oftalmologia vol 2 atlas urgencias

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U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A

V O L U M E N I I

Editorial GlosaRonda de Sant Pere, 22, principal 2.a - 08010 BarcelonaTeléfonos 932 684 946 / 932 683 605 - Telefax 932 684 923E-mail: [email protected]

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Dirección artística y producciónGemma Boada

ISBN: 84-7429-114-3 Obra completaISBN: 84-7429-161-5 Volumen IIDepósito Legal: B-11.289-2003Soporte válido

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EDITORES

Álvaro Bengoa González

Esperanza Gutiérrez Díaz

Eugenio Pérez Blázquez

ÍNDICE DE AUTORES

VOLUMEN II

Dr. Antonio Gutiérrez DíazJefe del Servicio de Oftalmología

Hospital Universitario 12 de OctubreMadrid

Dr. Álvaro Bengoa GonzálezServicio de Oftalmología


Dra. Araceli Chacón GarcésServicio de Oftalmología


Dr. Sergio del Río FernándezServicio de Oftalmología

Hospital Costa del Sol. MarbellaMálaga

Dra. M.ª Fe Fernández-Reyes LuisServicio de Oftalmología


Dr. Manuel Ferro OsunaServicio de Oftalmología


Dra. Eva García SuárezServicio de Oftalmología


Dra. Isabel Gómez LedesmaServicio de Oftalmología


Dra. Teresa Gracia García-MiguelServicio de OftalmologíaHospital Montepríncipe

Madrid

Dra. Esperanza Gutiérrez DíazServicio de Oftalmología


Dr. Carlos Izquierdo RodríguezServicio de Oftalmología


Dra. Alicia Julve San MartínServicio de Oftalmología


Dra. M.ª Dolores Lago LlinásServicio de Oftalmología


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ÍNDICE

Prólogo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13

Prefacio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15

SECCIÓN 1. TUMORES OCULARES

1. TUMORES CONJUNTIVALES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20Coristomas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20Tumores derivados del epitelio conjuntival . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21Tumores pigmentados . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23Tumores vasculares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25Tumores linfoides . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26

2. TUMORES DE IRIS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27Nevus de iris . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27Melanoma maligno de iris . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28

3. MELANOMA DE CUERPO CILIAR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31

4. MELANOMA DE COROIDES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33

5. METÁSTASIS INTRAOCULARES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37

6. TUMORES INTRAOCULARES BENIGNOS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41

SECCIÓN 2. MANIFESTACIONES OFTALMOLÓGICAS DE ENFERMEDADESSISTÉMICAS

1. SÍNDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47Segmento anterior . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47Segmento posterior . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48Manifestaciones neurooftalmológicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54Órbita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54

2. ALBINISMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55

3. VARICELA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57

7

Varicela adquirida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57Varicela congénita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58

4. MANIFESTACIONES OCULARES DE LA HIPERTENSIÓN ARTERIAL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59Hipertensión arterial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59Macroaneurisma arterial retiniano . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62

5. DIABETES MELLITUS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64Retinopatía diabética . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64Glaucoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70Catarata . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70Cambios en la refracción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71Parálisis de los pares craneales III, IV y VI . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71

6. ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72Alteraciones de la serie roja . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72Alteraciones de la serie blanca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74Alteraciones de las plaquetas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75

7. METABOLOPATÍAS. ENFERMEDADES METABÓLICAS POR DEPÓSITO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77Aminoácidos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77Hidratos de carbono . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78Lípidos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78Mucopolisacaridosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79Otras enfermedades . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81Depósitos oculares por fármacos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81

8. CONECTIVOPATÍAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82

9. MANIFESTACIONES OCULARES EN EL EMBARAZO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86Cambios oculares fisiológicos en el embarazo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86Alteraciones inducidas por el embarazo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86Agravamiento por el embarazo de enfermedades previas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88

10. HIPOVITAMINOSIS A . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89

11. FACOMATOSIS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92Síndromes neurocutáneos sin malformación vascular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92Síndromes neurocutáneos con malformación vascular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95

SECCIÓN 3. UVEÍTIS

1. UVEÍTIS ANTERIOR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99Uveítis anterior idiopática . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102Uveítis anterior relacionada con enfermedades reumatológicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102Ciclitis heterocrómica de Fuchs . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102Síndrome de Posner-Schlossman (crisis glaucomatocíclicas) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104

2. UVEÍTIS INTERMEDIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105

3. UVEÍTIS ASOCIADAS A ENFERMEDADES SISTÉMICAS NO INFECCIOSAS . . . . . . . . . . . . . . . . . 107Sarcoidosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107


8

Uveítis en enfermedades inflamatorias intestinales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 108Colagenosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109Esclerosis múltiple . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110Enfermedad de Behçet . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111

4. UVEÍTIS INFECCIOSAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113I. UVEÍTIS VÍRICAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114

Necrosis retiniana aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114Retinitis por citomegalovirus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115

II. UVEÍTIS FÚNGICAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117Candidiasis ocular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117

III. UVEÍTIS PARASITARIAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120Toxoplasmosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120Oncocercosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 122

IV. UVEÍTIS BACTERIANAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125Tuberculosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125Enfermedad de Lyme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127Fiebre por arañazo de gato . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127Endoftalmitis bacteriana endógena . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 128

5. CORIORRETINITIS IDIOPÁTICAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131I. RETINOCOROIDOPATÍA EN PERDIGONADA (“BIRDSHOT”) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132

II. COROIDOPATÍA SERPIGINOSA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134III. SÍNDROME DE MÚLTIPLES MANCHAS EVANESCENTES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135IV. COROIDITIS MULTIFOCAL CON PANUVEÍTIS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136V. EPITELITIS RETINIANA AGUDA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138

6. SÍNDROME DE PRESUNTA HISTOPLASMOSIS OCULAR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140

7. ENFERMEDAD DE EALES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142

8. OFTALMÍA SIMPÁTICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144

9. SÍNDROME DE MASCARADA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145

SECCIÓN 4. RETINA

1. OCLUSIONES VASCULARES ARTERIALES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149Obstrucción de la arteria central de la retina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149Obstrucción de rama arterial retiniana . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 154Obstrucción de arteria ciliorretiniana . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 155Obstrucciones arteriales asociadas a obstrucciones venosas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 155

2. OBSTRUCCIONES VASCULARES VENOSAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157Obstrucción de la vena central de la retina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157Obstrucción de rama venosa retiniana . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 160Obstrucción de vena hemirretiniana . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163

3. AMAUROSIS FUGAZ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164

Í N D I C E ��

9

4. SÍNDROME ISQUÉMICO OCULAR. ENFERMEDAD OCLUSIVA CAROTÍDEA . . . . . . . . . . . . . . . . 166

5. HEMORRAGIA VÍTREA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168

6. DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD Y NEOVASCULARIZACIÓN

SUBRETINIANA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171

7. COROIDOPATÍA SEROSA CENTRAL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178

8. MEMBRANA EPIRRETINIANA MACULAR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181

9. MACULOPATÍAS TÓXICAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183

10. EDEMA MACULAR QUÍSTICO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185

11. AGUJERO MACULAR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 188Agujero macular de espesor completo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 188Seudoagujero macular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 190Agujero macular de espesor parcial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 191

12. DESPRENDIMIENTO DE VÍTREO POSTERIOR AGUDO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 192

13. MIOPÍA ADECUADA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 194

14. DESGARRO Y AGUJERO RETINIANO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197

15. DESPRENDIMIENTO DE RETINA Y PROLIFERACIÓN VITREORRETINIANA. RETINOPEXIA

NEUMÁTICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 201Desprendimiento traccional . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 201Desprendimiento exudativo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202Desprendimiento regmatógeno . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203Proliferación vitreorretiniana . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205Retinopexia pneumática . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207

16. DISTROFIAS RETINIANAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209

17. COMPLICACIONES POSTOPERATORIAS DE LA CIRUGÍA VITREORRETINIANA

Y EXTRAESCLERAL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 213Complicaciones de la cirugía vitreorretiniana . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 213Complicaciones de la cirugía extraescleral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 215

SECCIÓN 5. NEUROOFTALMOLOGÍA

1. NERVIO ÓPTICO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221Anomalías congénitas del tamaño y la forma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221Patología adquirida del nervio óptico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225

2. ALTERACIONES DE LA MOTILIDAD OCULAR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 242Trastornos de la motilidad ocular que presentan como síntoma principal diplopía binocular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 242Trastornos supranucleares (trastornos de la mirada conjugada) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252

3. DISMINUCIONES DE AGUDEZA VISUAL DE ORIGEN CENTRAL. ALTERACIONES DEL CAMPO

VISUAL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253Papila y nervio óptico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253


10

Quiasma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 254Cintilla óptica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 254Cuerpo geniculado lateral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 254Radiación óptica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 254Corteza visual . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 255

4. ALTERACIONES PUPILARES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 258Anisocoria esencial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 258Defecto pupilar aferente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 258Disociación luz-acomodación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 258Pupila dilatada fija . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 259Síndrome de Horner . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 259

SECCIÓN 6. OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA

1. INFECCIONES CONGÉNITAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 263

2. OFTALMÍA DEL RECIÉN NACIDO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 265

3. INFLAMACIONES EN EL NIÑO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 267Uveítis anterior . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 267Uveítis intermedia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 268Uveítis posterior . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269

4. LEUCOCORIA EN LA INFANCIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 271Retinoblastoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 271Vítreo primario hiperplásico persistente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 273Enfermedad de Coats (aneurismas miliares de Leber) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 274Retinopatía del prematuro . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 274Catarata congénita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 275Toxocariasis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 275Enfermedad de Norrie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 275Incontinentia pigmenti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 276

5. ESTRABISMOS AGUDOS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 277

6. OBSTRUCCIÓN DEL CONDUCTO NASOLAGRIMAL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 278

7. DACRIOCISTOCELE CONGÉNITO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 280

8. GLAUCOMA CONGÉNITO PRIMARIO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 281

9. PATOLOGÍA CORNEAL EN NIÑOS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 285Anomalías estructurales de la córnea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 285Erosiones corneales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 286

SECCIÓN 7. APÉNDICE

1. GENERALIDADES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 289Colirios midriáticos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 289

Í N D I C E ��

11

Tipos de lentes terapéuticas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 290Suturas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 292Prueba de ducción forzada . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 294Antibióticos tópicos fortificados . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 294Antibióticos intravítreos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295Antibióticos en el líquido de infusión de vitrectomía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295

2. TRATAMIENTOS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 296Tratamientos médicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 296Tratamientos con láser . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 300Tratamientos quirúrgicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 303

BIBLIOGRAFÍA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 311

12


PRÓLOGO

La realización de un atlas requiere la puesta en marcha de una serie de recursos logísticos, que úni-camente se puede llevar a feliz término si hay una persona que se encarga de establecer la estrategiaadecuada para que cada una de las numerosísimas piezas del rompecabezas vayan encajando y ocu-pando su lugar, pues el significado final del mosaico no alcanza a ser comprensible hasta que lo tene-mos entre las manos y vamos pasando una a una las hojas y ¡milagro!, cada figura está en el lugarcorrecto, formando una agrupación armónica, el pie se corresponde a lo que hay encima y todo elconjunto, de principio a fin, mantiene una continuidad, que al fin y al cabo es lo que distingue unacolección de fotografías de un atlas orientado hacia una patología determinada.

Otro punto destacable es la elección del tema. Es muy posible que en cualquier biblioteca hallemosdiversos atlas oftalmológicos, más o menos bien logrados, pero de urgencias oftalmológicas noencontraremos ninguno. Los oftalmólogos en formación están especialmente sensibilizados haciaeste tema, no en vano son los responsables de la atención médica de casi todas las urgencias de lared de hospitales públicos y a menudo se quejan de la falta de cursos de formación orientados haciaeste importante aspecto de la especialidad. Es posible que por esta razón el doctor Álvaro Bengoa sesintiera especialmente atraído por este tema en particular y pusiera todo su empeño en intentarrellenar esa importante laguna, haciendo así un buen servicio a todos sus compañeros que, como él,sufren esa carencia.

Está claro que a la excelente labor de coordinación y planificación realizada por el doctor Bengoa hayque añadir el esfuerzo de todos los que contribuyeron a reunir la casuística que ha permitido com-pletar con este volumen II la panorámica total de las urgencias en oftalmología, sin cuya ayuda yesfuerzo la obra hubiera sido irrealizable. Por ello hemos de agradecer a todos el empeño dedicadoa culminar esta obra, importante para todos los oftalmólogos e imprescindible para los que se venagobiados en la brega continua de las guardias.

Para satisfacción de los autores, tengo la completa seguridad de que el instrumento que nos han pro-porcionado no se quedará llenándose de polvo en la estantería de nuestra biblioteca. Por el contra-rio, será un utilísimo instrumento de consulta que, gracias a su buena sistematización, nos permiti-rá una consulta ágil ante muchas de las dudas que cotidianamente se nos presentan en la clínica.

JULIÁN GARCÍA SÁNCHEZ

13

PREFACIO

Con este volumen intentamos completar una obra basada en el diagnóstico por imagen, indispen-sable en oftalmología. No sólo hemos intentado ofrecer una amplia gama de imágenes de aquellaspatologías que podemos encontrarnos en urgencias o en nuestra consulta, sino que, además, pre-tendemos modestamente ayudar a interpretarlas, apoyándonos en un texto breve, conciso y basa-do en una bibliografía rigurosa, siempre útil para ampliar nuestros conocimientos.

Hemos recopilado las enfermedades más características del fondo de ojo, vasculares retinianas,maculares, vitreorretinianas, tumores y las enfermedades sistémicas que precisan un estudio oftal-mológico por su repercusión en este órgano. No podemos olvidar las inflamaciones intraoculares,con una amplia gama de iconografía que diferencia en pocos detalles unas patologías de otras, ade-más de aquellas manifestaciones oculares de enfermedades neurológicas o las enfermedades queafectan al nervio óptico. La sección de oftalmología pediátrica enmarca las patologías más fre-cuentes en el niño que precisan una actuación más rápida por parte del oftalmólogo; y finalmentededicamos un apartado especial, Apéndice, a mostrar mediante imágenes aquellas técnicas diag-nósticas, de toma de muestras y maniobras quirúrgicas que muchas veces se realizan en urgenciasy que encontramos bien descritas en los textos pero que difícilmente se reflejan de manera gráficaen la literatura que utilizamos cotidianamente. En definitiva, hemos querido completar muchas delas patologías oftalmológicas agudas y urgentes basándonos en la imagen, tanto de segmento ante-rior como posterior, acompañada de un texto que pretende principalmente orientar nuestra actitudhacia el manejo adecuado del paciente.

Estos dos volúmenes pretenden ser un arma de entrenamiento para oftalmólogos en general y paramédicos residentes, en el diagnóstico y actuación en la práctica diaria ante una oftalmología queprecise de nuestra actuación en cualquier momento.

Queremos agradecer el esfuerzo de Laboratorios Esteve y su inestimable colaboración para hacerposible la publicación de esta obra, así como a Editorial Glosa por su excelente labor editorial.Agradecemos también la ayuda del Dr. Campollo (Servicio de Radiología del Hospital 12 deOctubre), Dra. Concepción García Rubio y al Dr. Miguel Ángel Alonso Peralta por su ayuda a la horade completar las imágenes para este libro.

ÁLVARO BENGOA GONZÁLEZ

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S E C C I Ó N 1

T U M O R E S O C U L A R E S

Álvaro Bengoa GonzálezLuis Moreno García-Rubio

Carlos Izquierdo RodríguezM.ª Dolores Lago Llinás

M.ª Isabel Redondo GarcíaEnrique Mencía Gutiérrez

Antonio Gutiérrez Díaz

Los temas que se expresan a continuación, los tumoresoculares, corresponden a la especialización de oncolo-gía ocular. Al incluirlos en este libro de urgencias, sólopretendemos señalar los datos clínicos y diagnósticosmás importantes, que pueden ayudar a su identifica-ción en una primera consulta, como la de urgencias, oen una consulta de oftalmología general.

Los tumores oculares son un motivo de urgencia oftal-mológica poco frecuente; no obstante, es importante

reconocer no sólo la imagen de un tumor sino la orien-tación desde el punto de vista diagnóstico y terapéuti-co que puede iniciarse en la primera consulta.

Los tumores orbitarios y los palpebrales se describenen sus secciones correspondientes. En ésta nos centra-mos en los restantes tumores del segmento externo delojo y en los más importantes de los intraoculares. Elretinoblastoma se describe en la sección de oftalmolo-gía pediátrica.

19

20

MOTIVO DE CONSULTA

El paciente acude por sensación de cuerpo extraño opor la aparición de cambios en una lesión asintomáti-ca presente desde hacía tiempo.

1. CORISTOMAS

Son tumores congénitos benignos formados por tejidosque normalmente no se encuentran en la conjuntiva.

1.1. Tumor dermoide

Es uno de los más frecuentes en la infancia. Está for-mado por elementos cutáneos como epidermis, pelo yglándulas sebáceas.

Clínicamente el tamaño es variable y se presenta comouna masa amarillenta que con frecuencia sobrepasa ellimbo inferotemporal (figs. 1.1 y 1.2).

1.2. Dermolipoma

Se localiza en la conjuntiva superotemporal y a menu-do se extiende hacia la órbita.

1.3. Coristoma óseo epibulbar

Consiste en la aparición de tejido óseo en la superficieescleral. De forma característica se localiza en el cua-drante superotemporal.

Es más frecuente en personas de sexo femenino. Lalesión se encuentra bien circunscrita y es dura a la pal-pación.

T U M O R E S C O N J U N T I VA L E S

C. Izquierdo Rodríguez, L. Moreno García-Rubio, E. Mencía Gutiérrez

11

Figura 1.1. Coristoma del ojo derecho.

Figura 1.2. Coristoma resecado del ojo derecho.

T U M O R E S O C U L A R E S ��

21

2. TUMORES DERIVADOS DEL EPITELIO CONJUNTIVAL

Edad depresentación

Localización

Etiología

Manifestacionesclínicas

Tratamiento

Papiloma(fig, 2.1.a)

Fórnix inferior deconjuntiva bulbar

Virus del papilomahumano 6 y 11

Apariencia rosada connumerosos canalesvasculares finos.Solitarios o múltiples

Escisión quirúrgica

Hiperplasiaseudoepiteliomatosa(fig. 2.1.b)

Reacción inflamatoriadel epitelio conjuntival

Masa elevada conhiperqueratosis

Dacrioadenoma

Niños y adultos jóvenes

Conjuntiva bulbaro palpebral

Lesión sobreelevadarosada

Fisqueratosisintraepitelial benignahereditaria

Conjuntiva perilímbicanasal o temporal

Autosómica dominante

Placas bilateraleselevadas

Corticoides tópicos,lágrimas artificiales

BENIGNOS

Figura 2.1.a. Papiloma conjuntival del ojo izquierdo.

Figura 2.1.b. Hiperplasia seudoepiteliomatosa.

a Enfermedad de Bowen o carcinoma in situ.


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Localización

Etiología


Tratamiento

Neoplasiaintraepitelialconjuntivala

(fig. 2.2)

Limbo en la hendidurapalpebral

Lesión blanco-grisácea.Extensión variable alepitelio corneal

Escisión completa condesepitelizacióncorneal + crioterapia +mitomicina Co 5-fluorcitosina

Placa queratósica

Conjuntiva bulbar olimbal en la hendidurapalpebral

Placa blanquecina,engrosada, crecimientoprogresivo

Queratosis actínica(fig. 2-3 a-b)

Proliferación del epiteliocon queratosis.Con frecuencia sobrepinguécula o pterigióninflamado

Escisión quirúrgica ycrioterapia

Carcinoma de célulasescamosas

Edad avanzadae inmunodeprimidos

Conjuntiva palpebral obulbar

Con frecuencia enpacientes conxeroderma pigmentoso

Invasivo localmente.Rara vez metastatiza

Escisión completa +crioterapia

MALIGNOS

Figura 2.3. a) Queratosis actínica. b) El mismo pacien-te de la figura anterior después de la cirugía.

Figura 2.2. Neoplasia intraepitelial conjuntival o enfer-medad de Bowen conjuntival.


23

TUMORES BENIGNOS TUMORES MALIGNOS

Figura 3.1. a) Nevus de conjuntiva bulbar. b) Nevus limbar. c) Nevus en la conjuntiva temporal bulbar. d) Nevusen la conjuntiva nasal, cerca de la carúncula. e) Nevus en la carúncula.

3. TUMORES PIGMENTADOS


Localización


Tratamiento

Malignización

Nevus(fig. 3.1 a-e)

Primera-segundadécadas

Conjuntiva bulbarinterpalpebral

Lesión depigmentaciónvariable, levementeelevada, sésil

Escisión completa+ crioterapia

Melanocitosisocular

Congénita

Epiesclera y esclera

Nevus azul conmúltiples áreas decolor gris pizarra

Melanosisadquiridaprimaria (MAP)(fig. 3.2)

Adquirida.No presente enel nacimiento

Conjuntiva bulbaro palpebral

Manchaspigmentadasunilaterales,múltiples, de colorpardo

Biopsia + escisión+ crioterapia

Maligniza 20-30 %

Melanosisracial(fig. 3.3)

Adquirida.Poco despuésdel nacimiento

Conjuntiva bulbarperilímbica. Enindividuos de pieloscura

Observación

Benigno

Melanomamaligno(fig. 3.4)

Media-avanzada

Conjuntiva bulbar

Lesiones amorfas,nodulares, elevadas,de pigmentaciónvariable(fig. 3.5. a-b)

Biopsia + escisión+ radioterapia -crioterapia

33 % a partirde nevus, 33 % deMAP, 33 % de novo


24

Figura 3.2. Melanosis adquirida en un paciente de 21años.

Figura 3.4. Melanoma perilímbico.

Figura 3.5. a) Melanoma conjuntival amelanótico. b) Elmismo paciente de la imagen anterior tras la resección.

Figura 3.3. Melanosis perilímbica en un paciente deraza negra.


25

Figura 4.3. Angioma en la conjuntiva bulbar.

4. TUMORES VASCULARES

Localización


Tratamiento

Sarcoma de Kaposi(fig. 4.1 a-b)

Conjuntiva bulbar, palpebraly fórnix

Lesión conjuntival subepitelialdifusa o nodular de color rojopúrpura

Escisión + crioterapia + radio-quimioterapia + interferón α

Granuloma piógeno(fig. 4.2 a-b)

Defecto conjuntival tras cirugíaocular

Masa vascularizada carnosa biencircunscrita

Escisión si hay molestias

Angioma capilar(fig. 4.3)

Raro en la conjuntiva

Masa conjuntival roja difusa

Figura 4.1. a) Sarcoma de Kaposi en la conjuntiva tarsal.b) Sarcoma de Kaposi en la conjuntiva bulbar.

Figura 4.2. a) Granuloma piógeno en la conjuntiva bul-bar poscirugía de pterigión. b) Granuloma piógeno en laconjuntiva tarsal.


26

5. TUMORES LINFOIDES

Edad de presentación

Etiología

Localización


Tratamiento

Hiperplasia linfoide reactiva benigna (HLRB)

Edad media

Reacción localizada frente a un estímulo antigénico

Conjuntiva bulbar o fórnix

Lesión de color rosa-salmón. Indistinguible dellinfoma conjuntival

Biopsia + estudio inmunohistoquímico + radiación

Linfoma

Edad media

Formada por células B monoclonales

Igual que la HLRB

Biopsia escisión ± radiación y quimioterapia+ corticoides

TUMORES PRIMARIOS DE ÚVEA

Analizamos las características clínicas de las neopla-sias más importantes y comunes del tracto uveal. Ló-gicamente, por limitaciones de espacio, las descripcio-nes más detalladas de las variables clínicas, técnicasdiagnósticas, estudios anatomopatológicos, estrategiasterapéuticas y pronósticos, así como las descripcionesde otros tumores menos frecuentes deben consultarseen la bibliografía.

Los nevus y los melanomas malignos son los tumoresprimitivos más frecuentes en el iris.

1. Nevus de iris

Tumor benigno que se origina en los melanocitos delestroma iridiano. La mayoría de las veces se mantieneclínicamente estable, aunque en ocasiones puede darorigen a un melanoma maligno. Aparece en la pu-bertad.

EXPLORACIÓN CLÍNICA

Lesión bien circunscrita y con pigmentación variableque puede localizarse en cualquier porción del iris,desde el borde hasta la raíz, y que rara vez ocupa todoun sector del iris, del borde pupilar hasta el ángulo dela cámara anterior, siendo esta configuración propia delos nevus congénitos con mayor capacidad de maligni-zación. Puede ser plano o ligeramente elevado. Borra laestructura superficial del iris ocultando las criptas, y sediferencia de las pecas en que éstas respetan la arqui-tectura iridiana. Puede ser amelanótico, ocasionar unapupila irregular y una catarata cortical (fig. 1.1 a-c).

27

T U M O R E S D E I R I S

A. Bengoa González, M. I. Redondo García

22

Figura 1.1. a) Nevus de iris. b) Lesión desde la raíz deliris, levemente elevada en la imagen de gonioscopia.c) Nevus congénitos que deforman la pupila.

DIAGNÓSTICO

El reconocimiento de la lesión mediante biomicrosco-pia es el mejor recurso diagnóstico.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Se plantea con el melanoma, el quiste de iris y otraslesiones pequeñas circunscritas.

El diagnóstico diferencial entre el nevus y el melanomaen ocasiones es difícil, ya que los melanomas puedencrecer a partir de nevus preexistentes. Son signos desospecha de malignización:

– Observación de crecimiento.– Existencia de hipertensión intraocular no controlable

con medicación.– Presencia de vascularización propia.– Necrosis tumoral con dispersión pigmentaria.

2. Melanoma maligno de iris

Representa del 3 al 12 % de los melanomas malignosde úvea. Es más frecuente en los cuadrantes inferioresy en el lado temporal. En el 40 % de los casos afecta alángulo camerular. Son frecuentes en la raza blanca y eniris claros, sin preferencia por sexo. Su edad media deaparición es a los 35 años. Poseen una baja capacidadmetastásica. Con frecuencia crecen a partir de nevusque en un momento determinado malignizan.

CLÍNICA

Se presenta en dos formas clínicas: melanoma circuns-crito y melanoma difuso.

Melanoma circunscrito: difícil de distinguir, en las fa-ses iniciales, del nevo iridiano. Toda lesión melánica deiris con elevación superior a 1 mm y de base superior a5 mm es sospechosa de melanoma.

– Lesión en la superficie del iris, bien delimitada, a vecesde bordes irregulares, con forma nodular, y que puedeacompañarse de lesiones satélite, con pigmentaciónpardo oscura de intensidad variable (aunque puedenser amelanóticos), que presentan vascularización pro-pia y vascularización peritumoral (fig. 2.1 a-b).

– Puede observarse deformación pupilar. Con mayorfrecuencia se localiza en la raíz del iris, afectando lamalla trabecular. En cualquier momento de la evolu-ción puede aparecer un hifema y es el primer síntomaen el 6 % de los casos (fig. 2.1 c).


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Figura 2.1. c) Melanoma circunscrito que afecta la raízdel iris.

Figura 2.1. a) Melanoma circunscrito deiris con lesiones satélite. b) Lesión nodularelevada en gonioscopia. Melanoma cir-cunscrito.

– En su crecimiento puede afectar estructuras vecinas,como el endotelio corneal en la periferia, el cristalino(causando una catarata cortical), la malla trabecu-lar (causando un glaucoma secundario) y el cuerpociliar, en cuyo caso entraña un peor pronóstico.

Melanoma difuso: menos frecuente que el circunscri-to, se asocia habitualmente a heterocromía de iris y aglaucoma. Se presenta como un engrosamiento difusoen la superficie del iris, modificando su estructura.Puede adoptar una distribución difusa o en un sectorde la superficie iridiana (fig. 2.1 d-e).

DIAGNÓSTICO

En urgencias es importante realizar una buena historiaclínica (lesiones névicas preexistentes), exploracióncon lámpara de hendidura y gonioscopia para descar-

tar invasión del ángulo camerular. La transiluminaciónpuede ayudar a diferenciar el melanoma de un quistede iris o comprobar la extensión al cuerpo ciliar o lacoroides.

Clasificación: T1: tumor localizado en el iris.T2: tumor que afecta el ángulo camerular

y menor de un cuadrante.T3: tumor con extensión superior a un

cuadrante.T4: extensión extraocular.


– Quistes de iris: pueden localizarse en el borde pupi-lar, con disposición bilateral. En áreas aprecia latransparencia a la luz, no es sólido y cambian de con-figuración con la dilatación pupilar. Si son secunda-rios a cirugía o a traumatismos, se diferencian fácil-mente de los melanomas (fig. 2.1 f).

– Nevus de iris.– Metástasis de iris: aunque pueden ser asintomáticos

hasta fases avanzadas, los síntomas de presentaciónson visión borrosa, dolor ocular por hipertensión ysignos uveíticos. Son masas elevadas y redondeadas,de crecimiento rápido, multifocales y bilaterales,generalmente en los cuadrantes superiores.


29

Figura 2.1. d-e) Heterocromía de iris. Melanoma difu-so del iris.

Figura 2.1. f) Quiste de iris secundario a cirugía.

PRONÓSTICO

El potencial metastásico es del 3 %, al cabo de unamedia de 6 años.

Tienen peor pronóstico si presentan márgenes maldefinidos, hipertensión ocular por afectación de lamalla trabecular e invasión del cuerpo ciliar.

TRATAMIENTO

Se basa en una actitud individualizada, ya que no hayuna pauta genérica para todos los casos. Las alternati-vas terapéuticas son la observación, la resección qui-rúrgica, la radioterapia o la enucleación (fig. 2.1 g).


30

Figura 2.1. g) Iridociclectomía en melanoma circuns-crito de iris, inferior a un cuadrante.

Los tumores que afectan al cuerpo ciliar son neoplasiasque se originan en los melanocitos del cuerpo ciliar,lesiones poco definidas que con frecuencia se asociana lesiones del iris o de la coroides periférica, por lo queen ocasiones es imposible determinar el origen primi-tivo de la lesión.

Representan el 12 % de los tumores uveales y son másfrecuentes en la sexta década de la vida. Presentan uncrecimiento nodular (más frecuente) o un crecimientoanular o difuso. Pueden ser muy pigmentados o amelá-nicos.

MOTIVO DE CONSULTA

Pueden presentarse con disminución de la agudezavisual, miodesopsias, fosfenos y dolor o ser asintomá-ticos.


Son masas redondas u ovoides, pigmentadas, situadasinmediatamente detrás del iris, en la periferia del cris-talino (fig. 1 a-b).

Son signos oculares externos típicos los vasos epies-clerales dilatados o “centinelas” y los focos de pigmen-tación como signo de extensión extraescleral del tumor(fig. 2).

El tumor puede crecer hacia delante a través de la raízdel iris y aparecer en el ángulo de la cámara anterior;hacia atrás ocasionando un desprendimiento de retina,desplazando el cristalino provocando un astigmatismoo localizarse únicamente en el cuerpo ciliar (fig. 3).

Puede presentarse con una catarata por compresióncristaliniana, un glaucoma secundario o una hemorra-gia vítrea (fig. 4).

DIAGNÓSTICO

En urgencias se puede detectar mediante biomicrosco-pia (lente de tres espejos y descartar extensión al ángu-

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M E L A N O M A D E C U E R P O C I L I A R


33

Figura 1. a) Melanoma de cuerpo ciliar observado condilatación pupilar. b) Melanoma de cuerpo ciliar obser-vado con dilatación pupilar. Vasos centinela en la zonainferior.

lo camerular), oftalmoscopia indirecta con dilataciónmáxima, ecografía (que ayuda a diferenciarlos de losdesprendimientos coroideos).

Se pueden realizar TC, RM e incluso biopsia por aspira-ción con aguja fina, siendo el diagnóstico definitivoanatomopatológico.

La biomicroscopia ultrasónica orienta sobre la localiza-ción inicial, la extensión y las dimensiones del tumor,aspectos que orientan el diagnóstico diferencial. Puedeser un tumor que nace en el iris y se extiende al cuerpociliar, una extensión anterior de un melanoma coroideoo ser exclusivamente del cuerpo ciliar. Se establece suorigen mediante la cantidad relativa del tumor en estasestructuras.

Posteriormente se realizarán estudios que detectenmetástasis, con radiografía de tórax, hemograma, mar-cadores hepáticos, ecografía hepática e incluso, TCabdominal.

TRATAMIENTO

El tratamiento se realiza de forma individualizadacomo en otros tumores uveales. Las alternativas tera-péuticas comprenden, entre otras, iridociclectomía,enucleación, exanteración, radioterapia con placas. Lasdiferentes actitudes terapéuticas no influyen sobre laincidencia de la metástasis.


32

Figura 2. Focos de pigmentación por invasión transes-cleral de un melanoma de cuerpo ciliar.

Figura 4. Glaucoma agudo secundario e impregnaciónhemática del iris en un melanoma de cuerpo ciliar.

Figura 3. Crecimiento hacia la cámara anterior de unmelanoma de cuerpo ciliar a través de la raíz del iris.

Es el tumor intraocular primario más frecuente, conuna incidencia de 8/1.000.000 al año en la raza blanca.La edad media del diagnóstico es a los 55 años, ypuede aparecer a cualquier edad. Su prevalencia esligeramente mayor en los varones que en las mujeres.

Puede aparecer de novo o como progresión de un nevocoroideo plano en el polo posterior.

MOTIVO DE CONSULTA

Disminución de la agudeza visual o defecto campimé-trico por el crecimiento tumoral, miodesopsias y fosfe-nos o dolor. También puede ser asintomático.


En etapas tempranas pueden ser indistinguibles de losnevus coroideos. Se presentan como una masa coroi-dea elevada, nodular o cupuliforme, de pigmentaciónvariable, con bordes bien definidos, que con frecuenciapresentan manchas anaranjadas en la superficie tumo-ral que se corresponde con el pigmento de lipofuscinaen el epitelio pigmentario. Puede romper la membranade Bruch y adoptar la forma de un champiñón, causan-do un desprendimiento de retina no regmatógeno se-cundario. Son menos frecuentes las formas planas odifusas en la coroides.

El patrón de crecimiento del melanoma coroideo seaprecia mejor en las piezas macroscópicas de los ojosenucleados por esta afección (fig. 1 a-g).

Pueden ser amelanóticos, caracterizados por los gran-des vasos visibles en la masa del tumor (fig. 2 a-b).

En el 8 % de los casos se produce una invasión trans-escleral. También pueden acompañarse de hemorragiasubretiniana, hemorragia vítrea y glaucoma secundario(fig. 3 a-b).

33

M E L A N O M A D E C O R O I D E S


44

Figura 1. a-b. Masa coroidea elevada con manchasanaranjadas en su superficie. Lipofuscina en el epiteliopigmentario retiniano.

Los melanomas malignos difusos se presentan comoun engrosamiento coroideo sin masa distinguible.

DIAGNÓSTICO

En la mayoría de los casos se detectan a partir de unahistoria clínica minuciosa y oftalmoscopia indirecta,

apoyándonos en la ecografía (reflectividad media, ex-cavación coroidea), fluoroangiografía (AFG) y la RM,sobre todo en casos dudosos (fig. 4 a-d).

Una vez confirmado el diagnóstico, deben realizarsehemograma, marcadores hepáticos, TC abdominal enbusca de metástasis y radiografía de tórax, que se com-plementarán con un estudio realizado por el internista.


Incluye la mayoría de las lesiones elevadas coroideas osubretinianas, como el nevus coroideo (lesiones melá-nicas o amelánicas sin forma de champiñón, grosormayor que 2 mm y elevación gradual), desprendimien-


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Figura 1. d-e) Melanoma de coroides que rompe lamembrana de Bruch adoptando forma de champiñón.

Figura 1. g) Melanoma de coroides en ojo enucleado.

Figura 1. f) Melanoma de coroides que rompe la mem-brana de Bruch ocasionando un desprendimiento deretina secundario no regmatógeno.

Figura 1. c) Melanoma de coroides pigmentado.


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Figura 3. b) Hemorragia subretiniana en melanoma decoroides que posteriormente causó una hemorragia vítrea.

Figura 3. a) Hemorragia subretiniana en el melanomade coroides.

Figura 4. b) Ecografía de melanoma de coroides.

Figura 4. a) Diagnóstico mediante oftalmoscopia condilatación pupilar.

Figura 2. a) Melanoma de coroides amelanótico con vascularización en su superficie. b) Melanoma amelanótico con des-prendimiento retiniano no regmatógeno secundario.

to coroideo (por antecedentes, ecografía y AFG), hiper-trofia del epitelio pigmentario, degeneración disciformeasociada a la edad, hemangioma coroideo, osteomacoroideo, metástasis y escleritis posterior (fig. 5 a-b).

EVOLUCIÓN

Los melanomas uveales suelen producir metástasis enlos 5 años siguientes al diagnóstico y tratamiento, aun-que se han visto casos muchos años después.

En pacientes mayores de 60 años y tumores mayoresde 10 mm, el tiempo medio de aparición de la metás-tasis es de 20 meses, siendo de 76 meses sin estascaracterísticas. Cuando se presentan estas metástasis,la supervivencia media del paciente es de 6 a 9 meses.

Los órganos donde se asientan las metástasis son, pororden de frecuencia: hígado, piel, pulmón, columna ver-tebral y cerebro.

TRATAMIENTO

La localización y el tamaño del tumor, la agudeza visualdel ojo afecto, la PIO, la situación del ojo contralateral,el estado general del paciente y su edad son factoresque determinan una u otra actuación terapéutica.

Las alternativas terapéuticas disponibles son observa-ción, fotocoagulación con láser térmico, terapia trans-pupilar, radioterapia con placas, resección local o enu-cleación.


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Figura 4. c) Resonancia magnética de melanoma coroi-deo, hiperintenso en T1. d) Hipointenso en T2. Figura 5. b) Membrana seudotumoral en degeneración

macular asociada a la edad.

Figura 5. a) Degeneración disciforme asociada a la edad.

La enfermedad metastásica suele observarse en pre-sencia de una enfermedad conocida en otra localiza-ción, aunque a veces es el síntoma de presentación deuna enfermedad diseminada. A pesar de la alta inci-dencia de metástasis oculares en enfermos cancerosos,se sabe que en muchos de ellos no llegan a ser diag-nosticados debido al estado de deterioro físico quepadecen.

La metástasis coroidea se considera actualmente eltumor intraocular más frecuente.

La mayoría de los tumores metastásicos intraocularesocurren en el tracto uveal, siendo excepcionales en laretina. Casi todos son carcinomas, y mucho menos fre-cuentes son las metástasis de melanomas o sarcomas.

Estas metástasis corresponden a un tumor maligno pri-mario que se ha diseminado por vía hemática (puestoque el ojo no tiene vasos linfáticos) hasta la coroides y,con menor frecuencia, el iris y el cuerpo ciliar. Los depó-sitos tumorales secundarios pueden ser múltiples ybilaterales, generalmente localizados en el polo poste-rior, ya que es donde existe mayor circulación coroidea.

El cáncer de mama en las mujeres y el de pulmón enlos varones (cuya presentación puede ser ocular en el25 % de los casos) son los dos tumores que se encuen-tran con mayor frecuencia.

MOTIVO DE CONSULTA

Más de la mitad de los casos son asintomáticos; cuan-do se presentan los síntomas, éstos se deben al efectode masa, al desprendimiento de retina seroso asociado

o a un cuadro de isquemia o inflamación. Por lo tanto,los pacientes pueden consultar por disminución de laagudeza visual, escotomas, miodesopsias y dolor; sonmenos frecuentes las metamorfopsias, la diplopía y elenrojecimiento ocular.


Se trata de una masa circunscrita, ligeramente elevadao sésil, de coloración amarillenta, que suele encontrar-se limitada por la membrana de Bruch, por lo que habi-tualmente no provoca siembras, al contrario que lasmetástasis en úvea anterior. Por lo general se acompa-ñan de desprendimiento de retina exudativo, muchasveces de gran tamaño. También pueden observarsecomo lesiones irregulares difusas con elevación míni-ma y alteraciones secundarias del epitelio pigmentarioretiniano (EPR) (fig. 1 a-h).

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M E T Á S T A S I S I N T R A O C U L A R E S


55

Figura 1. a) Lesión circunscrita amarillenta correspon-diente a metástasis de carcinoma pulmonar.


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Figura 1. d) Lesiones multifocales con alteración del epi-telio pigmentario retiniano correspondiente a metásta-sis por cáncer de mama.

Figura 1. g) Desprendimiento de retina no regmatóge-no de gran tamaño, secundario a metástasis de adeno-carcinoma de próstata.

Figura 1. f) Lesión elevada con alteraciones en el epi-telio pigmentario retiniano correspondiente a metásta-sis por cáncer de mama.

Figura 1. c) Lesión coroidea ligeramente elevada corres-pondiente a metástasis por carcinoma de mama.

Figura 1. e) Metástasis de cáncer de mama que produ-ce desprendimiento retiniano no regmatógeno secun-dario.

Figura 1. b) Metástasis pulmonares.

Si está cerca de la papila, puede infiltrar el nervio ópti-co y producir un edema de papila y hemorragias super-ficiales (fig. 2).

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico se realiza por reconocimiento de la lesiónmediante oftalmoscopia. Si la lesión es atípica o el diag-nóstico es dudoso, puede recurrirse a la ecografía o AFG(fig. 3). El diagnóstico definitivo es anatomopatológicomediante biopsia por aspiración con aguja fina

En el momento del diagnóstico hay que pensar que esposible la afectación del sistema nervioso central.

Debe someterse al paciente a una anamnesis y unaexploración física completa por los internistas.


Debe establecerse con tumores benignos intraoculares(nevus amelanóticos, osteoma, hemangioma y otros),enfermedad de Harada, escleritis posterior, síndromede efusión uveal, etc.

El mayor problema diagnóstico se plantea con el mela-noma amelanótico. Generalmente son lesiones unilate-rales y únicas con forma de champiñón si rompe la mem-brana de Bruch. En la ecografía presentan menor reflec-tividad, y en la AFG, un patrón de doble circulación.

En la leucemia, la retina y el tracto uveal se afectan confrecuencia, pero esto rara vez ocurre con el linfoma. Lainfiltración coroidea leucémica puede ocasionar alte-raciones mínimas que progresan con la lesión del epi-telio pigmentario retiniano (EPR), así como un des-prendimiento seroso. Si afecta al nervio óptico puedeobservarse una tumefacción difusa y blanquecina quese extiende a la retina circundante. También puede


39

Figura 2. Infiltración leucémica del nervio óptico. He-morragias superficiales.

Figura 1. h) Desprendimiento de retina no regmatóge-no secundario a metástasis de melanoma de piel.

Figura 3. Diagnóstico por oftalmoscopia de lesión ele-vada amarillenta, circunscrita, correspondiente a me-tástasis de cáncer de esófago.

observarse una dilatación venosa y hemorragias reti-nianas superficiales.

El linfoma ocular de células grandes puede manifestar-se como una panuveítis o como desprendimientostumorales del EPR con infiltración variable de la retinay el nervio óptico.

TRATAMIENTO

El tratamiento sistémico es la base de la terapia, perodebe considerarse la radioterapia externa del ojo (fo-cal o en placa) para el desprendimiento retiniano sin-tomático o para las lesiones que ponen en peligro lamácula.


40

Aunque la mayoría de los tumores benignos intraocu-lares son asintomáticos, se realizará una breve descrip-ción de los más representativos, que será de ayuda enel diagnóstico diferencial de las tumoraciones malig-nas intraoculares.

Los pacientes que presentan síntomas acuden a la con-sulta con disminución de agudeza visual a causa de laasociación de estos tumores con un desprendimientode retina exudativo (DRE).

Continúa

41

T U M O R E S I N T R A O C U L A R E S B E N I G N O S

M. D. Lago Llinás, M. I. Redondo García, A. Bengoa González

66

Nevus coroideo(fig. 1 a-b)

Melanocitomadel nervio óptico(fig 1 c)

Hemangiomacoroideo(fig. 2 a-d)

Osteoma coroideo(fig. 3 a-b)

EtiologíaEpidemiología

Células melanocíticasde cresta neural

Vascularizacióncoroidea.Puede asociarse asíndrome deSturge-Weber

ÓseaMás frecuente enmujeres, bilateral enel 25 % de los casos

Exploraciónclínica

En polo posterior,pigmentados, planos,circunscritos, drusas ensuperficie. Puedehaber DRE y NVSR.

Hiperpigmentaciónnodular peripapilar enel cuadrante temporalinferior.Defectoscampimétricos

En polo posterior, masaaislada, elevada, roja-anaranjada. Puedehaber DRE ydegeneración cistoide

Lesión amarillayuxtapapilar operipapilar, circunscrita,de márgenes lobulados.Puede haber DRE yNVSR

Diagnóstico

Oftalmoscopia< 5 mm paradiferenciar demelanoma

Oftalmoscopia

Oftalmoscopia yestudio angiográfico(AFG), hiperecogénico(Eco)

Ecografía:hiperecogenicidad ysombra posterior: TC:densidad cálcica

Tratamiento

Observación

Laserterapia siproduce exudaciónsubretiniana

Fotocoagulación conláser argónBraquiterapia enlos hemangiomasdifusos

Tratamiento dela NVSR


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Astrocitoma retiniano(hamartomaastrocítico)(fig. 4)

Hemangioma capilarretiniano(fig 5 a-c)

Hemangiomacavernoso retiniano

Hipertrofiadel epiteliopigmentario retiniano(fig. 6)

EtiologíaEpidemiología

Astrocitos retinianosAsociado a esclerosistuberosa

Vasos de retina neural.Esporádico o asociadoa enfermedad deVon Hippel-Lindau

Vasos de retina neural.Asocia telangiectasiascutáneas y del SNC

Epitelio pigmentarioretiniano, si es bilateral,se asocia a poliposiscolónica familiar

Exploraciónclínica

Múltiples, bilateriales yperipapilares. Lesionesblanquecinas, en formade placa nodular conaspecto de “mora” ytendencia a crecer

– Periférico:Lesión rojiza contortuosidad vascularaferente y eferente.Puede haber DRE ydesprendimientotraccional porproliferaciónfibrovascular

– Peripapilarendofítico/exofítico

Dilatación sacularvascular y proliferaciónglial

Lesión hiperpigmentada,única o múltiple,rodeada de halodespigmentado, formade “huella de oso”, másfrecuente temporal

Diagnóstico

Oftalmoscopia y AFG

Oftalmoscopia y AFG

Oftalmoscopia y AFG

Oftalmoscopia y AFG2-5 mm de diámetro

Tratamiento

Observación.En caso de ojo ciegodoloroso, enucleación

Fotocoagulación conláser argón, crioterapiatransescleral en losperiféricos

Observación

Observación

AFG: fluoroangiografía; DRE: desprendimiento de retina exudativo; NVSR: neovascularización subretiniana.

Figura 1. a) Nevus coroideo con drusas en lasuperficie.

Figura 1. b) Nevus coroideo en zona delhaz papilomacular.

Figura 1. c) Melanocitoma del nervio óptico.


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Figura 2. a) Hemangioma coroideo yuxtapapilar.

Figura 2. c) Hiperecogenicidad de hemangio-ma coroideo.

Figura 2. b) Evolución del relleno de contraste en AFGde un hemangioma coroideo.

Figura 3. a) Osteoma coroideo.

Figura 2. d) Hemangioma coroideo fotocoagulado conláser de argón.

Figura 3. b) AFG de osteoma coroideo.


44

Figura 3. c) Ecografía de osteoma coroideo. Obsérvesela densidad cálcica y la sombra posterior.

Figura 5. a) Hemangioma capilar retiniano pe-riférico en un paciente que acudió a urgenciascon hemorragia vítrea.

Figura 5. b) Tortuosidad vascular en unhemangioma capilar retiniano periférico.

Figura 6. Hipertrofia de epitelio pigmentarioretiniano.

Figura 5. c) Hemangioma capilar reti-niano yuxtapapilar con DRE.

Figura 4. Astrocitoma retiniano.

S E C C I Ó N 2

MA N I F E S TA C I O N E S O F TA L M O L Ó G I C A SD E E N F E R M E D A D E S S I S T É M I C A S

Álvaro Bengoa GonzálezAlicia Julve San Martín

Luis Moreno García-RubioCarlos Izquierdo Rodríguez

M.ª Dolores Lago LlinásNerea Sáenz Madrazo

Teresa Gracia García-MiguelBeatriz Sarmiento Torres

Eugenio Pérez BláquezAntonio Gutiérrez Díaz

1. SEGMENTO ANTERIOR

a. Problemas refractivos: miopía, presbicia temprana,descompensación de forias latentes, ceguera noc-turna.

b. Conjuntiva:– Microangiopatía conjuntival– Síndrome de ojo seco– Conjuntivitis:

• Bacterianas: la más frecuente es la producida porPseudomonas aeruginosa, conjuntivitis potencialmen-te grave, ya que puede evolucionar a la perfora-ción corneal.

• Víricas: los agentes etiológicos más frecuentesson los virus de la familia de los herpes.

• Fúngicas: por Candida parapsilosis y Candida albicans.• Secundarias a fármacos: los pacientes con SIDA

tienen un riesgo aumentado de desarrollar el sín-drome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmi-ca tóxica, cuadros potencialmente graves, ya quepueden dejar secuelas importantes, como sim-bléfaron, entropión cicatrizal, etc.

– Lesiones tumorales:• Sarcoma de Kaposi: la localización conjuntival es

menos frecuente que la palpebral.• Carcinoma de células escamosas: la localización

conjuntival es más frecuente que la palpebral. Enestos pacientes el tumor tiene una alta capacidadinvasiva, por lo que el tratamiento debe ser rápi-do, realizando una escisión amplia con márgenesde seguridad.

c. Córnea: las lesiones corneales (queratitis, querato-conjuntivitis, úlceras corneales) que aparecen enpacientes con SIDA son las mismas que pueden afec-tar a los pacientes inmunocompetentes. La diferen-cia fundamental es que dichas lesiones son poten-cialmente más graves, por lo que el tratamiento debeser inmediato y correcto. Por otra parte, dado que elsíndrome de ojo seco tiene una prevalencia altaentre los pacientes con SIDA, conviene evitar el usode lentes de contacto terapéuticas en esta población,excepto en casos muy específicos.

d. Uveítis anteriores:– Uveítis anterior por rifabutina: uveítis anterior

aguda no sinequiante y con hipopión, que puedeser bilateral hasta en el 50 % de los casos. El trata-miento consiste en la suspensión del tratamientocon rifabutina (fármaco empleado en el tratamien-to de la infección sistémica por Mycobacterium avium)y en el tratamiento tópico con corticoides. La uveí-tis puede reaparecer si se reinicia el tratamientocon rifabutina.• Uveítis anterior secundaria a metástasis de un

linfoma no hodgkiniano: se observan masas blan-quecinas en la cámara anterior (seudohipopión).Responde muy bien al tratamiento con corti-coides.

• Síndrome mascarada: toda uveítis anterior puedeser la manifestación de un proceso inflamatorioposterior, razón por la cual es obligatorio realizaruna exploración del fondo de ojo. En los pacien-tes con SIDA las causas posteriores más frecuen-

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S Í N D R O M E D E I N M U N O D E F I C I E N C I A

A D Q U I R I D A (V IH ) : M A N I F E S T A C I O N E S

O C U L A R E S

E. Pérez Blázquez, T. Gracia García-Miguel

11

tes de una uveítis anterior son la retinitis porToxoplasma y citomegalovirus (CMV). Otras etiolo-gías que no se deben olvidar son la infección porCandida, la panuveítis luética y la necrosis retinia-na aguda.

2. SEGMENTO POSTERIOR

a) Uveítis intermedia: en la actualidad la causa más fre-cuente se asocia a uveítis tras la recuperación inmu-nológica al iniciar tratamiento antirretroviral de altaactividad (TARGA), principalmente en pacientes conantecedentes de retinitis por CMV. El tratamientoconsiste en la administración de corticoides tópicosy/o perioculares, aunque en casos resistentes es pre-ciso realizar vitrectomía.

b) Retinopatía por VIH: microangiopatía, generalmenteasintomática, que se caracteriza por la aparición enel polo posterior de exudados algodonosos, hemo-rragias retinianas, microaneurismas y otras lesionesmicrovasculares (fig. 1). En algunos casos, puedeasociarse a una maculopatía isquémica (fig. 2).Constituye la patología retiniana más frecuente enpacientes con SIDA. Estas lesiones suelen desapa-recer espontáneamente sin dejar secuelas. El diag-nóstico diferencial que se plantea con mayor fre-cuencia es su diferenciación de una retinitis por CMVen estadios iniciales. La retinopatía por VIH nunca

se asocia a vitritis y las lesiones no progresan, a dife-rencia de lo que ocurre en la retinitis por CMV.

c) Retinitis por CMV: aparece típicamente en pacientescon menos de 100 CD4/ml. La infección llega a la reti-na por vía hematógena y produce necrosis de todaslas capas retinianas. En el 30 % de los casos la afec-tación es bilateral. El patrón de afectación típico esel “patrón en llamarada” en el que aparecen lesionesalgodonosas, de aspecto exudativo, blanquecinasasociadas a hemorragias, generalmente alrededor deun vaso (fig. 3). Sin embargo, en las fases iniciales sepresenta como una lesión microgranular seca, sinhemorragias (figs. 4 y 5). De forma característica, lalesión retiniana comienza en la periferia y sufre unaprogresión centrípeta, de manera que hasta los esta-


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Figura 2. Retinopatía por VIH. Maculopatía isquémicade ojo izquierdo.

Figura 1. Retinopatía por VIH. Exudados algodonosos(isquemias retinianas focales) en ojo derecho. Caracte-rístico en el SIDA: vasos retinianos normales.

Figura 3. Retinitis por CMV exudativo-hemorrágica conafectación papilar de ojo derecho. Desprendimiento exu-dativo de retina asociado. Característica: vítreo claro.

dios finales no suele haber afectación macular.Habitualmente se asocia una periflebitis en escarchay no suele haber vitritis. Tampoco se produce, por locomún, afectación del segmento anterior, por lo queel paciente con retinitis por CMV presenta, de formacaracterística, un ojo blanco y no doloroso. El proce-so puede ser asintomático o asociarse a miodesop-sias y/o a pérdida de campo visual periférico.El tratamiento de la retinitis por CMV consta de dosfases: una primera de inducción, y una segunda demantenimiento. La fase de inducción se basa en el

tratamiento intravenoso con ganciclovir o foscarnetdurante 2 o 3 semanas. Una vez controlada la infec-ción (figs. 6 y 7) se pasa a la fase de mantenimiento,que consiste en la administración intravenosa, oral ointravítrea de uno de los dos agentes hasta la mejo-ría inmunológica, con tratamiento antirretroviralmúltiple para la infección por VIH, por encima de 100linfocitos CD4/ml. Durante el tratamiento es muyimportante revisar periódicamente el fondo de ojopara identificar precozmente las recidivas: éstas pue-den identificarse vigilando los bordes de las lesiones(fig. 8). Cuando éstos avanzan o tienen un aspecto deexudación debe considerarse que existe una progre-sión de la infección.

M A N I F E S TA C I O N E S O F TA L M O L Ó G I C A S D E E N F E R M E D A D E S S I S T É M I C A S ��

49

Figura 7. Retinitis por CMV anterior: remisión comple-ta después del tratamiento de inducción con ganciclo-vir intravenoso.

