parkinsonismos atipicos
TRANSCRIPT
![Page 1: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/1.jpg)
Diagnostico diferencial Enfermedad de Parkinson y parkinsonismos
Dr Pedro ChanáCETRAM – USACH
La Paz Bolivia
![Page 2: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/2.jpg)
SINDROMES PARKINSONIANOS
EPDROGAS
DCB
VASCULAR
AMS
PSP
minus plus
![Page 3: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/3.jpg)
SINDROMES PARKINSONIANOSDistribución según etiología
E.Parkinson PSP AMS Otros
CETRAM 2003
N=375
![Page 4: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/4.jpg)
¿ ?Parkinson o Parkinsonismo
Causas de Parkinsonismo
Enfermedad de Parkinson
Parkinsonismos Secundarios
Enfermedades degenerativas
del SNC
![Page 5: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/5.jpg)
ENFERMEDAD DE PARKINSONDiagnóstico (criterios UK Bank)
Paso 1
• Diagnóstico de Síndrome PARKINSONIANO
Paso 2
• Criterios de exclusión para enfermedad de Parkinson
Paso 3
• Criterios positivos que soportan en forma prospectiva el diagnóstico de Enfermedad de Parkinson.
J.N.N.P. 1988;51:745-752
![Page 6: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/6.jpg)
Criterios diagnósticos para enfermedad de Parkinson (Banco de cerebros UK)Paso 1 Diagnóstico de Síndrome PARKINSONIANO
– Bradicinesia ( enlentecimiento de la iniciación de los movimientos voluntarios con progresiva reducción en la velocidad y amplitud en las acciones repetitivas).
– Y al menos uno de los siguientes puntos:• Rigidez muscular• Temblor de reposo 4-6 Hz • Inestabilidad postural no causada por falla primaria visual, vestibular, cerebelosa ni propioceptiva.
Paso 2 Criterios de exclusión para enfermedad de Parkinson :– Historia de accidentes vasculares a repetición con un cuadro de parkinsonismo instalado en escalera.– Historia de traumas de cráneos repetidos– Historia de encefalitis– Crisis oculogiras– Tratamiento con neurolépticos al inicio de los síntomas– Más de un paciente con parkinsonismo en la familia– Remisión sustancial espontánea– Cuadro unilateral estricto por más de tres años– Parálisis supranuclear de la mirada– Signos cerebelosos– Síntomas severos de disatonomia de presentación temprana– Presentación temprana y severa de demencia con alteraciones de la memoria, lenguaje y praxias– Signo de Babinski – Presencia de un tumor cerebral o hidrocéfalo comunicante en TC o RM– Sin respuesta a dosis altas de levodopa descartando alteraciones de la absorción– Exposición a MPTP
Paso 3 Criterios positivos que soportan en forma prospectiva el diagnostico de Enfermedad de Parkinson. Tres o más son necesario para el diagnostico definitivo de enfermedad de Parkinson.
– Inicio unilateral – Temblor de reposo presente– Enfermedad progresiva– Persistencia de asimetría afectando mas el lado por el que se inicio la enfermedad.– Excelente respuesta (70-100%) a la levodopa– Corea inducida por la levodopa severa– Respuesta a la levodopa por 5 años o más– Curso clínico de 10 años o más
J.N.N.P. 1988;51:745-752
![Page 7: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/7.jpg)
Causas de Parkinsonismos
• Esporádicas• Parálisis Supranuclear Progresiva • Atrofia Multisistemica• Parkinsonismo Demencia ELA de Guan• Degeneración cortico basal• Enfermedad de Alzheimer• Otras
Enfermedades degenerativas
del SNC
![Page 8: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/8.jpg)
ATROFIA MULTISISTEMICA
•Shy Drager•OPCA espóradica•Degeneración
estrionigrica
Graham y Oppenheimer
1969.
![Page 9: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/9.jpg)
ATROFIA MULTISISTEMICAEpidemiología
• 5 a 15 por 100.000 hPrevalencia (estimada):
• 3 por 100.000 h Incidencia
• 8,6% • rango 3,6 a 22%
Parkinsonismos criterios
patológico:
![Page 10: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/10.jpg)
ATROFIA MULTISISTEMICAClasificación
• Tipo Estrionígrica– Parkinsonismo con ninguna
o escasa respuesta la levodopa.
