sn belom kelar

8/20/2019 SN Belom Kelar

1/18

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

I. Anatomi Ginjal

Ginjal merupakan salah satu bagian saluran kemih yang terletak retroperitonel dengan

panjang ± 11-12 cm, di samping kiri kanan vertebra. Pada umumnya, ginjal kanan lebih rendah

dari ginjal kiri oleh karena adanya hepar dan lebih dekat ke garis tengah tubuh. Batas atas ginjal

kiri setinggi batas atas vertebra thorakalis !! dan batas ba"ah ginjal kiri setinggi vertebra

lumbalis !!!. Pada #etus dan in#ant, ginjal berlobulasi. $akin bertambah umur, lobulasi makin

kurang, sehingga "aktu de"asa menghilang. Parenkim ginjal terdiri atas korteks dan medula.

$edula terdiri atas piramid-piramid yang berjumlah kira-kira %-1% buah, rata-rata 12 buah. &iap-

tiap piramid dipisahkan oleh columna bertini. 'asar piramid di tutup oleh korteks, sedang

puncaknya (papila marginalis) menonjol kedalam kaliks minor. Beberapa kaliks minor bersatu

menjadi kaliks mayor yang berjumlah 2 atau * ditiap ginjal. +aliks mayor minor ini bersatu

menjadi pelvis renalis dan di pelvis renalis inilah keluar ureter. +orteks sendiri terdiri atas

glomerulus dan tubuli, sedangkan pada medula hanya terdapat tubuli. Glomeruli dari tubuli ini

akan membentuk ne#ron, satu unit ne#ron terdiri dari glomerulus, tubulus proksimal, loop o# henle, tubulus distal (kadang-kadang di masukkan pula duktus koligentes) (Price, 21).

&iap ginjal mempunyai ± 1, / 2 juta ne#ron, berarti pula ± 1, / 2 juta juta glomeruli.

Pembentukan urin dimulai dari glomerulus, dimana pada glomerulus ini #iltrat dimulai, #iltrat

adalah isotonik dengan plasma pada angka 2% mosmol. Pada akhir tubulus proksimal %0

#iltrat telah diabsorbsi, meskipun konsentrasinya masih tetap sebesar 2% mosmol. aat in#iltrate


2/18

bergerak ke ba"ah melalui bagian desenden lengkung henle, konsentrasi #iltrate bergerak ke atas

melalui bagian asenden, konsentrasi makin lama makin encer sehingga akhirnya menjadi

hipoosmotik pada ujung atas lengkung, saat #iltrate bergerak sepanjang tubulus distal, #iltrat

menjadi semakin pekat sehingga akhirnya isoosmotik dengan plasma darah pada ujung duktus

mengumpul. +etika #iltrat bergerak turun melalui duktus pengumpul sekali lagi konsentrasi

#iltrat meningkat pada akhir duktus pengumpul, sekitar 0 air sudah direabsorbsi dan hanya

sekitar 10 yang diekskresi sebagai urin atau kemih (Price, 21).

II. Fisiologi Ginjal

&elah diketahui bah"a ginjal ber#ungsi sebagai salah satu alat ekskresi yang sangat

penting melalui ultra#iltrat yang terbentuk dalam glomerulus. &erbentuknya ultra#iltrat ini sangat

dipengaruhi oleh sirkulasi ginjal yang mendapat darah 20 dari seluruh cardiac output.. $enurut

yari#uddin (22) 34ungsi ginjal yaitu mengeluarkan 5at-5at toksik atau racun6

mempertahankan keseimbangan cairan6 mempertahankan keseimbangan kadar asam dan basa

dari cairan tubuh6 mempertahankan keseimbangan garam-garam dan 5at-5at lain dalam tubuh6mengeluarkan sisa metabolisme hasil akhir sari protein ureum, kreatinin dan amoniak7.

&iga tahap pembentukan urine 8

• 4iltrasi glomerular

Pembentukan kemih dimulai dengan #iltrasi plasma pada glomerulus, seperti kapiler

tubuh lainnya, kapiler glumerulus secara relati# bersi#at impermiabel terhadap protein plasma

yang besar dan cukup permabel terhadap air dan larutan yang lebih kecil seperti elektrolit, asam

amino, glukosa, dan sisa nitrogen. 9liran darah ginjal (:B4 ; :enal Blood 4lo") adalah sekitar

20 dari curah jantung atau sekitar 12 mlmenit. ekitar seperlima dari plasma atau sekitar

12 mlmenit dialirkan melalui glomerulus ke kapsula bo"man. !ni dikenal dengan laju #iltrasi

glomerulus (G4: ; Glomerular 4iltration :ate). G4: normal de"asa 8 12 ccmenit1,


3/18

>at-5at yang di#illtrasi ginjal dibagi dalam * bagian yaitu 8 non elektrolit, elektrolit dan

air. etelah #iltrasi langkah kedua adalah reabsorpsi selekti# 5at-5at tersebut kembali lagi 5at-5at

yang sudah di#iltrasi.