Figura 6. Retinitis por CMV típica exudativo-hemorrá-gica en la arcada temporal superior de ojo izquierdoantes del tratamiento.

Figura 5. Retinitis por CMV periférica incipiente. Carac-terística: afectación microgranular, seca, poco hemo-rrágica de todo el espesor retiniano.

Figura 4. Retinitis por CMV incipiente,microgranular, seca, en la arcada temporalsuperior de ojo derecho. Retinopatía porVIH asociada: hemorragia tipo Roth juntoa exudado algodonoso en el polo posterior.

d) Retinitis herpéticas:– Necrosis retiniana externa progresiva (NREP): reti-

nitis fulminante que se produce en pacientes conrecuentos de CD4 < 50/ml. El agente etiológico esel virus varicela-zoster, por lo que es frecuente elantecedente de zoster cutáneo. Es una retinitisgeneralmente bilateral, multifocal, no hemorrági-ca, que inicialmente suele afectar al área macularproduciendo una mancha rojo-cereza (fig. 9). Laslesiones retinianas son blanco-amarillentas y con-fluentes (figs. 10 y 11). De forma característica nose asocian uveítis ni vasculitis. Puede haber una papilitis no hemorrágica que suele progresar hacia

la atrofia óptica. La progresión, aun con trata-miento, es rápida y circunferencial, desarrollándo-se un desprendimiento de retina regmatógeno pre-coz (figs. 12 y 13). El tratamiento consiste en laadministración intravenosa de aciclovir durante 2semanas (10 mg/kg cada 8 horas). En los casosresistentes, el fármaco de elección es el foscarnet.Posteriormente se debe realizar un tratamiento demantenimiento, ya que las recurrencias son fre-cuentes.

– Necrosis retiniana aguda (NRA): producida porherpesvirus, principalmente por el virus varicela-zoster, es característica de pacientes inmunocom-petentes. Suele aparecer en pacientes con SIDA yun mejor estado inmunológico (100-200 CD4/ml)(figs. 14 a 17) (v. Capítulo 4 Sección Uveítis).


50

Figura 8. Recidiva de retinitis por CMV (en el mismopaciente de las figuras 6 y 7) durante el tratamiento demantenimiento: progresión del límite de la cicatriz, conborde blanquecino incipiente característico.

Figura 9. Necrosis retiniana externa progresiva de ojoizquierdo: lesiones retinianas profundas, multifocales,no hemorrágicas, con afectación macular.

Figura 11. Necrosis retiniana externa progresiva de ojoderecho: lesiones blanco-amarillentas, que tienden aconfluir y afectar toda la retina.

Figura 10. Necrosis retiniana externa progresiva inicialde ojo izquierdo: detalle de la necrosis de capas profun-das, nasal a papila, con mínima hemorragia. Caracterís-tica: vítreo claro.


51

Figura 12. Necrosis retiniana externa progresiva, evolu-ción: lisis retiniana total periférica, con borde blanque-cino de progresión de la necrosis en “dedo de guante”.

Figura 13. Necrosis retiniana externa progresiva de ojoderecho. Evolución: retina apolillada por múltiples agu-jeros necróticos y desprendimiento secundario. Carac-terística: vítreo claro aun en las fases terminales delproceso.

Figura 14. Necrosis retiniana aguda de ojo derecho:vasculitis hemorrágica, papilitis. Paciente con dermati-tis metamérica lumbar por herpes zoster. Característica:turbidez vítrea.

Figura 15. Necrosis retiniana aguda de ojo derecho delpaciente anterior: necrosis periférica nasal. Característi-ca: vasculitis oclusiva.

Figura 16. Necrosis retiniana aguda de ojo izquierdodel mismo paciente: polo posterior.

Figura 17. Necrosis retiniana aguda de ojo izquierdo delmismo paciente: necrosis periférica nasal inferior condesprendimiento de retina. Vasculitis nasal superior.

e) Coriorretinitis por Toxoplasma (v. Uveítis parasitariasen el Capítulo de Uveítis): es la segunda coriorretini-tis infecciosa más frecuente en pacientes VIH-positi-vos. Suele aparecer con niveles de 100-200 CD4/ml.Se presenta como una retinitis necrosante unifocal omultifocal, sin hemorragias, que carece de las lesio-nes satélite inactivas pigmentadas características delas infecciones por Toxoplasma en pacientes inmuno-competentes (figs. 18, 19 y 20). Ante todo paciente

inmunodeprimido con afectación ocular sospechosade Toxoplasma es imprescindible la realización de unaTC cerebral, ya que más del 30 % de estos pacientespresentan una encefalitis subclínica, con apariciónde las típicas imágenes de hipercaptación de con-traste “en anillo”.

f) Endoftalmitis por Candida (v. Capítulo 4 Sección Uveí-tis): no tiene relación con la inmunodeficiencia de es-ta enfermedad sino con la alta prevalencia de pacien-tes usuarios de las drogas por vía parenteral (UDVP)entre los enfermos de SIDA en nuestro medio.

g) Sífilis: inicialmente la afectación suele ser unilateraly puede aparecer con un recuento normal de linfoci-tos CD4. La afectación ocular puede aparecer en lasfases de sífilis secundaria y terciaria. A diferencia delo que ocurre en los pacientes no inmunodeprimi-dos, la afectación del polo posterior es muy frecuen-te y agresiva. Se producen: vitritis, neurorretinitis(infiltrados amarillentos de disposición peripapilar),vasculitis y papilitis. De forma característica no sue-len aparecer hemorragias retinianas. Es frecuente laaparición de neuritis retrobulbar y de parálisis de lospares craneales en la sífilis terciaria. La uveítis ante-rior acompañante suele ser bilateral, intensa y sine-quiante. Puede incluso aparecer un hipopión.El diagnóstico de la sífilis ocular puede resultar difí-cil ya que las manifestaciones son muy variadas y esfácil confundirla con otras retinitis (Toxoplasma, CMV,NRA); por lo tanto, es un cuadro que se ha de tener


52

Figura 19. Coriorretinitis por Toxoplasma. Evolucióndel caso anterior: escara cicatrizal tras tratamiento anti-toxoplásmico. Característica: cicatriz muy pigmentada.

Figura 18. Coriorretinitis primaria por Toxoplasma enzona nasal superior de ojo izquierdo: profunda, no hemo-rrágica, con desprendimiento exudativo asociado. Vitritis,ausencia de hemorragias. Ausencia de escara cicatrizalantigua.

Figura 20. Doble infección por Toxoplasma y CMV enel mismo paciente (caso anterior). Toxoplasma inactivoy CMV activo. Se aprecia la diferente cicatrización reti-niana según el agente etiológico.

en cuenta siempre que una retinitis no responda altratamiento (no en vano se la ha denominado “lagran simuladora”). No se debe olvidar que el VDRL yel RPR dan muchos falsos positivos, especialmenteen pacientes VIH-positivos, y que siempre convieneconfirmar su positividad con una prueba treponémi-ca (FTA-ABS).El tratamiento de elección es la penicilina G intrave-nosa (12-24 millones de unidades diarias durante lasprimeras 2 semanas; posteriormente 2,4 millones deunidades durante 3 semanas más). Los pacientesVIH-positivos a veces requieren tratamientos prolon-gados.

h) Endoftalmitis endógena: más frecuente en pacientesVIH-positivos que en la población general. Sueleexistir el antecedente de venopunción. En ocasioneses la primera manifestación del SIDA; por lo tanto, laserología VIH es obligada ante cualquier endoftalmi-tis endógena en pacientes aparentemente sanos.Clínicamente se presenta como una coriorretinitismultifocal con infiltrados blanco-amarillentos en elpolo posterior, que progresa rápida y agresivamenteproduciendo vitritis y afectando el segmento anterior.Lo más frecuente es que sean de etiología bacteria-na (fundamentalmente estafilococos), aunque nodebe olvidarse el origen fúngico.Ante la sospecha de una endoftalmitis endógenadeben pedirse siempre un hemocultivo y un cultivode LCR, así como otros cultivos que puedan aportardatos (orina, heces, etc.).Debe iniciarse un tratamiento empírico con doxici-clina hasta que se reciban los resultados de los cul-tivos.

i) Coroiditis tuberculosa (v. Uveítis bacterianas del Ca-pítulo 4 de Sección de Uveítis): primera causa decoroiditis en España. La afectación ocular es siempreposterior y suele aparecer en pacientes con tubercu-losis extrapulmonar. Afecta fundamentalmente elpolo posterior (figs. 21 y 22). Las lesiones son nodu-lares, de color blanco-amarillento, y en ocasiones seasocian a un desprendimiento seroso. Al hacer eldiagnóstico no hay que olvidar que más del 50 % delos pacientes VIH-positivos suelen tener anergia, quenegativiza la prueba cutánea con tuberculina, y quetambién es muy frecuente la ausencia de tuberculo-sis pulmonar activa cuando se produce la afectacióncoroidea. Por consiguiente, el diagnóstico definitivo

sólo puede realizarse mediante la identificación o elcultivo de la micobacteria en algún tejido ocular oextraocular.

j) Pneumocystis carinii: primera causa de coroiditis en Es-tados Unidos, es muy infrecuente en nuestro medio.La neumonía por P. carinii es la infección oportunistamás frecuente en pacientes con SIDA. El diagnósticode la afectación ocular por este parásito es impor-tante ya que señala la existencia de diseminación yenfermedad extrapulmonar. La coroiditis afecta fun-damentalmente el polo posterior y suele ser bilate-ral. Se observan lesiones amarillentas, profundas,


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Figura 21. Coroiditis tuberculosa: tres lesiones redon-deadas, profundas en el polo posterior de ojo derecho.

Figura 22. Coroiditis tuberculosa: lesión cicatrizal ecua-torial temporal superior de ojo derecho. Característica:forma redonda u oval con ausencia de pigmentación.

planas, de bordes mal definidos, que pueden con-fluir y que, de forma característica, no se acompañanni de vitritis ni de afectación del polo anterior. El tra-tamiento consiste en la administración de trimetro-pima-sulfametoxazol por vía intravenosa.

k) Criptococosis (v. Capítulo 4 Sección Uveítis): el crip-tococo es un hongo que tras inhalación suele produ-cir una neumonía con posterior diseminación hema-tógena y afectación de vísceras y meninges. La afec-tación ocular es excepcional y siempre aparece enpacientes con afectación meníngea. La coroiditis porcriptococo es generalmente bilateral. Las lesionescoroideas son redondeadas y amarillentas y suelenacompañarse de hemorragias retinianas, papilitis yvitritis. El tratamiento se realiza con anfotericina Bintravenosa.

3. MANIFESTACIONESNEUROOFTALMOLÓGICAS

Se presentan en un 10-15 % de los pacientes con infec-ción por VIH. Las alteraciones más frecuentes son:

– Papiledema por incremento de la presión intracra-neal. Atrofia óptica secundaria.

– Parálisis de nervios intracraneales, principalmentedel par III y VI.

– Alteraciones de la motilidad ocular.– Asociadas a las patologías de la corteza cerebral: alte-

raciones campimétricas, ceguera cortical, defectosaltitudinales en la mirada inferior y alucinacionesvisuales.

Las patologías neurológicas más frecuentes asociadascon estas alteraciones son:

– Infecciosas oportunistas: meningitis criptocócica, toxo-plasmosis, neurosífilis.

– Neoplásicas: linfoma cerebral.

– Otras: encefalopatía por VIH y leucoencefalopatíamultifocal progresiva.

4. ÓRBITA

– El linfoma orbitario es la alteración orbitaria más fre-cuente en los pacientes con SIDA (fig. 23). El linfomano hodgkiniano orbitario en el SIDA tiene dos formasclínicas de presentación:• Forma seudoinflamatoria: la más frecuente. El

signo clínico más habitual es la proptosis unilate-ral de evolución rápida.

• Forma crónica: se caracteriza por la aparición pro-gresiva de proptosis y ptosis.Suele responder a la radioterapia local aunque confrecuencia es necesario asociar quimioterapia sis-témica en dosis bajas.

– Excepcionalmente se han descrito casos de sarcomade Kaposi orbitario.

– Celulitis orbitarias bacterianas por agentes patóge-nos infrecuentes (p. ej., Pseudomonas).


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Figura 23. Linfoma orbitario en paciente con SIDA.

Grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias(patrón autosómico recesivo) caracterizadas por unadeficiencia en la síntesis del pigmento melanina porlos melanocitos, que son normales en número y distri-bución.

TIPOS

Para clasificar los albinismos se utiliza la prueba deactividad de la tirosinasa (enzima catalizadora de laconversión del aminoácido tirosina en melanina) en elbulbo del pelo.

I. Albinismo oculocutáneo. Están afectados el cabello,la piel y los ojos.

a) Tirosinasa-positivo: pueden sintetizar cantidades va-riables de pigmento. El pelo es de muy rubio a nor-mal.

b) Tirosinasa-negativo: incapaces de sintetizar mela-nina.Tienen el pelo rubio y la piel muy pálida.

Síndromes asociados:

– Síndrome de Hermansky-Pudlak: se asocian trastor-nos de la coagulación debido a disfunción plaque-taria.

– Síndrome de Chediak-Higashi: albinismo oculocu-táneo con cierta pigmentación. Se trata de un trastor-no autosómico recesivo que afecta la función de losleucocitos, ocasionando mayor susceptibilidad a lasinfecciones y mayor predisposición a neoplasiasmalignas linfáticas.

II. Albinismo ocular. Hipomelanosis que afecta sólolos ojos. Las alteraciones en la pigmentación de la piely el pelo son nulas o mínimas.

Habitualmente heredado de forma recesiva ligado alcromosoma X (Nettleship-Falls). Las mujeres porta-doras pueden identificarse por los defectos de transilu-minación en el iris, así como por la presencia de unmoteado pigmentario en mosaico en el examen delfondo de ojo.

MOTIVO DE CONSULTA

Disminución de la visión y fotofobia.


– Nistagmo horizontal o rotatorio (se inicia a los 2 o 3meses de vida).

– Iris de color azul-grisáceo, que presenta defectos detransiluminación (fig. 1).

– Ausencia de pigmentación e hipoplasia foveal, siendovisible la vascularización coroidea.El único dato ocular que siempre está presente en elalbinismo es la hipoplasia foveal, que puede apre-ciarse por la ausencia de depresión e hiperpigmenta-ción en la fóvea y por el hecho de que los vasos reti-nianos no rodean la mácula (fig. 2).

– Binocularidad defectuosa, debido a alteraciones enlas vías ópticas.

– Defectos de refracción (desde miopía elevada hastahipermetropía elevada). Suele haber astigmatismocorneal a favor de la regla.

55

A L B I N I S M O

N. Sáenz Madrazo, T. Gracia García-Miguel

22

DIAGNÓSTICO

– Clínico.– Confirmación: microscopia electrónica de piel o bul-

bo piloso, determinación de la actividad de la tirosi-nasa en bulbo piloso cultivado y estudios electrofi-siológicos visuales.

TRATAMIENTO

Actualmente no existe tratamiento eficaz para el albi-nismo, pero las siguientes medidas pueden ser de uti-lidad:

– Gafas con filtros solares (para disminuir la fotofobia).– Ayudas contra la debilidad visual en los adultos.– Tratamiento quirúrgico en pacientes con estrabismo

significativo o posición anómala de la cabeza debidaa nistagmo, mediante procedimiento tipo Kesten-baum-Anderson-Parks,

– Consejo genético.– Consulta dermatológica (predisposición a desarrollar

neoplasias de piel, especialmente el carcinoma espi-noso).


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Figura 1. Iris de color grisáceo en el que seaprecia defecto de pigmento iridiano me-diante transiluminación. Figura 2. Defecto de pigmentación reti-

niana con hipoplasia foveal en un pacien-te con albinismo.

1. VARICELA ADQUIRIDA

Infección común producida por el virus varicela-zoster,perteneciente a la familia de los herpesvirus. La pri-moinfección puede ser asintomática o producir unaafectación generalizada (varicela). El virus queda pos-teriormente en estado latente en un ganglio sensitivo.La reactivación y replicación de este virus inducen laaparición de lesiones en el área correspondiente a unnervio sensitivo (herpes zoster).

MOTIVO DE CONSULTA

Erupción cutánea, ojo rojo, sensación de cuerpo extraño.


Fases iniciales:

– Conjuntivitis aguda (fig. 1.1).

– Queratitis seudodendrítica (terminaciones romas, sindilataciones; localización más periférica que las den-dritas producidas por el virus del herpes simple[VHS]).

– Queratitis estromal.– Uveítis anterior (fig. 1.2).

– Retinitis.– Neuritis óptica.– Lesiones vesiculares o papulares en párpados (fig. 1.3).

Fases tardías:

– Queratopatía neurotrófica.

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VA R I C E L A

T. Gracia García-Miguel, B. Sarmiento Torres

33

Figura 1.1. Paciente con varicela que presenta una con-juntivitis aguda. Se aprecian vesículas conjuntivales.

Figura 1.2. Paciente con varicela que presenta uveítisanterior. Obsérvense las vesículas varicelosas en la piel.

DIAGNÓSTICO

– Exploración oftalmológica completa.


– Dendritas verdaderas producidas por el VHS.

TRATAMIENTO

– Queratoconjuntivitis: tratamiento antibiótico tópico.– Lesiones cutáneas: pomada antibiótica.– Queratitis estromal o uveítis: tratamiento tópico con

antibióticos, corticoides y ciclopléjico.– Retinitis en pacientes inmunodeprimidos: puede re-

querirse aciclovir intravenoso.

2. VARICELA CONGÉNITA

Signos sistémicos:

– Retraso mental, convulsiones.– Lesiones cutáneas cicatrizales.– Hipoplasia de las extremidades.

Signos oculares:

– Microftalmos.– Catarata.– Coriorretinitis.– Atrofia o hipoplasia del nervio óptico.– Síndrome de Horner.– Nistagmo.


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Figura 1.3. Lesiones vesiculares y papulares en la caray los párpados en un paciente con varicela.

1. HIPERTENSIÓN ARTERIAL

Constituye una de las enfermedades más frecuentes enlos países industrializados, donde el 31 % de la pobla-ción adulta se encuentra afecta de esta patología.

La elevación de la presión ocasiona o acelera cambiosen la pared vascular que constituyen factores de riesgovasculares graves en riñón, cerebro, corazón y retina.

Las alteraciones que la hipertensión arterial (HTA) sis-témica ocasiona en el parénquima retiniano y en elárbol vascular se producen a través de dos mecanismosfisiopatológicos fundamentales: a) la respuesta auto-mática y generalizada de los vasos, que aumentan sutono muscular y, por lo tanto, ocasionan una vasocons-tricción y la consiguiente hiperplasia de la pared mus-cular, con el fin de preservar la integridad capilar y elmetabolismo retiniano del incremento tensional, y b)la esclerosis vascular reactiva como consecuencia delestrés mecánico que sufren las arteriolas por el aumen-to continuado de la presión arterial.


Los signos clínicos dependen del estado previo de lavascularización, de la intensidad de la hipertensión ydel modo lentamente progresivo o brusco en que seestablezca la hipertensión.

– Estrechamiento de las arteriolas, que aparecen rec-tas, y también, a veces, signos de esclerosis (dismi-

nución de la transparencia de la pared vascular,envainamiento perivascular o cruces arteriovenososcon signos de Gunn y Salus) (fig. 1 a-c).

59

M A N I F E S T A C I O N E S O C U L A R E S

D E L A H I P E R T E N S I Ó N A R T E R I A L

A. Bengoa González, M. D. Lago Llinás

44

Figura 1. a) Estrechamiento arteriolar re-tiniano, con observación de los vasos rec-tos en un síndrome vascular hipertonohi-pertensivo.

Figura 1. b) Síndrome vascular esclerohi-pertensivo. Obsérvese el estrechamientovascular y los cruces arteriovenosos.

– Cuando la HTA es moderada pero de larga duración yfracasan los mecanismos de autorregulación de laretina pueden observarse obstrucciones venosas (derama y central) en los cruces arteriovenosos, obstruc-ciones arteriales, hemorragias aisladas y macroaneu-rismas (fig. 1 d).

– Ante un aumento brusco y acusado de la presión, ytambién como consecuencia del fracaso de la auto-rregulación de la retina, puede producirse una altera-ción fibrinoide de las paredes vasculares que oca-sione la rotura de la barrera hematorretiniana y la

consiguiente exudación difusa con exudados lipoi-des, edema retiniano difuso, hemorragias retinianassuperficiales y microaneurismas (fig. 1 e-f).

– Si la elevación tensional es demasiado intensa y pro-gresivamente rápida, se produce un fallo en los meca-nismos protectores vasculares y retinianos, que pro-voca necrosis fibrinoide de las paredes vasculares(signo típico de la HTA maligna) que favorece la oclu-sión total de los vasos y la consiguiente aparición deisquemia y lesión tisular. Además de los signos ante-riores, es posible observar edema retiniano isquémi-co, exudados algodonosos (expresión de infartos loca-lizados en zonas de arteriolas terminales), hemorra-gias profundas, desprendimientos serosos retinianosocasionados por oclusiones en la red capilar coroidea


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Figura 1. c) Síndrome vascular esclerohipertensivo. Ob-sérvese el cruce arteriovenoso en la papila. Hay aplas-tamiento arterial sobre la vena.

Figura 1. e-f) Retinopatía hipertono-hipertensiva convasoconstricción generalizada, exudados algodonosos yexudados lipídicos en área macular en forma de estrella.

Figura 1. d) Retinopatía esclerohipertensiva en la quese observan estrechamiento arterial, cruces arteriove-nosos y hemorragias retinianas. Se aprecia el aplasta-miento de la arteria temporal inferior sobre la vena, consignos de envainamiento, que determina una situaciónde pretrombosis.

por un aumento de su permeabilidad. También hayedema de papila por encefalopatía hipertensiva, oca-sionando un estasis papilar, o por oclusión de susarteriolas provocando una exudación a causa delinfarto, lo que ocasiona una inflamación de sus fibrasnerviosas pudiéndose acompañar de exudados algo-donosos peripapilares (fig. 1 g-h).

DIAGNÓSTICO

El valor de las alteraciones oftalmológicas en la eva-luación general de un paciente hipertenso es casi nulo;sin embargo, es necesario conocerlas para diagnosticaruna HTA en una exploración de fondo de ojo.

El grado de esclerosis vascular retiniana es un datopredictivo de alteraciones obstructivas de la vena cen-tral o de las ramas venosas retinianas.

Hay una buena correlación clínica entre la alteraciónretiniana y la glomerulosclerosis renal y, por el contra-rio, aquélla presenta un escaso valor predictivo para elictus y la cardiopatía isquémica.

CLASIFICACIÓN DE LA RETINOPATÍAHIPERTENSIVA

Una clasificación aún utilizada es la descrita por Keith,Wagener y Barker en 1939, que dividen los cambioshipertensivos en el fondo de ojo en varios grupos:

– Grupo I: estrechamiento de las arterias retinianas.– Grupo II: estrechamiento arterial y zonas de compre-

sión focal y compresión arteriovenosa.– Grupo III: los signos observados en los grupos I y II

además de hemorragias retinianas, exudados duros yexudados algodonosos.

– Grupo IV: correspondiente a HTA maligna, se obser-van los signos de los grupos anteriores y edema depapila.

La coroidopatía hipertensiva acompaña a la retinopatíade los grupos III y IV, a veces, observándose en su faseaguda unas manchas amarillentas, de Elschnig, en elepitelio pigmentario retiniano (EPR), siendo secunda-rias a necrosis fibrinoide dentro de la coriocapilar. Alcabo de semanas, estas manchas pueden producircambios en el EPR, que puede pigmentarse o despig-mentarse (fig. 1 i).


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Figura 1. g-h) Retinopatía hipertensiva malignizada, enla que se observan edema de papila, exudados algodo-nosos y exudados lipídicos en forma de estrella macular.

Figura 1. i) Retinopatía hipertensiva malignizada conedema de papila, exudados algodonosos, hemorragiasretinianas y desprendimientos serosos retinianos, oca-sionados por oclusiones en la red capilar coroidea (co-roidopatía hipertensiva).

TRATAMIENTO

Control de la presión arterial. Con el tratamiento sisté-mico adecuado desaparecen en varias semanas loscambios correspondientes a los grupos III y IV.

2. MACROANEURISMA ARTERIALRETINIANO

Destacamos algunas características clínicas oftalmoló-gicas de este cuadro asociado a la HTA sistémica. Otroscuadros oftalmológicos asociados a la HTA, como lasoclusiones arteriales, se describen en sus capítuloscorrespondientes más adelante.

La edad de presentación es a partir de los 60 años. Enel 65 % de los casos se asocian a HTA, son bilaterales enel 10 % y se presentan con mayor frecuencia en mujeres.

Pueden aparecer a partir de la obstrucción de una ramavenosa previa, en la enfermedad de Coats, en el sín-drome de Eales y en la angiomatosis retiniana.

MOTIVO DE CONSULTA

Disminución de la agudeza visual (AV).


Los macroaneurismas retinianos son dilataciones fusi-formes de grandes arterias y arteriolas.

La afectación de la visión se debe a hemorragia yedema macular. Inicialmente se observa en el 50 % delos casos una hemorragia única, que puede extendersea la retina, espacio subretiniano o vítreo.

El edema retiniano puede extenderse a la mácula yprovocar una afectación grave de la visión, con apari-ción de exudados duros por fuga plasmática crónica(fig. 2 a-d).

DIAGNÓSTICO

Examen ocular completo y estudio de fondo de ojo conlente de contacto para descartar una afectación foveal.


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Figura 2. a) Macroaneurisma con edema retiniano queno afecta la mácula y exudados duros.

Figura 2. b) Macroaneurisma arterial retiniano con ede-ma que afecta la mácula y exudados duros en forma deestrella.

Figura 2. c) Macroaneurisma arterial que ocasiona unahemorragia prerretiniana.

Si el edema retiniano afecta la fóvea, la AV final es de0,1 en el 50 % de los casos.

TRATAMIENTO

Por lo general no está indicado, ya que se produce unaautotrombosis posterior al sangrado. Posteriormentepuede plantearse un tratamiento con láser argón encaso de edema retiniano que facilite su reabsorción.


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Figura 2. d) Macroaneurisma fusiforme y exudados duros.

RETINOPATÍA DIABÉTICA

Lesiones características

– Microaneurismas: se observan como puntos rojos<125 µm, redondeados, de bordes bien definidos,adyacentes a los capilares venosos o arteriales.Histológicamente se corresponden con dilatacionessaculares anómalas de las paredes capilares (figs. 1,2 y 3)

– Hemorragias intrarretinianas: se producen por conse-cuencia de la rotura de un aneurisma, de un capilar ode una vénula. Pueden ser:• Profundas: hemorragia roja, redondeada pero de

bordes irregulares y de pequeño tamaño. Se locali-zan en las capas medias de la retina.

• Superficiales: en forma de llama. Se localizan enla capa de fibras nerviosas de la retina, las cuales

pueden determinar la presencia de estriaciones en ellecho de la hemorragia.

64

D I A B E T E S M E L L I T U S

T. Gracia García-Miguel, A. Julve San Martín

55

Figura 1. Imagen funduscópica de microaneurismas(difícil de diferenciar de hemorragia intrarretiniana pro-funda).

Figura 2. AFG. Punto hiperfluorescente durante todaslas fases de la AFG. Imagen de tiempos precoces de laprueba.

Figura 3. AFG. Tiempos tardíos. Aumentan levementedurante la prueba y se difunden en fases tardías.

– Exudados duros: se observan como depósitos blan-co-amarillentos, de bordes irregulares pero bien deli-mitados. De tamaño variable, pueden aparecer aisla-dos o confluir adoptando diferentes formas (estrella,anillo, placa). Están compuestos por lípidos y lipo-proteínas séricas procedentes de los vasos y microa-neurismas (fig. 4).

– Exudados blandos: lesiones blanquecinas de bordesmal definidos de tamaño variable, por lo general demayor tamaño que los exudados duros. Se corres-ponden con microinfartos focales de la capa de fibrasnerviosas de origen isquémico.

– Arrosariamiento venoso: se observan áreas alternasde dilatación y estenosis de las paredes venosas, demanera que éstas adquieren una imagen similar a lade un rosario.

– Anomalías microvasculares intrarretinianas (AMIR):se corresponden con áreas de dilatación de la redcapilar que presentan una permeabilidad anormal-mente elevada, produciéndose fugas de material pro-teico. En el fondo de ojo se observan áreas focales dedilatación y tortuosidad capilar, por lo general locali-zadas alrededor de exudados blandos (figs. 5 y 6).

– Neovascularización: los neovasos aparecen como res-puesta a la isquemia mantenida. Pueden localizarseen la retina y/o en la papila. Son vasos anómalos quecarecen de uniones estrechas entre sus células endo-teliales, produciéndose extravasación del contenidoy, por lo tanto, edema (figs. 7, 7a y 8).


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Figura 4. Imagen de exudados con aspecto circinado.

Figura 6. AFG que muestra AMIR en la retina periféri-ca. Canales vasculares dilatados hiperfluorescentes, conmínima difusión de fluoresceína.

Figura 7. Imagen ampliada del fondo de ojo que per-mite observar el aspecto de los neovasos.

Figura 5. Anomalía microvascular intrarretiniana (AMIR).

– Proliferación de tejido fibroso: puede aparecer aisla-do o como soporte de los neovasos. El tejido fibrosopuede llegar a formar auténticos cordones que, si secontraen secundariamente a una contracción delvítreo, pueden originar una hemorragia vítrea o undesprendimiento de retina. La proliferación fibrosaafecta también a la hialoides posterior (figs. 9 y 10).

Edema macular

Acumulación de líquido en el área macular. El líquidoprocede de los microaneurismas, capilares y/o del epi-telio pigmentario con una permeabilidad vascular anor-malmente alta debido a una alteración de sus paredes.

El área macular aparece engrosada y se produce unapérdida del reflejo foveolar.

Edema macular clínicamente significativo

El Diabetic retinopathy study estableció los siguientes cri-terios para el diagnóstico del edema macular clínica-mente significativo (EMCS):

1. Presencia de edema retiniano a menos de 500 µm dela fóvea (figs. 11 y 12).

2. Presencia de exudados duros a menos de 500 µm dela fóvea, con engrosamiento retiniano adyacente.


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Figura 7. a) AFG correspondiente a neovasos en la reti-na periférica (hiperfluorescencia desde el inicio, queaumenta a medida que transcurre la prueba).

Figura 9. Retinopatía diabética proliferativa. Tracciónvitreorretiniana focal.

Figura 8. Neovascularización papilar.Figura 10. Retinopatía diabética proliferativa. Tracciónvitreorretiniana que ha provocado un desprendimientotraccional de retina inferior.

3. Presencia de edema retiniano mayor de un diámetrode disco, localizado a menos de un área de disco dela fóvea.

Complicaciones

– Hemorragias prerretinianas: hemorragias localizadasentre la hialoides posterior y la retina, secundarias ala rotura de un neovaso. Por lo general adoptan unaforma semejante a la de un nido de golondrina, aun-que también pueden ser redondas, ovales o lineales.Suelen reabsorberse espontáneamente en el curso devarias semanas (fig. 13).

– Hemorragias vítreas: también son secundarias a larotura de un complejo neovascular. La presencia de

sangre en el gel vítreo favorece la proliferación fibro-sa y la contracción de éste y, por consiguiente, la apa-rición de nuevas hemorragias.

– Desprendimiento de retina: habitualmente de origentraccional, secundario a una contracción de los cordo-nes fibrosos y/o de la hialoides posterior engrosada.

– Glaucoma neovascular (fig. 14).

Clasificación

El objetivo de la clasificación de la retinopatía diabéti-ca en urgencias es saber si requiere de un estudio y/o


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Figura 11. Edema macular clínicamente significativo.Presencia de exudados duros a menos de 500 µm de lafóvea.

Figura 13. Retinopatía diabética proliferativa. Hemorra-gia prerretiniana en forma navicular.

Figura 12. Edema macular clínicamente significativo.Imagen angiográfica.

Figura 14. Glaucoma neovascular. Neovascularizacióniridiana.

tratamiento sin grandes demoras en la consulta de reti-na o, por el contrario, puede considerarse que el pa-ciente sólo precisa revisiones periódicas.

La clasificación que presentamos es una modificaciónde la clasificación de Bonafonte.

1. Ausencia de retinopatía diabética: fondo sin lesionescaracterísticas.

2. Retinopatía diabética no proliferativa (RDNP) leve-moderada: aparecen lesiones características pero sinllegar a cumplir los criterios de la retinopatía diabé-tica grave (figs. 15 y 16).

3. Retinopatía diabética no proliferativa (RDNP) grave-muy grave: al menos una de las siguientes lesiones:– Microaneurismas y/o hemorragias intrarretinianas

graves en los cuatro cuadrantes.– Arrosariamiento venoso en, al menos, dos cua-

drantes.– AMIR graves o extensas en, al menos, un cuadran-

te (fig. 17).

4. Retinopatía diabética proliferativa: neovasculariza-ción papilar o retiniana. Si además existe hemorragiaprerretiniana o vítrea se considera una retinopatíadiabética proliferativa “con características de altoriesgo” (figs. 18 a 22).

En principio, los grupos 1 y 2 sólo precisan revisionesperiódicas del fondo de ojo, mientras que los grupos 3y 4 deben tratarse con panfotocoagulación (PFC).

DIAGNÓSTICO

– Exploración oftalmológica completa que incluyagonioscopia para descartar la existencia de neovasosen iris y medición de la PIO. El fondo de ojo se debevalorar minuciosamente con biomicroscopia y oftal-moscopio indirecto. En ciertos casos estará indicadala realización de una AFG.

– Glucemia.– Presión arterial.


68

Figura 16. Angiografía del mismo paciente.

Figura 15. Retinopatía diabética no proliferativa leve-moderada. Microaneurismas y exudados duros en el poloposterior y la retina ecuatoria (retina ecuatorial).

Figura 17. Retinopatía diabética no proliferativa grave.Presencia de gran cantidad de microaneurismas, hemo-rragias intrarretinianas, exudados algodonosos sobre laarcada temporal inferior y edema macular clínicamen-te significativo.

TRATAMIENTO

Láser focal

Siempre que exista un edema macular focal (microa-neurismas con exudados duros o sin ellos).

Rejilla macular

Ante todo edema macular difuso (engrosamiento reti-niano de más de dos áreas de disco, con afectación dela zona avascular de la fóvea).


69

Figura 18. Retinopatía diabética proliferativa. Gran can-tidad de microaneurismas, hemorragias intrarretinianas,exudados lipídicos y algodonosos, AMIR en retina nasaly hemorragia prerretiniana peripapilar que induce a lasospecha de neovascularización.

Figura 19. Imagen angiográfica del paciente anterior,donde se observa claramente la neovascularización pa-pilar causante de la hemorragia prerretiniana (caracte-rística de alto riesgo).

Figura 20. Retinopatía diabética proliferativa. Neovas-cularización papilar. Gran arrosariamiento venoso.

Figura 21. Retinopatía diabética proliferativa. AFG corres-pondiente al paciente anterior que muestra la gran hiper-fluorescencia papilar correspondiente a la neovascula-rización y la tortuosidad vascular.

Figura 22. Neovascularización papilar con proliferaciónvitreorretiniana a ese nivel que secundariamente pro-duce una distorsión en el recorrido de los vasos tempo-rales inferiores así como de la mácula.

Panfotocoagulación

Indicada en los siguientes casos:

– Retinopatía diabética proliferativa con característicasde alto riesgo o sin ellas (grupo 4 de nuestra clasifi-cación).

– Retinopatía diabética no proliferativa grave o muygrave (grupo 3 de nuestra clasificación).

– Isquemia grave.

Complicaciones:

1. Glaucoma posláser: sobre todo en sesiones de mu-chos impactos. Suele remitir con tratamiento mé-dico.

2. Rotura de la membrana de Bruch, que provoca unaneovascularización coroidea más difícil de tratar.

3. Edema macular persistente y pucker macular,4. Pérdida de capacidad visual.5. Desprendimiento traccional, cuando existen ciertas

proliferaciones vitreorretinianas periféricas; en estecaso es mejor aplicar el láser en varias sesiones, conpocos impactos en cada una.

6. Hemovítreos y hemorragias prerretinianas posláser(fig. 23).

Vitrectomía

Indicaciones:

– Hemorragia vítrea densa y/o de varios meses de dura-ción.

– Desprendimiento de retina traccional o mixto.– Retinopatía diabética proliferativa (RDP) grave que

no responde al tratamiento con láser.– Membranas epirretinianas maculares que condicio-

nan una distorsión del área macular por tracción.

2. GLAUCOMA

Glaucoma primario de ángulo abierto

La incidencia de este tipo de glaucoma es mayor en lospacientes diabéticos que en la población general.

Glaucoma neovascular

Secundario a la proliferación de tejido fibrovascular enel ángulo, lo cual ocasiona un aumento de la PIO debi-do a una disminución de la salida del humor acuoso.

En el glaucoma neovascular agudo se observan neova-sos en el iris, goniosinequias, sinequias posteriores,Tyndall y edema corneal en la exploración. La pupilapresenta una midriasis media arreactiva. En ocasionesincluso existe sangre en la cámara anterior. La PIOsuele estar muy elevada y el paciente refiere un inten-so dolor.

El tratamiento es a menudo quirúrgico, puesto que eltratamiento médico suele ser ineficaz. Se debe realizaruna PFC inmediata.

3. CATARATA

Las cataratas son más frecuentes y de aparición más tem-prana en los pacientes diabéticos. La catarata diabéticatípica, pero no patognomónica ni muy frecuente, es lacatarata en copos de nieve. La mayoría de los pacientessuelen presentar cataratas capsulares posteriores.

Conviene recordar que la extracción de la cataratasuele empeorar el edema macular diabético, por lo que


70

Figura 23. Hemovítreo secundario al tratamiento conláser en un paciente con retinopatía diabética prolife-rativa. Obsérvense los impactos de láser reciente aún nopigmentados.

conviene tratar el edema macular con láser antes de lacirugía.

4. CAMBIOS EN LA REFRACCIÓN

La prevalencia de miopía y alteraciones transitorias dela refracción es mayor en los diabéticos que en lapoblación general. Las causas no son bien conocidas.Los cambios bruscos en los niveles de glucemia pue-den ocasionar una hipermetropía o una miopía transi-torias. El tratamiento consiste en normalizar los nive-les de glucemia.

5. PARÁLISIS DE LOS PARES CRANEALESIII, IV Y VI

Secundarias al trastorno microvascular diabético, estasparálisis suelen ser transitorias y autolimitadas, conuna duración de varias semanas. La parálisis del III parsuele acompañarse de intenso dolor periorbitario y, deforma característica, respeta la pupila.

La parálisis de un par craneal puede ser la primeramanifestación de una diabetes, por lo que ante todaparálisis en un paciente no diabético debe realizarseuna prueba de tolerancia a la glucosa.


71

Hay múltiples trastornos hematológicos que puedenafectar las series roja, blanca o las plaquetas. No sue-len producir clínica oftalmológica urgente, pero pue-den ser motivo de consulta.

Nos centraremos en las alteraciones más típicas quepueden producirse dependiendo de la serie afectada encuestión. Es importante destacar que la mayoría deellas producirán alteraciones por isquemia de distintostejidos oculares, aunque el mecanismo de dicha isque-mia es variado.

1. ALTERACIONES DE LA SERIE ROJA

1. a) Alteraciones oculares de la anemia. La anemiase define como el descenso de hematíes circulantes(Hb < 12-13 g/dl),

Las alteraciones más típicas son:

– Retinopatía anémica. Hemorragias retinianas y exu-dados algodonosos. Aparece cuando la Hb disminu-ye por debajo de 6 g/dl, y está presente en el 100 % delos casos cuando la Hb es < 3 g/dl. Suele ser asinto-mática y puede haber disminución de la agudezavisual (AV) si hay afectación macular o una trombosisde la vena central asociada (fig. 1).

– Neuropatía óptica de la anemia perniciosa. Causauna disminución de la AV de 0,1-0,5. Suele haber unaafectación campimétrica con escotoma central y dis-tintos grados de palidez papilar. Mejora con el trata-miento específico de la anemia perniciosa.

– Neuropatía óptica isquémica de la anemia aguda.Afectación del nervio óptico secundaria a trastornos

hemorrágicos agudos. Suele producir una disminuciónde AV brusca y bilateral coincidiendo con el sangradoagudo.

1.b) Alteraciones oculares de la anemia falciforme.La enfermedad de células falciformes se debe a una for-mación anómala de la Hb.

– Retinopatía no proliferativa. Hay una serie de altera-ciones típicas de esta forma de afectación:• Retinopatía de fondo. Se produce por oclusiones

vasculares periféricas, lo que provoca zonas deisquemia que favorecen la aparición de los siguien-tes signos: hemorragias en placa de salmón (lesio-nes periféricas de color anaranjado), manchas refrin-

72

E N F E R M E D A D E S H E M AT O L Ó G I C A S

L. Moreno García-Rubio, C. Izquierdo Rodríguez

66

Figura 1. Hemorragias en llama con zona central blan-quecina (manchas de Roth) en paciente con anemiaferropénica.

gentes periféricas (formaciones quísticas que dejala hemorragia cuando se reabsorbe) y broche negroen figura de sol (placa cicatrizal pigmentada).

• Afectación papilar. Suele pasar inadvertida, ya queson mínimas hemorragias superficiales del disco.Puede producirse una depresión del disco óptico.

– Retinopatía proliferativa. Se produce por oclusiónpermanente de arteriolas periféricas. Comprende cin-co estadios, que van desde las oclusiones periféricashasta la formación de neovasos, hemovítreos o des-prendimiento de retina.El tratamiento se limita a fotocoagulación de lasáreas isquémicas que rodean a los neovasos o de losvasos nutricios.

– Otras alteraciones, Alteración de capilares conjunti-vales, neovasos iridianos y glaucoma neovascular,hipertensión intraocular secundaria a hipemas pos-traumáticos (bloqueo de la malla trabecular por loseritrocitos malformados).

1.c) Alteraciones oculares en la policitemia. Se defi-ne como el aumento de la masa de hematíes circulan-te. Esto determina un incremento de la viscosidad san-guínea e hipoxia de los tejidos.

Pueden producirse alteraciones en distintas zonas delojo, como: retinopatía policitémica (dilatación, tortuo-sidad y oscurecimiento de los vasos, que evoluciona acianosis del fondo por plétora coroidea; el nervio ópti-co se vuelve hiperémico, con hemorragias similares alas observadas en la trombosis de vena central [TVCR]),obstrucciones vasculares, alteraciones neurooftalmo-lógicas y plétora conjuntival.

1.d) Alteraciones oculares en el mieloma múltiple. Elmieloma múltiple es una neoplasia maligna monoclo-nal de células plasmáticas. Las alteraciones oftalmoló-gicas son secundarias a la superproducción de inmu-noglobulinas monoclonales y su depósito en variostejidos oculares:

– Órbita: infiltración de tejidos blandos.– Conjuntiva: la afectación se debe al enlentecimien-

to vascular. Puede presentar plasmocitomas conjun-tivales.

– Córnea: depósitos de inmunocomplejos en el estro-ma, queratopatía en banda por la hipercalcemia acom-

pañante y depósitos de cobre en la membrana deDescemet (fig. 2).

– Úvea: entre las múltiples afectaciones destacan losquistes iridianos y del cuerpo ciliar y diversos gradosde iridociclitis.

– Retina: se producen microaneurismas, dilatacionesvenosas, hemorragias en llama, exudados algodono-sos, manchas de Roth y hemorragias prerretinianas,por el aumento de la viscosidad de la sangre. En oca-siones puede haber trombosis, hemorragias extensasy hemovítreo (fig. 3).


73

Figura 3. Hemorragias retinianas en la arcada tempo-ral inferior en un paciente diagnosticado de mielomamúltiple.

Figura 2. Queratopatía en banda secundaria a la hiper-calcemia que acompaña al mieloma múltiple.

La plasmaféresis ha sido de utilidad en ocasiones paramejorar las alteraciones producidas por el aumento dela viscosidad sanguínea.

2. ALTERACIONES DE LA SERIE BLANCA

Las leucemias son neoplasias originadas en la médulaósea y caracterizadas por la proliferación clonal de pre-cursores mieloides y linfoides con distinto grado dediferenciación.

2.a) Manifestaciones primarias por infiltracióndirecta de las estructuras oculares por célulasblásticas

– Infiltración de órbita y anexos. Puede haber infiltra-ción de la glándula y el saco lagrimales o los párpa-dos. El cloroma o sarcoma granulocítico de la órbitaes la manifestación orbitaria más frecuente de la leu-cemia mieloide aguda (LMA).

– Infiltración del segmento anterior. Cambios de colo-ración del iris, seudohipopión de células blásticas,aumento de la PIO, hipema espontáneo, infiltraciónconjuntival, episcleritis, etc.

– Infiltración de coroides, retina y vítreo. La afectacióncoroidea suele producir desprendimientos serosos deretina, alteraciones del EPR e infiltraciones coroideasamarillentas únicas o múltiples. La infiltración reti-niana se presenta como nódulos blanco-grisáceosdescritos en el desarrollo de las leucemias crónicas.El vítreo suele estar respetado, puesto que la mem-brana limitante interna actúa como barrera para elpaso de células blásticas (fig. 4).

2.b) Manifestaciones secundarias a alteracioneshematológicas producidas por las leucemias

– Retinopatía leucémica. Suele ser asintomática y secaracteriza por la presencia de hemorragias intrarreti-nianas, exudados algodonosos y tortuosidad vascular(fig. 5 a-b). Con menor frecuencia se asocia con he-morragias vítreas, prerretinianas, subretinianas o exu-dados duros. Es más frecuente en las leucemias agu-das que en las crónicas, y la forma de presentaciónpuede ser una disminución de la AV por hemorragiavítrea.


74

Figura 4. Infiltración leucémica de la retina y el nervioóptico con hemorragias acompañantes.

Figura 5. a) Hemorragias intrarretinianas (manchas deRoth) en un paciente con leucemia.

Figura 5. b) Paciente con leucemia que presenta unaacusada tortuosidad vascular y exudados algodonosos.

La anemia es el principal factor para el desarrollo delas hemorragias, aunque la reducción del número deplaquetas y la circulación de células blásticas soncoadyuvantes.

– Retinopatía hiperleucocitaria aguda. Cuadro caracte-rizado por el aumento de la viscosidad provocado poruna hiperleucocitosis extrema durante la fase de bro-te blástico. Pueden verse hemorragias, tortuosidad ypapiledema,

– Retinopatía isquémica proliferante periférica. El esta-do mantenido de leucocitos circulantes determina uncuadro de hiperviscosidad que puede provocar cierrecapilar angiográfico y neovasos periféricos con hemo-rragias vítreas.

– Isquemia del segmento anterior y alteraciones vascu-lares conjuntivales.

2.c) Manifestaciones secundarias al tratamiento

– Infecciones oculares oportunistas en pacientes neu-tropénicos. En general, cualquier microorganismopuede infectar a estos pacientes. En el período ini-cial, el CMV suele ser el microorganismo más fre-cuente. En fases tardías (2-3 semanas) deben tenerseen cuenta sobre todo los hongos (fig. 6).

– Toxicidad directa de la quimioterapia y la radiotera-pia (fig. 7).

– Complicaciones oculares de los trasplantes de médu-la ósea.

3. ALTERACIONES DE LAS PLAQUETAS

Los múltiples trastornos plaquetarios existentes englo-ban alteraciones cualitativas y cuantitativas. No es po-sible hacer una reseña detallada de todos ellos, pero sídestacar las alteraciones oftalmológicas más caracte-rísticas:

3.a) Hemorragias intraoculares espontáneas, pos-quirúrgicas y postraumáticas. Pueden producirsehemorragias espontáneas, como hipemas, hemorragiasvítreas o prerretinianas. Ante una hemorragia espontá-nea es obligado descartar la existencia de un trastornoplaquetario.

La aparición de una hemorragia en cualquier localiza-ción tras un traumatismo leve o después de la cirugíade carácter desproporcionado, ha de hacer pensar enestos trastornos.

3.b) Retinopatía de las discrasias sanguíneas. Esexcepcional en pacientes con trombopenias aisladas,así como en los casos graves de púrpura trombóticaidiopática (PTI) puesto que la coroides y la retina pro-tegen del cuadro de púrpura que se desencadena en lapiel. Cuando hay anemia asociada es más frecuente eldesarrollo de una retinopatía con hemorragias difusapor toda la retina y algún exudado (fig. 8 a-b).


75

Figura 7. Alteraciones retinianas secundarias a la qui-mioterapia.

Figura 6. Paciente leucémico con escara cicatrizal porCMV.

3.c) Otras alteraciones

– Desprendimientos serosos (fig. 9).– Manifestaciones neurooftalmológicas: parálisis de

músculos extraoculares, papiledema, alteraciones cam-pimétricas, etc.

– Asociación con enfermedades como la retinitis pig-mentaria, la enfermedad de Graves, la vitreorretino-patía exudativa familiar, etc.

– Oclusiones vasculares por aumento del número deplaquetas en las trombocitosis. Es importante valorarel riesgo de problemas trombóticos cerebrales enestos pacientes.


76

Figura 8. a-b) Hemorragias difusas en toda la retinapor púrpura trombótica trombocitopénica.

Figura 9. Desprendimiento seroso en pa-ciente con púrpura trombótica tromboci-topénica.

Las enfermedades metabólicas se deben a alteracionesen las enzimas de las vías metabólicas, producidas ensu mayoría por errores genéticos. Aunque son enfer-medades de baja frecuencia es interesante reconocerlas diferentes alteraciones que pueden ocasionar en elglobo ocular, para reconocerlas en urgencias.

AMINOÁCIDOS

Los trastornos metabólicos de los aminoácidos pre-sentan una herencia autosómica recesiva.

77

M E T A B O L O P AT Í A S . E N F E R M E D A D E S

M E T A B Ó L I C A S P O R D E P Ó S I T O

C. Izquierdo Rodríguez, L. Moreno García-Rubio

77

Figura 1. Depósitos corneales de cistina.

Cistinosis(fig. 1)

Homocistinemia

Hiperomitemia

Ocronosis

Tirosinosis

Alteraciones bioquímicas

Alteración del transportede la cistina

Carencia vitamínica

Déficit de ornitina-aminotransferasa mitocondrial

Déficit de oxidasa del ácidohomogentísico

Déficit de tirosina-aminotransferasa hepática

Clínica general

Hipotiroidismo, diabetes,neuropatías, retrasodel crecimiento

Osteoporosis con cifosisy escoliosis, aracnodactilia,alteraciones vasculares

Clínica oftalmológica

Depósito de cristales de cistinaen conjuntiva, córnea (90 %), irisy retina

Ectopia de cristalino bilateraly simétrica (90 %)

Miopía precoz, atrofia gyratacoroidea

Pigmentación bilateral ocrede la esclera en las insercionesmusculares

Queratoconjuntivitisseudodendrítica, bilateraly recidivante

HIDRATOS DE CARBONO

LÍPIDOS


78

Galactosemia

Glucogenosisde Von Gierke

Oxalosis


Acumulación de galactosay galactitol en diferentes tejidos

Déficit de glucosa-6-fosfatasa

Alteraciones del metabolismodel glioxalato

Clínica general

Ictericia neonatal, hepatomegalia,insuficiencia renal

Insuficiencia renal progresiva


Catarata nuclear y corticalbilateral y precoz

Opacidades periféricas nubosasen la córnea por glucógeno,depósitos amarillosparamaculares retinianos

Acumulación de cristales enretina y tejidos vascularizados,oclusiones vasculares retinianas

Hiperlipoproteinemia

Enfermedadde Tangier

Enfermedadde los ojos de pez

Enfermedad de Fabry

Enfermedad de Farber

Enfermedadde Refsum

Xantomatosiscerebrotendinosa(fig. 2)


Disminución familiar deHDL-colesterol

Déficit de α-galactosidasa

Déficit de ceramaidasa

Sobrecarga de ácido fitánico

Aumento de síntesis hepáticade colesterol y colestanol

Clínica general

Amígdalas amarillo-anaranjadas

Parestesias en miembros.Angioqueratomas en escrotoy base del cráneo

Polineuropatía periféfica, sorderaneurosensorial

Xantomas tendinosos, diarreacrónica, retraso mental.


Xantelasmas palpebrales,gerontoxon, distrofia cornealde Schnyder

Opacidades corneales finas ydifusas

Opacidad corneal extensa

Depósitos corneales “en bigotede gato”

Distrofia corneal

Retinitis pigmentaria, cataratassubcapsulares posteriores

Cataratas precoces bilaterales,xantelasmas, arco senil

MUCOPOLISACARIDOSIS

MP: mucopolisacaridosis.


79

MP tipo I.Enfermedad de Hurler(fig. 3)

MP tipo II.Enfermedad de Hunter

MP tipo III. Enfermedadde San Filippo

MP tipo IV.Enfermedad de Morquio

MP tipo V.Enfermedad de Scheie

MP tipo VI. Enfermedadde Maroteaux-Lamy

MP tipo VII.Enfermedad de Sly

Enfermedad de Durand

Manosidosis

Mucolipidosis

Sialidosis

Galactosialidosis.Síndrome de Goldberg


Déficit de α-L-iduronidasa

Déficit deiduronato-sulfatasa

Déficit de herparitina-sulfamidasa

Déficit de N-acetil-hexosamina-6-sulfatasa

Déficit de α-L-iduronidasa

Déficit de N-acetil-galactosamina-4 sulfatasa

Déficit de β-glucuronidasa

Déficit de α-fucosidasa

Déficit de α-L-manosidasa

Déficit de fosfotransferasa

Sobrecarga de ácidosiálico en tejidos

Déficit de β-galactosidasay α-neuraminidasa

Edad inicio

6-12 meses

2-3 años

2-6 años

1-2- años

5-15 años

4 años

1-2 años

1-2 años

Infancia-adolescencia

Infancia-adolescencia

Clínica general

Gargolismo facial,retraso mental,hipertricosis,enanismo, sordera

Hipotonía muscular,hepatosplenomegalia,retraso psicomotor

Gargolismo, displasiaesquelética,organomegalias

Displasia esquelética,rigidez articular

Gargolismo, displasiaesquelética, retrasopsicomotor


Opacidades puntiformesen epitelio y estroma corneal,glaucoma, retinitispigmentaria, neuropatíaóptica de intensidad variablesegún el déficit enzimático

Vasos conjuntivales yretinianos sinuosos, mancharojo-cereza, opacidad cornealy cristalina posterior

Opacidades cornealescatarata “en radio de ruedas”

Opacidad corneal,astigmatismo, maculopatía

Distrofia corneal precoz,hemaralopía, discromatopsia,mancha rojo-cereza

Opacidad corneal, mancharojo-cereza


80

Figura 2. Opacidad subcapsular posterior en pacientecon xantomatosis cerebrotendinosa.

Figura 4. Anillo de Kayser-Fleischer.

Figura 3. Opacidad corneal en mucopoli-sacaridosis tipo I.

Figura 5. Anillo de Kayser-Fleischer por gonioscopia.

Figura 6. Depósitos corneales por amiodarona.

