pbl 24 anemia hemolitik
DESCRIPTION
Presentasi Anemia HemolitikTRANSCRIPT
Raditia Kurniawan102011219/D-9
ANEMIA HEMOLITIK
PENDAHULUAN
Anemia hemolitik adalah suatu keadaan anemia yang terjadi oleh karena meningkatnya penghancuran dari sel eritrosit yang diikuti dengan ketidakmampuan dari sumsum tulang dalam memproduksi sel eritrosit.
DIAGNOSISAnamnesis
• Mengeluh cepat lelah
• Sering pusing• Mata berkunang-
kunang• Demam• Luka pada lidah• Anoreksia• Hilang konsentrasi• Nafas pendek • Perut membesar
Pemeriksaan Fisik
• Inspeksi• Keadaan umum;
kulit pasien; splenomegali /tidak?; takikardi; takipneu; ikterus?
• Palpasi• Splenomegali?
• Auskultasi• Jantung; bising
usus peristaltik.
Pemeriksaan Penunjang
• Laboraturium• Darah tepi:
• Hb rendah 9-10 g/dL• Umur SDM pendek• Morf. Eritrosit:
fragmentosit; mikrosfrerosit
• Retikulosit ↑ 5-20%• P’rx MCH, MCV, MCHC:
• MCV (N= 82-92 fL)• MCH (N- 27-37 pg)• MCHC (N= 32-37%)
Kriteria Anemia (WHO)
• - dewasa: <13g/dL ♂
• - dewasa: <12g/dL ♀
• - hamil: <11g/dL ♀
• - Anak 6-14 th: <12g/dL
• - Anak 6 bl-6 th: <11g/dL
WORKING DIAGNOSIS
Anemia Hemolitik
• Anemia yang terjadi karena meningkatnya penghancuran sel darah
merah. Dalam keadaan normal, sel darah merah mempunyai waktu
hidup 120 hari. Jika menjadi tua, sel pemakan dalam sumsum tulang,
limpa dan hati dapat mengetahuinya dan merusaknya
• Jika suatu penyakit menghancurkan sel darah merah sebelum waktunya
(hemolisis), sumsum tulang berusaha menggantinya dengan
mempercepat pembentukan sel darah merah yang baru, sampai 10 kali
kecepatan normal. Jika penghancuran sel darah merah melebihi
pembentukannya, maka akan terjadi anemia hemolitik
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
Anemia defisiensi G6PD
Pada sel eritrosit terjadi metabolism glukosa untuk menghasilkan
energy (ATP), yang digunakan untuk kerja pompa ionic dalam rangka
mempertahankan milieu ionic yang cocok bagi eritrosit. Glukosa
mengalami metabolisme dalam eritrosit melalui jalur heksosa
monofosfat dengan bantuan enzim glukosa 6 fosfat dehidrogenase
(G6PD) untuk menghasilkan glutation yang penting untuk melindungi
hemoglobin dan membran eritrosit dari oksidan.
Defisiensi enzim tersebut dapat mempermudah dan mempercepat
hemolisis. Kejadian defisiensi enzim G6PD lebih sering terjadi pada pria
karena enzim ini dikode oleh gen yang terletak di kromosom X. Ketika
hemolisis akut Ht turun dengan cepat diiringi oleh peningkatan
hemoglobin dan bilirubin indirek dan penurunan haptoglobin.
Pada anamnesis perlu ditanyakan tentang kemungkinan terpajan dengan
zat-zat oksidan. Gambaran lab normal, hanya aktivitas enzim G6PD
menurun, dapat ditemukan tanda-tanda hemolisis intravascular.
Sickle sel anemia
• Sickle sel anemia adalah suatu penyakit yang disebabkan karna
pergantian asam glutama menjadi valin pada posisi ke 6 dari rantai
beta globulin.
• Pada penyakit ini eritrosit penderita akan polimerisasi yang
menyebabkan perubahan morfologi dari eritrosit menjadi
sickle/seperti bulan sabit.
Gejala klinis :
• Anemia ringan karna Hb S lebih mudah melepaskan oksigen ke jaringan.
• Ulkus tungkai bawah karna stasis pembuluh darah
• Pada anak umumnya di temukan nyeri pada tangan dan kaki karna infark
tulang kecil menyebabkan panjang jari tangan bervariasi.
Pemeriksaan Labotatorium :
• Hb 6 – 9 g/dl
• Apusan darah tepi (Sickle sel eritrosit)
• Leukosit 10.000 – 20.000
• Elektroforesis Hb (menunjukan Hbs)
Sferositosis herediter
• Kelainan ini khas.1.) diturunkan secara autosomal dominan dengan
ekspresi bervariasi 2.) dijumpai makrosferosit pada hapusan darah tepi
3.) memberi respon yang baik terhadap splenektomi.
• Kelainan dasar sferositosis herediter terletak pada protein structural
membran eritrosit. Timbul karena defek protein yang berfungsi dalam
interaksi vertical antara membran skeleton dengan lipid bilayer
membrane eritrosit, antara lain karena defek pada ankyrin, spectrin atau
pallidin.
Anemia hemolitik autoimun (AHA)
• Suatu anemia hemolitik yang timbul karena terbentuknya autoantibodi
terhadap eritrosit sendiri sehingga menimbulkan destruksi (hemolisis)
eritrosit.