• Tipo Olivopontocerebelosa – Síndrome cerebeloso con
parkinsonismo
Trastorno autonómico severo y/o
EMG de esfínter vesical alterado
Quinn, Mov.Disd. 3 1995
![Page 11: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/11.jpg)
ATROFIA MULTISISTEMICACriterios diagnósticos
Tipo Estrionigrica(predomina Parkinsonismo)
Tipo Olivopontocelebelosa(predomina trastorno cerebloso)
DIAGNOSTICO POSIBLE
* Esporádica* Inicio adulto* Parkinsonismo con ninguna o escasa respuesta la levodopa.(Sin otra causa definida)
* Esporádica* Inicio adulto* Síndrome cerebeloso con parkinsonismo
DIAGNOSTICO PROBABLE
Lo anterior y trastornos autonómicos severos o signos cerebelosos, signos piramidales y/o EMG de esfínter vesical alterado
Lo anterior con o sin síndrome parkinsoniano o piramidal mas trastorno autonómico severo y/o EMG de esfínter vesical alterado
DIAGNOSTICO DEFINIDO
Anatomía patológica compatible
Quinn, Mov.Disd. 3 1995
![Page 12: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/12.jpg)
Wenning: J Neurol Neurosurg Psychiatry, Volume 58(2).February 1995.160-166
AMS
EP
![Page 13: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/13.jpg)
Wenning: J Neurol Neurosurg Psychiatry, Volume 58(2).February 1995.160-166
EP
AMS
![Page 14: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/14.jpg)
ATROFIA MULTISISTEMICAPresentación Clínica
Parkinsonismo Signos Cerebelosos
Signos Piramidales
Sigmos Autonómicos
+ + + + + - + - + + - -
+ - - + - + - + + + + -
+ + - - - + + - + - + +
+ + + + - + - + - - - +
89% 55% 61% 78
Mov.Disd. 3 pp262-281, 1995
![Page 15: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/15.jpg)
ATROFIA MULTISISTEMICAClínica
• Síndrome acineto rígido– Bilateral
• Trastornos autonómicos – Hipotensión ortostatica– Impotencia– Incontinencia
• Síndrome piramidal– Plantar extensor
• Síndrome cerebeloso– Disimetría leve
• Mioclonias reflejas• Trastorno del sueño
– Hiponea– Estridor laringeo
• Trastorno movimientos oculares– Square wave jerks– Sacadas– Disimetría– Elentecimiento movimiento
Pobre respuesta levodopa
![Page 16: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/16.jpg)
![Page 17: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/17.jpg)
ATROFIA MULTISISTEMICAParkinsonismo Respuesta Ldopa
70%
21%9%
Pobre o Nula Buena o Moderada Excelente
Distonias y diskinesias orofaciales precoces
n=213
Mov.Disd. 3 pp262-281, 1995
![Page 18: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/18.jpg)
Estudio
![Page 19: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/19.jpg)
![Page 20: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/20.jpg)
Evaluación autonómica
Mov Disord. Vol.18, 8 Pages: 890-897
![Page 21: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/21.jpg)
PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA (PSP) Epidemiología
• 6,4 por 100.000 h• De los parkinsonismos :• 5% según criterios
clínicos• 18% según criterios
patológicos
Prevalencia estimada
de :
![Page 22: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/22.jpg)
PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA (PSP)Criterios Clínicos
Necesarios• Enfermedad esporádica de curso
progresivo• Parálisis supranuclear de la
mirada vertical, con anomalía en la mirada abajo
• Trastornos de la estabilidad postural con caídas inexplicables
Apoyan• Parkinsonismo sin o escasa
respuesta Ldopa• Distonía axial• Parálisis pseudobulbar• Frontalización
Neurology 1996;46:922-930
![Page 23: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/23.jpg)
Dominios clínicosTrastornos motores
El trastorno de la mirada
Los trastornos conductuales y neuropsiquiátricos
El síndrome pseudobulbar
Trastornos tracto piramidal
![Page 24: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/24.jpg)
Trastornos motores
• Distonia axial/retrocollis• Facie reptiliana
Síndrome acineto rígido
• Caídas frecuentes• Inestabilidad postural
Trastorno de
equilibrio
![Page 25: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/25.jpg)
PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVATrastorno del equilibrio
1 9 ca s o s(1 9 P S P )
N o
1 3 ca s o s(1 1 E P 2 P S P )
N o
3 c a s o s(3 P S P )
S i
C a ida s d u ra n te 1a
1 6 ca s o s(1 1 E P 5 P S P )
S i
B e ne fic io L -d o pa
3 6 ca s o s(2 4 E P 1 1 P S P )
Brain (1997), 120, 65–74
![Page 26: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/26.jpg)
El trastorno de la mirada
• Disminución velocidad de los movimientos sacádicos (Hipometría)
• Parálisis mirada vertical
Trastorno movimientos oculares en la mirada vertical
conjugada hacia abajo
Blefaroespasmo/apraxia parpebral
![Page 27: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/27.jpg)
Varias enfermedades neurológicas se presentan con trastornos de la mirada: (Adaptado de Lees A 1995)
Atrofia Multisitémica tipo olivopontocerebelosa
Degeneración Corticobasal
Atrofia Dento-palido-nigro-lusial
Niemann-Pick de inicio tardío
Enfermedad de Joseph`s
![Page 28: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/28.jpg)
Los trastornos conductuales y neuropsiquiátricos
• Apatía• Cambio de personalidad, • Prensión forzada, • Perseveración de las conductas,• Enlentecimiento de pensamiento, • Disminución de la atención, • Disminución de la fluencia verbal.
síndrome frontal
![Page 29: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/29.jpg)
Síndrome pseudobulbar
Disartria ---- Anartria.
• Sonda nasoyeyunal o gastrostomía Trastornos de la deglución
• Risa y llanto espasmódico, • Reflejo de Babinski, • Exaltación de reflejos osteotendíneos.
Piramidalismo
![Page 30: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/30.jpg)
Nath: Neurology, Volume 60(6).March 25, 2003.910-916
![Page 31: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/31.jpg)
Estudio
www.cetram.org
![Page 32: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/32.jpg)
PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA (PSP)Criterios Clínicos
• Criterios de Exclusión– Resiente historia de encefalitis (encefalitis letárgica)– Mano alienígena o trastornos sensoriales de origen cortical
(degeneración cortico basal)– Atrofia focal frontal o temporo-parietal – Cuadro en que predominan las alucinaciones y delirio no relacionado
terapia dopaminérgica (enfermedad de Cuerpos de Lewy)– Demencia de tipo cortical, en que predomina déficit de memoria
(enfermedad de Alzheimer´s)– Cuadro en que predomina precozmente los síntomas cerebelosos o
disautonómicos (atrofia multisistémica)– Cuadro predominantemente acineto-rígido muy asimétrico
(enfermedad de Parkinson)– Evidencia en tomografía computada o resonancia magnética de cerebro
de lesiones estructurales importantes.
Neurology 1996;46:922-930
![Page 33: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/33.jpg)
Warmuth Metz: Arch Neurol, 58(7).July 2001.1076-1079
Measurement of the midsagittal anteroposterior diameters of the pons (line 1, A and B)midbrain (line 1, C and D) quadrigeminal plate (line 2, A) sagittal T1- and axial T2-
weighted
![Page 34: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/34.jpg)
Warmuth Metz: Arch Neurol, Volume 58(7).July 2001.1076-1079
![Page 35: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/35.jpg)
Elementos atípicos (banderas Rojas) Examen físico
• Polilalia, polilogia, ecolalia• Manos frías• Microsacadas en la mirada• Apraxia parpebral• Facie reptiliana• Disartria• Trastorno coordinación• Trastornos de la marcha apraxia o aumento de base• Temblor mioclonico• Mioclonias reflejas• Signo de la silla de ruedas ON OFF
![Page 36: Parkinsonismos atipicos](https://reader036.vdocuments.us/reader036/viewer/2022062406/558fb9351a28aba3508b4597/html5/thumbnails/36.jpg)
Síndrome Parkinsoniano
Banderas RojasSin o mala Respuesta LDOPATrastornos Autonómicos PrecocesTrastornos del equilibrio con caídaDeterioro orgánico cerebral precoz
Parkinsonismo atípico
Parálisis Supranuclear Progresiva
Atrofia Multisistemica
Degeneración Corticobasal
Enfermedad de Parkinson con ECV, EA….
Enfermedad de Parkinson
Si
No
E V O L U C I O N