dengan benar. Kompleks status epileptikus fokal sering terjadi, terutama pada pasien yang tidak diobati.

Prosedur Diagnostik

MRI menyediakan visualisasi adanya sclerosis hippocampal pada semua pasien. Dapat disertai malformasi perkembangan kortikal. Pencitraan otak fungsional dan metodologi baru lainnya menawarkan wawasan yang signifikan dan praktis untuk mencegah teknik invasif dalam evaluasi bedah saraf.

Gambaran EEG EEG Inter iktal :Dalam setengah dari pasien, EEG rutin normal atau dengan kelainan non-spesifik. Hanya 1/3 menunjukkan lonjakan klasik atau tajam dan fokus gelombang lambat sementara dalam elektroda anterior. Monitoring EEG, dan EEG saat tidur, meningkatkan hasil 70% sampai 80%. Setengahnya menunjukkan adanya gelombang lambat daerah temporal, yang memiliki nilai lateralisasi.

EEG Iktal : Frekuensi 4-7 Hz pada lobus temporal yang terkena, sebelum atau bersamaan dengan peristiwa klinis. Terbentuknya gelombang tajam cepat.

Penatalaksanaan Kejang resisten terhadap obat anti epilepsi. Clonazepam, valproat, levetiracetam, atau karbamazepin dapat dipertimbangkan


kejang non-epilepsi dan kejang dari lokasi otak lainnya.

Prognosis Sebagian besar tidak diketahui. Awalnya kejang dapat dikendalikan dengan obat-obatan. Kemudian, dalam beberapa tahun, kejang menjadi lebih buruk dan keras, muncul kelainan memori dan psikologis.

Lateral Temporal Lobe Epilepsy

Definisi Epilepsi simptomatik dengan adanya fokus lesi pada lateral lobus temporalPrevalensi 1/3 dari TLE atau 10% - 15% dari semua epilepsi.Awitan Terutama akhir masa kanak-kanak hingga remaja. Laki-laki = perempuan.Etiologi kriptogenik dan idiopatik. Penyebab struktural termasuk malformasi

perkembangan kortikal, tumor, gangguan infeksi dan parasit pembuluh darah, trauma, virus dan lainnya, dan penyakit serebrovaskular.


tergantung pada etiologi.

Manifestasi Klinik

Manifestasi kejang berupa halusinasi pendengaran atau ilusi, fenomenavestibular, gejala pengalaman, halusinasi visual, dan mispersepsi visual. Gangguan bahasa dalam fokus hemisfer dominan. Gejala motor iktal berupa gerakan klonik otot-otot wajah, meringis, Otomatisasi jari dan tangan, sikap dystonic dari ekstremitas atas, Otomatisasi kaki, gelisah, dan adanya vokalisasi. Rotasi seluruh tubuh sering dan perbedaan penting dari TLE mesial.Gejala-gejala ini dapat berkembang menjadi kejang fokal kompleks bila menyebar ke struktur ekstra temporal mesial. Penurunan kesadaran tidak seperti TLE mesial. Kejang sekunder tonik-klonik umum (GTCS) jarang terjadi

8

pada pasien yang diobati dengan benar.Status epileptikus fokal kompleks terjadi terutama pada pasien yang tidak diobati. Hal ini kurang umum daripada adanya Status epileptikus idiopatik umum epilepsi.

Prosedur Diagnostik

MRI abnormal pada > 90% kasus gejala.

Gambaran EEG EEG Inter iktal : latar belakang biasanya normal, dengan lateralisasi gelombang lambat posterior, dan setengah menunjukkan gelombang paku di pertengahan temporal atau posterior.EEG Iktal : Aktivitas perlahan berirama (sekitar 4-7 Hz) yang muncul di atas lobus temporal yang terkena, sebelum atau bersamaan dengan peristiwa klinis. Spiking cepat lebih sering terjadi pada TLE daripada di TLE mesial.

Penatalaksanaan Sama dengan terapi kejang fokal lainnya. Pengobatan bedah saraf menyediakan peluang bagus untuk sembuh dan hidup.


Kejang non-epilepsi dan kejang yang timbul dari lokasi otak lainnya. Kejang lobus temporal lateral biasanya sedikit gambarang klinis dibandingkan mesial seperti (1) peningkatan aura epigastrium dan rasa takut, (2) mata berkedip dan perilaku agresif, dan (3) dystonia kontralateral, mencari gerakan kepala, perubahan posisi tubuh, hiperventilasi, dan batuk- mendesah post iktal.

Prognosis Frekuensi, keparahan, dan respon terhadap pengobatan bervariasi dari baik hingga buruk dan mungkin progresif, terutama tergantung pada penyebab yang mendasarinya.

C. Frontal Lobe Epilepsy (FLE)

Definisi Epilepsi simptomatik dengan adanya fokus lesi pada lobus frontalPrevalensi 1-2 % dari semua epilepsi, 22,5% terjadi pada pelajar, urutan kedua setelah

epilepsi lobus temporalAwitan Semua usia, laki-laki = perempuanEtiologi idiopatik atau simtomatik. Dua per tiga kasus FLE adalah simtomatik dan

etiologinya antara lain tumor, cortical dysplasia, malformasi vascular, infeksi, dan malformasi perkembangan otak.Kelainan genetik autosomal dominan pada epilepsi lobus frontak nokturnal



Manifestasi Klinik

Aura somatosensorik dan diikuti posisi tubuh tonik dan head version atan bangkitan klonik. Automatisme dan vokalisasi jarang terjadi. Bangkitan yang berasal dari korteks premotor ditandai oleh bangkitan early versive dan diikuti manifestasi motorik lainnya seperti automatisme.Versive seizures ditandai oleh deviasi bola mata ke lateral (tonik), kepala tertarik dan memutar ke satu sisi dan diikuti dengan trunkal dan selanjutnya menjadi bangkitan umum tonik-klonik. Gerakan deviasi bola mata ke satu sisi menandakan adanya aktivasi frontal eye field kontralateral terhadap arah deviasi bola mata. Bangkitan hipermotor, yaitu gerakan motorik kompleks pada trunkal dan ekstremitas bagian proksimal, dan biasanya pasien tetap sadar.

Prosedur Diagnostik

MRI dapat menentukan lokasi lesi pada 60% kasus

9

Gambaran EEG EEG inter-iktal akan dijumpai cetusan epileptik berupa gelombang spike atau sharp di region frontal. Namun seringkali cetusan epileptik di region frontal terjadi di kedua hemisfer secara sinkron sehingga sulit ditentukan lateralisasinya. EEG iktal biasanya normal, ploa iktal berupa aktivitas cepat amplitudo rendah, campuran gelombang paku di frontal atau multilobar, gelombang tajam tunggal amplitudo rendah bilateral diikuti dengan pendataran difus.

Penatalaksanaan Terapi sama dengan epilesi fokal lainnya. Kejang sering resisten dengan AED. Terapi bertujuan untuk mencegah kejang tonik klonik umu sekunder. Terapi bedah saraf masih terbatas


pseudoseizures (psychogenic seizures) dan movement disorder seperti khorea, dystonia, ataksia.

Prognosis Kurang baik, frekuensi kejang sulit diatasi dan AED sering resisten

D. Parietal Lobe Epilepsy (PLE)

Definisi Epilepsi simptomatik dengan adanya fokus lesi pada lobus parietalPrevalensi Prevalensi PLE sekitar 6% dari seluruh pasien epilepsi.Awitan Semua usia, laki-laki=perempuanEtiologi Idiopatik, kriptogenik atau simptomatik berupa tumor, infeksi intrakranial,

trauma. Status Neurologis Dan Mental


Manifestasi Klinik

Bangkitan PLE dapat berupa gejala somatosensorik (parestesia, baal), ilusi somatik, vertigo, halusinasi visual kompleks, dan gangguan pengertian bahasa. Somatik ilusi berupa postiral distorted, merasa kehilangan satu sisi badan dan ekstremitas. Tidak mampu untuk mengangkat satu sisi ektremitas atau merasa ada kelemahan sisi kontralateral zona epilepsi. Gejala post iktal berupa todd’s paralysis dan disfasia.Durasi selama 2 menit dipicu oleh pergerakan anggota badan, menulis atau rangsangan somatosensorik. Terutama siang hari

Prosedur Diagnostik

MRI abnormal pada 60% kasus

Gambaran EEG EEG inter iktal : biasanya normal, atau adanya gelombang paku dan lambatEEG iktal : 80% kejang sensori fokal tidak menunjukkan kelainan

Penatalaksanaan AED untuk kejang fokal efektif. Karbamazepin, levetiracetam, lamotrigin adalah pilihan pertama. Terapi bedah saraf untuk kasus simptomatik menunjukkan 65% bebas kejang atau kejang berkurang


Kejang somatosensoris sering salah diagnosis dengan psikogenik, TIA, migrain dengan aura

Prognosis Frekuensi, severitas dan respon terapi sangan bervariasi mulai dari baik hingga intraktabel atau juga semakin memburuk tergantung penyakit yang mendasarinya

E. Occipital Lobe Epilepsy (OLE)

Definisi Epilepsi simptomatik dengan adanya fokus lesi pada lobus oksipital

10

Prevalensi Insidens OLE sekitar 5-10% dari seluruh pasien epilepsi. Awitan Semua usia, idiopatik oksipital epilepsi sering pada anak, laki-laki=perempuanEtiologi Etiologi OLE dapat idiopatik, kriptogenik, simptomatik atau metabolik. Etiologi

simptomatik antara lain tumor, malformasi vaskular dan kortikal, kelainan kongenital, infeksi intrakranial. Penyebab metabolik tersering pada OLE adalah eklampsia.



Manifestasi Klinik

Bangkitan yang berasal dari lobus oksipital berupa gejala visual dan okulomotor. Gejala visual dapat berupa fenomena visual yang tidak terstruktur, kebutaan, ilusi visual, palinopsia, halusinasi sensori gerakan okulomotor. Sedangkan gejala okulomotor dapat berupa okuloklonik, nistagmus, eyelid fluttering. Gejala post iktal sering dirancukan dengan keluhan migrenSerangan sering terjadi pada siang hari

Prosedur Diagnostik

MRI, hematologi, biokimia, skrining kelainan metabolik, analisis molekuler DNA, biopsi jaringan dan kulit diperlukan untuk menentukan penyebab

Gambaran EEG EEG inter iktal: gambaran latar belakang pada kejang simptomatik abnormal, dengan gelombang lambat pada posterior, diikuti asimetrik alfa dan fotik, sering gelombang paku oksipital unilateral. Pada kasus idiopatik, gambaran katar belakang normal, dengan adanya gelombang paku pada oksipital dan oksipotal paroksismalEEG iktal: aktivitas cepat di oksipital paroksismal, gelombang paku cepat, terkadang diselingi dengan pendataran. 1/3 kasus tidak menunjukkan perubahan EEG

Penatalaksanaan AED untuk kejang fokal efektif. Karbamazepin, levetiracetam, lamotrigin adalah pilihan pertama. Terapi bedah saraf untuk kasus simptomatik berat merupakan pilihan


Migren, kejang psikogenik, migren viasual aura

Prognosis Frekuensi, severitas dan respon terapi sangan bervariasi mulai dari baik hingga intraktabel atau juga semakin memburuk tergantung penyakit yang mendasarinya

K RIPTOGENIK

EPILEPSI UMUM

KEJANG UMUM

11

IDIOPATIK (Sindroma Epilepsi Berurutan Sesuai Dengan Usia Awitan)

A. Benign Familial Neonatal Seizures

Definisi Gangguan channel autosomal dominan yang jarang yang ditandai oleh kejang ringan yang berkali-kali dalam beberapa hari pertama kehidupan

awitan Onset biasanya pada minggu pertama kehidupan, biasanya pada hari kedua atau ketiga

Manifestasi klinis

Kejang biasanya terjadi pada neonatus yang normal setelah persalinan normal tanpa adanya faktor pencetus.

Kejang biasanya ringan dengan durasi 1-2 menit dan frekuensi yang sering sampai 20-30 kali perhari.

Bangkitan biasanya diawali dengan aktvitas motorik dan disertai oleh apneu dan diikuti oleh vokalisasi, gejala okuler, gambaran otonom lainnya, automatisme motorik, mengunyah, gerakan fokal atau umum klonik

Komponen klonik pada fase lanjut biasanya asimetris dan unilateral. Staus post ictal ringan dan neonatal interictal normal Kejang klonik atau fokal murni sangat jarang terjadi

Gambaran EEG EEG Interictal : bisa normal atau diskontinu, terdapat kelainan fokal atau multifokal atau gambaran alternan pointu

thetaEEG Ictal : Gambaran flattening yang sinkron dan bilateral selama 5-19 detik

bersamaan dengan apnoe dan aktivitas motorik tonik Kemudian diikuti oleh spike and sharp wave bilateral dan asimetris

dengan durasi 1-2 menit yang bersamaan dengan vokalisasi, mengunyah aktivitas fokal dan umum klonik

Differensial diagnosis

Kejang neonatal benigna

Penatalaksanaan Tidak ada konsensus untuk pengobatan. Kejang biasanya membaik secara spontan tanpa pengobatan.penggunaan AED tidak mempengaruhi outcome kejadian. Kejang yang berkepanjangan dapat dikurangi atau di atasi dengan benzodiazepine dan fenitoin

prognosis Kejang berkurang antara 1 dan 6 bulan dari onset dan 68 % pada 6 minggu pertama

B. Benign neonatal seizures (non-familial)

Definisi Suatu sindroma epilepsi yang terjadi pada neonatal dan bersifat benignaPrevalensi terjadi pada 7% dari kejang pada neonatus, namun pernyataan ini tidak

12

berlaku lagi pada beberapa tahun ini.Awitan Minggu pertama dari kehidupan, biasanya (90%) pada antara hari ke 4 dan ke

6, dimana sesuai dengan sinonim kelainan ini adalah ‘fifth day fits’. Laki-laki (62%) lebih sering daripada perempuan

Etiologi tidak diketahui, tapi kemungkinan adalah lingkungan


normal.

