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Prise en charge des APSI
Dr Fanny Bajolle M3C-Necker
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Sténose pulmonaire
Sténose supra valvulaire pulmonaire
Sténose des branches pulmonaires
Cœur triatrial droit
HypoVD
Sténose sous pulmonaire
Ebstein
Obstacles du cœur droit
APSI
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Atrésie pulmonaire à septum intact
APSI Cyanose et souffle au foyer
tricuspide
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Atrésie pulmonaire à septum intact, Diagnostic prénatal
OD OG
VG VD
- Cardiopathie cyanogène à sang mélangé
- Ductodépendance de la circulation pulmonaire
- Maladie du muscle du cœur droit avec hypertrophie VD
- Shunt D-G atrial due à la dysfonction diast VD
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Atrésie pulmonaire à septum intact
• Shunt D-G auriculaire • Cyanose isolée • SS d’IT • Cardiopathie ducto-dépendante
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Atrésie pulmonaire à septum intact
• Evolutivité pendant la vie foetale • Anatomie du VD
– Nombre de chambres – Taille de la tricuspide (zscore) – Anneau pulmonaire
• Perfusion coronaire (angiographie) – Fistules/sinusoïdes – VD dépendance
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VD normal tripartite
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VD tripartie VD unipartite VD bi partite
Dilatation perforation Dilatation perforation
+ stenting CA
DCPP
Shunt aorto-pulmonaire
DCPP DCPT
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Fistule coronaro-VD
– Communiocation entre de larges sinusoides coronaires embryonnaires ouvertes dans le VD, ayant persisté anormalement, et le système coronaire définitif
– Circulation possible à contre courant vers l’aorte
– +/- associée à des sténoses coronaires – VD dépendance (perfusion coronaire
entretenue par la PVD élevée)
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APSI
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Atrésie pulmonaire à septum intact: VD tripartite
• Perforation par sonde de radio-fréquence
• Puis dilatation percutanée • Procédure plus risquée qu’une
dilatation simple
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APSI: perforation-dilatation percutanée
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Traitement par cathétérisme cardiaque
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84% at 10 years
N= 85
Pas de mortalité de cette procédure dans cette série
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APSI post perforation • Cyanose persistante (VD ratatiné par défaut de
compliance) – Maintenir les PGE1 – Béta-bloquants – Anastomose de Blalock – Stent du canal artériel
• Insuffisance tricuspide post-dilatation – Ne pas remettre de PGE1 – Fermer le canal au plus vite – Accélerer le coeur, pas de BB
• Suivi de la croissance du VD et de la tricuspide
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APSI: VD croupion • Pas de perforation-dilatation • Coronaires normales ou sténosées et perfusées
par le VD : risque de dysfonction du VU si défaut de perfusion coronaire en levant l’obstacle
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APSI: VD croupion
• Pas de perforation-dilatation • Blalock ou stenting du canal artériel • Puis programme coeur univentriculaire • Importance du cathétérisme néonatal • Pronostic plus mauvais que l’hypoVG • Caractère VD dépendant:
• Opacification des coronaires lors de l’injection dans VD
• Discuter accompagnement
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APSI: VD bipartite • Perforation-dilatation à discuter • si très bleu à moins de 6 mois
• Blalock ou stenting du canal artériel • si reste bleu après 6 mois
• DCPP
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• Tripartite : admission + trabéculée + infundibulum
– 2 ventricules • Bipartite : admission + infundibulum
– 1,8 ventricule (DCPP) • Unipartite : croupion
– 1 ventricule (DCPP puis DCPT) – Accompagnent si anomalie coronaire
APSI : Projet thérapeutique
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Dilatation perforation Dilatation perforation
+ stenting CA
DCPP
Shunt aorto-pulmonaire
DCPP DCPT
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Identifier les facteurs prédictifs d’une réparation biventriculaire après décompression du ventricule droit (VD) et les facteurs de
risque de mortalité précoce dans les APSI Thèse Ségolène Bernheim 04/2019
• Méthodes: Cette étude est rétrospective, monocentrique, et porte sur
des patients ayant une APSI traitée à l’hôpital Necker de 1985 à 2017. Les critères principaux analysés étaient le type de réparation finale et la mortalité.
