Purpura Purpura Fulminans : Fulminans :

prise en charge pratique prise en charge pratique

G Emeriaud, I Wroblewski, A Gayot, T DebillonG Emeriaud, I Wroblewski, A Gayot, T Debillon

Service de Réanimation Pédiatrique, CHU de GrenobleService de Réanimation Pédiatrique, CHU de Grenoble

2 octobre 2006

Évoquer le diagnostic !Évoquer le diagnostic ! UrgenceUrgence ! ! FièvreFièvre + + éruption éruption

purpurique extensivepurpurique extensive

Attention aux éruptions Attention aux éruptions débutantes ou atypiques débutantes ou atypiques

Altération de l’état général, MyalgiesAltération de l’état général, Myalgies Quel que soit l’état hémodynamique Quel que soit l’état hémodynamique

initialeinitiale

Reconnaître les signes de Reconnaître les signes de chocchoc

Clinique :Clinique : TachycardieTachycardie Perfusion périphériquePerfusion périphérique : TRC > 3’’, : TRC > 3’’,

extrémités froidesextrémités froides Perfusion d’organesPerfusion d’organes : conscience, oligurie : conscience, oligurie Hypotension artérielle…tardive +++ Hypotension artérielle…tardive +++

(non indispensable au diagnostique de choc (non indispensable au diagnostique de choc chez l’enfant)chez l’enfant)

International pediatric sepsis conf consensus. Goldstein B. Ped CCM 2005

Reconnaître les signes de Reconnaître les signes de chocchoc

Clinique :Clinique : TachycardieTachycardie Perfusion périphériquePerfusion périphérique : TRC > 3’’, extrémités : TRC > 3’’, extrémités

froidesfroides Perfusion d’organesPerfusion d’organes : conscience, oligurie : conscience, oligurie Hypotension artérielle…tardive +++ Hypotension artérielle…tardive +++

(non indispensable au diagnostique de choc chez (non indispensable au diagnostique de choc chez l’enfant)l’enfant)

Biologique : Biologique : Lactate, Acidose métaboliqueLactate, Acidose métabolique

Ne pas attendre ces signes Ne pas attendre ces signes

pour débuter la prise en charge !pour débuter la prise en charge !

International pediatric sepsis conf consensus. Goldstein B. Ped CCM 2005

Premiers gestesPremiers gestes

OxygèneOxygène

Isolement : masquesIsolement : masques

Voie veineuse périphérique (2 …)Voie veineuse périphérique (2 …)

……centrale, intra-osseuse ……centrale, intra-osseuse

Pas de mobilisation, pas de ponction Pas de mobilisation, pas de ponction

lombaire !lombaire !

REMPLISSAGE !REMPLISSAGE !

COMBIEN ? COMBIEN ?

20 ml/kg en 15 minutes20 ml/kg en 15 minutes À renouveler rapidement si signes de À renouveler rapidement si signes de

chocchoc

60 ml/kg la 160 ml/kg la 1èreère heure heure

(parfois 200 ml/kg le 1 (parfois 200 ml/kg le 1erer jour) jour)Surviving sepsis campaign guidelines. Dellinger R; Crit Care Med 2004

Conférence de consensus SRLF-SFA. 2006

REMPLISSAGE !REMPLISSAGE ! Quel soluté ? Quel soluté ?

CristalloïdesCristalloïdes recommandés en 1 recommandés en 1èreère intention dans le choc septiqueintention dans le choc septique

ColloïdesColloïdes (Albumine 4%, HEA(Albumine 4%, HEA < 30 < 30

ml/kgml/kg)) + cher … mais + rapide ?+ cher … mais + rapide ? Chez les patients les + gravesChez les patients les + graves

Surviving sepsis campaign guidelines. Dellinger R; Crit Care Med 2004

Conférence de consensus SRLF-SFA. 2006

Vincent JL, Crit Care Med 2004; 32 (11suppl) S451Welch SB, Arch Dis Childhood 2003;88:608