Manifestasi Klinik

Adanya satu kejang yang lama dan berulang yang merupakan status epileptikus klonik, yang terjadi pada neonatus yang normal. Klinis muncul sebagaai klonik yang unilateral pada wajah dan ekstrimitas. Konvulsi yang terjadi bisa pada sisi yang berlainan dan bergantian, dan lebih jarang bilateral. Apnea adalah klinis yang biasanya juga terjadi bersamaan pada 1/3 dari kejang klonik. Setiap kejang berlangsung selama 1-3 menit, berulang beberapa kali, dan menjadi diskontinue atau kontinue status epileptikus klonik. Seluruh kejang berlangsung dari 2 jam hingga 3 hari, dengan rata-rata 20 jam, dan tidak berulang lagi. Kejang tonik tidak muncul pada sindrom ini.

Prosedur Diagnostik

semua uji yang relevan pada kejang neonatus akan normal

Gambaran EEG EEG Inter iktal: Pola ‘Theta pointu alternant’ muncul pada 1/2 kasus. Di sisi lain, EEG bisa memperlihatkan pola fokal atau multifokal, abnormalitas yang tidak spesifik atau pola diskontinue atau bisa tetap normal pada ~10%.EEG Iktal: gelombang spike yang ritmik atau gelombang lambat, biasanya muncul pada regio Rolandic. Bisa unilateral,menyeluruh, atau awalnya terlokalisasi lalu menyeluruh. Lamanya adalah sekitar 1-3 menit dan bisa diikuti dengan pelepasan secara subklinis selama beberapa jam.

Penatalaksanaan Obat anti epilepsi profilaks biasanya tidak dibutuhkan. Benzodiazepine atau phenytoin bisa digunakan untuk menghentikan kejang yang berkepanjangan.


Diagnosis bisa ditegakkan hanya setelah penyebab lainnya dari kejang neonatal sudah tersingkirkan. Kejang neonatal dengan hasil yang membaik termasuk hipokalsemi, perdarahan subarachnoid, dan meningitides tertentu. Semuanya berbeda dari tipe kejang benign familial neonatal seizures.

Prognosis Biasanya sangat baik, dengan perkembangan yang normal dan tidak ada kejadian kejang yang berulang. Defisit psikomotor yang minor dan kejang demam ataupun kejang tanpa demam (0,5%) pernah dilaporkan.

C. Infant Benign Myoclonic

Definisi Suatu sindroma kejang mioklonik benigna pada bayi. sindrom yang jarang terjadi, dimana serangan singkat mioklonus umum.

Awitan terjadi selama tahun pertama atau kedua dari kehidupan.Status Neurologis Dan Mental

Anak-anak dengan sindrom epilepsi ini bisa mengalami gangguan kognitif.

Manifestasi Klinik

Serangan singkat mioklonus umum terjadi selama tahun pertama atau kedua dari kehidupan. Bayi tidak memiliki jenis kejang lainnya. Biasanya, kejang ini bisa dikendalikan dengan obat antiepilepsi dan terbatas pemakaiannya pada beberapa tahun pertama kehidupan. Bagaimanapun kejang tonik-klonik menyeluruh juga

13

bisa timbul pada masa remaja. Anak-anak dengan sindrom epilepsi ini bisa mengalami gangguan kognitif.

Gambaran EEG

Pada EEG secara spesifik menunjukkan gelombang spike yang terjadi umumnya pada fase awal tidur.

D. Childhood Absence (Pyknolepsy)

Definisi Pyknolepsy adalah suatu sindrom dari kejang absense jenis tipikal (sederhana dan kompleks) yang dinyatakan sebagai keadaan yang normal, pada anak-anak prepubertas usia 3-5 tahun.

Prevalensi ~ 10% dari epilepsi pada anakInsidens ~ 7/100.000 pada anak <16 tahun kejang non-demam Awitan 4-10 tahun, puncaknya 5-7 tahun. 2/3 kasus adalah wanita

Tipe absence ini sangat sering terjadi (setidaknya beberapa kali dalam sehari). Kejang absence bisa berkurang saat masa remaja, namun kejang tipe tonik-klonik bisa terus berkembang.

Etiologi Adanya faktor genetik sebagai salah satu faktor predisposisi yang kuat, tidak diketahui hubungan dengan genetik, kemungkinan multifaktorial. Kemungkinan berhubungan dengan kromosom 1p, 8q24, 5q31.1, dan 19p13.2.


normal

Manifestasi Klinik

Kejang absence adalah bentuk paling khas. Kejadiannya ada yang sering dan parah, puluhan atau ratusan perhari, . Ada kejadian mendadak dan penghentian mendadak, berlangsung 4-20 detik (biasanya 10 detik). Ciri-cirinya adalah penurunan kesadaran yang berat, tidak responsif dan terganggunya aktivitas yang sedang dikerjakan. Otomatisme terjadi pada 2/3 kejang, tapi tidak stereotip. Elemen mioklonik ringan adalah matam alis, kelopak mata dapat menjadi tanda pada awal kejang. Yang lebih berat yaitu tersentak atau otot muka yang mengindikasikan IGE yang lainSelain absence, jenis kejang tidak kompatibel dengan CAE kecuali kejang demam dan kejang tonik-klonik umut (biasanya pada remaja setelah absence remisi)Faktor presipitasi : Hampir selalu diprovokasi oleh hiperventilasi

Gambaran EEG Pada EEG akan muncul gelombang spike yang bilateral,sinkron, dan perubahan gelombang interictal dengan aktifitas normal. Tidak ada klinis yang khusus atau tampilan EEG tertentu yang membedakan childhood absence epilepsy dari juvenile absence epilepsyEEG inter-iktal : Latar belakang normal dengan aktivitas delta posterior berirama seringEEG iktal : Umumnya 3Hz (2,5 – 4 Hz), gelombang lambat spike (satu, dua, atau tiga)

Penatalaksanaan Monoterapi dengan valproat, ethosuximid atau lamotrigin. Menambahkan sedikit dosis lamotrigin untuk valproat mungkin dapat menjadi pilihan kombinasi untuk kasus resisten. Kontraindikasi obat : vigabatrin, tiagabin, karbamazepin, dan gabapentin


Gangguan non-epilepsi episodik atau melamun. Hiperventilasi selama 3 menit dapat memprovokasi absence sebanyak 90% anak dengan epilepsi absenceSindrom epilepsi lainnya dengan kejang absence dapat terjadi seumur hidup

14

dan mempunyai prognosis yang lebih buruk, dan harus teliti dibedakan dengan epilepsi absence pada anak

Prognosis Sangat bagus dengan remisi absence sebelum usia 12 tahun. Kurang dari 10% pasien mengalami kejang tonik klonik umum soliteir pada masa remaja atau dewasa. Penyesuaian di lingkungan sosial yang buruk telah dilaporkan.

E. Juvenile Absence

Definisi Juvenile absence epilepsi mulai muncul pada usia pubertas dan berbeda dengan childhood absence epilepsy, dimana kejang ini bersifat sporadik.

Prevalensi ~2-3% dari seluruh epilepsi dan sekitar 8-10% kasus epilepsi umum idiopatik pada dewasa >20 tahun.

Awitan Puncaknya saat 9-13 tahun (70% pasien), akan tetapi rentangnya 5-20 tahun. Sentakan mioklonik (20% pasien) dan kejang tonik-klonik umum biasanya mulai 1-10 tahun setelah onset absence. Laki-laki = perempuan

Etiologi Ditentukan oleh gen, tapi transmisi dan hubungan dengan epilepsi umum idiopatik lainnya belum diketahui. Epilepsi absence juvenil kemungkinan berhubungan dengan kromosom 8, 21, 18, dan 5.


normal

Manifestasi Klinik

EAJ bermanifes dengan kejang absence yang berat, banyak pasien (80%) juga menderita GTCS dan 1/5nya memiliki sentakan mioklonik sporadik.Kejang absence berat dan sering, sering setiap hari, dan sangat mirip tapi lebih ringan dengan epilepsi absence pada masa kanak-kanak. Durasi berkisar antara 4-30 detik (~16 detik). GTCS tidak dapat dihindari pada pasien yang tidak diobati. GTCS biasanya jarang terjadi, tapi dapat menjadi berat dan sulit diobati. Sentakan mioklonik jarang terjadi, ringan, dan memiliki distribusi acak. Terjadi pada sore hari ketika pasien lelah dibandingkan dengan pagi hari setelah bangun tidur.Faktor presipitasi :Kejang absence hampir selalu dipicu oleh hiperventilasi. Mental dan psikologik merupakan faktor prespitasi yang lain untuk absence. Sebaliknya, gangguan tidur, kelelahan, alkohol, kegembiraan, cahaya dalam bentuk kombinasi adalah faktor presipitasi utama GTCS. Fotosensitivitas klinis adalah pengecualian atau mungkin tidak ada.

Gambaran EEG Pada EEG ditemukan gelombang spike muncul sedikit lebih cepat dari 3Hz. Tidak ada perbedaan tampilan yang spesifik, yang bisa membedakan epilepsi absence juvenile dari childhood absence epilepsy.EEG inter-iktal : Latar belakang normal atau dengan abnormalitas ringan. Abnormalitas epileptiform fokal dan lonjakan spike abortif asimetris pada umumnyaEEG iktal : Umumnya 3 Hz 92,5-4 Hz) kompleks gelombang lambat spike atau polyspike

Penatalaksanaan Valproat adalah obat pilihan tapi lamotrigin dan levetiracetam dapat menjadi alternatif lain. Pasien harus diingatkan mengenai faktor-faktor presipitasi GTCS


Terutama jenis epilepsi umum idiopatik lainnya seperti epilepsi absence pada masa kanak-kanan atau epilepsi mioklonik juvenil.

15

Prognosis EAJ adalah kelainan seumur hidup, walaupun kejang dapat dikontrol pada 70-80% pasien. Absence dan GTCS dapat menjadi sulit diobati pada 1/5 pasien, terutama jika tidak diobati dengan tepat sedari dini.

F. Juvenile Myoclonic Epilepsy (Sindroma Epilepsy Mioklonik Pada Remaja)

Definisi Awitan Dapat didahului bangkitan lena pada usia 5-16 tahun

Bangkitan berupa mioklonik terjadi 1-9 tahun kemudian setelah bangkitan lena (biasanya sekitar usia 14-15 tahun)

Bangkitan umum tonik-klonik timbul bersamaan atau beberapa bulan kemudian

Manifestasi klinik

Bangkitan mioklonk saat bangun tidur Bangkitan umum tonik-klonik pada seluruh pasien Bangkitan lena tipikal terjadi pada lebih dari 1/3 kasus

Gambaran EEG EEG Ictal : polyspike menyeluruh dengan durasi 0,5-2 detikPenatalaksanaan Asam valproat atau klonazepam efektif untuk bangkitan mioklonik; dapat pula

digunakan lamotrigin, topiramat, dan zonisamid

G. Grand mal seizures on awakening

Definisi Epilepsi dengan kejang grandmal on awakening adalah suatu sindrom yang jarang ditemukan, dimana kejang kompleks tonik-klonik lebih banyak terjadi atau terutama setelah sadar.

Awitan Onset kejadian ini biasanya pada usia dekade ke dua.Status Neurologis Dan Mental

normal

Manifestasi Klinik

suatu sindrom yang jarang ditemukan, dimana kejang kompleks tonik-klonik lebih banyak terjadi atau terutama setelah sadar. Jika pasien mempunyai tipe kejang yang lain, biasanya tipe absence atau mioklonik. Fotosensitif adalah manifestasi klinis yang biasa terjadi.

Gambaran EEG Pada EEG secara spesifik menunjukkan aktifitas gelombang spike.

H. Epilepsi Umum Idiopatik Dengan Kejang Tonik Klonik Umum


Prevalensi Belum diketahui, jika memakai kriteria yang sempit (hanya kejang tonik-klonik), kejadiannya sangat sedikit (0,9% dari epilepsi umum idiopatik) tapi lainnya memberikan 13-15% di antara epilepsi umum idiopatik

Insidens ~ 7/100.000 pada anak <16 tahun kejang non-demam Awitan 6-47 tahun (puncaknya saat usia 16-17 tahun); 80% mengalami GTCS pertama

di dekade kedua kehidupan. Laki-laki (55%) sedikit mendominasi, kemungkinan disebabkan oleh paparan alkohol dan kebiasaan tidur

Etiologi Dipengaruhi gen. Berhubungan dengan lokus EJM1 untuk GTCS saat terbangun tapi tidak dengan GTCS pada waktu yang lain.

16


normal

Manifestasi Klinik

Seluruh pasien menderita GTCS. Hanya pasien IGE dengan GTCS saat terbangun yang sudah dipelajari ekstensiv, dengan GTCS terjadi selama 1-2 jam setelah terbangun dari tidur. GTCS juga dapat terjadi selama istirahat.Waktu kejadian : Secara keseluruhan, GTCS terjadi saat terbangun (17-53% pasien), saat terjaga (23-36%) atau saat tidur (27-44%) atau secara acak (13-26%)Faktor presipitasi : Gangguan tidur, kelelahan, dan konsumsi alkohol yang berlebihan

Gambaran EEG EEG inter-iktal :Latar belakang biasanya normal, dengan gelombang spike/polyspike pada sebagian pasien dengan GTCS saja dan 70% dari mereka dengan tambahan sentakan absence atau mioklonik ringan. Abnormalitas EEG fokal, dengan tidak adanya kelainan umum jarang. 13% menunjukkan EEG fotosensitif.

EEG iktal :Sentakan mioklonik dan absence singkat ditunjukkan dengan video EEG saat kelainan umum gelombang spike/multi spike.

Penatalaksanaan Menghindari faktor presipitasiUntuk GTCS, valproat, lamotrigin, levetiracetam, fenobarbital, topiramat, karbamazepin, fenitoin or oxkarbazepin dapat dipertimbangkan. Obat anti epilepsi tidak direkomendasikan jika pasien juga memiliki sentakan absence atau mioklonik


Terutama dari jenis epilepsi idiopatik umum lainnya, yang cenderung sama dengan GTCS pada saat terbagun. Epilepsi simtomatik dan fokal dengan GTCS sekunder juga dapat terjadi, terutama pada saat terbangun.

Prognosis Epilepsi umum idiopatik saat terbagun kemungkinan terjadi seumur hidup dengan insiden relaps yang tinggi (83%) pada penghentian pengobatan. Secara karakteristik, interval antara kejang menjadi lebih pendek, faktor pencetus kurang jelas, dan GTCS mungkin menjadi lebih acak (diurnal dan nokturnal), baik sebagai akibat dari penyakit ataupun modifikasi yang disebabkan obat.

