Title シェーグレン症候群を併発した続発性膀胱アミロイドーシスの1例

Author(s) 奥野, 利幸; 林, 宣男; 杉村, 芳樹; 田島, 和洋; 栃木, 宏水; 川村, 寿一; 浜野, 耕一郎

Citation 泌尿器科紀要 (1989), 35(9): 1597-1600

Issue Date 1989-09

URL http://hdl.handle.net/2433/116663

Right

Type Departmental Bulletin Paper

Textversion publisher

Kyoto University

泌 尿紀 要35:1597-1600,1989 1597

シェー グ レン症候 群を併発 した続発性

膀胱 ア ミロイ ドー シスの1例

三重大学医学部泌尿器科学教室(主 任:川 村寿一教授)

奥野 利幸,林 宣男,杉 村 芳樹,田 島 和洋

栃木 宏水,川 村 寿一

浜野泌尿器科医院

浜 野 耕 一 郎

SECONDARY AMYLOIDOSIS OF THE BLADDER ASSOCIATED WITH SHOGREN SYNDROME :

A CASE REPORT

Toshiyuki OKUNO, Norio HAYASHI, Yoshiki SUGIMURA,

Kazuhiro TAZIMA, Hiromi TocHIGI and Juichi KAWAMURA

From the Department of Urology, Mie University School of Medicine

Kouichirou HAMANO

From the Dr. Hamano's Urological Office

A 57-year-old woman visited the Mie University Hospital with the complaint of lower abdominal pain on December 2, 1987. Cystoscopic examination revealed a non-papillary tumor with a broad base in the left posterior wall. A diagnosis was made by biopsy of the bladder epithelium. Amyloid fibrils were confirmed in the biopsy specimen with polarization and electron microscopies. Symptomatic secondary amyloidosis of the bladder is very rare. To date, only 15 cases have been reported in the American and European literatures. This seems to be the first case reported in Japan.

(Acta Urol. 35: 1597-1600, 1989)

Key words: Secondary amyloidosis, Bladder, Shogren syndrome

緒 言

続発性 ア ミロイ ドー シスは,慢 性炎症性疾患 ・悪性

腫瘍 などに合併 してみられ るが,今 回,わ れわれ は シ

ェー グレン症候群 を併発 した続発性膀胱 ア ミロイ ドー

シスの1例 を経験 したの で,若 干の文献的考察を加え

て報告する.

なお本症例は,臨 床的症状を持つ続発性膀胱 ア ミ・

イ ドーシスでは本邦 第1例 目か と思われ る.

症

患者 ・57歳,女 性

主訴=下 腹部痛

家族歴:父 肺結核

既往歴:36歳

例

慢 性 関 節 リウマ チ,39歳 シ ェー グ

レ γ症 候 群,43歳 急 性 肝炎

現 病 歴:1987年8月,下 腹部 痛 にて 近 医 を受 診 し,

顕 微 鏡 的 血 尿 が認 め られ,膀 胱 鏡 にて 膀 胱 腫瘍 が疑 わ

れ た,生 検 の 結果,膀 胱 ア ミロイ ドー シ ス と診 断 され

た ため,1988年1月11日 治 療 目的 に て 当科 へ 入 院 とな

った.

現 症:体 格 中 等 度,栄 養 状 態 良 好,眼 瞼結 膜 充血

し,口 内乾 燥 を 認 め た.胸 腹 部 理 学所 見 は異 常 を 認 め

ず,表 在 リ ンパ 節 は 触知 しなか った.

入 院時 検 査 所 見:血 液 所 見;RBC376×104/mm3,

HbIO.8g/dl,Ht31.7%,WBC2340/mm3,Pltl3.3

×10`/mm3,血 液 生 化 学 所 見;TP7.29/dl,Alb3・5

9/dl,(Alb51.7%,α12.2%,α27.8%,β6.8%,γ31.4

%),BuNgmg/dl,cro.6mg/dl,uA3.6mg/dl,

Na141mEq/L,K3.6mEq/L,ClIlomEq/L,Ca

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泌尿紀要35巻9号1989年

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CTofthebladdershowsthickness

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8.Omg/dl,P4.1mg/d1,GOT24UIL,GPTIOU/

L,LDH126u/L,γ 一GTP6u/L,AIP70u/L,T-

Bilo.2mg/dl,D-Bito.orng/dl,FBs85mg/dl,血

清 学 的 所 見;ESR68/125mm,CRP(一),免 疫 学

的 所 見;IgG3726mg/d1,IgM197mg/dl,IgA481

mg/dl,anti-DNAab(十),anti-smab(十),anti-

ss'Aab(+),anti'ss-Bab(+),RF(+),尿 所 見;

Prot(一),sugar(一),pH6,wBcI～3/hpf,

RBCo/hpf,Bense-Jone's蛋 白(一),生 検 所 見;

直腸生検,異 常な し.口 唇 生検,プ ラズ マ細 胞の浸潤

を認め る.以 上 よ り,白 血病 ・骨髄腫 は否定的 であ

り,シ ェーグ レン症候 群 と診 断 した.心 電 図にて,不

完全右脚 ブ ロックを認 めたが,胸 腹部 レ線撮影では,

Fig.2.