OTRAS ENFERMEDADES

DEPÓSITOS OCULARES POR FÁRMACOS


81

Amiloidosis

Degeneraciónhepatolenticularde Wilson

Hemocromatosis

Gota


Depósitos amiloides en diferentestejidos del organismo

Alteración en la excreciónhepática del cobre

Sobrecarga de hierro

Hiperuricemia primariao secundaria

Clínica general

Fallo visceral por acumulación dematerial amiloide

Depósito en hígado (cirrosis) ycerebro (alteración delmovimiento)

Hepatomegalia,hiperpigmentación, diabetes,miocardiopatía

Monoartritis recidivante,alteraciones renales y urológicas


Alteraciones oculomotoras:nódulos amarillos en conjuntivay fondo de ojo, ojo seco ydepósitos vítreos y corneales

Anillo corneal de Kayser-Fleischer(figs. 4 y 5) bilateral.Catarata “en girasol”

Depósitos en conjuntiva, córnea,esclera, párpados

Iritis, distrofia úrica corneal,glaucoma crónico de ánguloabierto y hialinosis asteroide

Fármaco

Amiodarona (fig. 6)

Antipalúdicos

Fenotiazinas

Sales de oro

Indometacina

Vitamina D

Localización y morfología

Depósitos amarillentos en el epitelio corneal. Córnea verticilada o “en bigotes de gato”

Puntos blanco-grisáceos en la parte inferior de la córnea, en la membrana de Bowman

Depósitos amarillos en estroma posterior y endotelio

Fino granulado dorado o violáceo en celdas posteriores estromales

Depósitos en finas estrías

Depósitos de sales de calcio, grisáceos, heterogéneos en área de exposición

Los trastornos del tejido conectivo engloban un grupovariado de enfermedades que pueden producir distin-tos grados de afectación ocular. En la siguiente tabla se

destacan las alteraciones oftalmológicas más caracte-rísticas de algunas de ellas.

82

C O N E C T I V O P AT Í A S

L. Moreno García-Rubio, C. Izquierdo Rodríguez

88

Afectación sistémica

– Piel (fenómeno de Raynaud)– Esófago– Pulmón– Riñón (HTA)– Corazón

La primera causa de muerte es porHTA maligna e insuficienciarenal

– Aparato respiratorioPulmón 95 %Senos 90 %

– Riñón 85 %– Ojos 75 %– Articulaciones– Piel– Oídos– Sistema nervioso– Corazón

– Piel (eritema malar)– Boca (úlceras orales)– Articulaciones (artritis no erosiva)– Riñón– Sistema nervioso– Alteraciones hematológicas– Serosas (pleuritis y pericarditis)

Manifestaciones oculares

Esclerosis palpebral (30-60 %)Queratoconjuntivitis seca (25 %)Alteraciones retinianas– Oclusiones vasculares– Retinopatía hipertensivaParálisis oculomotorasMiositis

Es la forma de presentación en el16 % de los casos:Queratitis marginal ulcerativaConjuntivitis y episcleritisEscleritis anterior y posteriorUveítis anterior granulomatosaVasculitis retinianaNeuritis ópticaInfiltración orbitaria

Lupus discoide palpebral (formamás frecuente de afectación)Síndrome de Sjögren secundarioEscleritisLesiones vasculares retinianasy vasculitis (manchas algodonosas conhemorragias o sin éstas) (fig. 1)Coroidopatía lúpicaParálisis oculomotorasNeuritis óptica lúpica y alteracionesdel campo visual (CV)

Tratamiento

No se dispone de tratamiento eficazTratamiento sintomático del ojo secocon lubricantes oculares

Inmunosupresores de elección:CiclosfamidaCorticoides tópicos de utilidad enla afectación del segmento anterior

Corticoides e inmunosupresorespara el control de la enfermedad.El lupus discoide responde muy bien:corticoides tópicos o intralesionalese hidroxicloroquina

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Continúa


83


– Dolor abdominal– Mialgias– Neuritis periféricas– Afectación renal– HTA

(Si está limitado al SNC, músculos u ojos, puede no haber afectaciónsistémica

– Piel (100 % DM, 50 % PM)– Miopatía (95 %)– Corazón (miocardio)– Pulmón

– Ojo– Boca– Riñón– Estómago– Pulmón– Piel– Hígado– Músculo– SNC, tiroides, médula ósea

– Musculosqueléticas– Articulares– Nódulos subcutáneos– Pulmón (síndrome de Caplan)– Corazón– Alteraciones hematológicas

(síndrome de Felty)– Vasculitis (infrecuente)


Se produce en un 10-20 %Conjuntivitis necrosanteÚlcera corneal marginalEscleritis necrosanteNeuritis y parálisis oculomotoraAfectación retiniana (fig 2)– Vasculitis– Retinopatía hipertensiva– Coroidopatía isquémica– Infartos coroideos, desprendimiento

de retina exudativo, necrosis escleral

Exantema palpebral en heliotropo(forma más frecuente)Edema periorbitarioQuemosis conjuntivalEpiscleritisOftalmoplejíaVasculitis retiniana

Queratoconjuntivitis seca (formamás frecuente)Grado 1 inicial, escozor, picor,sensación de cuerpo extraño, prurito,inestabilidad lagrimalGrado 2: rotura precoz, filamentoscorneales, detritos lagrimales,erosiones corneales e hipoestesiaGrado 3: úlceras corneales, pannus,opacidad y perforación cornealInfecciones cornealesAumento indoloro de la glándulalagrimal

Querotoconjuntivitis seca (10-25 %)Episcleritis y escleritis anteriorEscleromalacia (fig. 4)Escleritis necrosanteEscleritis posteriorÚlcera corneal (fig. 5)Queratitis necrosanteVasculitis retinianaExudados algodonosos

Tratamiento

Responde bien a los corticoidesSi hay afectación del segmentoanterior: corticoides junto aciclopléjicoSi no hay respuesta: añadirciclofosfamida

Responden bien a corticoides

Lubricantes ocularesOclusión de los puntos lagrimales(fig. 3)Ciclosporina A y pilocarpina oral

De primera elección antipalúdicos(cloroquina e hidroxicloroquina)Pueden producir retinopatíapigmentaria “en ojo de buey”Revisiones cada 6 meses y mejora alsuspender el tratamiento

PAN

ARTE

RIT

IS N

UD

OSA

POLI

MIO

SITI

S/D

ERM

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MIO

SITI

SSÍ

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ME

DE

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TRIT

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EUM

ATO

IDE

Continúa


84


– Piel (placas amarillentasxantomatosas, llamadas “piel depollo o de naranja”)Afecta la piel lateral del cuello,clavículas, axilas, abdomen, etc.(fig. 6)

– Alteraciones oculares– Alteraciones vasculares (ACV,

hemorragias recurrentesgastrointestinales y de mucosas)

Debilidad cutánea y de vasossanguíneosExisten 10 formas del síndromecon distinto grado de afectación


Estrías angioides (cambiosdegenerativos en las fibras de lamembrana de Bruch). Son grisáceasy se irradian desde el nervio óptico.Son bilaterales y asimétricas. Puedenproducir disminución de la agudezavisual si hay afectación macular oformación de MNVSR(fig. 7 a-b)Drusas del nervio ópticoAlteraciones del EPR

Frecuentes (menos graves)– Epicanto– Escleras azules– Estrabismo y miopíaInfrecuentes (típico E-D tipo VI)– Queratocono– Queratoglobo– Rotura corneal e hidrops agudo– Subluxación de cristalino

(fig. 8)– Desprendimiento de retina– Estrías angioides

SEU

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COSÍ

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RO

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DE

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R-D

ANLO

STratamiento

Tratamiento inicial de lasalteraciones vasculares de tipohemorrágicoFotocoagulación con lásero cirugía en caso de MNVSR

No existe un tratamientodel síndromeTratamiento específico de lacomplicación

ACV: accidente cerebrovascular; DM: dermatomiositis; EPR: epitelio pigmentario retiniano;HTA: hipertensión arterial; MNVSR: membrana neovascular subretiniana; PM: polimiositis.

Figura 1. Exudados retinianos peripa-pilares en un paciente con lupus erite-matoso sistémico.

Figura 3. Granuloma secundario a la oclusióncon tapones de colágeno del punto lagrimal in-ferior en paciente con síndrome de Sjögren.

Figura 2. Panarteritis nudosa periférica con vas-culitis y exudación en vasos terminales de la ar-cada temporal inferior, que precisó fotocoagu-lación con láser.


85

Figura 4. Escleromalacia extensa en un paciente conartritis reumatoide.

Figura 7. a) Las estrías angioides son un hallazgo fre-cuente del seudoxantoma elástico, pero no exclusivo.

Figura 6. Placas amarillentas xantomatosas en el cue-llo de un paciente con seudoxantoma elástico.

Figura 5. Úlcera corneal en un paciente con artritisreumatoide que requirió un recubrimiento conjuntivalposterior.

Figura 7. b) Membrana neovascular subretiniana en unpaciente con seudoxantoma elástico.

Figura 8. Subluxación de cristalino, hallazgo típico enel síndrome de Ehler-Danlos.

1. CAMBIOS OCULARES FISIOLÓGICOSEN EL EMBARAZO

– Cambios de refracción y acomodación por retenciónde líquido en la córnea y el cristalino, con aumentode grosor (fig. 1.1).

– Disminución de la presión intraocular.– Hipermelanosis palpebral o cloasma.– Alteraciones de la película lagrimal.– Disminución de la sensibilidad corneal y aparición de

huso de Krukenberg (fig. 1.2).

2. ALTERACIONES INDUCIDASPOR EL EMBARAZO

2.1 Preeclampsia y eclampsia

La preeclampsia se desarrolla en la segunda mitad delembarazo e incluye HTA, edema y proteinuria. Por lo

general se produce en el primer embarazo y su inciden-cia es del 5 %.

En la eclampsia se añaden convulsiones a la pree-clampsia.

Retinopatía

Espasmos arteriolares y, con menor frecuencia, hemo-rragias y exudados algodonosos. Más prevalente enmujeres con HTA crónica previa. Indicativa de posibleinsuficiencia placentaria (fig. 2.1 a-b).

86

M A N I F E S T A C I O N E S O C U L A R E S

E N E L E M B A R A Z O

B. Sarmiento Torres, T. Gracia García-Miguel, A. Julve San Martín

99

Figura 1.1. Aumento de grosor del cristalino en el octa-vo mes de gestación, que produce cambios refractivos.

Figura 1.2. Huso de Krukenberg en una paciente em-barazada. Depósitos pigmentarios endoteliales ocasiona-dos por dispersión pigmentaria en el segmento anterior.

Desprendimiento seroso de retina

Bilateral y ampollar, a veces quístico, secundario a is-quemia coroidea. Resolución espontánea tras el parto.Cambios pigmentarios residuales pueden simular unadegeneración tapetorretiniana o una distrofia macular(fig. 2.2 a-b).

Otras alteraciones

– Ceguera cortical: en preeclampsia o eclampsia gravesal final del embarazo o tras el parto. Es transitoria y,posiblemente, secundaria a edema cerebral.

– Oclusiones arteriales y venosas retinianas.– Infartos coroideos y de epitelio pigmentario retiniano.

– Neuropatía óptica isquémica y neuritis óptica.– Seudotumor cerebral o hipertensión intracraneal be-

nigna.

2.2. Coriorretinopatía central serosa

El embarazo predispone a algunas mujeres a la corio-rretinopatía central serosa (CCS) probablemente debi-do a factores hormonales, a hipercoagulabilidad o acambios hemodinámicos. No guarda relación con lapreeclampsia.

Suelen ser casos unilaterales, autolimitados, y apare-cen con mayor frecuencia en el tercer trimestre.

Mediante oftalmoscopia se aprecia una mayor inciden-cia de exudados blancos subretinianos (fibrina).


87

Figura 2.1. a-b) Hemorragias y exudados algodonososen una paciente con preeclampsia en el cuarto mes degestación. Presentaba hipertensión arterial previa alembarazo.

Figura 2.2. a-b) Desprendimiento seroso y ampollarbilateral en una paciente con preeclampsia.

2.3. Oclusiones vasculares

Debido a la hipercoagulabilidad del embarazo, haymayor incidencia de oclusiones vasculares retinianas ycoroideas.

2.3.1 Oclusiones arteriales (retinopatía Purtscher’sIike)

Oclusiones arteriolares múltiples: parches blancos reti-nianos y hemorragias intrarretinianas.

2.3.2 Coagulación intravascular diseminada

En el embarazo se produce en casos de rotura prema-tura de membranas, aborto complicado, muerte fetalintrauterina, y preeclampsia grave.

Se afecta sobre todo la coroides posterior, con des-prendimiento seroso secundario y pérdida visual (pue-de ser un signo inicial de coagulación intravasculardiseminada [CID]).

2.4. Hemorragias retrohialoideas

Por esfuerzo en el momento del parto, generalmentecon buena evolución (fig. 2.3).

2.5. Melanoma uveal

El embarazo se caracteriza por una tendencia a la hi-perpigmentación generalizada, probablemente de cau-sa hormonal. Se han comunicado muchos casos demelanoma coroideo diagnosticados durante el emba-razo, así como el crecimiento de otros previamentediagnosticados.

3. AGRAVAMIENTO POR EL EMBARAZODE ENFERMEDADES PREVIAS

3.1 Retinopatía diabética

– La diabetes gestacional no entraña riesgo de desa-rrollar retinopatía diabética.

– La retinopatía diabética no proliferativa (RDNP) leveempeora en el 8 % de los casos durante el embarazo.

– La RDNP moderada o grave avanza en el 47 % de loscasos durante el embarazo.

– La retinopatía diabética proliferativa (RDP) empeoraen el 46 % de los casos durante el embarazo. Laspacientes con fotocoagulación previa tienen menortasa de progresión (26 %). La presencia de RDP nojustifica la cesárea electiva para evitar un hemovítreo.

3.2 Enfermedad de Graves

Puede agravarse o presentarse en el primer trimestredel embarazo

3.3 Sarcoidosis

Efecto beneficioso durante el embarazo, aunque se exa-cerba en el posparto.


88

Figura 2.3. Hemorragia subhialoidea por mecanismode Valsalva ocasionado por el esfuerzo del parto.

La xeroftalmía nutricional es la primera causa deceguera en los niños, sobre todo en los países subde-sarrollados.

MOTIVO DE CONSULTA

– Xeroftalmía: sequedad ocular, sensación de cuerpoextraño y, en casos avanzados, dolor.

– Disminución progresiva de la AV y ceguera crepuscu-lar (nictalopía o hemeralopía).


– Las manifestaciones oculares de la xeroftalmía corres-ponden a cuatro estadios evolutivos:• Xerosis conjuntival y disminución del tiempo de

rotura de la película lagrimal.• Manchas de Bitot: placas de queratinización trian-

gulares y perilimbares en las zonas nasal y tempo-ral. Se observa un aspecto espumoso en su super-ficie debido a la sobreinfección bacteriana porCorynebacterium xerosis (fig. 1 a-b).

• Xerosis corneal: queratitis punteada superficial in-ferior, neovasos superficiales y ulceraciones cornea-les (fig. 2).

• Queratomalacia: necrosis corneal aguda con meltingcorneal, que puede evolucionar a perforación cor-nean y endoftalmitis.

– Alteraciones funduscópicas: aunque generalmenteno se presentan, en ocasiones se observan defectosfocales del EPR, con disminución de pigmento en laperiferia retiniana y alteraciones en la papila en formade palidez temporal inicial que evoluciona a difusa(fig. 3 a-b).

– Manifestaciones sistémicas: retraso del crecimiento,infecciones respiratorias e intestinales (principal cau-sa de mortalidad), hiperqueratosis folicular cutánea ehipertensión intracraneal benigna.

89

H I P O V I T A M I N O S I S A

M. D. Lago Llinás, A. Bengoa González

1010

Figura 1. a-b) Manchas de Bitot, placas dequeratinización por xeroftalmía. Obsérveseel aspecto espumoso de su superficie.

DIAGNÓSTICO

Es clínico (sobre todo en casos de malnutrición y enfer-medades malabsortivas). Debe realizarse un estudioocular completo y descartar tóxicos en orina. Posterior-mente se llevarán a cabo otras pruebas, como citologíade impresión, campimetría y niveles séricos de vitami-nas liposolubles (fig. 4 a-b).


90

Figura 2. Queratopatía punteada inferior en un pacien-te con xeroftalmía nutricional.

Figura 3. a-b) Palidez papilar bilateral de predominiotemporal en un caso de hipovitaminosis A.

Figura 4. a-b) Campimetría del mismo paciente a los 6 meses de su diagnóstico. Desde su inicio se observan escotomascentrocecales.

La confirmación del diagnóstico se obtiene por la res-puesta al tratamiento.


Otras causas de nictalopía, como la retinitis pigmenta-ria, y otras distrofias, neuritis ópticas y otras causas dexeroftalmía.

TRATAMIENTO

Administración de 30.000 UI de vitamina A durante unasemana o 100.000 UI durante 3 días.

En casos de lesiones corneales graves deben adminis-trarse 20.000 UI/kg/día durante 5 días.

Lubricantes oculares y tratamiento de la desnutrición.En casos de queratomalacia se realizará posteriormen-te queratoplastia.


91

También denominada hamartomatosis hereditaria.

1. SÍNDROMES NEUROCUTÁNEOS SINMALFORMACIÓN VASCULAR

1.1. Neurofibromatosis

Síndrome caracterizado por manifestaciones cutáneascon propensión a desarrollar tumores del SNC.

1.1.1. Neurofibromatosis de tipo I, forma clásicade Von Recklinghausen o variante periférica

Forma más frecuente, de herencia autosómica domi-nante, causada por una alteración en el gen del brazolargo del cromosoma 17. Es una enfermedad progresiva.

Manifestaciones clínicas

– Oculares:• Nódulos de Lisch o hamartomas melanocíticos del

iris: tumoraciones bilaterales pardo-anaranjadas enla superficie anterior del iris. En número mayor de 2es criterio diagnóstico (fig. 1.1 a-b).

• Mielinización de nervios corneales.• Neurofibromas plexiformes en el párpado superior

(fig. 1.1 c-d).• Glaucoma congénito (fig. 1.1 e).• Alteraciones del desarrollo iridocorneal.• Ectropión uveal congénito.• Hamartoma pigmentario coroideo (35-50 % de los

pacientes).• Hamartoma astrocítico retiniano (raro).• Membrana epirretiniana.

92

FA C O M AT O S I S

B. Sarmiento Torres, A. Julve San Martín, M. I. Redondo García

1111

Figura 1.1. a-b) Nódulos de Lisch en una neurofibromatosis de tipo I.

• Frecuencia aumentada de melanoma coroideo yconjuntival.

• Glioma del nervio óptico (proptosis, disminuciónde la AV, sin palidez).

• Displasia del ala del esfenoides: proptosis pulsátil.– Cutáneas:

• Manchas “café con leche” (en número mayor de 6 escriterio diagnóstico).

• Efélides o pecas en axilas e ingles (signo deCowden).

• Neurofibromas, tumoraciones benignas (fig. 1.1 f-g).– Neurológicas:

• Glioma de vías ópticas: unilaterales o bilaterales;máxima incidencia a los 4-6 años, no suelen malig-nizarse.


93

Figura 1.1. c-d) Ptosis mecánica debida a un neurofi-broma plexiforme en el párpado superior izquierdo.

Figura 1.1. e) Atrofia papilar por glaucoma congénitoen un paciente con neurofibromatosis.

Figura 1.1. f-g) Neurofibromas cutáneos en la cara yen la piel del brazo.

– Otras:• Lesiones óseas, mayor propensión a desarrollar tu-

mores malignos (tumor de Wilms, rabdomiosarco-ma, leucemia) e HTA secundaria a feocromocitoma.

1.1.2. Neurofibromatosis de tipo II o variantecentral

Menos frecuente que la de tipo 1 y más tardía, su he-rencia es autosómica dominante o esporádica, y se de-be a una alteración en el brazo largo del cromosoma 22.


– Oculares:• Opacidad subcapsular posterior cristaliniana prese-

nil (55-85 % de los pacientes).• Hipoestesia corneal.• Hiposecreción lagrimal.• Gliomas y meningiomas del nervio óptico.

– Neurológicas:• Neurinomas o schwannomas bilaterales (también

unilateral) del nervio acústico (VIII par).• Retraso mental.

1.2. Esclerosis tuberosa o enfermedadde Bourneville

Entidad caracterizada por la tríada clásica de epilepsia,retraso mental y alteraciones específicas en la piel. Esautosómica dominante por una mutación espontánea yse debe a una alteración en los cromosomas 9 y 16.


– Oculares:• Hamartomas retinianos y del nervio óptico: sobre-

elevados amarillentos, multinodulares (aspecto demora) y a veces son calcificados. Otras veces planosy semitransparentes (fig. 1.2 a).

• Áreas de despigmentación periférica.• Coloboma de iris (fig. 1.2 b).• Poliosis (fig. 1.2 c).• Angiofibromas en párpado y conjuntiva.

– Neurológicas:• Tuberosidades corticales y astrocitomas subependi-

marios patognomónicos.


94

Figura 1.2. c) Poliosis.

Figura 1.2. b) Imagen de coloboma iridiano en una escle-rosis tuberosa.

Figura 1.2. a) Hamartoma retiniano en un paciente conesclerosis tuberosa. Suelen presentar aspecto de mora ycalcificaciones en su interior.

• Crisis epilépticas y retraso mental.– Dermatológicas:

• Manchas acrómicas: las más frecuentes (90 %), lan-ceoladas, de uno o varios centímetros de diámetro.

• Manchas de Shagreen: placa pardusca en la espaldadel lactante.

• Angiofibromas faciales o adenomas sebáceos.• Fibromas ungueales.

– Renales y cardíacas:• Quistes renales y angiomiolipomas.• Rabdomiomas subendocárdicos.

2. SÍNDROMES NEUROCUTÁNEOS CONMALFORMACIÓN VASCULAR

2.1. Síndrome de Sturge-Weber oangiomatosis encefalotrigeminalo meningofacial

Sin patrón hereditario definido.


– Oculares:• Angioma coroideo difuso (40 %) homolateral al

facial, a veces complicado con desprendimiento deretina y glaucoma de difícil control.

• Angioma conjuntival y epiescleral homolateral.• Heterocromía del iris (fig. 2.1 a-b).• Glaucoma congénito homolateral y buftalmos.

– Neurológicas y dermatológicas:• Angioma plano trigeminal o nevus flameus facial:

territorio de la primera y/o la segunda rama del tri-gémino (fig. 2.1 c).

• Angioma leptomeníngeo, preferentemente parieto-occipital, ipsolateral al angioma facial. Produce he-miplejía contralateral progresiva, epilepsia y retrasomental.

2.2. Síndrome de Von Hippel-Lindauo angiomatosis retinocerebelosa

Casos hereditarios con patrón autosómico dominantey casos esporádicos. Se debe a una alteración en elbrazo corto del cromosoma 3.


– Oculares:• Hemangioblastomas en retina periférica o peripapi-

lares. Endofíticos o exofíticos con vasos nutricios


95

Figura 2.1. a-b) Heterocromía de iris en un pacientecon angiomatosis encefalotrigeminal. Obsérvense losangiomas en la conjuntiva y en el párpado inferior.

Figura 2.1. c) Angioma facial que ocupa el territorio dela primera y la segunda ramas del trigémino en unapaciente con síndrome de Sturge-Weber.

tortuosos. Exudación retiniana y posible desprendi-miento de retina (fig. 2.2).

• Parálisis oculomotoras, papiledema y defectos cam-pimétricos.

– Otras:• Hemangioblastoma cerebeloso: nistagmo, ataxia.• Angiomas en riñón, páncreas, hígado. Quistes ová-

ricos, testiculares o en epidídimo.• Carcinoma de riñón (40 %). Tardío.

2.3. Síndrome de Wyburn-Mason

Sin patrón hereditario definido.


– Malformaciones arteriovenosas retinianas unilatera-les: hemangioma racemoso. Escasa exudación. Prop-tosis leve.

– Malformaciones vasculares intracraneales (17 %). He-mianopsia homónima. Parálisis de pares craneales.

– Manifestaciones cutáneas inconstantes: nevus flameus,malformaciones vasculares subcutáneas en el territo-rio del trigémino, dilataciones vasculares facialeshomolaterales.

2.4. Ataxia-telangiectasia (síndrome deLouis-Bar)

Herencia autosómica recesiva.


– Ataxia cerebelosa progresiva.– Telangiectasias en la conjuntiva bulbar y cutáneas

faciales en “alas de mariposa”.– Alteraciones de la motilidad ocular.– Telangiectasias venosas retinianas inconstantes.– Inmunodeficiencias humorales y celulares.– Infecciones sinusales y pulmonares de repetición.– Incidencia aumentada de tumores malignos.


96

Figura 2.2. Hemangioblastoma capilar re-tiniano en paciente con síndrome de VonHippel-Lindau.

S E C C I Ó N 3

U V E Í T I S

Isabel Gómez LedesmaEva García Suárez

Cristina Merino de PalaciosEugenio Pérez Blázquez

Manuel Ferro OsunaAntonio Gutiérrez Díaz

La uveítis anterior es la forma más frecuente de uveítis.Puede ser una entidad aislada o asociarse a otras enfer-medades sistémicas.

MOTIVO DE CONSULTA

Dolor, fotofobia, lagrimeo, ojo rojo, disminución de lavisión con frecuencia unilateral.


Los signos característicos son:

– Células en cámara anterior (efecto Tyndall): es el prin-cipal indicador de uveítis anterior.

– Proteínas en cámara anterior o flare (fig. 1).– Inyección conjuntival y ciliar (fig. 2).– Precipitados corneales endoteliales: puntiformes en

las uveítis anteriores no granulomatosas; grandes “engrasa de carnero” en las uveítis anteriores granulo-

matosas. Suelen situarse en la córnea media e infe-rior. En la ciclitis heterocrómica de Fuchs se distribu-yen por toda la córnea (fig. 3 a-c).

– Nódulos de iris: de Koeppe (en el reborde pupilar) yBusacca (en la superficie del iris). Implican uveítisgranulomatosa (fig. 4 a-b).

– Miosis.– Sinequias posteriores (fig. 5 a-c). En caso de que las

sinequias se extiendan 360º se habla de seclusiónpupilar, y existe un aumento de la presión intraocular(PIO) al impedir el paso del humor acuoso de lacámara posterior a la cámara anterior, con un abom-bamiento característico del iris (iris bombé).

– Descenso de la PIO (a veces aumento de ésta).– Hipopión en casos graves (fig. 6 a-b).


– Desprendimiento de retina regmatógeno.– Cuerpo extraño intraocular.

99

U V E Í T I S A N T E R I O R

C. Merino de Palacios, E. Pérez Blázquez, M. Ferro Osuna

11

Figura 1. Uveítis con gran componente inflamatorio,TyndaII, flare, fibrina y precipitados queráticos endote-liales.

Figura 2. Paciente con uveítis anterior idiopática. Seaprecia inyección conjuntival y ciliar intensa y precipi-tados endoteliales de mediano tamaño.

– Tumor de polo posterior.– Xantogranuloma juvenil.– Esclerouveítis.

DIAGNÓSTICO

La exploración clínica (con la presencia de células encámara anterior) y la anamnesis establecen el diagnós-tico.


100

Figura 3. a) Precipitados queráticos de mediano tama-ño, blanquecinos, en la mitad inferior de la córnea.

Figura 3. b) Precipitados finos endoteliales.

Figura 4. a) Nódulos de Koeppe en el reborde pupilardel iris. b) Nódulos de Busacca en la superficie anteriordel iris.

Figura 3. c) Precipitados queráticos “en grasa de car-nero”,

Figura 5. a-b) Sinequias posteriores en un paciente conuveítis, tras instilación de colirios midriáticos.

Es necesaria una exploración oftalmológica completaen urgencias: agudeza visual, biomicroscopia, fundus-copia y medida de la PIO. La funduscopia revelará laausencia de uveítis posterior asociada.

En caso de producirse más de un episodio o una uveí-tis granulomatosa o uveítis bilateral se realizará unestudio en consulta, orientado según la exploración ylas manifestaciones sistémicas.

TRATAMIENTO

– Ciclopléjico al 1 %: en urgencias cada 15 minutosintentando romper el mayor número posible de sine-quias posteriores (fig. 7 a-b). Posteriormente, 3 vecesal día.

– Corticoides tópicos: cada 1-6 horas según la grave-dad.

– La existencia de iris bombé requiere una iridotomíaperiférica con láser YAG para disminuir la PIO.

U V E Í T I S ��

101

Figura 5. c) Pupila “en flor” por sinequias posteriores alcristalino con catarata.

Figura 7. a) Anillo de pigmento en cristaloides anteriortras rotura de sinequias posteriores en paciente conuveítis anterior. b) Transiluminación.

Figura 6. Uveítis bilateral. a) OD con sinequias poste-riores en 360°. b) OI con sinequias inferiores.

SEGUIMIENTO

Según la gravedad.– Cada 1 a 7 días en la fase aguda: comprobar Tyndall y

PIO.– Disminuir lentamente los corticoides hasta que no

haya células en la cámara anterior.

1. UVEÍTIS ANTERIOR IDIOPÁTICA

El 50 % de los pacientes con uveítis anterior no pre-sentan otra enfermedad sistémica asociada.


Es la exploración típica de una uveítis anterior no gra-nulomatosa.

DIAGNÓSTICO

La exploración clínica y la anamnesis establecen eldiagnóstico de uveítis anterior.

Otros estudios en la consulta descartarán la existenciade patología asociada.

TRATAMIENTO

El mismo que en las uveítis anteriores.

2. UVEÍTIS ANTERIOR RELACIONADACON ENFERMEDADES REUMATOLÓGICAS

Artritis crónica juvenil

Es la causa identificable de uveítis más frecuente enniños. La uveítis asociada es anterior, crónica y no gra-nulomatosa (fig. 1.2 a-b) y suele ser poco sintomática oasintomática. Se asocia a anticuerpos antinucleares (ANA)positivos. Con más frecuencia es bilateral (70 %). El tra-tamiento consiste en corticoides tópicos y midriáticos.

Espondilitis anquilosante

Aparece una uveítis anterior recurrente no granuloma-tosa en el 30 % de los casos asociada a una sacroileítis.

Suele producirse en varones jóvenes y se asocia a HLA-B27. Raras veces es bilateral simultáneamente. El tra-tamiento ocular es igual que para las restantes uveítisanteriores.

Síndrome de Reiter

En esta enfermedad pueden producirse uveítis anterio-res crónicas no granulomatosas en el 20 % de los casos,junto a artritis, uretritis, úlceras bucales indoloras yconjuntivitis. El 70 % de los pacientes son positivospara el HLA-B27.

3. CICLITIS HETEROCRÓMICA DE FUCHS

Es una enfermedad ocular que se caracteriza por laexistencia de una uveítis anterior no granulomatosa de


102

Figura 1.2. Paciente joven con artritis crónica juvenil in-tervenida de catarata en ambos ojos causadas por uveí-tis. a) OD con sinequias iridianas a la lente intraocular.b) Quistes de iris superiores en OI.

curso crónico y recurrente. Es unilateral en el 85 % delos casos y se da sobre todo en adultos jóvenes.

MOTIVO DE CONSULTA

Miodesopsias, poco dolor y escasa o nula inyecciónciliar. Disminución de la agudeza visual lentamenteprogresiva si hay catarata.


Las características más importantes son:

– Heterocromía del iris (figs. 1.3 a-b, c-d).– Atrofia del iris.– Precipitados queráticos característicos: pequeños, re-

dondos o estrellados, blanquecinos, distribuidos portoda la superficie endotelial (fig. 1.3 e).

– Reacción en cámara anterior leve.– Ausencia de sinequias posteriores.– Vitritis (opacidades fibrosas, velos vítreos).


103

Figura 1.3. c-d) Heterocromía de iris en un pacientecon ciclitis heterocrómica de Fuchs.

Figura 1.3. e) Precipitados endoteliales difusos portoda la córnea en un paciente con uveítis de Fuchs.

Figura 1.3. Heterocromía de iris. a) OD sa-no, iris con pigmentación normal. b) 0I conhipopigmentación de iris y catarata en uveí-tis de Fuchs.

– Tras una evolución prolongada puede observarse unacatarata subcapsular posterior y/o un glaucoma se-cundario de ángulo abierto.

DIAGNÓSTICO

Únicamente clínico. No se necesitan pruebas comple-mentarias.


– Síndrome de Posner-Schlossman: episodios bruscosde hipertensión ocular.

– Uveítis intermedia.– Otras heterocromías.

TRATAMIENTO

La uveítis no mejora con corticoides y tampoco sonnecesarios los colirios midriáticos, ya que no se formansinequias.

SEGUIMIENTO

Deben realizarse revisiones periódicas cada 6 mesespara control de la tensión ocular.

4. SÍNDROME DE POSNER-SCHLOSSMAN(CRISIS GLAUCOMATOCÍCLICAS)

Se caracteriza por la existencia de crisis recurrentes deglaucoma agudo secundario de ángulo abierto, asocia-dos con uveítis anterior leve. Suelen ser unilaterales yse dan en pacientes jóvenes.

MOTIVO DE CONSULTA

Visión de halos, dolor poco frecuente, disminución dela visión.


Aumento de la PIO (40-80 mmHg), mínima inyecciónciliar y conjuntival, edema epitelial corneal, algunascélulas en humor acuoso (fig. 1.4).

DIAGNÓSTICO

Únicamente clínico. No se necesitan pruebas comple-mentarias.


– Iridociclitis heterocrómica de Fuchs.– Uveítis hipertensivas.– Glaucoma agudo de otra etiología.

TRATAMIENTO

– Los corticoides tópicos tienen un efecto dudoso.– Para disminuir la PIO se utilizan betabloqueantes

tópicos: timolol al 0,5 % cada 12 horas.– Si la PIO está muy alta: añadir un inhibidor de la anhi-

drasa carbónica (acetazolamida, 500 mg por vía oralcada 12 horas).

– Si no es suficiente, pueden administrarse hiperosmó-ticos (manitol al 20 %, 1-2 g/kg por vía intravenosa apasar en 45 minutos).

– Los síntomas pueden mejorar con un colirio ciclo-pléjico.

SEGUIMIENTO

Durante el cuadro se debe revisar al paciente cadapocos días. Después hay que vigilar la aparición de unglaucoma crónico de ángulo abierto.


104

Figura 1.4. Paciente con crisis glaucomatocíclicas, quepresenta edema corneal y precipitados endoteliales finoscentrales, sin hiperemia conjuntival.

Es una inflamación idiopática, insidiosa y crónica, quesuele afectar a niños y adultos jóvenes. Por lo generales bilateral, aunque de gravedad asimétrica. El cursoclínico es variable. Algunos pacientes sufren un únicoepisodio leve, pero la mayoría tiene una evolución tór-pida, con exacerbaciones y remisiones incompletas. Elpronóstico visual es relativamente bueno.

MOTIVO DE CONSULTA

Miodesopsias que pueden asociarse a visión borrosa.


La uveítis intermedia se caracteriza por:

– “Banco de nieve” o placa blanco-grisácea sobre laparte plana: es el signo característico de la pars planitis.

Es necesaria la indentación escleral para valorarla(fig. 1 a-b).

– Vitritis y exudados vítreos blanquecinos denomina-dos “copos de nieve” (fig. 2).

– Nula o escasa reacción en la cámara anterior, aunquea veces se produce una importante uveítis anterior(fig. 3).

– Edema macular cistoide: es la causa más frecuente dedisminución de agudeza visual (fig. 4). En fases inci-pientes es de utilidad la fluoroangiografía (AFG).

– En casos prolongados y graves puede producirse unacatarata secundaria (fig. 5) o un desprendimientotraccional de retina.


Debe diferenciarse de otros cuadros que cursan conlesiones periféricas blanquecinas: sarcoidosis, toxoca-riasis, candidiasis, toxoplasmosis.

105

U V E Í T I S I N T E R M E D I A

C. Merino de Palacios, E. Pérez Blázquez

22

Figura 1. a-b) Imagen típica “en banco de nieve” y hemorragias (a) en paciente con pars planitis (indentación) (b).

TRATAMIENTO

Si la agudeza visual es inferior a 20/40 y/o hay afecta-ción del segmento anterior: corticoides periocularesy/o sistémicos.

EVOLUCIÓN Y SEGUIMIENTO

El curso es variable. Algunos pacientes sufren un únicoepisodio leve, que dura varios meses, pero la mayoríatiene una evolución tórpida, con exacerbaciones yremisiones incompletas (fig. 6). El pronóstico visual esrelativamente bueno.


106

Figura 2. Paciente con uveítis intermedia. Obsérvese lavitritis en forma de “huevos de hormiga” o “copos denieve”.

Figura 5. Catarata subcapsular posterior en un pacien-te con uveítis intermedia.

Figura 6. Este paciente presentó hemorragias y exuda-dos retinianos en la evolución de la uveítis intermedia.

Figura 4. Fluoroangiografía en la que se aprecia unedema macular quístico en un paciente con uveítisintermedia que presentó disminución de la visión.

Figura 3. Uveítis anterior con hipopión en un pacientecon uveítis intermedia.

1. SARCOIDOSIS

Es una enfermedad multisistémica de etiología desco-nocida que se caracteriza por la presencia de granulo-mas no caseosos en numerosos órganos. La afectaciónocular ocurre en el 50 % de los casos. Suele ser bilate-ral (fig. 1.1 a-b).

MOTIVO DE CONSULTA

Dolor, fotofobia, disminución de la agudeza visual enpaciente con fatiga, fiebre y pérdida de peso o sin sín-tomas sistémicos acompañantes.


– Afectación externa: lupus pernio, granulomas palpe-brales y conjuntivales, episcleritis, escleritis, dismi-nución de secreción lagrimal y queratitis seca.

– Uveítis anterior: es la manifestación ocular más fre-cuente (un tercio de los pacientes con sarcoidosis).Es una uveítis frecuentemente granulomatosa, peroen el 15-45 % de los casos es no granulomatosa (fig.1.2 a-b). Puede cronificarse y producir complicacio-nes secundarias, como catarata, glaucoma y querato-patía en banda.• Vitritis y nódulos prerretinianos inferiores (simila-

res a las “bolas de nieve” de la uveítis intermedia),son característicos de esta enfermedad.

• Periflebitis, envainamiento “en gotas de cera”.– Neovascularización retiniana y subretiniana.– Edema macular cistoide que normalmente es el res-

ponsable de la disminución de la agudeza visual.

– Lesiones profundas coroideas (similares a los nódu-los de Dalen-Fuchs de la oftalmía simpática) y granu-lomas coroideos (fig. 1.3).

107

U V E Í T I S A S O C I A D A S A E N F E R M E D A D E S

S I S T É M I C A S N O I N F E C C I O S A S

I. Gómez Ledesma, E. Pérez Blázquez

33

Figura 1.1. Paciente con sarcoidosis. a) Uveítis anteriorcon precipitados endoteliales. b) Detalle de los nódulosde iris en reborde pupilar.

– Afectación del nervio óptico: papiledema, papilitis ygranulomas del nervio óptico.

– En la exploración sistémica es posible hallar adeno-patía hiliar bilateral, parálisis facial, hepatospleno-megalia, alteraciones cutáneas, etc.

DIAGNÓSTICO

– Exploración clínica.– Radiografía de tórax (adenopatía hiliar).– Enzima de conversión de la angiotensina (ECA)

aumentada.– Biopsia (establece el diagnóstico de certeza).


La sarcoidosis puede tener características oftalmológi-cas similares a muchas enfermedades, entre las quecabe destacar:

– Tuberculosis.– Retinopatía de células falciformes.– Oftalmía simpática.– Pars planitis.– Metástasis coroideas.

TRATAMIENTO

Corticoides tópicos y ciclopléjico tópico en la afecta-ción anterior. Corticoides perioculares o, incluso, sisté-micos si hay afectación posterior.

2. UVEÍTIS EN ENFERMEDADESINFLAMATORIAS INTESTINALES

Las enfermedades del aparato digestivo que puedenasociarse a patología ocular son tres: enfermedad deCrohn, colitis ulcerosa y enfermedad de Whipple.

La manifestación oftalmológica más frecuente es unauveítis anterior aguda no granulomatosa, que suele serde aparición bilateral, aunque no simultánea y de cursocrónico con brotes (figs. 2.1 y 2.2 a-b). Puede habervitritis, infiltrados coroideos (manifestación más fre-cuente del polo posterior), queratitis, retinitis, escleri-tis y episcleritis (indicador de la actividad de la enfer-medad sistémica).

El tratamiento de la uveítis anterior es el mismo que elde otras uveítis anteriores: corticoides tópicos y ciclo-pléjicos. Las manifestaciones del segmento posterior yla episcleritis responden bien al tratamiento con corti-coides sistémicos.


108

Figura 1.3. Granulomas coroideos pequeños en unpaciente con sarcoidosis sistémica cronificada.

Figura 1.2. Nódulos iridianos en un paciente con sar-coidosis. a) En estroma iridiano. b) En borde pupilar.

3. COLAGENOSIS

Es un grupo de enfermedades sistémicas de origen des-conocido que se caracterizan por autoinmunidad, vas-culitis y artropatía.

Lupus eritematoso sistémico

Es una enfermedad multisistémica idiopática en la queprácticamente cualquier órgano puede verse afectadopor una vasculitis de pequeños vasos y capilares.Evoluciona en brotes y es más frecuente en mujeresjóvenes.


Las manifestaciones sistémicas más frecuentes son lascutáneas y articulares.

Las manifestaciones oculares incluyen queratopatíaepitelial puntiforme (la más frecuente), lesiones discoi-des en la piel palpebral y retinopatía lúpica, que pro-voca microinfartos, hemorragias retinianas y manchasalgodonosas. La retinopatía puede ser de origen hiper-tensivo o debida a una vasculitis de pequeños vasosy, secundariamente, puede producirse neovasculariza-ción retiniana y hemorragia vítrea. Otras manifestacio-nes incluyen escleritis anterior difusa o nodular, coroi-dopatía lúpica (que puede provocar desprendimientoseroso secundario de la retina), parálisis de pares ocu-lomotores, neuropatía óptica y uveítis anterior no gra-nulomatosa (poco frecuente).

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO

El diagnóstico se basa en la clínica y el laboratorio (ANApositivos, sobre todo anti-DNA). El tratamiento de lasmanifestaciones oculares se basa en el control de laenfermedad de base, corticoides sistémicos y tópicos sihay uveítis anterior y fotocoagulación retiniana en casode neovascularización retiniana.

Panarteritis nudosa

Enfermedad de origen desconocido que se caracterizapor una vasculitis necrosante sistémica de pequeñas ymedianas arterias. Más frecuente en varones en la cuar-ta y la quinta década de la vida.


Puede estar afectado cualquier órgano, pero los másfrecuentemente involucrados son el riñón, corazón,


109

Figura 2.2. a-b) Uveítis en paciente con enfermedad deCrohn, que requirió cirugía de catarata.

Figura 2.1. Uveítis anterior en paciente afecto de coli-tis ulcerosa.

hígado, articulaciones, testículos y sistema nerviosocentral y periférico. A menudo hay hipertensión arte-rial, pérdida de peso y neuritis periférica. Las manifes-taciones oftalmológicas (10-20 %) pueden ser la formade presentación de la enfermedad; destaca con mayorfrecuencia la vasculitis retiniana multifocal de las arte-riolas, con oclusiones vasculares y neovascularizaciónretiniana secundaria. También pueden observarse unaretinopatía hipertensiva debido a la enfermedad renal,úlceras corneales, escleritis, neuropatía óptica isqué-mica anterior y uveítis anteriores fibrinosas (poco fre-cuente).


El diagnóstico se basa en la exploración clínica, labiopsia y la angiografía.

En el tratamiento se usan corticoides sistémicos y cor-ticoides tópicos y midriáticos si hay afectación del poloanterior. Si no responden, ciclofosfamida. La fotocoa-gulación retiniana con láser será necesaria si existeneovascularización retiniana.

4. ESCLEROSIS MÚLTIPLE

La esclerosis múltiple es una enfermedad crónica des-mielinizante del SNC, de etiología desconocida, en laque existe una respuesta inmunológica contra la mieli-na. Más frecuente en mujeres de 20 a 40 años de edad,se acompaña de manifestaciones oculares en el 85 %de los casos. La manifestación más frecuente es la neu-ritis retrobulbar.

También se asocia a inflamación intraocular: pars plani-tis, uveítis anterior granulomatosa bilateral muy sine-quiante, retinitis y periflebitis retiniana periférica.

5. ENFERMEDAD DE BEHÇET

La enfermedad de Behçet es un proceso inflamatorio cró-nico, multisistémico, de etiología desconocida, que pro-duce una vasculitis oclusiva necrosante. Afecta, con mayorfrecuencia, a varones en la tercera y la cuarta décadas dela vida. El 70 % de los pacientes presentan manifestacio-nes oculares. Se asocia con frecuencia al HLA-B51.

MOTIVO DE CONSULTA

Disminución de la agudeza visual, ojo rojo y dolor ocu-lar en paciente con úlceras orales recurrentes y doloro-sas. A veces se asocia también a úlceras genitales dolo-rosas, lesiones cutáneas similares al eritema nudoso yartritis.


– Uveítis anterior aguda, recurrente, bilateral, no gra-nulomatosa, que puede asociarse a hipopión estéril.Es la manifestación ocular más frecuente.

– Vasculitis retiniana oclusiva que afecta tanto arteriascomo venas, aunque es más frecuente la afectaciónvenosa, y puede producir secundariamente necrosisretiniana y neovascularización (fig. 5.1). Es la mani-festación ocular más grave y es relativamente fre-cuente.

– Vitritis (fig. 5.2).– Retinitis, con infiltrados retinianos blancos, necróti-

cos y superficiales transitorios, que no dejan cicatriz(fig. 5.3).

– Edema macular cistoide.– Papilitis.– Atrofia de retina y disco óptico, atenuación vascular

en estadios finales de la enfermedad.


110

Figura 5.1. Envainamiento vascular. Área de neovascu-larización retiniana alrededor de la zona afecta por lavasculitis.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico es clínico. Requiere la presencia de úlce-ras orales recurrentes más dos de las siguientes ma-nifestaciones: ulceración genital recurrente, lesionesoculares y lesiones cutáneas o prueba de patergia posi-tiva (hipersensibilidad cutánea que se pone de mani-fiesto por la formación de una pústula tras arañar lapiel con una aguja).

TRATAMIENTO

Indicado en la afectación ocular y neural.

– Corticoides tópicos y midriáticos en la uveítis ante-rior aguda.

– Corticoides sistémicos en dosis altas.– Tratamiento inmunosupresor: clorambucilo, ciclos-

porina, anticuerpos anti-factor de necrosis tumoral.

6. SÍNDROMEDE VOGT-KOYANAGI-HARADA

Es una enfermedad sistémica que afecta los tejidosderivados del neuroectodermo y, como consecuenciade ello, provoca afectación oftalmológica, neurológica,dermatológica y otorrinolaringológica.

MOTIVO DE CONSULTA

Disminución de la agudeza visual bilateral, fotofobia,dolor y enrojecimiento ocular, asociados a cefalea,febrícula, rigidez de cuello y malestar. También puedeasociarse a pérdida de audición y acufenos.


– Uveítis anterior granulomatosa bilateral, con preci-pitados en grasa de carnero, nódulos de Koeppe yBusacca.

– Vitritis y desprendimiento seroso de retina bilateral(figs. 6.1 a-b, 6.2 a-b), asociado a edema o hiperemiade papila.

– Nódulos de Dallen-Fuchs cicatrizales que correspon-den a múltiples áreas hipopigmentadas de atrofiacoriorretiniana.

– Algunas alteraciones cutáneas pueden estar presen-tes: alopecia, vitíligo y poliosis (fig. 6.3).

DIAGNÓSTICO

– Exploración clínica (fundamental).– AFG: múltiples puntos hiperfluorescentes en fases

precoces y extravasación subretiniana difusa de lafluoresceína en tiempos tardíos.

– Análisis del LCR: pleocitosis linfocítica.


111

Figura 5.2. Vitritis acusada en un paciente con enfer-medad de Behçet y afectación ocular, que no permiteapreciar detalles del fondo de ojo.

Figura 5.3. Exudación retiniana de aspecto algodono-so, con afectación del área macular asociada a hemo-rragias en astilla.

TRATAMIENTO

– Corticoides sistémicos en dosis altas (dosis diariasde 150-200 mg de prednisona), con una reducciónlenta y progresiva durante unos 6 meses. El trata-miento acorta la duración de la enfermedad, mejorael pronóstico y puede reducir las manifestacionesextraoculares.

– Corticoides tópicos y midriásicos si hay uveítis ante-rior aguda.


112

Figura 6.2. a-b) Imágenes de contraste con el típicopatrón moteado.

Figura 6.3. Imagen de vitíligo en un paciente con sín-drome de Vogt-Koyanagi-Harada.

Figura 6.1. a-b) Desprendimientos retinianos serosos

I . UV E Í T I S V Í R I C A S

I I . UV E Í T I S F Ú N G I C A S

I I I . UV E Í T I S PA R A S I TA R I A S

IV. UV E Í T I S B A C T E R I A N A S

113

U V E Í T I S I N F E C C I O S A S

44

Necrosis retiniana aguda.

1. NECROSIS RETINIANA AGUDA

Es una retinitis necrosante rara pero devastadora. Afectaa individuos de cualquier edad que por lo demás estánsanos. Causada por la familia Herpesviridae, funda-mentalmente el herpes zoster.

MOTIVO DE CONSULTA

Disminución de agudeza visual, ojo rojo, dolor ocular.


– Comienza como una uveítis anterior aguda unilate-ral con PIO elevada, a veces asociada a escleritis y

epiescleritis, con placas multifocales de retinitis peri-férica.

– Posteriormente se observa que estas placas se hacenconfluentes (fig. 1) y pueden afectar los 360° de laretina periférica, respetando la mácula hasta el final.Puede haber arteritis y periflebitis de vasos retinianosy coroideos, vitritis moderada o grave y neuropatíaóptica anterior.

– A las 4-6 semanas queda una retina necrótica con pig-mentación periférica y puede comenzar la afectacióndel otro ojo en el 36 % de los casos.

– Desprendimiento de retina regmatógeno en el 75 delos casos.

114

U V E Í T I S V Í R I C A S

E. García Suárez, I. Gómez Ledesma

4.I4.I

Necrosis retinianaagudaHerpes zoster y simple

Necrosis retinianaexterna progresivaHerpes zoster

Retinitis por herpessimpleHerpes simple

Retinitis por CMVCitomegalovirus

Factores de riesgo

Inmunocompetente(CD4 > 100)

SIDA coninmunosupresión(CD4 < 50)

– Congénita– Adquirida con

inmunosupresióno sin ella

SIDA y CD4 bajos(< 100)


Placas blancas periféricas,arteritis, vitritis, uveítisanterior mácula indemne

No vitritis ni uveítis anteriorni arterirtisAfectación macular típicaRecidivas posibles

Múltiples áreas de necrosisretiniana aisladas yprofundas, vasculitis, vitritisEncefalitis

Lesiones blanco-amarillentasparavasculares, hemorragiassuperficiales, no vitritis

Diagnóstico

Exploración clínica(lo más importante)Serología, biopsia

Exploración clínica(lo más importante)Biopsia

Exploración clínica(lo más importante):Biopsia

Aspecto oftalmoscópicotípico en paciente conSIDA y CD4 bajos

Tratamiento

AciclovirCorticoidesFotocoagulaciónVitrectomía posterior

Aciclovir

Aciclovir

GanciclovirFoscarnet

DIAGNÓSTICO

Fundamentalmente clínico, apoyado por el estudio delaboratorio: serología, PCR y vitrectomía con biopsiaretiniana en casos atípicos.

TRATAMIENTO

– Hospitalizar al paciente.– Aciclovir, 1,5 g/m2 de superficie corporal al día por vía

intravenosa 7-10 días; posteriormente, 800 mg por víaoral, 5 veces al día durante 6 semanas. Disminuye elriesgo de la afectación del otro ojo, pero no la eli-mina.

– Corticoides sistémicos tras la administración de aci-clovir sistémico.

– Aspirina.– Fotocoagulación con láser: previene el desprendi-

miento de retina.– Vitrectomía posterior con aceite de silicona o gas si

se produce desprendimiento de retina.

2. RETINITIS POR CITOMEGALOVIRUS

MOTIVO DE CONSULTA

Fotopsias, miodesopsias, disminución de agudeza visualo asintomática dependiendo del lugar de la afectación

retiniana. Es importante la revisión funduscópica delos pacientes con SIDA y CD4 bajos aún sin síntomas.


– Retinitis necrosante blanco-amarillenta perivascular,asociada a hemorragias en llama superficiales. Seafecta la periferia media retiniana a lo largo de lasarcadas vasculares (fig. 2.1). La lesión progresa por elborde hacia el polo posterior.

– Ausencia de vitritis y uveítis anterior.– Vasculitis en escarcha (figs. 2.2 y 2.3).


115

Figura 1. Necrosis retiniana aguda. Obsérvese la vascu-litis oclusiva y hemorrágica.

Figura 2.2. Aspecto típico de la escara cicatrizal trasretinitis por CMV: atrofia de las capas retinianas condispersión pigmentaria variable.

Figura 2.1. Retinitis por CMV en la que se observa lalesión necrosante de expansión perivascular con hemo-rragias asociadas. Intensa vasculitis asociada.

DIAGNÓSTICO

Aspecto típico oftalmoscópico en un paciente inmuno-deprimido.

En casos atípicos o que no responden al tratamiento:PCR de humor acuoso o vítreo.

TRATAMIENTO

Ganciclovir intravenoso:

– Pauta de inducción (ingreso durante 2-3 semanas):7,5-15 mg/ kg/día, 2 o 3 veces al día.

– Pauta de mantenimiento (resto de la vida): 5 mg/kg/día, 7 días a la semana.

Alternativa foscarnet.


– Con cualquier retinitis vírica: necrosis retiniana agu-da, necrosis retiniana externa progresiva, etc.

– Sífilis.– Linfoma intraocular.– Obstrucción de rama venosa.– Con uveítis por Toxoplasma en inmunodeprimidos (figs.

2.4, 2.5 y 2.6).– Vasculitis.


116

Figura 2.3. Escara asociada con foco de reactivación.

Figura 2.6. Con la asociación de la medicación antito-xoplásmica la uveítis evolucionó a la curación, con for-mación de las escaras características.

Figura 2.5. Tras recibir tratamiento con medicación anti-vírica intravítrea, la paciente experimentó una mejoríaparcial de la lesión.

Figura 2.4. Coinfección por CMV y Toxoplasma gondiien un paciente inmunodeprimido tras quimioterapia porleucemia aguda mieloide. Aspecto inicial. Lesión reti-niana de aspecto “cremoso”, con localización en el poloposterior, siguiendo el trayecto de la arteria temporalsuperior; asocia hemorragias y vasculitis. El pacientepresentaba vitritis moderada.

1. CANDIDIASIS OCULAR

Candida es la causa más frecuente de endoftalmitis fún-gica endógena. El 10 % de las candidiasis diseminadaprovocan afectación ocular.

MOTIVO DE CONSULTA

Disminución de visión, miodesopsias, fotofobia o dolorocular bilateral y asimétrico, en paciente adicto a dro-

gas por vía parenteral (ADVP), sometido a alimentaciónparenteral o con tratamiento crónico intravenoso (deantibióticos o corticoides).