KRIPTOGENIK ATAU SIMPTOMATIK

A. Infantile Spasms (West Sindrome)

Definisi Suatu sindroma epilepsi yang terjadi pada bayi dengan gambaran kejang tonik/mioklonik, EEG hipsaritmia dan retardasi mental

Awitan 3-7 bulan, jarang sekali terjadi sebelum usia 3 bulan atau setelah 12 bulanManifestasi klinik

Spasme singkat berupa kontraksi tonik bilateral dari aksial dan otot ekstremitas, simetris/asimetris

Gambaran EEG EEG interictal : Hypsarrhytmia, pada 2/3 penyandang epilepsi simetris, pada 1/3 penyandang asimetris

EEG ictal : Gambaran berupa gelombang lambat menyeluruh dengan amplitudo tinggi, diikuti aktivitas amplitudo rendah

penatalaksanaan Obat-obatan : Adrenocorticotropine hormone (ACTH) mengontrol 2/3 penyandang.

Cara pemberian : ACTH diberikan secara parenteral dengan dosis 20

17

unit intramuscular selama 2 minggu dengan peningkatan dosis menjadi 30 dan kemudian 40 unit apabila bangkitan tetap muncul

Prednisolone diberikan dengan dosis 2 mg/kg/hari secara oral, diberikan 2 kali/hari, selama 2-4 minggu

Tindakan bedah reseksi otak diindikasikan pada penyandang yang refrakter dan terdapat lesi struktural

prognosis Tidak dipengaruh oleh pengobatan ACTH

B. Sindroma Lennox Gastaut

Definisi Adanya berbagai jenis bangkitan yang terdapat pada satu penderitaAwitan 1-7 tahun, puncak pada usia 3-5 tahunManifestasi klinik

Bervariasi dapat berupa mioklonik, lena atipikal, atonik, tonik dan tonik-klonik atau non-konvulsif status epilepstikus

Gambaran EEG EEG Interictal : Slow spike wave complex (SSWC) menyeluruh dengan irama dasar lambat

EEG Ictal : Bangkitan tonk tampak aktivitas cepat > 10 Hz; atypical absences SSWC; myoclonic : polyspikes; atonic : seluruh aktivitas EEG menunjukkan amplitudo yang rendah (Flattening of all EEG activity)

penatalakanaan Bangkitan kemungkinan besar tidak dapat dikontrol, tetapi dapat di coba dengan pemberian asam vaalproat, klonazepan (myoclonic), dan fenitoin (tonik). Obat-obatan baru seperti lamotrigin, levetirasetam atau topiramat kemungkinan lebih efekstif. Steroid dapat digunakan pada beberapa kasus.

Terapi operatif pada kasus refrakter bila terdapat lesi struktural yang jelas. Corpus callostomy pada drop attacks yang refrakter.

C. Myoclonic Absences

Definisi Epilepsi dengan mioklonik absences adalah suatu sindrom dimana pasien memiliki mioklonik yang ritmik dari bahu, lengan,dan kaki dengan kontraksi tonik yang terjadi beriringan.


normal

Manifestasi Klinik

Epilepsi dengan mioklonik absences adalah suatu sindrom dimana pasien memiliki mioklonik yang ritmik dari bahu, lengan,dan kaki dengan kontraksi tonik yang terjadi beriringan. Mioklonik perioral sering terjadi namun kelopak mata yang berkedut jarang terjadi. Komponen tonik biasanya mengenai bahu dan otot deltoid yang menyebabkan elevasi dari lengan. Lamanya dari kejang absence bervariasi dari 8-60 detik. Kejang mioklonik absence biasanya terjadi beberapa kali dalam sehari dan sulit untuk diobati.

Gambaran EEG Pada EEG biasanya menunjukkan gelombang spike atau polispike yang menyeluruh dan ritmik selama 3Hz. Sentakan pada kejang mioklonik pada kelainan ini sangat menonjol. Mioklonis lainnya yang lebih halus sering terjadi sebagai komponen dari kejang absence. Pada studi dengan 426 kasus kejang absence tipikal dan 500 tipe atipikal pada 54 anak-anak, dengan menggunakan EEG radiotelemetri dan monitoring dengan videotape, Holmes dan teman-temannya menemukan timbulnya sentakan mioklonik pada 13% kejang

18

absence tipikal dan 12% pada yang atipikal.Pada studi ini, kejang absence diklasifikasikan berdasarkan kriteria EEG. Kejang dengan gelombang spike yang menyeluruh, regular, dan simetris diklasifikasikan sebagai kejang absence tipikal. Absence dengan gelombang spike yang lambat (<2,5Hz), irreguler atau asimetris diklasifikasikan sebagai kejang absence atipikal.

D. Kejang Myoclonic-astatic (Syndrome Doose)


Prevalensi 1-2% dari seluruh kasus epilepsi pada anakAwitan 7 bulan – 6 tahun, puncaknya saat usia 2-4 tahun, pria 2/3 dari seluruh kasus

Status neurologi dan mental :normal sebelum terjadinya kejangEtiologi Bentuk idiopatik ditentukan secara genetik dan kemungkinan berhubungan

dengan GEFS. Kriptogenik dan kejang mioklonik-astatik simptomatis adalah umum tapi tidak merupakan bagian dari sindrom Doose.


normal

Manifestasi Klinik

Kejang mioklonik-astatik adalah gejala definitif (100%), bermanifes dengan sentakan mioklonik simetris yang segera diikuti oleh kehilangan tonus otot (komponen atonik). Ini menyebabkan seperti jatuh, kepala mengangguk-angguk, atau bertekut lutut. Lebih dari setengah pasien mengalami kejang absence sering bersamaan dengan sentakan mioklonik, wajah mioklonik, dan manifestasi atonik. Kejang atonik dan absence sering dan kadang-kadang banyak setiap hari. Kejang tonik adalah kriteria eksklusi. Status epileptikus non konvulsikus selama berjam-jam atau berhari-hari mempengaruhi 1/3 pasien. Pada 2/3 pasien, kejang tonik-klonik umum febril dan non febril muncul pertama, beberapa bulan sebelum kejang mioklonik astatik.

Gambaran EEG EEG inter-iktal : Latar belakang biasanya normal, dengan frekuensi umum 2-3 Hz dengan gelombang spike/polyspike.EEG iktal :Kejang mioklonik dan atonik = kelainan gelombang spike atau polyspike pada 2,5-3 Hz atau lebih. Atonia bertepatan dengan gelombang lambat dari kompleks gelombang spike satu atau lebih dan EMG difusa. Status non-konvulsivus = gelombang spike kontiniu atau diskontiniu dan berulang-ulang pada 2-3 Hz

Penatalaksanaan Valproat dosis tinggi dapat dikombinasikan dengan levetiracetam, ethosuximid, klonazepam, atau sulthiam. Benzodiazepin intravena digunakan untuk status epileptikus non konvulsivus.


Kejang mioklonik-atonik banyak terjadi di epilepsi pada anak, terutama epilepsi enselopatik. Penerapan kriteria inklusi dan eksklusi akan membedakan dengan epilepsi mioklonik benigna atau profresif. Sindrom Dravet, Lennox-Gastatut, epilepsi fokal benigna atipikal pada anak-anak, bentuk epilepsi progresif atipikal pada epilepsi Rolandic dan sindrom Panayiotopoulos

Prognosis Tidak jelas, mungkin karena kriteria seleksi yang berbeda

19

Setengah dari pasien (mungkin dengan bentuk idiopatik) tidak mengalami kejang lagi dan memiliki perkembangan normal. Lainnya, kemungkinan kasus simptomatik, berlanjut dengan kejang, gsngguan berat fungsi kognitif dan kelainan perilaku. Ataksia, gangguan motorik dan linguistik dapat muncul.

SIMPTOMATIK

A. Ensefalopati Mioklonik Dini

Definisi Ensefalopati mioklonik dini atau ensefalopati mioklonik neonatus adalah kejang yang muncul pertama kali pada periode neonatus. Kejangnya terdiri atas : Kejang mioklonik parsial atau fragmen yang tak menentu Mioklonik masif Kejang parsial motorik (pergerakan satu sisi) Kejang tonik

Prevalensi tidak diketahui. Sekitar 100 kasus sudah pernah dilapoorkan, namun tidak begitu diperhitungkan. Neonatus dengan penyakit yang berat tidak perlu pemeriksaan EEG untuk diagnostik.

Awitan Jam pertama dan beberapa hari kehidupan. Laki-laki=perempuanEtiologi Multifaktor. Kelainan metabolisme pada saat proses persalinan adalah

penyebab yang paling sering (hiperglikemia non-ketotik, propionic asiduria, methylmalonic asidemia, D-glyceric asidemia, sulphite and defisiensi xanthine oxidase, penyakit Menkes , sindrom Zellweger dan defisieni molybdenum co-factor). Kelainan metabolik menjelaskan insiden yang tinggi dari adanya keterkaitan hubungan saudara dengan kelainan ini. Lesi abnormal pada otak jarang menjadi penyebab.


Abnormal.

Manifestasi Klinik

Triad dari kejang. Mioklonik yang tidak menentu muncul pada awal, dan diikuti dengan kejang fokal sederhana, lalu spasme epilepsi tonik (infantil). Mioklonik yang tak menentu biasanya dari satu bagian tubuh ke bagian lainnya dengan pola yang acak dan tidak sinkron. Biasanya terbatas pada jari, ujung kaki,alis mata, kelopak mata, bibir, terjadi pada kelompok otot yang sama dan sering berpindah ke tempat lain. Mioklonik terjadi sebentar, sejenis atau repetisi, sangat sering dan biasanya berkelanjutan. Masif, biasanya bisinkron, sentakan mioklonik axial berawal sejak onset dari penyakit atau terjadi nantinya, sering dengan mioklonik yang tak menentu.Kejang tipe lainnya :Kejang fokal sederhana (deviasi mata atau gejala otonom seperti kemerahan pada wajah atau apnea), kejang klonik fokal dari bagian tubuh, asimetris. Kejang tonik sering terjadi; spasme epileptik jarang terjadi dan biasanya muncul pada fase lanjut.

Prosedur diagnosis

Skrining metabolik wajib dilakukan dan analisis meliputi asam amino, glisin dan metabolit gliserol, asam organik, dan asam amino dalam cairan cerebrospinal. Pencitraan otak biasanya normal pada onset awal namun atrofi pada saat sudah berkembang.

Gambaran EEG EEG inter iktal : ‘Repetitive suppression-burst pattern’ tanpa ritme fisiologis. Ini berkembang menjadi hiparitmia atipikal atau gelombang spike multifokal

20

dan gelombang tajam 3-4 bulan sejak onset dari penyakit ini muncul.EEG iktal : mioklonik yang tak menentu biasanya tidak mempunyai ekspresi ictal EEG dan bisa diikuti dengan letupan-letupan gelombang.

Penatalaksanaan kejang ini sulit untuk disembuhanDiagnosis Diferensial

sindrom Ohtahara

Prognosis Buruk. Lebih dari setengah pasien meninggal dalam waktu minggu atau bulan dari onset,dan perkembangan lainnya bisa menjadi menetap, gangguan mental yang berat dan defisit neurologis.

B. Sindroma Ohtahara

Awitan hari pertama setelah lahir, sampai usia 3 bulan.Etiologi tersering adalah malformasi otak pada saat tumbuh kembang atau adanya lesi

di otak.Status Neurologis Dan Mental

normal

Manifestasi Klinik

spasme tonik, lama kejang 1-10 detik, frekuensi 10-300 kali dalam 24 jam.

Gambaran EEG burst suppression, amplitude tinggi bergantian dengan supresi. Periode supresi 3-5 detik. Interval dari burst ke burst 5-10 detik, pola ini tampak pada saat bangun atau tidur.

Penatalaksanaan tidak ada terapi yang efektif. Vigabatrin mempunyai efek yang baik, tetapi tidak untuk jangka waktu lama. Dapat dipertimbangkan operasi bila terdapat dysplasia serebri fokal.

Prognosis morbiditas dan mortalitas tinggi. 50% penyandang hidup dengan gangguan psikomotor dan deficit neurologik berat. Dalam beberapa bulan dapat berlanjut menjadi sindroma West, dan selanjutnya menjadi sindroma Lennox Gastaut.

EPILEPSY DAN SINDROMA YANG TIDAK DAPAT DITENTUKAN FOKAL ATAU UMUM

BANGKITAN UMUM DAN FOKAL

A. Infant Severe Myoclonic (Dravet Syndrome)

Definisi Sindrom ini, juga disebut sindrom Dravet, mulai terjadi selama tahun pertama kehidupan. Kejang yang pertama (biasanya dengan demam) bisa terjadi secara menyeluruh ataupun unilateral.

Awitan tahun pertama kehdupan, puncak usia 5 bulan.Pada anak-anak usia 1-4 tahun, kejang mioklonik menyeluruh ataupun parsial bisa terus berkembang.Kejang demam cenderung menjadi lama dan rekuren.

Etiologi tidak diketahui, kemungkinan kelainan genetik, pencetus adalah kenaikan suhu tubuh. Secara de novo, ditemukan adanya mutasi gen SCN1A pada kromosom 2p24 yang mengkode voltase neuron pada pintu sodium channel alpha1.

21


Kejang parsial juga sering terjadi. Keterlambatan pada perkembangan psikomotor sering terjadi pada tahun kedua kehidupan, yaitu : ataksia Disfungsi traktus kortikospinalis kejang mioklonik non-ictal

Manifestasi Klinik

Epilepsi tipe ini sangat resisten terhadap semua jenis pengobatan, dan mengalami retardasi mental. Menariknya, hasil mutasi gen yang sama juga timbul pada epilepsi menyeluruh, dan kejang demam plus (Febrile Seizure Plus = GEFS+).Pada kejang demam yang pertama kali, pada pemeriksaan Manifestasi klinik: kejang demam klinik pada masa bayi, bangkitan mioklonik, lena atipikal, bangkitan parsial komplek.Berkembang dalam 3 periode evolusi:Periode 1 : bangkitan saat demam (klonik, unilateral atau umum yang menjadi status epileptikus)Periode 2 : periode 1 disertai bangkitan mioklonik, lena atipikal, parsial komplek, yang menjadi parsial umum tonik klonik sekunderPeriode 3 : bangkitan mengalami perbaikan tetapi terdapat gangguan psikomotor dan status neurologik

Gambaran EEG EEG biasanya dalam batas normal dan tanpa disertai dengan abnormalitas lainnya. Antara usia 1-2 tahun, gelombang spike yang menyeluruh atau aktifitas gelombang polispike yang terjadi selama kejang. Saat kejang absence tejadi, gelombang yang timbul juga berhubungan dengan aktifitas gelombang spike yang menyeluruh. Gelombang fokal dan multifokal spike serta gelombang tajam juga biasanya muncul.EEG : saat awitan dapat normal, lalu terdapat gambaran polyspike menyeluruh dengan perlambatan menyeluruh atau predominan di satu hemisfer. Gambaran ini seringkali terlihat saat stimulasi fotik atau saat tidur.