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Cystoscopyrevealsayellowishtumor

massintheposteriorwal1.

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Fig.3.

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HistopathologicalexaminatiQnofthebladdertumorA:H.&E.stainBl

C・ng・-R・d・t・i・C・G・ecnbi・ef・i・g・ncebyp・1・ ・i・ati・nmi・ …c・py・fC・ ・g・・

RedD:Amyloidfibrilsbyelectronmicroscopy

奥 野,ほ か:膀 胱 ・続 発 性 ア ミロイ ドー シ ス

異常 を 認 めず,DIPで も両 腎 の 機 能形 態 に 異 常を 認

め なか った.骨 盤 部CTに て,膀 胱 後 壁 に 一 部肥 厚

を認 め た(Fig.1).膀 胱 鏡 で は 表 面 に黄 色 斑 を持 つ

広基 性 隆起 性 病 変 を 左 後 壁 に 認 め た(Fig.2).

以 上 の経 過,所 見 よ り,慢 性 関 節 リュ ウマ チ を原 疾

患 とす る,シ ェ ー グ レン症 候 群 を 併 発 した膀 胱 ア ミ ロ

イ ドー シス と診 断 し,1月28日 経 尿道 的 腫瘍 摘 出術 を

施行 した.

病 理組 織 学 的 所 見 ・H-E染 色 に て,エ オ ジ ン好 性

の無 構造 物 質 の 沈 着 を 認 め た(Fig.3A).コ ンゴ ー

レ ッ ド染 色 で は,赤 紅 色 に 染 ま り(Fig.3B),偏 光 顕

微 鏡 に て緑 色 偏光 を示 した(Fig.3C).電 顕 像 は,線

維 が錯 綜 し,い わ ゆ る フ ェ ル ト状 構 造 を 示 した(Fig.

3D).

また,術 後6日 目お よび19日 目に,dimethylsulf-

oxide(以 下DMSO)膀 胱 内注 入 療 法 を2回 施 行 し

た.DMSOの 使 用 方 法 は,1%キ シ ロ カイ ン40

mlを 膀 胱 内 に 注入 し,30分 後 に 排 液,そ の 後50%

DMSO50mlを 膀 胱 内に 注 入 後,30分 以 上経 過 した

後,排 尿す る よ うに 指 示 を した.主 症 状 消 失 し,重 篤

な 副作 用 を認 め な か った こ と,ま た患 者 の希 望 もあ

りt2月27日 当科 退 院 とな り,現 在,近 医 泌 尿器 科 に

て,followup中 で あ る,退 院 時膀 胱 鏡 に て,腫 瘤

切除 部 位 お よび そ の 周 囲 に 発 赤 を認 め る も,腫 瘍 病 変

は認 め なか った.

考 察

ア ミロイ ドーシス は,線 維構造 を 持 つ 特異な蛋 白

が,細 胞外に沈着す る原因不 明の代謝性疾患であ り,

1980年度,厚 生省特定疾患 ア ミロイ ドーシス調査研究

班に より,原 発性,骨 髄腫 に合併す るもの,続 発性,

家族性,局 所性,老 人性 の6型 に分類 され ている1).

今回のわれわれ の症例は,慢 性関節 リウマチの既 往が

あることよ り,続 発性 ア ミロイ ドーシスに属す る と思

われ る.

原発性 限局性膀胱 ア ミロイ ドーシスは,1987年 まで

に,わ れわれの調べえた限 り,本 邦 にて16例 の報告を

見る2-15).そ れに比 し,肉 眼的血 尿,下 腹 部痛等 の臨

床的症状を持つ続発性膀胱 ア ミロイ ドーシスは,非 常

に稀 な病患であ り,本 邦 ではその報告を見ず,今 回の

われわれの報告が本邦 第1例 目か と思われ る.欧 米で

も,こ れ までに15例 を見 る の み で あ る17).そ の うち

Nurumiら16)が 報告 している5例 は,い ずれ も慢性

関節 リウマチの既往が あ り,主 症状は肉眼的血 尿であ

る.今 回のわれわれの症例は,肉 眼的血尿を認め なか

ったが,慢 性関節 リウマチの既往を認めた.