AntibiothérapieAntibiothérapie

Urgente ! Après Hémocultures Urgente ! Après Hémocultures si possiblesi possible

Cefotaxime 50 mg/kg (max 1g) IV / IM Cefotaxime 50 mg/kg (max 1g) IV / IM

toutes les 6 heures toutes les 6 heures Ou Ceftriaxone 100 mg/kg (max 1g)Ou Ceftriaxone 100 mg/kg (max 1g)

Action sur : Action sur : Méningocoques Méningocoques (y compris sensibilité diminuée aux (y compris sensibilité diminuée aux

pénicillines)pénicillines) Pneumocoques, Haemophilus influenzae, Strepto…Pneumocoques, Haemophilus influenzae, Strepto…

Avis du 10 mars 2000 du Conseil supérieur d’hygiène publique

ALLO !ALLO !

AideAide à la prise en charge à la prise en charge

Organiser le Organiser le transfert médicalisé rapidetransfert médicalisé rapide

en Réanimation Pédiatriqueen Réanimation Pédiatrique Quand ? Quand ?

Le + vite possibleLe + vite possible

Après stabilisation minimaleAprès stabilisation minimale

(remplissage, ATB, +/- intubation, amine)(remplissage, ATB, +/- intubation, amine)

IntubationIntubation PrécocePrécoce

D’emblée si troubles de conscience gravesD’emblée si troubles de conscience graves Signes de choc persistant après 40 ml/kg de Signes de choc persistant après 40 ml/kg de

remplissageremplissage

BénéficeBénéfice : : Diminue la consommation en O2, améliore Diminue la consommation en O2, améliore

transport O2transport O2 Protection des voies aériennesProtection des voies aériennes Anticipation des manifestations pulmonairesAnticipation des manifestations pulmonaires

À haut risque !À haut risque ! Aggravation hémodynamique brutale (ACR)Aggravation hémodynamique brutale (ACR) Estomac pleinEstomac plein

IntubationIntubation ModalitésModalités

Opérateur entraînéOpérateur entraîné Après réanimation : remplissage , Après réanimation : remplissage , +/+/- amines- amines

< 2 ans :< 2 ans : Ketamine Ketamine (2-4 mg/kg)(2-4 mg/kg) + celocurine + celocurine ( 2 mg/kg)( 2 mg/kg)

> 2 ans> 2 ans : Etomidate : Etomidate (0,3 mg/kg)(0,3 mg/kg) ou ou Ketamine Ketamine (2 mg/kg)(2 mg/kg)

+ celocurine + celocurine ((1 mg/kg1 mg/kg ; sauf hyperkaliémie) ; sauf hyperkaliémie)

Relais rapide par sédation continue (sufenta – Relais rapide par sédation continue (sufenta –

hypnovel)hypnovel)

Voie orale - Sonde à ballonnet (SDRA) Voie orale - Sonde à ballonnet (SDRA) Diamètre =Diamètre = 4 +4 + Age (ans) Age (ans) 4 4

Conf d’Expert SFAR – Sédation-analgésie en situation extrahospitalière

Complément Complément d’équipementd’équipement

Voie veineuse centraleVoie veineuse centrale Cathéter artérielCathéter artériel Sonde gastrique – Sonde urinaireSonde gastrique – Sonde urinaire

Quel type de choc ?Quel type de choc ? Choc vasoplégique pur (haut débit) Choc vasoplégique pur (haut débit) Vasoplégie + défaillance myocardique Vasoplégie + défaillance myocardique  Défaillance myocardique avec résistances Défaillance myocardique avec résistances

vasculaires élevéesvasculaires élevées

Quel type de choc ?Quel type de choc ? Choc vasoplégique pur (haut débit) Choc vasoplégique pur (haut débit) ~ ~

25 %25 % Vasoplégie + défaillance myocardique  Vasoplégie + défaillance myocardique  ~~ 25 25

%% Défaillance myocardique avec résistances vasculaires Défaillance myocardique avec résistances vasculaires

élevées élevées ~ 50 %~ 50 %

Mais : hypovolémie relative initiale constante Mais : hypovolémie relative initiale constante

(Remplir !)(Remplir !)