Penatalaksanaan asam valproat, fenobarbital, etosuksimid, levetirasetam, topiramat dapat mengurangi kejang. Karbamazepin dan lamotrigin kontraindikasi.


Gangguan non-epilepsi episodik atau melamun. Hiperventilasi selama 3 menit dapat memprovokasi absence sebanyak 90% anak dengan epilepsi absenceSindrom epilepsi lainnya dengan kejang absence dapat terjadi seumur hidup dan mempunyai prognosis yang lebih buruk, dan harus teliti dibedakan dengan epilepsi absence pada anak

Prognosis buruk, kejang selalu refrakter, terjadi retardasi psikomotor dan kelainan neurologic yang progresif.

B. Landau-Kleffner syndrome

Definisi Sindrom Landau-Kleffner adalah gangguan pada masa anak-anak yang meliputi afasia dan melibatkan lobus emporal atau lobus parietal.

Prevalensi Hanya sekitar 70% dari pasien ini yang mengalami kejang. Pada 1/3 kasus, kejang yang hanya terjadi sekali atau status epileptikus terjadi biasanya pada fase awal dari kelainan ini.

Awitan Kejang biasanya mulai terjadi pada anak-anak usia 5-10 tahun. Setelah usia 10 tahun, hanya 20% pasien yang masih mengalami kejang.

Status Neurologis Dan

normal

22

Mental Manifestasi Klinik

Yang khas pada sindrom ini adalah :Kejang berkembang pada masa anak-anak, namun bisa terkontrol dengan obat antiepilepsi. Afasia yang berkembang; onset nya bisa tiba-tiba atau tidak disadari. Tidak seperti afasia pada anak-anak, disfungsi reseptif biasanya merupakan tampilan yang dominan muncul pada fase awal dari kelainan ini.Ekspresi verbal yang spontan bisa berkurang secara perlahan, dan anak-anak bisa menjadi stereotype, perseverasi dan parafasia. Pada beberapa kasus, kelainan ini berkembang terus hingga titik dimana anak-anak tidak bisa lagi menyadari danya suara, sehingga berkembang menjadi auditory agnosia. Menjadi tidak respon terhadap stimulasi auditori dan bisa tidak menyadari adanya bunyi telefon atau lolongan anjing, sehingga sering dianggap sebagai tuli atau autis. Membaca,menulis, dan menandatangani secara relatif bisa terganggu.Afasia ekspresif sering terjadi pada fase lanjut dari kelainan ini.Pada deskripsi dari sindrom ini, agnosia verbal auditori merupakan gangguan bahasa, namun beberapa pasien bisa mengalami afasia ekspresif pada fase awal dari kelainan ini. Pasien biasanya mengalami kejang tonik-klonik dan kejang absence yang atipikal. Kejang parsial kompleks dengan automatisme jarang terjadi.Pada afasia, kebanyakan pasien mengalami gangguan prilaku dan gangguan psikomotor yang bisa mengarah ke autisme. Pemeriksaan neurologis, kecuali pada pemeriksaan MMSE, biasanya normal. Tampilan klinis nya bisa sangat fluktuatif, dan remisi spontan bisa terjadi pada kelainan ini.

Gambaran EEG Tampilan EEG pada sindrom ini tidak spesifik. Temuan EEG yang biasanya muncul adalah gelombang spike yang berulang, gelombang tajam, dan aktifitas gelombang spike. Biasanya bilateral dan berlokasi di lobus temporal atau parietal-occipital. Tidur biasanya mengaktivasi rekaman EEG, dan kadang-kadang abnormalitasnya bisa terlihat hanya pada rekaman tidur. Seringkali pasien akan menunjukkan gelombang spike yang kontinue selama tidur. Hal ini memperlihatkan adanya tumpang tindih antara sindrom Landau-Kleffner dan sindrom yang diketahui sebagai continuous spike-wave discharges during sleep (CSWDS).


continuous spike-wave discharges during sleep (CSWDS).

C. Gelombang spike dan wave pada fase tidur dalam

Definisi Kondisi ditandai dengan adanya gelombang spike yang kontinue dan gelombang yang terjadi selama tidur yang dideskripsikan pada tahun 1971 dibawah nama subklinis status elektrik status epileptik yang diinduksi oleh tidur pada anak-anak dan nanti dibawah nama status elektrik status epileptik selama tidur. Deskripsi aslinya menekankan pada pentingnya mendefinisikan sindrom ini berdasarkan jumlah dari aktifitas gelombang spike selama tidur. Oleh karena itu, aktifitas gelombang spike harus mencapai tidak kurang dari 85% dari lamanya tidur dalam. Maka sindrom ini dikenal sebagai continuous spike-wave discharges during sleep (CSWDS).

Manifestasi Pada serial kasus dari 18 pasien, epilepsi terlihat muncul pada usia rata-rata 4

23

Klinik tahun, 6 bulan. Jenis dari kejang secara klinis bervariasi, yaitu : Kejang unilateral (5 pasien) Kejang motorik menyeluruh (8 pasien) Kejang motorik melibatkan otot-otot wajah, dengan kontraksi mandibular dan penurunan kesadaran (4 pasien) Kejang mioklonik absence (1 pasien)Pada setengahnya, kejang pertama kali muncul saat tidur.

Pada serial lainnya pada 5 anak-anak, 3 kejang absence atipikal dan kejang parsial juga diobservasi.

Gambaran EEG

Pada anak-anak dengan CSWDS, aktifitas gelombang spike menyeluruh muncul pada lebih dari 85% saat waktu tidur.


Sindrom ini bisa dibedakan dari sindrom Lennox-Gastaut (LGS) dengan jumlah gelombang spike pada saat tidur. Pada anak-anak dengan CSWDS, aktifitas gelombang spike menyeluruh muncul pada lebih dari 85% saat waktu tidur, sedangkan pada LGS terjadi di kurang dari 50%. Perbedaan lainnya adalah kejang tonik yang biasa terjadi pada LGS, namun jarang terjadi pada CSWDS

D. Epilepsi dengan gelombang spike yang berkelanjutan and gelombang selama fase

tidur dalam (Epilepsy with electrical status epilepticus during slow-wave sleep)

Definisi Epilepsi dengan status elektrikal status epileptik selama gelombang lambat fase tidur dalam

Prevalensi ~0.2% - 0.5% dari semua anak-anak dengan epilepsiAwitan Kejang muncul pada usia 2 bulan- 12 tahun; puncak pada usia 405 tahun. Pada

EEG muncul gelombang spike yang berkelanjutan dan gelombang lambat selama fase tidur dalam (CSWS), biasanya 1-2 tahun sejak onset kejang terjadi. Laki-laki (62%)

Etiologi simptomatik, dan idiopatikStatus Neurologis Dan Mental

>1/3 abnormal

Manifestasi Klinik

Tiga tahap kejadian yaitu : Tahap pertama sebelum CSWS; kejang motorik fokal nocturnal yang

infrekuen, biasanya yang terjadai adalah hemiklonik status epileptikus, absence, atonik, kejang fokal kompleks dan kejang tonik-klonik menyeluruh

Tahap kedua dengan CSWS; kejang menjadi lebih sering dan komplikasi dengan kejang absence tipikal atau yang lebih sering tipe atipikal, mioklonik absence, absence status epileptikus, atonik atau kejang klonik, dan kejang tonik-klonik menyeluruh. Kejang tonik tidak terjadi.. Penurunan psikomotor dan abnormalitas dari prilaku.

Tahap ketiga (sete;ah bulan hingga 2-7 tahun) dengan remisi dari kejang dan perbaikan secara umum

Waktu : Kejang biasanya terjadi pada malam hari (nocturnal)Prosedur diagnostik

Ditemukan tampilan MRI yang abnormal pada lebih dari setengah pasien. Adanya atrofi kortikal unilateral atau difus, porencephaly, malformasi dari perkembangan kortikal, dan terutama polimicrogyria(18%).

Gambaran EEG EEG Inter iktal : Diawali dengan gelombang tajam yang multifokal dan bisinkron (terutama frontal). CSWS = gelombang spike berkelanjutan (85%

24

hingga 100%) terutama bisinkron selama 1,5-2 Hz (dan 3-4 Hz)mainly bisynchronous 1.5 to 2 Hz (and 3 to 4 Hz) selama fase tidur non-REM. EEG iktal : Tergantung pada kejangnya

Penatalaksanaan Kejang ini tidaklah masalah yang besar karena prognosis nya cukup baik. Valproate, lamotrigine, levetiracetam dan sulthiamebisa menjadi pilihan penatalaksanaan yang sangat sesuai. Penatalaksanaan dari CSWS, yang memiliki gangguan neurofisiologis ditatalaksana secara pengobatan empiris. Skema berikut ini, monoterapi ataupun kombinasi, telah diusulkan :

a. Oral benzodiazepines kombinasi dengan valproateb. ACTH (80IU per hari) atau prednison (2-5mg/kg per hari) dengan

tappering off 3 bulan saat CSWS sudah didiagnosis. Semakin cepat terapi dimulai, semakin sebentar durasi steroid digunakan dan semakin baik pemulihan yang terjadi

Pada kasus dengan gangguan linguitik (bahasa) yang berat, subpial intracortical transections sudah pernah digunakan dengan hasil yang memuaskan.


(1) sindrom Landau-Kleffner ; (2) kejang fokal benign childhood dengan evolusi atipikal; dan(3) sindrom Lennox-Gastaut.

Prognosis pada semua kasus, kejang berkurang dengan perbaikan global dari kelainan kognitif dan prilaku, namun pemulihannya selalu lambat dan biasanya sebagian (<1/4)

SINDROMA KHUSUS (bangkitan yang berkaitan dengan situasi tertentu)

A. Kejang Demam

Definisi Kejang demam (KD) adalah bangkitan yang ditemukan pada masa anak > 1 bulan sampai 5 tahun, berhubungan dengan kenaikan suhu tubuh dan tidak disebabkan infeksi intracranial ataupun kejadian simptomatik akut lainnya.

Awitan Pada umumnya usia anak yang terkena KD adalah antara 6 bulan sampai 5 tahun, paling sering usia 18 bulan.

Etiologi Kenaikan suhu tubuhStatus Neurologis Dan Mental

normal

Manifestasi Klinik

Kejang demam dibedakan menjadi kejang demam sederhana dan kejang demam kompleks.Kejang demam sederhana :

Kejang berlangsung sebentar (< 10 menit ) Kejang umum tonik klonik yang terjadi sekali dalam 24 jam Tidak ditemukan deficit neurologi Sembuh spontan

Kejang demam kompleks Kejang berlangsung > 10-15 menit Bentuk kejang bersifat fokal/parsial Berlangsung beberapa kali (multiple) dalam 24 jam

Prosedur diagnosis

EEG tidak dianjurkan dilakukan secara rutin. Indikasi EEG : demam < 38,50 C, usia < 1 tahun, ditemukan paralisis tood atau adanya deficit fokal neurologi.LP dianjurkan pada anak yang berusia < 18 bulan dan mutlak pada anak < 12 bulan.

25

Penatalaksanaan Pemberian diazepam rectal 0,5 mg/kg BB setiap 8 jam pada suhu > 38,50 C. bila masih kejang diberika diazepam 0,2-0,5 mg/kg Bb iv perlahan, bila tidak memungkinkan boleh secara rectal. Letakkan anak dalam posisi miring dan beri oksigen per nasal. Jaga jalan nafas. Jika masih kejang diterapi sebagai status konvulsivus. Saat ini ada kecenderungan untuk menggunakan midazolam dengan dosis 0,1 mg/kg BB iv atau 0,15 mg/kg BB im disebabkan kejang lebih cepat berhenti dan risiko apnoe lebih kecil.Untuk penurun suhu dapat diberikan paracetamol 10-15 mg/kg BB 4 kali sehari atau ibuprofen 5-10 mg/kg BB 3-4 kali sehari.


Gangguan non-epilepsi episodik atau melamun. Hiperventilasi selama 3 menit dapat memprovokasi absence sebanyak 90% anak dengan epilepsi absenceSindrom epilepsi lainnya dengan kejang absence dapat terjadi seumur hidup dan mempunyai prognosis yang lebih buruk, dan harus teliti dibedakan dengan epilepsi absence pada anak

Prognosis Sangat bagus dengan remisi absence sebelum usia 12 tahun. Kurang dari 10% pasien mengalami kejang tonik klonik umum soliteir pada masa remaja atau dewasa. Penyesuaian di lingkungan sosial yang buruk telah dilaporkan.

B. Status Epileptikus

Definisi Status epileptikus (SE) adalah bangkitan yang berlangsung lebih dari 30 menit atau adanya dua bangkitan atau lebih dimana diantara bangkitan-bangkitan tadi tidak terdapat pemulihan kesadaran. Namun demikian penanganan bangkitan harus dimulai dalam 10 menit setelah awitan suatu bangkitan.

Awitan Semua umurEtiologi Penyebab status epileptikus sangat bervariasi tiap individu. Pada orang

dewasa, penyebab utama adalah antiepileptikus potensi rendah (34 %) dan penyakit serebrovaskular (22%), termasuk akut atau remote stroke dan perdarahan. Penyebab lain status epileptikus adalah hipoglikemia, hipoksemia, trauma, infeksi (meningitis, ensefalitis, dan abses otak), alkohol, penyakit metabolik, toksisitas obat, dan tumor.


