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SERVICIO DE PEDIATRÍA GENERAL
UNIDAD DE INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
Teresa del Rosal Rabes
Ana Méndez Echevarría
Hospital Universitario La Paz
Sesiones interhospitalarias del Grupo de Infectología Pediátrica de Madrid
http://sesionescarlosiii.wordpress.com
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MAR DIC NOV OCT SEP AGO JUL JUN MAY ABR FEB ENE
2009
Paciente de 4 años y 8 meses con
púrpura, hepatoesplenomegalia y
adenopatías laterocervicales
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Antecedentes personales
Embarazo controlado normal.
Parto a término eutócico.
Periodo neonatal normal.
No alergias conocidas.
Vacunación completa según calendario.
Estancamiento ponderal a partir de los 2 años.
Mala comedora.
No patología previa.
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Antecedentes familiares
Madre 42 años. DM tipo 1.
Padre 50 años. Sano.
Hermana de 7 años. Púrpura de Schönlein-
Henoch, no otra patología.
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Exploraciones complementarias
Hemograma, bioquímica, inmunoglobulinas,
hormonas tiroideas: normales.
Antitransglutaminasa: negativos.
Mantoux 0 mm.
Serología: VEB IgM-VCA positivo, EBNA
negativos. CMV, toxoplasma, adenovirus, HHV-6,
VIH negativos.
Test del sudor: negativo.
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Diagnósticos
Púrpura de Schönlein-Henoch.
Infección aguda por virus de Epstein-Barr.
Retraso ponderoestatural (p3 peso y talla).
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2010
Deposiciones líquidas con sangre, fiebre
nocturna de unas 2 semanas de evolución
Astenia, anorexia, pérdida de peso
Salmonella en coprocultivo
Endoscopia digestiva alta: normal
Endoscopia digestiva baja: colitis crónica
granulomatosa compatible con
enfermedad de Crohn
Cefotaxima
Corticoides
Azatioprina
MAR DIC NOV OCT SEP AGO JUL JUN MAY ABR FEB ENE
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2010
Deposiciones líquidas con sangre y
dolor abdominal
Ecografía: fístula colónica a nivel de
rectosigma
Salmonella en hemocultivo y
coprocultivo
Cefotaxima
MAR DIC NOV OCT SEP AGO JUL JUN MAY ABR FEB ENE
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2010
Deposiciones líquidas con sangre,
dolor abdominal, vómitos
Salmonella en coprocultivo,
hemocultivo estéril
Inicia
cotrimoxazol
(6 meses)
MAR DIC NOV OCT SEP AGO JUL JUN MAY ABR FEB ENE
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2010
Retirada de cotrimoxazol
Fiebre, dolor y distensión abdominal,
vómitos
Salmonella en hemocultivo y
coprocultivo
Amoxicilina-clavulánico
MAR DIC NOV OCT SEP AGO JUL JUN MAY ABR FEB ENE
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Salmonella
2010
Salmonella
Endoscopia: EII
Corticoides +
azatioprina
COTRIMOXAZOL
Salmonella
AMOXI-
CLAV
4 episodios documentados de infección por Salmonella enteritidis
2 con bacteriemia por Salmonella
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Factores predisponentes a
infecciones por Salmonella
Alteración barrera ácida gástrica.
Alteración mucosa intestinal.
Alteración flora digestiva.
Anemia falciforme.
Inmunodeficiencias:
Tratamiento con corticoides.
VIH.
Enfermedad granulomatosa crónica.
Alteraciones en la vía IL-12/IFNγ.
Long SS. Principles and Practice of Pediatric Infectious Diseases
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Factores predisponentes a
infecciones por Salmonella
Alteración barrera ácida gástrica.
Alteración mucosa intestinal.
Alteración flora digestiva.
Anemia falciforme.
Inmunodeficiencias:
Tratamiento con corticoides.
VIH.
Enfermedad granulomatosa crónica.
Alteraciones en la vía IL-12/IFNγ.
Long SS. Principles and Practice of Pediatric Infectious Diseases
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Las infecciones por Salmonella pueden
presentarse con alteraciones clínicas,
endoscópicas e histológicas compatibles con
enfermedad inflamatoria intestinal
¿Seguro que es una EII?
