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SYNDROME HYPOTHALAMOHYPOPHYSAIRE
Marie Laloi-MichelinService de Médecine BHôpital Lariboisière
18/02/2009
INTRODUCTION
• L’hypophyse est: une glande endocrine. Anté-hypophyse. Post-hypophyse.
INTRODUCTION
•Situation anatomique particulière au sein de la selle turcique.
•Rôle physiologique essentiel.
SITUATION ANATOMIQUE
SITUATION ANATOMIQUE
• En haut: chiasma optique.• En bas: sinus sphénoïdal.• Latéralement: sinus caverneux.Carotide interne.Nerfs crâniens: III,IV,V1V2,VI
• En arrière le tronc cérébral.
SITUATION ANATOMIQUE
SITUATION ANATOMIQUE
SITUATION ANATOMIQUE
• Vascularisation:Artère hypophysaire supérieure: anté-hypophyse (artère, capillaire, veine,capillaire,veine: système porte).
Artère hypophysaire inférieure: post-hypophyse (artère, capillaire, veine).
PHYSIOLOGIE HYPOPHYSAIRE
SUR LE PLAN HORMONAL
• Production d’hormones.•Sous contrôle hypothalamique.
•Agissent sur des organes cibles en périphérie.
PATHOLOGIE HYPOTHALAMOHYPOPHYSAIRE
CIRCONSTANCE DIAGNOSTIQUE• Syndrome hypothalamique: trouble du comportement alimentaire.
• Syndrome tumoral hypophysaire: HTIC, céphalées, anomalie CV.
• Hypersécrétion antehypophysaire. • Insuffisance antehypophysaire.• Diabète insipide par atteinte de la post-hypophyse.
• Fortuite.
ETIOLOGIES
• Tumeurs hypothalamiques: craniopharyngiomes,...
• Tumeurs de la région hypophysaire:Adénomes hypophysaires +++.Germinomes.Méningiomes.Lymphome.• Anévrysme de la carotide interne.
Craniopharyngiome
Adénomes hypophysaires
Adénomes hypophysaires
Adénomes hypophysaires
Méningiome
Anevrisme
ETIOLOGIES• Atteintes infectieuses: Abcès, BK, mycose.
• Atteintes Auto-immunes: hypohysite.• Infiltration hypophysaire: Hémochromatose, Neurosarcoïdose, hystiocytose X.
• Métastases hypophysaires (sein).• Gliome du chiasma.• Traumatisme cranien.• Iatrogéne: Chirurgie, radiothérapie.• Nécrose hypophysaire: syndrome de Sheehan, infarctus hypophysaire.
Hypophysite
CIRCONSTANCE DIAGNOSTIQUE
SYNDROME TUMORAL HYPOPHYSAIRE
• Céphalées.•HTIC.• Anomalie du champ visuel par compression des voies optiques: Hémianopsie bitemporale.
VOIES VISUELLES
INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE
• Tableau polymorphe:Faciès pâle.Dépigmentation des aréoles et des organes génitaux externes.
Peau mince, froide, sèche.Dépilation complète des aisselles et du pubis.
Aspect poupin.
Insuffisant ante-hypophysaire
INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE
• Insuffisance gonadotrope:Chez l’homme: Dépilation, baisse
de la libido, impuissance, testicules petits, infertilité.
Chez la femme: Spanioménorrhées,aménorrhée, bouffées de chaleurs, infertilité, dyspareunie.
Déminéralisation osseuse.Si déficit avant la puberté:
impubérisme.
INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE
• Insuffisance corticotrope:– Asthénie.– Tendance à l’hypotension.– Amaigrissement secondaire à une anorexie.– Atrophie fasciculo-réticulée surrénalienne expliquant le déficit en glucocorticoïdes et en androgènes surrénaliens.
– Tendance à l’hypoglycémie, hyponatrémie de dilution sans hyperkaliémie.
Pas de déficit en aldostérone. Souvent très bien toléré mais danger car perte de la réponse vasopressive au stress.
INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE
• Insuffisance somatotrope:Chez l’enfant: retard de croissance et hypoglycémies fréquentes,révélatrices d’insuffisance antéhypophysaire.
Chez l’adulte: peu de signe clinique évident, Diminution de de la masse musculaire, augmentation de l’adiposité abdominale, baisse de la force musculaire,fatigue, baisse de la qualité de vie. Surmortalité liée au risque cardio-vasculaire.
INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE
• Insuffisance lactotrope:–Un seul signe: absence de lactation dans le post-partum.
–Hyperprolactinémie de déconnexion car la pathologie responsable de insuffisance hypophysaire interfère avec la libération ou la production de dopamine par l’hypothalamus.
INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE
• Insuffisance thyréotrope:– Carence en hormones périphériques d’intensité variable et souvent plus modérée que dans les déficits périphériques.
– Signes classiques d’hypothyroïdie mais d’intensité modérée.
– Chez l’enfant: le déficit thyréotrope aggrave le retard de croissance du déficit en hormone de croissance.
HYPERSÉCRÉTION ANTE-HYPOPHYSAIRE
• Hyperprolactinémie: Aménorrhée, Spanioménorrhée, Infertilité.Galactorrhée.Trouble de la libido chez l’homme,Déminéralisation en cas d’hyperPRL prolongée.
HYPERSÉCRÉTION ANTE-HYPOPHYSAIRE
•Hypersécrétion d’hormones gonadotropes:
Asymptomatique le plus souvent.
Exceptionnellement hyper stimulation ovarienne ou testiculaire.
HYPERSÉCRÉTION ANTE-HYPOPHYSAIRE
• Hypersécrétion de GH: Acromégalie
Syndrome dysmorphique acquis.Signes fonctionnels: céphalées, sueurs, canal carpien.
Complication: HTA, DNID, SAS.
Acromégalie
HYPERSÉCRÉTION ANTE-HYPOPHYSAIRE
• Hypersécrétion d’ACTH: Syndrome de CushingObésité facio-tronculaire: visage arrondi, bosse
de bison.Amyotrophie des membres.Vergeture pourpre, fragilité cutanée, érythrose
faciale.Hirsutisme, hyper androgénie.Ostéoporose.Troubles des règles.HTA.Troubles psychiatriques.
Syndrome de Cushing
HYPERSÉCRÉTION ANTE-HYPOPHYSAIRE
•Hypersécrétion de TSH:
Hyperthyroïdie avec goitre diffus. Pas d’ophtalmopathie.
EXPLORATION HYPOTHALAMO HYPOPHYSAIRE
HORMONALE• Bilan hormonal complet à la recherche d’une hypersécrétion ou d’une insuffisance ante -hypophysaire:
PRL+++++FSH, LH, E2 chez la femmeFSH, LH,Testostérone chez l’homme. Test au LHRH.
Sous unité alpha.T4l, T3l, TSH us.Test au TRH.
HORMONALE• Insuffisance corticotrope: Cortisol 8 heures:si supérieur à 10 μg/dl élimine
le diagnostic, si inférieur à 3 affirme le déficit. Test à la métopyrone (élévation du composé S au dessus
de 10μg/dl). Hypoglycémie insulinique (élévation du cortisol supérieure
à 20μg/dl si glycémie abaissée à 2.2 mmol/l (0,4 g/l). Test au CRF. Test au synacthène ordinaire.
• Hypersécrétion corticotrope : Test de freination minute. FLU. Cortisolémie minuit. ACTH.
HORMONALE• Insuffisance somatotrope :Il faut 2 tests pour établir le diagnostic.Test à l’arginine.Hypoglycémie insulinique.Test à la GHRH.Si GH inférieure à 3μg/l déficit complet, entre 3 et 10 déficit partiel.
• Hypersécrétion somatotrope:IGF1.Cycle de GH sous HGPO (nadir 1ng/ml).
OPHTALMOLOGIQUE• Examen ophtalmologique complet:CV: Compression des voies visuelles: HBT.
AV: BAV par compression des voies optiques.
Occulo-motricité: atteinte du sinus caverneux (III, IV, V1, V2, VI).
FO normal, sauf en cas d’HTIC.
RADIOLOGIQUE
• IRM centrée sur l’hypophyse, coupes sagittales, coronales, transversales, T1, T2, gadolinium.
Taille de la lésion.Caractéristiques.Structures adjacentes (Chiasma, sinus caverneux, sinus sphénoïdal, TC).
TRAITEMENT
TRAITEMENT
•Etiologique++++Chirurgical.Médical.
•Symptomatique.
INSUFFISANCE ANTÉHYPOPHYSAIRE
– Avant tout les secteurs vitaux: •HC 15 à 20 mg/J.•Thyroxine à adapter à la T4l.
– Gonadotrope : •Chez l’homme: androgènes retard.•Chez la femme non ménopausée: estrogènes et progestatifs.
- Hormone de croissance.
HYPERSÉCRÉTION ANTÉHYPOPHYSAIRE
• Hyperprolactinémie: agonistes dopaminergiques.
• Syndrome de Cushing:OP’DDD, Nizoral.
• Acromégalie:Agoniste dopaminergiques .Analogues de la Somatostatine.Antagonistes des récepteurs de la GH.• Hyperthyroïdie:Analogues de la Somatostatine.
