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Rapide tour de la neurologie en 3h et 60 diapos…
M Vaillant ACC neurologie CHU Grenoble
Quand l’oubli s’est emparé de vous!
• QuesCon hypothèse diagnosCque? – T (tumorale)
– T (traumaCque) – T (Toxique -‐ métabolique) – E (Endocrinienne) – N (Neurologique) – I (InfecCeuse) – I (Inflammatoire)
– I (Idiopathique) – V (Vasculaire)
• QuesCon bilan paraclinique? – ECologique – Terrain
• paCent diabéCque/ I rénale/ âgé/ femme en âge de procréer…
• QuesCon bilan paraclinique infecCologique? – Virus… – Bactéries… – Parasites
• QuesCon thérapeuCque? – ECologique – PrévenCve secondaire – PrévenCon des complicaCons
– AWenCon aux effets Iiaires
– Surveiller les traitements
301-‐ Déficit moteur et/ou sensiCf des membres en 5 diapos
I stratégie diagnosCque
= Quasi toute la neurologie en 5 diapos….
II les syndromes moteurs
topographie lésionnelle selon la distribuCon du déficit moteur
Quel examen paraclinique selon le diagnosCque topographique?
III topographie lésionnelle selon la distribuCon du déficit sensiCf
IRM encéphalique
IRM médullaire
ENMG
• Complica)ons générales • complica(ons thromboemboliques
– an(coagula(on à doses isocoagulantes (HBPM ou HNF), – mobilisa(on et s(mula(ons mécaniques du retour veineux ; – -‐> tout essoufflement, douleur basithoracique, malaise doit faire craindre une embolie pulmonaire chez ces
pa(ents exposés ;
• complica(ons bronchopulmonaires par encombrement, alitement et fausses routes ;
• chutes lors de la reprise de la marche, par déficit moteur ou trouble propriocep(f sévère, – -‐> risque de fracture ou de trauma(sme crânien.
• Complica(ons locorégionales • escarreS
– modifica(ons régulières du posi(onnement au lit (décubitus latéral alterné), mobilisa(on du membre paralysé et matériel de décharge (coussins de forme diverse, matelas à eau) ;
• enraidissement d’un membre déficitaire • complica(ons ostéoar(culaires : périarthrite • algoneurodystrophie
– préven(on par la prise en compte, lors de toute mobilisa(on, de l’instabilité de l’ar(cula(on (épaule -‐> Sd épaule main);
– traitement cura(f par le repos, le refroidissement du membre et parfois à la calcitonine ;
• trauma(sme d’un membre porteur d’un déficit sensi(f : brûlures, troubles trophiques au pied (mal perforant).
IV complicaCons
304: Diplopie
Def: Diplopie = « voir double »
monoculaire = ophtalmo
binoculaire = neuro
noyaux des NOM, nerfs OM, joncCon neuro musculaire muscles oculomoteurs
AcCon des Muscles OM AcCon des Nerfs OM
III : diplopie verCcale; ptosis ;un strabisme externe (œil en abducCon) ; paralysie de l’adducCon (droit médial), de l’élévaCon (droit supérieur et oblique inférieur) et de l’abaissement (droit inférieur);une mydriase aréflexique. VI : diplopie horizontale; strabisme interne (œil en adducCon) ; paralysie de l’abducCon. IV : diplopie dans le regard vers le bas (en descendant les escaliers ou en lisant) avec, parfois, une inclinaison de la tête pour tenter de la corriger (« torCcolis oculaire ») ;une limitaCon de la course oculaire en bas et en dedans.
OrientaCon diagnosCque
Dans un contexte parCculier
Trauma: -‐ III ou VI -‐ VI sans valeur localisatrice -‐ IncarcéraCon des MOM
Signes neuro associés: -‐ Voies longues controlales
-‐ Brutal AVC -‐ Progressif: tumoral, infla, infecCeux -‐ -‐> IRM
-‐ Ataxie + aboli)on ROT: Sd Miller Fisher -‐ V et VII ipsilat: sarcoidose et BK -‐ signe HTIC Exophtalmie: Basedow, tumeur de l’orbite et fistule caroCdo caverneuse (III>VI>IV) ou thrombose sinus caverneux
Erup)on du V ipsilat: Zona
Ophtalmoplégie douloureuse
Anévrysme supra clinoidien Tumeur du sinus caverneux Diabète (III sans mydriase) Horton +++ (homme de plus de 60 ans) -‐> VS Tolosa Hunt diplopie douloureuse récidivante corCcosensible
POM Fluctuante
Myasthénie
POM isolée
Champs des éCologies large
AVC lacunaire après 50 ans et en présence de FRCV SEP avant 40 ans, surtout chez la femme tumeur myasthénie, toujours à évoquer de principe, diabète
TDM injectée temps artériel: anévrysme caroCdien gauce supraclinoidien
326-‐ paralysie faciale
I Différencier PF centrale et periph
Centrale: prédomine partie inf du visage (en raison de la projection bilatérale du premier neurone, sur les noyaux du facial supérieur)
-effacement pli naso génien -chute commissure labiale -impossibilité de siffler ou gonfler les joues -attraction de la bouche du côté sain lors du sourire
souvent associer à un déficit brachial controlatéral ou à une hémiparésie controlatérale dissociation automatico volontaire: asymétrie plus marquée lors des mouvements volontaires (parfois dissociation inverse)
Périph: atteinte de façon équivalente des parties supérieure et inférieure du visage signes précédents + signe de Charles Bell (fermeture incomplète de l’œil et bascule du globe vers le haut) effacement des rides du front pas de dissociation automatico volontaire reflexe cornéen aboli mais sensibilité cornéenne préservée (V) signe de Souques: à la fermeture des yeux cils mieux visibles du côté atteint hypoesthésie cutanée de la zone de Ramsay Hunt Agueusie des 2/3 anté de l’ hémilangue, diminution sécrétion lacrymale
DIPLEGIE Faciale visage atone, inexpressif ; signe de Charles Bell bilatéral ; troubles de l’élocution et de la mastication importants. NB: IMPORTANT S Guillain Barré et Miller
Fisher si ROT -
II CAT PF centrale: Brutale -> IRM encéphalique -> AVC
Progressive -> IRM encéphalique -> Autres causes TTTENIII(V) PF périph:
Place des examens paracliniques: ENMG J5 J10 pour intérêt diag de sévérité: pronostic Bilan étiologique: …
PF a frigore: origine virale HSV1 notamment Diag d’élimination Séquelles 20% spasmes hémifaciaux et syncinésies Absence totale de récup à 6 mois: faire imagerie et remettre en cause diag ENMG stimulo détéc: intérêt pronostic entre J8 et J10 pas de pace pour l’imagerie dans les formes bénignes Traitement: Corticothérapie précoce et ( > 1 mg/Kg/j de prednisolone, par exemple Solupred®, ou équivalent) Traitement antiviral (Valacyclovir (Zelitrex®) 2 cps X 3 pendant 8j) prescrit précocement. La décompression chirurgicale du VII intra pétreux est réservée aux formes graves Surveiller l'œil : risque de kératite: pommade, fermeture de l'œil Faire pratiquer par le malade ou mieux le kinésithérapeute des massages et des mouvements
faciaux pour maintenir le tonus musculaire. (Pas d'électrothérapie en raison d’un risque d’aggravation vers le spasme de l’hémiface et syncinésies).