Tergantung etiologi

Manifestasi Klinik

1. Overt generalized convulsive status epilepticusAktivitas kejang yang berkelanjutan dan intermiten tanpa ada kesadaran penuh.a. Tonik klonikb. Tonikc. Klonikd. Mioklonik

2. Subtle generalized convulsive status epilepticus diikuti dengan generalized convulsive status epilepticus dengan atau tanpa aktivitas motorik.3. Simple/partial status epilepticus (consciousness preserved)

a. Simple motor status epilepticusb. Sensory status epilepticusc. Aphasic status epilepticus

4. Nonconvulsive status epilepticus(consciousness impaired)

26

a. Petit mal status epilepticusb. Complex partial status epilepticus.

Penatalaksanaan Pada : awal menit1. Bersihkan jalan nafas, jika ada sekresi berlebihan segera bersihkan (bila perlu intubasi)2. Kirim sampel serum untuk evaluasi elektrolit, Blood Urea Nitrogen, kadar glukosa, hitung darah lengkap, toksisitas obat-obatan dan kadar antikonvulsan darah; periksa AGDA (Analisa Gas Darah Arteri)3. Infus NaCl 0,9% dengan tetesan lambat4. Berikan 50 mL Glukosa IV jika didapatkan adanya hipoglikemia, dan Tiamin 100 mg IV atau IM untuk mengurangi kemungkinan terjadinya wernicke’s encephalophaty5. Lakukan rekaman EEG (bila ada)6. Berikan Lorazepam (Ativan) 0,1 sampai 0,15 mg per kg (4 sampai 8 mg) intravena dengan kecepatan 2 mg per menit atau Diazepam 0,2 mg/kg (5 sampai 10 mg). Jika kejang tetap terjadi berikan Fosfenitoin (Cerebyx) 18 mg per kg intravena dengan kecepatan 150 mg per menit, dengan tambahan 7 mg per kg jika kejang berlanjut. Jika kejang berhenti, berikan Fosfenitoin secara intravena atau intramuskular dengan 7 mg per kg per 12 jam. Dapat diberikan melalui oral atau NGT jika pasien sadar dan dapat menelan.

Pada : 20 sampai 30 menit, jka kejang tetap berlangsung 1. Intubasi, masukkan kateter, periksa temperature2. Berikan Fenobarbital dengan dosis awal 20 mg per kg intravena dengan kecepatan 100 mg per menit

Pada : 40 sampai 60 menit, jika kejang tetap berlangsung Mulai infus Fenobarbital 5 mg per kg intravena (dosis inisial), kemudian bolus intravena hingga kejang berhenti, monitoring EEG; lanjutkan infus Pentobarbital 1 mg per kg per jam; kecepatan infus lambat setiap 4 sampai 6 jam untuk menetukan apakah kejang telah berhenti. Pertahankan tekanan darah stabil.-atau-Berikan Midazolam (Versed) 0,2 mg per kg, kemudian pada dosis 0,75 sampai 10 mg per kg per menit, titrasi dengan bantuan EEG.-atau-Berikan Propofol (Diprivan) 1 sampai 2 mg per kg per jam. Berikan dosis pemeliharaan berdasarkan gambaran EEG.

Prognosis Bervariasi, dapat menjadi refrakter

TERAPI ANTI EPILEPSI

Pemilihan OAE didasarkan atas jenis bangkitan epilepsi, efek samping OAE, interaksi antar

obat anti epilepsi

Pemilihan OAE didasarkan atas jenis bangkitan

27

Jenis Bangkitan OAE Lini Pertama

OAE Lini Kedua OAE Lain yang dapat dipertimbangkan

OAE yang sebaiknya dihindari

Bangkitan umum tonik klonik

Sodium ValproateLamotrigineTopiramateCarbamazepine

ClobazamLevetiracetamOxcarbazepine

ClonazepamPhenobarbitalPhenytoinAcetazolamide

Bangkitan lena Sodium ValproateLamotrigine

ClobazamTopiramate

CarbamazepineGabapentinOxcarbazepine

Bangkitan mioklonik

Sodium ValproateTopiramate

ClobazamTopiramateLevetiracetamLamotriginePiracetam

CarbamazepineGabapentinOxcarbazepine

Bangkitan tonik Sodium ValproateLamotrigine

ClobazamLevetiracetamTopiramate

PhenobarbitalPhenytoin

CarbamazepineOxcarbazepine

Bangkitan atonik Sodium ValproateLamotrigine

ClobazamLevetiracetamTopiramate

PhenobarbitalAcetazolamide

CarbamazepineOxcarbazepinePhenytoin

Bangkitan fokal dengan/tanpa umum sekunder

CarbamazepineOxcarbazepineSodium ValproateTopiramateLamotrigine

ClobazamGabapentinLevetiracetamPhenytoinTiagabine

ClonazepamPhenobarbitalAcetazolamide

Dosis Obat Anti Epilepsi Untuk Orang Dewasa

Obat Dosis Awal (mg/hari)

Dosis Rumatan (mg/hari)

Jumlah Dosis Per Hari

Waktu Paruh Plasma (Jam)

Waktu Tercapainy Steady State (Hari)

Carbamazepine

400-600 400-1600 2-3x 15-35 2-7

Phenytoin 200-300 200-400 1-2x 10-80 3-15Asam valproat 500-1000 500-2500 2-3x 12-18 2-4Phenobarbital 50-100 50-200 1 50-170Clonazepam 1 4 1 atau 2 20-60 2-10Clobazam 10 10-30 2-3x 10-30 2-6Oxcarbazepine 600-900 600-3000 2-3x 8-15Levatiracetam 1000-2000 1000-3000 2x 6-8 2Topiramate 100 100-400 2x 20-30 2-5Gabapentin 900-1800 900-3600 2-3x 5-7 2Lamotrigine 50-100 20-200 1-2x 15-35 2-6

Efek Samping Obat Anti Epilepsi Klasik

28

Obat Efek SampingTerkait Dosis Idiosinkrasi

Carbamazepine Diplopia, dizziness, nyeri kepala, mual, mengantuk, netropenia, hiponatremia

Ruam morbiliform, agranulositosis, anemia aplastik, hepatotoksik, SSJ, teratogenik

Phenytoin Nistagmus, ataksia, mual, muntah, hipertropi gusi, depresi, mengantuk, paradoxical increase in seizure, anemia megaloblastik

Jerawat, coarse facies, hirsutism, lupus like syndrome, ruam, SSJ, Dupuytren’s contracture, hepatotoksik, teratogenik

Asam valproat Tremor, berat badan naik, dyspepsia, mual, muntah, kebotakan, teratogenik

Pankreatitis akut, hepatotoksik, trombositopenia, ensefalopati, udem perifer

Phenobarbital Kelelahan, restlegless, depresi, insomnia (anak), distracatibility (anak), hiperkinesia (anak), irritability (anak)

Ruam makulopapular, eksfoliasi, NET, hepatotoksik, arthritic changes, Dupuytren’s contracture, teratogenik

Clonazepam Kelelahan, sedasi, mengantuk, dizziness, agresi (anak), hiperkinesia (anak)

Ruam, trombositopenia

Contoh Kasus Penanganan Status EpileptikusSeorang pemuda 25 tahun datang ke IGD jam 20.05 WIB dengan penurunan kesadaran, tampak tidur, namun buka mata dan berbicara beberapa patah kata kemudian tertidur lagi. Wawancara dari ibu yang mengantarkan diketahui bahwa pemuda ini dirumah mengalami kejang 3 kali yaitu 2 jam yang lalu, kemudian 1 jam yang lalu dan terakhir 15 menit yang lalu, kejang seluruh tubuh, diawali kaku diikuti kelojotan yang berlangsung selama kurang lebih 2 menit, selama kejang mata mendelik ke atas, lidah berbuih dan berteriak melengking, setelah kejang pertama pasien kembali sadar setelah tertidur 15 menit, namun setelah kejang kedua pasien tidak lagi sadar seperti saat datang ke IGD. Dari wawancara penyakit dahulu diketahui bahwa pemuda ini telah didiagnosis epilepsi oleh dokter spesialis saraf sejak umur 8 tahun dengan tipe kejang sama dengan yang sekarang, sejak 1 ½ tahun yang lalu dapat obat dua macam: phenitoin capsul 100 mg 2 kali sehari dan asam folat tablet 5 mg 1 kali sehari. Sudah 2 tahun ini pemuda ini tidak mengalami kejang. Sejak 1 minggu ini sang pemuda tidak minum obat karena tidak sempat kontrol karena sedang sibuk ujian.BB pasien terakhir ditimbang 1 minggu yang lalu 50 kg.Dari Anamnesis di tegakkan diagnosis:Klinis : Status epilepticusTopik : Intrakranial (batang otak)Etiologi : Putus obat

Tindakan:- Elevasi kepala 300

- Berikan oksigen 100% dengan kanul nasal 3 liter/menit- Pasang infus kristaloid (NaCl 0,9% 12 jam/ kolof = 10 tetes/menit), setelah

pemasangan cateter intravena sebelum disambungkan ke giving set, diambil darah vena 10 cc untuk dikirim kelaboratorium untuk pemeriksaan:

29

darah perifer (Hb, Leukosit, Hitung jenis, Trmbosit dan hematokrit) Gula darah sewaktu Eletrolit (Natrium,Kalium, Clorida, kalsium dan magnesium) Fungsi ginjal (ureum dan kreatinin) Fungsi Hati (SGOT dan SGPT) Faal hemostatik (PT dan aPTT) Kadar phenitoin dalam darah Juga diambil darah arteri melalui a. radialis 2 ml untuk pemeriksaan analisa

gas darah.Pada jam 20.13 WIB di IGD pasien kembali mengalami kejang dengan pola yang sama dengan yang diceritakan oleh keluargaTindakan:

- Pemberian diazepam injeksi 0,2 mg/KgBB (1 ampul 2 ml yang berisi 10 mg diazepam) , bolus pelan intravena dengan kecepatan 5 mg/menit (1 ampul habis dalam 2 menit).

Setelah injeksi diazepam kejang pasien berhenti, namun jam 20.18 WIB pasien kembali kejangTindakan:

- Ulang injeksi diazepam 1 ampul dengan cara yang sama dengan suntikan pertama. Kejang pun berhenti.

- Siapkan obat dan peralatan untuk antisipasi bila kejang kembali: Phenitoin injeksi (ampul 2cc berisi 100 mg phenitoin) 15 ampul Siringe pump Three way Extension tube Spuit 50 ml lubang pinggir Monitor EKG Alat resusitasi kardipulmoner Cairan NaCl 0,9% untuk pengencer

Pada jam 20. 15 WIB hasil pemeriksaan laboratorium menunjukkan hasil dalam batas normal kecuali: leukosit didapatkan meningkat (12.100 sel/cc) sedangkan kadar phenitoin hasil baru dapat diperoleh setelah 24 jam.

Dari hasil pemeriksaan tanda vital dan fisik umum tidak didapatkan kelainan. Dari hasil pemeriksaan status neurologis tidak didapatkan tanda defisit neurolgis fokal.Dari pemeriksaan EKG didapatkan dalam batas normal

Pada pukul 20.25 WIB pasien kembali kejang dengan pola yang sama kurang lebih 1 menit.Kesan : Status epilepticus tidak teratasi dengan benzodiazepin (diazepam)Tindakan :

30

- berikan phenitoin intravena melalui siringe pump dengan dosis 20 mg /kg (10 ampul), diencerkan dengan 30 ml NaCl 0,9% dalam spuit 50 ml dengan kecepatan 50 mg/menit ( 150 cc/jam)

- pasang monitor EKG selama pemberian phenitoin, awasi kemungkinan aritmia)

jam 20.50 WIB selesai pemberian phenition intravena, jam 20.55 pasien kembali kejang 1 kalikesan : status epilepticus tidak teratasi dengan dosis pertama phenitointindakan:

- berikan phenitoin tambahan dengan dosis 10 mg/kg intravena (5 ampul diencerkan dengan NaCl 0,9 % dengan kecepatan dan cara yang sama dengan sebelumnya).

- Siapkan obat dan peralatan serta petugas terlatih untuk antisipasi status epilepticus tidak teratasi: phenobarbital inj (ampul 2 ml berisi 100 mg phenobarbital) sebanyak10

ampul NaCl 0,9% untuk melarutkan Alat resusitasi termasuk untuk intubasi endotrakea obat-obat emergensi seperti vasopresor Tenaga terampil untuk melakukan resusitasi kardiopulmoner

Jam 21.20 WIB pemberian phenitoin dosis tambahan selesai, namun pasien kejang lagiKesan : status epilepticus tidak teratasi dengan phenitoinTindakan:

- Berikan phenobarbital drip intravena dengan dosis 20 mg/kg (10 ampul diencerkan dengan 30 ml NaCl 0,9% spuit 50 ml) dengan kecepatan 50 mg/ menit (150 ml/jam)

- Awasi frekunsi nafas, tekanan darah dan saturasi oksigen- Bersiap untuk melakukan resusitasi kardipulmoner untuk kemungkinan apneu,

depresi pernafasan dan penurunan tekanan darah akibat efek samping phenobarbital)

- Siapkan untuk pemindahan pasien ke ICU dan ventilator mekanik untuk tindakan antisipasi bila kejang tidak teratasi.

Jam 21.10 WIB pasien kejang lagi (sedang dalam drip Phenobarbital)Kesan: kemungkinan status tidak akan teratasi dengan phenobarbitalTindakan:

- Pindahkan pasien ke ICU- Siapkan obat untuk general anestesi midazolam (ampul 5 ml berisi 5 mg

midazolam)

Jam 2120 WIB selesai drip phenobarbital, pasien masih kejangKesan : status epilepticus tidak teratasi dengan phenobarbitalTindakan:

31

- Berikan midazolam intravena dengan dosis 0,1 mg/kg (5 mg=1 ampul 5ml yang berisi 5 mg midazolam) tanpa pengenceran, initial diberikan dengan kecepatan 4 mg/menit ( 1 menit 12 detik), dilanjutkan dengan 0,4 mg/kg BB/ jam (4 ampul =20 cc/jam) selama 12 jam.