• ekresi

ekresi tubular melibatkan trans#or akti# molekul-molekul dari aliran darah melalui

tubulus kedalam #iltrat. Banyak substansi yang disekresi tidak terjadi secara alamiah dalam tubuh

(misalnya penisilin). ubstansi yang secara alamiah terjadi dalam tubuh termasuk asam urat dan

kalium serta ion- ion hidrogen. Pada tubulus distalis, trans#or akti# natrium sistem carier yang

juga telibat dalam sekresi hidrogen dan ion-ion kalium tubular. 'alam hubungan ini, tiap kali

carier memba"a natrium keluar dari cairan tubular, cariernya bisa hidrogen atau ion kalium

kedalam cairan tubular 3perjalanannya kembali7 jadi, untuk setiap ion natrium yang diabsorpsi,

hidrogen atau kalium harus disekresi dan sebaliknya.

III. Sindrom Nefrotik A. Definisi

indroma ?e#rotik adalah penyakit dengan gejala edema, proteinuria, hipoalbuminemia

dan hiperkolesterolemia, kadang-kadang terdapat hematuria, hipertensi, dan penurunan #ungsi

ginjal (?gastiyah, 2). indroma ?e#rotik adalah keadaan klinis yang disebabkan oleh

peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma yang menimbulkan proteinuria,

hipoalbumenemia, hiperlipidemia, dan edema (Bet5, @ecily dan o"den, Ainda. 22).

indroma ?e#rotik merupakan kumpulan gejala yang di sebabkan oleh injuri oleh glomerular

yang terjadi pada anak dengan karakteristik6 proteinuria, hipoproteinuria, hipoalbuminemia,

hiperlipidemia, dan edema (uriadi dan :ita uliani, 21). indroma ?e#rotik merupakansekumpulan gejala yang terdiri dari proteinuria massi# (lebih dari mgkg BB2C jam),

hipoalbuminemia (kurang dari 2, gram1 ml) yang disertai atau tidak di sertai dengan edema

dan hiperkolesterolemia (:au#, 22).

B. Etiologi

ecara klinis sindrom ne#rotik dibagi menjadi 2 golongan, yaitu 8

• Sindrom nefrotik primer , #aktor etiologinya tidak diketahui. 'ikatakan sindrom ne#rotik

primer oleh karena sindrom ne#rotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada

glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai padaanak. &ermasuk dalam sindrom ne#rotik primer adalah sindrom nefrotik kongenital , yaitu

salah satu jenis sindrom ne#rotik yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di ba"ah 1

tahun.

+lasi#ikasi kelainan glomerulus pada sindrom ne#rotik primer

a. +elainan minimal (+$)


4/18

b. Glomerulopati membranosa (G$)

c. Glomerulosklerosis #okal segmental (G4)

d. Glomerulone#ritis membrano-proli#erati# (G?$P)

indrom ne#rotik primer yang banyak menyerang anak biasanya berupa sindrom ne#rotik

tipe kelainan minimal. Pada de"asa prevalensi sindrom ne#rotik tipe kelainan minimal jauh lebihsedikit dibandingkan pada anak-anak.

'i !ndonesia gambaran histopatologik sindrom ne#rotik primer agak berbeda dengan

data-data di luar negeri. Dila Dirya menemukan hanya CC.20 tipe kelainan minimal dari *EC

anak dengan sindrom ne#rotik primer yang dibiopsi, sedangkan ?oer di urabaya mendapatkan

*.


5/18

lah yang menyebabkan permeabilitas mbg terganggu sehingga eritrosit, protein dan lain-lain

dapat mele"ati mbg sehingga dapat dijumpai dalam urine.*

Perubahan Elektrokemis

elain perubahan struktur mbg, maka perubahan elektrokemis dapat juga mneimbulkan proteinuria. 'ari beberapa percobaan terbukti bah"a kelainan terpenting pada glomerulus berupa

gangguan #ungsi elektrostatik ( sebagai sa"ar glomerulus terhadap #iltrasi protein ) yaitu

hilangnya #iIed negative ion yang terdapat pada lapisan sialo-protein glomeruli. 9kibat

hilangnya muatan listrik ini maka permeabilitas mbg terhadap protein berat molekul rendah

seperti albumin meningkat sehingga albumin dapat keluar bersama urine.*

D. Patofisiologi

PROTE!"RA

Proteinuria (albuminuria) masi# merupakan penyebab utama terjadinya sindrom ne#rotik,

namun penyebab terjadinya proteinuria belum diketahui benar. alah satu teori yang dapat

menjelaskan adalah hilangnya muatan negati# yang biasanya terdapat di sepanjang endotel

kapiler glomerulus dan membran basal. ilangnya muatan negati# tersebut menyebabkan

albumin yang bermuatan negati# tertarik keluar menembus sa"ar kapiler glomerulus.

