Turk N6ro§irurji Oergisi 6: 32 - 35, 1996 Oeda: Orbital Plasmasitoma

Orbital Plasmasitoma

Orbital Plasmacytoma

HALUK DEDA, KUT AY c;AKIROGLU, ECE c;AKIROGLU, AHMET ERDOGAN

A.U.TlP Fakultesi Noro~irurji ABO (H.O, A.E), Acil Yardlm ve Travmatoloji Hast.Noro~irurji Klinigi. (K.q

Atatiirk Gogus Hastahklan ve Gogus Cerrahisi Merkezi Patoloji Bolumu-Sanatoryum (E.C::),Ankara

"

Ozet: Plasmasitoma olgulannda orbital tutulum son derecenadirdir. Bu bildiride maksiller sinus taval1l ve orbitadankaynaklanan orbital geli§me gosteren plasmasitoma olgusubildirilmi~tir. Hasta kombine frontotemporal-orbitozigomatikgiri~im ile opere edilerek total tumor eksizyonu uygulanml~hr.Hastaya postoperatif u~ ay soma ~ekilen Manyetik RezonansGoruntiileme 'MRG) tetkikinde rezidu tiimor saptanmaml~hr. Tektarafh propitozis cerrahi somaSl kaybolmu~tur. Hasta halennorolojik olarak intakthr. Bubildiride aynca cerrahi giri~im teknigiile birlikte tal1lyontemleri ve tedavi prensipleri yeniden gozdenge~irilmi~tir.

Anahtar kelimeler : Plasmasitoma, orbita, frontotemporal­orbitozigomatik giri~im.

GiRi$

Monoklonal gammopatilerin %3-5 ini kemikveya yumu~ak dokudan geli~en soliter plasmasitiklezyonlar olu~turur (l,4,5,8,10). Kemik lezyonlanmultipl myeloma ile aym lokalizasyonlarda (Verte­bral kolumna, kotlar, kafatasl, pelvis, femur,klavikula, ska pula) geli~meye egilimlidir (10).Ekstraossoz lezyonlar her organdan geli~ebilir, ancakslkhkla deri, plevra, akciger, oronasofarinks, nasalsiniisler ve retroperitoneal ve dokulardan geli~irler(2,4,9,10,11).

Lokalize hastahklar (Soliter myelomlar) multiplmyeloma zemininde geli~ebildikleri gibi disseminehastahk bulunmadan da geli~ebilirler (8,9).

Lokalize hastahk olgulan takip edildigi zaman;primer ekstraossoz lezyonlu hastalar nadirendisseminasyon gosterirken, ossoz plasmasitomahhastalann <;ogunlugu myelomaya dogru geli~megosterirler (la).

32

Summary: Orbital involvement by plasmacytoma is rare. Wedescribe a patient with orbital involvement by plasma cell tumorwho had extramedullary plasmacytoma of the roof of themaxillary sinus and orbit. Further investigations showed noevidence of multipl myeloma. The patient was operated on withcombined frontotemporal-orbitozygomatic approach. Totaltumor excision was achieved and on the third postoperativemonth, (MRl) Magnetic Resonance Imaging revealed no tumorresidue. The unilateral proptosis had disappeared and the patientwas neurologicaly in a normal status.

Key Wo itls: Plasmacytoma, orbi ta, fran totem poral-orbitozygomatic approach.

Paraprotein seviyesi IgG i<;in35gr lIt ve IgA i<;in20gr lit altmda olabilir. Diger Ig ler suprese degildir.Benign monoklonal gamopatiler 8. dekatda %3, 10.dekatda %15 olmak iizere ya~hlarda daha slktIr (9).

Plasma hiicre diskrazilerinin kesin tamsl

anormal biyokimyasal bulgulannm tespitininyamslra plasma hiicrelerinin anormal agregatlannmidentifikasyonu ile konur. Genellikle neoplastikhiicreler matiir plasma hiicresi olarak ortaya <;lkarlar.Ancak lenfoid prekiirsorlere benzeyen diferansiyeolmayan hiicreleri i<;erendegi~ik derecede immatiirhiicreler tespit edilebilir. iyi diferansiye plasma hiicrelezyonlannda tek hiicre sitolojisi ile bu hiicrelerinneoplastik yaplslm ortaya koymak zor olabilir. Budurumda plasma hiicrelerinin anormal agregasyonuveya infiltrasyon, invazyon ve erozyon tarzmdadestriiktif potansiyel onem kazamr (la).