Foco de coriorretinitis (único o múltiples) profundo,blanquecino, infiltrativo, de aspecto algodonoso(fig. 2 a-b), que afecta con mayor frecuencia el polo pos-terior. Posteriormente se produce una vitritis con siem-

117

U V E Í T I S F Ú N G I C A S

C. Merino de Palacios, E. García Suárez

4.II4.II

CandidiasisCandida

AspergilosisAspergillus

CriptococosisCryptococusneoformans(fig. 1 a-b)

HistoplasmosisHistoplasmacapsulatum

Epidemiología

Causa másfrecuentede endoftalmitisfúngica

Raro2° en frecuencia.

Raro

Poco frecuente

Factores de riesgo

ADVP, alimentaciónparenteral, tratamientointravenosoprolongado

Inmunosupresión,ADVP

Inmunosupresión,linfomaVIH

Área endémica


Lesionescoriorretinianasblanco-amarillentas,siembras vítreas

Lesionescoriorretinianasblanco-amarillentas,siembras vítreas

Lesionescoriorretinianasblanco-amarillentaspequeñas o grandesasociadas confrecuencia ameningitis

HistomanchasMNVSRNo vitritis

Diagnóstico

Clínica, funduscopia,cultivo vítreo

– Factores de riesgo– Biopsia tras

vitrectomía oaspirado vítreo

– Biopsia cultivo,PCR

– Exploraciónclínica

– Área endémica

Tratamiento

Fluconazol oralAnfotericina B i.v.

Anfotericina B i.v.FluconazolVitrectomíaposterior

Anfotericina BFluconazol

– MNVSR: cirugíao láser

ADVP: adictos a drogas por vía parenteral; MNVSR: membrana neovascular subretiniana; PCR: reacción de polimerización en cadena; VIH: virus de

la inmunodeficiencia humana.

bras “en bolas de algodón” o “en collar de perlas” (fig. 3a-d). El cuadro puede progresar y provocar fibrosis,desprendimiento de retina con hemorragias vítreas yevolución a ptisis del globo ocular. A veces se producenuveítis anteriores intensas muy sinequiantes y fibrinoi-des, incluso con hipopión, pero son inflamatorias.

DIAGNÓSTICO

– Anamnesis: indagar sobre los posibles factores deriesgo.

– Oftalmoscopia: es la base fundamental del diagnós-tico.

– Microbiología: cultivo de vítreo. No siempre se llevaa cabo.


– Retinitis toxoplásmica: lesión blanco-amarillenta limi-tada a la retina, junto a cicatrices coriorretinianas. Nohay “siembras” en el vítreo.

– Retinitis por CMV: hay múltiples hemorragias y vitri-tis muy leve o inexistente.

TRATAMIENTO

Para iniciar el tratamiento no es imprescindible la con-firmación micológica intraocular.


118

Figura 1. a-b) Lesiones coriorretinianas asociadas ahemorragias. Corresponden a un paciente inmunode-primido diagnosticado de meningitis criptocócica.

Figura 2. a) Foco de retinitis candidiásica de aspecto típico, algodonoso, infiltrativo, blanquecino. b) El mismopaciente unos días después. Puede apreciarse un aumento del foco retiniano y un edema de papila asociado, apesar del tratamiento correcto.

– Hospitalizar al paciente si se sospecha que no va acumplir el tratamiento, su estado general es malo otiene afectación vítrea moderada.

– Fluconazol, 200-400 mg/día por vía oral, si hay pocaafectación vítrea.

– En caso de resistencia o vitritis acusada, anfotericinaB intravenosa; comenzar con dosis de 5 mg/día yaumentarlas hasta 20 mg/día, hasta una dosis acu-mulada de 1 g. Puede optarse por la vía intravítrea:5 µg de anfotericina B.

– En caso de “siembras” vítreas: vitrectomía precoz másinyección de 5 µg de anfotericina B intravítrea y flu-conazol oral durante 4 semanas.

– Si hay uveítis anterior: corticoides asociados a mi-driáticos.


119

Figura 3. d) Imagen “en collar de perlas”. Recidiva trasvitrectomía, en brida vítrea.

Figura 3. a) Vitritis con siembras “en bolas de algodón”.Se observa cómo avanza el foco candidiásico hacia elvítreo produciendo una imagen “en tienda de campaña”.b) Siembra vítrea con vítreo espeso, organizado y fibri-noide.

Figura 3. c) Focos retinianos y focos vítreos coexis-tentes.

1. TOXOPLASMOSIS

Es la parasitosis más frecuente de nuestro medio.Puede ser congénita (más frecuente) o adquirida tras laingesta de carne cruda o el contacto con gatos.

MOTIVO DE CONSULTA

Visión borrosa, dolor, miodesopsia unilateral.

120

U V E Í T I S P A R A S I T A R I A S

I. Gómez Ledesma, C. Merino de Palacios

4.III4.III

1. ToxoplasmosisToxoplasma gondii

2. OncocercosisOncocercavolvulus

3 ToxocariasisToxocara canis(fig. 3.1)

Epidemiología

Causa másfrecuentede uveítisposterior

Poco frecuenteen nuestromedio

Niños

Factores de riesgo

Comer carne cruda,contacto con gatos

Zona endémica:África, AméricaCentral

Contacto concachorros


Retinitis focalblanco-amarillentapróxima a cicatrizantiguaVitritisUveítis anterior

Queratitis 25-35 %Iridociclitis 2 %Coriorretinopatía30 %

EndoftalmitisunilateralGranuloma delpolo posteriorGranulomaperiférico conbandas de tracción

Diagnóstico

– Exploración clínica– Serología: si excluye

el diagnóstico– PCR en vítreo

– Factores de riesgoy exploración clínica

– Identificación demicrofilaria

–Exploración clínica– IgE– Serología sí - no

excluyediagnóstico

– PCR o anticuerposen humor acuoso

Tratamiento

– Pirimetamina– Sulfadiazina– Prednisona

– Ivermectina

– Antihelmínticos:tialendazol,dietilcarbamacina

– Corticoides

PCR: reacción de polimerización en cadena.

Figura 3.1. Imagen redondeada típica de la infecciónpor Toxocara canis.


Manifestaciones sistémicas de la toxoplasmosis sisté-mica adquirida: a veces asintomática, otras veces fiebremás linfadenopatías.

Manifestaciones oftalmológicas (lo más frecuente es larecurrencia de toxoplasmosis congénita):

– Uveítis anterior granulomatosa o no granulomatosa(fig. 1.1).

– Foco blanquecino de retinitis necrosante, de bordespoco definidos, junto a cicatriz antigua inactiva

(fig. 1.2). En las formas adquiridas y en pacientes conSIDA no hay cicatriz antigua. Afecta con mayor fre-cuencia el polo posterior (figs. 1.3 a 1.7).

– Vitritis con ausencia de siembras vítreas.– Menos frecuente: papilitis, obstrucciones de vasos

retinianos (venas y arterias) (fig. 1.8).

DIAGNÓSTICO

Clínica.

Serología: cualquier título; si es negativo, excluye eldiagnóstico (menos en pacientes con SIDA).


121

Figura 1.1. Paciente con toxoplasmosis primaria. Afec-tación del polo anterior. Uveítis granulomatosa.

Figura 1.2. Escara coriorretiniana pigmentada con as-pecto clínico sugestivo de toxoplasmosis ocular, que pre-senta reactivación en su borde inferior.

Figura 1.3. Lesión coriorretiniana activa sin evidenciade afectación anterior.

Figura 1.4. Aspecto inicial de uveítis toxoplásmica deafectación primaria en un paciente inmunocompetente.

Obligatorio realizar una TC cerebral a todo paciente contoxoplasmosis ocular y SIDA, aun sin síntomas neuro-lógicos.

TRATAMIENTO

Está indicado el tratamiento si existe intensa vitritis oafectación macular del haz papilomacular o de un vasoprincipal o en caso de SIDA.

– Sulfamida: 2 g por vía oral, seguidos de 1 g por víaoral, 4 veces al día.

– Pirimetamina: 75 mg por vía oral, seguidos de 25 mg,2 veces al día.

No usar en mujeres embarazadas. Produce toxicidad dela médula ósea, por lo que se requiere tratamiento conácido folínico y hemograma para recuento de plaque-tas, serie roja y blanca.

– Ácido folínico: 3-5 mg por vía oral, 2 veces al día.– Corticoides sistémicos: tras instaurar el tratamiento

previo, si hay intensa vitritis.– Corticoides tópicos y midriáticos si hay uveítis ante-

rior.

2. ONCOCERCOSIS

La oncocercosis es una enfermedad sistémica parasita-ria poco frecuente en nuestro medio. No se trata real-


122

Figura 1.7. Tratamiento de la neovascularización reti-niana focal con láser.

Figura 1.8. Envainamiento vascular en paciente conepisodio sintomático de toxoplasmosis.

Figura 1.6. Resolución de la infección activa. Neovas-cularización retiniana secundaria a la afectación vascu-lítica.

Figura 1.5. Evolución de la lesión coriorretiniana tras lainstauración del tratamiento específico. Disminución detamaño de la lesión con mayor delimitación. Se obser-va intensa afectación vascular.

mente de una urgencia oftalmológica, pero convienedescribirla brevemente, para evitar la posible confusióncon otros diagnósticos.

EXPLORACIÓN CLÍNICA(Ver figs. 2.1 a 2.5)

– Conjuntivitis, limbitis y flictenulitis. Suele tratarse deuna inflamación crónica.

– Queratitis punctata, infiltrados numulares y queratitisesclerosante.

– Uveítis anterior.– Catarata.

– Segmento posterior: lesiones atróficas de todas lascapas, coriorretinitis, granulomas coroideos, edemamacular quístico, neuritis óptica.

DIAGNÓSTICO

La anamnesis y la exploración clínica deben hacer sos-pechar la enfermedad.

Pueden observarse microfilarias en el humor acuosocon lámpara de hendidura.


123

Figura 2.3. Infiltrados numulares periféricos y esclero-sis corneal típicos de afectación ocular por Onchocerca.

Figura 2.2. Queratitis esclerosante inferior y cataratahipermadura en paciente afecto de oncocercosis.

Figura 2.4. Alteración del epitelio pigmentado de laretina en forma de granulación fina hipopigmentada enlas arcadas vasculares.

Figura 2.1. Paciente con oncocercosis que presenta cata-rata hipermadura, con sinequias posteriores en todo elesfínter pupilar.

El diagnóstico definitivo es microbiológico e inmuno-lógico.


En etapas tempranas, la coriorretinitis puede simularotros procesos difusos coriorretinianos, como histo-plasmosis, toxoplasmosis o retinitis pigmentaria.

TRATAMIENTO

– Ivermectina: 150 mg/kg por vía oral en dosis única,repetidos cada 3-12 meses.

– El tratamiento de la uveítis anterior es el de todas lasuveítis: corticoides y ciclopléjico.


124

Figura 2.5. Cicatriz pigmentada en el polo posterior conafectación macular, que produce pliegues de la mem-brana limitante interna. Se observa un velo vítreo deforma redondeada sobre la papila y haz papilomacular.La papila está pálida debido a neuritis óptica. Todos loshallazgos están relacionados con la oncocercosis.

1. TUBERCULOSIS

Es una infección granulomatosa crónica causada por elbacilo Mycobacterium tuberculosis. Es más frecuente enpacientes inmunodeprimidos, con SIDA y ADVP.

MOTIVO DE CONSULTA

Disminución de la agudeza visual, miodesopsias, foto-fobia, ojo rojo y dolor. En muchos casos hay anteceden-tes de tuberculosis o de exposición a la enfermedad.

125

U V E Í T I S B A C T E R I A N A S

E. García Suárez, E. Pérez Blázquez

4.IV4.IV

TuberculosisMycobacteriumtuberculosis

LepraMycobaterium leprae

Enfermedadde LymeBorrelia burgdorferi

SífilisTreponema pallidum(fig. 1 a-b)

Fiebre por arañazode gatoBartonelia henselae

Epidemiología

Más frecuente enel SIDA

Más frecuente enzonas endémicas80 % manifestacionesoculares

Más frecuente enzonas endémicas

Cada vez menosfrecuente

Poco frecuente


Coroiditis multifocal o lesiónúnica coroidea bilateralVitritis

Cicatrices cornealesUveítis anterior crónicaCatarata secundariaMenos frecuente: granulomascoroideos, vasculitis, atrofiaóptica

Uveítis intermedia (parsplanitis), vitritisCoroiditis con DRENeuritis óptica

Uveítis anteriorgranulomatosa, coroiditismultifocal, vitritisy vasculitis, edema de papila,neurorretinitisFondo de ojo “en sal ypimienta”

Neurorretinitis, vitritis,coriorretinitis

Diagnóstico

Exploración oftalmológicay TBC previaRadiografía de tóraxPPD

Exploración clínicaPrueba cutánea(reacción de Mitsuda)Inmunidad

Exploración clínicaSerología

– SerologíaVDRL, FTA-ABS

– Biopsia cutánea– PCR: en humor acuoso

o en humor vítreo

Exploración clínicaSerología

Tratamiento

IsoniazidaRifampicinaPirazinamida

SulfarnidasRifampicinaClofaziminaCirugía palpebral,catarata

DoxiciclinaAmpicilinaEritromicinaCeftriaxona i.v.

Penicilina

DoxiciclinaCiprofloxacino

DRE: desprendimiento de retina exudativo; PCR: reacción de polimeración en cadena; PPD: prueba de tuberculina.


– Uveítis anterior crónica granulomatosa, la manifesta-ción más frecuente.

– Coroiditis focal o multifocal (figs. 2.1 a 2.3), bilateral,en forma de nódulos blanco-amarillentos profundos,predominantemente en el polo posterior con vitritisasociada.

– Queratitis intersticial y queratoconjuntivitis flictenu-lar, como respuesta inmunológica a la micobacteria.

– Son poco frecuentes la afectación retiniana con peri-flebitis (diagnóstico diferencial con sífilis y sarcoido-sis), los abscesos conjuntivales, palpebrales y la enfer-medad orbitaria.


126

Figura 1. a) Lesión difusa de coriorretinitis por sífilis.

Figura 1. b) Coriorretinitis con dispersión de epiteliopigmentario.

Figura 2.1. Tuberculoma coroideo.

Figura 2.2. Evolución de la lesión tras el tratamiento.

Figura 2.3. Tuberculoma en polo posterior.

DIAGNÓSTICO

– A veces es difícil. El diagnóstico de presunción se basaen la exploración oftalmológica y la existencia de unainfección tuberculosa previa. Una respuesta terapéu-tica positiva confirma el diagnóstico. El diagnósticodefinitivo se basa en la identificación de M. tuberculo-sis en el globo ocular: microscopía, cultivo, PCR.

– Radiografía de tórax: no siempre estará alterada.– Prueba de la tuberculina (PPD): si es negativa, dudar

del diagnóstico; si es positiva, aporta poco.


Fundamentalmente con la sífilis y la sarcoidosis.

TRATAMIENTO

Isoniazida: 400 mg al día, durante 12 meses.Rifampicina: 600 mg 4 veces al día, durante 6 meses.Pirazinamida: 2 g 4 veces al día, durante 3 meses.

2. ENFERMEDAD DE LYME

Es un trastorno multisistémico producido por la espi-roqueta Borrelia burgdorferi. Se transmite por la morde-dura de garrapata.

MOTIVO DE CONSULTA

Disminución de la agudeza visual, visión doble, dolorocular acompañado de síntomas sistémicos como ce-faleas, fatiga, fiebre, dolores articulares y musculares,con antecedente de mordedura por garrapata.


En la enfermedad de Lyme destacan tres estadios:

Estadio 1: enfermedad local tras la mordedura, destacael eritema migratorio crónico (patognomónico). Puedehaber conjuntivitis.

Estadio 2: meses más tarde se produce diseminaciónsistémica, con meningitis, pericarditis, etc. Puede haberafectación ocular con uveítis anterior granulomatosabilateral, vitritis, pars planitis atípica, coroiditis y neuritis.

Estadio 3: secuelas tardías, artritis, linfadenopatía.Puede haber queratitis y episcleritis.

DIAGNÓSTICO

Manifestaciones clínicas y área endémica.

Serología: a veces falsos negativos.

TRATAMIENTO

Doxiciclina, ampicilina, eritromicina.Casos graves: ceftriaxona intravenosa.Seguimiento diario hasta la mejoría.

3. FIEBRE POR ARAÑAZO DE GATO

Es una infección causada por Bartonella henselae (bacilogramnegativo implicado en la linfadenitis regional sub-aguda).

MOTIVO DE CONSULTA

Disminución de la agudeza visual, ojo rojo, sensaciónde cuerpo extraño tras antecedente de mordedura oarañazo de gato.


Manifestaciones sistémicas: adenopatías regionalesdolorosas.

Manifestaciones oculares:

– Conjuntivitis, síndrome oculoglandular de Parinaud:conjuntivitis más adenopatía preauricular.

– Uveítis intermedia.– Uveítis posterior: vasculitis retiniana multifocal, coroi-

ditis, neurorretinitis (papilitis con exudados retinia-nos) (figs. 3.1-3.3).

DIAGNÓSTICO

– Serología para el bacilo con títulos altos.– Cuadro clínico compatible con antecedente de con-

tacto con gatos.


127

TRATAMIENTO

Trastorno autolimitado que cede en 3-4 meses.

No es necesario el aislamiento del enfermo. Tampocoes necesario prescindir del gato, puesto que no estáenfermo y sólo mantiene el bacilo durante 3 semanas.

Puede ser tratada con doxiciclina, ampicilina, eritromi-cina, trimetropima-sulfametoxazol, ciprofloxacino.

4. ENDOFTALMITIS BACTERIANAENDÓGENA

Poco frecuentes, pero muy agresivas.

MOTIVO DE CONSULTA

Dolor ocular y disminución de la agudeza visual de for-ma aguda en paciente con fiebre, taquicardia y taquip-nea.


Siempre existe un foco primario de endocartitis, absce-so pulmonar o hepático.

La afectación ocular más frecuente es la posterior difu-sa, con intensa vitritis que dificulta ver el fondo de ojo(fig. 4.1). Puede aparecer un absceso vítreo (figs. 4.2 y4.3). Mejor pronóstico y menos frecuente cuando laafectación es focal o difusa anterior, con uveítis ante-rior grave, fibrina e hipopión y con poca afectación pos-terior al principio.

DIAGNÓSTICO

– Manifestaciones clínicas: infección sistémica docu-mentada, asociada a inflamación ocular compatible.

– Hemocultivo positivo.


128

Figura 3.1. Borramiento y levantamiento papilar en unpaciente con serología positiva a B. henselae.

Figura 3.3. Evolución del proceso. Resolución con estre-lla macular secundaria al proceso exudativo.

Figura 3.2. Imagen de angiografía del mismo paciente.Hiperfluorescencia papilar en tiempos tardíos.

– Cultivo de humor acuoso o vítreo: es la prueba másdeterminante.

TRATAMIENTO

– Antibióticos intravenosos de forma precoz, al menosdurante 2 semanas; aun así, el pronóstico es malo.

– Asociar antibióticos intravítreos si hay afectaciónvítrea grave.

– Asociar corticoides y midriáticos tópicos si hay afec-tación anterior.

– Vitrectomía posterior en casos muy graves: en discu-sión (fig. 4.4).


129

Figura 4.1. Vitritis importante que permite visualizarabsceso coriorretiniano en un paciente con foco sépti-co primario de origen cardíaco.

Figura 4.3. Evolución del proceso infeccioso tras trata-miento.

Figura 4.2. Colecciones vítreas “en bancos de nieve” vi-sibles en la periferia, en el mismo paciente.

Figura 4.4. Resolución del proceso con alteración pig-mentarla residual.

131

I . RE T I N O C O R O I D O PAT Í A E N P E R D I G O N A D A (“B I R D S H O T”)

I I . CO R O I D O PAT Í A S E R P I G I N O S A

I I I . S Í N D R O M E D E M Ú LT I P L E S M A N C H A S E VA N E S C E N T E S

IV. CO R O I D I T I S M U LT I F O C A L C O N PA N U V E Í T I S

V. EP I T E L I T I S R E T I N I A N A A G U D A

C O R I O R R E T I N I T I S I D I O P Á T I C A S

55

Neovascularización subretiniana en epitelitis retiniana aguda.

Es una enfermedad inflamatoria ocular poco frecuente,de etiología desconocida, bilateral y simétrica, queafecta con mayor frecuencia a mujeres de edad media.Presenta un curso crónico y progresivo. Se asocia alHLA-A29.

MOTIVO DE CONSULTA

Miodesopsias, pérdida de agudeza visual, fotopsias,nictalopía.


– Múltiples lesiones pequeñas (250 µm), planas, ova-les, blanquecinas, en la coroides, en el polo posterior,que tras semanas o meses se convierten en áreasatróficas que no se pigmentan (figs. 1-3.).

132

R E T I N O C O R O I D O P AT Í A E N P E R D I G O N A D A

( “ B I R D S H O T ” )


5.I5.I

Figura 2. Retinocoroidopatía en perdigonada. En suevolución, las lesiones dejan hipopigmentación.

Figura 3. Distribución característica, de predominio nasal.

Figura 1. Episodio activo de retinocoroidopatía en per-digonada, en el que se observan vitritis moderada, papi-litis y lesiones coroideas con la localización característica.

– Vitritis.– Escasa o nula inflamación del segmento anterior.– Edema macular quístico.– Vasculitis y papilitis.– Complicaciones tardías: edema macular crónico,

atrofia papilar.

DIAGNÓSTICO

– Exploración clínica.– Asociación en el 80-98 % a HLA-A29.


– Sarcoidosis: radiografía de tórax anormal, uveítis an-terior granulomatosa.

– Coroiditis multifocal con panuveítis: pigmentación delas lesiones.

TRATAMIENTO

Corticoides sistémicos.Ciclosporina.


133

Es una enfermedad ocular idiopática poco frecuente.No se acompaña de patología sistémica y afecta apacientes de edad media, entre los 30 y los 50 años. Seasocia al HLA-B7. Se caracteriza por su afectación recu-rrente y bilateral y el pronóstico visual depende de laafectación o no de la mácula.

MOTIVO DE CONSULTA

Los pacientes refieren habitualmente visión borrosa ola existencia de un escotoma central o paracentral uni-lateral, aunque la afectación sea bilateral.


– Coroiditis e inflamación del epitelio pigmentario bila-teral y asimétrico, peripapilar, que cursa en brotesagudos durante semanas a meses. Las lesiones acti-vas tienen un aspecto amarillento, que dejarán unaatrofia coroidea cicatrizal hipopigmentada o hiper-pigmentada (fig. 1). Las recurrencias aparecen en elborde inactivo de una cicatriz, con una extensión cen-trípeta, con una distribución geográfica.

– Vitritis (30 %), asociada a uveítis anterior leve y a peri-flebitis.

– Neovascularización coroidea (10-25 %) en el borde dela cicatriz.

DIAGNÓSTICO

– Clínico.– AFG: de las lesiones activas muestra hipofluorescen-

cia precoz con posterior acumulación de fluoresceína.

Las lesiones atróficas cicatrizales muestran hiperfluo-rescencia por efecto ventana.

TRATAMIENTO

Corticoides sistémicos: acortan el brote, pero no redu-cen la frecuencia de las recidivas.

Pueden asociarse inmunosupresores al tratamientocon corticoides sistémicos.

Fotocoagulación con láser de la neovascularizacióncoroidea.

134

C O R O I D O P AT Í A S E R P I G I N O S A


5.II5.II

Figura 1. Imagen de una coroidopatía serpiginosa cica-trizal.

Es una enfermedad ocular de etiología desconocida,poco frecuente, que afecta sobre todo a mujeres jóve-nes, sin otras patologías acompañantes. Generalmentese presenta de forma unilateral y no es recurrente. Elpronóstico visual es excelente.

MOTIVO DE CONSULTA

Pérdida de agudeza visual unilateral, con aumento dela mancha ciega.


En la funduscopia se aprecian una leve vitritis y man-chas blancas pequeñas (100-200 µm de diámetro) yprofundas en el epitelio pigmentario de la retina, en elpolo posterior y media periferia (fig. 1). La fóvea pre-senta una fina granulación anaranjada. A veces se pro-duce inflamación del nervio óptico.

DIAGNÓSTICO

– La imagen funduscópica y la buena evolución esta-blecen el diagnóstico.

– Campo visual: aumento de la mancha ciega.– AFG: hiperfluorescencia de las lesiones activas.


Puede confundirse con otras patologías que presen-tan manchas blancas en el fondo de ojo: epiteliopatía

multifocal, coriorretinopatía en perdigonada, sarcoido-sis, etc.

TRATAMIENTO

No precisa tratamiento. Se autolimita en 6-10 semanasy persiste, generalmente, un aumento de la manchaciega.

135

S Í N D R O M E D E M Ú LT I P L E S M A N C H A S

E VA N E S C E N T E S


5.III5.III

Figura 1. Síndrome de múltiples manchas evanescen-tes. Se observan las manchas tenues blanquecinas en elpolo posterior y el ecuador y un discreto borramientodel borde de la papila que produce un aumento de lamancha ciega.

Es una enfermedad ocular de etiología desconocida, noasociada a enfermedad sistémica. Afecta sobre todo amujeres en la tercera y la cuarta décadas de la vida. Laafectación es bilateral y recurrente y el pronóstico sueleser malo.

MOTIVO DE CONSULTA

Visión borrosa, miodesopsias, escotomas. Puede acom-pañarse de dolor ocular, lagrimeo y fotofobia si hayuveítis anterior.


– Múltiples lesiones profundas coroideas de 50-200 µmde diámetro en la periferia y el polo posterior, decolor amarillento, junto a lesiones cicatrizales adya-centes (figs. 1 y 2). Estas lesiones recuerdan a las vis-tas del síndrome de presunta histoplasmosis ocular.

– Vitritis en todos los casos, y con frecuencia panuveí-tis (50 %).

– Edema macular cistoide (14 %).– Membranas neovasculares coroideas.– En ocasiones, evolución final hacia una fibrosis sub-

retiniana, con formación de grandes placas fibrosasde márgenes irregulares.

DIAGNÓSTICO

Clínico.


Fundamentalmente con la histoplasmosis: ausencia devitritis, zona endémica característica.

136

C O R O I D I T I S M U LT I F O C A L C O N P A N U V E Í T I S


5.IV5.IV

Figura 1. Imágenes características de las lesiones co-roideas.

Figura 2. Afectación coroidea ecuatorial.

TRATAMIENTO

– Corticoides sistémicos y perioculares en las fasesactivas de la enfermedad y en caso de edema macularcistoide. Para reducir los efectos adversos de los cor-

ticoides sistémicos pueden asociarse inmunosupre-sores (azatioprina, ciclosporina).

– No hay respuesta al tratamiento antiinflamatorio sievoluciona hacia la fibrosis subretiniana descrita.


137

Se caracteriza por una pérdida aguda de la visión, aso-ciada a lesiones coroideas maculares en un adultojoven. Autolimitada, se resuelve generalmente en 6-12semanas. De causa desconocida, se postula una viria-sis como desencadenante.

MOTIVO DE CONSULTA

Visión borrosa, metamorfopsias o escotoma central.


Lesiones localizadas en la mácula, pequeñas, redon-das, profundas, de color gris oscuro rodeadas de unhalo blanco-amarillento. En la evolución se oscureceny el halo periférico tiende a desaparecer (figs. 1 y 2).

138

E P I T E L I T I S R E T I N I A N A A G U D A


5.V5.V

Figura 1. Imagen inicial en un paciente afecto de epi-telitis.

Figura 2. Imagen de la evolución en el mismo paciente.

Figura 3. Imagen de la prueba de contraste tras sema-nas de evolución. El paciente sufrió una complicaciónmacular por neovascularización secundaria.

DIAGNÓSTICO

– Clínico.– AFG: lesión central hipofluorescente con halo hiper-

fluorescente que se hace menos evidente en la fasede resolución (fig. 3).


Toxoplasmosis, retinopatía por rubéola (lesiones nocircunscritas a la mácula).

TRATAMIENTO

No se requiere.


139

Es una enfermedad ocular poco frecuente de probableetiología inmune tras una infección por Histoplasma cap-sulatum.

No se ha descrito en pacientes con histoplasmosis sis-témica activa, pero existe gran prevalencia de estaenfermedad en áreas donde la histoplasmosis es endé-mica (medio-oeste de EE.UU.). Nunca se ha identifica-do el histoplasma en el globo ocular.

MOTIVO DE CONSULTA

Disminución de la agudeza visual y/o metamorfopsiasen un paciente que ha vivido en zona endémica. Si nohay afectación macular, es asintomático.


– Lesiones redondas blanco-amarillentas (histoman-cha), inferiores a 1 mm de diámetro, en la periferia yel polo posterior (fig. 1).

– Membrana neovascular subretiniana (MNVSR) macu-lar que puede evolucionar a cicatriz disciforme (figs.2-4).

– Atrofia adyacente al disco óptico.– Estrías de atrofia coriorretiniana en la periferia.– No vitritis ni uveítis anterior asociada.

DIAGNÓSTICO

– Exploración clínica y zona endémica.– Prueba cutánea para el antígeno de la histoplasmosis

positiva (contraindicado si hay maculopatía).

140

S Í N D R O M E D E P R E S U N T A

H I S T O P L A S M O S I S O C U L A R

E. García Suárez, I. Gómez Ledesma

66

Figura 2. Afectación macular característica en pacien-te con presunta histoplasmosis.

Figura 1. Histospots, lesión característica del síndromede presunta histoplasmosis ocular, en paciente con sín-tomas agudos.


– Coroiditis multifocal con panuveítis: exploración fun-duscópica similar asociada a vitritis.

– Miopía magna.

TRATAMIENTO

No es útil el tratamiento con antimicóticos.MNVSR: láser o cirugía.


141

Figura 3. Detalle de la afectación macular con neovas-cularización subretiniana.

Figura 4. Evolución de la lesión hacia una escara ma-cular.

Enfermedad de etiología desconocida en la que existeuna isquemia periférica retiniana secundaria a una vas-culopatía obliterativa bilateral. Afecta a varones jóve-nes. Algunos autores sugieren que es una enfermedadmultisistémica, ya que en algunos casos se asocia aalteraciones auditivas y neurológicas.

MOTIVO DE CONSULTA

Miodesopsias, disminución de la agudeza visual sindolor ocular.


– Periflebitis en la retina periférica, que se acompañade edema e isquemia retiniana, que puede evolucio-nar hacia neovascularización (figs. 1-3).

– Hemorragias vítreas recidivantes.– No se asocia a uveítis anterior ni a vitritis.

142

E N F E R M E D A D D E E A L E S


77

Figura 2. Detalle del área patológica.

Figura 3. El mismo paciente, tras tratamiento con láserde argón de las áreas isquémicas.

Figura 1. Área isquémica parcialmente exudativa conneovascularización retiniana secundaria. Hemorragiaretiniana por sangrado secundario de los neovasos.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico se realiza por exclusión de otros procesosque cursen con neovascularización retiniana (diabetesmellitus, LES, sarcoidosis, enfermedades del colágeno).

TRATAMIENTO

Fotocoagulación con láser de argón de las zonas afec-tas de neovascularización.


143

Es una panuveítis granulomatosa bilateral, poco fre-cuente. Se desarrolla tras un traumatismo perforante ocirugía intraocular en el ojo contralateral, con un inter-valo de tiempo muy variable, con una media de 3 meses.

MOTIVO DE CONSULTA

Miodesopsias, visión borrosa, dolor y fotofobia.


El ojo traumatizado (excitador) presenta un empeora-miento de su patología.

El ojo simpatizante puede presentar:

– Uveítis granulomatosa anterior: Tyndall, precipitados“en grasa de carnero”, sinequias, nódulos de Koeppey Busacca (fig. 1).

– Uveítis posterior: típica afectación coroidea, con infil-trados nodulares de color amarillento en el polo pos-terior o nódulos de Dallen-Fuchs, vitritis, papilitis yposible afectación retiniana con desprendimiento deretina exudativo.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico se basa en la exploración clínica y el ante-cedente de un traumatismo ocular. No existen pruebasserológicas ni inmunológicas de confirmación.

En la AFG pueden observarse múltiples manchas hiper-fluorescentes.


– Uveítis facoanafiláctica: bilateral, sin antecedente detraumatismo o cirugía, mejora con la cirugía de lacatarata.

– Enfermedades con patrón similar en el fondo de ojo:sarcoidosis, epiteliopatía placoide multifocal, coroi-ditis multifocal, linfoma ocular.

– Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada: si hay despren-dimiento exudativo de la retina asociado.

TRATAMIENTO

Puede prevenirse mediante la enucleación del ojo exci-tador.

Una vez iniciada la uveítis, se trata con corticoidesperioculares y/o sistémicos o, incluso, con inmunosu-presores (ciclosporina, clorambucilo).

144

O F T A L M Í A S I M P Á T I C A


88

Figura 1. Precipitados endoteliales “en grasa de carne-ro” en un paciente de 45 años que sufrió un traumatis-mo en el ojo contralateral en la infancia que requirióevisceración tardía.

Comprende un grupo de entidades clínicas que se aso-cian a inflamación intraocular y pueden llevar a un diag-nóstico erróneo de uveítis crónica idiopática. Revisteespecial importancia debido a la posibilidad de aso-ciarse a un tumor maligno. Debe tenerse en cuenta co-mo diagnóstico diferencial de uveítis crónicas atípicas.

MOTIVO DE CONSULTA

Disminución de la agudeza visual, dolor ocular.


– Uveítis anterior, vitritis.– A veces no se observan otras alteraciones en la explo-

ración oftalmológica, lo que determina la posibilidadde un diagnóstico erróneo.

145

S Í N D R O M E D E M A S C A R A D A

I. Gómez Ledesma, E. García Suárez

99

Figura 1. Paciente con vitritis importante. Presentabauna tumoración amelanótica.

Figura 3. Tras un cuidadoso examen de la periferia selocalizó un cuerpo extraño intraocular que perforó elglobo ocular inadvertidamente después de sufrir un acci-dente laboral en los días previos.

Figura 2. Paciente con inflamación intraocular que haprovocado disminución de agudeza visual de días de evo-lución.

Dependiendo de la causa de la inflamación intraocular,en la exploración puede encontrarse:

– Asociados a un tumor maligno• Melanoma: masa melanótica.• Metástasis: masa amelanótica (fig. 1).• Linfoma intraocular: infiltrados blanco-amarillen-

tos coriorretinianos.

– No asociados a un tumor maligno• Cuerpo extraño intraocular (figs. 2-3).• Desprendimiento de retina.• Distrofia retiniana: retinosis pigmentaria.

TRATAMIENTO

El del proceso primario.


146

S E C C I Ó N 4

R E T I N A

Alicia Julve San MartínÁlvaro Bengoa González

Jorge Suárez BarazaAna Isabel Ramos Castrillo

M.ª Dolores Lago LlinásSusana Perucho Martínez

Nerea Sáenz MadrazoM.ª Jesús Méndez Ramos

M.ª Fe Fernández Reyes LuisSalvador Suárez Parra

M.ª Isabel Redondo GarcíaAntonio Gutiérrez Díaz

La obstrucción del árbol arterial retiniano puede pro-ducirse en cualquier tramo del trayecto desde el iniciode la arteria central de la retina hasta las arteriolas ter-minales retinianas. En este último caso, la obstrucciónorigina un microinfarto que se manifiesta como un exu-dado algodonoso en la capa de fibras nerviosas de laretina. A continuación se detallarán las característicasclínicas de la obstrucción de la arteria central de la reti-na y sus ramas principales.

1.1. OBSTRUCCIÓN DE LA ARTERIACENTRAL DE LA RETINA

La obstrucción de la arteria central de la retina (OACR)se presenta en 1 de cada 10.000 consultas oftalmológi-cas. Generalmente unilateral, es bilateral en el 1-2 % delos casos, y más frecuente en los varones. Aunquepuede presentarse en cualquier edad, es más comúnalrededor de los 60 años.

ETIOLOGÍA

Puede producirse por tres mecanismos diferentes: em-bolización, inflamación de la pared arterial y aumentode la presión externa.

En la mayoría de los casos hay una enfermedad sisté-mica de base, aunque hasta en el 25 % de los casos nose llega a un diagnóstico de base; sobre todo en perso-nas jóvenes, hay que pensar en causas funcionales,como vasospasmo, hipotensión paroxística de Billiart oestados trombofílicos temporales.

La hipertensión arterial está presente en el 70 % de loscasos y la diabetes mellitus está asociada en el 25 %.

La arteriosclerosis es el principal factor predisponente,pero hay otros factores de riesgo cardiovascular impor-tantes, como tabaquismo, hipercolesterolemia e hiper-tensión, coagulopatías sistémicas, anomalías congéni-tas de la arteria central retiniana o estados de bajo flujocomo la hipotensión sistémica, inflamaciones como lasvasculitis, neuritis óptica, enfermedades orbitarias (mu-cormicosis), traumatismos locales que dañan directa-mente al nervio óptico o a sus vasos, espasmos arteria-les o aneurismas disecantes de la carótida como causasextrañas.

La embolización puede ser de dos orígenes: carotídeoy cardíaco.

Los émbolos se originan con mayor frecuencia en laarteria carótida ipsolateral, en su bifurcación o en elsifón carotídeo (fig. 1.1). Estos émbolos generalmenteson de colesterol al desprenderse de la placa de atero-ma ulcerada o émbolos de material trombótico y fibri-noplaquetario.

Los émbolos procedentes del corazón suelen provenirde valvulopatías degenerativas, son cálcicos, general-mente únicos y ocasionan obstrucciones permanentes;cuando proceden de valvulopatías reumáticas son fibri-noplaquetarios.

149

O C L U S I O N E S VA S C U L A R E S A R T E R I A L E S

A. Bengoa González, A. Julve San Martín

11

MOTIVO DE CONSULTA

El síntoma fundamental es la pérdida brusca e indolo-ra de la visión con un defecto papilar aferente del ladoafecto. El dolor es poco frecuente y su asociación su-giere un síndrome isquémico ocular. La amaurosis fu-gaz precede al cuadro en aproximadamente el 10 % delos casos.


La agudeza visual (AV) que presentan normalmente esde contar dedos, movimiento de manos o de percep-ción luminosa; no es frecuente la ausencia de per-cepción luminosa, que sugeriría una obstrucción de laarteria oftálmica, de la circulación coroidea, arteritis dela temporal o patología del nervio óptico.

TABLA 1. ENFERMEDADES SISTÉMICAS ASOCIADAS ALA OBSTRUCCIÓN DE LA ARTERIA CENTRAL DE LARETINA

Enfermedad arteriosclerótica cardiovascular

Placas, estenosis o disección en la arteria oftálmica,arterias carótidas o en la aorta.

Enfermedades cardíacas

Enfermedad valvular, arritmias, defectos ventriculosep-tales

Coagulopatías

Anticuerpos antifosfolípidos, deficiencia de proteínas Co S o de la antitrombina III.

Enfermedades oncológicas

Metástasis, linfoma, leucemia

Vasculitis

Lupus eritematoso sistémico, arteritis de la temporal(1-2 %), enfermedad de Kawasaki.

Enfermedades infecciosas

SífilisMucormicosisToxoplasmosis

Traumatismos locales

Traumatismos penetrantes, hemorragia retrobulbar,traumatismos orbitarios

Otros cuadros oculares

Retinitis herpética necrosante, mucormicosis orbitaria,toxoplasmosis, drusas en nervio óptico

Otras causas

Pancreatitis, migrañas, embarazo, anovulatorios,cocaína y drogas de uso intravenoso

Procedimientos quirúrgicos y radiológicos

AngioplastiaAngiografías


150

Figura 1.1. Obstrucción carotídea en subifurcación.

En el 25 % de los casos se observa una arteria ciliorre-tiniana que nutre la fóvea, por lo que la visión centralpuede ser buena.

Pueden observarse los émbolos en el sistema arterial,generalmente en las bifurcaciones los de colesterol (pla-cas de Hollenhorst, con origen fundamentalmente en lasarterias carótidas) o cálcicos, que son de mayor tama-ño, cercanos al disco óptico y se originan en las válvu-las cardíacas. Los émbolos fibrinoplaquetarios son gri-sáceos, más friables, y ocupan parte de la luz vascular(figs. 1.2-1.5).

A los pocos minutos u horas de la obstrucción el aspec-to del fondo de ojo puede ser normal, pero la imagen

típica es el blanqueamiento superficial de la retina enel polo posterior y una mancha rojo-cereza en la fovéo-la donde la retina es más delgada, trasparentándose lacirculación coroidea. Las arterias aparecen estrechadasy atenuadas y, en estados de obstrucción grave, puedeobservarse, tanto en arterias como en venas, una frag-mentación de la columna sanguínea (figs. 1.6 y 1.7).

Si presentan arteria ciliorretiniana se observa el blan-queamiento excepto en el territorio que irriga parcial-mente el haz papilomacular (fig. 1.8).

A las 4-6 semanas, el blanqueamiento retiniano seresuelve, la papila se vuelve pálida y pueden formarse

R E T I N A ��

151

Figura 1.3. Émbolo de colesterol en rama arterial, placade Hollenhorst..

Figura 1.5. Émbolo cálcico en un paciente con OACRantigua. El paciente presentaba una valvulopatía aórti-ca degenerativa.Figura 1.2. Émbolos de colesterol en la bifurcación ar-

terial retiniana.

Figura 1.4. Émbolo fibrinoplaquetario que ocupa partede la luz del vaso.

colaterales arteriales en la papila; no se observa reflejofoveolar y pueden aparecer cambios en el epitelio pig-mentario retiniano.

La neovascularización ocular después de una OACR espoco frecuente. Puede observarse una neovasculariza-ción en el iris en aproximadamente el 20 % de los casosa las 4-5 semanas, evoluciona a glaucoma neovascular.

La neovascularización en la papila es poco frecuente(2 %), al igual que la hemorragia vítrea (fig. 1.9).

DIAGNÓSTICO

Se establece por la clínica y la exploración del fondo deojo. El eco-Doppler puede ayudar a visualizar el estadode la circulación retrobulbar.

Se deben solicitar mediciones de presión arterial y glu-cemia, hemograma completo y estudio de la coagula-ción, bioquímica sanguínea, electrocardiograma (ECG)y si el paciente tiene más de 50 años, VSG.


152

Figura 1.8. OACR con respeto del territorio de la arte-ria ciliorretiniana, que irriga parcialmente la fóvea.

Figura 1.6. OACR en la que se aprecian palidez retinia-na y edema retiniano intracelular peripapilar. Las arte-rias se estrechan, se hacen filiformes, incluso desapare-ce su trayecto. Se observa la mancha rojo-cereza típica,resultante de la transparencia de la circulación coroideaen la fovéola.

Figura 1.9. Neovascularización en iris al mes de un epi-sodio de OACR.

Figura 1.7. OACR en la que se aprecian el blanquea-miento de la superficie retiniana, la mancha rojo-cere-za, estrechez vascular y la fragmentación de la colum-na sanguínea.

El examen sistémico no revela una causa definitiva dela obstrucción en el 50 % de los pacientes afectados. Elorigen del émbolo se encuentra en menos del 40 % delos casos.

En consulta se completará el estudio: perfil lipídico, es-tudio inmunológico, valoración por cardiología si hayantecedentes de patología cardíaca.


Obstrucción de una arteria retiniana o de múltiples arte-rias retinianas, grave conmotio retinae, retinitis herpéticanecrosante, obstrucción de la arteria ciliorretiniana, obs-trucción de la arteria oftálmica y obstrucción combina-da de arteria y vena.

TRATAMIENTO

No existe tratamiento con éxito para la OACR, pero laestrategia terapéutica se basa en: incrementar la oxi-genación de la retina y el flujo arterial retiniano, rever-tir la obstrucción arterial y prevenir el daño hipóxicoretiniano. Se ha observado un aumento del flujo arte-rial retiniano en estado de hipotensión ocular: masajeocular, paracentesis en cámara anterior, acetazolamidaintravenosa, manitol al 20 % intravenoso, betabloquean-tes tópicos. Si hay sospecha de arteritis de la temporal,ingreso y corticoides en altas dosis intravenosas.

Este tratamiento ha de efectuarse en las primeras 24horas del episodio. Si la vascularización retiniana no seha restablecido y ha transcurrido más tiempo, adoptaralguna medida antes que no hacer nada (figs. 1.10-15).

PRONÓSTICO

Aunque una obstrucción del flujo retiniano superior a100 minutos conlleva a la muerte irreversible de la reti-na neurosensorial en estudios experimentales, en lapráctica clínica hay casos de recuperación funcional yanatómica después de transcurrido más tiempo. Lamayoría de las OACR acaban en una pérdida grave ypermanente de la visión.

La presencia de émbolos en el fondo de ojo entraña unpeor pronóstico vital para el paciente.

R E T I N A ��

153

Figura 1.10. Paracentesis de cámara anterior con agujade 30 G con lámpara de hendidura en OACR. Debe sersobre el iris y no llegar al cristalino para no tocar la cáp-sula anterior.

Figura 1.11. Extracción de 0,1-0,2 ml de humor acuoso.

Figura 1.12. Se aprecia la atalamia que se produce pe-ro que se recupera al cabo de unos minutos.

1.2. OBSTRUCCIÓN DE RAMA ARTERIALRETINIANA

La etiología de la obstrucción de rama arterial retinia-na (ORAR) es la misma que en la OACR. El 38 % de lasoclusiones arteriales son de rama y el 90 % son devasos arteriales temporales.

MOTIVO DE CONSULTA

Pérdida súbita e indolora, unilateral, de un sector delcampo visual. Puede haber antecedentes de amaurosisfugaz.


Opacidad blanco-lechosa, estrechamiento vascular yfragmentación de la columna en el sector correspon-diente. Se puede visualizar el émbolo cuando ha sidoembólica (fig. 2.1).

La presencia de colaterales arterioarteriales es patog-nomónica de ORAR (figs. 2.2 y 2.3).

La neovascularización es rara, pero puede producirse,sobre todo en diabéticos.


154

Figura 1.13-14-15. Secuencia de paciente con OACRde 6 horas de evolución, al que se recanalizó la vascu-larización en 3 horas. Su agudeza visual inicial era depercepción de luz y su AV actual es de 0,6.

Figura 2.1. ORAR en la que se aprecian palidez retinia-na y estrechamiento arterial del territorio retiniano irri-gado por la rama arterial obstruida.

DIAGNÓSTICO

Las pruebas en urgencias y en consulta son las mismasque en la OACR.

TRATAMIENTO

El masaje ocular, la paracentesis y la acetazolamidaintravenosa en caso de afectación grave de la visiónpueden lograr la movilización de un émbolo si se apre-cia en la bifurcación de algún vaso.

Si no hay afectación importante de la visión, no tratar.

Ante sospecha de arteritis de la temporal, ingreso ycorticoterapia.

PRONÓSTICO

El pronóstico visual es mejor porque afecta menosterritorio que la OACR.

Suele quedar un defecto campimétrico permanente.

1.3 OBSTRUCCIÓN DE ARTERIACILIORRETINIANA

Tiene tres formas de presentación:

– Aislada, es la más frecuente (90 %). La AV suele sermayor de 20/40 y el pronóstico visual es bueno (fig.3.1).

– Asociada a oclusión de vena central (70 %).– Asociada a neuropatía óptica isquémica (15 %). Cursa

con el peor pronóstico visual. Debe descartarse siem-pre asociación con arteritis de la temporal.

1.4 OBSTRUCCIONES ARTERIALESASOCIADAS A OBSTRUCCIONESVENOSAS

Los factores sistémicos predisponentes a una oclusiónu otra son similares.

R E T I N A ��

155

Figura 2.2. Colaterales arterioarteriales, patognomóni-cas, en una ORAR.

Figura 2.3. AFG de una ORAR, en la que se observanvasos colaterales en el territorio de la arteria obstruiday desarrollo de neovascularización.

Figura 3.1. Obstrucción de arteria ciliorretiniana.

Pueden aparecer concomitantemente o espaciadas enel tiempo.

Se han observado como complicación de una inyecciónretrobulbar.

El desarrollo de rubeosis iridiana es frecuente (80 %) en6 semanas, y de otras complicaciones asociadas aambas patologías.

El pronóstico visual es malo (fig. 4.1).


156

Figura 4.1. Obstrucción venosa y de rama arterial enpaciente cocainómano con crisis hipertensiva.

Las oclusiones venosas retinianas son la afección vas-cular retiniana más frecuente tras la retinopatía diabé-tica. Su frecuencia es de 50/10.000 pacientes, con unaedad media de 60 años, una afectación igual en ambossexos y una incidencia de bilateralidad del 5-15 %.

Puede ser una obstrucción de la vena central de la reti-na (OVCR), de una rama venosa retiniana (0RVR) y deuna vena hemirretiniana (OVH).

1. OBSTRUCCIÓN DE LA VENA CENTRALDE LA RETINA

ETIOLOGÍA

1. Aumento de la viscosidad sanguínea. Puede ocurriren leucemia, policitemia, macroglobulinemia de Wal-deström, diabetes mellitus, policitemia en la insufi-ciencia respiratoria, toma de anticonceptivos (ACO).

2. Alteración de la pared venosa. En diabetes mellitus,flebitis y vasculitis.

3. Aumento de la presión externa (la más frecuente).

– Por compresión externa, como ocurre en el glaucomacrónico simple.

– Por aumento de la presión arterial y arteriosclerosis,como ocurre en la lámina cribosa donde la arteria y lavena poseen una adventicia común.

Pueden existir mecanismos superpuestos, como en ladiabetes, la hipertensión arterial y la arteriosclerosis,donde hay una alteración endotelial que provoca un

aumento de la agregabilidad y adhesibilidad plaqueta-rias ocasionando un estrechamiento del vaso y unaumento de la viscosidad sanguínea.

MOTIVO DE CONSULTA

Pérdida de la agudeza visual algo más paulatina que enla OACR, comenzando con visión borrosa, unilateral eindolora. Con frecuencia ocurre por la noche, notandolos síntomas el paciente al despertarse, debido a lahipotensión por el sueño o por la dificultad de retornovenoso por el decúbito.


Se aprecian hemorragias retinianas, más concentradasen el polo posterior que en la periferia, intrarretinianas,más redondeadas o superficiales alargadas siguiendoel trayecto de las fibras nerviosas. También se observandilatación y tortuosidad vascular, exudados algodono-sos de tamaño variable (hasta 1/2 diámetro papilar),más numerosos en las formas isquémicas, y edema depapila.

Deben distinguirse tres tipos de OVCR (establecidosclínica y angiográficamente)

1. No isquémicas o edematosas (70 %): AV variabledependiendo de las hemorragias y edema macular;generalmente, la AV es mayor de 20/40. El 35 % evo-lucionan a isquémicas. Hay pocas zonas retinianassin perfusión.

2. Isquémicas o hemorrágicas. Cierre capilar de 10 DPcomo mínimo, AV < 0,1, defecto pupilas aferente oabundantes exudados algodonosos.

157

O B S T R U C C I O N E S VA S C U L A R E S V E N O S A S

A. Bengoa González, A. Julve San Martín

22

3. Intermedias: cuadro con hemorragias abundantes,exudados algodonosos, AV > 0,1 que evolucionan en80 % a isquémicas (figs. 1.1 a-f).

EVOLUCIÓN

El desarrollo de neovascularización del segmento ante-rior y el glaucoma secundario son las principales com-


158

Figura 1.1. b) OVCR isquémica o hemorrágica. La AVera < 0,1, hemorragias en polo posterior, exudados al-godonosos, tortuosidad y dilatación vascular, edema depapila.

Figura 1.1. a) OVCR no isquémica o edematosa, tortu-sidad vascular, hemorragias superficiales y redondea-das intrarretinianas, exudados algodonosos de pequeñotamaño, leve edema de papila. Los exudados algodono-sos se deben a isquemia; incorrectamente denominadosexudados, porque no hay exudación, se producen por-que se detiene el flujo axoplásmico de las células gan-glionares retinianas.

Figura 1.1. e) OVCR incompleta o pretrombosis, tor-tuosidad vascular, edema de papila, puede evolucionara OVCR completa o resolverse.

Figura 1.1. d) OVCR no isquémica que está evolucio-nando a OVCR isquémica. Obsérvese el mayor númerode exudados algodonosos.

Figura 1.1. c) OVCR indeterminada, cuadro menos pro-fuso que OVCR isquémica, pero que evoluciona a isqué-mica en el 80 % de los casos.

plicaciones. La neovascularización en iris (más frecuen-te entre los 3 y 6 meses del cuadro) está en relación conla extensión de la isquemia retiniana, oscilando entreel 16 % (10-29 DP de isquemia) y el 50 % (> 74 DP deisquemia retiniana). El glaucoma neovascular se de-sarrolla en el 8 % de los casos de OVCR y en el 85 % delas OVCR isquémicas. Si no se trata, la neovasculariza-ción en iris causará la ceguera en el 75 % de los casos.

La neovascularización del segmento posterior es másrara (6 %), más frecuente en la papila, y aparece mástardíamente, al año del episodio obstructivo.

La obstrucción de un vaso principal conlleva un riesgodel 13 % de obstrucción venosa en el ojo contralateral(fig. 1.2 a-d).

R E T I N A ��

159

Figura 1.1. f) Edema macular en un paciente con OVCR,importante causa de disminución de AV. Figura 1.2. b) Neovascularización en la retina cuando

hay 10 DP de isquemia como mínimo.

Figura 1.2. d) Pérdida brusca de visión en un pacientecon OVCR antigua por hemorragia vítrea secundaria aneovascularización retiniana.

Figura 1.2. c) Vasos colaterales opticociliares sobre papi-la, que no han de confundirse con neovasos en papila.

Figura 1.2. a) Glaucoma neovascular avanzado en unpaciente con OVCR antigua.

Como secuelas típicas quedan un edema macular cis-toide crónico y dispersión del epitelio pigmentariomacular, lo que limita la recuperación visual.

La AV es un factor fundamental en la evolución delpaciente. Cuando en el seguimiento se observa unaAV < 0,1, debe ser un signo de alerta.

DIAGNÓSTICO

Exploración oftalmológica completa: AV, biomicrosco-pia, presión intraocular (PIO), gonioscopia en busca deneovascularización en iris (sobre todo en los evolucio-nados), estudio de fondo de ojo. Establecer tipo deOVCR según la exploración clínica.

Historia clínica: antecedentes sistémicos, toma de fár-macos, presión arterial, hemograma completo, ECG,bioquímica sanguínea, glucemia, coagulación. Debenvalorarse los pacientes con sus resultados por un inter-nista. Si se trata de pacientes jóvenes, sospechar hiper-coagulabilidad, toma de ACO o vasculitis. Puede pedir-se un eco-Doppler de troncos supraaórticos en urgenciaso en interconsulta desde urgencias. Posteriormente secompletará estudio en consulta, perfil lipídico, anti-cuerpos, etc.

TRATAMIENTO

Se recomienda ácido acetilsalicílico. Si se observa neo-vascularización en iris o en polo posterior, se requierefotocoagulación con láser de argón.

Se debe tratar el problema médico subyacente, retirarACO si se están tomando y tratar la P1O si está alta.

2. OBSTRUCCIÓN DE RAMA VENOSARETINIANA

Los factores más frecuentemente relacionados son lahipertensión arterial, la edad avanzada, los anteceden-tes de enfermedad cerebrovascular o cardiovascular, ladiabetes mellitus (sobre todo en jóvenes), y los esta-dos de hipercoagulabilidad.