ipoalbuminemia merupakan akibat utama dari proteinuria yang hebat. Fdema muncul akibat

rendahnya kadar albumin serum yang menyebabkan turunnya tekanan onkotik plasma dengan

konsekuensi terjadi ekstravasasi cairan plasma ke ruang interstitial.

Pada ?, proteinuria umumnya bersi#at masi# yang berarti eksresi protein J

mgkgBBhari atau JC mgm2jam atau secara kualitati# proteinuria KKK sampai KKKK. Lleh

karena proteinuria paralel dengan kerusakan mbg , maka proteinuria dapat dipakai sebagai

petunjuk sederhana untuk menentukan derajat kerusakan glomerulus. Madi yang diukur adalah

!ndeI electivity o# Proteinuria (!P). !P dapat ditentukan dengan cara mengukur ratio antara

@learance !gG dan @learence &rans#erin.

!P ; @learance !gG

@learance &rans#erin

Bila !P N ,2 berarti !P meninggi (ighly elective Proteinuria) yang secara klinik

menunjukkan kerusakan glomerulus ringan dan respons terhadap kortikosteroid baik. Bila !P J


6/18

,2 berarti !P menurun (Poorly elective Proteinuria) yang secara klinik menunjukkan

kerusakan glomerulus berat dan tidak adanya respons terhadap kortikosteroid.

#PER$P%E&A

iperlipidemia muncul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh penurunan

aktivitas degradasi lemak karena hilangnya a-glikoprotein sebagai perangsang lipase. 9pabila

kadar albumin serum kembali normal, baik secara spontan ataupun dengan pemberian in#us

albumin, maka umumnya kadar lipid kembali normal. 'ikatakan hiperlipidemia karena bukan

hanya kolesterol saja yang meninggi ( kolesterol J 2 mg1 ml ) tetapi juga beberapa

konstituen lemak meninggi dalam darah. +onstituen lemak itu adalah kolesterol, Ao" 'ensity

Aipoprotein(A'A), Oery Ao" 'ensity Aipoprotein(OA'A), dan trigliserida (baru meningkat bila

plasma albumin N 1gr1 mA. 9kibat hipoalbuminemia, sel-sel hepar terpacu untuk membuat

albumin sebanyak-banyaknya. Bersamaan dengan sintesis albumin ini, sel sel hepar juga akan

membuat OA'A. 'alam keadaan normal OA'A diubah menjadi A'A pleh lipoprotein lipase.

&etapi, pada ? aktivitas en5im ini terhambat oleh adanya hipoalbuminemia dan tingginya kadar

asam lemak bebas. 'isamping itu menurunnya aktivitas lipoprotein lipase ini disebabkan pula

oleh rendahnya kadar apolipoprotein plasma sebagai akibat keluarnya protein ke dalam urine.

Madi, hiperkolesteronemia ini tidak hanya disebabkan oleh produksi yang berlebihan , tetapi juga

akibat gangguan katabolisme #os#olipid.

#POA$'"&!E&A

ipoalbuminemia terjadi apabila kadar albumin dalam darah N 2, gr1 ml.

ipoalbuminemia pada ? dapat disebabkan oleh proteinuria, katabolisme protein yang

berlebihan dan nutrional de#iciency. ipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik

koloid plasma intravaskuler. +eadaan ini menyebabkan terjadi ekstravasasi cairan menembus

dinding kapiler dari ruang intravaskuler ke ruang interstitial yang menyebabkan edema.

Penurunan volume plasma atau volume sirkulasi e#ekti# merupakan stimulasi timbulnya retensi

air dan natrium renal. :etensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha kompensasi tubuh untuk

menjaga agar volume dan tekanan intravaskuler tetap normal. :etensi cairan selanjutnya

mengakibatkan pengenceran plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan onkotik plasma

yang pada akhirnya mempercepat ekstravasasi cairan ke ruang interstitial.