… Et passage rapide d’un état à l’autre !… Et passage rapide d’un état à l’autre !

Ceneviva G. Pediatrics 1998;102:e19Carcillo J. Crit Care Med 2002;30:1365

3 types de choc - 3 types de choc - DiagnosticDiagnostic

Clinique :Clinique : Chaleur des extrémitésChaleur des extrémités HépatomégalieHépatomégalie Pression veineuse centralePression veineuse centrale

3 types de choc - 3 types de choc - DiagnosticDiagnostic

Échographie cardiaque +++Échographie cardiaque +++ Évaluation de la volémieÉvaluation de la volémie Évaluation de la fonction cardiaqueÉvaluation de la fonction cardiaque Estimation du débit aortique Estimation du débit aortique

Quel type de choc ?Quel type de choc ? Choc vasoplégique pur (haut débit) Choc vasoplégique pur (haut débit) Vasoplégie + défaillance myocardique Vasoplégie + défaillance myocardique  Défaillance myocardique avec résistances Défaillance myocardique avec résistances

vasculaires élevéesvasculaires élevées

AminesAmines Amines VasoconstictricesAmines Vasoconstictrices

Action prédominante sur la vasoplégieAction prédominante sur la vasoplégie D’emblée si hypotension sévère D’emblée si hypotension sévère Noradrénaline 0,5 – 5 mcg/kg/mnNoradrénaline 0,5 – 5 mcg/kg/mn

(ou Dopamine 10-20 mcg/kg/mn)(ou Dopamine 10-20 mcg/kg/mn)

PrudencePrudence si profil de bas débit à résistance si profil de bas débit à résistance élevéeélevée

Amine inotrope : DobutamineAmine inotrope : Dobutamine (5 – 20 (5 – 20 mcg/kg/mn)mcg/kg/mn) Si défaillance cardiaque Si défaillance cardiaque avec signes de bas avec signes de bas

débitdébit D’emblée si hépato-mégalieD’emblée si hépato-mégalie

En association , ou seule selon le profilEn association , ou seule selon le profilConférence de consensus SRLF-SFA. 2006Carcillo J. Crit Care Med 2002;30:1365

En seconde intentionEn seconde intention

AdrénalineAdrénaline Bas débit réfractaire aux amines de 1Bas débit réfractaire aux amines de 1èreère

intentionintention 0,5 – 5 mcg/kg/mn0,5 – 5 mcg/kg/mn

Inhibiteur des phosphodiesterasesInhibiteur des phosphodiesterases Milrinone (Corotrope°) (0,4 – 0,8 mcg/kg/mn)Milrinone (Corotrope°) (0,4 – 0,8 mcg/kg/mn) Inotrope – vasodilatateurInotrope – vasodilatateur En cas de choc à résistance élevées et TA En cas de choc à résistance élevées et TA

normalesnormales Conférence de consensus SRLF-SFA. 2006Carcillo J. Crit Care Med 2002;30:1365

Surveillance de Surveillance de l’efficacitél’efficacité

Clinique :Clinique : TRC, chaleur des extrémités, TA, PVCTRC, chaleur des extrémités, TA, PVC Diurèse > 1 ml/kg/hDiurèse > 1 ml/kg/h HépatomégalieHépatomégalie

Biologie :Biologie : Diminution du taux de Lactate +++Diminution du taux de Lactate +++ SVcO2 > 70 %SVcO2 > 70 % Paramètres hémodynamiques ?Paramètres hémodynamiques ?

Réévaluer +++ : Nouveau remplissage ? Réévaluer +++ : Nouveau remplissage ?