El origen de la ORVR generalmente ocurre en un crucearteriovenoso, en el que la arteria y la vena comparten

una adventicia común (90 % de casos arteria sobrevena), hecho que se puede observar en la arteriosclero-sis de las arteriolas, ya que el aumento del diámetrovascular supone una compresión sobre la vena, queocasiona turbulencias del flujo sanguíneo que implica-rá la formación de trombos (fig. 2.1).

MOTIVO DE CONSULTA

Alteración del campo visual, con pérdida de visión o sinella, ya que depende de la afectación macular, brusca,indolora, generalmente unilateral e irreversible en unprincipio.


Hemorragias intrarretinianas, en ocasiones exudadosalgodonosos y edema retiniano con forma triangularcuyo vértice apunta al cruce arteriovenoso. Los exuda-dos algodonosos suelen relacionarse con la isquemia,y las hemorragias suelen tener aspecto de llama en elpolo posterior y más redondeadas en la periferia. Losvasos aparecen engrosados y tortuosos. Si la obstruc-ción ocurre en un vaso de la papila, ésta estará edema-tosa (fig. 2.2 a-b).

En ocasiones, si aparecen pocas hemorragias, discretoedema y engrosamiento venoso, puede deberse a unapretrombosis o una obstrucción incompleta, en cuyo


160

Figura 2.1. Cruce arteriovenoso, arteria sobre vena, queocasiona una situación de pretrombosis.

caso puede resolverse el cuadro o desarrollarse un cua-dro obstructivo completo.

Las principales causas de disminución de AV son eledema macular, las hemorragias y la hemorragia vítreasecundaria a la neovascularización del segmento pos-terior.

EVOLUCIÓN

El edema y las hemorragias tienden a desaparecer conel tiempo y los vasos disminuyen de grosor.

En casos más evolucionados pueden desarrollarse vasoscolaterales en la zona de la obstrucción, en la zona delrafe horizontal comunicando las hemirretinas superiore inferior, en la papila, o pueden observarse los vasosafectados fibróticos.

En la mácula pueden apreciarse edema quístico cró-nico, isquemia macular, exudados, cambios en el epite-lio pigmentario, incluso la formación de un agujeromacular.

El desarrollo de neovascularización se relaciona con laextensión de la isquemia retiniana, como mínimo unárea de 5 diámetros papilares, siendo más frecuenteentre los 6 y los 12 meses desde el inicio del cuadro.

En la exploración, la neovascularización puede ser reti-niana (25 %), papilar (10 %) o en iris (1 %).

Otras complicaciones que se pueden observar sonhemorragia vítrea (60 % de los casos con neovasculari-zación), desprendimiento de retina traccional (el des-garro puede producirse junto a un penacho de neovas-cularización con tracción vítrea) o exudativo y fibrosisepirretiniana/subretiniana (fig. 2.3 a-e).

DIAGNÓSTICO

Historia clínica para establecer el tiempo de evolucióny los antecedentes sistémicos (hipertensión arterial,diabetes u otras enfermedades).

R E T I N A ��

161

Figura 2.2. a) ORVR, con distribución triangular, vérti-ce hacia el origen de la obstrucción, hemorragias y exu-dados algodonosos.

Figura 2.2. b) Obstrucción de rama venosa que drenaun sector macular. La neovascularización en estos casoses excepcional y la complicación más frecuente es el ede-ma macular.

Figura 2.3. a) ORVR evolucionada, en la que se aprecianedema macular, estrechez vascular, exudados lipídicos.

Exploración oftalmológica completa, AV, fondo de ojocon oftalmoscopia indirecta y biomicroscopia en la má-cula. Estudiar el ojo contralateral para descartar obs-trucciones antiguas.

Presión arterial, hemograma completo, bioquímica san-guínea, coagulación, estudio por internista que descarteenfermedad cardiovascular, continuándose posterior-mente el estudio en consulta con otras pruebas, comoel perfil lipídico, estudio de inmunológico, etc. Poste-riormente se realizará una fluoroangiografía (AFG) si laobstrucción abarca más de 5 diámetros papilares reti-nianos, un cuadrante, ya que implica posiblemente una

isquemia significativa, así como los casos con afecta-ción macular con disminución de AV < 0,5 y en casosque se observen signos de neovascularización.

TRATAMIENTO

Tratar los problemas médicos subyacentes, controlar lapresión arterial para prevenir nuevos ataques y trata-miento con cirugía vitreorretiniana o con láser de argónen casos con neovascularización retiniana o edemamacular con AV < 0, 5.


162

Figura 2.3. b) AFG en una ORVR. Mayor riesgo de neo-vascularización en áreas de isquemia a partir de 5 DP.

Figura 2.3. d) Edema macular crónico con exudados li-pídicos en circinada en un paciente con ORVR evolucio-nada.

Figura 2.3. c) Hemorragia vítrea secundaria a neovas-cularización retiniana por ORVR. Figura 2.3. e) Edema macular en una obstrucción de

vénula que drena el territorio macular. Es su complica-ción más frecuente.

3. OBSTRUCCIÓN DE VENAHEMIRRETINIANA

Son dos tipos de obstrucción venosa que afecta unasuperficie aproximada de media retina, superior o infe-rior.

3.1. Obstrucción venosa hemisférica: obstrucción enun cruce arteriovenoso de una rama principal de la venacentral de la retina en la superficie o cercana al bordepapilar.

3.2. Obstrucción venosa hemicentral: obstrucción enla unión de los dos troncos de la vena central.

Los factores de riesgo son similares a los de la OVCR:hipertensión, diabetes mellitus y glaucoma.

MOTIVO DE CONSULTA

Alteración en campo visual superior o inferior, dismi-nución de AV aguda e indolora.


Engrosamiento y tortuosidad venosas, hemorragias reti-nianas y exudados algodonosos que afectan media reti-na respetando el rafe horizontal, edema retiniano queafecta la mácula y edema de papila sectorial (fig. 3.1).

EVOLUCIÓN

Desarrollo de colaterales próximos a papila (entre he-mirretina superior e inferior) y en otras localizacionesretinianas.

Las complicaciones que afectan la visión son el edemamacular (con los cambios clínicos observados en otrasobstrucciones venosas) y la neovascularización (en seg-mentos anterior y posterior).

Al tratarse de una obstrucción en un vaso principal,puede hacerse bilateral en el 13 % de los casos.


La misma actuación en urgencias que en los casos conOVCR y ORVR.

R E T I N A ��

163

Figura 3.1. Trombosis hemirretiniana superior.

La ceguera monocular transitoria, también denomina-da amaurosis fugaz, es un accidente isquémico transi-torio (AIT) que afecta la circulación retiniana y es el sín-toma ocular más frecuente de la enfermedad obstructivacarotídea.

Los episodios neurológicos transitorios o ictus relacio-nados con insuficiencia carotídea se manifiestan comopérdida de visión monocular ipsolateral, hemiparesiacontralateral, entumecimiento, torpeza, afasia y pares-tesias.

La pérdida visual puede producirse como resultado deun émbolo hacia la arteria central de la retina o susramas retinianas o como resultado de hipoperfusiónsecundaria a una estenosis carotídea.

Los émbolos que se desprenden hacia zonas irrigadaspor las arterias carótidas, como el ojo, pueden origi-narse en placas de ateroma en las arterias carótidas oen fuentes más proximales, como el arco aórtico y elcorazón (fig. 1 a-b).

Otras fuentes potenciales de émbolos en el territoriocarotídeo son la enfermedad valvular cardíaca, el mixo-ma auricular, las arritmias cardíacas, los émbolos de tal-co por consumo de drogas, las derivaciones derecha-izquierda cardíacas, disección carotídea y el síndromede anticuerpos antifosfolípidos.

Cuando la ceguera monocular transitoria ocurre enpacientes jóvenes (menores de 40 años), probablementeno se relaciona con la enfermedad aterosclerótica. Lascausas potenciales son alteraciones cardíacas (deriva-ciones derecha-izquierda, enfermedad valvular), migra-ña retiniana, o estados de hipercoagulabilidad.

MOTIVO DE CONSULTA

Pérdida visual monocular en forma de “sombra” o “cor-tina”, brusca, indolora, de 2 a 10 minutos de duración,

164

A M A U R O S I S F U G A Z

A. Bengoa González

33

Figura 1. a) Arteriografía de troncos supra-aórticos en la que se observa obstrucciónunilateral por placa de ateroma en la arte-ria carótida.

aunque puede durar hasta 2 horas, con recuperaciónhasta la normalidad de forma rápida. Pueden presen-tarse con una frecuencia de 1-2 episodios al mes o de10-20 diarios.


El examen ocular puede ser normal o apreciarse unémbolo en alguna arteriola. Pueden apreciarse otrossignos, como el síndrome de isquemia ocular, de obs-

trucción de rama arterial antigua o signos neurológicospor isquemia cerebral (fig. 2).

DIAGNÓSTICO

– Historia clínica, duración del episodio, episodios pre-vios, factores de riesgo (cardiovasculares, arterioscle-rosis, drogas intravenosas, etc.).

– Examen ocular completo, buscar émbolos retinianosy otros signos mencionados anteriormente.

– Hemograma completo, bioquímica sanguínea y prue-bas de coagulación. Estudio valorado y seguimientopor medicina interna.

– Doppler de troncos supraaórticos, especialmente decarótidas.

TRATAMIENTO

En urgencias puede prescribirse ácido acetilsalicílicoen dosis bajas, control de factores de riesgo. Posterior-mente el paciente debe ser seguido por medicina inter-na y decidir el tratamiento de la patología sistémica cau-sante del cuadro.

R E T I N A ��

165

Figura 1. b) Placa de ateroma en una obs-trucción carotídea. Episodios repetidos deamaurosis fugaz.

Figura 2. Paciente con episodios repetidos de amauro-sis fugaz que presenta un émbolo de colesterol en laarteria temporal superior.

Se requiere una estenosis carotídea del 90 %, como mí-nimo, para causar el síndrome isquémico ocular. Estaafectación ocurre el doble en varones que en mujerescon una edad media de 65 años y generalmente es uni-lateral.

Hay casos documentados de retinopatía por enlenteci-miento del flujo sanguíneo o por estasis venosa en laenfermedad de Takayasu (en jóvenes) y arteritis de laarteria temporal.

La hipertensión arterial está presente en el 75 % de estospacientes, la diabetes en el 50 %, el antecedente de acci-dente cerebrovascular en el 25 % y la enfermedad vas-cular periférica en el 20 % (figs. 1 a-c).

MOTIVO DE CONSULTA

El 90 % de los pacientes refieren pérdida de visión desemanas de evolución, dolor ocular o periorbitario (40 %),recuperación prolongada de la visión tras estímulo lu-minoso brillante. Puede haber episodios anteriores deamaurosis fugaz. La diferencia con la amaurosis fugazes que no hay una pérdida completa de la visión.


Rubeosis de iris (en el 65 % de los casos) causado porla hipoperfusión, aunque únicamente cursa con PIO altael 50 %, ya que hay una reducción del humor acuoso porla hipoperfusión del cuerpo ciliar. En ocasiones se pue-de observar una reacción celular en la cámara anterior.

166

S Í N D R O M E I S Q U É M I C O O C U L A R .E N F E R M E D A D O C L U S I VA C A R O T Í D E A

A. Bengoa González

44

Figura 1. a-b) Arteriografía que muestra una obstruc-ción de la arteria carótida superior al 90 %.

Figura 1. c) Síndrome isquémico ocular en un pacientecon enfermedad de Takayasu. Estrechez arterial genera-lizada, algunos vasos se encuentran exangües.

En el segmento posterior pueden apreciarse dilataciónsin tortuosidad de venas retinianas, con adelgazamien-to arterial, hemorragias retinianas (80 %) puntiformes oredondeadas en media periferia, neovascularización enla papila y la retina (35 %), siendo menos frecuente laaparición de microaneurismas, exudados algodonosos,edema macular, mancha rojo-cereza, pulsaciones espon-táneas de la arteria central de la retina, neuropatíaóptica isquémica anterior (figs. 2 a-b).

DIAGNÓSTICO

Historia clínica, episodios de amaurosis fugaz, manosfrías o espasmos musculares en extremidades superio-res con el ejercicio, etc.

Examen ocular completo, buscar signos de neovascula-rización en segmentos anterior y posterior.

Hemograma, bioquímica sanguínea, glucemia, presiónarterial, VSG (en mayores de 55 años).

Estudio por medicina interna y cardiología.

Doppler de arterias carótidas, estudio posterior de per-fil lipídico, AFG, arteriografía carotídea, etc.


Obstrucción incompleta de la vena central de la retina:edema papilar y tortuosidad venosa que no son fre-cuentes en el síndrome isquémico ocular. Las hemorra-gias en la obstrucción venosa son más numerosas.

En la retinopatía diabética puede haber un síndromeisquémico ocular y exacerbación de los cambios de laretinopatía proliferativa.

TRATAMIENTO

Control de factores de riesgo (tabaquismo, colesterol,diabetes, presión arterial, etc.), tratamiento de glauco-ma neovascular, posteriormente con láser si hay neo-vascularización.

Valoración de cirugía por cardiólogos o internistas.

PRONÓSTICO

El índice de mortalidad a los 5 años es del 40 %, gene-ralmente por enfermedad cardiovascular.

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Figura 2. a) Glaucoma neovascular en un paciente conuna obstrucción carotídea grave.

Figura 2. b) Paciente con síndrome isquémico ocular.Dilatación venosa sin tortuosidad, alguna hemorragiaen forma de “manchón” típica, entre las arcadas nasal ytemporal inferior.

Es la presencia de sangre en la cámara vítrea (fig. 1).

ETIOLOGÍA

Son muchas las causas de hemorragia vítrea:

– Retinopatía diabética, Es la causa más frecuente dehemovítreo (fig. 2). Puede desencadenarse por manio-bras de Valsalva, tos, vómitos.

– Desgarro de retina (fig. 3).– Desprendimiento de retina.– Oclusión de vena de la retina.– Desprendimiento de vítreo posterior.– Degeneración macular asociada con la edad.– Enfermedad de células falciformes.– Traumatismos (explosiones, heridas penetrantes, sín-

drome del niño zarandeado).

– Tumor intraocular.– Hemorragia subaracnoidea o subdural (síndrome de

Terson), debido a un incremento súbito de la presiónintracraneal por cualquier causa.

– Enfermedad de Eales.– Otras.

MOTIVO DE CONSULTA

– Pérdida de visión brusca e indolora.– Fotopsias o miodesopsias.


– Pérdida de visibilidad del fondo de ojo con oftalmos-copia si es una hemorragia intensa.

168

H E M O R R A G I A V Í T R E A

S. Perucho Martínez, N. Sáenz Madrazo

55

Figura 2. Hemorragia vítrea secundaria a retinopatíadiabética proliferativa.

Figura 1. Hemorragia en la cámara vítrea que dificultala visión del fondo de ojo.

– Si la hemorragia es leve, puede verse la sangre eclip-sando parcialmente la retina.

– A veces defecto pupilar aferente.


1. Vitritis: se observan células blancas en el vítreo. Nohay eritrocitos ni hemorragia.

2. Desprendimiento de retina: mediante oftalmoscopiaindirecta puede diferenciarse el desprendimiento.

DIAGNÓSTICO

Ante todo hemovítreo hay que buscar la causa y asegu-rarse de la ausencia de lesiones acompañantes.

– Estudio de sus antecedentes (enfermedades sistémi-ca, traumatismos, etc.).

– Estudio ocular completo.• Biomicroscopia: existencia de rubeosis en iris, medi-

ción de la PIO.• Oftalmoscopia indirecta, aunque en muchos de los

casos no podrá visualizarse el fondo de ojo.• Ecografía en modo B en los casos en que no se pue-

da visualizar el fondo de ojo como consecuencia deun hemovítreo intenso (fig. 4), en busca de desga-rros, tumor intraocular o desprendimiento de retina.

En un segundo tiempo puede realizarse una AFG paraayudar a definir la causa.

TRATAMIENTO

– Si no se conoce la causa y no puede descartarse undesprendimiento de retina o desgarro, se debe hospi-talizar al paciente o hacer un seguimiento muy estre-cho.

– Intentar acelerar el proceso de reabsorción de hemo-rragia mediante el reposo en cama con la cabeceraelevada a 45° durante 2-3 días (fig. 5 a-b).

– Suspender cualquier antiagregante plaquetario (AAS,AINE, etc.) salvo que sean indispensables.

– Si es posible, en ese momento o bien en un segundotiempo intentar hallar la causa del hemovítreo y tra-tarla lo antes posible.

EVOLUCIÓN

Revisión del paciente diariamente los 2-3 primeros días.

Si el hemovítreo persiste y no se conoce la causa, rea-lizar ecografía cada 2 semanas para descartar un des-prendimiento de retina.

Posteriormente se recurrirá a la vitrectomía en lossiguientes casos:

– Hemovítreo acompañado de desprendimiento de re-tina o desgarro localizado por ecografía.

R E T I N A ��

169

Figura 3. Hemorragia vítrea producida por un desgarroretiniano.

Figura 4. Ecografía en modo B de una hemorragia vítrea.

– Hemovítreo crónico (más de 6 meses de evolución).Adquiere un color ocre por la oxidación de la hemo-globina.

– Hemovítreo con rubeosis indiana.– Glaucoma hemolítico o por células fantasma.


170

Figura 5. Proceso evolutivo de una hemorragia vítrea. a) Momento agudo de la hemorragia. b) Reabsorción del hemo-vítreo a los 15 días.

La degeneración macular asociada a la edad (DMAE) esuna enfermedad degenerativa que se caracteriza por laaparición de cambios estructurales en la túnica corio-capilar, la membrana de Bruch y al epitelio pigmentarioretiniano (EPR).

Se presenta en dos formas anatomoclínicas: atrófica yexudativa. Es la causa más frecuente de ceguera legalen mayores de 60 años en los países desarrollados.

ETIOPATOGENIA

DMAE atrófica

Depósitos degenerativos de material anómalo (drusas)sobre la membrana de Bruch, que evolucionan haciauna atrofia o un desprendimiento del EPR.

DMAE exudativa

Entidad anatomoclínica caracterizada por la apariciónde neovasos entre la membrana basal del EPR y la mem-brana de Bruch, debido a una rotura en esta última. Lamembrana neovascular subretiniana (MNVSR) se aso-cia a una gran variedad de trastornos retinianos, entrelos cuales destacan la DMAE y la miopía degenerativa,siendo la primera la causa mas frecuente de MNVSR.

Secuencia etiopatogénica

1. Rotura de membrana de Bruch (causa degenerativa,mecánica o inflamatoria).

2. Proliferación neovascular desde la túnica coriocapilar.3. Exudación y sangrado.4. Desprendimiento del EPR y neuroepitelio.5. Cicatriz disforme.

OTRAS CAUSAS

– Degenerativasa. Miopía. Es la séptima causa de ceguera en adultos

y la segunda causa de MNVSR. Las membranas seoriginan en estrías lacadas y en bordes de placasde atrofia. Son subfoveales, pequeñas y clásicas.Inducen un descenso rápido de la AV que poste-riormente se estabiliza. Existe una relación inver-samente proporcional entre el grado de miopía yla agresividad de la membrana, probablementedebido a que a mayor miopía peor nutrición coroi-dea y menor actividad de la membrana (figs. 1 a-by 2).

b. Estrías angioides (fig. 3).c. Drusas y fosetas del nervio óptico.d. Retinosis pigmentaria.e. Colobomas coriorretinianos.

– Idiopática. Suelen ser membranas unilaterales sinlesiones predisponentes en pacientes jóvenes, fre-cuentemente en mujeres.

– Inflamatorias• Síndrome de presunta histoplasmosis ocular: joven

de raza blanca con atrofia peripapilar, cicatricescoriorretinianas periféricas (histo-spots) y MNVSR.

• Uveítis crónicas (sarcoidosis, enfermedad deBehçet, etc.).

171

D E G E N E R A C I Ó N M A C U L A R A S O C I A D A

A L A E D A D Y N E O VA S C U L A R I Z A C I Ó N

S U B R E T I N I A N A

J. Suárez Baraza, S. Suárez Parra

66

– Traumáticas• Rotura coroidea.• Fotocoagulación con láser.

MOTIVO DE CONSULTA

– Asintomático. En los primeros estadios, aunque conun déficit de sensibilidad al contraste que predice unadisminución grave de la AV.

– Disminución de la AV. De forma súbita (forma exuda-tiva o MNVSR sin DMAE) o lentamente progresiva (for-ma atrófica).

– Escotoma central o paracentral. Depende de la loca-lización con respecto al centro de la zona avascularfoveal (ZAF) y del líquido contenido en el desprendi-miento del epitelio pigmentario.

– Metamorfopsia. Síntoma más evidente y precoz de laexistencia de una membrana neovascular.


1. DMAE atrófica

– Drusas (signo más precoz)• Duras: depósitos brillantes y amarillentos, macula-

res o paramaculares (fig. 4 a-b).• Blandas: placas blanco-grisáceas ligeramente ele-

vadas, de bordes indefinidos. Aumentan de forma ytamaño con el tiempo e incluso pueden desapare-cer. Predisponen a la atrofia multifocal del EPR o ala aparición de una MNVSR (fig. 5).


172

Figura 2. AFG: MNVSR miópica.

Figura 1. b) Membrana miópica.

Figura 1. a) Membrana miópica subfoveal adyacente aestría de laca y hemorragias retinianas evanescentes.

Figura 3. Estrías angioides con membrana neovascularsubretiniana.

– Desprendimiento del EPR sin MNVSR. Ocasionadopor confluencia de drusas blandas (desprendimientodrusenoide).

– Atrofia del EPR. Se asocia a áreas de hiperpigmenta-ción focal y a atrofia de la coriocapilar, pudiendotener desde un patrón geográfico hasta un patrón mul-tifocal o en forma de “ojo de buey”, respetando o nola zona de la fóvea (fig. 6 a-c).

R E T I N A ��

173

Figura 4. a) Drusas duras en el polo posterior y el ecua-dor.

Figura 4. b) Drusas duras calcificadas.

Figura 5. Drusas blandas. Figura 6. a-c) Distintas imágenes de atrofia del EPR.

2. DMAE exudativa y MNVSR sin DMAE

– Desprendimiento del epitelio pigmentario. El líquidocontenido puede ser hemorrágico, seroso o fibrótico,dependiendo de la respuesta fibrótica del tejido sub-retiniano. La presencia de una indentación en el mar-gen o el centro del desprendimiento es consecuenciade una unión de la membrana al epitelio pigmentario,estando desprendida la zona alrededor de la unión(fig. 7 a-d).

– Desprendimiento del neuroepitelio. Los neovasos pro-ducen pequeños levantamientos de la retina neuro-sensorial, aunque en ocasiones pueden ser de mayo-res dimensiones. El líquido suele tener un aspectoturbio característico (fig. 8).


174

Figura 7. b) Desprendimiento del EPR con exudaciónlipídica.

Figura 8. Hemorragia subretiniana y desprendimientoretiniano neurosensorial.

Figura 7. a) Desprendimiento del EPR por confluenciade drusas blandas y hemorragia subretiniana central.

Figura 7. d) Desprendimiento del EPR con hemorragiasubretiniana y exudación lipídica.

Figura 7. c) Imagen angiográfica de desprendimientodel EPR.

– Hemorragia. Puede ser subretiniana o subepitelial eincluso puede alcanzar el vítreo. Suele estar situadaen el borde de la neovascularización, aunque a vecesla oculta.En los miopes es importante no confundir una posi-ble neovascularización subretiniana con las típicashemorragias evanescentes de estos pacientes. Sonhemorragias pasajeras relacionadas con roturas en lamembrana de Bruch y que no dejan secuelas (fig. 9a-b).

– Exudación lipídica. La presencia de exudados lipídi-cos, intrarretinianos o subretinianos, sin evidenciasde anomalías vasculares son un signo de MNVSRmientras no se demuestre lo contrario (fig. 10).

– Cicatriz disciforme. Cuando evoluciona, la neovascu-larización es sustituida por tejido fibrótico que con-fiere una coloración amarillenta característica (fig. 11).

DIAGNÓSTICO

– Prueba de Amsler: explora la metamorfopsia.– Fluoroangiografía (AFG).

1. DMAE atrófica

– Drusas: hiperfluorescencia focal bien definida, dondela intensidad de tinción depende de la consistenciade las drusas.

R E T I N A ��

175

Figura 9. a) Hemorragia subretiniana como único signoclínico de la presencia de una MNVSR.

Figura 11. Cicatriz disciforme.

Figura 10. Exudación lipídica intrarretiniana y subreti-niana con desprendimiento del EPR que afecta el poloposterior.

Figura 9. b) Gran hemorragia subretiniana por MNVSR.

– Desprendimiento de EPR sin MNVSR: llenado delespacio subepitelial según la densidad del material,aumentando de intensidad conforme avanza el angio-grama.

2. DMAE exudativa y MNVSR sin DMAE

– Hemorragia: obstaculiza la fluorescencia de la coroi-des.

– Exudación lipídica: obstaculiza la fluorescencia de lacoroides, pero no se tiñe.

– Desprendimiento del EPR con MNVSR: relleno delespacio subepitelial con tinción desigual y retrasada,dependiendo de la presencia de sangre, exudaciónlipídica u organización del líquido subepitelial.

3. Clasificación topográfica de la MNVSR

– Subfoveal: en el centro de la ZAF.– Yuxtafoveal: a 50-200 µm del centro de la ZAF.– Extrafoveal: a más de 200 µm de la ZAF.

Una variedad con entidad propia son las yuxtapapilares.

4. Clasificación morfológica

– MNVSR clásica: complejo neovascular visible en to-das las fases de la AFG con imagen irregular en enca-je hiperfluorescente en tiempos precoces y difusiónal espacio subepitelial en tiempos tardíos, conaumento del tamaño y de la fluorescencia (fig. 12).

– MNVSR parcialmente oculta: no se puede observar laextensión total del complejo neovascular debido a unbloqueo de fluoresceína por sangre, pigmento o exu-dados.

– MNVSR oculta: 85 % de las DMAE exudativas son ocul-tas. No se aprecia el complejo neovascular, aunquepuede sospecharse por signos indirectos (fig. 13).

Las membranas ocultas son la principal indicación dela angiografía con verde de indocianina, ya que atravie-sa pigmentos, exudación y hemorragias.


– Drusas: enfermedad de flecos retinianos (enfermedadde Stargardt y Fundus flavimaculatus) y F. albipunctatus.

– Hemorragia subretiniana: macroaneurismas, tumorescoroideos (membrana seudotumoral) o rotura coroi-de (fig. 14).

– Desprendimiento de EPR y/o del neuroepitelio: corio-rretinopatía serosa central, metástasis, hemangiomasy enfermedad de Harada.

TRATAMIENTO

– DMAE atrófica. No existe un tratamiento eficaz y setrabaja en la prevención mediante la administraciónde vitaminas antioxidantes (C, E y β-caroteno), mine-rales (Zn, Se, Cu) y luteína, pigmento que actúa como


176

Figura 12. AFG: MNVSR clásica.

Figura 13. AFG: MNVSR oculta.

filtro para la luz ultravioleta. Se están realizando estu-dios para confirmar su eficacia.

– DMAE exudativa y MNVSR sin DMAE. Existen diver-sas alternativas terapéuticas, cada una de las cualesestaría indicada en un tipo de neovascularización eincluso se aboga por su utilización combinada. Entreestas alternativas figuran: fotocoagulación con lásertérmico, terapia fotodinámica, traslocación macular,cirugía submacular, termoterapia transpupilar y tera-pia antiangiogénica.

R E T I N A ��

177

Figura 14. Membrana seudotumoral.

MOTIVO DE CONSULTA

Cuando el desprendimiento de la retina neurosensorialafecta la fóvea, el paciente refiere síntomas como vi-sión borrosa, diferentes grados de metamorfopsia, mi-cropsia, cromatopsia, escotoma central, pérdida de lasensibilidad al contraste e hipermetropía adquirida.


El segmento anterior, el vítreo, el nervio óptico y la vas-cularización retiniana son normales. En el examen fun-duscópico puede hallarse:

– Desprendimiento seroso macular: elevación pocoprofunda redondeada u oval de la retina de unos 2diámetros papilares (DP), con bordes brillantes y flui-do subretiniano claro. Ausencia del reflejo foveal nor-mal (fig. 1).

– Desprendimiento del EPR: una o más áreas redon-deadas u ovales de 1/4 de DP amarillentas, bien deli-mitadas y normalmente en la mitad inferior del des-prendimiento (fig. 2),

– Precipitados subretinianos: en el EPR se encuentranmúltiples puntos amarillentos, de tamaño variable,probablemente causados por la turbidez del líquidosubretiniano (fig. 3).

– Cambios atróficos del EPR: corresponden general-mente a episodios previos de la enfermedad (fig. 4).

– Desprendimiento seroso ampollar múltiple y del EPR:corresponde a una forma atípica que normalmente sepresenta en varones sanos de mediana edad.

178

C O R O I D O P AT Í A S E R O S A C E N T R A L

A. I. Ramos Castrillo, M. J. Méndez Ramos

77

Figura 2. AFG que revela varios puntos de fuga por des-prendimientos del EPR.

Figura 1. Desprendimiento de la retina neurosensorialdel área macular.

FACTORES DE RIESGO

– Varones de 20 a 49 años sometidos a situaciones deestrés.

– Ojos emétropes o hipermétropes de grado leve.– Niveles elevados de cortisol en sangre.

DIAGNÓSTICO

Aunque en la mayoría de los casos el diagnóstico serealiza clínicamente, la AFG es útil para proporcionar eldiagnóstico definitivo y descartar neovascularizaciónsubretiniana (NVSR) en casos atípicos. Pueden obser-varse dos pautas angiográficas:

– Patrón “en humo de chimenea”: aparece un pequeñopunto de hiperfluorescencia en las etapas inicialesque después, en la fase venosa tardía, se rellena elespacio subretiniano vertical y lateralmente.

– Patrón “en mancha de tinta”. Punto de hiperfluores-cencia inicial (fig. 5) que aumenta de tamaño gradual-mente hasta que todo el espacio subretiniano estálleno (fig. 6).

La angiografía con verde de indocianina es útil para veranomalías en la circulación coroidea.


Se debe hacer con todos los procesos que cursan condesprendimiento seroso del área macular, como: sín-drome de la presunta histoplasmosis ocular, DMAE neo-

R E T I N A ��

179

Figura 3. Coroidopatía serosa central con depósitos defibrina subretinianos.

Figura 4. Cambios atróficos del EPR.

Figura 5. AFG fluoresceínica que muestra el patrón “enmancha de tinta”.

Figura 6. AFG en tiempos tardíos.

vascular, coroiditis multifocales, tumores coroideos, al-teraciones vasculares, desprendimiento seroso macularcon foseta del nervio óptico, síndrome de efusión uveal,retinitis pigmentaria segmentaria, enfermedad de Ha-rada, retinosquisis, linfoma y enfermedad de Eales.

TRATAMIENTO

Ningún tratamiento médico ha demostrado su eficaciade para acortar el curso del desprendimiento seroso omejorar el pronóstico visual.

– La fotocoagulación con láser en el lugar del orificiodel EPR consigue la resolución más rápida, disminu-ye la tasa de recurrencia, pero no influye en el resul-tado visual final.

– Deberían aplicarse dos o tres quemaduras en el lugarde la pérdida de 200 µm de tamaño, con una exposi-ción de 0,1-0,2 segundo a intensidad baja.

– Indicaciones: pacientes que requieren visión binocu-lar de forma precoz, existencia de fluido subretinianotras 4-6 meses del primer ataque, cambios quísticosdel EPR después de la primera recurrencia.


180

El crecimiento de una membrana epirretiniana macular(MEM) es consecuencia de la proliferación fibrocelularsobre la superficie interna de la mácula, observablemediante oftalmoscopia o biomicroscopia. Se utilizandiversos nombres para el mismo proceso: membranaepimacular, pucker macular, maculopatía en celofán,fibroplasia premacular y fibrosis premacular.

MOTIVO DE CONSULTA

Las características clínicas varían según el grado y laintensidad de la membrana. Es conveniente dividir lapatología en dos estadios:

1. Maculopatía en celofán o estadio 1: el paciente puedeestar asintomático o con metamorfopsia leve y agu-deza visual normal o ligeramente reducida.

2. Pucker macular o estadio 2: metamorfopsia con re-ducción de la visión central, agudeza visual reducidaa 0,5 o menos, distorsión y diplopía.

ETIOLOGÍA

1. Las formas idiopáticas aparecen generalmente des-pués de un desprendimiento vítreo posterior, lo quehace aumentar su prevalencia en la población másjoven.

2. Las formas secundarias pueden deberse a cirugía de des-prendimiento de retina (debería considerarse mani-festación intermedia de una proliferación vitreorreti-niana [PVR]), enfermedades vasculares retinianas,inflamaciones del espacio vítreo, crioterapia y foto-coagulación profiláctica después de desgarros reti-nianos o traumatismos contusos oculares.


Con lámpara de hendidura mediante interposición de len-tes precorneales o con lente de contacto.

1. Maculopatía en celofán: reflejo luminoso o brillo irregu-lar en la mácula que puede extenderse fuera de las ar-cadas vasculares. La propia membrana es translúciday se observa mejor utilizando luz “sin rojo” (fig. 1).

2. Pucker macular: contracción de la membrana con plie-gues en la membrana limitante interna dando unaspecto de estrías en la retina. La zona de condensa-ción y contracción se denomina epicentro. Los vasosretinianos tienen una apariencia tortuosa y puedehaber distorsión de la ZAF (fig. 2).

181

M E M B R A N A E P I R R E T I N I A N A M A C U L A R

A. I. Ramos Castrillo

88

Figura 1. Maculopatía en celofán precoz que muestraun aspecto brillante de la mácula.

En algunos ojos pueden observarse desplazamiento dela fóvea, hemorragias punteadas o alargadas, edemaretiniano, exudados blandos y, en ocasiones, aparien-cia de un agujero retiniano, que es en realidad un seu-doagujero (fig. 3).

La AFG no es necesaria para establecer el diagnóstico,pero sí cuando se realiza una muestra de varios gradosde tortuosidad y enderezamiento. La fuga a partir delos vasos es un hallazgo frecuente y en algunos casospuede haber edema macular quístico (fig. 4).

TRATAMIENTO

Ningún tipo de tratamiento médico se ha descrito co-mo efectivo para detener el crecimiento de una MEM.Si no existe patología adicional y el deterioro es signi-ficativo, normalmente 2 líneas o más de optotipo, y elproceso es progresivo, se considera indicada la cirugíamediante vitrectomía pars plana y extirpación de la MEM. Elmomento óptimo para la cirugía es probablemente alas 6-8 semanas después de iniciados los síntomas. Lamejoría de la AV tras la cirugía es de un 70-80 %.


182

Figura 2. Pucker macular que distorsiona y oculta losvasos retinianos.

Figura 3. MEM que contrae la limitante interna y da unaimagen de seudoagujero.

Figura 4. AFG que revela una tortuosidad vascular. Lazona avascular de la fóvea está distorsionada.

Algunos fármacos pueden producir disfunciones visua-les por sus efectos tóxicos sobre la retina neurosenso-rial, el epitelio pigmentario o el nervio óptico. Una delas enfermedades retinotóxicas más conocidas es laproducida por cloroquina e hidroxicloroquina.

DIAGNÓSTICO

– Disminución de la AV.– Escotomas centrales: valoración con campimetría.– Discromatopsia, a menudo la primera función en al-

terarse: valoración con prueba de colores.

183

M A C U L O P AT Í A S T Ó X I C A S

J. Suárez Baraza, S. Suárez Parra

99

Figura 2. b) Atrofia del epitelio pigmentario:“ojo de buey incompleto”.

Figura 2. a) Retinopatía por cloroquina queasocia atrofia óptica.

Figura 1. Retinopatía por interferón.

Figura 2. c) Retinopatía por cloroquina:típico “ojo de buey”.

Figura 2. d) Angiografía de maculopatía porcloroquina.


184

Tioridazina

Clorpromazina

Deferoxamina

CisplatinoNitrosurea(BCNU)

Tamoxifeno

Digitálicos

Interferón(fig. 1)

CloroquinaHidroxicloroquina(fig. 2 a-d)

Aminoglucósidos(inyecciónaccidentalintravítrea)

Clínica

↓ AV, nictalopiadiscromatopsia

Raramente AV ↓

DiscromatopsiaNictalopia yescotoma anular

Escotoma centralReducciónde concéntricacampimétrica

AV central

Discromatopsiarojo-verde yazul-amarillo(xanthopsia)

↓ AV

Precoz:discromatopsiarojo + escotomaparacentralTardío: ↓ AVcentral

↓ ↓ AVposquirúrgica

Oftalmoscopia

Retinopatíapigmentaria “en saly pimienta” enmácula y ecuador

Cambiospigmentarios

Mácula de colorgrisáceo

Seudorretinitispigmentaria

Retinopatíacristalina (depósitosrefráctilesintrarretinianos)

Oftalmoscopianormal con ERGfotópico alterado

Exudadosalgodonosos,hemorragiasretinianas (fig. 1)

Más frecuente:maculopatía en ojode buey(fig. 2 a-d)Menos frecuente:seudorretinitispigmentariaperiférica

Obstrucción vascularperimacular (retinaedematosa conmancha rojo-cereza)

Dosis

>700-800 mg/día

2.400 mg/día

3-12 g i.v.en 24 horas7-10 días

Cisplatino 200 mgBCNU 300-400 mg

90 g (dosisacumulativa total)

Desconocida

Pacientes sinperfusión capilarprevia

Cloroquina:>300 g (dosisacumulativa totalHidroxicloroquina> 750 mg/día

> 0,1 mg

Latencia

3-8 semanas

> 12 meses

6 meses

Sobrepasarla dosis

Desconocida

Dependientede perfusióncapilar

Variable(desde iniciohasta añosdespués)

Inmediata

Supresión

Precoz, recuperaciónde AV y cambiospigmentarios.Tardíamente puedenprogresar signos clínicos

Igual que tioridazina

Recuperación funcionalen 3-4 meses

IrreversibleSe potencian en asociación

Las lesiones no varían, perola AV puede mejorar

Recuperación de alteracióncromática

Desaparecen

Irreversible

Irreversible

El edema macular quístico (EMQ) es un trastorno ma-cular que se produce por acumulación de líquido en lascapas plexiforme externa y nuclear interna de la retina,alrededor de la fovéola.

MOTIVO DE CONSULTA

Reducción de la AV según la duración y la gravedad delproceso. A corto plazo suele ser inocuo, pero en loscasos crónicos se puede producir un agujero laminaren la fóvea, con lesión irreversible de la visión central.

DIAGNÓSTICO

1. Exploración clínica: biomicroscopia con lente de con-tacto. Hay una pérdida de la depresión foveal, que daun color amarillento al área perifoveal. La máculaaparece engrosada, con espacios quísticos translúci-dos intrarretinianos (fig. 1).En el EMQ crónico (más de 6 meses de evolución),los espacios quísticos se unen produciendo, en oca-siones, una rotura de la cavidad foveal denominadaagujero laminar foveal.

2. AFG: es muy útil para realizar el diagnóstico definiti-vo del EMQ.– Fase arteriovenosa del angiograma: comienzo de la

fuga de contraste en el área parafoveal.– Fase arteriovenosa tardía: los puntos de fuga focal

se unen formando un patrón en “pétalos de flores”(figs. 2. a y 2. b).

– Fase tardía: imagen de hiperfluorescencia causadapor la persistencia de contraste en los espaciosmicroquísticos.

185

E D E M A M A C U L A R Q U Í S T I C O

A. I. Ramos Castrillo

1010

Figura 1. Imagen funduscópica de EMQ.

Figura 2. a) AFG que muestra el patrón típico “en péta-los de flor”.

PROCESOS ASOCIADOS CON EL EDEMAMACULAR QUÍSTICO

1. Alteraciones vasculares de la retina: diabetes melli-tus, oclusión venosa central y de rama de la retina,retinopatía hipertensiva, neovascularización coroi-dea, tumores vasculares y malformaciones vascula-res de la retina, retinopatía por radiación.

2. Uveítis:– Inflamación primaria: en uveítis intermedias (pars

planitis).– Secundaria a infecciones intraoculares: endoftalmi-

tis, retinitis y retinocoroiditis.– Asociada a iridociclitis aguda idiopática, uveítis

sarcoidea, iridociclitis recurrentes relacionadas conHLA-B27.

3. Membranas epirretinianas y síndrome de tracciónvitreorretiniano.

4. Retinitis pigmentaria.5. Edema macular quístico postoperatorio o síndrome

de Irvine-Gass: casi siempre es autolimitado y rarasveces se hace crónico o clínicamente significativo. Lamayor incidencia del EMQ clínicamente significativose produce a los 1-3 meses de la cirugía.Se asocia a la cirugía complicada de catarata, parti-cularmente con la rotura de la cápsula posterior y lapérdida vítrea (fig. 3), incarceración vítrea en la heri-da quirúrgica, mala posición de la lente intraocular(LIO). También se ha descrito asociado a querato-plastia penetrante, cirugía filtrante de glaucoma, iri-

dotomía con láser en pacientes fáquicos y después decapsulotomía posterior con láser YAG.

TRATAMIENTO

Según la causa que lo origine:

1. Procesos vasculares: fotocoagulación con láser.2. Uveítis: antiinflamatorios tópicos, perioculares y cor-

ticoides orales. También se ha usado ciclosporinaalternando con corticoides orales, que produce unamejoría similar a la obtenida sólo con corticoides; losinhibidores de la anhidrasa carbónica, como aceta-zolamida, producen una disminución del EMQ, perono mejoran la AV.

3. Membranas epirretinianas y síndrome de tracciónvitreorretiniano: la cirugía mediante vitrectomía depars plana y pelado de la membrana para relajar lasfuerzas de tracción sobre la retina habitualmenteproduce una mejoría anatómica y sintomática.

4. Retinitis pigmentaria: fotocoagulación con láser einhibidores de la anhidrasa carbónica. También se hadescrito recientemente un efecto beneficioso conocteótrido subcutáneo.

5. Edema macular quístico postoperatorio:– Corticoides:

Tópicos:• Prednisolona al 1 % 4 veces al día.• Dexametasona al 0,1 % 4 veces al día.


186

Figura 2. b) Patrón “en pétalos de flor”. Figura 3. Cirugía complicada de catarata con rotura decápsula posterior, incarceración vítrea y lente intraocu-lar (LIO) de cámara anterior.

Peribulbares:• Triamcinolona 20 mg (0,5 ml) cada 3-6 semanas.• Metilprednisolona 20 mg cada 3-6 semanas.Oral:• Prednisona 1-1,5 mg/kg/día.

– Inhibidores de la ciclooxigenasa:Tópicos:• Diclofenaco al 0,1 % 4 veces al día.• Ketorolaco al 0,5 % 4 veces al día.

– Inhibidores de la anhidrasa carbónica:• Acetazolamida 500 mg al día.

R E T I N A ��

187

Dentro de esta entidad se han descrito varias catego-rías clínicas con síntomas de presentación similares:

– Agujero macular de espesor completo.– Seudoagujero macular.– Agujero macular de espesor parcial:

• Agujero lamelar interno.• Agujero lamelar externo.

1. AGUJERO MACULAR DE ESPESORCOMPLETO

Es la entidad más importante que hay que conocer. Setrata de una rotura de todas las capas retinianas desdela limitante interna hasta la capa de fotorreceptores,causada por la contracción brusca de la corteza vítreaperifoveal y de tracciones vitreomaculares (fig. 1.1).

Es más frecuente en mujeres alrededor de los 60 años.Se relaciona con enfermedades cardiovasculares.

ETIOLOGÍA

– ldeopática o senil.– Traumático: por traumatismos contusos y tracción

vitreomacular tras desprendimiento de vítreo poste-rior (DVP) incompleto (fig. 1.2).

– Miopía magna: por adelgazamiento progresivo reti-niano en el polo posterior y mayor frecuencia de DVP.

– Otros: neovascularización coroidea, maculopatía solar,degeneraciones maculares, fotocoagulación con láser,etc. (fig. 1.3).

188

A G U J E R O M A C U L A R


1111

Figura 1.1. Tracciones vitreorretinianas en hialosis aste-roide que ocasiona un agujero macular.

Figura 1.2. Agujero macular traumático en paciente quesufrió un traumatismo contuso ocular con edema deBerlin.

MOTIVO DE CONSULTA

Metamorfopsias y disminución de la AV de apariciónbrusca; rara vez escotoma central.

CLASIFICACIÓN DEL AGUJERO MACULARIDIOPÁTICO

Según la clasificación de Gass (oftalmoscopia):

– Estadio I: desprendimiento foveolar localizado, conpérdida de la depresión foveal.• IA: presencia de manchas maculares amarillas por

exposición del EPR (agujero macular inminente).• IB: presencia de anillo amarillo macular con interfa-

se retiniana en forma de puente (agujero macularoculto) (fig. 1.4 a-b).

– Estadio II: seudoopérculo en forma de media luna,con rotura parcial foveolar (agujero macular mani-fiesto).

– Estadio III: agujero macular establecido, con halo de líquido subretiniano, con opérculo o sin éste (fig. 1.5 a).

– Estadio IV: DVP completo. El opérculo del agujeromacular se sitúa por delante a la hialoides posterior(fig. 1.5 b).

DIAGNÓSTICO

– Examen ocular completo. La AV es el factor pronósti-co más importante.

– Biomicroscopia con lente de contacto: prueba deWatzke-Allen: rotura del haz de luz al pasar por el agu-jero macular; en el seudoagujero no hay dicha rotura.

– Oftalmoscopia indirecta, rejilla de Amsler.– Posteriormente se indicarán ecografía en modo B y

AFG.


Membrana epirretiniana, drusas maculares, desprendi-miento del EPR, edema macular quístico y coroidopa-tía serosa central idiopática.

R E T I N A ��

189

Figura 1.3. Agujero en maculopatía solar, en un pa-ciente con exposición visual prolongada a un eclip-se solar.

Figura 1.4. a) Agujero macular de espesor completo,estadio IA, con manchas amarillentas en la superficie.

Figura 1.4. b) Estadio IB de agujero macular de espesorcompleto. Presencia de anillo macular en forma de puen-te retiniano.

EVOLUCIÓN

El estadio I regresa anatómicamente en el 70 % de loscasos; el 50 % desarrolla un desprendimiento de retinaneurosensorial, el 10-20 % desarrolla membranas epi-rretinianas, y la mayoría de los casos cursan con alte-raciones del EPR (fig. 1.6).

En menos del 30 % de los casos el cuadro se hace bila-teral.

En raras ocasiones se produce un desprendimiento deretina regmatógeno (fig. 1.7).

TRATAMIENTO

Cirugía vitreorretiniana si la evolución es inferior a 1 año.

2. SEUDOAGUJERO MACULAR

Se trata de una gliosis premacular idiopática o mem-brana epirretiniana. Presenta bordes irregulares, atrofiadel EPR, lecho capilar perifoveolar dilatado, asociado aretinopatía diabética proliferativa, desprendimiento deretina regmatógeno, inflamaciones oculares, etc.

La AV suele ser normal (fig. 2.1 a-b).


190

Figura 1.5. a) Estadio III de agujero macular de espesorcompleto con líquido subretiniano, desprendimiento se-roso y presencia de depósitos amarillos por exposicióndel EPR.

Figura 1.6. Agujero macular y membrana epirretiniana.

Figura 1.5. b) Estadio IV de agujero macular, con DVPcompleto.

Figura 1.7. Agujero macular y desprendimiento retinia-no regmatógeno.

3. AGUJERO MACULAR DE ESPESORPARCIAL

– Agujero lamelar externo: rotura de la pared externade un quiste intrarretiniano por traumatismos con-tusos con edema de Berlin o desprendimiento serosoretiniano asociado a foseta papilar (fig. 3.1).

– Agujero lamelar interno: excavación de las capas inter-nas de la retina en pacientes con edema macular quís-tico, retinopatía por radiación, telangiectasias peri-foveales idiopáticas.

R E T I N A ��

191

Figura 2.1. a) Seudoagujero macular. Se aprecian la irre-gularidad de sus bordes y la leve atrofia del EPR.

Figura 2.1. b) Seudoagujero macular con alteracionesde EPR sobre su superficie.

Figura 3.1. Agujero macular lamelar externo en unapaciente con foseta papilar y desprendimiento serosoasociado.

El desprendimiento de vítreo posterior (DVP) es la sepa-ración de la corteza vítrea posterior de la capa limitan-te interna de la retina.

Este cuadro es más frecuente en miopes y en afáquicos.

La incidencia del DVP aumenta con la edad (> 60 % enmayores de 70 años).

La etiología más frecuente es degenerativa. Primero seproduce una licuefacción de la cavidad central vítrea yposteriormente se separa la corteza vítrea posterior dela membrana limitante interna de la retina. Otras cau-sas incluyen traumatismos e inflamaciones.

Este DVP puede ser completo o parcial, si todavía estáanclado a alguna zona del polo posterior.

MOTIVO DE CONSULTA

El síntoma principal lo constituyen las moscas volantes(miodesopsias) y, con menor frecuencia, la visión borro-sa. En ocasiones aparecen fotopsias, síntomas causa-dos por la existencia de tracción de la hialoides poste-rior sobre la retina sensorial.


El signo característico que se observa con el oftalmos-copio indirecto son las opacidades vítreas flotando sobreel polo posterior, que se desplazan con los movimien-tos oculares (si la zona desprendida es el anillo de inser-ción peripapilar, se denomina anillo de Weiss) (fig. 1).

Si ha existido tracción sobre algún vaso retiniano pue-den aparecer hemorragias retinianas periféricas o, inclu-so, una hemorragia franca en vítreo (fig. 2). Esta última,junto a la presencia del fenómeno de Tyndall vítreo, esmuy sugestiva de un desgarro retiniano acompañante(fig. 3).

DIAGNÓSTICO

Siempre tomar AV (como regla antes de proceder a ladilatación pupilar).

Es indispensable una exploración funduscópica con dila-tación pupilar mediante el oftalmoscopio indirecto y, si

192

D E S P R E N D I M I E N T O

D E V Í T R E O P O S T E R I O R A G U D O

A. Julve San Martín

1212

Figura 1. Anillo de Weiss, en DVP completo.

existe una zona sospechosa, realizar indentación escle-ral para descartar un desgarro retiniano o un despren-dimiento de retina subclínico, que pueden aparecerhasta en el 10-15 % de los desprendimientos agudos devítreo.

TRATAMIENTO

No precisa. Es muy importante advertir al paciente delos síntomas de alarma de un desprendimiento de reti-

na: aumento brusco de las miodesopsias, aparición defotopsias o disminución de la AV.

Si en el curso de la exploración se observa un desgarro,es preciso fotocoagularlo en las primeras 24-48 horas.

Si no se observa un desgarro pero existen hemorragiasretinianas, se requieren controles posteriores hasta sudesaparición, para descartar que en su evolución se pro-duzca una solución de continuidad en la retina.

R E T I N A ��

193

Figura 2. Leve hemorragia vítrea a causa de un DVP. Figura 3. Desgarro retiniano con hemorragias acompa-ñantes causado por un DVP.

Los ojos miopes de más de –5 dioptrías (dp) presentanuna elongación progresiva del globo ocular, con unalongitud axial mayor de 26 mm que conlleva a cambiosdegenerativos progresivos coriorretinianos,

MOTIVO DE CONSULTA

El síntoma principal por el que acuden al servicio deurgencias es la disminución de la AV, que puede ser de-bida a múltiples causas.


1. Signos oftalmoscópicos iniciales.Palidez del polo posterior por atenuación del EPR.Islotes de atrofia coriorretiniana con medias lunastemporales peripapilares y traslucencia de los gran-des vasos coroideos e incluso de esclerótica. General-mente existe una línea hiperpigmentada que demar-ca la zona de crecimiento (fig. 1 a-c).

2. Cambios tardíos:– Estrías de laca o roturas de la membrana de Bruch:

líneas irregulares amarillas en polo posterior(fig. 2).

194

M I O P Í A AVA N Z A D A


1313

Figura 1. a) Islotes de atrofia coriorretiniana con tras-lucencia de los grandes vasos coroideos.

Figura 1. b) Placa de atrofia coriorretinina focal en lamácula, con atrofia peripapilar con forma de media luna.

Figura 1. c) Escleromalacia en una miopía magna.

– Formación de membranas neovasculares subreti-nianas (MNVSR) en la mácula que pueden producirhemorragia macular (fig. 3).

– Atrofia macular y mancha de Fuchs por prolifera-ción localizada del EPR tras la reabsorción dehemorragia macular (fig. 4).

– Estafiloma posterior e inserción oblicua de la papi-la óptica (fig. 5 a-b).

– Agujero macular, degeneraciones retinianas perifé-ricas reticulares y en baba de caracol, agujeros tró-ficos periféricos, desprendimiento de retina regma-tógeno y hemorragia vítrea (fig. 6 a-b).

R E T I N A ��

195

Figura 2. Estrías en laca retiniana en el polo posterior,en el área macular.

Figura 4. Mancha de Fuchs macular por proliferaciónpigmentaria secundaria a hemorragia macular.

Figura 5. a) Estafiloma posterior en miopía magna oavanzada. Se observan la esclerótica, degeneracionespigmentarias periféricas y la rectificación de los vasosen el borde del estafiloma.

Figura 5. b) Inserción oblicua de la papila con atrofiaperipapilar temporal.

Figura 3. Hemorragia macular por neovascularizaciónsubretiniana en la miopía magna.

3. Otras manifestaciones oculares:– Aumento de la PIO por glaucoma primario de ángu-

lo abierto y glaucoma pigmentario. Presentan de-fectos campimétricos.

– Cataratas subcapsulares posteriores y esclerosisnuclear cristaliniana de inicio precoz.

DIAGNÓSTICO

– Estudio oftalmológico completo, incluida refraccióncon cicloplejía y sin ésta, medición de la PIO.

– Oftalmoscopia indirecta con indentación escleral,excepto en caso de estafiloma posterior.

– Biomicroscopia con lente de contacto para estudiomacular y descartar MNVSR y hemorragia macular.

– Posteriormente, en consulta, se indicarán campime-tría y AFG.


DMAE (presentan drusas y no hay cambios peripapila-res), síndrome de presunta histoplasmosis ocular, papi-las hipoplásicas inclinadas (no presentan degeneracio-nes retinianas periféricas), atrofia gyrata, otras (fig. 7).

TRATAMIENTO

Fotocoagulación con láser de argón o crioterapia en losdesgarros retinianos.

Aconsejar la utilización de protección ocular en activi-dades físicas por mayor riesgo de rotura del globo ocu-lar ante traumatismos contusos leves.


196

Figura 6. a) Desgarro retiniano fotocoagulado en unmiope.

Figura 6. b) Desprendimiento retiniano regmatógenoen un miope magno.

Figura 7. Papila hipoplásica inclinada. No presenta de-generaciones retinianas periféricas.

Tanto el desgarro como el agujero son defectos reti-nianos de espesor completo. En el desgarro la patoge-nia es traccional, mientras que en el agujero suele seratrófica.

MOTIVO DE CONSULTA

Fotopsias y miodesopsias, excepcionalmente visiónborrosa. En general, los agujeros son asintomáticos ysuelen ser un hallazgo casual.