Berkurangnya volume intravaskuler merangsang sekresi renin yang memicu rentetan

aktivitas aksis renin-angiotensin-aldosteron dengan akibat retensi natrium dan air, sehingga

produksi urine menjadi berkurang, pekat dan kadar natrium rendah. ipotesis ini dikenal dengan

teori underfill . 'alam teori ini dijelaskan bah"a peningkatan kadar renin plasma dan aldosteron

adalah sekunder karena hipovolemia. &etapi ternyata tidak semua penderita sindrom ne#rotik


7/18

menunjukkan #enomena tersebut. Beberapa penderita sindrom ne#rotik justru memperlihatkan

peningkatan volume plasma dan penurunan aktivitas renin plasma dan kadar aldosteron,

sehingga timbullah konsep baru yang disebut teori oerfill . $enurut teori ini retensi renal

natrium dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak tergantung pada stimulasi

sistemik peri#er. :etensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi volume plasma dan cairan

ekstraseluler. Pembentukan edema terjadi sebagai akibat oerfilling cairan ke dalam

kompartemen interstitial. &eori oerfill ini dapat menerangkan volume plasma yang meningkat

dengan kadar renin plasma dan aldosteron rendah sebagai akibat hipervolemia.

E%E&A

Pembentukan edema pada sindrom ne#rotik merupakan suatu proses yang dinamik dan

mungkin saja kedua proses underfill dan oerfill berlangsung bersamaan atau pada "aktu

berlainan pada individu yang sama, karena patogenesis penyakit glomerulus mungkin merupakansuatu kombinasi rangsangan yang lebih dari satu.*Fdema mula-mula nampak pada kelopak mata

terutama "aktu bangun tidur. Fdema yang hebat anasarca sering disertai edema genitalia

eksterna. Fdema anasarca terjadi bila kadar albumin darah N 2 gr 1 ml. elain itu, edema

anasarca ini dapat menimbulkan diare dan hilangnya na#su makan karena edema mukosa usus.

9kibat anoreksia dan proteinuria masi#, anak dapat menderita PF$. ernia umbilikalis, dilatasi

vena, prolaps rekstum dan sesak na#as dapat pula terjadi akibat edema anasarca ini. 1,*,C,

Pada umumnya tipe ?+$ mempunyai gejala-gejala klinik yang disebut diatas tanpa

gejala-gejala lain. Lleh karena itu, secara klinik ?+$ ini dapat dibedakan dari ? dengan

kelainan histologis tipe lain yaitu pada ?+$ dijumpai hal-hal sebagai berikut pada umunya 8

• 9nak berumur 1-E tahun

• &idak ada hipertensi

• &idak ada hematuria makroskopis atau mikroskopis

• 4ungsi ginjal normal

• &iter komplemen @* normal

• :espons terhadap kortikosteroid baik sekali.

Lleh karena itulah, bila dijumpai kasus ? dengan gejala-gejala diatas dan mengingat

bah"a ?+$ terdapat pada


8/18

9papun tipe sindrom ne#rotik, mani#estasi klinik utama adalah edema, yang tampak pada

sekitar 0 anak dengan sindrom ne#rotik. eringkali edema timbul secara lambat sehingga

keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. Pada #ase a"al edema sering bersi#at intermiten6

biasanya a"alnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah

(misalnya daerah periorbita, skrotum atau labia). 9khirnya edema menjadi menyeluruh dan masi#

(anasarka).

Fdema berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai edema muka pada pagi

hari "aktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada ekstremitas ba"ah pada siang

harinya. Bengkak bersi#at lunak, meninggalkan bekas bila ditekan (pitting edema). Pada

penderita dengan edema hebat, kulit menjadi lebih tipis dan mengalami oo5ing. Fdema biasanya

tampak lebih hebat pada pasien ?+$ dibandingkan pasien-pasien G4 atau G?$P. al

tersebut disebabkan karena proteinuria dan hipoproteinemia lebih hebat pada pasien ?+$.

Fdema paling parah biasanya dijumpai pada sindrom ne#rotik tipe kelainan minimal

(?+$). Bila ringan, edema biasanya terbatas pada daerah yang mempunyai resistensi jaringanyang rendah, misal daerah periorbita, skrotum, labia. Fdema bersi#at menyeluruh, dependen dan

pitting. 9sites umum dijumpai, dan sering menjadi anasarka. 9nak-anak dengan asites akan

mengalami restriksi perna#asan, dengan kompensasi berupa tachypnea. 9kibat edema kulit, anak

tampak lebih pucat.

Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom ne#rotik.