PF sur Zona Auriculaire otalgie souvent très intense PFP d'installation brutale et très rapidement totale éruption vésiculaire pathognomonique dans la zone de Ramsay Hunt Très fréquemment des signes de névrite du VIII associée: surdité neurosensorielle, acouphènes, vertiges Céphalées Plus rarement d’autres atteintes des nerfs crâniens dans les formes multinévritiques (V, IX, X)
Ttt: corticothérapie précoce et intense, en l'absence de lésion cornéenne ( > 2 mg/Kg/j de methylprédnisolone IV) antiviraux (aciclovir, valaciclovir) dans la 1ere sem. Dans les formes les plus sévères un traitement parentéral
Maladie de Lyme
VIH
Complication des otites (cholestéatome)
Traumatique notamment plaie de parotide/ et trauma du rocher
Iatrogene (post chir Schwannome, chir parotidienne)
Sarcoidose (Sd d’Heerfordt: uvéo parotidite) et Wegener
Tumorale
Syndrome de Melkerson-Rosenthal : paralysie faciale à répétition ou à bascule, avec langue scrotale et oedèmes de la face, dont la cause est inconnue.
Donc: bilan en fonction du contexte de survenue + Sero HSV, VZV, VIH (accord du patient ++), sero Lyme, EPS, VS, CRP, ECAT,
calcémie (+ bilan sarcoidose si orientation diag), hémogramme formule
344-‐ VerCges Vertige = illusion de déplacement.
3 grands groupes: Le grand vertige aigu et durable, le plus souvent unique, dure au-delà de 12 heures Les vertiges récurrents sont habituellement de quelques minutes à quelques heures. Le vertige positionnel paroxystique est un vertige transitoire, très bref, de quelques secondes, qui n’apparaît que dans certaines positions de la tête.
central: Sd vestib dysharmonieux
periph: Sd verstib harmonieux
Vertiges intense durée qq h Ménière vertige diplacousie
(distorsion hauteur du son et hyperacousie) acouphènes Le traitement de la crise
Anti-vertigineux: acétylleucine (par exemple Tanganil®), scopolamine en patch (par exemple Scopoderm TTS®)
Anxiolytiques Le traitement de fond : Réduction de l'hydrops les bétahistines (par exemple Serc®) Les corticoïdes Les diurétiques Les substances Régime de restriction hydrique et régime hyposodé Indications chirurgicales après échec du traitement médical
Sd Dysharmonieux: origine neuro Brutal AVC -> IRM Progressif Autre cause neuro -> IRM PL
Vertiges durée qq sec Sensation vertigineuse brève, stéréotypée, avec facteur positionnel déclenchant. C’est le vertige le plus typique et également le plus fréquent. Le diagnostic repose essentiellement sur la positivité de la manœuvre de Dix et Hallpike. Dû à une canalo-lithiase Ttt Manœuvre libératoire de Semont
vertige rotatoire, de début brusque, durant plusieurs jours, disparaissant progressivement en quelques semaines, accompagné de nausée et de vomissement.
Sd Harmonieux: Névrite vestibulaire
Sd Dysaharmonieux: Origine neuro:
Brutal: IRM pour éliminer AVC Sinon autre cause: TTTENIII
Vertige neuro: AVC latéro bulbaire Le syndrome de Wallenberg hypoesthésie faciale, dysphagie (paralysie du voile), dysarthrie, syndrome cérébelleux cinétique, syndrome de Claude Bernard Horner homolatéraux, hypoesthésie thermoalgique respectant la face controlatérale.
340-‐ Trouble de la marche et de l’équilibre
= ébrieuse OH, SEP, AVC, une ataxie cérébelleuse héréditaire, tumeur, paranéoplasique, maladie de Creutzfeldt-Jakob
= talonnante centrale ou periph: maladie de Biermer, SEP, paranéoplasique, neuropathies inflammatoires = spastique
= steppage
= triade d’Hakim et Adams: marche hypokinétique, trouble sphinctériens et Démence sous cortico frontale
HPN
- dilatation tétraventriculaire - atrophie corticale comparativement modérée, - plages d’hyposignal T2 autour des ventricules
Etat lacunaire Multiples hypersignaux NGC
322-‐ mouvements anormaux Tremblements:
I/ - de repos disparaissant lors du mouvement ;
- lent (4–6 Hz) - touchant les membres, les
lèvres ou le menton ; - unilatéral ou asymétrique - aggravé par les émotions et le
calcul mental. = MPI
II/ - Postural et cinétique (écrire manger)
- rapide 6 à 12Hz - Mbres sup > inf - Voix chevrottante -amélioré par OH
= tremblement essentiel ttt BB- (Propranolol/ gabapentine/ chir
thalamothomie) = mais aussi iatrogene (café, Beta
mimétiques, …) Mdie Wilson, métabolique (hyperurémie,
hyperthyroidie, Insuffisance hépat.)