DIAGNÓSTICO

Oftalmoscopia indirecta con indentación escleral o sinésta.

SIGNOS

– Solución de continuidad en la retina. La localizacióncaracterística del desgarro es el cuadrante temporalsuperior, mientras que la del agujero suele ser el cua-drante temporal inferior (fig. 1 a-b).

– Opérculo suprayacente flotando.– Hemorragias retinianas profundas (fig. 2).– Hemorragia vítrea.– Tyndall vítreo.– Desprendimiento de retina subclínico, es decir, que

se extiende más de 1 diámetro papilar alrededor de larotura, pero que no sobrepasa el ecuador (fig. 3).

LESIONES PREDISPONENTES

Los factores que predisponen a la aparición de desga-rros o agujeros son la licuefacción vítrea, el despren-dimiento de vítreo posterior, las adherencias vitreo-

rretinianas anormalmente firmes y las degeneracionesretinianas congénitas o adquiridas.

197

D E S G A R R O Y A G U J E R O R E T I N I A N O

A. Julve San Martín, S. Perucho Martínez, M. F. Fernández-Reyes Luis

1414

Figura 1. a) Desgarro retiniano en la periferia del cua-drante temporal superior.

Figura 1. b) Agujero trófico entre degeneraciones pig-mentadas periféricas en el cuadrante temporal inferior.

Las degeneraciones retinianas pueden ser tróficas otroficotangenciales, siendo estas últimas potencial-mente más peligrosas.

Degeneraciones tróficas

– Degeneraciones de las capas externas:• Paving-stones: no requieren terapia profiláctica y no

aumenta el riesgo de desprendimiento de retina(fig. 4).

• Degeneraciones pigmentarias (fig. 5).– Degeneraciones de las capas medias:

• Degeneración microquística.• Retinosquisis: desdoblamiento del neuroepitelio

(fig. 6).

Degeneraciones troficotangenciales

– Degeneraciones de las capas internas:• Degeneración reticular o lattice. Es la única que tiene

importancia clínica por su relación con el despren-dimiento de retina regmatógeno (fig. 7 a-b).

• Blanco sin presión (fig. 7 c).• Degeneración en baba de caracol: muy característi-

ca de los miopes (fig. 8).


198

Figura 2. Desgarro retiniano con hemorragias perile-sionales.

Figura 4. Degeneración pavimentosa periférica. Placacircunscrita rodeada de pigmento donde se observanvasos coroideos.

Figura 3. Desgarro retiniano periférico con líquido sub-retiniano en un desprendimiento retiniano subclínico,observado mediante exploración oftalmoscópica conindentación escleral.

Figura 5. Degeneración pigmentada periférica.

TRATAMIENTO

Si es un desgarro sintomático o se observa tracciónvítrea, fotocoagulación en las primeras 24-48 horas. Si

es un agujero asintomático y no hay factores de riesgoelevados (miopía, extracción previa de cataratas), sóloobservación. Como excepción destaca la diálisis reti-niana asintomática, que presenta mayor probabilidadde desprendimiento de retina.

Es muy importante advertir al paciente de los síntomasde alarma de un desprendimiento de retina, como elaumento brusco de las miodesopsias, la aparición defotopsias o la disminución de la AV, e indicarle que de-be acudir a urgencias en cuanto aparezcan.

Si ya existe un desprendimiento de retina subclínico,reposo absoluto y citarlo en consulta de retina de mane-ra preferente para valorar terapia profiláctica.

R E T I N A ��

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Figura 6. Retinosquisis con rotura de capas externasretinianas y línea de demarcación pigmentaria.

Figura 7. c) Blanco sin presión en un miope.

Figura 7. a) Degeneración reticular pigmentada perifé-rica.

Figura 7. b) Degeneración reticular con des-prendimiento de retina.

Figura 8. Degeneración en baba de caracol con nume-rosos agujeros tróficos.

Técnica de la fotocoagulación

Se realiza bajo anestesia tópica utilizando una lente decontacto de 3 espejos. El láser más comúnmente usadoes el de argón, y los parámetros iniciales son: unaintensidad de 100-200 ml, un tiempo de exposición de0,2 segundos y un tamaño del impacto de 200 µm. Esimportante señalar que la imagen que proporciona lalente de 3 espejos de Goldman es directa con el espe-jo central, pero refleja en los espejos laterales, demanera que si hay un desgarro localizado en ecuador alas XI horas, se debe situar el espejo de ecuador a las Vhoras, y buscar el desgarro en ese cuadrante. Una vezlocalizada la lesión, se debe rodear con 2-3 filas deimpactos confluentes, de intensidad suficiente paraque blanquee la retina adyacente al desgarro, y crearasí una cicatriz coriorretiniana estable. Al acabar el pro-cedimiento se puede indicar un antibiótico y un antiin-flamatorio tópico durante unos días. El paciente serárevisado hasta visualizar la pigmentación de la barrerade láser (fig. 9).

Complicaciones de la fotocoagulación

En general, las complicaciones derivadas de la técni-ca de fotocoagulación con láser se refieren a tratamien-

tos extensos, como el de la panretinofotocoagulación,que requiere un número elevado de impactos, variassesiones e intensidades superiores a las que hacenfalta para rodear un desgarro y evitar así su progresión.No obstante, se han descrito las siguientes complica-ciones:

– Complicaciones corneales: quemaduras corneales,por falta de enfoque o potencias altas; lesión epite-lial por manipulación inadecuada de la lente de con-tacto.

– Uveítis por lesión iridiana. El tratamiento consiste enantiinflamatorios y midriáticos.

– Catarata por quemadura con láser.– Glaucoma por cierre angular, sobre todo en panfoto-

coagulaciones extensas en las que se produce un des-prendimiento coroideo o del cuerpo ciliar que condi-ciona un desplazamiento anterior del diafragma iri-docristaliniano, con el consiguiente cierre angular. Eltratamiento se basa en la administración de inhibi-dores del humor acuoso orales y tópicos, midriáticosy corticoides. Puede ser necesaria la realización deuna iridotomía si hay un bloqueo pupilar. Para evitar-lo es conveniente espaciar las sesiones de láser y uti-lizar las mínimas intensidades posibles.

– Complicaciones vitreorretinianas: la quemadura conláser aumenta las tracciones vítreas, por lo que deberealizarse con precaución en pacientes que presentancierto grado de inflamación vítrea o lesiones regma-tógenas periféricas. El tratamiento en la zona cerca-na al nervio óptico puede producir una papilitis is-quémica, y la contracción de la membrana limitanteinterna debido a altas energías puede resultar en unpucker macular o en una membrana epirretiniana. Esposible la aparición de hemorragias retinianas ovítreas si la quemadura se aplica directamente sobreel árbol vascular. En las panfotocoagulaciones exten-sas puede producirse un desprendimiento exudativode retina de origen isquémico que afectará la AV.Asimismo, los tratamientos cercanos a la máculapueden determinar la aparición de un edema macularquístico difícil de tratar.


200

Figura 9. Fotocoagulación con láser de argón de un des-garro periférico.

Es la separación del epitelio pigmentario retiniano (EPR)de la retina neurosensorial.

Según su patogenia existen tres grandes grupos: des-prendimiento de retina traccional, exudativo y regma-tógeno.

MOTIVO DE CONSULTA

Defecto en el campo visual, precedido o no de fotopsiasy miodesopsias.

DIAGNÓSTICO

– Oftalmoscopia indirecta con indentación escleral osin ésta.

– Biomicroscopia con lente de contacto de tres espejospara exploración de la periferia.

TRATAMIENTO

En general el tratamiento suele ser cirugía, escleral ovitreorretiniana.

1. DESPRENDIMIENTO TRACCIONAL

Se produce por tracción de membranas vitreorretinia-nas.

ETIOLOGÍA

Retinopatía diabética proliferativa, traumatismos ocu-lares perforantes, retinopatía del prematuro.

MOTIVO DE CONSULTA

Defecto en el campo visual. Generalmente la tracción sedesarrolla progresivamente, por lo que no suele haberfotopsias ni miodesopsias y puede ser asintomático.


La retina desprendida suele adoptar una configuracióncóncava y en general existe menos volumen de líquidosubretiniano (LSR) que en los otros tipos de despren-dimiento de retina. Las tracciones vitreorretinianas sonlas responsables de que la retina desprendida perma-nezca inmóvil. No suele asociarse a desprendimientode vítreo posterior agudo.

Si se produce rotura retiniana, progresa como un des-prendimiento de retina regmatógeno y se denominadesprendimiento de retina combinado regmatógeno-traccional, y en este caso asocia fotopsias (fig. 1 a-c).

201

D E S P R E N D I M I E N T O D E R E T I N A

Y P R O L I F E R A C I Ó N V I T R E O R R E T I N I A N A

A. Julve San Martín, M. F. Fernández-Reyes Luis, A. Bengoa González

1515

Figura 1. a) Desprendimiento de retina traccional.Obsérvese la forma cóncava que describe la retina.

TRATAMIENTO

Cirugía vitreorretiniana.

2. DESPRENDIMIENTO EXUDATIVO

El líquido fluye desde la coroides y penetra en el espa-cio subretiniano desprendiendo la retina.

ETIOLOGÍA

Tumores coroideos, inflamaciones oculares, enferme-dades sistémicas, neovascularización subretiniana, ya-trogenia, síndrome de efusión uveal, anomalías congé-nitas.

MOTIVO DE CONSULTA

Defecto en el campo visual. Generalmente no hay fotop-sias, aunque los pacientes pueden referir miodesopsiassecundarias a una vitritis asociada.


Elevación serosa de la retina desprendida, que sueleadoptar una configuración convexa que generalmentese modifica con los cambios posturales, sin que se pro-duzca desgarro retiniano. Puede haber un defecto papi-lar aferente.

En algunos casos puede ser bilateral, como en la enfer-medad de Harada (fig. 2 a-c).


202

Figura 1. b) Desprendimiento de retina traccionalcon bolsa retiniana inmóvil y poco LSR.

Figura 1. c) Desprendimiento de retina combinadoregmatógeno y traccional donde se observa un des-garro retiniano.

Figura 2. a) Desprendimiento de retina exudativo pormasa tumoral coroidea.

Figura 2. b) Desprendimiento de retina exudativo pormetástasis coroidea.

DIAGNÓSTICO

– Ecografía ocular y otras pruebas de imagen (TC, RM),para descartar una masa intraocular.

– Estudio y búsqueda de uveítis en caso de inflamaciónintraocular.

TRATAMIENTO

El de la causa subyacente. Puede requerir cirugía vi-treorretiniana.

3. DESPRENDIMIENTO REGMATÓGENO

Es el tipo de desprendimiento que más a menudo seobserva en una sala de urgencias.

Rotura en la retina que conduce a la separación de laretina sensorial del EPR por la acumulación de LSR.

ETIOLOGÍA

Factores predisponentes de estas roturas retinianas son:licuefacción y sinéresis vítrea, desprendimiento de vítreoposterior (DVP) y tracciones vitreorretinianas, degene-raciones retinianas periféricas.

MOTIVO DE CONSULTA

En el 60 % de los pacientes los síntomas de inicio sonfotopsias y miodesopsias, mientras que en el 40 % res-

tante comienza directamente con sensación de “corti-na” o “sombra” en el campo visual y disminución de laAV, que es más acusada si hay afectación macular.


Bolsa de LSR y uno o varios desgarros retinianos. Engeneral, si no es de larga evolución y no existe prolife-ración vitreorretiniana (PVR), la bolsa es móvil. Puedeexistir el fenómeno de Tyndall vítreo, que muestra unaspecto en “polvo de tabaco”, y disminución de la PIO,sobre todo en los de larga evolución. Si aparece unalínea de demarcación pigmentada suele ser indicativode, al menos, 3 meses de evolución. En los desprendi-mientos de retina extensos puede apreciarse un defec-to papilar aferente relativo (fig. 3 a-e).

R E T I N A ��

203

Figura 2. c) Desprendimiento de retina exudativo en laenfermedad de Harada.

Figura 3. a) Desprendimiento de retina regmatógenocon desgarro en herradura.

Figura 3. b) Bolsa de LSR en desprendimiento de retinaregmatógeno donde se observa el desgarro retiniano.

TRATAMIENTO

Si no hay PVR y se trata de un desprendimiento de reti-na superior con uno o varios desgarros, no mayores de1 hora y localizados en los dos tercios superiores de laretina, puede realizarse retinopexia neumática (descri-ta más adelante).

En cualquier otro caso, el tratamiento será reposo, paraevitar su progresión, y cirugía preferente. Si no se tra-tan, se producen desprendimientos retinianos totales ypueden evolucionar hacia una ptisis bulbi dolorosa delglobo ocular (fig. 3 f-h).


204

Figura 3. c) Bolsa de LSR que se observa a través de lapupila, lo que justifica la disminución de AV con una“cortina” en el campo visual.

Figura 3. d) Bolsa de LSR móvil con los movimientosoculares.

Figura 3. f) Desgarro observado tras la apli-cación retiniana con cirugía retiniana con-vencional con cerclaje y explante escleral.

Figura 3. e) Desprendimiento de retina antiguo con lí-nea de demarcación pigmentada.

Figura 3. g) Desgarro retiniano observado tras la apli-cación retiniana con cirugía vitreorretiniana y cerclajeescleral para disminuir las tracciones vitreorretinianasperiféricas. Obsérvense la pequeña burbuja de C3F8 ylos impactos de láser endoocular.

4 PROLIFERACIÓN VITREORRETINIANA

La PVR consiste en la aparición de membranas en lasuperficie interna de la retina (membranas epirretinia-nas), en la superficie externa de la retina (membranassubretinianas), o en la superficie posterior de la hialoi-des desprendida. La PVR puede ser primaria, como com-plicación de un desprendimiento de retina no tratado,o ser secundaria a una cirugía de desprendimiento deretina, constituyendo así la causa más importante de fracaso de la cirugía reparadora del desprendimien-to de retina.

La PVR se debe a la rotura de la barrera hematorreti-niana, a causa de un mecanismo “excesivo” de repara-ción biológica.

Sus principales factores de riesgo son: desprendimien-to de retina en el que la rotura se ha originado por unatracción vítrea (característica de los desgarros en herra-dura), desgarros múltiples, desgarro gigante, localiza-ción de los desgarros en distintos cuadrantes, afaquiay seudofaquia, hemorragia vítrea, desprendimiento deretina total y tiempo de evolución superior a 1 mes.

CLASIFICACIÓN

– PVR de grado A: se caracteriza por la aparición de tur-bidez vítrea y polvo de tabaco.

– PVR de grado B: eversión de los bordes de los desga-rros, tortuosidad vascular y arrugas en la superficie dela retina.

– PVR de grado C: pliegues retinianos rígidos que afec-tan todo el grosor. Este grado se subdivide en ante-rior al ecuador o posterior a él (A y P):• Grado CP I: contracción focal posterior.• Grado CP II: contracción difusa posterior.• Grado CP III: proliferación subretiniana.• Grado CA 1: contracción circunferencial a lo largo

del borde posterior de la base vítrea.• Grado CA II: desplazamiento anterior de la base

vítrea por la contracción del tejido proliferativo aese nivel (fig. 4 a-i).

R E T I N A ��

205

Figura 3. h) Aplicación retiniana tras un desprendimien-to de retina regmatógeno mediante cirugía vitreorreti-niana y fotocerclaje.

Figura 4. b) PVR de grado B con pliegues retinianos ra-diales periféricos.

Figura 4. a) PVR precoz, de grado A, con tortuosidadvascular y hemorragias intrarretinianas.


206

Figura 4. c) PVR de grado B con eversión de los bordesdel desgarro retiniano.

Figura 4. d) PVR de grado C tipo PI, contracción focalposterior en la que se observa un gran pliegue en estre-lla de localización macular.

Figura 4. g) PVR de grado C tipo Al, con tracción ante-rior de la retina.

Figura 4. h) PVR de grado C tipo Al, con tracción ante-rior circunferencial y desgarro.

Figura 4. e-f) PVR de grado C tipo PII, contracción difusa posterior con formación de embudo que casi impide la visualiza-ción de la papila.

TRATAMIENTO

Cirugía vitreorretiniana con disección de membranas.

5. RETINOPEXIA PNEUMÁTICA

Procedimiento de reaplicación retiniana basado en lafuerza de flotación y tensión superficial de una burbujagaseosa intravítrea, que produce un cierre temporal dela rotura retiniana empujándola hacia la pared delglobo ocular. Posteriormente, es necesario crear unacicatriz coriorretiniana, mediante láser o crioterapia,que mantenga la rotura sellada y la retina aplicada, unavez que se reabsorba la burbuja gaseosa.

INDICACIONES

Desprendimientos de retina superiores con 1 o másroturas retinianas no mayores de 1 hora, y localizadasen los dos tercios superiores de la retina.

Contraindicaciones absolutas son el glaucoma grave yla PVR avanzada (grados B o C).

TÉCNICA

Se realiza con anestesia local (tópica y subconjuntivalopcional). Se requieren una midriasis máxima y la colo-

cación del blefaróstato. A 3,5-4 mm del limbo se reali-za la inyección intravítrea del gas expansible, en unaúnica burbuja; se debe controlar la P1O y el latido de laarteria central de la retina. Si tras 3-4 minutos la arte-ria sigue obstruida se debe realizar una paracentesis decámara anterior con una aguja de 30 G. Se indica alpaciente el posicionamiento adecuado para que la bur-buja tapone la rotura retiniana. Posteriormente se apli-ca el láser o la crioterapia transconjuntival para lograrel sellado definitivo de la rotura. Se mantiene el posi-cionamiento hasta que se reabsorbe el gas.

Existen dos grandes variantes de la técnica en funcióndel número de inyecciones, el gas utilizado y la formade crear la adhesión coriorretiniana. Hilton y Grizzardempleaban una única burbuja de 0,5 ml de C3F8 y usa-ban la crioterapia transconjuntival; mientras que Do-mínguez et al. empleaban tres burbujas de 0,2 ml deSF6 espaciadas y utilizaban el láser de argón para laretinopexia (fig. 5).

COMPLICACIONES

En general es una técnica bastante segura, que evitalos cambios de refracción y las diplopías asociadas a lacirugía escleral del desprendimiento de retina.

La complicación más frecuente con esta técnica es elaumento agudo de la P1O debido a la expansión de laburbuja de gas tras la inyección, que si es mantenido

R E T I N A ��

207

Figura 4. i) PVR grado C tipo AII, con tracción circun-ferencial que afecta los cuatro cuadrantes originandopliegues a nivel retiniano anterior y posterior.

Figura 5. Retinopexia pneumática.

responde a la paracentesis evacuadora. Puede preve-nirse de manera profiláctica mediante la administra-ción de inhibidores del humor acuoso, como la aceta-zolamida oral y otros agentes tópicos.

Otras complicaciones menos frecuentes, pero que sehan descrito son: catarata, tanto por un posicionamien-

to inadecuado que hace que la burbuja de gas contac-te con el cristalino, como por lesión directa de éste enel momento de la inyección; hemorragia vítrea, incar-ceración retiniana, gas subretiniano, extensión del des-prendimiento, PVR y endoftalmitis infecciosa.


208

Constituyen un grupo de enfermedades poco frecuen-tes, en general, y que comparten una serie de caracte-rísticas:

– Transmisión genética.– La anomalía principal se centra en el complejo EPR-

fotorreceptor.– Son enfermedades progresivas.– Precisan pruebas electrofisiológicas para su diag-

nóstico.

– No tienen tratamiento etiológico, sólo paliativo, co-mo ayudas de baja visión, y consejo genético.

No constituyen un grupo importante como motivo deconsulta en urgencias; no obstante, conviene conocerlas más frecuentes con vistas a hacer el diagnósticodiferencial con otros cuadros.

209

D I S T R O F I A S R E T I N I A N A S

A. Julve San Martín, M. J. Méndez Ramos

1616

TABLA 1. AFECTACIÓN PRIMARIA DE LOS FOTORRECEPTORES

Herencia

Síntomas

Fondo de ojo

Electrofisiología

Otros

Retinosis pigmentaria(fig. 1 a-e)

ARADRecesivo ligado al X

Ceguera nocturnaEscotoma anularVisión “en cañón escopeta”

“Espículas óseas” perivasculares, atenuaciónvascular, palidez papilar, catarata SCP

Alteración del EOG y el ERG escotópico(afectación predominante de bastones)

Asociación con múltiples síndromes

Distrofia de conos

Esporádico más frecuenteAD

Disminución de AVCeguera diurnaAlteración de la visión cromáticaFotofobia

Mácula “en ojo de buey” con despigmentaciónanular circundante (mácula “en diana”)

Alteración del ERG fotópico(afectación predominante de los conos)

AD: autosómica dominante; AR: autosómica recesiva; EOG: electrooculograma; ERG: electrorretinograma; SCP: subcapsular posterior.


210

Figura 1. a-b) Cambios pigmentarios retinianos en for-ma de espículas óseas en una retinitis pigmentaria.

Figura 1. d-e) Retina coloreada de gris pizarra con opa-cificaciones vítreas en un Morbus Usher tipo II.

Figura 1. c) Edema macular en retinitis pigmentaria. Figura 2. a) Quiste viteliforme en el área macular en laenfermedad de Best.

R E T I N A ��

211

Herencia

Síntomas

Fondo de ojo

Electrofisiología

Enfermedad de Best, distrofiaviteliforme macular(fig. 2 a-b)

AD

La AV puede permanecerinalterada hasta fases muyavanzadas

Lesión subretiniana en formaDe yema de huevoSeudohipopión en caso dereabsorción parcial,NVC y cicatrización disciforme

EOG alteradoERG normal

Enfermedad de Stargardt,Fundus flavimaculatus(fig. 3 a-f)

AR

Pérdida rápida de la AV sinalteraciones funduscópicas

Trastorno pigmentario macularrodeado por múltiples puntosamarillentosEnfermedad de Stargardt →afectación macularFundus flavimaculatus → noafectación macular

EOG normalERG normal en fases iniciales

Distrofia macular miopíamagna(v. cap. 13)

AD

Escotoma central,metamorfopsias

Grandes placas de atrofia enpolo posteriorAtrofia circumpapilar (crecientemiópico)Estafiloma posteriorMancha de Fuchslacker craks (estrías lacadas)NVC

TABLA 2. AFECTACIÓN PRIMARIA DEL EPITELIO PIGMENTARIO RETINIANO

AD: autosómica dominante; AR: autosómica recesiva; EOG: electroocu-lograma; ERG: electrorretinograma; NVC: neovascularización coroidea.

Figura 2. b) Fase cicatrizal de la distrofia macular vite-liforme.

Figura 3. a-b) Distrofia macular de Stargardt. Lesiónmacular ovalada con aspecto de “bronce golpeado” ro-deada de puntos amarillentos.


212

Figura 3. e-f) Estadio avanzado de distrofia macular deStargardt con cambios atróficos en el EPR. La AV estámuy afectada.

Figura 3. c-d) Fundus flavimaculatus.

TABLA 3. AFECTACIÓN PRIMARIA DE LA COROIDES

Herencia

Síntomas

Fondo de ojo

Electrofisiología

Otros

Coroideremia

Recesivo ligado al X

Ceguera nocturnaPérdida progresiva de visión periféricaSólo varones

Atrofia coroidea y del EPR difusa en fasesiniciales respeta mácula

Alteración del ERG

Atrofia gyrata

AR

Ceguera nocturna ↓ AVNiveles ↑ ORNITINA

Múltiples áreas de atrofia coriorretiniana que vancoalesciendo a medida que progresa (afectaciónparcheada)

Alteración del ERGAlteración del EOG

Tratamiento: vitamina B6

AR: autosómica recesiva; EOG: electrooculograma; ERG: electrorretinograma.

Tanto la cirugía vitreorretiniana como la de indentaciónescleral pueden presentar un número elevado de com-plicaciones intraoperatorias y postoperatorias; sin em-bargo, aquí se describirán sólo las que son más fre-cuentes en un servicio de urgencias.

1. COMPLICACIONES DE LA CIRUGÍAVITREORRETINIANA

A causa del uso de aceite de silicona

El aceite de silicona se utiliza para lograr un tapona-miento interno prolongado, entre 3-6 meses, por lo quesu uso invariablemente se asocia a una serie de com-plicaciones.

Es cataratogénico y, además, tóxico para el endoteliocorneal y la malla trabecular, por lo que, en caso de quepase a la cámara anterior, puede observarse queratopa-tía en banda y glaucoma crónico de ángulo abierto,que, si no responde a las medidas terapéuticas habi-tuales, requerirá su evacuación lo más pronto posible.También puede producirse un aumento brusco tensio-nal por bloqueo pupilar, cuya incidencia disminuye sise ha realizado una iridectomía inferior intraoperatoriaque permite el paso hacia delante del humor acuosopor debajo de la burbuja de aceite (fig. 1.1).

A causa del uso de gases intraoculares

Para lograr un taponamiento interno de 2-4 semanasde duración, se utilizan mezclas no expansibles degases de perfluorocarbono sintético, C3F8 y SF6, conaire filtrado de quirófano. Sin embargo, si no se realizauna buena mezcla, el tamaño de la burbuja intraocularpuede aumentar debido a su carácter expansible y oca-sionar un glaucoma agudo por obstrucción de la mallatrabecular. El tratamiento en este caso consiste en lasmedidas hipotensoras habituales, junto con cicloplejíay corticoides tópicos, que en caso de fracasar requeri-rán la aspiración de 0,1-0,2 ml de burbuja intravítreamediante una jeringa con aguja de 30 G, para disminuirel volumen intraocular. Esta burbuja gaseosa intraocu-

213

C O M P L I C A C I O N E S P O S T O P E R AT O R I A S

D E L A C I R U G Í A V I T R E O R R E T I N I A N A

Y E X T R A E S C L E R A L

A. Julve San Martín, M. I. Redondo García, M. F. Fernández Reyes Luis

1717

Figura 1.1. Aceite de silicona en la cámara anterior.

lar es afectada por los cambios en la presión atmosfé-rica, según la ley de Boyle, por lo que se debe indicar alpaciente que durante el tiempo en que la burbuja estárealizando su efecto taponador, no practique inmersio-nes ni viaje en avión.

Los gases perfluorocarbonados son también catarato-génicos, y así el contacto prolongado con la cápsulaposterior del cristalino conduce a la formación de unacatarata evolutiva (fig. 1.2 a-b).

Complicaciones corneales

Pueden producirse defectos epiteliales en pacientes enlos que haya sido necesario un desbridamiento epite-lial durante el acto quirúrgico para mejorar la visibili-dad intraoperatoria, o secundarios al uso de las lentesde vitrectomía que son de apoyo corneal. En amboscasos está indicada la oclusión compresiva con instila-ción de antibiótico y ciclopléjico.

Endoftalmitis aguda

Poco frecuente tras la cirugía vítrea (aproximadamenteen el 0,1 % de los pacientes), se caracteriza clínicamen-te por dolor, disminución de la AV y reacción inflama-toria intensa con hipopión en la cámara anterior. Elmanejo es el mismo que en otros tipos de endoftalmi-tis agudas postoperatorias.

Proliferación vitreorretiniana

Es la causa más frecuente de fracaso de la cirugía y deredesprendimiento de retina. El paciente lo refierecomo un defecto en su campo visual. El tratamiento esquirúrgico, con segmentación y pelado de membranas(fig. 1.3 a-b).


214

Figura 1.2. b) C3F8 en la cámara anterior.

Figura 1.2. a) Catarata por depósito de per-fluorocarbono tras cirugía vitreorretiniana.

Figura 1.3. b) Redesprendimiento retiniano tras cirugíavitreorretiniana.

Figura 1.3. a) Redesprendimiento retinia-no por PVR precoz.

Oftalmía simpática

La oftalmía simpática es una panuveítis granulomato-sa bilateral que aparece tras un traumatismo ocularpenetrante o una cirugía intraocular.

El intervalo de aparición es muy variable, y aunque el90 % de los pacientes la desarrollan en el primer año,se han comunicado casos en un intervalo de 5 días a66 años.

La incidencia oscila entre un 0,007 % tras cirugía intrao-cular y un 0,19 % tras un traumatismo penetrante.

La base etiopatogénica es una reacción autoinmuneinflamatoria producida por una exposición del tejidouveorretiniano a los linfáticos conjuntivales. Tambiénse ha sugerido una predisposición genética debido a laelevada frecuencia del antígeno HLA-A11.

Clínicamente se observan los precipitados “en grasa decarnero” característicos de las uveítis granulomatosas yuna respuesta celular acuosa de moderada a intensa.En el segmento posterior la afectación también es muyvariable, desde algunas células en el vítreo hasta papi-tis y desprendimiento seroso. Es característica la pre-sencia de nódulos coroideos, denominados de Dalen-Fuchs, que son agrupaciones de células epiteliodes,linfocitos y células del epitelio pigmentario alteradas.

El tratamiento se basa en los corticoides sistémicos ytópicos y midriáticos para la uveítis anterior. En algu-nos pacientes refractarios al tratamiento puede ser ne-cesaria la terapia inmunosupresora, con ciclosporina oazatioprina.

2. COMPLICACIONES DE LA CIRUGÍAEXTRAESCLERAL

Anisometropía

Los dispositivos de cerclaje circunferenciales producenuna elongación del eje axial, tanto más acusada cuan-to mayor sea la indentación conseguida. Ello conllevauna miopía de eje inducida, que en ocasiones requie-re, al cabo de un tiempo, la retirada de estos elemen-

tos de silicona ante la imposibilidad de prescribir unacorrección por la elevada anisometropía (fig. 2.1 a-b).

Desequilibrios de la musculatura extraocular

Se relacionan con el uso de implantes grandes o de unacrioterapia excesiva cercana a las inserciones muscula-res. En general, la diplopía resultante suele ser transi-toria y se resuelve de manera espontánea en el plazo de

R E T I N A ��

215

Figura 2.1. b) Imagen oftalmoscópica de cerclaje escle-ral con excesiva indentación.

Figura 2.1. a) Miopización tras cirugía retiniana con-vencional con cerciaje escleral apretado.

6 meses. Si es permanente o muy incapacitante puederecurrirse a la utilización de prismas, la cirugía de es-trabismo o la retirada del explante responsable (fig. 2.2a-b).

Isquemia del segmento anterior

Se debe a una perfusión inadecuada del iris y el cuerpociliar por rotura de un número excesivo de arteriasciliares cortas.

Los síntomas clínicos son dolor y disminución de la AV.En la exploración se observan inyección mixta, edemacorneal con pliegues en Descemet, Tyndall o flare acuo-so, arreflexia pupilar e hipotonía. El tratamiento con-siste en corticoides tópicos y sistémicos y cicloplejía;sin embargo, el pronóstico es muy malo cuando apa-recen todos estos signos, por lo que el mejor trata-miento es la prevención, evitando indentaciones muypronunciadas, aplicando diatermia cuidadosamente,sobre todo en la cercanía de las inserciones muscula-res, y evitando tenotomías de más de dos músculosextraoculares.

Infección de los elementos de indentación

Se caracteriza por dolor, aumento de secreciones, hipe-remia conjuntival, granuloma e incluso exposición delas esponjas de silicona. Si aparece disminución de laAV con reacción en cámara anterior o vítrea, debe sos-pecharse una endoftalmitis franca y actuar en conse-cuencia.

El tratamiento definitivo consiste en la retirada del ele-mento expuesto y en la cobertura antibiótica de amplioespectro (fig. 2.3 a-c).

Glaucoma agudo por cierre angular

La indentación excesiva que origina congestión en lasvorticosas puede causar un desprendimiento coroideo


216

Figura 2.2. a-b) Alteraciones de la motilidad extraocu-lar causado por explante.

Figura 2.3. a) Granuloma conjuntival por explanteescleral.

y un glaucoma agudo por cierre angular. El tratamientoconsiste en supresores del humor acuoso, midriáticosy corticoides, pero, si no hay respuesta al tratamiento,se requerirá drenaje del desprendimiento coroideo.

También puede producirse un cierre angular por des-plazamiento anterior del iris y del cuerpo ciliar causadopor el cerclaje, en cuyo caso el tratamiento consiste encambiar de posición el elemento indentador (fig. 2.4).

Redesprendimiento de retina

Ocurre hasta en el 10 % de los casos y se debe al desa-rrollo de PVR. Existen diversos factores de riesgo: cual-quier grado de inflamación intraocular, múltiples des-garros, uso excesivo de crioterapia. El tratamiento esquirúrgico mediante vitrectomía de la pars plana.

Intrusión de los elementos de indentación

Complicación más frecuente hace unos años, cuandose usaban tubos de polietileno. En general, la retiradaes más fácil en los elementos de silicona y, si no es po-sible, basta con cortar la banda para aflojar la tensión.

R E T I N A ��

217

Figura 2.3. b) Extrusión de explante de silicona.

Figura 2.3. c) Extrusión de banda de silicona.

Figura 2.4. Imagen oftalmoscópica de desprendimien-to coroideo tras cirugía convencional.

S E C C I Ó N 5

N E U R O O F T A L M O L O G Í A

Eva García SuárezIrene Redondo Marcos

Sergio del Río FernándezConstantino Reinoso Montalvo

Juan Antonio López GonzálezAntonio Gutiérrez Díez

El nervio óptico está formado por la confluencia de losaxones de las células ganglionares retinianas cuandoatraviesan el canal escleral. Anatómicamente, ambosnervios ópticos confluyen en el quiasma, lugar dondeuna parte de sus fibras se decusan.

La porción visible, mediante oftalmoscopia, del nervioóptico se denomina papila o disco óptico. Tiene aspec-to ovalado, con un diámetro de 1,5-1,8 mm en el ejemás largo, es decir, el vertical. Las papilas normalespueden variar en tamaño, forma y coloración. Estehecho tiene importancia en el diagnóstico diferencialde la patología del nervio óptico (fig. 1.1 a).

Una papila oftalmoscópicamente patológica puedereflejar defectos en el cierre de la hendidura fetal, ano-malías en el desarrollo de las vías ópticas anteriores,así como de la cantidad de axones del nervio óptico.

1. ANOMALÍAS CONGÉNITAS DEL TAMAÑO Y LA FORMA

1.1. SEUDOPAPILEDEMA

Se denomina como seudopapiledema la elevación con-génita papilar que semeja un verdadero edema depapila adquirido. Algunas características morfológicaspermiten hacer el diagnóstico diferencial en la mayoríade los casos, con importantes repercusiones en cuantoal estudio posterior (fig. 1.1 b-c).

N E R V I O Ó P T I C O

C. Reinoso Montalvo, E. García Suárez, I. Redondo Marcos

11

Figura 1.1. a) Papila normal.

Características

Disco

Capilares

Coloraciónvascular

Tamaño del disco

Excavación

Parte más elevada

Creciente

Elevación

Congestión venosa

Patrón vascular

Hemorragias

Edemade papila

Hiperémico

Dilatados

Oscurecida

Normal

Fisiológica

Periférica

No

Peripapilar

Sí

Normal

HemorragiasperipapilaresInfartos ennúmerovariable

Seudopapiledema

No hiperémico

No dilatados

Clara

Más pequeño

Generalmente sinexcavar

Central

Sí

Confinada a papila

No (pulso venosoespontáneo)

Ramificación vascularanómala

No hemorragias niinfartos (exudadosalgodonosos)peripapilares

221

Exploraciones complementarias en caso de duda:

– Visualización con luz aneritra.– Realización de fluoroangiografía (AFG).

1.2. OTRAS ANOMALÍAS DE LA PAPILA


222

Figura 1.1. b-c) Hipermetropía: se observan los bordesdifuminados. No hay exudación ni hemorragias. Ejemplode seudopapiledema.

Aplasia

Hipoplasia(fig. 1.2 a)

Disco oblicuo(fig. 1.2 b)

Fibras demielina(fig. 1.2 c)

Drusas(fig. 1.2 d-e)

Foseta(fig. 1.2 f)

Colobomadel nervioóptico(fig. 1.2 g)

Morning glory(Papila endondiego ocolobomacentral de lapapila)(fig. 1.2 h)

Concepto

Ausencia fibras nerviosas

Bajo número de fibrasnerviosas

Anomalía por inserciónoblicua dei nervio óptico,la porción inferonasal estádesplazada hacia atrás, yla superotemporal elevada

Mielinización posnatalde fibras del nervio ópticoy retina poroligodendrocitosanteriores a la láminacribosa

Material hialino calcificadosecundario a alteracióndel flujo axinal por mayortamaño de la lámina cribosa

Defecto congénito deorigen todavía no aclarado

Anomalía del cierre de lafisura embrionaria

Variante del colobomaExcavación del poloposterior con nervio ópticoanormalDesplazamiento de láminacribosa hacia atrás

Epidemiología

Excepcional

Rarafrecuentementeunilateral

Frecuentebilateral

1 % de lapoblación

0,3 % de lapoblación– Predomina enraza blanca

1/100.000 de lapoblación

InfrecuenteGeneralmentebilateral

InfrecuenteGeneralmenteunilateral

N E U R O O F TA L M O L O G Í A ��

223

Agudeza visual

Ceguera

Normal hastadisminuida

Normal

Normal

Normal

Normal si no haycomplicaciones25-75 %desprendimientoseroso macularcon metamorfopsiaescotoma central

Disminuida

Disminuida

Oftalmoscopia

No papila

– Papila más pequeña– Halo peripapilar de hipopigmentación (signo del anillo)

– Papila pequeña y ovalada con eje mayor oblicuo– Despigmentación inferonasal coriorretiniana– Semiluna o cono inferior papilar– Situs inversus: los vasos temporales se desplazan.

nasalmente antes de curvarse en dirección temporal

Tejido blanco plumoso sobre de la papila y alrededorde ella

– Papila elevada menor excavación– AFG: autofluorescencia verdadera antes de introducción

del contraste, hiperfluorescencia limitada al disco;no rezume en tiempos posteriores

Disco mayor que en ojo adelfo– Depresiones dentro de la papila. La localización

más frecuente es la temporal– Diagnóstico diferencial: coriorretinopatía central serosa– Tratamiento: si hay lesión macular: vitrectomía

con taponamiento con gas

– Papila hundida seudoglaucomatosa en los casosmás pronunciados se observa un estafiloma posterior

– Vasos radiales

Tejido glial papilar central– Disposición radial de los vasos que emergen de la papila– Vascularización anormal retiniana

Atrofia peripapilarHiperpigmentación circumpapilar por hiperplasia delEPR

Asociaciones

Oculares:– Albinismo, miopía axial, microftalmos, aniridia,

estrabismo, arteria hialoidea persistente.Sistémicas:– Hijo de madre diabética, infecciones intrauterinas,

fármacos durante el embarazo (corticoides, LSD,DPH, alcohol), displasia septoóptica

– Astigmatismo miópico.– Defectos campimétricos:

– Coloboma total– Microftalmos

Desprendimiento exudativo polo posterior– Asocia síndromes conocidos p.e. charge

– Nistagmo– Estrabismo– Encefalocele basal– Anomalías de la región facial media


224

Figura 1.2. a) Hipoplasia del nervio óptico: pequeñotamaño papilar y aspecto miópico del polo posterior.

Figura 1.2. d) Obsérvese la autofluorescencia de las dru-sas antes de la introducción del contraste. e) Drusas delnervio óptico. Hay elevación de la papila. Debe diferen-ciarse del edema de la papila.

Figura 1.2. f) Foseta. Se aprecian la depresión papilartemporal y el levantamiento seroso macular.

Figura 1.2. c) Fibras de mielina, tejido plumoso blan-quecino peripapilar.

Figura 1.2. b) Disco óptico oblicuo. Obsérvese el mayordiámetro oblicuo y la semiluna inferior.

2. PATOLOGÍA ADQUIRIDA DEL NERVIOÓPTICOSe manifiesta por uno o más de los siguientes signos ysíntomas, que pueden hacer al paciente acudir a urgen-cias:

1. Disminución de la agudeza visual (AV), tanto en visiónpróxima como en visión lejana.

2. Defecto pupilar aferente.3. Discromatopsia que afecta principalmente al rojo-

verde.4. Disminución de la sensibilidad al contraste y a la bri-

llantez de la luz.5. Defectos del campo visual (CV) variables.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE ENFERMEDADADQUIRIDA DEL NERVIO ÓPTICO


225

2.1. Papila alterada

A. PAPILEDEMA: secundario a hipertensión intracraneal

B. EDEMA DE PAPILA:

B.1. Enfermedad ocularUveítisHipotonía ocularOclusión venosa

B.2. InflamatoriasPapilitisNeurorretinitisPapiloflebitis

B.3. InfiltrativasLinfomas, leucemias y neoplasias hematológicos

B.4. Enfermedades sistémicasAnemiaHipoxemiaHTAUremia

B.5. TumoresHamartomaGliomaMelanocitomaMetástasis

B.6. Tumores orbitariosMeningiomaQuistes de la vaina neuralCualquier masa retrobulbar

B.7. Patología vascularNeuropatía óptica isquémica anteriorNeuropatía óptica arteríticaVasculitis y enfermedades del colágenoRetinopatías proliferativas

B.8. Oftalmopatía distiroideaB.9. Neuropatía óptica hereditaria de Leber

2.2. Papila normal

Neuritis retrobulbar

2.3. Papila normal o alterada

Ambliopatía tabaco-alcohol

Neuropatía inducida por fármacos

Neuropatía óptica traumática

Neuropatía por radiación

2.2. Papila normal

2.3. Papila normal o alterada

2.1. Papila alterada

Figura 1.2. h) Morning glory o papila endondiego. Se aprecia el aumento de tama-ño papilar junto con la gran excavacióncentral, la emergencia radial de los vasos yla hiperpigmentación circumpapilar.

Figura 1.2. g) Coloboma. Se observan el aumento de laexcavación y la emergencia radial de los vasos.

2.1. PAPILA ÓPTICA ALTERADA

A. Papiledema

Es el engrosamiento pasivo del nervio óptico, secunda-rio a hipertensión intracraneal (HTIC), casi siemprebilateral, sin pérdida de AV y con reflejos pupilaresnormales.


1. Cefalea más intensa matutina, que aumenta conmaniobras de Valsalva y movimientos de la cabeza.La intensidad aumenta progresivamente.

2. Náuseas o vómitos en escopetazo.3. Diplopía horizontal por afectación del III o el VI par.4. Otros síntomas: oscurecimientos bruscos y transito-

rios de la visión, diplopía secundaria a debilitamientodel recto lateral, hemiapnosias secundarias a la cau-sa de base.

Fases

1. Temprana: borramiento de los bordes papilares supe-rior e inferior, tortuosidad vascular, ausencia de exca-vación y pérdida del pulso venoso espontáneo. La AVa menudo es normal (fig. 2.A a-b).

2. Pleno desarrollo: edema del disco, hemorragias en as-tilla, exudados algodonosos, tortuosidad venosa, hiper-vascularidad de la cabeza del nervio, pliegues alrede-dor del nervio óptico (líneas de Paton) debidas a laseparación concéntrica de la retina del EPR. Si alcan-

za la mácula puede aparecer una estrella macular. LaAV normal o levemente disminuida (fig. 2.A c-d).

3. Crónico: las hemorragias y los exudados se resuel-ven. La papila tiene aspecto de “corcho de champagne”(la excavación central sigue obliterada, pero el ede-ma periférico del disco desaparece). Se aprecian exu-dados duros y shunts optociliares. La AV normalmen-te está alterada.

4. Atrofia óptica: aparece tras meses de evolución y laAV está bastante disminuida (fig. 2.A e-h).

Cuando la HTIC se normaliza, la congestión venosa cederápidamente; sin embargo los demás signos (edemadel disco, hemorragias y exudados) lo hacen más lenta-mente, desapareciendo en 6-10 semanas.


226

Figura 2.A. b) Papiledema secundario a hipertensiónintracraneal benigna de OI (el mismo paciente).

Figura 2.A. a) Papiledema secundario a hipertensiónintracraneal benigna de OD.

Figura 2.A. c) Papiledema en fase de pleno desarrollo,con importante edema, hemorragias y exudados peri-papilares de OD.

El CV es normal, pero cuando el papiledema lleva sema-nas o incluso meses puede producir una pérdida pro-gresiva en forma de compresión irregular periférica.

CAUSAS DE HTIC

1. Lesiones ocupantes de espacio.2. Aumento de la producción de LCR (papiloma del

plexo coroideo).3. Disminución de absorción (policitemia, hiperprotei-

nemia, seudotumor cerebral).4. Hidrocefalia obstructiva.5. Aumento del volumen sanguíneo cerebral (comuni-

caciones arteriovenosas, malformaciones).6. Obstrucción de la salida venosa cerebral (trombosis

del seno venoso, cirugía del cuello, compresión de lavena yugular).


227

Figura 2.A. f) Fase inicial de papiledema en OI.

Figura 2.A. e) Fase inicial de papiledema en OD.

Figura 2.A. d) Papiledema en fase de pleno desarrollode OI (el mismo paciente).

Figura 2.A. g) Papiledema. Evolución a atrofia óptica deOD (mismo paciente de las dos figuras previas).

Figura 2.A. h) Papiledema. Evolución a atrofia óptica deOI (mismo paciente de las dos figuras previas).

7. Otras causas: hipoxia, síndrome de apnea del sueño,enfermedades congénitas cardíacas cianóticas, tiro-toxicosis, polineuritis inflamatorias, encefalitis.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Sólo las derivadas de la patología primaria. La AFGsólo en casos dudosos.

1. Anamnesis exhaustiva, insistiendo en la toma demedicamentos.

2. Medición de la presión arterial.3. Pruebas de neuroimagen (TC, RM).4. Interconsulta con neurología.

PRONÓSTICO

Es bueno, aunque se han descrito casos de pérdidasúbita de AV al ceder la causa compresiva, sobre todosi se hace de forma brusca.

TRATAMIENTO

El de la causa de hipertensión intracraneal.

B. Edema de papila

B.1. Enfermedad ocular

– Uveítis (fig. 2.B.1 a).– Hipotonía ocular (fig. 2.B.1 b)– Oclusión venosa (fig. 2.B.1 c).

B.2. Enfermedad inflamatoria

Papilitis

Es la inflamación local de la porción visible del nervioóptico.

Se asocia a múltiples patologías: desmielinizante, inmu-nológica, idiopática. Puede producirse secundariamen-te a enfermedad inflamatoria de la órbita o de senosparanasales, meningitis o encefalitis, enfermedades gra-nulomatosas como la sarcoidosis o infecciones retinia-nas. En niños se relaciona sobre todo con enfermeda-des víricas (sarampión, paperas), infecciones respiratoriasaltas o vacunación previa.

Es más frecuente en mujeres (1:5), siendo la edad mediade aparición entre los 18-45 años.


228

Figura 2.B.1. a) Edema de papila en un paciente concoriorretinitis candidiásica.

Figura 2.B.1. c) Edema de papila secundario a trombo-sis de la vena central de la retina.

Figura 2.B.1. b) Edema de papila en un paciente conacusada hipotonía tras cirugía filtrante de glaucoma.

ETIOLOGÍA

1. Enfermedad desmielinizante: esclerosis múltiple, en-fermedad de Devic, enfermedad de Schilder.

2. Neuritis de origen autoinmune/parainfecciosa:– Posterior a una enfermedad vírica: paperas, saram-

pión, mononucleosis, varicela, tos ferina. Sueleaparecer 10-15 días después de las lesiones cutá-neas. Se presenta como una disminución de la AVaguda, grave, con frecuencia bilateral y asociada asíntomas neurológicos (cefalea, ataxia). Puede pre-sentarse como neuritis o como neurorretinitis. Noprecisa tratamiento, ya que se recupera espontá-neamente, con muy buen pronóstico.

– Posterior a vacunaciones.– Dentro de un síndrome de Guillain-Barré.– Asociado a LES o a otras enfermedades autoinmu-

nes (Sjögren, conectivopatías). Éstas son más gra-ves y resistentes a cualquier tratamiento que lasidiopáticas o las desmielinizantes.

3. Neuritis infecciosas:– En pacientes VIH-positivos: agentes como CMV,

criptococo, Toxoplasma, varicela-zoster, Histoplasmacapsulatum.

– Sífilis: neurorretinitis, papilitis y perineuritis. Esuna manifestación de la sífilis secundaria y de neu-rorrecurrencia.

– Enfermedad de Lyme (Borrelia): neurorretinitis.– Enfermedad por arañazo de gato (Bartonella hense-

lae): linfadenitis regional, conjuntivitis, uveítis in-termedia, vasculitis retiniana, desprendimiento deretina seroso, papilitis y meningitis aséptica.

– Toxocara.– Toxoplasmosis.– Fiebre mediterránea familiar.

4. Neuritis de evolución crónica:– Masas extrínsecas (sobre todo meningiomas).– Granulomas sarcoideos, causa más frecuente de

infiltración inflamatoria de la papila (fig. 2.B.2 a).– Granulomatosis de Wegener.

5. Neuritis secundaria a inflamaciones contiguas:– Sinusitis etmoidal.– Mucocele esfenoidal.– Meningitis aguda o crónica.– Herpes oftálmico que afecta el dermatoma trige-

minal.– Paquimeningitis.


1. Disminución de AV rápidamente progresiva en horaso días. La disminución de la visión es más acusadaen los 20° centrales, lo que se refleja en una altera-ción campimétrica de escotoma central o cecocentraly defectos altitudinales en sus formas más habitua-les. A partir de la 3.ª semana suele iniciarse una re-cuperación. En un pequeño porcentaje la AV no me-jora y la intensidad de esta pérdida visual es variable(fig. 2.B.2 f).


229

Figura 2.B.2. f) Campos visuales de la misma paciente,con un defecto altitudinal inferior.

Figura 2.B.2. a) Granuloma sarcoideo papilar.

2. La papila óptica es edematosa, habitualmente conpocas o ninguna hemorragia o exudados peripapila-res (fig. 2.B.2 b-e).

3. Suele ser unilateral, aunque en niños puede ser bila-teral.

4. En el 90 % de los pacientes puede haber dolor ocu-lar, orbitario profundo o supraciliar, sobre todo conlos movimientos oculares. Puede preceder o coinci-dir con la disminución de la AV.

5. Defecto pupilar aferente en casos unilaterales o asi-métricos.

6. Desaturación del color, que puede ser fluctuante.Pérdida de la profundidad de campo, especialmentecon los objetos en movimiento y que puede aumen-tar con el ejercicio y el aumento de temperatura cor-poral (fenómeno de Uhtoff).

7. Es frecuente la aparición de células vítreas por delantedel disco y exudados retinianos profundos (fig. 2.B.2 g).


230

Figura 2.B.2. g) Papilitis. Se observa la condensaciónvítrea sobre la papila.

Figura 2.B.2. b) Papilitis en una mujer de 25 años comoprimera presentación de una esclerosis múltiple (OD).

Figura 2.B.2. e) Aspecto a los 6 meses. Sólo se apreciauna discreta palidez con respecto al ojo contralateral.

Figura 2.B.2. d) Evolución de la paciente anterior al mesde la presentación, donde se aprecia la disminución deledema de la cabeza del nervio óptico.

Figura 2.B.2. c) Papila del OI normal de la misma pa-ciente.

8. Cuando aparece edema peripapilar asociado sehabla de neurorretinitis (fig. 2.B.2 h).

DIAGNÓSTICO

1. Anamnesis completa.2. Exploración clínica oftalmológica completa.3. Ya en consulta programada: CV, potenciales evoca-

dos visuales, estudio neurológico (RM cerebral, pun-ción de LCR, interconsulta a neurología si hay sos-pecha de enfermedad desmielinizante asociada).

4. En casos atípicos: serologías para sífilis, toxoplas-mosis, VIH, ANA, etc.


1. Con neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA):defecto altitudinal, edema pálido, hemorragias, ate-nuación arterial, edad > 55 años, indoloro, son carac-terísticas que hacen pensar más en NOIA.

2. Neuropatía arterítica.3. Papiledema agudo: más frecuente bilateral, sin dolor

ocular, ni disminución de la AV, ni vitritis anterior aldisco óptico.

4. HTA maligna: bilateral, hemorragias y exudados algo-donosos retinianos.

5. Patología orbitaria con compresión del nervio ópti-co: suele asociar proptosis.

6. Masa intracraneal que comprime la vía óptica afe-rente.

7. Neuropatía óptica de Leber.8. Neuropatía tóxica o metabólica.

TRATAMIENTO

1. En pacientes sin sospecha de enfermedad desmieli-nizante: sólo ante neurorretinitis o vitritis asociadaestaría justificado el uso de una pauta corta de corti-coides.

2. Si hay sospecha o diagnóstico previo de enfermedaddesmielinizante: tratamiento con megadosis de corti-coides. Metilprednisolona 1 g/día intravenosa duran-te 3 días, para continuar con prednisona 1 mg/kg/díadurante 11 días más.

PRONÓSTICO

– En la papilitis y la neurorretinitis no complicada sue-le ser bueno.

– El 75 % de los pacientes recupera una AV > 2/3.– La sensibilidad al contraste, visión del color y el refle-

jo pupilar aferente alterados suelen persistir.

B.3. Infiltrativas

Neuropatía óptica carcinomatosa

Es una entidad rara. Se presenta como pérdida de AVque frecuentemente se hace bilateral. Suele ser una neu-ritis retrobulbar. Asociado con mayor frecuencia a ade-nocarcinoma de pulmón y mama, linfomas y melano-mas. Las técnicas de imagen son poco útiles.

Lesiones infiltrativas

Infiltración difusa del nervio óptico secundaria a sar-coidosis, leucemias, linfomas, histiocitosis, plasmoci-tomas. Pérdida aguda o insidiosa de la AV en uno oambos ojos. Suele presentarse como disco óptico ede-matoso.

B.4. Enfermedades sistémicas

– Anemia.– Hipoxemia.


231

Figura 2.B.2. h) Neurorretinitis. Obsérvese el edema pe-ripapilar asociado y la aparición de estrella macular.

– HTA (fig. 2.B.4 a-b).– Uremia.

B.5. Tumores del nervio óptico

La papila puede verse infiltrada por tumores intraocu-lares primarios (retinoblastoma, melanoma) y rara vezpor linfomas, metástasis o tumores propios del nervioóptico.

Hamartomas

Surgen de las células ganglionares retinianas y apare-cen en el polo posterior. Son tumores no pigmentadosque se observan en la enfermedad de Bourneville conuna frecuencia del 30-50 %. Generalmente son asinto-máticos, aunque pueden dar disfunciones del nervioóptico por inflamación o compresión.

En la oftalmoscopia: tumor nodular blanco, en mora.No es infrecuente que aparezcan lesiones múltiples quepueden confundirse en niños con el retinoblastoma yen adultos con drusas. Son de crecimiento lento, y esfrecuente la calcificación dentro del tumor.

Gliomas

Los más frecuentes son la forma relativamente benigna(hamartoma) de inicio en la infancia y la forma malig-na, glioblastoma, en el adulto. La presentación clínicadependerá de la localización y la extensión del tumor.Suele presentarse como proptosis de evolución insi-diosa y pérdida de la AV. Muchos de estos gliomas afec-tan el canal óptico y se puede observar una remode-lación ósea mediante pruebas de imagen (TC, RM) (fig.2. B.5 a).

Meningiomas

Más frecuente en las mujeres de edad media. Se pre-senta como proptosis axial de evolución muy lenta ypérdida visual, con conservación del campo visual cen-tral durante años. La papila puede estar ligeramentepálida y presenta un edema crónico con la aparición deshunts optociliares o simulando cuerpos hialoides.