'iare sering dialami pasien dengan edema masi# yang disebabkan edema mukosa usus.

epatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema atau keduanya. Pada

beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-kadang berat, dapat terjadi pada sindrom ne#rotik yang

sedang kambuh karena edema dinding perut atau pembengkakan hati.

?a#su makan menurun karena edema. 9noreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan

malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom ne#rotik resisten-steroid.

9sites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani. Lleh karena adanya

distensi abdomen baik disertai e#usi pleura atau tidak, maka pernapasan sering terganggu, bahkan

kadang-kadang menjadi ga"at. +eadaan ini dapat diatasi dengan pemberian in#us albumin dan

diuretik.

9nak sering mengalami gangguan psikososial, seperti halnya pada penyakit berat dan

kronik umumnya yang merupakan stres nonspesi#ik terhadap anak yang sedang berkembang dan

keluarganya. +ecemasan dan merasa bersalah merupakan respons emosional, tidak saja pada

orang tua pasien, namun juga dialami oleh anak sendiri. +ecemasan orang tua serta pera"atan

yang terlalu sering dan lama menyebabkan perkembangan dunia sosial anak menjadi terganggu.


9/18

ipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom ne#rotik. Penelitian !nternational

tudy o# +idney 'isease in @hildren (+'@) menunjukkan *0 pasien ?+$ mempunyai

tekanan sistolik dan diastolik lebih dari th persentil umur.2

&anda sindrom ne#rotik yaitu 8

• &anda utama sindrom ne#rotik adalah proteinuria yang masi# yaitu J C mgm2jam atau J

mgkg2C jam6 biasanya berkisar antara 1-1 gram per hari. Pasien ?+$ biasanya

mengeluarkan protein yang lebih besar dari pasien-pasien dengan tipe yang lain.

• ipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua. +adar albumin serum N 2. gdA.

• iperlipidemia merupakan gejala umum pada sindrom ne#rotik, dan umumnya,

berkorelasi terbalik dengan kadar albumin serum. +adar kolesterol A'A dan OA'A

meningkat, sedangkan kadar kolesterol 'A menurun. +adar lipid tetap tinggi sampai 1-

* bulan setelah remisi sempurna dari proteinuria.• ematuria mikroskopik kadang-kadang terlihat pada sindrom ne#rotik, namun tidak dapat

dijadikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom ne#rotik.

4ungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat a"al penyakit.

Penurunan #ungsi ginjal yang tercermin dari peningkatan kreatinin serum biasanya terjadi pada

sindrom ne#rotik dari tipe histologik yang bukan ?+$.

&idak perlu dilakukan pencitraan secara rutin pada pasien sindrom ne#rotik. Pada

pemeriksaan #oto toraks, tidak jarang ditemukan adanya e#usi pleura dan hal tersebut berkorelasi

secara langsung dengan derajat sembab dan secara tidak langsung dengan kadar albumin serum.

ering pula terlihat gambaran asites. HG ginjal sering terlihat normal meskipun kadang-kadang

dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas yang normal..

F. Diagnosis

'iagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan #isik dan pemeriksaan penunjang.

Anamnesis

+eluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di kedua kelopak mata,perut, tungkai,atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang. +eluhan lain juga dapat

ditemukan seperti urin ber"arna kemerahan.

Pemeriksaan fisis

Pada pemeriksaan #isik sindrom ne#rotik dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata,

tungkai, atau adanya asites dan edema skrotumlabia. +adang-kadang ditemukan hipertensi.


10/18

Pemeriksaan penunang

Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan 8

Pada pemeriksaan urinalisis ditemukan albumin secara kualitati# K2 sampai KC. ecara

kuantitati# J mgkgBBhari ( diperiksa memakai reagen FB9@ ). Pada sedimen ditemukanoval #at bodies yakni epitel sel yang mengandung butir-butir lemak, kadang-kadang dijumpai

eritrosit, leukosit, toraks hialin dan toraks eritrosit.2,*,C,

Pada pemeriksaan darah didapatkan protein total menurun (?8E,2-%,1 gm1ml),

albumin menurun (?8 C-,% gm1ml), 1 globulin normal (?8 ,1-,* gm1ml), 2 globulin

meninggi (?8,C-1 gm1ml), Q globulin normal (?8 ,- gm1ml), R globulin normal

(?8,*-1 gm1ml), rasio albuminglobulin N1 (?8*2), komplemen @* normalrendah (?8%-

12 mg1ml), ureum, kreatinin dan klirens kreatinin normal kecuali ada penurunan #ungsi

ginjal, hiperkolesterolemia, dan laju endap darah yang meningkat. 2,*,C

4oto &horaI P9 dan A'+ dilakukan bila ada sindrom gangguan na#as untuk mencari

penyebabnya apakah pneumonia atau edema paru akut.