• Hemolisis yakni pemecahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum
waktunya. Anemia hemolitik autoimun memiliki banyak penyebab,
tetapi sebagian besar penyebabnya tidak diketahui (idiopatik). Kadang-
kadang tubuh mengalami gangguan fungsi dan menghancurkan selnya
sendiri karena keliru mengenalinya sebagai bahan asing (reaksi
autoimun), jika suatu reaksi autoimun ditujukan kepada sel darah
merah, akan terjadi anemia hemolitik autoimun.
Anemia hemolitik ec intoksikasi obat
• Ada beberapa mekanisme yang menyebabkan hemolisis karena
obat yaitu : hapten/ penyerapan obat yang melibatkan antibodi
tergantung obat, pembentukan kompleks ternary (mekanisme
kompleks imun tipe innocent bystander), induksi autoantibodi
yang bereaksi terhadap eritrosit tanpa ada lagi obat pemicu, serta
oksidasi hemoglobin.
• Penyerapan/absorpsi protein nonimunologis terkait obat
akan menyebabkan tes Coomb positif tanpa kerusakan
eritrosit.
• Sel darah merah bisa mengalami trauma oksidatid. Oleh karena
hemoglobin mengikat oksigen maka bisa mengalami oksidasi dan
mengalami kerusakan akibat zat oksidatif.
• Eritrosit yang tua makin mudah mengalami trauma oksidatif.
• Tanda hemolisis karena proses oksidasi adalah dengan ditemukannya
methemoglobin, sulfhemoglobin, dan Heinz bodies, blistercell, bites cell
dan eccentrocytes.
• Contoh obat yang menyebabkan hemolisis oksidatif ini adalah
nitrofurantoin, fenazopiridin, asam aminosalisilat.
ETIOLOGI
Pada prinsipnya anemia hemolisis dapat terjadi karena :
• defek molekular : hemoglobinopati dan enzimopati• abnormalitas struktur dan fungsi membran-membran• faktor lingkungan seperti trauma mekanik atau autoantibodi.
EPIDEMIOLOGI
• Anemia merupakan masalah yang dihadapi oleh banyak negara, baik
negara maju maupun berkembang.
• Di negara maju prevalensi anemia tergolong relatif rendah dibandingkan
dengan negara berkembang yang diperkirakan mencapai 90 % dari
semua individu.
• Beberapa peneliti dan laporan menyatakan bahwa anemia gizi besi
merupakan prevalensi yang paling tinggi dari berbagai anemia gizi, dan
hampir separuh dari semua wanita di negara berkembang menderita
anemia.
PATOFISIOLOGIEtiologi menyebabkan hiperplasia eritropoiesis dan pelebaran anatomik sumsum tulang menyebabkan meningkatnya destruksi eritrosit beberapa kali lipat sebelum pasien menjadi anemia
Akibat dari cepatnya destruksi tersebut, maka hemolisis pun tidak hanya terjadi pada ekstravaskular.
Hemolisis intravaskular pun turut terjadi, dimana sel darah merah lisis di pembuluh darah dan melepaskan hemoglobin
hemoglobin bebas yang berlebih akan difiltrasi oleh glomerulus, hemoglobin bebas memasuki urine. Hal ini menyebabkan hemoglobinuria dan hemosiderinuria. Kecepatan destruksi eritrosit juga menyebabkan splenomegali karena limpa yang bekerja dengan keras untuk melakukan destruksi tersebut.
GEJALA KLINIS
Mengeluh cepat lelah Sering pusing Mata berkunang- kunang,
demam Lidah luka Nafsu makan turun (anoreksia)
Konsentrasi hilang Nafas pendek (pada anemia parah)
Perut membesar karena pembesaran lien dan hati
PENATALAKSANAAN
•Kortikosteroid: 1-1,5 mg/kgBB/hari
•Imunosupresi, Azatioprin 50-200 mg/hari (80 mg/m2), siklofostamid 50-150 mg/hari (60mg/m2).
•Terapi lain: danazol 600-800 mg/hari. Biasanya danazol dipakai bersama-sama steroid
Medikamentosa
•Bila terapi steroid tidak adekuat atau tidak bisa dilakukan tappering dosis selama 3 bulan
•Splenektomi akan menghilangkan tempat utama penghancuran sel darah merah.
Splenektomi
•Pada kondisi yang mengancam jiwa (misal Hb < 3 g/dl) transfusi dapat diberikan, sambil menunggu steroid dan imunoglobulin untuk berefek.
Terapi transfusi
KOMPLIKASI
Kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung.
Tranfusi darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi
Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromatosis)
Limpa yang membesar mudah ruptur akibat trauma yang ringan.
Disertai oleh tanda hipersplenisme seperti leukopenia dan trombopenia.
PENCEGAHAN
Anemia dapat dicegah dengan mengonsumsi makanan bergizi seimbang dengan asupan zat besi yang cukup untuk memenuhi kebutuhan tubuh.
Upaya pencegahan dapat dilakukan dengan pemberian suplemen Fe dosis rendah 30 mg.
anemia defisiensi besi dapat diberikan suplemen Fe sulfat 325 mg 60-65 mg, 1-2 kali sehari.
asam folat dapat diberikan asam folat 1 mg/hari atau untuk dosis pencegahan dapat diberikan 0,4 mg/hari
bisa juga diberi vitamin B12 100-200 mcg/hari
PROGNOSIS
Buruk jika kekurangan sel darah merah tidak
ditangani secara cepat.
TERIMA KASIH