La TC muestra un engrosamiento fusiforme con calcifi-caciones segmentarias (raras en el glioma). La ecogra-fía también puede ser útil (fig. 2.B.5 b).


232

Figura 2.B.4. a-b) Hipertensión maligna. Edema de pa-pila bilateral, hemorragias y exudados retinianos disper-sos, estrella macular.

Figura 2.B.5. a) TC de un glioma del nervio óptico.

Melanocitomas

Nevus uveales benignos derivados de los melanocitos.Tumor intraocular primario más frecuente. Igual quelos hamartomas, generalmente son asintomáticos, aun-que pueden dar clínica de disfunción del nervio óptico.

En la oftalmoscopia: masa compacta negro-marrón, detamaño variable pero sin sobrepasar 2 diámetros papi-lares. La superficie tiene típicamente aspecto estriado.

Su curso es estable, aunque pueden crecer y protruirhacia el vítreo o a la retina; un pequeño porcentaje pue-de evolucionar a melanoma (fig. 2.B.5 c).

Metástasis

Los tumores metastásicos solitarios de la papila sonmuy raros y la mayoría aparece en el período del tumorprimario. Los más frecuentes son secundarios al cáncerde mama (70 %), pulmón y páncreas.

En la oftalmoscopia: masas blanco-amarillentas, mame-lonadas, que pueden sobrepasar los bordes del disco,distorsionando la salida de los vasos. Con frecuenciase asocian a un desprendimiento seroso retiniano. Enuna fase evolucionada pueden invadir la porción retro-laminar o intraorbitaria del nervio óptico. La pérdidarápida de la AV es la regla, bien por la presencia deltumor, bien por producir una obstrucción de la arteriacentral de la retina.

B.6. Tumores orbitarios(Ver Tomo I)

B.7. Patología vascular

Neuropatía óptica isquémica anterior

Es la causa más frecuente de afectación del nervio ópti-co en mayores de 50 años.

Existe una insuficiencia circulatoria de las arterias cilia-res posteriores (arteriosclerosis). Con menor frecuenciapuede haber embolia o trombosis. Afecta de forma carac-terística la porción prelámina cribosa del nervio óptico.

MOTIVO DE CONSULTA. EXPLORACIÓN CLÍNICA

Disminución de la AV monocular, brusca y no dolorosa,con afectación de la fijación central (el 50 % tiene la AVdisminuida de forma moderada: 20/60 y el 30% AV< 20/200).

Un edema altitudinal del disco, palidez, adelgazamien-to arterial y hemorragias peripapilares son signos mástípicos de la neuropatía óptica isquémica anterior(NOIA) que de papilitis (fig. 2.B.7 a).

FACTORES DE RIESGO

HTA, diabetes, hipercolesterolemia, tabaquismo, au-mento de fibrinógeno > 3,6 g/l, coagulopatías, pérdi-


233

Figura 2.B.5. b) RM de un meningioma del nervio óptico.

Figura 2.B.5. c) Melanocitoma del nervio óptico.

da aguda de sangre, radionecrosis, hipotensión noc-turna.

La miopía ejerce cierto factor protector.


1. Neuritis óptica isquémica arterítica: la aparición si-multánea bilateral es rara y hay que descartar unaforma arterítica o una HTA maligna (fig. 2.B.7 b-c).

2. Papilitis.3. Tumor compresivo del nervio óptico.


1. Medición de la presión arterial.2. Analítica que incluya lípidos, glucemia y factores de

coagulación. Descartar enfermedades autoinmunes.3. CV: escotomas arqueados y hemiapnosias altitudina-

les (sobre todo inferiores). Suelen ser defectos den-sos, que pueden descubrirse por técnicas de con-frontación (fig. 2.B.7 d).

TRATAMIENTO

No hay tratamiento efectivo. La antiagregación con áci-do acetilsalicílico parece disminuir el riesgo de bilate-ralización.


234

Figura 2.B.7. a) NOIA. Se observa edema de disco conhemorragias peripapilares en llama.

Figura 2.B.7. d) NOIA. CV donde se observa un defectocampimétrico altitudinal inferior típico.

Figura 2.B.7. b-c) NOIA de aparición simul-tánea, lo que obliga a descartar una neuritisarterítica o una HTA maligna.

EVOLUCIÓN

– Tendencia a la atrofia óptica. Aumento de la excava-ción papilar sin seguir la regla ISNT, típica del glau-coma. Atenuación arteriolar.

– Posibilidad de bilateralización: alrededor del 40%,habitualmente semanas o meses después (fig. 2.B.7e-1).

PRONÓSTICO

Mejor que el de la patología arterítica. El 43 % mejoramás de 3 líneas del optotipo durante la evolución, aun-que el 12 % empeoran progresivamente.


235

Figura 2.B.7. g-h) CV del paciente anterior en el que sedescubre un defecto altitudinal inferior bilateral.

Figura 2.B.7. e-f) NOIA que se bilateralizó en sema-nas.

Neuritis óptica arterítica (arteritis cranealde células gigantes)

La neuritis óptica arterítica (NOA) es la arteritis máscomún que afecta al ojo.

Aparece en edades levemente mayores que la no arte-rítica y la pérdida visual es devastadora. Es una emer-gencia y se debe tratar incluso si se sospecha esta en-fermedad y no se tiene el diagnóstico de certeza.

Puede presentarse también como neuritis retrobulbaren el 7 % de los casos y como obstrucción de la arteriacentral de la retina o de rama arterial en el 14 % de loscasos.

Se trata de una reacción inflamatoria mediada por lin-focitos T frente a un supuesto antígeno localizado en lapared vascular.

La relación entre la NOA y la polimialgia reumática noestá clara, pero probablemente sean distintas formasde presentación de una misma enfermedad. La poli-mialgia suele responder a dosis bajas de corticoides,mientras que la NOA suele requerir dosis altas.

La aparición de una neuritis óptica bilateral simultá-neamente ha de hacer pensar en la NOA. La bilaterali-zación suele ocurrir al cabo de días o semanas, siendorara más tarde (frecuencia: 33-75 % de los pacientes).

MOTIVO DE CONSULTA

Disminución súbita e indolora de la AV unilateral o bila-teral asociada o no a otros síntomas generales: debili-


236

Figura 2.B.7. i-j) Presentación de NOIA aguda en ODjunto a atrofia óptica del otro ojo en probable relacióncon NOIA antigua, aunque en estos casos es fundamen-tal la búsqueda de un origen arterítico o un síndromede Foster-Kennedy.

Figura 2.B.7. k-I) Evolución a atrofia bilateral del pa-ciente anterior.

dad, fiebre, pérdida de peso y mialgias, cefalea occipi-tal crónica, dolor en cuero cabelludo y claudicaciónmandibular (bastante específica). En los pocos casosdescritos en menores de 50 años no se asocian estossíntomas.


– Defecto papilar aferente.– AV muy baja, de contar dedos o menor.– Fondo de ojo: edema pálido del nervio óptico que pue-

de extenderse a la retina, y en ocasiones hemorragiasen llama. También puede presentarse como obstruc-ción de la arteria central de la retina, isquemia coroi-dea en forma de alteraciones parcheadas del EPR oisquemia retiniana como exudados algodonosos (fig.2.B.7 m-n).

– Al resolverse el edema aparece la atrofia óptica.

– Además de las alteraciones en el fondo de ojo, pue-den observarse signos secundarios a la isquemiaorbitaria: hiperemia conjuntival y de los vasos epies-clerales, edema corneal, hipotensión ocular, inflama-ción en cámara anterior, rubeosis del iris y cataratarápidamente progresiva. La diplopía es rara (< 6% delos casos), probablemente en relación con isquemiasmusculares.

– Puede palparse la arteria temporal y no late.


1. Biopsia de la arteria temporal (por lo general delhemicráneo afecto, aunque si se efectúa la biopsiabilateral aumenta la posibilidad de diagnóstico). Laslesiones son parcheadas, por lo que la negatividadde la biopsia no descarta la enfermedad y es frecuen-te la necesidad de realizar biopsias de repetición.

2. VSG mayor de 50 mm/hora.3. La proteína C reactiva (PCR) es más específica y sen-

sible que la VSG (especificidad: 100 %, sensibilidad:80 %) (es muy útil no sólo en el diagnóstico sinotambién en el seguimiento).

4. Otros métodos diagnósticos: neumotonografía (mideel pulso ocular inducido por la presión de perfusiónde las arterias ciliares posteriores y oftálmica) y neu-mopletismografía (mide la amplitud del pulso ocularen relación con el ciclo cardíaco; es diagnóstico en el94 % de los casos). AFG puede ayudar en el diagnós-tico diferencial entre NOIA y NOA (la llegada del con-traste está más retrasada en la NOA que en la NOIA).

Todas estas pruebas pueden resultar normales inclusoen el 20 % de los casos de arteritis de temporal, con locual ante la sospecha debe tratarse.

TRATAMIENTO

Mejora la AV, reduce la posibilidad de bilateralización ydisminuye la morbimortalidad de los pacientes.

– Hospitalización.– Posición de Trendelemburg (cabeza baja).– Prednisona oral, 80-100 mg/día, junto con metilpred-

nisolona, 250 mg por vía intravenosa cada 6 horasdurante los 3 primeros días, para continuar con 60 mgde prednisona por vía oral 3 días más, disminuyendo


237

Figura 2.B.7. m-n) Arteritis de la temporal en una mu-jer anciana con una AV en OD < 10/100 y VSG: de 50 mmen el ingreso a urgencias.

gradualmente 5 mg por semana hasta una dosis demantenimiento de 10 mg/día. Dependiendo de lossíntomas, la VSG y la PCR, el tratamiento se mantie-ne, como mínimo, 4-8 semanas, aunque lo más fre-cuente es que se mantenga durante 1-2 años e, inclu-so, toda la vida (fig. 2.B.7 o-p).

– Tratamientos alternativos: metotrexato, dapsona.

Aunque la reversibilidad del déficit de la AV es impre-decible, las otras alteraciones sistémicas respondenmuy favorablemente dentro de las primeras 24 horas.

B.8. Oftalmopatía distiroidea(ver Tomo I)

B.9. Neuropatía óptica hereditaria de Leber

Es una entidad rara. Se transmite por herencia mito-condrial (la mayoría de los pacientes son varones, en

los cuales la edad de presentación es alrededor de los20 años, mientras que en las mujeres, que rara vez seafectan, pueden hacerlo a cualquier edad). Por ello eldiagnóstico diferencial debe hacerse con cualquier neu-ropatía, independientemente de la edad.

MOTIVO DE CONSULTA

Típicamente se produce una disminución de la AV uni-lateral, aguda, grave e indolora, que en días o semanasse hace bilateral.


1. Fase inicial: disco normal o, con mayor frecuencia,hiperémico, con los capilares dilatados en la superfi-cie del disco (telangiectasias) que se extienden aretina adyacente, tortuosidad vascular e inflamaciónde las fibras peripapilares. Las telangiectasias sepueden ver en familiares femeninos asintomáticos.

2. Evolución: desaparecen las telangiectasias y progre-sa a atrofia óptica.

DIAGNÓSTICO

– Clínico.– AFG: ausencia de contraste.– CV: escotoma central.

TRATAMIENTO

– Ninguno eficaz.– Al parecer la abstención de tabaco y alcohol en pa-

cientes diagnosticados de enfermedad mitocondrialpodría prevenir la aparición de la neuritis.

– El pronóstico es malo. La mayoría termina con unaagudeza visual < 1/10 bilateral.

2.2. PAPILA NORMAL

Neuritis retrobulbar

Inicio agudo de disminución de la AV en paciente menorde 50 años con papila normal, acompañada de dolori-miento ocular. Es la neuritis óptica más frecuente enadultos y se relaciona con la esclerosis múltiple (fig. 2.2a-c).


238

Figura 2.B.7. o-p) Evolución de la paciente anterior.Tras tratamiento intensivo corticoideo alcanzó una AVfinal de 80/100.

2.3. PAPILA NORMAL O ALTERADA

2.3.1. Ambliopía tabaco-alcohol

Afecta a grandes fumadores y bebedores, sobre una basede déficit de proteínas y vitamina B.

MOTIVO DE CONSULTA

Disminución de la AV bilateral, simétrica, no dolorosa,insidiosa y progresiva, con alteración de la visión decolor.


– Disco óptico normal o pequeñas hemorragias peripa-pilares o leve edema papilar (fig. 2.3 a-b).

– CV: escotoma cecocentral bilateral y simétrico.


239

Figura 2.2. a) Neuritis retrobulbar en un paciente conesclerosis múltiple. Aspecto de la papila normal.

Figura 2.2. c) Imagen de una RM donde se aprecianplacas de desmielinización periventricular.

Figura 2.3. a-b) Ambliopía por tabaco-alcohol avanza-da. Importante palidez papilar.

Figura 2.2. b) Neuritis retrobulbar. CV realizado con cam-pimetro de Goldmann. Escotoma cecocentral.

TRATAMIENTO

Vitamina B: 1.000 U/semana durante al menos 2-3 me-ses. Dieta correcta, rica en proteínas. Abstención detabaco y alcohol.

PRONÓSTICO

En casos iniciales, con tratamiento suele mejorar len-tamente a la normalidad.

En casos avanzados o sin tratamiento, acaba en atrofiaóptica.

2.3.2. Neuropatía inducida por fármacos(etambutol, isoniazida, vigabatrina, amiodarona,clorpromacina, digitálicos, cloranfenicoly estreptomicina, cloroquina, 5-fluorouraciloy ciclofosfamida, interferón alfa)

Etambutol: es el más frecuente, produciéndose en el1 % de los pacientes sometidos a este tratamiento. Esdosis-dependiente, por lo que es raro que aparezca an-tes de los 2 meses de tratamiento.

MOTIVO DE CONSULTA

– Disminución de la AV bilateral, simétrica, insidiosa.– Alteración de la visión del color y del contraste.


Disco normal o pequeñas hemorragias o leve edema(fig. 2.3 c-d).


– CV: escotoma central, con menor frecuencia constric-ción periférica o alteración bitemporal.

– Potenciales evocados visuales.

TRATAMIENTO

Suele mejorar al retirar el fármaco, con progresiónlenta a la normalidad en aproximadamente 12 meses.

2.3.3. Neuropatía óptica traumática

Secundaria a una lesión penetrante orbitaria o comoresultado de un traumatismo cerrado orbitofacial o cra-neal.

Puede presentarse como sección o contusión del ner-vio óptico.

MOTIVO DE CONSULTA

Disminución de la AV grave e inmediata tras un trau-matismo orbitofacial.


240

Figura 2.3. c-d) Imagen funduscópica de un paciente con neuropatía secundaria a la toma de etambutol en una tubercu-losis miliar.


241


– Medición de la AV.– Reflejos pupilares.– Exploración cuidadosa de conjuntiva y párpados en

busca de una posible puerta de entrada de un trau-matismo perforante (fig. 2.3 e).

– Oftalmoscopia: a menudo la papila es normal y pos-teriormente, en semanas o meses, palidece o aumen-ta la excavación (fig. 2.3 f-g).


Estudios de imagen (radiografía de tórax, TC): para des-cartar fracturas orbitarias, cuerpos extraños orbitarios,hemorragias dentro de la vaina del nervio, avulsión delnervio, hemorragia orbitaria,

TRATAMIENTO

Polémico. La pérdida visual irreversible es la regla. Lostratamientos más utilizados son la descompresión qui-rúrgica del canal óptico y altas dosis de corticoides.

2.3.4. Neuropatía por radiación

Afectación del nervio óptico por radiaciones ionizantes,habitualmente secundarias al tratamiento radioterá-pico de tumores de senos o intracraneales. Es una ra-dionecrosis con obliteración de los vasos, fibrosis y as-trocitosis reactiva. Se produce una pérdida visual pro-gresiva, con evolución a la atrofia óptica.

Figura 2.3. e) Laceración conjuntival por traumatismoperforante con objeto punzante del paciente anterior.

Figura 2.3. f-g) Neuropatía óptica traumática. Imagencomparativa de ambas papilas. Obsérvese la palidez dela papila izquierda con respecto a la derecha.

Desde el punto de vista clínico pueden distinguirse dosentidades diferentes en los trastornos de la motilidadocular: los que presentan diplopía y los que pueden pre-sentarla o no.

1. TRASTORNOS DE LA MOTILIDADOCULAR QUE PRESENTANCOMO SÍNTOMA PRINCIPAL DIPLOPÍABINOCULAR

La diplopía binocular es la visión doble de un solo ob-jeto con los dos ojos abiertos y que cesa con la oclusiónde uno de los ojos.

1.1. Parálisis y paresias oculomotoras

CARACTERÍSTICAS GENERALES

La parálisis se define como una interrupción completade la acción muscular por afectación de la enervaciónresponsable de la motilidad, a diferencia de la paresia,en la cual la afectación es parcial.

El trastorno parético provoca una pérdida del paralelis-mo ocular con desviación ocular inconcomitante; esdecir, en la dirección de la mirada (versión) correspon-diente al campo de acción del músculo parético la des-viación ocular (y consecuentemente la diplopía) es má-xima. En la posición de la mirada opuesta a la anterior,la desviación es mínima.

De manera característica, en las parálisis oculomotorasagudas la prueba de ducción forzada es negativa (no

existe impedimento mecánico que frene el movimientoocular).

El comportamiento clínico de las parálisis oculomoto-ras nucleares y periféricas es idéntico; no obstante, esnecesario realizar el diagnóstico etiológico a fin de esta-blecer un pronóstico y un tratamiento adecuados.

A. III par craneal. Se afecta la acción de los múscu-los recto superior, recto inferior, recto interno, oblicuoinferior y elevador del párpado superior.

– Síntomas. Diplopía binocular, párpado caído (en cu-yo caso no hay diplopía). Puede haber dolor retroocu-lar en la hemicara del lado afecto o cefalea.

– Signos. Limitación de los movimientos oculares rea-lizados por los músculos extrínsecos inervados por elIII par craneal. Puede haber afectación parcial o com-pleta. En caso de afectación completa sólo se con-serva la abducción, por lo que el ojo aparece en hipo-tropía y exotropía (hacia abajo y hacia fuera) (fig. 1.A1-6).

Si hay afectación vegetativa (parasimpático ocular), lapupila estará dilatada fija o poco reactiva y con paráli-sis de la acomodación.

B. IV par craneal. Se afecta la acción del músculooblicuo superior.

– Síntomas. Diplopía binocular vertical (una imagenaparece sobre la otra con los dos ojos abiertos). Mássintomática en la mirada inferior (al bajar escaleras).

242

A LT E R A C I O N E S D E L A M O T I L I D A D

O C U L A R

E. García Suárez, C. Reinoso Montalvo, I. Redondo Marcos

22

– Signos. Limitación en la motilidad del ojo afecto enla mirada hacia abajo y hacia nasal. En la posiciónprimaria de la mirada (al frente), el ojo afecto puedeverse en hipertropía (hacia arriba). La diplopía aumen-

ta en posición cabeza-hombro del lado afecto, exa-cerbándose la hipertropía de ese lado (signo deBielschowsky) (fig. 1.B 1-3).


243

Figura 1.A. 1-6) Parálisis oculomotora del III par craneal, OD. 1. En posición primaria de la mirada, el paciente presentaptosis del ojo afecto. 2. Elevando el párpado, hipotropía y exotropía del OD. 3-6. Exploración de las ducciones: limitación dela aducción en levoversión y de la supraversión del OD.

Figura 1.B. 1-3) Parálisis congénita de IV par. 1. Posición primaria de la mirada: leve hipertropía del OI. 2-3. Hiperfunciónsecundaria del músculo oblicuo inferior izquierdo y déficit relativo de la acción del oblicuo superior del lado derecho.

C. VI par craneal. Afectación del músculo recto externo

– Síntomas: diplopía horizontal binocular. Más sinto-mática en la visión lejana.

– Signos. El ojo afecto tiene limitada la abducción(movimiento hacia fuera de la línea media facial) (fig.1.C 1-3).

D. Parálisis oculomotoras combinadasy oftalmoplejías dolorosas

En ocasiones se pueden encontrar combinaciones deparálisis de varios pares craneales, que son general-mente unilaterales y consecutivas a lesiones ocupantes

de espacio que afecten la hendidura esfenoidal o elseno cavernoso.

Con menor frecuencia se encuentran parálisis oculo-motoras combinadas bilaterales, como, por ejemplo, enel síndrome de Guillain-Barré, lesiones troncoencefáli-cas y de la base del cráneo.

E. Síndrome del seno cavernoso

Parálisis oculomotoras múltiples y dolor o entumeci-miento en el territorio de una o más ramas trigemina-les. Cursa con afectación del III par craneal, con afecta-ción pupilar o sin ella. Es progresivo.


244

PARÁLISIS III PAR(fig. 1.A 7-10)

PARÁLISIS IV PAR

PARÁLISIS VI PAR

– Es importante considerar el estado de la pupila:– Afectación pupilar presente

• Sospechar siempre aneurisma intracraneal. El más típico es el de la arteria comunicante poste-rior

• También enfermedad microvascular (de los vasa vasorum, derivada de HTA o DM), tumor, trau-matismo o congénita.

– Sin afectación pupilar• Enfermedad microvascular• También síndrome del seno cavernoso, aneurisma con menos frecuencia, raramente arteritis de

la temporal (hay dorlor persistente)

– Más frecuente: traumatismo; microangiopatía, congénita (sin diplopía, pero sí tortícolis), idiopática,enfermedad desmielinizante

– Vasculopatía– Traumático, idiopático

ETIOLOGÍA DE LAS PARÁLISIS OCULOMOTORASDescartar en primer lugar por su frecuencia o trascendencia en el diagnóstico

Figura 1.C. 1-3) Parálisis oculomotora del VI par craneal izquierdo. En posición primaria endotropía del ojo afecto. Explora-ción del paciente: limitación de la abducción del OI.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS PARÁLISISOCULOMOTORAS

– Miastenia grave. Variación diurna de síntomas y sig-nos. Ptosis que aumenta tras supraversión sostenida.Pupila normal.

– Enfermedad ocular tiroidea (Graves-Basedow). Retra-so palpebral, inyección sobre los músculos rectos,proptosis, resistencia a la prueba de ducción forzada.

– Seudotumor inflamatorio de órbita. Es un diagnósti-co de exclusión. Ducción forzada positiva. Ojo rojo,con exoftalmos.

– Lesión del cerebro medio. Bilateral, hay reacción pu-pilar a la convergencia.

– Oftalmoplejía externa progresiva. Afectación bilate-ral. Clínica progresiva, normalmente sin diplopía. Pu-pila no afecta.

– Traumatismo orbitario.

– En el caso del VI par, considerar además afectacionescongénitas (síndromes restrictivos de Möbius, Dua-ne), espasmo de convergencia.

– En el caso del IV par, considerar hipertropía vertical:un ojo está más alto que el otro de modo constanteen todas las posiciones de la mirada, sin componen-te torsional.

– En el caso de parálisis oculomotoras múltiples, con-siderar:• Fístula arteriovenosa. Exoftalmos y quemosis. Vasos

conjuntivales y epiesclerales ingurgitados.• Trombosis del seno cavernoso. Proptosis, quemosis

y edema palpebral, generalmente bilaterales. Sueleser el resultado de la diseminación de una infecciónde cara, boca, garganta, senos u órbita.

– Otras causas: apoplejía hipofisaria, herpes zoster,aneurismas de la arteria carótida común, metástasisal seno cavernoso, carcinomas nasofaríngeos inva-


245

Figura 1.A. 7-10) Paciente que acudió a urgencias de oftalmología con cefalea y sensación de visión borrosa. En la explo-ración inicial sólo se detectó un reflejo perezoso. A las 48 horas volvió a urgencias debido al aumento de los síntomas y dela cefalea. Presentaba una parálisis del III par completa, con afectación vegetativa: ptosis completa del OI, hipotropía yexotropia; la pupila del OI estaba en midriasis. La prueba de imagen diagnosticó aneurisma de la arteria comunicante pos-terior.

sores, síndrome de Tolosa-Hunt (diagnóstico de exclu-sión), mucormicosis.

PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS PARÁLISISOCULOMOTORAS

Dependen de la etiología.

– Sintomático:• Oclusión del ojo desviado.• Lentes para disminuir la diplopía (prismas) si la

desviación no es grande.– Valorar inyección de toxina botulínica tipo A y/o ciru-

gía muscular si no hay mejoría.

F. Otros cuadros

Migraña oftalmopléjica,

– Síntomas. Náuseas, vómitos, dolor en ojo afecto oalrededor. La cefalea remite con el inicio de la oftal-moplejía.

Es un cuadro más frecuente en niños que en adultos.

Se afecta el III par craneal.

La parálisis se resuelve en 1 mes. Muy raramente puededejar secuelas.

1.2. Síndromes restrictivos

De forma característica la prueba de la ducción pasivaes positiva (v. Apéndice).

A. Enfermedad de Graves-Basedow. Orbitopatíadistiroidea

Se produce una limitación muscular con componenterestrictivo. Se observa afectación predominante de losmúsculos recto interno y recto medio.

Otros signos: proptosis, quemosis, retracción del pár-pado superior, neuropatía óptica compresiva, aumentode la PIO.

No es una causa frecuente de diplopía aguda.

– Tratamiento. En la fase aguda, corticoides. Luegovalorar radioterapia, prismas o cirugía.

B. Síndromes oculares: Brown, Duane

C. Enfermedades orbitarias. Varianteesclerosante de seudotumor orbitario.Miopía magna

D. Miopatías

E. Miastenia gravis (fig. 2.E 1-4)

– Signos. Ptosis y /o diplopía que empeoran al mante-ner la mirada hacia arriba y con movimientos cons-


246

ESTUDIO DE LAS PARÁLISIS OCULOMOTORAS

– Anamnesis– Examen oftalmológico completo. Debe incluir un exa-

men de la reacción pupilar, la motilidad ocular, fatigapalpebral con la mirada sostenida hacia arriba.

– Exploración neurológica– Prueba de cloruro de edrofonio. Ante sospecha de mias-

tenia grave y respeto pupilar.– TC/RM en parálisis de III y VI pares– Presión arterial, hemograma, VSG– En caso de parálisis del IV par, fotografías antiguas que

ayuden a detectar parálisis congénitas inadvertidasque se han descompensado

– Ante POM múltiples progresivas; anamnesis orientadahacia infecciones, neoplasia, traumatismos

Pruebas complementarias en exploracionesposteriores

– Ante pacientes de 20-50 años pruebas VIH, VEB, VHS,Lyme, VDRL, FTA-ABS, ANA, anti-DNA (inflamación,vasculitis, infecciones)

– TC/RM: ante POM del IV par en pacientes sin factor deriesgo vasculopático o asociación de otras anomalíasde pares craneales o neurológicas

– Angiografía carotídea/vertebral/cerebral para mayoresde 50 años con POM del III par con midriasis

– Valorar exploración ORL ante POM del VI par sin fac-tores de riesgo. Examen de cavum con toma de mues-tras (descartar tumoración invasora)

– Estudio del LCR en el IV par

POM: parálisis oculomotoras.

tantes, respectivamente. Ausencia de anomalías pu-pilares. Mejoría tras el uso de fármacos colinérgicos.

– Síntomas. Ptosis, diplopía variable en el tiempo.– Causa. Trastorno autoinmune.– Diagnóstico diferencial:

• Cualquier enfermedad que provoque mala alinea-ción ocular.

• Recordar además:Síndrome de Eaton-Lambert. Cuadro clínico similara miastenia. Provocado por un carcinoma.La fuerza muscular aumenta con el ejercicio. De muyrara afectación ocular.Síndrome semejante a miastenia producido por medi-camentos, como penicilamina, aminoglucósidos, etc.

– Estudio:• Anamnesis.• Estudio de la motilidad ocular y pupilar.

• Prueba del cloruro de edrofonio para confirmar eldiagnóstico. Una prueba negativa no excluye el diag-nóstico.

• Pruebas de función tiroidea y de trastornos autoin-munes.

– Tratamiento. Valorar tratamiento con el internista oel neurólogo.

F. Enfermedades mitocondriales

G. Oftalmoplejía externa progresivaFig. 2.G 1-5

– Signos. Ptosis, inmovilidad simétrica y lentamenteprogresiva de ambos ojos, pupilas normales.

– Trastornos que simulan una oftalmoplejía externaprogresiva:


247

Figura 2.E. 1) Ptosis unilateral en paciente con miaste-nia gravis.

Figura 2.E. 2) En la miastenia gravis se observa que noexisten alteraciones de la motilidad intraocular (no alte-raciones pupilares).

Figura 2.E. 3) Esta paciente asociaba diplopía en dis-tintas posiciones de la mirada.

Figura 2.E. 4) La ptosis palpebral en la miastenia gravispresenta variabilidad a lo largo del día pero no varíacon la prueba de bloqueo del frontal.

• Parálisis supranuclear progresiva.• Distrofia miotónica.

– Tratamiento. No se dispone.

H. Traumatismos oculoorbitarios. Diplopías aso-ciadas a traumatismo orbitario con fractura orbitaria.

El traumatismo oculoorbitario es una causa muy fre-cuente de diplopía en urgencias. Se produce por unmecanismo mixto, parético y restrictivo.

– Fracturas del suelo de la órbita o de su pared medial.El mecanismo más frecuente se denomina de blow-out, que consiste en el estallido del suelo orbitario olas celdillas etmoideas tras un traumatismo contusoque provoca un desplazamiento ocular posterior conaumento de presión orbitaria.

– Fracturas de la pared lateral y techo orbitario. Son elresultado de un traumatismo directo sobre las estruc-turas óseas.

Mecanismos de la diplopía:

– Mecanismo restrictivo. Atrapamiento muscular o detejidos blandos (lo más frecuente) en la fractura.

– Afectación directa de los músculos extraoculares. Porhematomas o edemas en las vainas musculares, rotu-ras de un músculo extraocular.


248

Figura 2.G. 1) Ptosis palpebral bilateral en un síndromede Kearns-Sayre.

Figura 2.G. 2-5) Oftalmoplejía externa progresiva: parálisis de la mirada en todas las posiciones en un síndrome Kearns-Sayre.

– Lesión de los nervios periféricos oculomotores. (figs.2.H 1-19).

– Actitud y tratamiento. Un porcentaje de estos trau-matismos requerirán reconstrucción quirúrgica orbi-taria y/o muscular, dependiendo no sólo de la grave-dad de la fractura y las manifestaciones clínicas ini-ciales, sino también de la evolución del enoftalmos yla diplopía en los días y las semanas siguientes altraumatismo.

1.3. Forias descompensadas

Exoforias, exoforias y forias verticales.

Los estrabismos esenciales de la infancia pueden des-compensarse y provocar diplopía junto a una alteraciónen la motilidad ocular concomitante. Es decir, el ángu-lo del estrabismo y la visión doble cambian poco onada en las diferentes posiciones de la mirada.


249

Figura 2.H. 1-4) Síndrome de ápex orbitario: paciente con diplopía tras sufrir un traumatismo con varilla metálica en el OIy laceración conjuntival. En posición primaria presenta hipertropía y exotropía del OI; limitación a la dextroversión e infra-versión.

Figura 2.H. 5) Prueba de imagen tras el traumatismo.Burbujas de aire y sangrado dentro de la cavidad orbi-taria izquierda.


250

Figura 2.H. 6-12) Paciente que sufrió una fractura de sue-lo orbitario por mecanismo de blow-out. En posición pri-maria de la mirada está en ortotropía sin presentar diplo-pía. Presenta diplopía y limitación de la mirada por me-canismo restrictivo en supraversión, conserva motilidadadecuada en las restantes posiciones.


251

Figura 2.H. 13-19) Traumatismo orbitario yatrogénico:paciente que acudió a urgencias por amaurosis de OD trascirugía de senos. Además, presentaba en la exploraciónhipertropía y exotropía fijas del OD. Defecto aferente delOD. Se realizó TC que mostró fractura de pared medial eincarceración del cono muscular con desplazaniento delnervio óptico.

2.TRASTORNOS SUPRANUCLEARES(TRASTORNOS DE LA MIRADACONJUGADA)

– Pueden asociarse a diplopía, o no.– Se asocian a afectación neurológica.

Oftalmoplejía internuclear

– Síntomas. En ocasiones visión borrosa o doble.Síntomas neurológicos.

– Signos. En lateroversión se observa un déficit de aduc-ción asociado con un nistagmo en abducción del ojocontralateral. La aducción se conserva al realizar laconvergencia.

– Causas. Implica una lesión del fascículo longitudinalmedial (FLM).• Aislada.

Esclerosis múltiple (típicamente bilateral), fármacos(fenotiazinas, tricíclicos, barbitúricos). Traumatis-mos, miastenia grave, accidente vascular del troncodel encéfalo.

• Asociada.Paraneoplásica, tumores/hidrocefalia, meningoence-falitis, trastornos nutricionales/metabólicos.

– Diagnóstico diferencial. De la debilidad en la abduc-ción.• Miastenia grave.

• Procesos orbitarios.– Estudio:

• En una primera etapa:Presión arterial, hemograma y bioquímica genera-les, VSG.Valorar la realización de la prueba del edrofonio.RM de mesencéfalo/protuberancia.Hospitalización para evaluación neurológica y obser-vación.

• En una segunda etapa:Pruebas para descartar trastornos inflamatorios(ANA, anti-DNA, FTA-ABS, HIV, Lyme,VDRL)Examen de LCR.

– Tratamiento. El del trastorno primario.– Pronóstico. Bueno.

Síndrome mesencefálico dorsal (Parinaud)

– Signos. Paresia de la mirada superior con fenómenode Bell preservado.• Midriasis media con disociación luz-proximidad (mi-

driasis que no responde a la luz [no fotomotor],pero que sí responde a la acomodación [miosis envisión próxima]).

• Nistagmo convergente.• En un estadio posterior, parálisis de la mirada infe-

rior, convergencia y acomodación.– Causas. La causa más frecuente son los tumores de

la glándula pineal.


252

CONCEPTOS

– Un escotoma es un defecto en una zona del campovisual.

– Una cuadrantanopsia es el defecto de un cuadrante.– Una hemianopsia es el defecto de un hemicampo.– Agudeza visual: es una medida de la visión central.

Las cuadrantanopsias y hemianopsias pueden ser:

– Homónimas: se afectan partes del campo visualcorrespondientes a la misma dirección de la mirada.Pueden ser izquierdas o derechas.

– Heterónimas: se afecta los lados opuestos del campovisual. Pueden ser nasales o temporales.

Congruencia: es tendencia de una hemianopsia incom-pleta a ser simétrica en los campos visuales de ambosojos.

1. PAPILA Y NERVIO ÓPTICO

Una alteración del nervio óptico dará un defecto ipso-lateral. Existe una alteración de los colores en el ejerojo-verde.

Se dan fundamentalmente dos patrones típicos:

– Escotoma arqueado, escotoma cecocentral. Amboslocalizados en la porción central del campo visual.

253

D I S M I N U C I O N E S D E L A A G U D E Z A V I S U A L

D E O R I G E N C E N T R A L .A LT E R A C I O N E S D E L C A M P O V I S U A L

E. García Suárez, C. Reinoso Montalvo, I. Redondo Marcos

33

Signos de patología del nervio óptico

Disminución de la agudeza visualDisminución de la visión del colorDefecto pupilar aferenteEscotoma centralCambios de la papila óptica (puede ser normal, pálidao edematosa

Causas de lesiones del nervio óptico

Enfermedad desmielinizanteCompresiónIsquemiaInflamación/VasculitisHeredado genéticamenteNutricional/tóxicaTraumatismo

– Reducción o restricción generalizada; menos especí-fico.

2. QUIASMA

Defectos temporales con visión central afectada.

– Típicamente hemianopsia heterónima bitemporal.– Escotoma de empalme: compresión prequiasmática

del ángulo anterior. Combina escotoma cecocentralipsolateral y cuadrantanopsia superior contralateral.

– Compresión del quiasma posterior. Escotomas hemia-nópsicos bitemporales.

– Compresión bilateral del borde externo del quiasma.Produce hemianopsia binasal.

Etiología. Típicamente tumores hipofisarios (fig. 1 y 2).

También malformaciones vasculares (aneurismas) quecompriman el quiasma.

3. CINTILLA ÓPTICA

– Anterior. Hemianopsia homónima no congruente, agu-deza visual disminuida y déficit pupilar aferente (pu-pila hemianópsica de Wernicke).

– Posterior. Hemianopsia homónima completa.

4. CUERPO GENICULADO LATERAL

Lesiones muy raras.

– Hemianopsia homónima incongruente con disminu-ción de la AV.

5. RADIACIÓN ÓPTICA

Hemianopsia homónima. Funduscopia normal.

– Radiación temporal y parietal.– La agudeza visual (visión central) es normal.


254

Figura 1 y 2. Escotoma hemianópsico bitemporal por adenoma hipofisario.

– La exploración funduscópica es normal.– Defectos congruentes o incongruentes. A mayor cer-

canía de la corteza, mayor congruencia.– No hay respeto del campo periférico, incluido el cre-

ciente monocular.– Asociación a alteraciones de la motilidad ocular en

las lesiones parietales.– Lesiones temporoparietales izquierdas. Asocian ale-

xia y agrafia.– Lesiones temporoparietales derechas. Asocian agno-

sia topográfica y apraxia constitucional.

Etiología. Oclusiones vasculares en el territorio de laarteria cerebral media.

De forma característica, tumores (gliomas) (fig. 3 y 4).

6. CORTEZA VISUAL

– La causa más frecuente de hemianopsia homónimaaislada en ausencia de otros signos neurológicos

es un infarto del lóbulo occipital por oclusión en elterritorio de la arteria cerebral posterior. La no afec-tación macular es diagnóstica de lesión del lóbulooccipital.– Conservación de la media luna temporal en presencia

de hemianopsia homónima congruente. Lesión de lacorteza visual contralateral con conservación de lamayor parte del grupo interno de fibras de la radia-ción óptica que se proyectan en el extremo anteriorde la corteza visual.

– Hemianopsia homónima bilateral. Por una lesiónbilateral, generalmente isquémica, de la cortezavisual.• Ceguera cortical (síndrome de Anton). Ceguera bila-

teral, negación de esta ceguera, reflejos pupilaresnormales y lesiones corticales occipitales bilatera-les.

• Visión en túnel. Oclusión bilateral de las arteriascerebrales posteriores al infarto de los lóbulos occi-pitales. Se conserva la AV. Se afecta la corteza visualpor delante del polo posterior (figs. 5-6 y 7-8).


255

Figura 3 y 4. Campimetría computarizada. Hemianopsia homónima derecha incongruente secundaria a lesión de radiacio-nes tempoparietales izquierdas.


256

Figura 7 y 8. Campimetría 120. Hemianopsia derecha con respeto macular relativo. Lesión occipital contralateral.

Figura 5 y 6. Campimetría computarizada 120 de campo completo. Hemianopsia homómima derecha congruente y hemia-nopsia homónima izquierda incompleta. Secundaria a lesión vascular bilateral occipital.

ACTITUD

– Localización del origen del defecto visual por el oftal-mólogo.• Pruebas de campo visual.• Prueba de campo de confrontación monocular.

• Rejilla de Amsler.• Perimetría computarizada (automatizada).

– Estudio complementario por neurooftalmólogo o neu-rólogo:• Exploración neurológica, endocrina y cardíaca, RM,

angiografía carotídea o cerebral, exploración de LCR.


257

1. ANISOCORIA ESENCIAL

En condiciones normales, ambas pupilas son del mis-mo tamaño. Sin embargo, en alrededor del 25 % de lapoblación sana se observan diferencias de más de0,3 mm en el diámetro pupilar, lo que se conoce comoanisocoria esencial.

Esta circunstancia puede ser percibida por el propiopaciente.

En estos casos, una vez descartadas posibles lesionesasociadas, debe tranquilizarse al paciente.

2. DEFECTO PUPILAR AFERENTE

El defecto pupilar aferente relativo (DPAR) es un signoobjetivo de lesión extensa de la vía visual aferente o dela retina.

Las opacidades de los medios oculares (cataratas, alte-raciones corneales, etc.) no cursan con DPAR.

Este defecto pupilar se conoce como pupila de MarcusGunn:

– Cuando se ilumina el ojo sano, ambas pupilas se con-traen por igual.

– Al iluminar el ojo enfermo, inmediatamente despuésde haber iluminado el ojo sano, ambas pupilas sedilatarán.

– En visión próxima ambas pupilas se contraen.

3. DISOCIACIÓN LUZ-ACOMODACIÓN

En condiciones normales, la máxima constricción pupi-lar que se consigue con la luz es tan intensa como laque se consigue con la acomodación.

La mala respuesta del reflejo a la luz con conservacióndel reflejo a la proximidad es característica de las pupi-las de Argyll Robertson, el síndrome de Parinaud, la pu-pila de Adie, la regeneración aberrante del III par o lapérdida visual bilateral grave con conservación de lafunción del III par.

En la neurosífilis (sífilis terciaria) aparece una disocia-ción luz-acomodación que se conoce como pupila deArgyll Robertson.

3.1. Pupila de Argyll Robertson

La pupila (pequeña e irregular) reacciona escasamentea la luz, mientras que responde de forma habitual a laacomodación.

De inicio unilateral, posteriormente se desarrolla lalesión en ambos ojos de forma asimétrica. La agudezavisual está conservada.

Deben buscarse otros signos causados por la sífilis (que-ratitis intersticial, coriorretinitis, papilitis) y realizar prue-bas serológicas específicas (FTA-ABS es positiva en to-das las etapas de la sífilis).

3.2. Pupila de Adie

Pupila dilatada que tiene escasa o nula respuesta a laluz, y reflejo lento a la proximidad. En casos evolucio-

258

A LT E R A C I O N E S P U P I L A R E S

E. García Suárez, S. del Río Fernández, J. A. López González

44

nados se observa atrofia sectorial del iris, sin afectacióndel epitelio pigmentario del iris, por lo que la pupila tie-ne un aspecto irregular. Inicialmente es unilateral y conel tiempo puede hacerse bilateral.

Se debe a lesión del ganglio ciliar (parasimpático) de va-riada etiología: idiopática, tras traumatismo o infecciónorbitaria, infección por herpes zoster, diabetes, neuro-patías del sistema nervioso autónomo, síndrome deGuillain-Barré, entre otras.

Dado que existe hipersensibilidad de desnervación, lainstilación de pilocarpina diluida (al 0,125 %) provoca-rá miosis sólo en el ojo afecto de pupila de Adie.

Debe hacerse el diagnóstico diferencial fundamental-mente con el síndrome de Parinaud.

3.3. Síndrome de Parinaud

Trastorno bilateral en el que se observan pupilas lige-ramente dilatadas sin reacción a la luz y con reacciónnormal a la acomodación. Se debe realizar una reso-nancia magnética para descartar la presencia de pi-nealoma u otra anomalía de cerebro medio.

4. PUPILA DILATADA FIJA

La causa más frecuente de pupila dilatada fija es el con-tacto accidental con sustancias midriáticas. Es funda-mental una anamnesis completa, en la que no se debeolvidar la profesión del paciente (médicos o enfermerasque usen colirios midriáticos; jardineros que manipulensustancias insecticidas) y descartar traumatismos ocu-lares previos.

5. SÍNDROME DE HORNER

Miosis unilateral, ptosis ligera del párpado superior.

La anisocoria es mayor con la oscuridad que con la luz.

Se debe a una lesión de la inervación simpática ocular.

El diagnóstico de presunción se confirma mediante lainstilación de cocaína G al 4 % en ambos ojos. La pupilanormal se dilata, pero en el ojo enfermo el tamañopupilar no se altera.

La falta de dilatación con hidroxianfetamina G demues-tra que existe una lesión posganglionar. Las lesionespreganglionares pueden acompañar a procesos comoun tumor pulmonar (fig. 1 a-b).


259

Figura 1. a) Paciente diagnosticado en urgencias de unsíndrome de Horner. Anisocoria, miosis, ptosis unilate-ral leve, anhidrosis ipsolateral.

Figura 1. b) En la radiografía de tórax se apreciaban sig-nos indirectos de un posible tumor en el vértice pulmo-nar (tumor de Pancoast).

S E C C I Ó N 6

O F T A L M O L O G Í A P E D I Á T R I C A

Luis Moreno García-RubioEva García Suárez

Sergio del Río FernándezSusana Perucho Martínez

Pilar Tejada PalaciosAntonio Gutiérrez Díaz

Las infecciones congénitas que pueden producir afec-tación ocular son muy variadas. Aquí vamos a tratar desintetizar las más frecuentes.

I N F E C C I O N E S C O N G É N I T A S

E. García Suárez, P. Tejada Palacios

11

263

INCIDENCIA

50 % de los fetos demadres que adquieraninfección en gestaciónMayor gravedad en el1.er trimestreFig. 1 a-b

1-2 % de los reciénnacidos infectados.Menos del 5 % desarrollansíntomas

70 % de los infectadosdesarrollan signosde rubéola congénita

PRINCIPALESMANIFESTACIONESSISTÉMICAS

Formas varias,desde afectaciónmonosintomática ocularhasta generalizada– Hidrocefalia– Calcificaciones

intracraneales difusas– Hepatospleno-megalia

con ictericia

MicrocefaliaCalcificacionesintracranealesperiventricularesPúrpura trombocitopénica

Lesiones óseas estriadasDuctus arteriosoSorderaRetraso mental

MANIFESTACIONESOCULARES

– Coriorretinitis. bilateralde predominio macular

– Parálísis congénita del III par craneal

– Coriorretinitis

– Catarata congénitabilateral (15 %)

– Glaucoma– Retinitis en “sal

y pimienta” (fig. 2)– Estrabismo– Microftalmos– Ptisis

TRATAMIENTO

Embarazada:espiramicinaNacido infectado:sulfadiazinapirimetamina,6 meses, luego 6 mesesalternar con: espiramicina,y añadir ácido folínicoInfección subclínica:espiramicina 1 mes,luego comprobar serología

No existe

No existe

TOX

OPL

ASM

OSI

SIN

FECC

IÓN

POR

CM

VIN

FECC

IÓN

POR

RU

BÉO

LA

Continúa


264

Figura 1. a) Reactivación de una toxoplasmosis en elembarazo.

Figura 1. b) Toxoplasmosis congénita. Aspecto cicatri-zal de la coriorretinitis.

Figura 2. Retinitis “en sal y pimienta” en un pacientecon rubéola.

Figura 3. Neovasos fantasma en una queratitis inters-ticial por sífilis congénita.

INCIDENCIA

Infrecuente

50 % de riesgo deinfección anteprimoinfección materna

PRINCIPALESMANIFESTACIONESSISTÉMICAS

OsteocondritisPeriostitisLesiones mucocutáneasHepatospleno-megaliaNeumonitisFiebre

Vesículas cutáneasMeningoencefalitis– Ictericia– Alteraciones del SNC– Hepatospleno-megalia

MANIFESTACIONESOCULARES

– RetinitisDesde lesionespigmentarias en periferiahasta retinitis activa

– Manifestación tardíaqueratitis intersticial(fig. 3)

– Catarata congénitaprecoz

QueratoconjuntivitisCoriorretinitis tardíaMicroftalmíaCataratas

TRATAMIENTO

El tratamiento de la madreinfectada ante detecciónserológica elimina elriesgo de sífilis congénitapenicilina benzatina:2.400.000 U/semana1-3 dosis, ante neurosífiliso VIH + penicilina procaína1.200.000 U/día 15 días

Aciclovir de forma precoz

INFE

CCIÓ

N P

OR

SÍF

ILIS

INFE

CCIÓ

N P

OR

HER

PES

SIM

PLE

Se define como la conjuntivitis aguda que aparece enrecién nacidos durante el primer mes de vida.

MOTIVO DE CONSULTA

Suelen presentarse con hiperemia conjuntival bulbar,con importante exudación e intensa inflamación palpe-bral. Pueden producir importantes repercusiones sisté-micas, por lo que deben seguirse con sumo cuidado(fig. 1).

FORMAS CLÍNICAS

a) Conjuntivitis químicas. Ocurren en las primeras 24horas del nacimiento. Durante años se utilizó comomedida profiláctica de la oftalmía neonatal la insti-lación de 2 gotas de nitrato de plata al 2 % (profilaxisde Credé). Este método producía, en el 90 % de loscasos, edema palpebral bilateral leve, inyección con-

juntival y exudado acuoso. En pocos días el cuadroclínico se resuelve sin tratamiento.

b) Conjuntivitis bacterianas. Se deben dividir en dosgrupos:– Gonocócicas: no son muy frecuentes gracias a la

profilaxis, pero por su gravedad deben descartarseen primer lugar. La transmisión se produce al atra-vesar el feto el canal del parto. Suele aparecer a las48-72 horas del nacimiento, tiempo que se reducesi hay rotura precoz de las membranas.

– No gonocócicas: suelen estar producidas por Sta-phylococcus aureus, S. epidermidis o algún otro es-treptococo. Producen una conjuntivitis bacterianatípica.

c) Conjuntivitis por Clamidias. Es la forma más fre-cuente de conjuntivitis neonatal en los países de-sarrollados, ya que la mayoría de la profilaxis utiliza-da no cubre este microorganismo. Se inicia general-mente entre el 4.° y el 7.° día tras el parto.Se presenta como una conjuntivitis leve con intensoedema y tumefacción palpebral bilateral. Con fre-cuencia aparecen seudomembranas en la conjuntivatarsal. Puede acompañarse de una neumonitis demuy mal pronóstico.

d) Conjuntivitis herpética. Producida por el virus her-pes simple (VHS) tipo-2. Se transmite a través delcanal del parto. Comienza en la 1.a-2.a semanas trasel nacimiento.Suele presentarse como una exudación serosa coninyección conjuntival y queratitis geográfica, acom-pañada de vesículas palpebrales en la mayoría de loscasos (fig. 2 a-b). No son frecuentes las dendritas cor-neales, siendo más típico la presencia de microden-dritas conjuntivales. Pueden llegar a producir retino-coroiditis y cataratas.

265

O F T A L M Í A D E L R E C I É N N A C I D O

L. Moreno García-Rubio, S. Perucho Martínez, P. Tejada Palacios

22

Figura 1. Aspecto externo de una conjuntivitis en lainfancia.

El VHS puede, además, producir infecciones genera-lizadas, con afectación del SNC, el hígado y los pul-mones.

DIAGNÓSTICO

Ante cualquier conjuntivitis en el recién nacido esnecesario realizar una tinción de los exudados median-te Gram o Giemsa, así como cultivo en medios ade-cuados.


– Dacriocistitis: es mayor la hiperemia en la zona delcanto interno, observándose la salida de materialmucopurulento por el orificio lagrimal al presionar elsaco. Suele haber rinitis acompañante.

– Obstrucción del conducto nasolagrimal: aparece fun-damentalmente lagrimeo junto con exudación muco-purulenta que proviene del conducto nasolagrimal.

TRATAMIENTO

La conjuntivitis química es autolimitada y no precisatratamiento.

La conjuntivitis gonocócica es potencialmente muygrave y requiere la administración de ceftriaxona (30-50 mg/kg/día i.v. en dosis fraccionadas durante 7 días)o penicilina G (50.000 U/kg i.v. cada 12 horas durante7 días). Además, es necesario realizar lavados frecuen-tes con suero fisiológico y pomada de eritromicina tó-pica que cubre frente a las clamidias. En caso de afec-tación corneal será necesario añadir colirio cicloplé-jico.

En las conjuntivitis por clamidias debe aplicarse po-mada de eritromicina tópica 4-6 veces al día. Es impor-tante añadir eritromocina (30-50 mg/kg/día p.o. fraccio-nados en 4 dosis) durante 2 semanas, para tratamientode la neumonitis, en caso de presentarse. Si se confir-ma la conjuntivitis por clamidias en el cultivo, es nece-sario tratar a los padres con tetraciclina, doxiciclina oeritromicina oral durante 7 días.

La afectación conjuntival por herpes en el recién naci-do debe tratarse con un antivírico tópico 5 veces al díadurante una semana y asociar aciclovir sistémico paraprevenir la afectación sistémica.

PROFILAXIS Y SEGUIMIENTO

Dada la gravedad de estos procesos se requiere segui-miento diario para seguir la evolución y, en caso deempeoramiento, actuar inmediatamente.

La profilaxis de Credé con nitrato de plata está en desusodado que no cubre las clamidias y es poco efectiva fren-te a Neisseria gonorrhae. Además, produce conjuntivitisquímica, lo que podría despistar en el diagnóstico.

Posteriormente se utilizó la aplicación de pomadas detetraciclina o eritromicina; sin embargo, está demos-trado que la mejor profilaxis es la administración tópi-ca de povidona yodada diluida al 5 %.


266

Figura 2. a-b) Blefaroconjuntivitis herpética en la quese observa la existencia de vesículas palpebrales.

La uveítis pediátrica se asocia con un número limitadode entidades nosológicas.

1. UVEÍTIS ANTERIOR

De forma característica asociada en la infancia a laartritis reumatoide juvenil (ARJ). Otras causas seríanlas espondilitis relacionadas con el haplotipo HLA- B27(síndrome de Reiter, artritis psoriásica, enfermedad deCrohn, colitis ulcerosa). Más infrecuente es la iridoci-clitis herpética (ver capítulo relacionado).

Artritis reumatoide juvenil

MOTIVO DE CONSULTA

Habitualmente es de curso indolente, sin causar sínto-mas y signos externos. De forma característica afecta aniñas jóvenes. Cuando el primer síntoma de la artritises la uveítis, el pronóstico suele ser peor.

EXPLORACIÓN CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO

Suele presentarse como una afectación inflamatoria cró-nica del segmento anterior ocular, bilateral, no granu-lomatosa (células y flare) (fig. 1 a) y sin inyección ciliar(fig. 1 b), catarata subcapsular posterior (40 %), quera-topatía ampollar, glaucoma (14-22 %) por administra-ción de corticoides o cierre progresivo del ángulo y ede-ma macular quístico.

Se debe buscar la presencia de uveítis en la forma pau-ciarticular (20 % con uveítis), con factor reumatoide nega-tivo, anticuerpos antinucleares positivos y VSG eleva-

da, aunque puede aparecer en otras formas de artritiscrónica juvenil.

TRATAMIENTO

Los corticoides junto con los midriáticos siguen siendolos fármacos de primera linea en el tratamiento de

267

I N F L A M A C I O N E S E N E L N I Ñ O

E. García Suárez, L. Moreno García-Rubio, P. Tejada Palacios

33

Figura 1. b) La inyección conjuntival suele ser de me-nor intensidad que en las uveítis de la edad adulta.

Figura 1. a) En la uveítis anterior de la ARJsuelen presentarse precipitados queráticos.

la uveítis pediátrica. Es necesario utilizar corticoides dealta potencia, como el acetato de prednisolona, cadahora en las exacerbaciones y luego una pauta descen-dente según la evolución. Si no hay respuesta con eltratamiento tópico, es necesaria la administración sub-tenoniana de corticoides.

En cuanto a los midriáticos tópicos, se tiende a utilizarla tropicamida para prevenir la aparición de sinequiasposteriores. El ciclopléjico se emplea menos por elriesgo de desarrollar ambliopía si es de uso prolon-gado.

Los inmunodepresores sistémicos cada vez son de ma-yor utilidad, y de ellos el metotrexato parece ser el me-nos peligroso.