Pemeriksaan histologik yaitu biopsy ginjal. ?amun biopsy ginjal secara perkutan atau

pembedahan bersi#at invasive, maka biopsy ginjal hanya dilakukan atas indikasi tertentu dan bila

orang tua dan anak setuju.

G. Diagnosis Banding

• Fdema non-renal 8 gagal jantung kongesti#, gangguan nutrisi, edema hepatal.

• Glomerulone#ritis akut

•

Aupus sistemik eritematosus.

!. Penatalaksanaan "m"m

Bila diagnosis sindrom ne#rotik telah ditegakkan, sebaiknya janganlah tergesa-gesa

memulai terapi kortikosteroid, karena remisi spontan dapat terjadi pada -10 kasus. teroid

dimulai apabila gejala menetap atau memburuk dalam "aktu 1-1C hari. Hntuk menggambarkan

respons terapi terhadap steroid pada anak dengan sindrom ne#rotik digunakan istilah-istilah

seperti tercantum pada tabel berikut 8

!stilah yang menggambarkan respons terapi steroid pada anak dengan sindrom ne#rotik

:emisiProteinuria negati# atau seangin, atau proteinuria N C mgm2jam selama *

hari berturut-turut.

+ambuhProteinuria 2 K atau proteinuria J C mgm2jam selama * hari berturut-

turut, dimana sebelumnya pernah mengalami remisi.

+ambuh tidak +ambuh N 2 kali dalam masa E bulan, atau N C kali dalam periode 12


11/18

sering bulan.

+ambuh sering+ambuh 2 kali dalam E bulan pertama setelah respons a"al atau C kali

kambuh pada setiap periode 12 bulan.

:esponsi#-steroid

:emisi tercapai hanya dengan terapi steroid saja.

'ependen-

steroid

&erjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid,

atau dalam "aktu 1C hari setelah terapi steroid dihentikan.

:esisten-steroidGagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison E

mgm2hari selama C minggu.

:esponder

lambat

:emisi terjadi setelah C minggu terapi prednison E mgm2hari tanpa

tambahan terapi lain.

?onresponder

a"al

:esisten-steroid sejak terapi a"al.

?onresponder

lambat

:esisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya responsi#-steroid.

P:L&L+LA PF?GLB9&9?

!nternational tudy o# +idney 'isease in @hildren (!+'@) menganjurkan untuk memulai

dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar E mgm

2

hari dengan dosis maksimal %mghari selama C minggu, kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar C mgm2hari

secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama C minggu, lalu setelah itu pengobatan

dihentikan.

@' ;C minggu

9'!' ;C minggu &app.o##(remisi)

top

$g 1 2 * C E < %

:emisi :emisi

Gambar protocol pengobatan sindrom ne#rotik (serangan 1)


12/18

@' ; @ontinuous day 8 prednisone Emgm2hari atau 2 mgkgBBhari

!' ; !ntermittent day 8 prednisone Cmgm2hari atau 2* dosis @',diberikan * hari berturut

turut dalam 1 minggu

9' ; Pemberian prednisone berselang-seling sehari

Sindrom nefrotik serangan pertama

1. Perbaiki keadaan umum penderita 8

• 'iet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Protein 1-2 grkgBBhari,

bila ureum dan kreatinin meningkat diberi protein ,-1 gr. +alori rata-rata 1

kalorikgBBhari. Garam dibatasi bila edema hebat. Bila tanpa edema, diberi 1-2 mghari.

Pembatasan cairan bila terdapat gejala-gejala gagal ginjal. :ujukan ke bagian gi5i

diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan penurunan #ungsi ginjal.• &ingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan trans#usi plasma atau albumin

konsentrat.

• Berantas in#eksi.

• Aakukan "ork-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi.

• Berikan terapi suporti# yang diperlukan8 &irah baring bila ada edema anasarka. 'iuretik

diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu aktivitas. $etode yang lebih e#ekti#

dan #isiologik untuk mengurangi edema ialah merangsang diuresis dengan pemberian

albumin (salt poor albumin) ,-1 mgkgBB selama 1 jam disusul kemudian oleh

#urosemid !O 1-2 mgkbBBhari. Pengobatan ini dapat diulang setiap E jam kalau perlu.

'iuretik yang biasa dipakai ialah diutetik jangka pendek seperti #urosemid atau asam

etakrinat.

• Mika ada hipertensi, dapat ditambahkan obat antihipertensi.