Hastalann <;oguba~langl<;ta semptomatiktir veacil tedavi gerekir. Spesifik tedavi melphalan gibialkilleyici ajanm kortikosteroidle kombinasyonun-

Turk Ndro§irurji Dergisi 6: 32 - 35, 1996

dan olu~ur (9,11).Radyoterapi kemoterapiye kombine edilebilir

(4,8,9).Total ~lkanlan plasmasitoma olgulannda butedavilere gerek yoktur. Hasta takipte kalabilir 0,9).

Ekstrameduller plasmasitomun orbitaltutulumu nadirdir. Literaturde ekstramedullerintrakranial olarak 11(2), orbital tutulum gosteren 10plasmasitoma olgusu bildirilmi~tir(4).

OLGU

53 ya~mda bayan hasta yakla~lk 8 aydlr ~iftgorme ve sag gozde dl~a dogru buyume yakmmaslile ba~vurdu. Norolojik muayenesinde sagda Gr IIIexoftalmus dl~mda saga bakI~ klSlthhgl mevcut idi.Gorme keskinligi sagda 80 cm ps solda 5/10 idi.Gorme alam sold a tamdl, sagda yapllamadl.

Yapllan Bilgisayarh Tomografi (BT)tetkikinde;sagda lateral rektus kasma infiltre homojenintra orbital kitle (Psodotumor, lenfomatozinfitrasyon?); Manyetik Rezonans Gorunhileme(MRG) tetkikinde, sagda ekstrakonal yerle~imli in­ferior rektus ile yakm kom~uluk gosteren kitlelezyonu ($ekil 1-2), frontalde bihemisferikmeningiom tespit edildi. Bilateral optik foramengrafisi ve rutin preoperatif tetkikleri normal olarakdegerlendirildi. Hasta operasyona almarak sagkombine fronto-temporal orbito-zigomatik giri~imleeksplore edildi, tumorun orbita lateral duvannainfiltrasyon gosterdigi ve kalmla~tIrdlgl gozlendi.Orbita duvan kaldmldlgmda periorbita, himor ilelateral duvar boyunca infiltre idi. Orbita infero-lat­eral kesiminde sert kIvamh, kirli beyaz- san renklikitle gozlendi. C;:okiyi klivaj veren kitle lateral rektuskasmdan ve periorbital yagdokusundan dissekeedilerek total olarak ~lkanldl. Kitle maksiller sinustavamm erode etmi~ti ($ekil 2). Maksiller sinus

$ekil 1- Preoperatif MRG tetkiki. Sagda ekstrakonal yerle§imli

inferior rektus kqSl ile yaklll kom§uluk gdsteren kitlelezyonu.

Deda: Orbital Plasmasitoma

superolateralde a~llarak kitle buradan da eksizeedildi ve total olarak ~lkartIldl ($eki13).

$ekil 2- Preoperatif MRG tetkiki. Sag maksiller sinus tavanll1datiimdr erezyonu.

$ekil 3- Pironinofili gdsteren degi§ik matiirasyon derecesindeplasma hucreleri. (MGPx200)

Histopatolojik ~ah~mada; 4x3x1.5cmboyutlannda, kesit yuzu baZl alanlarda kanamaholarak izlenen, sert-elastik doku par~aSl.Hematoksilen-Eosin boyah kesitlerde, materyalinkollajenize dokuda fokal selluler infiltrasyongosterdigi, bu alanlarda hucre populasyonununherhangi bir organizasyon gostermeden kapillerdamardan zen gin yapl sergiledigi ve genellikle maturolmak uzere ancak degi~ik diferansiyasyonderecelerinde plasma hucrelerinden ibaret oldugu

goruldu. MGP (Metil Grun Pironin) boyasl ileyapIlan incelemede selUlaritenin pironinofiligosterdigi izlenerek plasmasitoma tamsl konuldu($ekil 4).

Bunun uzerine yapllan Protein elektroforezisonucunda Albumin, alfa-l Globulin, alfa-2 Globu­lin, beta Globulin, gama Globulin, Serum IgG, IgA,IgM, Lamda Hafif Zincir, Kappa Hafif Zincirdegerleri normal slmrlar i~erisinde bulundu. Ancak

33

Turk Noro§irurji Dergisi 6: 32 - 35, 1996

$ekil 4- Postoperatif MRG tetkiki.

serum IgD 18.00mg/ dl COO-14.00)ve IgE 115.00kU/L (1.00-100.00) degerleri hafif yukselmi~ olarakbulundu. Yapllan periferik yayma ve kemik iligi(Plasma hucresi %5-6) <;ah~malan normal olarakdegerlendirildi. Hematoloji klinigi tarafmdankonsulte edilen hastaya klinik-laboratuvar olaraksoliter plasmasitoma tamsl kondu.

