t4 f curso

TETRALOGIA DE FALLOT

INCIDENCIA

- 0.19 - 0.26 / 1,000 RN Vivos- CONSTITUYE 8 % DE LAS CARDIOPATIAS- CARDIOPATIA CIANOTICA MAS FRECUENTE DESPUES DE LA PRIMERA SEMANA DE VIDA


EMBRIOLOGIA

- HIPODESARROLLO DEL INFUNDIBULO PULMONAR

- DESVIACION DEL SEPTUM INFUNDIBULAR ANTERIOR, ARRIBA Y A LA IZQUIERDA

TETRALOGIA DE FALLOTEMBRIOLOGIA


PATOLOGIA

- Civ por mala alineacion subaortica, amplia- Obstruccion infundibular pulmonar (variable)- Hipoplasia del anillo valvular pulmonar- Tronco pulmonar presente- Ramas hipoplasicas (estenosis periferica)- Aorta dilatada, cabalgante


PATOLOGIA (2)

- 10 % Atresia pulmonar- 70 % el flujo pulmonar es dependiente de PCA- 30 % flujo colateral Aortico- Ramas pulm. Hipoplásicas

- 40 % Foramen oval- 20 % Arco aórtico derecho- 5 % Anomalía coronaria (DA naciendo de la CD)


FISIOPATOLOGIA

- Cortocircuito de derecha a izquierda- Presion VD sistémica- Cianosis dependiente del nivel de Hb- Eritropoietina = > Hcto

- CRISIS DE HIPOXIA


CRISIS DE HIPOXIA

- Evento de gravedad- Causas: anemia, hipotermia, hipoglicemia, infecciones, Dolor ANGUSTIA, MIEDO- Espasmo infundibular (NO digoxina)


AUMENTO DELCONSUMO DE

OXIGENO

HIPOXIA

ACIDOSISMETABOLICA

HIPERVENTILACION

CONSUMO DEGLUCOSA

PERDIDA DELESTADO DE

ALERTA


CRISIS DE HIPOXIA

TRATAMIENTO1. Evitar causa precipitante2. Confortar al niño3. Posición genu-pectoral4. Oxígeno5. Línea IV: - Bicarbonato de Na - Glucosa - Sedación (Midazolam, morfina) - Propranolol (solo en TF)6. CIRUGIA

TETRALOGIA DE FALLOTCUADRO CLINICO

- Poca cianosis al nacimiento que se vuelve progresiva- Hipocratismo digital

- Soplo eyectivo pulmonar- 2P único- Soplo de flujo colateral (AP)


ELECTROCARDIOGRAMA


RADIOLOGIA

Flujo disminuido, Corazon pequeño, punta levantada


RADIOLOGIA


ECOCARDIOGRAFIA

- Características anatómicas Grado cabalgamiento

TETRALOGIA DE FALLOTECOCARDIOGRAFIA

- CIV - OBSTRUCCION INFUNDIBULAR

TETRALOGIA DE FALLOTECOCARDIOGRAFIA- Obstrucción infundibular, Anillo y Tronco pulmonar

TETRALOGIA DE FALLOTECOCARDIOGRAFIA- Ramas pulmonares


ECOCARDIOGRAFIA

- Anatomía coronaria


CATETERISMO- No necesario con Dx Ecocardiográfico- Indicado en: 1. Anomalías asociadas. 2. Fístula S-P previa 3. Anomalía coronaria 4. Eco BD no satisfactorio


Tetralogía “rosada”

- Estenosis pulmonar

leve- Ramas pulmonares normales- Aorta dilatación leve


- Estenosis infundíbular y supravalvular

- Tronco con leve hipoplasia

- Ramas normales

TETRALOGIA DE FALLOTEstenosis de ramas pulmonares


Hipoplasia de ramas pulmonares

TETRALOGIA DE FALLOTOrigen anómalo de Coronaria izquierda de la derecha

TETRALOGIA DE FALLOTResonancia magnética


TRATAMIENTO QUIRURGICO

a) Paliativo - Fístula Sistémico - Pulmonar (Blalock - Taussig) - clásico o modificado (goretex)

TETRALOGIA DE FALLOTAnastomosis Sistémico - Pulmonar previa


Otro tipo de Fístulas Sistémico - Pulmonares

WaterstonPotts


b) Corrección Total - Evitar parche trans-anular - 6 meses a 2 años si hay buena anatomía - Mala anatomía = Fístula y corrección a 2 años - 3 - 4 años si se necesita conducto VD - AP

TETRALOGIA DE FALLOTHISTORIA NATURAL

KIRKLIN J, 1993


Evolución

- Enfermedad progresiva- CIV restrictiva - presión de VD suprasistémica- Insuficiencia aórtica- Enfermedad vascular pulmonar (fístula previa)- Arritmias - pacientes mayores con paliación - pacientes corregidos a > edad- Disfunción miocárdica - defectos residuales (CIV) - edad mayor a la corrección - Re intervención


Evolución (2)- Re-intervención 18 % - CIV residual - obstrucción pulmonar - conducto obstruido - distorsión de ramas- 2 - 7 % muerte tardía post Qx- Absceso cerebral o EVC- Escoliosis- Gota- Endocarditis infecciosa- Policitemia- Bloqueo AV post Qx < 2 %

TETRALOGIA DE FALLOTSOBREVIDA POST CORRECCION

UAB 814 Pts1967-1986

t4 f curso

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