Répara&onbiventriculaire Répara&onà1,5ventricules Répara&onuniventriculaire
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Pa#entsinclusdansl’étudeN=249
StratégieuniventriculaireN=65(26%)
DécompressionduVDN=184(74%)
DécompressionseuleN=101(55%)
Décompression+Blalockousten#ngduCAN=82(45%)
Sten#ngduCAN=10(15%)
BlalockN=54(83%)(5echecsde
sten+ngduCA)
OuvertureVD-APchirurgicaleN=13(13%)
(9écheccathéterisme)
Valvuloplas#epercutanéeN=88(87%)
Valvuloplas#epercutanée+sten#ngCAN=25(30%)
Valvuloplas#epercutanée+
BlalockN=21(26%)
OuvertureVD-APchirurgicale+
BlalockN=36(44%)
Décèsavantinterven#onN=1
Décèsavantinterven#onN=1
Description de la population : prise en charge des patients après décompression du VD ou stratégie univentriculaire
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Unipar'teN=49
StratégieuniventriculaireN=49
Z-scoremédian-3,42
Bipar'teN=57
StratégieuniventriculaireN=16
Z-scoremédian-3,25
DecompressionduVDN=143
Z-scoremédian:+0,2
Tripar'teN=143
Pa'entsinclusdansl’étudeN=249
DécompressionduVDN=41
Z-scoremédian:-2,17
Choix therapeutique initial : Distribution des Z-score de la VT en fonction de l’anatomie du VD et de la réparation finale
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-8
-6
-4
-2
0
2
4
6
8
10
Unipar/te Tripar/teBipar/teRépara/on1V
Bipar/teDécompressionVD
Z-scoreVT
Gris foncé : Z-score de la VT entre le 25ème et le 50ème percentile. Gris clair : Z-score de la VT entre le 50ème et le 75ème percentile. Ligne séparant les 2 couleurs : Z-score de la VT médian . Barres supérieures et inférieures : Z-score minimum et maximum
Choix therapeutique initial : Distribution des Z-score de la VT en fonction de l’anatomie du VD et de la réparation finale
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0.00
0.25
0.50
0.75
1.00
13 2 2 1 1 0fuite_tric_2var = 1171 102 83 73 69 59fuite_tric_2var = 0
Number at risk
0 2 4 6 8 10Années
Fuite tricuspide absente ou modérée Fuite tricuspide sévère
Fui
te tr
ic m
odér
ée
Fui
te s
évèr
e
Analyse de survie en fonction de la sévérité de la fuite tricuspide
0.00
0.25
0.50
0.75
1.00
82 57 47 41 41 34decompr_seul1 = 1102 47 38 33 29 25decompr_seul1 = 0
Number at risk
0 2 4 6 8 10analysis time
Decompression seule Decompression + shunt
Analyse de survie en fonction de l'ajout de shunt
Analyse de survie en fonction de
l’ajout de shunt.
Analyse de survie en fonction de la
fuite tricuspide sévère
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Résultats Thèse Ségolène Bernheim 04/2019
• Résultats : 249 patients ont été inclus. 65 ont bénéficié d’une stratégie de réparation univentriculaire (Z-score médian de la valve tricuspide (VT) : -3,3) et 184 d’une stratégie de décompression du VD (Z-score médian VT : -1). Les facteurs prédictifs d’une réparation biventriculaire après décompression du VD étaient le Z-score de la (VT) > -1 (OR 5.1, IC95% 1.7-15.1 p=0,001) et un VD tripartite (OR=5,56 IC95%=2,5-12,3 p<0,0001). Les facteurs de risque de mortalité étaient un Z-score de la VT > +1 (OR 5.4;IC95% 1-35.6 p=0,03) et une fuite tricuspide sévère (OR 10.4; CI95% 2.4-41.7 p=0,001).
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Conclusion Thèse Ségolène Bernheim 04/2019
• Le Z-score de la VT permet une prédiction du type de réparation pour les APSI après décompression du VD. Les patients avec un Z-score élevé de la VT et une fuite tricuspide sévère ont la mortalité la plus haute et devraient potentiellement bénéficier d’une fermeture du canal artériel après la décompression du VD.