2. &erapi prednison

&erapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 1C hari setelah diagnosis sindrom

ne#rotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita mengalami remisi spontan atau tidak.

Bila dalam "aktu 1C hari terjadi remisi spontan, prednison tidak perlu diberikan, tetapi bila

dalam "aktu 1C hari atau kurang terjadi pemburukan keadaan, segera berikan prednison tanpa

menunggu "aktu 1C hari.

Sindrom nefrotik kambuh (relapse)

• Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse ditegakkan.

• Perbaiki keadaan umum penderita.

• @ara pemberian pada relapse seperti pada serangan !, hanya @' diberikan sampai remisi

(tidak perlu menunggu sampai C minggu)


13/18

@'

9'!' &app.L##

top

$g1 2 * C

:emisi :emisi

Sindrom !efrotik !onresponder 8 &idak ada respons sesudah % minggu pengobatan prednisone

@' pred @' imunosupresan K !' pred (Cmgm2hr)

!' pred

1 2 * C E < % 1 2 * C E < %

:emisi (-)

etelah % minggu pengobatan prednisone tidak berhasil, pengobatan selanjutnya dengan

gabungan imunosupresan lain ( endoIan secara @' dan prednisone C mgm2

hr secara !')

Sindrom !efrotik *re+uent Relapser 8 initial responder yang relaps J; 2 kali dalam "aktu E

bulan pertama.

@' imunosupresan K @' prednisone ,2 mgkghr

1 2 * C E < %

'iberikan kombinasi pengobatan imunosupresan lain dan prednisone ,2 mgkgBBhr,

keduanya secara @'.


14/18

Sindrom nefrotik kambuh tidak sering

!nduksi

Prednison dengan dosis E mgm2hari (2 mgkg BBhari) maksimal % mghari,

diberikan dalam * dosis terbagi setiap hari selama * minggu.

:umatan

etelah * minggu, prednison dengan dosis C mgm2C% jam, diberikan selang sehari

dengan dosis tunggal pagi hari selama C minggu. etelah C minggu, prednison dihentikan.

Sindrom nefrotik kambuh sering

!nduksi

Prednison dengan dosis E mgm2hari (2 mgkg BBhari) maksimal % mghari,

diberikan dalam * dosis terbagi setiap hari selama * minggu.

:umatan

etelah * minggu, prednison dengan dosis E mgm2C% jam, diberikan selang sehari

dengan dosis tunggal pagi hari selama C minggu. etelah C minggu, dosis prednison diturunkan

menjadi C mgm2C% jam diberikan selama 1 minggu, kemudian * mgm2C% jam selama 1

minggu, kemudian 2 mgm2C% jam selama 1 minggu, akhirnya 1 mgm2C% jam selama E

minggu, kemudian prednison dihentikan.

Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari, siklo#os#amid oral 2-* mgkghari

diberikan setiap pagi hari selama % minggu. etelah % minggu siklo#os#amid dihentikan. !ndikasi

untuk merujuk ke dokter spesialis ne#rologi anak adalah bila pasien tidak respons terhadap

pengobatan a"al, relapse #rekuen, terdapat komplikasi, terdapat indikasi kontra steroid atau

untuk biopsi ginjal.

Tatalaksana kom#likasi sindrom nefrotik

1) !n#eksi

9danya teori mengenai peran imunologi pada sindrom ne#rotik yang menyebutkan bah"a

terjadi penurunan sistem imun pada pasien dengan sindrom ne#rotik sehingga menyebabkan

pasien ? mempunyai kerentanan terhadap in#eksi. 9pabila telah terbukti adanya komplikasi

berupa in#eksi perlu diberikan antibiotik.

Pada pasien ? !n#eksi yang sering terjadi adalah selulitis dan peritonitis primer.

Penyebab tersering peritonitis primer adalah kuman gram negati# dan Strepto,o,,us pneumoniae.


15/18

Hntuk pengobatannya diberikan pengobatan penisilin parenteral dikombinasi dengan

se#alosporin generasi ketiga (se#otaksim atau se#triakson) selama 1-1C hari.

Pneumonia dan in#eksi saluran napas atas karena virus juga merupakan mani#estasi yang

sering terjadi pada anak dengan sindrom ne#rotik.

2) &rombosis

&erdapat suatu penelitian prospekti# dengan hasil 10 pasien ? relaps terdapat de#ek

ventilasi-per#usi pada pemeriksaan skintigra#i yang berarti terdapat trombosis pembuluh vaskular

paru yang asimtomatik. Pemeriksaan #isik dan radiologis perlu dilakukan untuk menegakkan

diagnosis trombosis. 9pabila telah ada diagnosis trombosis, perlu diberikan heparin secara

subkutan, dilanjutkan dengan "ar#arin selama E bulan atau lebih. aat ini tidak dianjurkan

pencegahan tromboemboli dengan pemberian aspirin dosis rendah.