ENSEFALITIS

32

DEFINISI

Ensefalitis adalah suatu proses inflamasi yang terjadi di dalam parenkim otak. Ensefalitis

akut terjadi relatif singkat terjadi dalam beberapa hari saja, sedangkan ensefalitis kronis

terjadi mulai dari beberapa minggu hingga beberapa bulan. Ensefalitis merupakan

kegawatan daruratan dalam bidang neurologi.

Pada sebagian kasus, tanda-tanda neurologis fokal maupun kejang fokal dapat

membedakan ensefalitis dari ensefalopati. Pada ensefalitis derajat peradangan

leptomeningeal bervariasi dan gejala klinis memperlihatkan kelainan fokal dan difus

sereberal dengan demam, sakit kepala, dan tanda meningismus. Derajat penurunan

kesadaran menunjukkan keparahan ensefalitis akut dan bervariasi sampai koma. Kejang,

fokal atau umum sering ditemukan. Berbeda dengan meningitis viral aseptik, gejala

neuropsikiatri seperti anomia, halusinasi, psikosis, perubahan kepribadian dan agitasi.

ETIOLOGI

Ensefalitis secara umum dapat disebabkan oleh bakteri, virus, parasit, fungus, riketsia.

Viral Virus DNA herpes simplex virus (HSV-1, HSV-2), virus herpes lainnya (HHV-6, EBV, VZV,

cytomegalovirus) dan adenovirus (sebagai contoh serotipe 1,6,7,12,32) Virus RNA; virus influenza (serotipe A), enterovirus (serotipe 9,71), virus polio, measles,

rubella, mumps, rabies, arbovirus (contoh: japanes B encephalitis, virus, lymphotic choriomeningitis virus, eastern, western da venezulan equine encephalitis virus), reovirus (colorado tick fever virus) dan retrovirus (HIV)

Bakterial :Mycobacterium tuberculosis, mycoplasma pneumoniae, listeria monocytogenes, borrelia bardgorferi (lyme disease), trpheryma whippeli (whipple’s disease), bartonella hanselae (cat scratch fever), leptospira, brucella (khususnya brucella melitensis), legionella, salmonella typhii (typhoid fever), nocardia, actinomyces, treponema pallidum (meningovascular syphilis) dan seluruh penyebab meningitis bakterial (piogenik).Rickensial :

Rickensia rickettsii (rocky mountain spottedfever), rickettsia typhii (endmic typhus) Rickettsia prowazekii (epidemic typhus), coxiella burneii (Q fever), erlichia chaffeemsis

(human monocytic erlichiosis)Fungal :Cryptococcosis, coccidioidomycosis, north american blastomycosis, candidiasisParasitic:Human african trypanosomiasis, toxoplasma gondii, nagleria fowleri, echinococcus granulosus, malaria serebral

DIAGNOSIS

33

Secara umum diagnosis ensefalitis tegak berdasarkan pada anamnesis (allo/auto),

pemeriksaan fisik neurologis dan beberapa pemeriksaan penunjang. Seluruh hasil yang

diperoleh akan menegakkan diagnosis pasti untuk menuju pada pengobatan yang efisien

dan efektif. Tetapi, harus diperhatikan bahwa pengobatan infeksi ini tetap berdasarkan

klinis dan epidemiologis, dalam arti segera mengobati untuk memperoleh prognosis baik.

KLASIFIKASI

ENSEFALITIS SUPURATIVA (BAKTERIAL)Etiologi Staphylococcus aureus, streptococcus, E.coli dan M.tuberculosa.Patogenesis Peradangan dapat menjalar ke jaringan otak dari otitis media, mastoiditis,

sinusitis,atau dari piema yang berasl dari radang, abses di dalam paru, bronchiektasi, empiema, osteomeylitis cranium, fraktur terbuka, trauma yang menembus ke dalam otak dan tromboflebitis. Reaksi dini jaringan otak terhadap kuman yang bersarang adalah edema, kongesti yang disusul dengan pelunakan dan pembentukan abses. Disekeliling daerah yang meradang berproliferasi jaringan ikat dan astrosit yang membentuk kapsula. Bila kapsula pecah terbentuklah abses yang masuk ventrikel.

Manifestasi Klinis Secara umum gejala berupa trias ensefalitis : demam, kejang, kesadaran menurun. Bila berkembang menjadi abses serebri akan timbul gejala-gejala infeksi umum, tanda-tanda meningkatnya tekanan intrakranial yaitu : nyeri kepala yang kronik dan progresif,muntah, penglihatan kabur, kejang, kesadaran menurun, pada pemeriksaan mungkin terdapat edema papil. Tanda-tanda defisit neurologis tergantung pada lokasi dan luas abses.

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan LCS, darah lengkap, feses, EEG, Foto thorax, Foto roentgen kepala, CT-Scan, Arteriografi.

Diagnosa Banding Neoplasma, Hematoma subdural kronik, Tuberkuloma, Hematoma intraserebriPenatalaksanaan - Ampisillin 4 x 3-4 g per oral selama 10 hari.

- Cloramphenicol 4 x 1g/24 jam intra vena selama 10 hari.Prognosis Ensefalitis supurativa angka kematian dapat mencapai 50%.

ENSEFALITIS SIPHYLISEtiologi Treponema pallidumPatogenesis Infeksi terjadi melalui permukaan tubuh umumnya sewaktu kontak seksual.

Setelah penetrasi melalui epitelium yang terluka, kuman tiba di sistim limfatik, melalui kelenjar limfe kuman diserap darah sehingga terjadi spiroketemia. Hal ini berlangsung beberapa waktu hingga menginvasi susunansaraf pusat.Treponema pallidum akan tersebar diseluruh korteks serebri dan bagian-bagian lain susunan saraf pusat.

Manifestasi Klinis Gejala-gejala neurologiKejang-kejang yang datang dalam serangan-serangan, afasia, apraksia,

hemianopsia, kesadaran mungkin menurun,sering dijumpai pupil Agryll-Robertson,nervus opticus dapat mengalami atrofi. Pada stadium akhir timbul gangguanan-gangguan motorik yang progresif.Gejala-gejala mental

Timbulnya proses dimensia yang progresif, intelgensia yang mundur

34

perlahan-lahan yang mula-mula tampak pada kurang efektifnya kerja, daya konsentrasi mundur, daya ingat berkurang, daya pengkajian terganggu.


Pemeriksaan LCS, darah lengkap, feses, serologik darah (VDRL, TPHA), titer antibody, EEG, Foto thorax, Foto roentgen kepala, CT-Scan, Arteriografi.

Penatalaksanaan - Penisillin G 12-24 juta unit/hari dibagi 6 dosis selama 14 hari - Penisillin prokain G 2,4 juta unit/hari intra muskulat + probenesid 4 x 500mg oral selama 14 hari.

Bila alergi penicillin :- Tetrasiklin 4 x 500 mg per oral selama 30 hari- Eritromisin 4 x 500 mg per oral selama 30 hari- Cloramfenicol 4 x 1 g intra vena selama 6 minggu- Seftriaxon 2 g intra vena/intra muscular selama 14 hari.

ENSEFALITIS KARENA FUNGUSEtiologi Candida albicans, Cryptococcus neoformans,Coccidiodis, Aspergillus,

Fumagatus dan Mucormycosis.Manifestasi Klinis Gambaran yang ditimbulkan infeksi fungus pada sistim saraf pusat ialah

meningo-ensefalitis purulenta. Faktor yang memudahkan timbulnya infeksi adalah daya imunitas yang menurun.



Penatalaksanaan Amfoterisin 0,1- 0,25 g/KgBB/hari intravena 2 hari sekali minimal 6 minggu

Mikonazol 30 mg/KgBB intra vena selama 6 minggu.

RIKETSIOSIS SEREBRIEtiologi Rickensia rickettsiiPatogenesis Riketsia dapat masuk ke dalam tubuh melalui gigitan kutu dan dapat

menyebabkan Ensefalitis. Di dalam dinding pembuluh darah timbul noduli yang terdiri atas sebukan sel-sel mononuklear, yang terdapat pula disekitar pembuluh darah di dalam jaringan otak. Didalam pembuluh darah yang terkena akan terjadi trombosis.

Manifestasi Klinis Gejala-gejalanya ialah nyeri kepala, demam, mula-mula sukar tidur, kemudian mungkin kesadaran dapat menurun. Gejala-gejala neurologik menunjukan lesi yang tersebar.



Penatalaksanaan Cloramphenicol 4 x 1 g intra vena selama 10 hari Tetrasiklin 4x 500 mg per oral selama 10 hari

ENSEFALITIS VIRUS

35

Etiologi Virus RNA Paramikso virus : virus parotitis, irus morbili Rabdovirus : virus rabies Togavirus : virus rubella flavivirus (virus ensefalitis Jepang B, virus

dengue) Picornavirus : enterovirus (virus polio, coxsackie A,B,echovirus) Arenavirus : virus koriomeningitis limfositoria

Virus DNA Herpes virus : herpes zoster-varisella, herpes simpleks,

sitomegalivirus, virus Epstein-barr Poxvirus : variola, vaksinia Retrovirus : AIDS

Patogenesis Tergantung virus penyebabManifestasi Klinis Dimulai dengan demam, nyeri kepala, vertigo, nyeri badan, nausea, kesadaran

menurun, timbul serangan kejang-kejang, kaku kuduk, hemiparesis dan paralysis bulbaris.


Pencitraan : MRI merupakan pencitraan pilihan dan sebaiknya dilakukan segera Gambaran MRI dapat menegakkan diagnostik (HSE, Eastern Equine

Encephalitis, Japanese Enchephalitis) CT merupakan pilihan jika MRI tidak tersedia

Skaning dengan SPECT (HrPAO) pada otak merupakan pemeriksaan opsional pada HSE dan memiliki nilai prognostikEEG : dapat membedakan diagnostik differensial ensefalitis dan ensefalopatiBeberapa perubahan pada EEG dapat bermakna spesifik (misalnya periodic lateralized epileptiform discharge/PLEDS pada HSE atau gelombang lambat trifasik pada ensefalopati hepatik).Analisa LCS

Penatalaksanaan Terapi suportif pada ensefalitis akut merupakan hal yang sangat penting. Kejang dapat dikendalikan dengan fosfenitoin intravena. Prinsip penatalaksanaan terkanan intracranial harus dilakukan jika ada indikasi. Perhatian khusus perlu diberikan pada sistem pernafasan, irama jantung, balance cairan, pencegahan thrombosis vena dalam, pneumonia aspirasi dan infeksi bacterial sekunder. Karena beberapa terapi dapat menyebabkan toksisitas (misalnya acyclovir menyebabkan nefrotoksik, peningkatan enzim hati, dan trombositopenia) pemeriksaan darah dan parameter biokimia perlu diperhatikan.

Dosis acyclovir diberikan intravena secara perlahan sekuranya 1 jam dengan menunjukkan fungsi ginjal. Seluruh kasus ensefalitis akut harus dirawat dan memiliki akses ke ICU dengan fasilitas ventilator mekanik. Isolasi pasien tidak diperlukan kecuali pada ensefalitis rabies, pasien dengan imunosupresi, pasien dengan ensefalitis exhantematous, dan pasien dengan potensi penularan demam berdarah.

ENSEFALITIS VIRUSEnsefalitis Herpes Simplek (HSE)

36

Etiologi Virus herpes simpleksPrevalensi Insiden HSE mencapai 2000 kasus setiap tahunnya di USA. HSV-1 meliputi

lebih dari 90% kasus HSE pada anak dan dewasa tertentu. HSE dapat mengenai siapa saja, anak dan dewasa, pria dan wanita, sepanjang tahun.

Patogenesis Secara patologi, HSE merupakan ensefalitis dengan proses nekrotis akut dan predileksi di frontotemporal, cinguli dan korteks insular.

Manifestasi Klinis Tidak terdapat gejala dan tanda yang spesifik maupun sensitif untuk HSE. Riwayat penyakit demam dan luka di labia tidak selalu ada. Onset umumnya cepat dan gejala klinis progresif dalam beberapa hari. Anomia akut dan hilangnya memori kini terjadi pada seperlima kasus. Perubahan kepribadian sukar untuk diamati, kejang sering terjadi umumnya parsial kompleks dan jarang berkembang menjadi umum. Deficit neurologi fokal seperti hemiparesis, afasia, muncul jika HSE tidak diobati dan dapat berkembang menjadi koma.

Pada suatu analisis klinikopatologi data dari 46 kasus HSE didapatkan gejala saat masuk RS adalah gejala menyerupai influenza (48%), sakit kepala mendadak, penurunan kesadaran (52%), kaku kuduk (65%), afasia atau bisu (46%), koma dalam (35%), peningkatan tekanan intracranial (33%), gejala neurologis fokal (89%) dan kejang (61%). Sepertiga kasus terjadi pada pasien dibawah 20 tahun dan setengah kasus terjadi pada pasien diatas 50 tahun.


Leukosit perifer dapat meningkat dengan pergeseran ke kiri. Sejumlah 50% pasien HSE memiliki kelainan pada CT scan kepala tanpa kontras dan 50% dari mereka terdapat midline shift. CT scan kepala dalam 4-5 hari pertama gejala klinis sering kali normal. MRI merupakan pemeriksaan pencitraan yang paling sensitive tidak saja untuk penegakkan diagnosis dini tapi juga untuk mengetahui letak dan seberapa luas lesi. Gambaran yang terlihat pada MRI adalah adanya udem fokal pada daerah medial lobus temporal, permukaan orbital dari lobus frontal, korteks insular, dan girus singuli. EEG seringkali abnormal pada banyak kasus. LCS dapat normal atau terjadi peningkatan tekanan, menunjukkan limfositosis pleositik (10-200 sel/mm3), glukosa notrmal dan peningkatan protein (0,6-6 gr/L), pada beberapa kasus terdapat eritrosit pada LCS (10-500 sel/mm3) dan sedikit kasus menunjukkan hypoglycorrhacia (2-2,5 mmol/L). PCR pada LCS 100% spesifik dan sensitivitas melebihi 90%. Negative palsu sangat jarang terjadi dan umumnya disebabkan pengambilan LCS yang terlalu awal (24-48 jam pertama) atau terlalu lambat (setelah 10-14 hari), setelah pemberian terapi acyclovir, terdapat heparin/hemoglobin pada LCS atau jika proses penyimpanan dan pengiriman LCS ke laboratorium terlalu lama.