Adaptation des Adaptation des amines ?amines ?

Évaluation continue des Évaluation continue des paramètres paramètres

hémodynamiqueshémodynamiques

Évaluation continue des Évaluation continue des paramètres paramètres

hémodynamiqueshémodynamiques Évaluation écho-cardiographique Évaluation écho-cardiographique

répétéerépétée Monitorage continu par PiCCOMonitorage continu par PiCCO

Évaluation continue des Évaluation continue des paramètres paramètres

hémodynamiqueshémodynamiques Évaluation écho-cardiographique Évaluation écho-cardiographique

répétéerépétée Monitorage continu par PiCCOMonitorage continu par PiCCO

Monitorage continu par PiCCOMonitorage continu par PiCCO

injection

t

T

P

t

Thermodilution débit cardiaque

Analyse du contour de l’onde débit en continu

Monitorage continu par PiCCOMonitorage continu par PiCCO

injection

t

T

P

t

Thermodilution débit cardiaque

Analyse du contour de l’onde débit en continu

Résistances systémiques

Monitorage continu par PiCCOMonitorage continu par PiCCO

injection

t

T

P

t

Thermodilution débit cardiaque

Analyse du contour de l’onde débit en continu

Résistances systémiques

Variabilité du Volume éjection réserve de précharge ?

Calcul de l’eau intra-pulmonaire ?

Traitements adjuvantsTraitements adjuvants

CorticothérapieCorticothérapie Pas d’étude pédiatrique sur l’efficacité Pas d’étude pédiatrique sur l’efficacité

thérapeutiquethérapeutique

Mais Insuff surrénalienne aiguë :Mais Insuff surrénalienne aiguë : Fréquente dans le choc septique de l’enfant Fréquente dans le choc septique de l’enfant

réfractaire aux amines ; particulièrement dans les réfractaire aux amines ; particulièrement dans les méningococcémiesméningococcémies

Associée à mauvais pronostiqueAssociée à mauvais pronostique

Recommandations : Recommandations : HSHC 1 mg/kg toutes les HSHC 1 mg/kg toutes les 6 h6 h Si instable malgré aminesSi instable malgré amines Systématique si EtomidateSystématique si Etomidate

Conférence de consensus SRLF-SFA. 2006Surviving sepsis campaign guidelines. Dellinger R; Crit Care Med 2004

De Kleijn Pediatr Infect Dis 2002; Den Bricker M. J Clin Endoc Metab 2005

Produits sanguinsProduits sanguins

Transfusions fréquemment nécessaires et Transfusions fréquemment nécessaires et urgentes urgentes alerter EFS alerter EFS

PlaquettesPlaquettes : objectif > 100 G/l : objectif > 100 G/l initialementinitialement

PFCPFC : objectif TP > 40 % initialement : objectif TP > 40 % initialement CGRCGR : :

Recommandations : seuil 80 – 90 g/l Recommandations : seuil 80 – 90 g/l

Viser 100 g/l si SVcO2 < 70 %Viser 100 g/l si SVcO2 < 70 %

Conférence de consensus SRLF-SFA. 2006

Surviving sepsis campaign guidelines. Dellinger R; Crit Care Med 2004

Rivers E. NEJM 2001

Corriger les anomalies Corriger les anomalies métaboliquesmétaboliques

HypocalcémieHypocalcémie : : Calcium ionisé < 1.0Calcium ionisé < 1.0 0,3 ml/kg de Gluconate de Calcium 10% en 30 0,3 ml/kg de Gluconate de Calcium 10% en 30

minmin

HypomagnésémieHypomagnésémie < 0.75< 0.75 0,2 ml/kg de MgSO4 50% en 30 min0,2 ml/kg de MgSO4 50% en 30 min

HypokaliémieHypokaliémie : prudence : prudence 0,25 mmol/kg en 30 minutes SI DIURESE + 0,25 mmol/kg en 30 minutes SI DIURESE +