III/ Cinétique prédominant: - aggravé à l’arrivée sur la cible = lésion cérébelleuse
Chorée
Chorée de Huntington -Transmission autosomique dominante - Augmentation de répétitions CAG du gène codant la
protéine huntingtine sur le chromosome 4 - Troubles psy et du comportamement - Chorée d’installation progressive - démence - installation entre 30 et 50 ans - durée moyenne de la mdie 15 ans -Test génétique après consentement éclairé chez le sujet
symptomatique. Problème éthique de test génétique chez le sujet asymptomatique en l’absence de traitement pouvant stopper la progression : démarche en centre spécialisé en consultation multidisciplinaire (test présymptomatique). Diagnostic prénatal envisageable quand le parent est atteint ou porteur de la mutation
- PEC multidisciplinaire - TTT psychotropes et neuroleptiques
Mouvements anormaux iatrogènes - Sd park: neuroleptiques et neuroleptiques cachès - Tremblement postural: Bêtastimulants, lithium,
antidépresseurs, neuroleptiques, valproate, hormones thyroïdiennes
- Dyskinésies: neuroleptiques
279- Radiculalgie et syndrome canalaire. I Nerf médian au canal carpien
Symptômes et signes sensitifs Paresthésies, souvent douloureuses, nocturnes, systématisés dans le territoire du nerf médian (le plus souvent
aux trois premiers doigts) et affectant préférentiellement le côté dominant, souvent bilatérales chez les travailleurs manuels. Hypoesthésies à tous les modes de la face palmaire des trois premiers doigts Fréquent signe de Tinel (dysesthésies dans les doigts lors de la percussion du canal carpien) et un signe de
Phalen (reproduction de l’engourdissement et des paresthésies lors de la flexion forcée du poignet).
Symptômes et signes moteurs Faiblesse de la main, lâchage d’objets, difficulté pour mettre les boutons ou tourner une clé dans une serrure. Déficit des muscles de la partie externe de l’éminence thénar (court abducteur du pouce, opposant). Tardivement, amyotrophie thénarienne.
Causes Le plus souvent mécanique (hyperactivité, travail manuel). Penser aux causes plus rares :neuropathie amyloïde (y penser en cas de découverte ou d’une association à une
polyneuropathie axonale avec dysautonomie) ;hypothyroïdie ;grossesse; diabète Paraclinique pour écarter une cause Iiaire/ echo chez le jeune avec une forme unilatérale, TSH, glycémies à jeun. ENMG non systématique: si clinique typique. Sinon bilan en stimulo détection afin d’écarter une NCB ou sd du défilé
thoraco brachial/ Systématique avant chir (3 à 6 mois avant la chir)
Traitement Souvent spontanément résolutif si peu sévère et à prédominance sensitif. Dans un premier temps, infiltration de corticoïdes dans le canal carpien et orthèse sur mesure En cas d’échec ou de nécessité de répéter les infiltrations, ou dans les situations avec déficit moteur et atteinte
axonale sévère sur le bilan ENMG: la chirurgie (section du ligament transverse du carpe) est le traitement de référence (NB pas d’immobilisation du poignet en post op)
Attention si cas clinique avec question professionnelle: aménagements et adaptations du poste de travail préconisations de reclassement formations professionnelles à organiser afin de faciliter le reclassement
du salarié ou sa réorientation professionnelle.
II Atteinte tronculaire: Y penser devant…
A/ atteinte du N Ulnaire au coude Paresthésies des 4e et 5e doigts, hypoesthésie du territoire du nerf à la main. Déficit moteur des muscles intrinsèques de la main (interosseux) et respect du muscle fléchisseur ulnaire du carpe. Amyotrophie des espaces interosseux (surtout le premier espace) et de l’éminence hypothénar. Origine compressive dans la gouttière épitrochléo olécranienne Contexte traumatique ou compressive
B/ Atteinte du N radial déficit muscle brachioradial et extenseurs des doigts et du poignet Origine: Fractures de l’humérus. Lors de compression externe prolongée du nerf (paralysie posturale : bras coincé sous une tête ou le corps en décubitus latéral).
NB: patient OH ou comateux avec compression/ surveillance sous plâtre/ question médico légale post trauma. ENMG si question médico légale ++
C/ Atteinte du N fibulaire Déficit des muscles de la loge antéro-externe de jambe (fibulaire, tibial antérieur, long extenseur des orteils, long extenseur de l’hallux, court extenseur des orteils) -> steppage. Origine: appui prolongé sur la région de la tête de la fibula. position assise jambes croisées. position allongée et amaigrissement (séjour en réanimation).travail en position agenouillée
NB attention question médecine du travail!
III Atteinte radiculaire
Sciatiques L5 - S1 et cruralgies L3 -L4 commune non symptomatique radiculalgie mécanique rechercher signe de complication: déficit moteur, sd de la queue de cheval pas d’examens complémentaires si la lomboradiculalgie n’est pas compliquée ; sinon, la persistance des
signes malgré un traitement médical bien conduit au-delà de 6 semaines et/ou d’un déficit neurologique franc peut faire pratiquer des radiographies lombaires, une TDM réalisée sans injection ou une IRM à la recherche d’une hernie discale et d’un conflit discoradiculaire,
Traitement médical en première intention indication chir si signe déficitaire neuro et inefficacité traitement médical
NCB radiculalgie mécanique, impulsivité à la toux exacerbée par le décubitus et la mobilisation du rachis rechercher signe de complication: déficit moteur, examens complémentaires: Rx simple (discarthrose) TDM rachis cervical (conflit disco radiculaire
diamètre canal médullaire IRM rachis cervical (myélopathie) Traitement médical en première intention indication chir si signe déficitaire neuro et inefficacité traitement
médical
IV Atteinte plexique
Sd de pancoast et Tobias: atteinte C8-D1, douleurs importantes et signe de Claude Bernard-Horner rechercher Tumeur apex pulmonaire
Sd de Guillain Barré= PRNA • Diagnos)c…
– Orienté par la clinique • Confirma)on paraclinique…
– ENMG
– PL DissociaCon albumino cytologique
• Bilan paraclinique… é)ologique – Causes infecCeuses: C jejuni, cytomegalovirus,
Epstein-‐Barr virus, Mycoplasma pneumoniae, and Haemophilus influenzae
• AnCcorps: AnCganglioside
• Traitements…
– IgIV: (Tégélines°): médic dérivé du sang:
• 2g/kg/cure sur 5 jours
– Si besoin plasmaphérèse
• Signe de gravité… SURVEILLANCE
– Neuro – Puls et TA +/-‐ECG – FoncCon respiratoire – DégluCCon – ComplicaCon décubitus
Critères requis
• Déficit > 1 membre (en général de l’ensemble des membres)
• Aréflexie tendineuse ou diminuCon des ROT
• Extension en quelques jours mais < 4 semaines
Critères cliniques en faveur
• Déficit relaCvement symétrique
• Douleurs souvent présentes
• Signes sensiCfs discrets
• Diplégie faciale
• Dysautonomie (troubles cardiaques…)
• Absence de fièvre au début
• Phase d'extension des paralysie
– moins de 4 semaines • Phase de plateau dont la durée serait un facteur de
pronosCc foncConnel
• Phase de récupéraCon (plus de récup après 18mois d’évoluCon)
– Elle se fait dans l'ordre inverse de l'appariCon des déficits. La récupéraCon n’est pas toujours parfaite.