*) iperlipidemia

+adar A'A, OA'A, trigliserida, dan lipoprotein meningkat pada sindrom ne#rotik relaps

atau resisten steroid, tetapi kadar 'A menurun atau normal. +adar kolesterol yang meningkat

tersebut mempunya si#at aterogenik dan trombogenik. al ini dapat meningkatkan morbiditas

kardiovaskular dan progresivitas glomerulosklerosis. Hntuk itu perlu dilakukan diet rendah

lemak jenuh dan mempertahankan berat badan normal. Pemberian obat penurun lipid seperti

mg@o9 redu,tase inhibitor (contohnya statin) dapat dipertimbangkan.

Peningkatan kadar A'A, OA'A, trigliserida, dan lipoprotein pada sindrom ne#rotik

sensiti# steroid bersi#at sementara sehingga penatalaksanaannya cukup dengan mengurangi diet

lemak.

C) ipokalsemia

ipokalsemia pada sindrom ne#rotik dapat terjadi karena 8

- Penggunaan steroid jangka panjang yang menimbulkan osteoporosis dan osteopenia

- +ebocoran metabolit vitamin '

Hntuk menjaga keseimbangan jumlah kalsium maka pada pasien ? dengan terapi

steroid jangka lama (lebih dari * bulan) sebaiknya diberikan suplementasi kalsium 2-

mghari dan vitamin ' (12-2 !H). 9pabila telah ada tetani perlu diberikan kalsium glukonas10 sebanyak , mlkgBB intravena.

) ipovolemia

ipovolemia dapat terjadi akibat pemberian diuretik yang berlebihan atau pasien dengan

keadaan ? relaps. Gejala-gejalanya antara lain hipotensi, takikardia, ekstremitas dingin, dan

sering juga disertai sakit perut. Penanganannya pasien diberi in#us ?a@l #isiologis dengan cepat


16/18

sebanyak 1-2 mAkgBB dalam 2-* menit, dan disusul dengan albumin 1 gkgBB atau

plasma 2 mAkgBB (tetesan lambat 1 tetes per menit). Pada kasus hipovolemia yang telah

teratasi tetapi pasien tetap oliguria, perlu diberikan #urosemid 1-2 mgkgBB intravena.

E) ipertensi

ipertensi dapat ditemukan pada a"itan penyakit atau dalam perjalanan penyakit ?

akibat dari toksisitas steroid. Hntuk pengobatanya dia"ali dengan 9@F (angiotensin ,onerting

en-yme) inhibitor , 9:B (angiotensin re,eptor blo,ker ), ,al,ium ,hanel blo,kers, atau antagonis

Q adrenergik, hingga tekanan darah di ba"ah persentil .


17/18

I. Kom#likasi

+omplikasi mayor dari sindrom ne#rotik adalah in#eksi. 9nak dengan sindrom ne#rotik

yang relaps mempunyai kerentanan yang lebih tinggi untuk menderita in#eksi bakterial karena

hilangnya imunoglobulin dan #aktor B properdin melalui urin, kecacatan sel yang dimediasiimunitas, terapi imuosupresi#, malnutrisi, dan edema atau ascites. Spontaneus ba,terial

peritonitis adalah in#eksi yang biasa terjadi, "alaupun sepsis, pneumonia, selulitis, dan in#eksi

traktus urinarius mungkin terjadi. $eskipun Strepto,o,,us pneumonia merupakan organisme

tersering penyebab peritonitis, bakteri gram negati# seperti Es,heri,hia ,oli, mungkin juga

ditemukan sebagai penyebab.


18/18

DAFTA& PUSTAKA

Behrman. ?elson8 !lmu +esehatan 9nak. Makarta. FG@. 2

Fric P.@ohen, $'. ?ephrotic yndrome. SLnlineT. 9vailable 4rom H:A 8

http8emedicine.medscape.comarticle2CCE*1-overvie"

ta# Pengajar !+9 4+ H. tandar Pelayanan $edik B!+9 4+H. Fdited by 'r. yari#udin

:au#,dkk. B!+9 4+H. $akassar.2

ta# Pengajar !+9 4+ H!. Buku +uliah !lmu +esehatan 9nak 4+H!. Ool.2. Fdited by

'r.:usepno asan dan 'r.usein 9latas. !n#omedika. Makarta. 2

sn belom kelar

Documents