Tumor total olarak <;lkarhldlgmdan radyoterapive/veya kemoterapi verilmeyerek hastanm takiptekalmaslkararla~tmldl. Hastanm postoperatif u<;aysonra <;ekilen MRG tetkikinde rezidu tumorsaptanmadl.

TARTI~MA

Ekstrameduller Plasmasitoma (EMP), kemikveya yumu~ak dokulann soliter plasma hucrelitumorleridir. Progressif ve malign lezyonlar olarakkabul edilirler. Soliter olmalan nedeni ile sistemik

bir immunglobuliopati olan multipl myelomadanaynllrlar. Klinik ve radyolojik olarak sistemikmyelomatozis sergilemezler 0,3).

Ekstrameduller plasmasitoma, plasma hucrelitumorlerin sadece %3 unu te~kil eder. En <;ok%80oramnda sol unum sistemi ve nazofarinks

duvarlanndan orijin allr. Seyrek olarak dagastrointestinal sistem ve lenf bezlerini tutabilir (4,5).

Primer intrakranial ve kranial plasmasitomaolgulan noro~irurji pratiginde nadir olarakgorulUrler. 2 grupta incelenebilirler.

l-Ekstrameduller plasmasitomalar duradankemikle ilgisi olmadan koken alabilirler veya

2-Kemikten intrakranial ekstansiyon olarakveya olmakslzm koken alabilirler.

Plasmasitomalarda kranial kavite genellikleorbita, petroz veya sfenoid kemik tutulmalannasekonderdir (2). Aynca Clarke orbital myeloma

34

Deda: Orbital Plasmasitoma

olgulanm primer orbitadan geli~en ve orbitaYlsekonder olarak etkileyen olmak uzere 2 kategoriyeaYlrmaktadu (8).

Ekstrameduller plasmasitomun orbitaltutulumu ger<;ekten olduk<;a nadirdir. Bilindigikadan ile literaturde orbital tutulum gosteren 10plasmasitoma olgusu bildirilmi~tir (2).Aynca orbitaltutulum seyrek olmasma ragmen Rodman ve Front31 olguda multipl myeloma bildirmi~lerdir (4).Ancak multipl miyelomada orbital tutulum erkenbelirti degildir. Uzun takipler ve kompleks tamyontemleri ile sistemik geli~im gorulmu~tur. Budurumda kesin olarak ekstrameduller plasmasitomatamsl koymak olduk<;a gu<;tur (4).

Plasmasitomalarda ortalama ya~am suresi 8.3yll olmasma kar~m multipl miyelomalarda 20 aykadardlr 0,4,6). IgD miyelomah hastalarm ya~amsuresi; IgG, IgA ve Kappa tipi hafif zincir patolojisiolan hastalardan daha klsadlr(6).

Klinik olarak progressif vizyon kaybl vepropitozis laboratuvar olarak serumimmunelektroforez ve Bence-Jones proteinleri i<;inidrar analizi, vucut kemikleri radyolojik tetkiki, BTu ygulanmasl, kemik iligi ve periferik ya ymatetkiklerinin yapllmasl gereklidir. Bunlannbazllarmda patoloji olabildigi gibi hepsi normal deolabilir (9).

Soliter miyelomalar paraprotein sekresyonu ilebirlikte olabilirler. Bu bulgu radikal lokalradyoterapiden sonra kaybolabilir. IgG nin birkomponenti olan M proteinlerin kanda veya idrardayukseli~i olgularm %25 inde bulunur. Ancak buseviyede multipl myelomadaki kadar yuksekdegildir (7). Nitekim bizim olgumuzda IgD ve IgEdegerleri hafif yukselmi~ olarak bulunmu~tur.

C;:ogu multi pI myeloma olgulan kolayllklatamnabilirler. Nadiren bu konuda gu<;luklekar~lla~lhr. U<; major tam kriterinden ikisibulunmahdlr. Kemik iliginin plasma hucreleri ileadaClklar halinde infiltrasyonu olabilir. Nadirengeli~en bu durumda K.i aspirasyonlannm tekrangerekebilir. Ancak retrospektif olarak kesinlikle tamslkonulabilen benign monoklonal gamopatilerde tamzorlugu mevcuttur. Bu olgularda Hb degerleri nor­malolabilir. Kemik iligi (KJ) de %10 dan az plasmahucresi bulunabilir. Bence Jones proteini idrarda <;okaz bulunabilir veya bulunmaz ve osteolitik lezyonyoktur (9). Bizim olgumuzda ise KJ tetkikindeplasma hucresi %5-6 kadardl, idrarda Bence-Jonesproteini yoktu.