Penatalaksanaan Terapi Acyclovir pada HSE Spesifik dan cukup efektif Aman, namun memerlukan penyesuaian dosis pada gangguan ginjal Terapi meningkatkan angka survival 65 – 100% jika diberikan hari

ke-4 atau lebih dini Dosis 10 mg/kg BB setiap 8 jam selama paling sedikit 14 hari pada

pasien imunokompeten

ENSEFALITIS VIRUS

37

Ensefalitis Cytomegalovirus (CMV)Etiologi CytomegalovirusPrevalensi Ensefalitis CMV jarang dijumpai pada subjek normal, namun sering terdapat

pada neonatus dan imunosupresi. Pada sebuah studi otopsi, 12% dari pasien terinfeksi HIV dan 2% dari penerima transplantasi menderita ensefalitis CMV.

Patogenesis Secara patologi, HSE merupakan ensefalitis dengan proses nekrotis akut dan predileksi di frontotemporal, cinguli dan korteks insular.

Manifestasi Klinis Pada pasien dengan imunokompeten, ensefalitis CMV biasanya self limiting, dengan gejala episode demam dan gejala klinis yang non spesifik dari meningoensefalitis (sakit kepala, bingung, kejang, disfasia dan koma). Kelainan neurologis yang khas adalah ventrikuloensefalitis dan hampir separuhnya bersamaan dengan ensefalopati akibat HIV, ensefalopati toksoplasmik atau limfoma sistem saraf pusat primer.Gambaran klinis ensefalitis CMV pada imunosupresi umumnya didominasi oleh kelemahan dan bingung yang dengan cepat dapat menjadi koma atau bahkan meninggal.


LCS menunjukkan gambaran pleositosis, peningkatan protein ringan dan kadar glukosa normal. Pleositosis PMN pada LCS hanya terdapat pada pasien dengan disertai radikulomielitis dimana pleositosis umumnya didominasi monomolekuler. Kadar protein umumnya tinggi (> 1 gr/L) dan kultur virus pada LCS negative pada penderita AIDS dan ensefalitis CMV. Sensitivitas PCR pada LCS untuk mendeteksi ensefalitis CMV 79% dengan spesifisitas 95%. PCR sebagai alat diagnostic untuk ensefalitis CMV dianggap terlalu sensitive sehingga dapat mendeteksi CMV pada pasien terinfeksi HIV yang tidak menderita ensefalitis.

Penatalaksanaan Respon klinis pada ensefalitis CMV terhadap antiviral belum diketahui pasti. Acyclovir tidak efektif pada kasus ini. Terapi kombinasi dengan gansiclovir (5 mg/kg BB iv, 2x/hari) dengan atau tanpa foscarnet (60mg/kg BB setiap 8 jam atau 90 mg/kg BB setiap 12 jam) saat ini direkomendasikan. Alternative lain adalah cidofovir. Terapi antiviral harus ditambahkan atau dilanjutkan pada pasien HIV. Antibacterial yang tepat juga perlu diberikan jika dicurigai terdapat infeksi ricketsial, tuberculosis dan listerial sebagai penyebab meningoensefalitis. Peran dosis besar kortikosteroid (deksametason atau metilprednisolon) pada ensefalitis infekstif akut masih diperdebatkan. Meskipun peran steroid dalam beberapa kasus seperti meningoensefalitis tuberculosis atau angitis granulomatosis pasca infeksi VZV telah terbukti bermanfaat tidak direkomendasikan. Sebuah studi yang mngevaluasi pemberian steroid pada ensefalitis Japanese terbukti tidak bermanfaat.

ENSEFALITIS VIRUS

38

Ensefalitis Virus NipahEtiologi virus nipahPrevalensi Pertama kali ditemukan pada peternak babi di Malaysia pada tahun 1998-1999

dan dijumpai pula pada para pekerja di singapura. Patogenesis Virus ini mirip, namun tidak identik dengan virus hewan lain (virus hendra)

yang sebelumnya telah menyerang kuda dan 3 pasien di Australia. Ensefalitis virus nipah adalah ensefalitis epizoonotik berskala luas pertama yang ditransmisikan langsung dari hewan ke manusia.

Pada manusia gejala didahului dengan riwayat kontak langsung dengan babi di peternakan, masa inkubasi yang pendek (2 minggu), penurunan kesadaran yang cepat, disfungsi batang otak prominen dan angka kematian yang tinggi.

Manifestasi Klinis Gejala klinis adalah mioklonus segmental, arefleksia, hipotoni, dan disotonomia (hipertensi dan takikardi).


Penemuan abnormal pada LCS mencapai 75% kasus, EEG menunjukkan gelombang lambat difus dengan abnormalitas fokal di daerah temporal (75%), CT scan kepala umumnya normaldan MRI pada fase akut menunjukkan lesi fokal yang tersebar luas di subkortikal dan area abu-abu.

Penatalaksanaan Asiklovir 10 mg/kg (500 mg jika BB 50 kg) setiap 8 jam

Terapi Antivirus pada Ensefalitis

Organisme Antimikroba dan dosisHerpes simpleks

- Sensitif terhadap asiklovir

- Resisten terhadap asiklovir

Varisella zosterEpstaein Barr

Cytomegalovirus

Rocky mountain spotted feverHHV, variant AHHV, variant B

Asiklovir 10 mg/kg (500 mg jika BB 50 kg)setiap 8 jam selama 3 mingguFoscarnet 60 mg/kg (3 gr jika BB 50 kg) setiap 8 jam selama 3 mingguAsiklovir 10 mg/kg (500 mg jika BB 50 kg) setiap 8 jam selama minimum 2 mingguAsiklovir 10 mg/kg (500 mg jika BB 50 kg) setiap 8 jam selama 3 minggu

Asiklovir 10 mg/kg (500 mg jika BB 50 kg) setiap 8 jamTerapi induksi (2-3 minggu)Gansiklovir 5 mg/kg (250 mg jika BB 50 kg) setiap 12 jamFoscarnet 60 mg/kg ( 3 gr jika BB 50 kg) setiap 8 jamTerapi pemeliharaanGansiklovir 5 mg/kg (250 mg jika BB 50 kg) setiap sehariFoscarnet 60-120 mg/kg ( 3 – 6 gr jika BB 50 kg) sehariFoscarnet 60 mg/kg (3 gr jika BB 50 kg) setiap 8 jamFoscarnet atau gansiklovir 5 mg/kg (250 mg jika BB 50 kg) setiap 12 jamDoksisiklin 100 mg setiap 12 jam

Asiklovir memiliki nama dagang : Zovirax (200 mg tab, 250 mg vial), Zoter (200 mg, 400

mg tab), Virules (200 mg, 400 mg tab), Virtaz 200 (200 mg tab), Vircovir (200 mg tab, 400

mg kapl), Scanovir ( 200 mg, 400 mg tab), Palovir (200 mg, 400 mg tab salut) dll.

39

ENSEFALITIS KARENA PARASITToxoplasmosis

Etiologi Toxoplasma gondiiPatogenesis Terdapat 2 macam siklus hidup yaitu siklus seksual yang terjadi pada hospes

definitif (kucing) dan siklus aseksual yang terjadi pada hospes sekunder (mamalia yang lain, termasuk manusia dan pada beberapa jenis burung) dan terjadi ekstraintestinal.Toxoplasma gondii merupakan protozoa intraseluler. Toxoplasma gondii masuk kedalam tubuh manusia melalui makanan yang terkontaminasi tinja kucing yang terinfeksi atau melalui ookis yang mengkontaminasi makanan karena terbawa olehkecoak atau lalat atau dapat puladisebabkan karena memakan daging (sapi, kambing atau babi) yang kurang masak. Sering juga menular melalui plasenta. Sangat jarang terjadi penularan melalui transplantasi organ atau transfusi darah. Setelah memasuki usus, maka dinding kista akan dirusak oleh enzim pencernaan dan akan dilepaskan sporozoit yang bentuknya lonjong dan kecil.

Manifestasi Klinis

Biasanya tidak menimbulkan gejala gejala kecuali dalam keadaan dengan daya imunitas menurun. Gambaran klinik biasanya subakut berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu. Keluhan yang sering dijumpai adalah nyeri kepala disertai demam. Defisit neurologi fokal, dengan manifestasi hemiparesis, ataksia, deficit saraf cranial dan gangguan lapangan pandang merupakan kelainan neurologi yang dapat dijumpai disertai kesadaran menurun dan tanda peningkatan tekanan ntrakranial. Gejala lain yang juga dapat ditemukan adalah kejang, gejala mirip Parkinson dan khorea athetosis.


Pemeriksaan imajing memperlihatkan lesi otak multiple dengan cincin atau penyangatan homogeny dan disertai edema vasogenik pada jaringan disekitarnya. Lesi ini dapat dijumpai pada bagian superficial, yaitu pada daerah cortico-medullary junction dan lokasi yang lebih dalam misalnya di daerah basal ganglia dan thalamus. MRI lebih superior dibanding CT scan dalam memperlihatkan lokasi lesi fokal pada ET, MR spektroskopi untuk membedakan lesi toksoplasma dengan lesi lainnya seperti limfoma secara lebih akurat.Pemeriksaan serologi sangat penting, bila dijumpai Ig G toksoplasma negative, peluang ET menjadi sangat berkurang walaupun dalam kepustakaan keadaan itu dapat saja terjadi pada penderita HIV dengan defek imunitas yang berat. Di RSCM titer Ig G toksoplasma yang dianggap positif bila lebih besar dari 300 IU/ml.Diagnosis pasti ditegakkan melalui biopsi otak. Nilai CD 4 penderita HIV dengan gambaran imajing dan hasil serologi sudah cukup sebagai dasar untuk memulai terapi presumptive.

Penatalaksanaan Terapi ini dilakukan selama 2 minggu. Perbaikan klinis dapat dilihat dalam 1-2 minggu, sedangkan perbaikan gambaran imajing dapat terlihat pada minggu 4-6.Menurut kepustakaan terapi ET yang efektif terdiri dari pirimetamin 50-75 mg/hari disertai dengan sulfadiazine 100 mg/kg bb/hari. Mengingat efek samping kedua obat tersebut adalah supresi sistem hematopoetik maka perlu

40

ditambahkan folinic acid 10-20 mg/hari. Terkadang sulit untuk mendapatkan fregimen diatas maka terapi Et dipakai fansidar dan klindamisin. Dosis fansidar 2-3 tablet per hari dan klindamisin 4 x 600 mg per hari disertai dengan leukoverin 10 mg per hari. Fansidar mengandung pirimetamin 25 mg + sulfadoksin 500 mg. untuk terapi pencegahan kekambuhan maupun terapi profilaksis pada penderita AIDS dapat diberikan kotrimoksazol dosis dewasa 2 tablet per hari.

ENSEFALITIS KARENA PARASITToksoplasmosis HIV

Etiologi Toxoplasma gondiiPrevalensi Ensefalitis toksoplasma (ET) dijumpai pada 30-50% penderita HIV dengan lesi

massa, biasanya dijumpai pada penderita HIV dengan kadar CD4 dibawah 200 sel/uL. Insiden toksoplasma serebral meningkat secara dramatis sejak tahun 1980 sejalan dengan terjadinya pandemic AIDS.

Patogenesis Setiap orang dapat terinfeksi toksoplasma melalui makanan yang tercemar ookist dari tinja kucing atau makan daging yyang tidak matang. Gejala klinik pada penderita dengan system imun yang baik 90% dapat asimptomatik ataupun timbul mononucleosis sindrom seperti limfadenopati, splenomegali, dan penyakit yang non spesifik seperti demam ringan, malaise, dan mialgia. Pada penderita dengan gangguan sistem imun seperti pada penderita HIV/AIDS (sel CD4 <200 sel/mm3), penyakit toksoplasma ini dapat juga terjadi karena reaktivitasi dari infeksi yang kronik. Paling sering pada penderita AIDS, khususnya dengan seropositif toksoplasma timbul lesi massa didalam otak atau timbul gejala ensefalitis.

Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis AIDS pada SSP dapat terjadi karena 2 hal yaitu virus AIDS itu sendiri atau akibat infeksi oportunistik atau neoplasma. Manifestasi klinis fokal biasanya berhubungan dengan lesi hemisfer, mempunyai predileksi di basal ganglia, sedang lesi di batang otak jarang ditemukan. Gejala non fokal yang ditemukan dapat berupa sakit kepala, demam, penurunan kesadaran, letargi, dan kadang-kadang koma. Gejala klinik muncul dapat bersifat fokal ataupun non fokal dan sangat bervariasi dari yang tidak bergejala sampai keadaan acute convusional state, kejang, kelemahan, adanya gangguan gerak, afasia dan ggangguan mental. Passos juga melaporkan gejala klinik toksoplasma serebral yang biasanya muncul pada penderita AIDS (n=71) adalah demam 55%, sakit kepala 64%, bingung 61%, paresis 27%, koma 11%.


Dengan pemeriksaan CT-Scan atau MRI, lesi multiple pada kortek dan subkortikal (talamus dan ganglia basal) dapat ditemukan. Gambaran T Scan menyerupai gambaran abses. Pemeriksaan serologis terhadap toksoplasma dan biopsi otak dapat membantu diagnosis.