ENMG augmentation de la latence distale motrice ralentissement des vitesses de conduction blocs de conduction allongement de la latence des ondes F
-> démyélinisation
ENG de SGB
Diag différentiel: Méningoradiculite Notamment Lyme Très douloureuse PL: pleiocytose (lymphocytorachie), hyperprotéinorachie, sérologie Lyme + et BOC Borrélia ENMG : tracés de détection neurogènes dans les muscles innervés par les racines intéressées
et vitesses de conduction normales Sero sur bilan sanguin + avec western blot + Traitement Ceftriaxione 2g/jr pdt 21 jours ou doxycycline 200mg/jr pendant 21 jours
reco HAS Mai 2007
265-‐ neuropathies périphériques
263- Myasthénie.
• Clinique: – AWeinte motrice PURE Fluctuante. – Souvent trompeuse – Parfois grave: AWeinte respiratoire!!
• Paraclinique: – Test à la prosCgmine/ – ENMG/ – Ac anC RACH, et anC MUSK – Bilan TDM thoracique recherche thymome
• Traitements: – SymptomaCque: MesCnon, mytelase… !! surdosage!! – Traitement de la crise: IgIV/Plasmaphérèse – Traitement de fond: CorCcoïdes, Azathioprine, Imurel, Cellcept, Rituximab. – Thymectomie – EDUCATION/ INFORMATION: médicaments contre-‐indiqués
• Surveillance: – FoncCon respiratoire/ FaCgabilité Score d’Osserman
• SCmulaCons répéCCves sur plusieurs couple Nerfs-‐Muscles
• Basse fréquence (3Hz) – 5 à 10 sCmulaCons à l’état basal
puis après – 30 à 60 secondes de contracCon
volontaire. – Appari)on d’un décrément de
10-‐15% par rapport à la première onde.
• (Après 12h de sevrage anCcholinestérasiques)
ENMG atteinte de la jonction neuromuscu: bloc post synaptique
Diag différentiel: Sd de Lambert Eaton: autoanticorps anti-canaux calcique, bloc pré synaptique, Sd paranéoplasique ENMG stim répétitives: incrément > 100% Botulisme: ingestion de conserves avariées, ENMG idem Lambert Eaton
262- Migraine et algies de la face
I Migraine due à une hyperexcitabilité neuronale d'origine génétique et environnementale Association de céphalées de tension (psychogènes) à la migraine particulièrement fréquente. Association migraine et prise abusive de médicaments Facteurs déclenchants: psycho: stress… hormonaux alimentaires sensoriels condition de vie (hypoglyc, sommeil prolongé facteurs climatiques
Paraclinique: inutile de réaliser une imagerie cérébrale pour porter le diagnostic de migraine si la sémiologie est typique.
Traitements: suppression des facteurs déclenchants des crises
traitement médicamenteux de la crise AINS Asprinine 500mg à 2g Antalgique palier 1: paracétamol NB éviter palier 2 et 3 Traitements spécifiques: triptans: (agoniste serotoninergique 5HT1) Ex sumatriptans (le plus tôt possible – jamais pendant l’aura!) Migraine cataméniale: ttt par oestradiol traitement de fond, à visée préventive secondaire, à discuter au cas par cas. en cas de crises fréquentes (> 2–3 par mois), sévères, longues et répondant mal au traitement de crise. - BB- Propranolol CI: PCO, asthme BAV II-II Bradycardie sévère Raynaud Insuffisance cardiaque non contrôlée - Oxétorone (Nocertone) - Topiramate (épitomax) CI allergie aux sulfamides
• névralgie du trijumeau
• AVF
homme jeune plusieurs crises quotidiennes survenant par période
Diag clinique mais 1ere épisode: rechercher dissection carotidienne (SCBH) angio TDM ou angio IRM
Traitement: stop OH, Ttt crise O2 (6l/min 15min), sumatriptan Ttt de fond: Vérapamil
femme après 50 ans forme habituelle V2>V3 exceptionnellement V1 paraclinique: pas d’imagerie dans les formes typiques:absence d'hypoesthésie dans la zone douloureuse, absence de déficit moteur dans le territoire du V3, réflexe cornéen normal.
V1
V2
V3
Névralgie Iiaires: douleur moins intense ;douleur dans le territoire du V1 ;persistance d'un fond douloureux entre les accès ; hypoesthésie, V3 moteur (masséters, ptérygoïdiens), atteinte d'autres nerfs crâniens. Recherche cause: TTTENIIIV dont SEP ++
Ttt: carbamazépine (tégrétol): effet Iiaire: vertiges, cytolyse
188- Céphalées aiguées et chroniques
injecté tps artérie
HSA: « coup de tonnerre » PEC réanimation neurochirurgicale Prévention du vasospasme (Nimodipine) PEC neuroradiologique ou neurochir Bilan étiologique
Thrombose veineuse cérébrale: céphalée récente et progressive Traitement anticoagulant en urgence même en cas de suffusion hémorragique. Ponction lombaire évacuatrice avant la mise sous anticoagulant en cas d’hypertension
intracrânienne
Dissection artère cervicale céphalée cervico génique SCBH si dissection carotidienne, peut être resonsable d’un AVC
Mdie de Horton toute céphalée récente et inhabituelle chez un sujet de plus de 60 ans
céphalée temporale rechercher signes généraux: douleur artic rhizomélique, artères temporales indurée,
cécité monoculaire transitoire, AVC ischémique, claudication mâchoire, hyperesthésie du cuire chevelu
VS et CRP, biopsie artère temporale (artérite giganto cellulaire) Ttt Corticothérapie 1mg/kg d’équivalent prédnisone
Intox CO attention si survenue en contexte professionnel!