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2010
Sepsis por Salmonella con ingreso en UCIP
TC abdominal: hepatoesplenomegalia sin
lesiones focales, adenopatías mesentéricas y
retroperitoneales (máximo 1 cm)
Aspirado de médula ósea: normal
Ecocardiograma: normal
MAR DIC NOV OCT SEP AGO JUL JUN MAY ABR FEB ENE
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2010
Endoscopia: duodenitis y colitis granulomatosas
con micobacterias
Se inicia claritromicina + rifampicina + etambutol
Estudio inmunológico
Traslado a H. La Paz
MAR DIC NOV OCT SEP AGO JUL JUN MAY ABR FEB ENE
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Salmonella y micobacterias: microorganismos intracelulares.
Susceptibilidad aumentada en alteraciones en linfocitos T
o macrófagos.
No en neutropenia, déficit anticuerpos o alteraciones del
complemento.
¿Inmunodeficiencia?
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Salmonella y micobacterias: microorganismos intracelulares.
Susceptibilidad aumentada en alteraciones en linfocitos T
o macrófagos.
No en neutropenia, déficit anticuerpos o alteraciones del
complemento.
¿Inmunodeficiencia?
Antagonistas TNFα
Corticoides dosis altas
VIH
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Salmonella y micobacterias: microorganismos intracelulares.
Susceptibilidad aumentada en alteraciones en linfocitos T o
macrófagos.
No en neutropenia, déficit anticuerpos o alteraciones del
complemento.
¿Inmunodeficiencia?
Antagonistas TNFα
Corticoides dosis altas
VIH
Defectos células T
Enf. granulomatosa crónica
Defectos vía IL-12/IFNγ
Clínica grave, inicio precoz, linfopenia
Infecciones en piel, pulmón, ganglios e hígado
con formación de abscesos y granulomas
Infecciones por micobacterias y Salmonella
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IgG 1451 mg/dl, IgA 70.2 mg/dl, IgM 1740 mg/dl.
Subclases: IgG1 1170, IgG2 139, IgG3 114, IgG4 5,7.
Subpoblaciones: CD3 87%, CD 19 13%, CD4 53%, CD8
45%, NK 6%.
Proliferación linfocitos: normal.
Respuesta vacunal: normal.
Burst Test: normal.
Estudio de quimiotaxis y adherencia neutrófilos: normal.
Estudio inmunológico
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Vía IL-12/IFNγ
Buckland M. BMJ Case Rep, 2009
Patógeno
intracelular
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ESTUDIO VÍA IL-12/IFNγ:
Ausencia de expresión de IL-12R1 en la paciente.
Estudio genético: delección de 2 pb en exón 9 del gen IL-12R
β1 en homocigosis.
Hermana (asintomática en el momento del estudio): mismo
defecto.
Padres heterocigotos con expresión intermedia.
Estudio inmunológico
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Defectos vía IL-12/IFNγ
Rezaei M. Primary Immunodeficency Diseases
Grupo de enfermedades: MSMD.
Clínica heterogénea, predominando:
Infecciones por micobacterias ambientales y BCG.
Infecciones por Salmonella.
Menos frecuente: tuberculosis grave, Klebsiella.
Forma más frecuente (40%): déficit IL-12β1R, herencia AR.
Gravedad variable (mayor en defectos completos de IFNγR).
Tratamiento: antibióticos + IFNγ en déficit IL-12/IL-12R y formas parciales de déficit IFNγR. TPH en formas completas.
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Beaucodrey L. Medicine, 2010
Clínica y pronóstico muy variables.
Inicio habitualmente en primera infancia (edad media 2,4 años).
Recurrencia infecciones: Salmonella (39%) > BCG (18%) > micobacterias ambientales (14%).
Otras infecciones: candidiasis mucocutánea (24%), Klebsiella (4%).
Penetrancia incompleta.
Mortalidad 30% (52% en pacientes con infección sintomática por micobacterias ambientales).
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Beaucodrey L. Medicine, 2010
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2011
Inmunodeficiencia confirmada
Cultivos para micobacterias (material
de endoscopia, aspirado gástrico,
heces): negativos. PCR M.
tuberculosis negativa
Claritromicina
Rifampicina
Etambutol
Levofloxacino
IFNγ sc (50 mcg/m2)
MAR DIC NOV OCT SEP AGO JUL JUN MAY ABR FEB ENE
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Tratamiento con IFNγ
Alangari A. Clin Dev Immunol 2011
Haerynck F. J Pediatr 2008
Dosis óptima y duración no establecidas.
Dosis máximas empleadas: 200-300 mcg/m2.
Protocolo habitual:
inicio 40-50 mcg/m2 vía subcutánea 3 veces por semana.