Penatalaksanaan Terapi empiris toksoplasmosis dapat diberikan pada penderita HIV dengan CD4 < 100/mm3 dan dapat didapatkan gambaran abses otak dengan seropositif dari toksoplasma. Terapi diberikan dalam jangka waktu minimal 6 bulan yang dibagi dalam 2 fase yaitu :a. Fase akut (4 -6 minggu), yang diberikan adalah pirimetamin dengan dosis

awal 200 mg (8 tablet) per oral yang kemudian dilanjutkan dengan dosis 75-100 mg/hari (3-4 tablet/hari) ditambah dengan sulfadiazine 1-1,5 gram yang diberikan setiap 6 jam atau 100 mg/kg BB/hr (maks 8 gr/hr) dan

41

ditambah pula dengan asam folat 10-20 mg/hr. Pada penderita yang alergi dengan preparat sulfa dapat diganti dengan Clindamisin 600-1200 mg/6jam (2-4 tab/6 jam untuk sediaan 300 mg tab), atau trimetoprin sulfametoksazol 5 mg/kg BB/12 jam (maks 15-20 mg/kg BB/hr) jika BB 50 kg diberikan 960 mg/12 jam atau azithromisin 900-1200 mg/hr (2tab/per hari) atau Clarithromisin 1000 mg/12 jam (2 tab/12 jam), atau atovaquone 1,5 mg/12 jam, atau minosiklin 150-200 mg/12 jam, atau doksisiklin 300-400 mg/hr (3-4 tab/per hari).

b. Terapi perawatan, dapat diberikan pirimetamin 25-50 mg/hr (1-2 tab/hari) ditambah dengan sulfadiazine 500-1000 mg/hr 4 x/hari, dan dapat juga diberikan asam folat. Apabila penderita alergi dengan sulfadiazine dapat diganti dengan clindamisin 1200 mg (4 tablet) 3x/hari. Pada penderita yang endapatkan HAART, terapi perawatan ini dapat dihentikan apabila kadar CD4 >200/ L selama 3 bulan pada pencegahan primerdan selama 6 bulanμ pada pencegahan sekunder.

c. Terapi pencegahan primer diberikan pada penderita HIV dengan seropositif toksoplasma gondii dan kadar CD4 < 100/ L. Untuk pencegahan primer dapatμ diberikan pirimetamin dengan sulfadiazine atau bila alergi dengan sulfadiazine dapat diberikan kombinasi pirimetamin dengan clindamisin. Pilihan lainnya adalah pirimetamin dengan trimetoprin siulfametoxazole atau trimetoprin dengan dapson atau pirimetamin dengan atovaquone. Pencegahan primer dapat dihentikan apabila penderita telah mendapatkan respon terapi dengan antiretroviral dan kadar CD4 > 200 / L selama 3 bulan. Pencegahan sekunderμ dapat dihentikan bila penderita sudah tidak menampakkan gejala (asimptomatis) dengan kadar CD4 > 200/ L selama 6 bulan setelah pemberianμ antiretroviral.

Daftar Obat Penting Untuk Toksoplasmosis Serebri

Nama Obat Nama Dagang SediaanKotrimoxazole

Clindamicin

AzithromicinClarithromicin

Doksisiklin

Bactricid, Bactrim, Bactrizol, Hexaprim, Ikaprim, Kaftrim, Lapikot Forte, Nufaprim, Ottoprim, Primadex, Primazole, Primsulfon, Sanprima, Septrin, Spectrem, Trimezol, Trimoxsul, Wiatrim, Xepaprim, ZoltrimAlbiotin, Anerocid, Biodasin, Climadan, Clindamycin OGB Dexa, Clindexcin, Clinidac, Clinium, Clinjos, Clinmas, Daclin-300, Dalacin C, Ethidan, Indanox, Lando, Lyndacyn, Milorin, Nufaclind, Opiclam, Prolic, Xeldac, Zumatic.Aztrin, Binozyt, Zarom, Zibramax, Zifin, ZycinAbbotic, Bicrolid, Clambiotic, Hecobac, OrixalDohixat, Dotur, Doxacin, Doxicor, Dumoxin, Interdoxin, Viadoxin, Vibramycin

Sulfametoxazole 400 mg, 800 mg, trimetophrim 80, 160 mg

Kapsul 150 mg, 300 mg

Kaps/kapl 250 mg, 500 mgTabl 500 mg, Syr 125 mg/5ml (60 ml), Kaps 100 mg

ENSEFALITIS KARENA PARASITMalaria Serebral

Etiologi Protozoa genus Plasmodium yang terdiri dari P.falciparum (paling banyak), P.vivax, P.Ovale, dan P.malaria.

42

Epidemiologi Saat ini malaria mengenai lebih dari 2.400 juta orang melebihi 40% penduduk dunia, dan dari 100 negara didaerah tropik. Di Indonesia malaria masih menjadi masalah kesehatan masyarakat karena beberapa daerah masih merupakan daerah endemik terutama di daerah Indonesia Timur.

Proporsi malaria falciparum 35-45% mengenai orang dewasa, namun demikian anak mempunyai resiko lebih tinggi.Beberapa faktor dapat menjadi predisposisi malaria serebral seperti :

1. Usia tua2. Kehamilan, terutama primigravida dengan kehamilan pada paruh

kedua3. Pasien imunosupresi menggunakan steroid, obat-obat anti kanker,

atau obat imunosupresan.4. Pasien dengan imunokompromise disertai tuberkulosis, HIV atau

kanker stadium lanjut.5. Splenektomi6. Pernah terpapar malaria sebelumnya (non-imun) atau menurunnya

imunitas.Infeksi malaria berkisar antara 0,01%-16%.

Patogenesis Gangguan utama terdapat didalam pembuluh darah mengenai parasit. Sel darah merah yang terinfeksi plasmodium falsifarum akan melekat satu sama lainnya sehingga menimbulkan penyumbatan-penyumbatan. Secara makroskopik berdasarkan hasil otopsi terdapat edema serebral baik edema vasogenik maupun sitotoksik disertai pendarahan petekial difus terutama pada substansia alba. Secara mikroskopik, perdarahan pitekial ini memperlihatkan gambaran spesifik perdarahan terjadi disekelilingi arteriol substansia alba.

Manifestasi Klinis

Masa inkubasi malaria falciparum 9-10 hari rata-rata 12 hari. Gejala prodromal yang sering dijumpai adalah lesu, lemah, nyeri tulang-tulang, sakit kepala, rasa dingin, tidak nafsu makan, mual muntah dan diare, serta dapat disertai panas.Manifestasi klinik berbeda pada anak-anak dan orang dewasa. Walaupun demikian terdapat tiga gejala utama pada dewasa dan anak-anak: 1. Penurunan kesadaran dengan demam tak spesifik, 2. Kejang umum dan gejala sisa neurologik (kaku kuduk, hemiparesis dan paralysis bulbaris), 3. Koma yang terjadi selama 24-27 jam, awalnya dapat dibangunkan tetapi kemudian tidak sadar.

Komplikasi Disamping gejala-gejala tersebut diatas, beberapa gangguan serebral dapat terjadi seperti: Perdarahan Intrakranial, Oklusi arteri serebral, Gerakan ekstrapiramidal, Hipertensi intrakranial benigna, Sindrom Serebelar, Neuropati Perifer, Gangguan Pada Medula Spinalis, Paralis Periodik, Sindrom Neurologik Post Malaria, Hipotensi postural umum, Psikosis malaria


1. Punksi lumbal dan analisis CSS dimana tekanan CSS normal sampai meningkat, CSS jernih dan leukosit kurang dari 10/µl ; level asam laktat dan protein meningkat. Level asetilkolin CSS lebih rendah dari orang normal

2. EEG menunjukkan kelainan yang tidak spesifik3. CT scan otak biasanya normal

Penatalaksanaan Umum : memelihara jalan nafas (ETT bila indikasi), merubah posisi pasien tiap 2 jam, indari tempat tidur basah atau lembab, pemasangan NGT dan kateter urine, cegah aspirasi, monitor tanda vital dan balance cairan tiap 4-6 jam, observasi kejang dan suhu tubuh.

43

1. Terapi kejangTahap premonitoring diazepan 10 mg iv atau rektal dapat diulang setelah 10-15 menit bila kejang masih terjadi, dosis maksimum diazepam 50 mg dalam 4 jam pertama, bila diberikan dalam 24 jam, boleh sampai 100 mg. Status konvulsif lanjut fenitoin 15-18 mg/kg iv, kecepatan 50 mg/ menit diberikan dalam waktu 20-30 menit (dengan lorazepam bila belum diberikan) dan atau phenobarbital 10 mg/ kg iv, kecepatan 100 mg/menit. Phenobarbital dapat menurunkan insidens kejang sampai 54%.

2. Jangan berikan obat-obat sebagai berikut: Kortikosteriod, obat anti inflamasi lain, bat anti edema seperti manitol,

urea, invert sugar, LMWH, adrenalin, heparin, pentoksifilin, ksigen hiperbarik, siklosporin

3. Obat anti malariaMalaria serebral menjadi fatal setelah beberapa hari infeksi. Pengobatan segera sangat penting karena imunitas alamiah malaria belum diketahui sehingga pencegahan adalah cara terbaik.Penggunaan dosis tinggi apalagi dalam jangka waktu lama tidak memberikan manfaat yang lebih baik, sebaliknya hanya menambah efek samping obat.

Prognosi Infeksi malaria P. Falciparum yang tidak diobati prognosisnya buruk dengan angka kematian tinggi. Malaria serebral menyebabkan kematian pada dewasa berkisar 20% dan pada anak-anak 15%. Gejala sisa jarang pada dewasa 3% dan lebih kurang 10% pada anak-anak (terutama mereka yang mengalami hipoglikemia berulang, anemia berat, kejang berulang, dan koma dalam), mereka yang bertahan hidup dapat mengalami defisit neurologik menetap. Dengan diagnosa dini dan terapi yang sesuai akan mempunyai prognosis baik.Indikator prognosis buruk adalah kejang, koma dalam, perdarahan retina, leukosit >12.000/mm kubik, laktat CSS tinggi dan glukosa LCS rendah, level antitrombin III rendah dan parasitemia perifer.

Obat Anti Malaria

Obat Dosis Awal Dosis PemeliharaanKlorokuin 10 mg basa/kg IV infus selama

8 jam15 mg basa/kg infus IV selama 24 jam, atau 3,5 mg/kg IM atau SC disuntik 4-8 jam, setiap 8 jam, atau 10 mg/kg IM setiap 8 jam

Artemeter 3,2 mg/kg IM 1,6 mg/kg setiap 24 jam untuk selama hariArtesunat 2,4 mg/kg IV atau IM 1,2 mg/kg IM pada 12 dan 24 jam, kemudian 1,2

mg/kg IM perhari selama 4 hariKuinidin 10 mg/kg IV infus selama 1

jam0,2 mg/kg/min infus IV dengan monitor EKG

ENSEFALITIS KARENA PARASITSistiserkosis

Etiologi Cysticercus cellulosaePatogenesis Sistiserkosis terjadi pada manusia karena menjadi pejamu intermediate dari

taenia solium, yang masuk ke tubuh manusia melewati makanan yang terkontaminasi feses yang mengandung telur T.Solium. Cysticercus cellulosae

44

ialah stadium larva taenia. Larva menembus mukosa dan masuk kedalam pembuluh darah, menyebar ke seluruh badan. Larva dapat tumbuh menjadi sistiserkus, berbentuk kista di dalam ventrikel dan parenkim otak. Bentuk rasemosanya tumbuh didalam meninges atau tersebar didalam sisterna. Jaringan akan bereaksi dan membentuk kapsula disekitarnya.

setelah masuk kedalam saluran cerna telur tersebut berubah menjadi onkosper. Onkosper kemudian menembus dinding usus, masuk kedalam aliran darah kemudian tersebar ke seluruh organ pejamu, tempat sistiserko tumbuh. Organ target yang terkena diantaranya adalah mata, otot, dan susunan saraf pusat.

Patologi Sistiserkosis merupakan vesikel yang mengandung skolex. Terdapat pada parenkim otak, rongga subarakhnoid, sistem vertrikel dan atau medula spinalis. Kista pada jaringan otak dapat tumbuh hingga 20 mm dalam diameter, sedangkan kista pada rongga subarakhnoid dan ventrikel dapat tumbuh mencapai 50 mm atau lebih diameternya.

Manifestasi Klinis Gejaja-gejala neurologik yang timbul tergantung pada lokasi kerusakan. Gejala klinis neurologis yang sering timbul pada sistiserkosis adalah kejang. Pada daerah endemik, kejadian kejang yang baru terjadi pada usia dewasalebih diduga penyebabnya adalah neurosistiserkosis. Manifestasi klinis yang lebih terjadi lebih sering sub akut sehingga membuat sulit membedakannya dengan suatu keadaan abses atau tumor intrakranial lain.

Diagnosis Penegakkan neurosistiserkosis yang akurat melalui klinis (anamnesis dan pemeriksaan fisik neurologis) bersamaan dengan hasil dari neuroimajing dan hasil dari tes imunologis.


Temuan imajing yang khas yaitu lesi kistik (imajing dari skolex) dan kalsifikasi parenkim otak. Lesi lain yang dapat timbul dan tidak spesifik diantaranya lesi cincin dan leptomening yang menyangat kontras, hidrosefalus serta infark serebral.

Penatalaksanaan Lokasi lesi dan viabilitas parasit neurosistiserkosis, juga ringan beratnya respon imun dari pejamu menjadi faktor penting dalam merencanakan terapi pada pasien. Pendekatan terapi pada pasien yaitu dengan penggunaan agen sistisid, anti kejang dan obat-obatan simptomatis lain sebagai tambahan terapi operatif dapat dipertimbangkan pada kasus-kasus tertentu.Obat-obatan sistisid. Praziquantel telah digunakan untuk mengobati sistiserkosis sejak tahun 1979. Studi yang telah dilakukan pada penggunaan praziquantel dikatakan obat tersebut dapat menghancurkan lesi parenkim otak sistiserkosis sekitar 60-70% dengan pemberian selama 15 hari dengan dosis 50 mg/kg per hari. Kemudian dosis ini diperbaharui dengan pemberian praziquantel dosis rentangnyadari 10 hingga 100 mg/kg per hari selama periode 3 hingga 21 hari. Kadar praziquantel yang optimum dan tinggi didalam darah hingga 6 jam dapat dipertahankan dengan pemberian dosis individual sekitar25 hingga 35 mg/kg tiap interval 2 jam merupakan dosis yang dianjurkan untuk menghancurkan parasit.

ENSEFALITIS KARENA PARASITAmebiasis

Etiologi Amuba genus NaegleriaPatogenesis Amuba genus Naegleria dapat masuk ke tubuh melalui hidung ketika berenang

di air yang terinfeksi dan kemudian menimbulkan meningoencefalitis akut.Manifestasi Gejala-gejalanya adalah demam akut, nausea, muntah, nyeri kepala, kaku kuduk

45

Klinis dan kesadaran menurun.Pemeriksaan Penunjang


Penatalaksanaan Rifampicin 8 mg/KgBB/hari.

46

tugas bu meiti 19 agustus jd

Documents

2 menit anak tetap sadar

risiko mengalami kejang

tidur non rem sleep

kejang non febris

tugas tahap iepilepsi

2cryptogenic or symptomatic

sindroma epilepsi benigna

berbentuk sindrom prevalensi15