125- SEP Patho infla du SNC (encéphale + moelle)
Dissémination dans le temps et dans l’espace Prédominance Femme 20 à 40 ans Origine multifactorielle: environnement: tabac, carence vitamine D, et génétique Gradient Nord Sud
Mdie démyélinisante> lésion axonale
Formes: RR, SP, PP
Sémiologie: NORB (le patient ne voit rien, le médecin non plus – douleur à la mobilisation oculaire), OIN (ophtalmoplégie internucléaire par atteinte du faisceau longitudinal médian) …
Diag: clinique, IRM (critères dedissémination dans le temps et l’espace) PL: recherche de BOC élmininer diag différentiels
Ttt crise: methylprédnisolone fond prévention du risque de faire une nouvelle poussée: INF (effet IIaire: Sd dépressif sd pseudo grippal et dysthyroidie) acétate de glatiramer (effet Iiaire nodule au point d’injection) Ttt de IIonde ligne: Natalizumab et Fingolimod (immunosuppresseurs) Ttt symptomatiques: kine, spasticité (Baclofene), Ttt antidépresseur,urgenturie anticholinergiques vesicaux, fatigue, douleur, (anti épil, antidép), troubles sexuels… PEC sociale: ALD, aide financière MDPH adaptation post de travail
Pronostic: imprévisible, mais ½ trouble de la marche à 8 ans, canne à 15 ans et fauteuil à 30 ans L'âge de début jeune, le mode rémittent, un long délai entre les deux premières poussées semblent plutôt de meilleur pronostic.
133- AVC Déficit neurologique brutal focal +/- résolutif
<4h30
Thrombolyse IV Actilyse rt-PA par un neurologue
ischémique hémorragique
>4h30
ischémique
UNV IRM cérébrale bilan de coagulation (plaquettes, TP, TCA) ; angiographie des artères intracrâniennes (angio-TDM ou angio-IRM et, plus rarement, une angiographie conventionnelle) en l’absence d’argument pour une hémorragie intraparenchymateuse lié à l’HTA.
UNV Bilan étiologique prévention des complication prévention Iiaire des récidives
en l’absence de CI après bilan de coag
IRM
• AVC ischémique
• A la phase iniCale: – PosiConnement – Surveillance rapprochée Neurologique (score NIHSS) – troubles de la dégluCCon à rechercher systémaCquement (++) – Pression artérielle : respect de la poussée tensionnelle au décours de l’AVC. En phase aiguë, on ne
traite (de manière progressive) qu’en cas de chiffres très élevés :infarctus cérébral : HTA > 220/120 mmHg ;infarctus cérébral si thrombolyse, ou hémorragie intraparenchymateuse : HTA > 185/110 mm Hg.
– Fréquence cardiaque (si possible sous scope) pour recherche de trouble du rythme. – Température : luWe contre l’hyperthermie même en l’absence de cause idenCfiée : paracétamol à
parCr d’une température supérieure à 37,5 °C.
– SaturaCon en oxygène : luWe contre l’hypoxie et l’hypercapnie :oxygénothérapie si SaO2 < 95 % ;aspiraCon si encombrement bronchique.
– Glycémie : luWe contre l’hyperglycémie et l’hypoglycémie sévère :insulinothérapie si glycémie > 1,8 g/l ;glucosé si glycémie < 0,5 g/l. Perfusion (si besoin) avec sérum physiologique et prévenCon des troubles métaboliques.
– Nursing : prévenCon d’escarres, soins de bouche, etc.
– Kinésithérapie motrice précoce, pour améliorer la percepCon d’un membre paralysé, prévenir les a~tudes vicieuses et les limitaCons arCculaires.
– PrévenCon de complicaCons systémiques : thromboemboliques (cf. infra), ulcère gastrique, etc
Bilan étiologique
imagerie vasculaire TSA (angio TDM ou IRM ETSA)
Bilan bio des FRCV Bilan cardio
Holter rythme ETT +/- ETO
NFS-plaquettes et le TP-TCA ionogramme sanguin avec créatininémie, CRP, glycémie et bilan lipidique
athérome AAP aspirine 160 à 300mg ou clopidogrel anti HTA (périndopril + indapamide) statine
cardio embolique anticoagulation curative type AVK coumadine (INR 2-3)
lacunaire idem athérome PEC HTA
dissection carotide: SCBH
PEC chir d’une sténose carotidienne symptomatique si > ou = 70% endartériectomie + SSR (kine ergothé, orthophonie), PEC sociale aide à domicile…
gauche pour un droitier
Séquences IRM devant AVC: Diffusion, TOF, Flair, T2*
les aphasies
• Aphasie de BROCA – paCent conscient de son trouble – non fluente, expression réduite – manque du mot, variable svt peu
important
– altéraCon de l’arCculaCon, mauvaise programmaCon phonémique (dissociaCon automaCco volontaire)
– agrammaCsme
– compréhension préservée
• Aphasie de Wernicke – paCent anosognosique (n’a pas
conscience de son trouble) – aphasie fluente débit normal ou
logorrhée
– manque du mot sévère
– déformaCon de la producCon – uClisaCon de mots pour d’autres
parfois avec un sens proche (paraphasies verbales sémanCques ou mauvaise agencement des sons dans un mot (paraphasie phonémique)
– Dyssyntaxie – Discours incohérent (jargon) – compréhension très altérée
Confusion et démence
Confusion:apparition brusque ou rapidement progressive (en quelques minutes, heures ou jours) de troubles neuropsychiques (c’est un trouble de la vigilance)
Trouble attentionnel Trouble du comportement (perplexité anxieuse), agitation, agressivité, hallucinations visuelle Labliité de l’humeur Fluctuation clinique Inversion rythme nycthéméral
Causes: Toxiques (OH, drogues, ttt, CO…), métabolique (TSH, Na, K, Ca, urée, I Hépat, Vitamines B1, B6, B9, B12, hypoglycémie, hyperglycémie), infectieux (IU, pneumopathie, encéphalite…), Trauma (Sous dural), post op, fécalome, iatrogène ++… Bilan: ionogramme sanguin, calcémie, CRP, fonction rébnale et fonction hépatique, protides totaux, numération sanguine, TP-TCA, glycémie, bandelette urinaire, SatO2 ;ECG ;radiographie thoracique ;si le scanner cérébral sans injection (pour éliminer l’hématome sous-dural) n’est pas recommandé de façon systématique, il ne faut pas hésiter à le demander en urgence devant le moindre doute de pathologie neurologique Ttt: au calme chambre seule, ttt de la cause, éviter contention, retirer tous les ttt non essentiels, maintien de l’hydratation et alimentation, eviter tout psychotrope (et retirer doucement les psychotropes anciens) surveillance régulière