1599

原発性限局性 膀胱 ア ミロイ ドーシスに対 しては,従

来か ら経尿道的腫瘤切除を主体 とする外科的切除に よ

る治療の報告が 多か ったが,切 除後の残存病変や再 発

の可能性 な ど種 々の問題点がある と思われ る.最 近,

DMSO膀 胱 内注入療法が試み られ,そ の有効性が報

告13)され つつある.DMSOが,ア ミロイ ド蛋 白を直

接融解す る とい う点 よ り,続 発性膀胱 ア ミロイ ドー シ

スに対 して も,DMSO膀 胱 内注入療i法は有 用な方法

と思われ る.

結 語

シェー グレン症候群を併発 した続発性膀胱 ア ミロイ

ドー シスの1例 を 報告 し,若 干 の文 献的考察を加え

た.

文 献

1)厚 生 省特 定疾 患 ア ミ ロイ ドー シス調 査 研 究 班 ,S

51年 度 ～S58年 度 研 究 報 告 書

2)伊 藤 担,高 山秀 則,日 江 井 鉄 彦,小 松 洋輔:膀

胱 ア ミ ロ イ ド ー シ ス の 王例.日 泌 尿 会誌66:

712-713,1975

3)高 木 均,藤 井 浩,漁 野 聰 平,井 口秀 吉 ●原 発

性膀 胱 ア ミ ロイ ドー シス の1例.西 日 泌尿39:

825-827,1977

4)宍 戸 悟,千 野 武 裕,工 藤 潔,小 池 六郎,千 野

一 郎:限 局 性 膀 胱 ア ミロイ ドー シス の1例 。 日泌

尿 会誌70=432,1979

5)中 島和 喜,村 山 和夫,久 住 治 男,松 原藤 継,河 崎

屋 三 郎:膀 胱 のamyloidosisの1例.日 泌 尿 会

誌70:739,1979

6)和 志 田裕 人,渡 辺秀 輝,神 野 浩 影:原 発 性 限 局性

膀 胱 ア ミロ イ ドー シス の1例.泌 尿 紀 要26=

ll31-1137,1980

7)高 木 隆 治,鈴 木利 光:膀 胱 に発 生 した 原 発 性 限局

性 ア ミロイ ドー シス の1例.臨 泌34:461-465,

1980

8)森 田 肇,寺 島光 行,徳 中 荘 平,丸 彰 夫,工 藤

哲 夫:限 局性 膀 胱 ア ミロイ ドー シ スの1例 。 西 日

泌 尿43:323-327,1981

9)河 東 鈴 春,黒 田 昌雄,三 木恒 治,清 原 久 和,宇 佐

美 道 之,中 村 隆 幸,古 武 敏彦:原 発 性 膀胱 ア ミ ロ

イ ドー シスの2例.日 泌 尿 会誌72:387,1981

10)瀧 原博 史,佐 長 俊 明,橋 本 治,酒 徳 治三 郎:原

発 性 限 局 性 膀 胱 ア ミロイ ドー シ スの1例.西 日泌

尿43:1219-1224,1981

11)能 登 宏 光,坂 本 文 和,佐 藤 貞幹,山 中 雅夫:原 発

性 局 所 性 膀 胱 ア ミロイ ドー シ スの1例.西 日泌 尿

44:1447-1451,工982

王2)福 田和 夫,後 藤 甫,宮 川 征 男,大 野 弘幸:膀 胱

ア ミロ イ ドー シ ス の1例.西 日泌尿46=219,

1984

13)小 山 内 裕 昭,山 内 薫,森 川 満,申 田康 信,徳

中 荘 平,稲 田文 衛,八 竹 直:膀 胱 ア ミ ロイ ドー

シ スの1例.泌 尿紀 要32:261-267,ユ986

1600泌 尿 紀 要35巻

14)寺 井章 人,寺 地 敏 郎,町 田修 三'原 発 性 限 局 性 膀

胱 ア ミロイ ドー シス の1例 。 泌 尿 紀 要31:2249-

2254,1985

15)藤 広 茂,斎 藤 昭宏,土 井 達 朗,川 井 俊 郎,高 橋

正 宜,清 水 保 夫1限 局 性 膀 胱 ア ミロイ ドー シ スの

1例.泌 尿 紀 要28:1153-1159,1982

16)NurumiMJ,BkforsTO,PuntalaPv:

Secondaryamyloidosisofthebladder;a

9号1989年

causeofmassivehematuria.IUro1138:44_

45,工987

17)FrayhaRA,KuleilatM,MufarrijA,Mufarrij

W:Hemorrhagiccystitisandsiccasyndrome

secondarytoamyloidosisinrheumatoid

arthriris.JRheumatol12:378-379,1985

(1988年12月14目 受 付)