Acidose métaboliqueAcidose métabolique : correction du choc : correction du choc

GlycémieGlycémie

Hyperglycémies associées à un mauvais Hyperglycémies associées à un mauvais pronosticpronostic

Mais : Mais : hypoglycémies fréquentes et dangereuses chez hypoglycémies fréquentes et dangereuses chez

l’enfantl’enfant Aucune étude pédiatrique sur le contrôle Aucune étude pédiatrique sur le contrôle

glycémique en réanimationglycémique en réanimation

Équilibre strict n’est pas recommandéÉquilibre strict n’est pas recommandé

Srinivasan V. PedCCM 2004;5:329

Wintergerst K. Pediatrics 2006;118:173

Épuration extra-rénaleÉpuration extra-rénale

Hémofiltration continue à haut volumeHémofiltration continue à haut volume Précoce : Précoce :

Prévenir la surcharge (facteur pronostique)Prévenir la surcharge (facteur pronostique) Bénéfice potentiel sur réaction inflammatoire Bénéfice potentiel sur réaction inflammatoire

et doses de vasoconstricteur : et doses de vasoconstricteur : reste à reste à démontrer formellementdémontrer formellement

En cas de défaillance rénale avec En cas de défaillance rénale avec surchargesurcharge

Conférence de consensus SRLF-SFA. 2006Surviving sepsis campaign guidelines. Dellinger R; Crit Care Med 2004

Rogiers P. Crit Care 2005;9:329 - Piccini P. Int Care Med 2006;32:80

Honore P. Int J Artif Organs 2004;27:1077

Protéine C – Protéine C Protéine C – Protéine C activéeactivée

Protéine C activée :Protéine C activée : Action Efficace chez l’adulte à haut risqueAction Efficace chez l’adulte à haut risque Risque hémorragique non majoré méningo/autres Risque hémorragique non majoré méningo/autres

sepsis gravessepsis graves

Mais essai pédiatrique interrompu :Mais essai pédiatrique interrompu : Majoration des risques hémorragiques Majoration des risques hémorragiques

(intra-craniennes : 6 vs 3%) (intra-craniennes : 6 vs 3%) Pas de bénéfice (dysfonction d’organe, Pas de bénéfice (dysfonction d’organe,

amputation, décès)amputation, décès)

Prot C activée non indiquée chez Prot C activée non indiquée chez l’enfantl’enfant

Vincent JL Crit Care 2005;9:R331

Protéine C – Protéine C Protéine C – Protéine C activéeactivée

Protéine C non-activée :Protéine C non-activée : Moins de risque hémorragique ?Moins de risque hémorragique ? Est bien activée en PCA chez l’enfant avec Est bien activée en PCA chez l’enfant avec

méningococcémie, mais nécessite de fortes doses méningococcémie, mais nécessite de fortes doses

(600 U/kg/j)(600 U/kg/j)

de Kleijn E. Crit Care Med de Kleijn E. Crit Care Med

2003;31:18392003;31:1839

Mais aucune étude d’efficacité / tolérance cliniqueMais aucune étude d’efficacité / tolérance clinique

Avenir ??Avenir ??

Hypertension Hypertension intracrânienneintracrânienne

À rechercher méthodiquementÀ rechercher méthodiquement, surtout si , surtout si méningite probable !méningite probable ! Cliniquement : conscience, pupillesCliniquement : conscience, pupilles

Doppler Trans-crânienDoppler Trans-crânien

TraitementTraitement classique mais difficile : classique mais difficile : Sédation, optimisation de la Pression de Sédation, optimisation de la Pression de

perfusionperfusion Osmothérapie (prudence !)Osmothérapie (prudence !) Anti-épileptiqueAnti-épileptique

MembresMembres

Prévenir !Prévenir ! Attention aux Attention aux compressions surajoutéescompressions surajoutées: :

bracelets, brassards de tensiomètre, bracelets, brassards de tensiomètre, attaches…attaches…

Optimisation hémodynamiqueOptimisation hémodynamique Surveillance du syndrome des loges : Surveillance du syndrome des loges :

Clinique, CPK, pression musculaire ?Clinique, CPK, pression musculaire ? AponévrotomieAponévrotomie ? ?