Démence type Alzheimer 1ere cause de démence prévalence en augmentation 3 grandes anomalies - accumulation anormale de protéines β-amyloïdes en amas extracellulaires ( « plaque amyloïde » ou « plaque sénile ») - accumulation anormale dans les prolongements neuronaux de protéines TAU anormalement hyperphosphorylées formant les dégénérescences neurofibrillaires - perte des neurones dont les prolongements ont préalablement été le siège des dégénérescences neurofibrillaires
clinique: plainte mnésique au 1er plan (oubli à mesure pb de consolidation de la mémoire) svy anosognosie ou minimisation bilan dépistage MMSE et 5 mots complété par rappel libre/ rappel indicé 16items (RL RI): défaut de rappeldes infos non amélioré par indiçage + intrusions Evolution: aggravation de l’autonomie: aphaso-apraxo-agnosique Paraclinique: IRM ++ T2 flair, T2 * T1 coronal ‘examen des hippocampes) + bio: NFS plaq, VS iono sang calcémie TSH glycémie cap B12 Folate syphilis, VIH creat albuminémie
Ttt: anticholinestérasiques centraux: rivastigmine (Exelon), memenatine (Ebixa), galantamine (reminyl) indication phase démentielle effets II aires: troubles dig et crampes ECG pré ttt: BAV ++ initiation psy, gériatre ou neuro
Maintenir contact social, soutien de l’entourage aide humaines ALD, aides financières (APA) mesuer de protection des biens activité physique et loisirs
NB: LCR:Le profil typique est une baisse massive d’Aβ42 et une augmentation de Tau-p
Diag différentiels DFT (démence fronto temporale): perte des convenances sociales (familiarité excessive) trouble des conduites personnelles (alimentation, contrôle urinaire, etc.) perte de l’intérêt pour les autres (baisse de l’empathie, indifférence affective) anosognosie; apathie (diminution spontanée de l’initiative) Corps de Lewy: Sd park, chutes précoces, hallucinations visuelles, hypo TA orthostatique, importantes fluctuations
261- MPI
Seconde cause de handicap après les AVC
Prévalence: 1% population (145 000 en France) 2 en 2030
Incidence: 8000 nouveaux cas/an
Maladie neurodégénérative la plus fréquente après la maladie d’Alzheimer
Âge de début: 58-62 ans Surmortalité Perte progressive des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striatale mécanisme: présence de corps de lewy Multifactorielle
Critères diag:
- Akinésie
(±) Tremblement (75%): Présent au repos (5 à 7 Hz)Prédomine au MS, en distalité, majoré par le stress et le calcul mental, disparaissant à l’action
- Rigidité plastique en roue dentée
- Asymétrie
- Réponse à la lévodopa
- > ou = 30%
- Absence d’atypie clinique
Drapeaux rouges:
- Atteinte symétrique
- Signes associés (syndrome pyramidal, cérébelleux, dysautonomie)
- Signes précoces d’atteinte axiale
- Absence de réponse à la lévodopa
Orientent vers le diagnostic de syndrome parkinsonien atypique
Troubles de la marche: lente à petits pas, en antéflexion, réduction du ballant des bras freezing festination
trouble de la posture: Camptocormie Dysphonie, dysarthrie
Signes non moteur: dépression douleur
Evolution: Lune de miel Fluctuations motrices et thymiques Installation d’une démence de type frontale chute hypo TA orthostatique trouble de déglutition
Diagnostique clinique: Aucun examen complémentaire n'est justifié, sauf chez les sujets de moins de 40 ans (IRM cérébrale et bilan du cuivre afin d'exclure une maladie de Wilson). Le marquage des terminaisons dopaminergiques en scintigraphie cérébrale (DAT-scan®) = diagnostic différentiel de tremblement « mixte » d'attitude, d'action et de repos
Symptomatiques +++
- Traitement médicamenteux: L Dopa (Levodopa associée à un inhibiteur de la décarboxylase), efficace sur la triade
agoniste dopapinergique: Attention au risque de comportement hyperdopainergiques (Achats compulsifs, hypersex.) IMAO-B
- Traitement chirurgical: Noyaux su thalamiques - Rééducation, PEC sociale orthophoniste kine …
NB seul neuroleptique dans MPI: Clozapine (ECG risque agranulocytose) Diag différentiels
. Corps de Lewy: . PSP: Sd park axial, paralysie verticalité, troubles de l’équilibre précoce, sd démentiel précoce . Dégénérescence corticobasale: sd park très asymétrique, Signe corticaux (apraxie), myoclonies, dystonie,
main capricieuse ou étrangère . AMS: Sd pak, asymétrique, signe irritation pyramidale, sd cerebelleux, dysautonomie . Sd park vasculaire: symétrique, troubles axiaux, sd pseudo bulbaires . Sd park chez le jeune avec troubles psy et comportementaux, atteinte hépatique et anneau
de Kayser Fleisher = Wilson: cuivre sérique total et céruléoplasmine abaissés, cuivre urinaire sur 24 heures augmenté Irm er test génétique Ttt: chélateur D pénicillamine PEC sociale
209- Crise d’épilepsie CAT devant une CGTC Patient épileptique porteur d’une carte Dégagez l'espace autour de moi. Protégez ma tête (coussin ou vêtement replié sous la tête). Desserrez mes vêtements (col, ceinture). Éventuellement, enlevez mes lunettes. Dès que possible, m'allonger sur le côté. Attendre mon retour à la conscience. Avertir les secours (15 ou 18) si la crise se prolonge plus de 5 minutes. Ce qu'il ne faut pas faire :Ne me déplacez pas pendant la crise si ce n'est pas indispensable. N'entravez pas mes mouvements. Ne mettez rien dans ma bouche. Ne me donnez rien à boire. Chez le patient non épileptique connu: PEC idem; et contact 15 ou 18