Incremento de dosis si no se produce respuesta clínica.
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2011
Refiere buen cumplimiento terapéutico
Mala ganancia ponderal
Anemia que precisa transfusión
Endoscopia:
Duodenitis nodular con BAAR
PCR: M. genavense
Cultivo: negativo
Claritromicina
Rifampicina
Etambutol
Levofloxacino
IFNγ sc (50 mcg/m2)
MAR DIC NOV OCT SEP AGO JUL JUN MAY ABR FEB ENE
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2011
Claritromicina
Rifampicina
Etambutol
Levofloxacino
IFNγ sc (50 mcg/kg)
Claritromicina
Rifampicina
Amikacina i.v.
Ciprofloxacino i.v
IFNγ sc (80 mcg/m2)
NP nocturna
MAR DIC NOV OCT SEP AGO JUL JUN MAY ABR FEB ENE
Refiere buen cumplimiento terapéutico
Mala ganancia ponderal
Anemia que precisa transfusión
Endoscopia:
Duodenitis nodular con BAAR
PCR: M. genavense
Cultivo: negativo
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2012
No mejoría clínica, desnutrición
Esplenomegalia en aumento con hiperesplenismo
Requerimientos transfusionales en aumento
Mala tolerancia a claritromicina y rifampicina orales
Control endoscópico:
Aspecto macroscópico normal
Baciloscopia positiva en duodeno, con cultivos negativos, PCR M.
tuberculosis y micobacterias atípicas negativa
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Problemas en el manejo
Inmunodeficiencia primaria.
Regular tolerancia a medicación oral.
Toxicidad con IFN (especialmente al inicio del
tratamiento).
Anemia y leucopenia multifactoriales.
Dificultades para medir niveles de fármacos.
Cultivos negativos, ausencia de estudio de
resistencias.
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2012
Cambio tratamiento antibiótico: claritromicina + amikacina
+ ciprofloxacino + linezolid + cefoxitina (todo vía iv)
Monitorización de niveles de fármacos (amikacina,
ciprofloxacino): en rango terapéutico
Programación de esplenectomía (completando
previamente calendario vacunal)
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Esplenectomía
Mayor riesgo de infecciones graves por gérmenes
capsulados (S. pneumoniae, N. meningitidis, H.
influenzae).
Vacunación:
Al menos 2 semanas antes de esplenectomía programada.
Neumococo: 13V y 23V.
HIb, meningococo C.
Varicela.
Antigripal anual. disminuyen riesgo infecciones bacterianas secundarias
Mellado MJ. An Pediatr (Barc), 2011
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2012
Esplenectomía: no micobacterias. Bloque pétreo en
mesenterio
Valoración de actividad de enfermedad:
• Endoscopia digestiva: candidiasis esofágica. Resto
normal, no BAAR, cultivos y PCR negativos
• RM
• PET/TC
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2012
Se mantiene igual pauta antibiótica
Se aumenta dosis de IFNγ 200 mcg/m2
Tratamiento de candidiasis con fluconazol
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2012
Buena tolerancia a medicación e IFN
No datos de toxicidad
Sin precisar transfusiones tras esplenectomía
Ganancia ponderal
Asintomática
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2012
Continúa asintomática y ganando peso
No transfusiones
No procesos intercurrentes
Control PET/TC
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2012
Continúa asintomática y ganando peso
No transfusiones
No procesos intercurrentes
Control PET/TC
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Se inicia cambio progresivo de medicación a vía oral, IFN
250 mcg/m2
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2013
Sepsis por C. albicans (infeccion Porth-a-cath)
Retirada cefoxitina en febrero
Urticaria con amikacina: retirada mayo 2013
Cipro v.o. + Claritro v.o. + Linezolid v.o. + IFN s.c.+ Fluco v.o.
PET/TC junio 2013: ligera mejoría
Control toxicidad farmacológica:
Alteración leve audiometría junio 2013 (previas normales)
Leve alteración transaminasas (estable)
Oftalmológico, renal, osteomuscular: NORMAL
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Conclusiones
Sospechar MSMD en infecciones graves por
micobacterias ambientales o BCG e infecciones
extraintestinales por Salmonella no tifoidea.
La clínica y evolución de los pacientes es muy variable.
No hay pautas establecidas de tratamiento.
Peor pronóstico en caso de infecciones por
micobacterias ambientales.
Utilidad de PET/TC en procesos infecciosos.
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