PrécocePrécoce Warner P. J Burn Care Rehabil Warner P. J Burn Care Rehabil 2003;24:1192003;24:119

Ou en dernier recours Ou en dernier recours Welsh S. Arch Dis Child Welsh S. Arch Dis Child 20003;88:60820003;88:608

collaboration avec chirurgiens collaboration avec chirurgiens

MembresMembres

Traitements adjuvantsTraitements adjuvants VasodilatateursVasodilatateurs : Iloprost IV, nitroglycérine : Iloprost IV, nitroglycérine

locale locale (case reports)(case reports)

Blocs sympathiquesBlocs sympathiques (case reports)(case reports)

Fibrinolytiques : Fibrinolytiques : rt-PArt-PAEtude rétrospective, 62 patients pré-amputationsEtude rétrospective, 62 patients pré-amputations29 décès – 17 amputations – 12 amputations « évitées »29 décès – 17 amputations – 12 amputations « évitées »5 hémorragies intra-cérébrales 5 hémorragies intra-cérébrales Zenz W. Crit Care Med Zenz W. Crit Care Med 2004;32:17772004;32:1777

SangsuesSangsues (Hirudine) (Hirudine) (case reports)(case reports)

ÉvolutionÉvolution Taux très variables selon patients Taux très variables selon patients

étudiésétudiés

DécèsDécès 2 – 50 % ... Probablement 20 - 30 % ?2 – 50 % ... Probablement 20 - 30 % ? 2/3 avant H242/3 avant H24

Amputations, greffes de peauAmputations, greffes de peau 5 - 50 % ?5 - 50 % ? Centre de brûlés ; Rééducation prolongéeCentre de brûlés ; Rééducation prolongée

Grenoble (2001-2006) : Grenoble (2001-2006) : 18 chocs septiques à méningocoques 18 chocs septiques à méningocoques

(nécessitant amines)(nécessitant amines) Remplissage + ATB avant l’arrivée en réaRemplissage + ATB avant l’arrivée en réa 1 décès – 1 amputation – 3 greffés1 décès – 1 amputation – 3 greffés

PréventionPrévention

Déclaration systématique à la DDASSDéclaration systématique à la DDASS

Prophylaxie de l’entourageProphylaxie de l’entourageCirculaire du 15 juillet 2002 Dir Générale de la Santé Circulaire du 15 juillet 2002 Dir Générale de la Santé

Vaccination (type C)Vaccination (type C) Sujets contactsSujets contacts Asplénie, déficit en facteur du complémentAsplénie, déficit en facteur du complément « Épidémies »« Épidémies »

Calendrier vaccinal 2006 - CSHP Calendrier vaccinal 2006 - CSHP

Perspectives Perspectives

Améliorer encore la prise en charge précoce : Améliorer encore la prise en charge précoce : information des parents, des médecins de villeinformation des parents, des médecins de ville Renforcement du cheminement des patients Renforcement du cheminement des patients

jusqu’à la réanimationjusqu’à la réanimation

Identification précoce des patients les + à Identification précoce des patients les + à

risques (profil inflammatoire, polymorphisme risques (profil inflammatoire, polymorphisme

génétique)génétique)

Évaluation des traitements innovants chez Évaluation des traitements innovants chez

ces patientsces patients

RéférencesRéférences Surviving sepsis campaign guidelines for

management of severe sepsis and septic shock. Dellinger R; Crit Care Med 2004;32:858

http://survivingsepsis.org

Conférence de consensus SRLF-SFA : prise en charge hémodynamique du sepsis grave. 2006

http://www.srlf.org

http://www.meningitis.org