Pas de Ttt après une crise isolée. BZD type Valium 10mg IV ou IM selon âge et fonction respi si récurrence de crise
Crise épil classiquement connu et reconnu chez un patient épil connu: pas d’hospit. rechercher facteur favorisant (manque de sommeil), observance, ou modif récente de traitement Si crise inhabituelle: repise du bilan
Bilan devant une 1ère crise d’épil: interrogatoire patient et entourage (manifestation antérieure identique?, contexte de survenue? ttt antidép, tramadol)
examen clinique: signe de focalisation, sd méningé, Fièvre
Bilan bio : glycémie, urée, creat, iono sang toxiques selon circonstances
Imagerie TDM ou IRM :· Déficit focal ·Début focal rapporté par les témoins avant généralisation · Confusion mentale ou céphalées persistante · Fièvre · Traumatisme crânien · Antécédent néoplasique · Traitement anticoagulant · Immunosuppression · Age >40 ans Suivi neurologique ultérieur incertain
ECG EEG dans les plus brefs délais Critères de sortie sans hospitalisation : Retour à un état clinique basal sans symptôme neurologique, Normalité de toutes les investigations cliniques et paracliniques, Adhésion au suivi médical ultérieur préconisé, Transmission d’un document écrit des recommandations de sortie (patiente et médecin)
Prescription Ttt préventif non systématique recommandé si haut risque de récidive (clinique et/ou EEG)
Ttt: Epil focale:
carbamazépine, lamotrigine, lévétiracetam en première intention
Epil généralisée: Lamotrigine ou valproate de sodium femme en âge de procréer: lamotrigine
Ttt: valproate de sodium: tremblement d'attitude, risque d'obésité, d'hépatite et vérifier les enzymes hépatiques (SGOT, SGPT), le TP, le fibrinogène, l'amylasémie, l'hémogramme Carbamazépine:troubles de l'équilibre, BAV, vérifier l'hémogramme, les enzymes hépatiques, la natrémie, prévoir l'effet inducteur enzymatique et les nombreuses interactions médicamenteuses (Contraception !!) Lamotrigine: Risque eruption cutanée Sd de Lyell (information ++)
Vie sociale: médecine du travail conduite automobile: Elle est possible pour les autres véhicules après avis de la commission médicale du permis de conduire si l'épilepsie est stabilisée depuis 3 à 6 mois, selon le syndrome. CI sport à risque Information contraception/ grossesse: acide folique (vitamine B9) conseillée avant et pendant la grossesse en cas de traitement par Dépakine®, Tégrétol®, Lamictal®
EME: 2 crises en 20 minutes sans retour à ‘état de base ou une crise prolongée (>5mn) +++ EME non convulsivant: se manifestant par un état confusionnel
EEG : activité paroxystique continue d'apparence généralisée ou focale Ce n’est pas une urgence thérapeutique
EME convulsivant: urgence thérapeutique risque létal même traité de 10 à 20% décès par collapsus cardio respiratoire Ttt: Mesures générales : assurer la perméabilité des voies aériennes (canule de Mayo) et l'oxygénation (10 l/min) ; juger en urgence de l'opportunité d'une assistance respiratoire ; rechercher et traiter une hypoglycémie ; mettre en place deux abords veineux, l'un étant réservé à l'administration des médicaments antiépileptiques (sérum salé isotonique + 50 cm3 de sérum glucosé 30 %) ; mettre en place une surveillance hémodynamique continue.
Interrompre l'activité épileptique : injecter immédiatement (t0) :1 ampoule à 10 mg de diazépam en 3 minutes ;ou : 1 ampoule à 1 mg de clonazépam en 3 minutes ;si échec : répéter immédiatement une seule fois ; mettre en place immédiatement après :fosphénytoïne ou phénytoïne ;20 mg/kg d'équivalent-phénytoïne (E-PHT) ;sans dépasser 150 mg par minute pour la fosphénytoïne ;sans dépasser 50 mg par minute pour la phénytoïne (sous surveillance scope) REA: si les crises persistent après 20 minutes :phénobarbital 20 mg/kg ;sans dépasser 100 mg par minute ; si les crises persistent après 40 minutes :thiopental (Nesdonal®), 5 mg/kg en bolus puis 5 mg/kg par heure.
45- complications neurologique de l’alcool
Complication du sevrage: Crise d’épilepsie: 1ere crise indication TDM pour écarter autre cause.
Pas de Ttt préventif antéiépileptique Pousite sevrage « médicalisé »
Delirium tremens: syndrome confuso-onirique précédé par inversion rythme nycthéméral, tremblement des mains, irritabilité sueurs PEC: hydratation adaptée au bilan électrolytique qui doit être répété, avec surveillance de la diurèse, apport vitaminique (B1, B6, PP), correction de l'hypokaliémie ; benzodiazépines IV (dose de charge par diazépam 10 mg par heure). Il est souhaitable de disposer de moyens de réanimation et d'un antidote des benzodiazépines (flumazénil) ; en cas d'insuffisance hépatocellulaire, on privilégiera des benzodiazépines métabolisées par conjugaison (plutôt que par oxydation), telles que le lorazépam. correction de l'hyperthermie (antipyrétiques)
Encéphalopatie OH: Gayet Wernicke: confusion, trouble oculomoteur, hypertonie oppositionnelle, sd
cerebelleux statique. IRM hypersignal T2 flair corps mamillaire. Coorection B1 (NB:idem patients dénutris)
Korsakow amnésie antérograde + fausses reconnaissances et fabulations vitaminothérapie IV
231- Compression médullaire et sd de la queue de cheval
Atteinte médullaire (limite inf de la moelle en regard de L2)
syndrome lésionnel en regard de la compression (douleur radiculaire, déficit radiculaire) ; niveau sensitif
syndrome sous-lésionnel : déficit sensitif, déficit moteur, signes d’irritation pyramidale, hypertonie pyramidale, troubles sphinctériens
syndrome douloureux rachidien.