Gunumuzde Plasmasitoma (EMP) naturuimmunhistokimyasal boyamalarla a<;lklanabil­mektedir.

Turk Niiro§irurji Dergisi 6: 32 - 35, 1996

Son zamanlarda rap or edilen 7 orbitalplasmasitoma olgusunun immunhistokimyasaltetkikle belirlenen naturu; 2 olgu IgG kappa, 2 olguIgGlambda, 1 olgu IgD lambda, 1 olgu IgM kappa,lolgu biklonal haW zincir ;;eklindedir (4,6).Plasmasitoma tarnsl konan olgularda uzun takiplerdedissemine forma donu;;me gorulmu;;tur (8).Tedavisinde en ba;;ta cerrahi eksizyonla birlikteradyoterapi du;;unUlmelidir. Aynca kemoterapi ilede kombine edilebilir(4). Bazl olgularda ise ignebiyopsisi ile birlikte lokal radyoterapi + kemoterapiuygulanml;;tJr (8,9). Genellikle lokal irradyasyonolarak 11 seansta 30 Gy X- Ray, kemoterapi olarakMelfalan 20mg/ gun ve Prednizolon 100mg/ gunuygulamr (11).

Biz kendi olgumuzda uyguladlglmlz teknik ilekitleyi total olarak ~lkardlk. Cerrahi total eksizyonutakiben hematoloji konsultasyonu sonucundaradyoterapi ve/veya kemoterapi uygulamakslzmhastaYl takibe aldlk.

Orbital plasmasitomah hastalan uzun sureli vedikkatle takip etmek gerekir (1).Sistemik geli;;melerlebirlikte rekurrenslar ve progresyonlar derhaltedaviye almmahdlr (4). Orbital neoplazml olanhastalar; onkoloji, radyoterapi, otolaringoloji,noro;;irurji, nororadyoloji ve orbital patolojiservislerinin olu;;turdugu multidisipliner ekiplerleba;;anh bir ;;ekilde tedavi edilebilirler (5).

YaZl§ma Adresi: Do~.Dr. Haluk DEDATuran Emeksiz Sokak 8/1106700 G.O.P- ANKARATel:4276877

Deda: Orbital Plasmasitoma

KAYNAKLAR

1- Bayhan M.Seber N.Ozek NN. Baysefer A.; Orbitalplasmositoma. GATA bUlteni 30:477-481,1988

2- Jakubowski J.Kendall BE.Symon L; Primary plasmocytomasof the cranial vault. Acta Neurochirurgica 55:117-143,1980

3- Kamin DF.Hepler RS.; Solitary intracranial plasmacytomamistaken for retrobulbar neuritis. Am Journal of Ophthal­mology 573:584-586,1972

4- Kazuaki T.Hiroshi I.Masanori I; IgG x extramedullaryplasmacytoma of the conjunctiva and orbit. British Journalof Ophthalmology 77:255-257,1993

5- Kelly SP.Lloyd IC.Anderson H.Joyce PW.Pace-Balzan A.;Solitary extramedullary plasmacytoma of the maxillary an­trum and orbit presenting as acute bacterial orbital cellulitis:British Journal of Ophthalmology 75:438- 439,1991

6- Knowles DM.Halper JA.Trokel S.Jakobiec FA.;Immunoflourescent and Immunoperoxidase characters ticsof IgD lambda myeloma involving the orbit. Am Journal ofOphthalmology. 85:485- 494,1978

7- Kyle RA; Diagnosis and menagement of multipl myelomaand related disorders. Prog.Hematol. 14:257,1986

8- Nikoskelainen E.Dellaporta A.Rice T.et al; Orbital involve­ment by plasmacytoma. Acta Ophthalmologica 54:755­761,1976

9- James OD.Mc Gee.Isaacson PG.;Oxford Textbook of Pathol­ogy. Vol 2b, 1992,pp,1715-1716

10- Cotran RS.Kumar V.Robbins SL.;Robbins Pathologic Basisof Disease 4th ed.1989,pp,740-743

11- Tung G.Finger PT.Klein I.Chess Q. Manhasset NY.;Plasmacytoma of the orbit. Arch Ophthalmology106:1622,1988