Bilan IRM médullaire +/- PL selon les anomalies visibles en IRM
Étiologie : extradurale (métastases vertébrales, myélopathie cervicarthrosique, hernie discale, hématome épidural, spondylodiscite), intradurale et extramédullaire (méningiome, neurinome), médullaire (tumeur, malformations vasculaires, syringomyélie).
Sd de la queue de cheval asouffrance des dernières racines
rachidiennes L2-L5 et des racines sacrées formant la queue de cheval en dessous du cône terminal de la moelle. -> syndrome neurogène pluriradiculaire du périnée et des membres inférieurs.
Clinique: roubles sensitifs (membres inférieurs, anesthésie en selle), moteurs (radiculaires, membres inférieurs), ROT abolis, troubles génito-sphinctériens (dysurie, incontinence)
Diagnostic positif : IRM.
Étiologie : hernie discale, épendymome, canal lombaire étroit.
Diagnostic différentiel : syndrome cône terminal, polyradiculonévrite.
96- Méningites infectieuses et méningoencéphalites chez l’enfant et l’adulte
Méningites:` Sd méningé: Céphalées, Vomissements, Photo-phonophobie
Raideur méningé (signe de Brudzinski, signe de Kernig) Signes de Gravité:
PURPURA EXTENSIF Défaillance hémodynamique : TAS < 90 mm de Hg Fréquence cardiaque > 120/mn Fréquence respiratoire > 30/mn Troubles de conscience Fièvre > 41°C ->Si ces signes sont présents, transfert en réanimation médicale en urgence après injection de 2g IV de Ceftriaxone au plus rapide+++ (domicile)
Dans les autres cas: PL:bactériologie direct + culture et virologie, biochimie du LCR Cytologie, lactates (Δ transport rapide et dans la glace)
si lactates/LCR < 3.2 mmoles/l, le diagnostic de méningite bactérienne est peu probable
Contre indication à la PL: Signes d’engagement: mydriase unilatérale, hoquet, trouble ventilatoire mouvements d’enroulement, instabilité hémodynamiqueRisque hémorragique: Anomalie de l’hémostase, patient sous anticoagulant Indication de TDM avant PL: Présence de signes neurologiques de focalisation Troubles de vigilance avec Glasgow < ou = 11 Crises épileptiques
Hémocultures PCR méningocoque si forte suspicion de méningococcémie Hémogramme formule + plaquettes CRP PCT: si PCT < 0.5 ng/ml, le diagnostic de méningite bactérienne est peu probable ionogramme sanguin urée créatininémie glycémie TP TCA Fibrinogène Bilan Hépatique
• MENINGITE à LIQUIDE CLAIR (majorité de lymphocytes) – méningite simple : pas de Wt
– aWeinte encéphaliCque : il faut traiter HSV ou LISTERIA
Aciclovir IV(15mg/Kg/8h)+aminopénicilline IV(200mg/Kg/j), TDM (+/-‐ IRM), EEG
• MENINGITE PURULENTE (majorité de PNN)
– dans tous les cas : Cedriaxone IV, 100 mg/Kg/j en 2 injec)ons
– En l’absence de critère de gravité et d’immuno-‐dépression :
• Dexaméthasone, 10 mg IVL avant an)biothérapie
• puis : Dexaméthasone, 10 mg / 6h IVL pendant 4 jours
Germes Tableau clinique traitement
Pneumocoque (cocci G +)
FR : splénectomie, infecCon VIH, immunodépression, brèche ostéoméningée
Clinique : parfois pneumopathie, Sd méningé important, parfois encéphalite LCR purulent, protéinorachie >1 g/L
Ce�riaxone IV (Rocéphine°) Cefotaxime IV (Claforan°)
10 à 14 jrs de traitement
Méningocoque (cocci G-‐)
FR : adulte jeune
Clinique : purpura, Sd méningé modeste, choc sepCque LCR purulent ou normal (purpura fulminans)
Ce�riaxone IV Cefotaxime IV
4 à 7 jours de traitement
précaution gouttelettes pdt 48h après le début ttt
Déclaration obligatoire
prophylaxie autour du cas index: contact direct: Rifampicine pendant 48h !! contraception!! Enfant et femme enceinte Ceftriaxone possible
Vaccination méningo (ACYW135)
vaccination pr sujets à risque
germes Tableau clinique traitement
Haemophilus (BG-‐)
FR : personne âgée
Clinique : oCte parfois LCR purulent
Ce�riaxone IV Cefotaxime IV
7 jours de traitement
Listeria (BG+)
FR : immunodéprimé, personne âgée, éthylique chronique
Clinique : aWeinte des paires crâniennes, encéphalite LCR panaché ou clair, pas d’hypoglycorachie
Amoxicilline IV+ (Clamoxyl°) Gentamicine IV
21 jours de traitement dont 7 jours d’associaCon
BK méningite et aWeinte de la base du crâne Hyperprot (>1g/l svt), pléiocytose formule panachée ou lymphocytaire
traitement anCtuberculeux pendant 2 à 3 mois (isoniazide 5 mg/kg par jour, rifampicine 10 mg/kg par jour, éthambutol 15 mg/kg par jour, pyrazinamide, 20 mg/kg par jour), puis double anCbiothérapie (isoniazide, rifampicine) ; la durée totale du traitement est de 12 mois + corCcoT
Encéphalite: troubles de conscience, allant de simples troubles de vigilance (confusion) au
coma profond ; crises convulsives focalisées ou généralisées, parfois un état de mal ; signes de focalisation :, aphasie… mouvements anormaux (tremblement, myoclonies) ; troubles du comportement ;
Bilan: IRM EEG PL dont PCR HSV ++
Germes Tableau clinique Traitements
Herpès Clinique : encéphalite, trouble du comportement ou focalisaCon fébrile LCR : méningite lymphocytaire, normoglycorachie
Aciclovir IV (Zovirax°) 10 à 15 mg/kg toutes les 8 h
21 jours
NB: tous signe de focalisation neurologique fébrile: AVC sur EI, Thrombophlébite cérébrale, Encéphalite herpétique, abcès cérébral (habituellement peu fébrile)
les bases de l’ENMG
Stimulo détection: N sensitif et moteur vitesse de conduction et amplitude du potentiel d’action: Démyélinisant: altération VC et bloc de conduction Axonal: diminution amplitude du PA
et détection à l’aiguille: neurogene vs myogène
TDM et IRM encéphaliques