El pronóstico depende de la intensidad del proceso, asícomo de la forma de presentación, pudiendo ser enmuchos casos necesaria la cirugía de cataratas.

Es conveniente que el tratamiento y el seguimiento losrealicen de forma conjunta pediatras y reumatólogos.

2. UVEÍTIS INTERMEDIA

MOTIVO DE CONSULTA

El paciente suele referir la presencia de miodesopsiasde forma brusca y, en algunos casos, también meta-morfopsias y visión borrosa.

EXPLORACIÓN CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO

Celularidad en el medio vítreo con opacidades simila-res a “bolas de nieve” en el vítreo periférico (“bancosde nieve”) (fig. 2 a-b). Predomina la afectación en loscuadrantes inferiores. La afectación suele ser bilateraly crónica. Puede haber neovascularización en la basedel vítreo y la ora serrata. En la exploración de la retinapueden observarse edema macular y flebitis periférica.

Las complicaciones más frecuentes suelen ser catara-tas, edema macular quístico, hemorragia vítrea, des-prendimiento de retina, queratopatía en banda y glau-coma.

Se aconseja descartar sarcoidosis (sobre todo en enfer-mos de raza negra) y enfermedad de Lyme.

TRATAMIENTO

Indicaciones para el tratamiento:

– Agudeza visual de 20/40 o inferior.– Edema macular quístico.– Opacidad intensa del vítreo (fig. 2 c).

La primera opción de tratamiento suele ser el empleode corticoides subtenonianos, ya que se consiguendosis elevadas en la cavidad vítrea.


268

Figura 2. a) Uveítis intermedia con opacidades vítreas.

Figura 2. b) En la pars planitis suelen observarse opaci-dades blanquecinas en la retina periférica.

Si no evoluciona de forma adecuada, puede ser nece-sario:

– Considerar criopexia de la retina periférica y base delvítreo y, si no mejora, vitrectomía posterior, que suelemejorar el edema macular.

– Ciclosporina y metotrexato pueden ser necesarioscuando las medidas anteriores no son efectivas y enlos casos graves.

3. UVEÍTIS POSTERIOR

Existen múltiples enfermedades que pueden produciruveítis posterior, aunque más del 50 % de los casos sedeben a toxoplasmosis.

MOTIVO DE CONSULTA

El paciente suele referir miodesopsias y disminuciónde la AV.

ETIOLOGÍA

– Toxoplasmosis (ver capítulo relacionado).• Signos. Lesión coriorretiniana redondeada de as-

pecto blanquecino, asociada a reacción inflamato-ria localizada o difusa del vítreo (imagen de “faro enla niebla”) (fig. 3).

• Diagnóstico. Clínica. Puede apoyarse en pruebas delaboratorio, sobre todo la serología.

• Tratamiento.Sulfadiazina.Pirimetamina.Ácido folínico.Prednisona asociada a los anteriores.

– Toxoplasmosis congénita sistémicaGeneralmente se debe a transmisión de la infecciónpor parte de la madre durante el embarazo, y es másfrecuente en el primer trimestre.• Manifestaciones. Cuadro clínico que incluye calcifi-

caciones intracraneales con hidrocefalia y microce-falia y hepatosplenomegalia con ictericia.

• Signos oculares característicos. Lesiones coriorreti-nianas bilaterales maculares.

– Toxocariasis. Toxocara canis es un parásito que infestalas crías de perro y que, de forma esporádica, puedeinfestar al hombre, sobre todo en la infancia.La edad de aparición suele oscilar entre los 3 y los 10años. La enfermedad sistémica (larva migrans visceral)precede, incluso en años, a la afectación ocular. Lomás frecuente es la aparición de granulomas en poloposterior o periferia.• Signos. Tres son las formas características de pre-

sentación:Endoftalmitis: es la forma más común, entre los 2 ylos 9 años de edad.Granuloma del polo posterior: suele darse en pa-cientes de 6 a 14 años. Consiste en una lesión blan-quecina y sobrelevada con vitritis. Suele resolverseespontáneamente, dejando una membrana fibrosaprerretiniana.

O F TA L M O L O G Í A P E D I Á T R I C A ��

269

Figura 2. c) Opacidad vítrea de grado intermedio.Figura 3. Toxoplasmosis retiniana en un niño de 5 años.

Granuloma periférico: es la forma más común enpacientes adultos.

• Diagnóstico. Clínico.• Tratamiento: Fundamentalmente, corticoides tópi-

cos, subconjuntivales y sistémicos. El uso de anti-helmínticos como el tiabendazol está en duda, perocuando se utilizan hay que añadir corticoides paradisminuir la inflamación que produce la muerte delos parásitos. La cirugía puede ser necesaria si exis-ten complicaciones.

– Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.Panuveítis bilateral grave de etiología desconocida,que ocurre en adolescentes y adultos, siendo poco fre-

cuente en niños pequeños (v. capítulo correspon-diente).

– Oftalmía simpática.Los niños constituyen una proporción significativadel total de pacientes afectos. Se trata de una uveítisanterior granulomatosa, que aparece tras traumatis-mos perforantes y cirugía del ojo contralateral.

– Manifestaciones oculares del VIH.No parecen diferenciarse de las del adulto (v. capítu-los relacionados).Retinopatía por VIH.Retinitis por citomegalovirus.Retinocoroiditis toxoplásmica.


270

La leucocoria, pupila blanca o reflejo blanco pupilar, esun signo clínico de vital importancia cuando apareceen la infancia, debido a que a esta edad las patologíasque la producen pueden conducir a una importantemerma de la AV final e, incluso, a la pérdida completadel órgano.

MOTIVO DE CONSULTA

La mayoría de las veces la leucocoria es percibida por lamadre y, aunque no constituye una verdadera urgencia,el retraso en el diagnóstico agrava el pronóstico visual.

DIAGNÓSTICO

En todos los casos debe realizarse la exploración delfondo de ojo en midriasis. Cuando no es posible pre-cisar con exactitud la causa de la leucocoria, podrárecurrirse a otras pruebas, como ecografía ocular o TCorbitaria, para valorar la existencia, por ejemplo, decalcificaciones, muy sugestivas de retinoblastoma. Enalgunas ocasiones incluso habrá que realizar enuclea-ción para estudio histopatológico del globo ocular.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA LEUCOCORIA

1. RETINOBLASTOMA

El retinoblastoma es la neoplasia maligna intraocularmás frecuente en niños (su incidencia es de alrededorde 1 de cada 20.000 nacidos vivos) y la causa más fre-cuente de leucocoria en la infancia (fig. 1.1). Además, esel segundo tumor intraocular maligno más frecuente entodos los grupos de edad (tras el melanoma coroideo).

GENÉTICA

El gen predisponente (gen RPE 1) se localiza en la región14 del cromosoma 13 (Cr13q14). La mutación se com-porta como herencia autosómica dominante, con unapenetrancia superior al 90 %, por lo que ambos genesdeben ser anormales para que la célula se convierta enmaligna.

El 40 % de los retinoblastomas corresponden a la formahereditaria: la mutación se produjo en las células ger-

1. Retinoblastoma2. Vítreo primario hiperplásico persistente3. Enfermedad de Coast (aneurismas miliares de Leber)4. Retinopatía del prematuro5. Catarata congénita6. Toxocariasis7. Enfermedad de Norrie8. Incontinentia Pegmenti

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L E U C O C O R I A E N L A I N F A N C I A

S. del Río Fernández, L. Moreno García-Rubio, P. Tejada Palacios

44

Figura 1.1. El retinoblastoma es la causa más frecuen-te de leucocoria en la infancia.

minales, es expresada por todas las células del indivi-duo y, por consiguiente, puede transmitirse a la des-cendencia. En estos casos, sólo el 6 % de los pacientestienen antecedentes familiares positivos. En el 60 % delos casos la mutación se produce en la propia célularetiniana, es la forma no hereditaria.

El 85 % de los retinoblastomas únicos se deben a la for-ma no hereditaria. El 85 % de los retinoblastomas here-ditarios son bilaterales múltiples.

No se ha observado predilección sexual.

PRESENTACIÓN

La edad media de presentación es menor en la formahereditaria, alrededor de 18 meses, que en la forma nohereditaria (2 años). En ambos casos es excepcionaldespués de los 5 años.

SIGNOS CLÍNICOS

La leucocoria es el primer signo clínico de retinoblas-toma en el 60 % de los casos (fig. 1.2) y se correspondecon un estado más avanzado del tumor que cuando elretinoblastoma se descubre tras estrabismo (20 % delos casos).

El ojo afectado suele ser de tamaño normal. En el seg-mento anterior pueden encontrarse neovasos en el irise, incluso, seudohipopión (típico en niños mayores).

Puede dar lugar a glaucoma secundario (con buftalmoso sin éste).

En el fondo de ojo (realizarlo siempre en midriasis ycon indentación escleral) el retinoblastoma puedeobservarse en las siguientes formas:

– Tumor intrarretiniano precoz: lesión blanca plana oredondeada.

– Tumor endofítico: masa blanca con vasos nuevos. Enel 75 % de los casos está calcificado (aspecto de “re-quesón”). Puede tener siembras vítreas (fig. 1.3).

– Tumor exofítico: masa blanca multiglobulosa condesprendimiento de retina suprayacente.


272

Figura 1.2. La leucocoria es el primer signo clínico delretinoblastoma.

Figura 1.3. Retinoblastoma endofítico con el típicoaspecto de “requesón”

Figura 1.4. Forma exofítica de retinoblastoma.

Cuando se produce la necrosis masiva del tumor, la in-flamación orbitaria semeja clínicamente una celulitis,aunque no implica necesariamente invasión orbitaria.Metastatiza en ganglios regionales y SNC (fig. 1.4).


Ninguna de las pruebas ha demostrado que pueda des-plazar completamente a las demás:

– Ecografía: inocua, es excelente para detectar calcio in-tratumoral y determinar las dimensiones de la masatumoral.

– TC: puede ser peligrosa en pacientes con mutacionesgerminales. Detecta el calcio intratumoral, la afecta-ción de nervio óptico y órbita, la extensión al SNC yla existencia de pinealoblastoma.

– Resonancia magnética: no detecta calcio, pero es me-jor que la TC para el estudio del nervio óptico y el pi-nealoblastoma.

PRONÓSTICO

En ausencia de tratamiento, el retinoblastoma es letalen la mayoría de los casos. Se ha avanzado mucho en eltratamiento de este tumor y los porcentajes de supervi-vencia de dichos pacientes superan ya el 90 %, de hecho,es el tumor maligno con el índice de curación más ele-vado.

2. VÍTREO PRIMARIO HIPERPLÁSICOPERSISTENTE

La enfermedad conocida como vítreo primario hiper-plásico persistente (VPHP) está causada por la regre-sión incompleta del árbol vascular fetal (fig. 2.1).

Aunque la asociación con otras enfermedades no ocu-lares no está del todo aclarada, los pacientes con VPHPdeben ser cuidadosamente examinados para descartarotras posibles enfermedades oculares o sistémicasproducidas por alteración en el desarrollo de la crestaneural.

Aparece generalmente entre los 3 y los 8 meses de vi-da y casi siempre es unilateral. No suele haber antece-dentes familiares. No se ha observado predilecciónsexual.

Puede afectarse principalmente el segmento anterior,el segmento posterior del ojo o ambos (lo que ocurrecon mayor frecuencia).

Se debe a la existencia de una membrana fibrovascularretrolental que tracciona los procesos ciliares (fig. 2.2).Se manifiesta con leucocoria (segunda causa más frecuentede leucocoria infantil). Puede observarse microftalmía (sal-vo cuando se asocia miopía), catarata, glaucoma o des-prendimiento de retina.

El pronóstico visual en estos pacientes es muy pobre.


273

Figura 2.1. Persistencia de vítreo primario hiperplásicocon leucocoria central.

Figura 2.2. Tracción vítrea secundaria a persistencia delvítreo primario hiperplásico.

3. ENFERMEDAD DE COATS(ANEURISMAS MILIARES DE LEBER)

La enfermedad de Coats es una anomalía vascular reti-niana que cursa con múltiples aneurismas saculares queproducen exudación masiva (fig. 3).

Si la exudación avanza, puede desprenderse totalmen-te la retina, dando lugar a leucocoria. La enfermedad deCoats es la tercera causa más frecuente de leucocoriainfantil.

Es más frecuente al final del primer decenio de vida;normalmente unilateral, es más frecuente en varones yhabitualmente no hay antecedentes familiares.

Las anomalías periféricas pueden tratarse con criotera-pia, fotocoagulación o ambas. La disminución de la AVpor exudación subretiniana o intrarretiniana debe foto-coagularse sin demora, y hay que realizar revisionesperiódicas debido a la alta tasa de recidivas.

4. RETINOPATÍA DEL PREMATURO

La retinopatía del prematuro (RDP) es una enfermedadvascular de la retina que afecta a lactantes prematuros,antes denominada fibroplasia retrolental.

Durante la segunda mitad de la gestación se desarrollala vascularización de la retina, desde la papila hacia la

periferia, completándose tras el nacimiento. En la reti-na sana del prematuro no hay transición entre la retinavascularizada y la retina aún sin vascularizar.

Aunque la etiopatogenia de la enfermedad no estáaclarada, parece evidente el efecto vasoconstrictor quelas concentraciones altas de oxígeno producen en laretina del prematuro.

FACTORES DE RIESGO

1. Exposición a un ambiente enriquecido en oxígeno.2. Prematuridad.3. Bajo peso al nacer.

CLASIFICACIÓN

Según la gravedad la RDP se divide en:

1. Estadio 1: existe una línea de transición blanca y pla-na entre la retina vascularizada y la retina sin vascu-larizar. En la proximidad de esta línea los vasos tie-nen una ramificación anormal.

2. Estadio 2: ambas zonas separadas por una crestablanquecina. Los vasos se extienden hasta la cresta.

3. Estadio 3: se observa neovascularización, que se ex-tiende al vítreo desde el borde posterior de la cresta.

4. Estadio 4: desprendimiento de retina incompleto.5. Estadio 5: desprendimiento de retina completo (fig. 4).


274

Figura 3. Afectación retiniana intensa en la enferme-dad de Coats.

Figura 4. Retinopatía de la prematuridad de grado 5.

Enfermedad plus: si además hay dilatación o tortuosi-dad de los vasos sanguíneos del polo posterior, seañade un signo (+) al estadio.

Según la localización:

1. Zona 1: limitada por un círculo imaginario centradoen la papila cuyo radio es doble a la distancia papi-la-fóvea.

2. Zona 2: concéntrica al límite de la zona 1, hasta la oraserrata nasal.

3. Zona 3: semiluna temporal, superior e inferior por fue-ra de la zona 2.

Según la extensión: número de horas del reloj afecta-das, ya sean contiguas o totales.

SEGUIMIENTO

A las 4 semanas del nacimiento debe explorarse a:

– Los recién nacidos de menos de 35 semanas de edadgestacional o con peso inferior a 1.800 g que recibie-ron oxígeno suplementario.

– Todos los recién nacidos de menos de 30 semanas deedad gestacional o con peso inferior a 1.250 g.

Debe repetirse los exámenes cada 2-3 semanas hastaque los vasos hayan alcanzado la ora serrata.

TRATAMIENTO

La fotocoagulación con láser ha desplazado a la criote-rapia transescleral, pues parece ser tan efectiva comoésta y produce menos lesiones en los tejidos.

Deben recibir tratamiento los ojos que presenten con 5horas contiguas (u 8 horas no contiguas) con la enfer-medad en estadio 3, en la zona 1 o 2, asociada a enfer-medad plus.

5. CATARATA CONGÉNITA

La posibilidad de aparición de una ambliopía profundaen la catarata congénita debe ser determinante en eltratamiento de estos pacientes.

El síntoma más común en las cataratas congénitas esla baja AV, seguida de visión borrosa, estrabismo, nis-tagmo y leucocoria (fig. 5).

Son más frecuentes y de mejor pronóstico visual los ca-sos bilaterales. En los casos unilaterales puede haberademás otras anomalías oculares, como microftalmía.

Las cataratas unilaterales y las bilaterales densas de-ben ser intervenidas inmediatamente tras el diagnósti-co, incluso en los primeros días de vida. En los casosbilaterales, sobre todo si no impiden el desarrollo visualdel paciente, como las cataratas de desarrollo zonularo cataratas lamelares, puede demorarse el tratamientoquirúrgico.

6. TOXOCARIASIS

Esta entidad debe tenerse en consideración en el diag-nóstico diferencial de la leucocoria, aunque es pocofrecuente. Ver capítulo 3.

7. ENFERMEDAD DE NORRIE

Los varones con este trastorno generalmente presen-tan leucocoria bilateral, casi siempre desde el naci-miento, por desprendimiento de la retina displásicaque caracteriza esta enfermedad.


275

Figura 5. Catarata congénita nuclear.

8. INCONTINENTIA PIGMENTI

Enfermedad que sólo se presenta en mujeres (por abor-to espontáneo de los fetos varones). Además de múlti-ples anomalías en la piel, sistema musculosquelético,

nervioso central y corazón, en el ojo puede haber ca-tarata, microftalmos, inflamación intraocular, estrabis-mo, atrofia óptica y desprendimiento de retina en lalactancia.


276

Un estrabismo súbito en un paciente pediátrico puedeser la primera manifestación de una enfermedad sisté-mica grave.

TIPOS

Las formas de comienzo agudo pueden ser:

– Secundarias a procesos orbitarios como el rabdo-miosarcoma (fig. 1 a), la miositis o la celulitis orbi-taria (fig. 1 b).

– Parálisis oculomotora infantil:• Congénitas.• Asociadas a traumatismo obstétrico.• Secundarias a procesos intracraneales: tumores (tí-

picamente meduloblastoma del cerebelo), inflama-ciones (meningitis), infecciones.

Otros estrabismos pueden ser de curso crónico, y haberpasado inadvertidos hasta la consulta en urgencias.

– Nistagmo. Un nistagmo súbito requiere de un exa-men neurológico.

– Nistagmo latente manifiesto. Es aquel en el que laoclusión de uno de los ojos provoca el bandeo pen-dular del ojo no ocluido. No traduce una patologíasistémica grave, aunque sí se asocia a estrabismo máso menos oculto.

– Descompensaciones de estrabismos no manifiestos.Forias descompensadas.• Esotropías: infantil, acomodativa, no acomodativa

concomitante.• Exotropías: intermitentes, fijas, insuficiencia de con-

vergencia.– Síndromes estrábicos: Brown, Duane, Möbius.

277

E S T R A B I S M O S A G U D O S

E. García Suárez, P. Tejada Palacios

55

Figura 1. a) Rabdomiosarcoma orbitario que produceproptosis y estrabismo de aparición brusca.

Figura 1. b) Celulitis orbitaria.

Constituye la patología más frecuente del sistemalagrimal en la infancia (6 %).

MOTIVO DE CONSULTA

Los pacientes son remitidos a urgencias por presentarintenso lagrimeo y conjuntivitis de repetición con se-creción, que en algunos casos puede ser muy abun-dante.


Suelen presentarse conjuntivitis agudas o crónicas conexudados mucopurulentos en la superficie del ojo. Lospárpados y las pestañas están cubiertos de costras pordesecación de los exudados. La piel periocular se pre-senta irritada y enrojecida. No debe confundirse conuna conjuntivitis, por lo que es muy importante la expre-sión del saco lagrimal, observando salida de materialpurulento por el orificio lagrimal.

No es frecuente que evolucione a dacriocistitis o celuli-tis preseptal. Si esto ocurre, es necesario el tratamien-to con antibióticos sistémicos (fig. 1).

DIAGNÓSTICO

Se realiza mediante la prueba de la fluoresceína: se apli-ca una gota de fluoresceína en el ojo donde se sospe-cha la obstrucción y, tras 10-15 minutos, se explora lanariz con una torunda de algodón. Si ésta aparece teñi-da, la vía es permeable.


Se realiza con los siguientes cuadros:

– Conjuntivitis.– Mucocele o dacriocistocele.– Irritación corneal o conjuntival (por el lagrimeo y el

blefarospasmo que producen).– Glaucoma congénito, causa de epífora.

EVOLUCIÓN Y TRATAMIENTO

En el 90 % de los casos se produce la resolución espon-tánea del cuadro. Cuando esto no ocurre se debe actuarmédicamente e incluso mediante cirugía.

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O B S T R U C C I Ó N D E L C O N D U C T O

N A S O L A G R I M A L

L. Moreno García-Rubio, S. del Río Fernández, P. Tejada Palacios

66

Figura 1. Celulitis preseptal por obstrucciones repeti-das de la vía lagrimal.

Hasta los 6 meses no está indicado el sondaje del con-ducto lagrimal, pues puede producirse la resoluciónespontánea del proceso. Sí está indicado el masajehidrostático o masaje de Crigler, 2 o 3 veces al día, pararomper el bloqueo membranoso, asociado a antibióti-cos tópicos cada 6-8 horas.

A los 6 meses se puede sondar el conducto lagrimal conel fin de romper la válvula de Hasner, facilitando el dre-

naje del conducto lagrimal. La realización precoz evitala fibrosis cicatrizal de esta válvula por infecciones repe-tidas (fig. 2 a-e).

Después de los 13 meses, o tras repetidos sondajes ine-ficaces (más de tres), se debe colocar un tubo de silasticque tutorice la vía, manteniéndolo durante 6 meses.


279

Figura 2. a) Masaje de Crigler en saco lagrimal. b) Sondajeen niño con obstrucción de vía lagrimal, dilatación del pun-to lagrimal. c) Dilatación del conducto lagrimal. d) Intro-ducción de la sonda en el punto lagrimal. e) Introducciónde la sonda de plata de 00, en el conducto nasolagrimal.

El dacriocistocele congénito es una anomalía infre-cuente, conocida también como dacriocele, mucocele,amniotocele o quiste del saco lagrimal, que se debe auna inflamación masiva del saco lagrimal no infeccio-sa, producida por una obstrucción funcional de la por-ción distal por incompetencia de la válvula de Rosen-müller.

MOTIVO DE CONSULTA

Los pacientes suelen acudir por la aparición de unamasa azulada de aspecto quístico debajo del tendóncantal medial del recién nacido, que evoluciona en 1-2semanas hacia la inflamación.

Los dacriocistoceles aparecen cuando el saco y el con-ducto nasolagrimales están distendidos por líquido, seproduce atrapamiento mucoso que crea un agranda-miento tenso similar a una masa del saco y se producecon frecuencia infección secundaria. Puede complicar-se con una dacriocistitis o una celulitis preseptal.


– Meningoencefaloceles,– Hemangiomas.– Quistes dermoides.

TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO

Algunos casos se resuelven espontáneamente sin tra-tamiento.

El tratamiento propuesto comienza con masaje local yantibióticos tópicos. Si no hay signos de infección, elsondaje de la vía lagrimal, en una o varias ocasiones,puede ser efectivo.

Si se observan signos de infección se indican antibióti-cos sistémicos y se evitan la incisión y el drenaje exter-no por el peligro de formación de fístulas cutáneas.

280

D A C R I O C I S T O C E L E C O N G É N I T O

L. Moreno García-Rubio, S. del Río Fernández, P. Tejada Palacios

77

Son un grupo de enfermedades caracterizadas por undesarrollo defectuoso del sistema de drenaje del humoracuoso y que generalmente se presenta durante los pri-meros años de la vida, aunque también puede hacerloen la edad adulta (fig. 1 a). El aumento de la PIO con-diciona la presencia de importantes secuelas debido ala inmadurez de los tejidos oculares, por lo cual sonfundamentales su diagnóstico y tratamiento precoces.

Afecta a 1 de cada 10.000 recién nacidos, siendo másfrecuente en los varones. El 60 % de los casos se diag-nostican alrededor de los 6 meses, y el 80 %, al año. Enel 75 % de los casos son bilaterales, aunque no simé-tricos.

Habitualmente son esporádicos, aunque en el 10 % tie-nen una herencia autosómica recesiva de penetranciavariable

MOTIVO DE CONSULTA

Inicialmente el paciente suele presentar fotofobia,lagrimeo y edema corneal, que pueden confundirse conpatologías potencialmente menos graves. Cuando elpaciente presenta buftalmos, el diagnóstico es mássencillo, aunque suele ser poco frecuente que se con-sulte por este signo (fig. 1 b).


Las malformaciones que se producen pueden explicar-se por la elasticidad del ojo del lactante:

– Esclerótica y córnea. Se produce una distensión poraumento de la PIO. La esclerótica aparece azuladadebido a su adelgazamiento. La córnea se presentade mayor tamaño, siendo un signo cardinal del glau-

281

G L A U C O M A C O N G É N I T O P R I M A R I O

L. Moreno García-Rubio, P. Tejada Palacios, E. Gutiérrez Díaz

88

Figura 1. a) Goniodisgenesia en glaucoma de apariciónen edad infantil.

Figura 1. b) Paciente con glaucoma congénito asocia-do al síndrome de Von Recklinghausen.

coma. La presencia de una córnea > 12 mm al año devida se considera megalocórnea (fig. 2), La distensiónde la córnea produce roturas en la membrana deDescemet, que causan intenso edema corneal porpaso del humor acuoso. Estas roturas dejan unasestrías longitudinales en dirección horizontal conoci-das como estrías de Haab. El edema corneal asocia-do produce fotofobia y blefarospasmo.

– Refracción. Las modificaciones corneales determinanla aparición de astigmatismos corneales, anisometro-pías que pueden condicionar el desarrollo de amblio-pía y estrabismos secundarios. La presencia de unaintensa miopía axial antes de los 3 años es muy fre-cuente por el mayor tamaño del globo ocular.


282

Figura 2. Glaucoma congénito con megalocórnea.

Fotofobia

Blefarospasmo

Irritabilidad

Buftalmos

Megalocórnea

Edema corneal (fig. 3)

Estrías de Haab

Aumento de la PIO

Miopía

Anisometropía

Astigmatismo

Ambliopía

Aumento de la copa del nervio óptico (fig. 4)

Subluxación de cristalino

SIGNOS Y SÍNTOMAS QUE SE PRESENTAN EN EL GLAUCOMA CONGÉNITO PRIMARIO

Figura 3. Edema corneal de intensidad leve. Figura 4. Copa neural excavada en glaucoma congé-nito.

– Nervio óptico. Se produce un aumento de la copaneural que no aparece en los lactantes normales. Sonredondas, centrales y profundas. La presencia de unagran asimetría de los nervios ayuda en el diagnóstico.Este abombamiento es producido por la debilidad dela lámina cribosa. (No siempre se debe al glaucoma,ya que pueden aparecer en la leucomalacia periven-tricular.)

– Otras alteraciones. Queratitis, fibrosis corneal, sublu-xación de cristalino, ptisis etc.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de presunción es por la clínica, pero laconfirmación se basa en la determinación de la presiónocular.

La PIO en los niños es algo menor que en los adultos,dado que en el recién nacido es de 9,59 ± 2,3 mmHg, ya los 2-3 años, de 12,58 ± 1,46 mmHg. En el glaucomacongénito la PIO suele oscilar entre 30 y 40 mmHg.

Para tomar la PIO en niños se consideran de mucha uti-lidad el tonopen, el neumotonómetro o incluso el dePerkins. En caso de mala colaboración puede ser nece-sario la medición de la PIO bajo anestesia, aunque setrata de un tema polémico.


a) Por la epífora: obstrucción de vías lagrimales, con-juntivitis, erosiones corneales, etc.

b) Por el aumento del tamaño corneal: megalocórnea oqueratoglobo.

c) Por la opacidad corneal: distrofias corneales, enfer-medades metabólicas, traumatismos, queratitis oesclerocórnea.

d) Por apariencia del nervio óptico: colobomas, fosetaso hipoplasia. También hay que recordar la leucoma-lacia periventricular.

TRATAMIENTO

Es quirúrgico, puesto que se trata de una disgenesialocalizada y limitada que no mejorará sin la recons-trucción anatómica. No obstante el tratamiento tópicoes necesario.

A) Tratamiento tópico. Con él se consigue el aclara-miento corneal, lo que facilita la exploración, pre-viene la lesión del nervio óptico y, a veces, es nece-sario tras el tratamiento quirúrgico. Suelen ser útilesel timolol al 0,25 %, la pilocarpina y la azetazolami-da; los análogos de las prostaglandinas, los agonis-tas α2, la dorzolamida y la brinzolamida son fárma-cos de segunda línea.

B) Tratamiento quirúrgico. Es el más importante y, cuan-to más precoz, mejor es el pronóstico. La goniotomíay la trabeculotomía han demostrado tener aproxi-madamente un 75-90 % de éxitos. La trabeculectomíaqueda en segunda o tercera línea, y la asociación deantimetabolitos puede mejorar el pronóstico.

Existen múltiples enfermedades congénitas en las cua-les es frecuente la aparición de glaucoma asociado. Deellas las más frecuentes son:

– Aniridia. Suele presentar glaucoma tardío. Se produ-ce un cierre progresivo del ángulo iridocorneal entrelos 5 y los 15 años de edad. La intensidad del glauco-ma dependerá del grado de aniridia. Suele requerircirugía.

– Síndrome de Axenfeld-Rieger. Se trata de un trastor-no congénito bilateral por formación anómala deestructuras derivadas de la cresta neural. Suele pre-sentar embriotoxon posterior, corectopia y atrofia iri-diana (fig. 5). El glaucoma se debe, en más de lamitad de los casos, a una detención del desarrollo dela malla trabecular. Suele tratarse con supresores delhumor acuoso o trabeculectomía.


283

Figura 5. Síndrome de Axenfeld en OI.

Cuando las anomalías oculares se combinan con tras-tornos sistémicos como alteraciones dentarias, alte-raciones óseas o redundancia de la piel abdominal,se conoce como síndrome de Rieger.

– Anomalía de Peters. Se trata de un trastorno congé-nito del segmento anterior y la córnea (fig. 6). El glau-coma puede ser congénito o juvenil. Es convenientecontrolar la PIO en caso de ser necesaria una quera-toplastia penetrante.


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Figura 6. Preparación para tonometría en un pacientecon anomalía de Peters.

285

PAT O L O G Í A C O R N E A L E N N I Ñ O S

E. García Suárez, L. Moreno García-Rubio, P. Tejada Palacios

99

1. ANOMALÍAS ESTRUCTURALESDE LA CÓRNEA

– Megalocórnea. Agrandamiento no progresivo de lacórnea que alcanza diámetros de 13 mm o más, sinque exista glaucoma asociado (fig. 1). La córnea estransparente, presentando un astigmatismo a favorde la regla. Puede presentarse en los síndromes deApert, Down, Alport, Marfan y megalocórnea con retra-so mental. Pueden desarrollar en la edad adulta cata-ratas y glaucoma.

– Queratocono. Ectasia corneal no inflamatoria quetiende a ser leve en la primera infancia. Suele ser bila-teral, produciendo un adelgazamiento central (fig. 2).Se manifiesta por visión borrosa, fotofobia y diplopíamonocular producida por astigmatismo irregular ymiopía. Puede observarse protrusión del párpadosuperior, estrías de Vogt, anillo de Fleischer y edemacorneal.

Suelen ser esporádicos, aunque hay casos heredita-rios. El diagnóstico es clínico y puede asociarse asíndromes como Down, Ehlers-Danlos u osteogéne-sis imperfecta.El tratamiento consiste en alcanzar la mejor correc-ción óptica posible y la queratoplastia si no es posi-ble o existe fibrosis corneal.

– Queratoglobo. Anomalía bilateral rara que produceuna ectasia corneal difusa sin aumento del diámetrocorneal. Suele estar presente en el nacimiento y tieneuna estrecha asociación con el síndrome de Ehlers-Danlos.

– Microcórnea. Córnea de tamaño reducido (10 mm omenos) con el resto del globo ocular normal. Es infre-cuente y puede ser unilateral o bilateral. La córneasuele ser plana y presenta con mayor frecuencia glau-coma, así como goniodisgenesias. Se asocia a múlti-ples síndromes sistémicos.

Figura 1. Megalocórnea en un paciente sin glaucoma.

Figura 2. Adelgazamiento corneal central en unqueratocono.

– Esclerocórnea. Anomalía congénita en la que partede la córnea está sustituida por tejido escleral. Puedeser periférica o total. Muy infrecuente, es bilateral yasimétrica (fig. 3).

2. EROSIONES CORNEALES

MOTIVO DE CONSULTA

Ojo rojo, dolor, fotofobia.

EXPLORACIÓN

Tinción de fluoresceína corneal visible bajo luz azul decobalto.

ETIOLOGÍA

– Traumática.– Erosiones corneales de repetición. Pueden estar aso-

ciadas a distrofias corneales anteriores:• Reis-Buckler. Distrofia de la membrana de Bowman.

• Distrofia microquística de Cogan. Suele manifestar-se clínicamente a edades posteriores.

TRATAMIENTO

Oclusión mediante parche compresivo durante 24horas, asociada al uso de antibioterapia y cicloplejíatópica del ojo afecto. Revisión en 24-48 horas.


286

Figura 3. Esclerocórnea.

S E C C I Ó N 7

A P É N D I C E

Araceli Chacón GarcésNerea Sáenz Madrazo

Inés Villafruela GüemesEnrique Mencía GutiérrezEsperanza Gutiérrez Díaz

Antonio Gutiérrez Díaz

1. COLIRIOS MIDRIÁTICOS

Nota. Contraindicados en glaucoma de ángulo cerradoy en ojos con cámara anterior muy estrecha.

Los colirios midriáticos son menos eficaces en ojospigmentados.

Precaución en lactantes, utilizar los preparados másdiluidos y reservar el ciclopentolato y la homatropinapara mayores de 1-2 meses (fig. 1.1).

EFECTOS SECUNDARIOS

– Fenilefrina: aumento de la presión arterial, cefalea,palidez, temblores, trastornos del ritmo cardíaco,reacción positiva en el control antidoping.

Se describen algunos temas que complementan los co-nocimientos básicos tanto para el diagnóstico como

para algunos tratamientos de patologías que se obser-van en la práctica diaria de las urgencias oftalmológicas.

289

G E N E R A L I D A D E S

A. Chacón Garcés, N. Sáenz Madrazo, I. Villafruela Güemes

11

Principio activo

Fenilefrina (2,5-10 %)

Tropicamida (0,5-1 %)

Ciclopentolato (0,5-1 %- 2 %)

Homatropina (2,5 %)

Escopolamina (0,25 %)

Atropina (0,3-0,5 %-1 %)

Efecto máximo

20 min

20-30 min

20-45 min

20-90 min

20-45 min

30-40 min

Duración

3 horas

3-6 horas

24 horas

2-3 días

4-7 días

1-2 sem

Acción

Midriático

Midriático

+

ciclopléjico

Figura 1.1. Diversos colirios midriáticos disponibles enel mercado.

– Tropicamida: trastornos psicológicos y del compor-tamiento en los niños, sequedad de boca, taquicar-dia, cefalea, estimulación parasimpática, retenciónurinaria en enfermos prostáticos.

– Ciclopentolato: alteraciones del SNC, sobre todo enadolescentes, con riesgo de epilepsia.

– Atropina: sequedad bucal, fiebre, rubor facial, estre-ñimiento, irritabilidad, síndrome confusional en elanciano, taquicardia, palpitaciones, retención urina-ria en enfermos prostáticos.

– Homatropina: igual que la atropina pero con menosefectos sistémicos a igualdad de dosis.

2. TIPOS DE LENTES TERAPÉUTICAS

Entre las propiedades más importantes de las lentesterapéuticas cabe destacar que dejan pasar la luz y, porlo tanto, protegen la córnea sin la necesidad de utilizarun método oclusivo como la tarsorrafia o los colgajos

conjuntivales. Las lentes terapéuticas deben ser lo másinocuas posible para la superficie corneal, es decir, quemodifiquen la superficie ocular lo menos posible y quedejen pasar el oxígeno a la córnea.

Se utilizan como apósito temporal transparente en diver-sos trastornos corneales, para mejorar la cicatrizacióno el aislamiento del medio externo y como reservoriomedicamentoso que prolonga la acción del medica-mento sobre el ojo (fig. 2.1 a-b).

INDICACIONES

– Protección corneal: queratitis filamentosa, querato-patías neurotróficas, protección frente a enfermeda-des palpebrales como entropión, ectropión, síndro-mes cicatrizales conjuntivales.

– Mantenimiento del balance hídrico: queratopatíaampollar, ojo seco (contraindicadas en hiposecrecio-nes lagrimales graves).


290

Material

Polimetilmetacrilato

Butirato de acetatode celulosa

Acrilatos de silicona

Acrilatosde fluorosilicona

Fluoropolímeros

Comodidad

Medio

Medio

Bueno

Bueno

Bueno

Durabilidad

Excelente

Escasa

Media

Media

Media

T.O.

Ninguna

Escasa

Media

Buena

Excelente

R.D.

Muy buena

Media

Media

Buena

Buena

Humectabilidad

Buena

Buena

Media

Buena-excelente

Excelente

AV

Excelente

Buena

Buena-excelente

Buena-excelente

Buena

Características

Bajo contenido en agua

Alto contenido en agua

Comodidad

Excelente

Excelente

Durabilidad

Buena

Media

T.O.

Media

Buena

R.D.

Media

Nedia

Humectabilidad

Excelente

Excelente

AV

Buena

Buena

LENTES BLANDAS: HIDROFÍLICASHidroximetilmetacrilato (HEMA).Polivinilpirolidona (PVP)

LENTES DURAS

T.O.: transimibilidad al oxígeno; R.D.: resistencia a depósitos.

– Liberación de fármacos: antibióticos, corticoides, etc.– Cicatrización corneal: erosiones corneales recurren-

tes y úlceras crónicas son las indicaciones más fre-cuentes. También se utilizan a menudo en quemadu-ras químicas.

– Vendaje: perforaciones corneales menores de 2 mm o mayores de 2 mm después de su sellado quirúrgi-

co con cianocrilato, postoperatorio de algunas cirugí-as de segmento anterior.

También pueden aplicarse con el objeto de obtener unapupila artificial o con fines estéticos, los cuales no setratarán en esta obra.

A P É N D I C E ��

291

Figura 2.1. b) Lente terapéutica en una úlcera tróficapor herpes.

Figura 2.1. a) Varias lentes terapéuticas de uso común.

3. SUTURAS


292

Material

Seda virgen

Catgut simple

Catgut crónico

Poliamidao nailon

Polipropileno

Poliéster

Poliéster

Poliésterrecubiertode polibutilato

Nombrecomercial

Silkam

Mersik

Flexigut

EthilonDermalon

ProleneAzul

MersileneDacron

MersileneTicron

Ethibond

Características

Poco resistente. Reacción tisular condiderablePoco elástica. FlexibleManejable, anudado fácil y seguroPoca elongación. Buen ajuste del nudo

Poco resistente. Reacción tisular considerablePoco elástica. Poco flexible. Memoria moderadaSoporte de herida 7-10 días simple y 14-21 días crómicoAbsorción total 60-90 días simple y 90-120 días crómicoRetiradas por su origen bovino

Resistente. Reacción tisular moderadaElasticidad media, Rigidez moderadaElongación moderada. Nudo seguroSe fraccionan a los 2-3 añosa

Alta resistencia a la tracción. Reacción tisular mínimaElástico. Rigidez moderada-alta. Memoria elevadaAnudado seguroFuerza tensil durante años

Muy resistente. Reacción tisular baja-moderadaPoco elástico. Flexible. Memoria baja-moderadaFuerza tensil durante años

Uso

TrabeculectomíaEstrabismoConjuntiva. EscleraContraindicadaen córnea

TracciónOculopIástica

OculopIásticaConjuntivaEstrabismo

Sutura cornealb

QueratoplastiaTrabeculectomíaOculoplástica

IridoplastiaQueratoplastiaSutura de lentesintraocularesOculoplásticaContraindicadaen córnea

Sutura cornealQueratoplastiaTrabeculectomía

Sutura cornealQueratoplastiaTrabeculectomíaDesprendimientode retinaOculoplástica

ABSO

RB

IBLE

Torc

ido

Tren

zado

Torc

ido

SIN

TÉTI

CA

NO

AB

SOR

BIB

LE

Tren

zado

rec

ubie

rto

Mon

ofila

men

to

Continúa

NO

AB

SOR

BIB

LE

NAT

UR

AL


293

Material

Polidioxanona

Poliglactina 910

Poliglactina 910de bajo PM

Ácidopoliglicólico

Nombrecomercial

PDS II

Vicryl

VicrylRapid

Dexon

Características

Resistente, Reacción tisular bajaElasticidad moderada. Flexible. Memoria moderadaSoporte de herida 60 díasAbsorción total 180 días

Muy resistente. Reacción tisular baja-moderadaPoco elástico. Flexible. Poca memoriaSoporte de herida 30-35 díasAbsorción total 56-72 días

Resistente. Reacción tisular bajaPoco elástico. Flexible. Poca memoriaSoporte de herida 10-12 díasAbsorción total 42 días

Uso

Sutura cornealOculopIástica

Sutura cornealTrabeculectomíaVitrectomíaConjuntivaEstrabismoOculopIástica

Conjuntiva

Sutura cornealTrabeculectomíaEstrabismoOculopIástica

Tren

zado

rec

ubie

rto

Mon

ofila

men

to

NAT

UR

AL

ABSO

RB

IBLE

a Las poliamidas son hidrófilas y al hidratarse pierden fuerza tensil a razón de un 20 % anual.b Buen control del astigmatismo posquirúrgico.

(Fig. 3 a-b)

Figura 3. b) Ejemplos de diversas suturas empleadashabitualmente.

Figura 3. a) Suturas.

Catgut

Poligalctina 910

Polidioxanoma

Ácidopoliglicólico

Seda

Poliamida (nailon)

Polipropileno

Poliéster

SintéticosSintéticos

Nat

ural

esN

atur

ales

Absorbibles No absorbibles

4. PRUEBA DE DUCCIÓN FORZADA

Permite diferenciar si la disminución de la motilidadocular es de causa restrictiva o neurológica (estrabismorestrictivo o estrabismo paralítico) (fig. 4 a-c).

MÉTODO

– Aplicar una gota de anestésico tópico en el saco con-juntival.

– Sujetar el músculo anestesiado en su inserción me-diante una pinza con dientes y rotar el ojo en la direc-ción parética.

– Repetir el proceso en el ojo sano.

RESULTADO

Si hay resistencia o incapacidad a la rotación pasiva delojo, se diagnostica un trastorno restrictivo o un atrapa-miento de un músculo en una fractura del suelo de laórbita. Si no se encuentra resistencia, el músculo estáparético como resultado de una lesión neurológica.

5. ANTIBIÓTICOS TÓPICOSFORTIFICADOS

Se utilizan en el tratamiento de las endoftalmitis bac-terianas agudas junto a antibióticos intravítreos y sub-conjuntivales (fig. 5).

AMIKACINA: 33 mg/ml– Añadir 2 ml de amikacina parenteral (Biclín® 500 mg)

a 13 ml de suero salino balanceado (BSS).

CEFAZOLINA: 33 mg/ml.– Añadir 2 ml de BSS a 1 ampolla de 500 mg de cefazo-

lina: 2,2 ml y cargar 2,2 ml de la solución mezclada.– Añadir a esos 2,2 ml de cefazolina reconstituida a

13 ml de BSS.

GENTAMICINA: 9,1 mg/ml.– Añadir 1 ml de gentamicina parenteral (40 mg/ml) a

5 ml de colirio de gentamicina (3 mg/ml).

VANCOMICINA: 33 mg/ml.– Mezclar 1 ampolla de vancomicina (Diatracin® 500

mg) con 10 ml de agua destilada.– Después añadir 5 ml de BSS.


294

Figura 4. b) Aplicación de anestesia tópica en la con-juntiva.

Figura 4. c) Tracción del músculo con pinza con dien-tes. Al corregir la posición del ojo, se descarta un estra-, bismo restrictivo.

Figura 4. a) Paciente con estrabismo divergente al quese le va a realizar una prueba de ducción forzada paradescartar restricción o parálisis.

6. ANTIBIÓTICOS INTRAVÍTREOS

AMIKACINA (Biclín®): 400 µg en 0,1 ml (0,4 mg en 0,1ml).– El vial contiene 500 mg en 2 m1.– Retirar 0,24 ml de BSS de 15 ml. Cargar 0,24 ml del

vial de amikacina e inyectarlo en el BSS (dilución de4 mg/ml).

CEFAZOLINA SÓDICA: 2,25 mg en 0,1 ml.– Reconstituir el polvo (500 mg) en 2 ml de BSS

(225 mg/ml).– Retirar 1 ml de esta solución y diluirla con 9 ml de

suero fisiológico en un vial estéril vacío. 10 ml de estasolución contienen 225 mg (22,5 mg/ml).

SULFATO DE GENTAMICINA: 0,1 mg en 0,1 ml.– Cargar 0,1 ml (4 mg) del vial (40 mg/ml) y diluir con

3,9 ml de BSS al 0,9 % en un vial estéril de 10 ml. Es-tos 4 ml contienen 4 mg (1 mg/ml).

VANCOMICINA (Diatracin®): 0,5 mg en 0,1 ml.– Reconstituir el polvo (500 mg) usando 5 ml de BSS

(15 ml).– Retirar 0,5 ml de los 10 ml restantes de BSS y susti-

tuirlo por 0,5 m1 del vial de vancomicina (100 mg/ml).Ahora el frasco de BSS tiene 5 mg/ml de vancomicina.

FOSFATO DE CLINDAMICINA: 1 mg en 0,1 ml.– El vial contiene una solución de 600 mg en 4 ml

(0,1 ml contienen 15 mg).

– Retirar 0,2 ml (30 mg) y añadir 2,8 ml de BSS en unvial estéril vacío de 10 ml. Estos 3 ml contienen 30 mg(10 mg/ml).

ANFOTERICINA B: 0,005 mg en 0,1 ml.– Reconstruir el polvo (50 mg) en 10 ml de agua estéril

(5 mg/ml).– Retirar 0,1 ml de esta solución y diluir con 9,9 ml de

agua estéril, en un vial vacío estéril de 10 ml (10 mlde esta solución contienen 0,5 mg: 0,05 mg/ml).(Fig. 6)

7. ANTIBIÓTICOS EN EL LÍQUIDODE INFUSIÓN DE VITRECTOMÍA

– Profilaxis de infección: gentamicina 4 µg/ml.Preparación: añadir 0,05 ml de gentamicina (40 mg/ml)a cada 500 ml de líquido de infusión.

– Endoftalmitis bacteriana sospechada o confirmada:gentamicina 8 µg/ml.Preparación: añadir 0,1 ml de gentamicina (40 mg/ml)a cada 500 ml de líquido de infusión.

– Infección mixta sospechada: gentamicina 8 µg/ml +clindamicina 9 µg/ml.Preparación: añadir 0,1 ml de gentamicina (40 mg/ml)y 0,03 ml de clindamicina (150 mg/ml) a cada 500 mlde líquido de infusión.


295

Figura 5. Materiales utilizados en la preparación de anti-bióticos tópicos fortificados.

Figura 6. Materiales utilizados en la preparación de anti-bióticos intravítreos.

1. TRATAMIENTOS MÉDICOS

1.1. Profilaxis secundaria del tétanos

1.2. Conducta ante un traumatismo perforante

– Realizar preoperatorio.– Canalizar vía periférica e iniciar inmediatamente tra-

tamiento sistémico: ciprofloxacino 200 mg/12 h i.v. o500 mg/12 h p.o.

– Si existe cuerpo extraño intraocular de origen agríco-la: inyección intravítrea de vancomicina 0,5-1 mg en0,1 ml.

– Si se hace vitrectomía en ese momento, preparar infu-sión de gentamicina 0,8 µg/ml + clindamicina 0,9 µg/ml.

– Suturar en quirófano (v. Técnica quirúrgica).– Tras la cirugía, administrar inyecciones subconjunti-

vales de:• Gentamicina 40 mg.• Cefotaxima o cefazolina 100 mg.

– Colirios antibióticos habituales.– Midriáticos.

1.3. Conducta ante una patologíainfecciosa corneal

– Tomar muestras corneales para cultivo microbiológi-co. No es necesaria la toma de muestras intraocula-res, ya que el hipopión es estéril.

Toma de muestras corneales (fig. 1.3 a-c):

– Instilar anestésico tópico.– Raspar suavemente los bordes de la lesión (bajo con-

trol visual mediante lámpara de hendidura), con unaespátula de Kimura o con el extremo doblado de unaaguja hipodérmica de calibre 21.

296

T R AT A M I E N T O S

A. Chacón Garcés, E. Mencía Gutiérrez, E. Gutiérrez Díaz

22

Heridas Iimpias

Heridas contaminadas

Dudosa

0 Dosis

Td

Td + Ig

1 Dosis

Td

Td + Ig

Incompleta

2 Dosis

Td

TdAñadir Ig si la herida es demás de 24 horas

Completa

3 Dosis

Td si la última dosis es de más de 10 años

Td si la última dosis es de más de 5 años

Antecedentes de inmunización tetánica

Td: toxoide tetánico (dosis del toxoide tetánico: 0,5 ml intramuscular).

Ig: inmunoglobulina antitetánica.

– Si el paciente es portador de lentes de contacto, sedeben enviar las lentes y el recipiente para su estudiomicrobiológico.

– El material obtenido se colocará en un portaobjetosy se realizarán una tinción de Gram y cultivo en diver-sos medios:

Si el cultivo es negativo o no concluyente, ante un infil-trado corneal profundo que no se pueda alcanzar por ras-pado o para diagnosticar enfermedades corneales pro-blemáticas, como distrofias o trastornos metabólicosgenéticos sistémicos por almacenamiento corneal, sepuede realizar una biopsia corneal, con un trépano o me-diante disección laminar libre con una hoja de bisturí.

– Tratamiento tópico con colirios fortificados: amikaci-na 33,3 mg/ml + vancomicina 33,3 mg/ml.No se requieren antibióticos intravítreos.

– Tratamiento tópico con dexametasona.– Los antibióticos y corticoides subtenonianos son úti-

les.


297

Td: toxoide tetánico (dosis del toxoide tetánico: 0,5 ml intramuscular

Ig: inmunoglobulina antitetánica.

Medio de cultivo

Agar sangre

Caldo de tioglicolato

Agar chocolate

Agar Sabouraud

Caldo de perfusión cerebro-corazón

Agar sin nutrientes

Microorganismos

Aerobios

Anaerobios facultativos

Neisseria y Haemophilus sp

Hongos

Hongos que no crecen en agar Sabouraud

Placas con Escherichia coli para Acanthamoebae

Figura 1.3. Toma de muestra corneal. a) Espátula de Kimura. b) Raspado de la lesión con espátula de Kimura. c) Sembradodel raspado corneal en el medio de cultivo.

1.4. Conducta ante infecciones intraoculares

– Realizar hemograma y bioquímica sanguínea.– Tratamiento sistémico con una de las siguientes

opciones:• Ciprofloxacino (Baycip®) 200 mg/12 horas i.v. en 30-

60 min o 500 mg/12 horas p.o. (Evitar en niños < 15años).

• Amikacina 15 mg/kg/día, repartida cada 8-12 h + van-comicina 1 g/12 h.

• Ceftazidima i.v.– Tomar muestra para cultivo:

• Acuoso. Tras instilar colirio anestésico tópico, setoma una muestra de cámara anterior con jeringui-lla de insulina y aguja de 27-30 G. Extraer 0,1-0,2 ml(fig. 1.4.1).

• Vítreo:– Vitrectomía de pars plana (de elección). Según la

habilidad del cirujano, preparar para utilizar 3 vías.Si no, al menos hacer una esclerectomía para rea-lizar la vitrectomía central (aunque sea ciega) enprincipio sin infusión (para no diluir la muestra).Tomar 0,5-1 ml de muestra de vítreo medio (fig.1.4.2 a-b).

– Punción-aspiración, cuando no es posible la vitrec-tomía. Con una jeringuilla de 2 ml y aguja de 25 G,entrar en vítreo medio a 3,5 mm del limbo si elindividuo es fáquico o a 4 mm si es seudofáquicoy aspirar al menos 0,2 ml.

– Administrar antibióticos intravítreos: inyectar lenta-mente 0,1 ml del antibiótico elegido en la cavidadvítrea:• Vancomicina (Diatracin®) 0,5-1 mg en 0,1 ml + ami-

kacina (Biclín®) 0,4 mg en 0,1 ml.• Vancomicina (Diatracin®) 0,5-1 mg en 0,1 ml + cef-

tazidima 2 mg en 0,1 ml.Para la inyección intravítrea (fig. 1.4.3 a-c):" Dilatación pupilar." Instilar un colirio anestésico." Betadine® al 50 % en saco conjuntival y lavado

con suero fisiológico." Preparar la inyección intravítrea en una jeringui-

lla de 1 ml. Cuando esté preparado, cambiar laaguja por una de 30 G, poniendo especial aten-ción a la ausencia de aire en la jeringuilla." Antes de la inyección del preparado intravítreo,

puede administrarse anestésico subconjuntivalen la zona.


298

Figura 1.4.2. Toma de muestra vítrea. a) Vitrectomíacentral por esclerotomía. b) Obtención de la muestra devitrectomía para cultivo.

Figura 1.4.1. Toma de muestras de cámara anterior.

" Colocar un blefaróstato para una mayor facili-dad del procedimiento."Medir con el compás desde el limbo y marcar a

3,5 o 4 mm según el paciente sea fáquico o seu-dofáquico.

" Introducir la aguja perpendicular al globo ocu-lar dirigiéndola al vítreo medio e inyectar el pre-parado. Retirar la aguja con decisión." Retirar el blefaróstato y, mediante oftalmosco-

pia indirecta, comprobar que no haya isquemiaretiniana.

– Administrar antibióticos subconjuntivales:• Gentamicina 40 mg + vancomicina 25 mg.• Gentamicina 40 mg + cefazolina 100 mg.Para la inyección subconjuntival (fig. 1.4.4 a-b):" Aplicar anestésico subconjuntival en la zona de

inyección. Se pueden utilizar los cuatro cua-drantes si es necesario." Con una jeringuilla de 1 ml y aguja de 30 G se

procede a inyectar los preparados.


299

Figura 1.4.3. Inyección de antibiótico intravítreo. a) Medición con el compás. b-c) Inyección intravítrea.

Figura 1.4.4. Inyección de antibiótico subconjuntival.a) Anestesia subconjuntival en la zona elegida. b) Inyec-ción subconjuntival.

– Instilar 2 colirios fortificados tópicos horarios, alter-nando uno cada vez:• Vancomicina 33,3 mg/ml + amikacina 33,3 mg/ml.• Vancomicina 33,3 mg/ml + ceftazidima 50 mg/ml.

– Corticoides (administración precoz): dexametasonatópica + triamcinolona subtenoniana (Trigon depot®

0,4 ml).

Si se inyectan corticoides subtenonianos, no son nece-sarios por vía sistémica.

Puede aplicarse también dexametasona intraocular(Fortecortin® 400 µg).

1.5. Endoftalmitis por Candida

– Realizar hemograma y bioquímica sanguínea.– Vía central: Drum (placa de control) o subclavia.– Hidratación de 2 1/día previa a la medicación anti-

fúngica: 500 ml de suero glucosado al 5 %, alternan-do con 500 ml de suero salino hasta completar 2 l(500 ml/6 h).

– Valorar afectación vítrea:• AFECTACIÓN VÍTREA: 1 mg de anfotericina B disuel-

to en un vial de suero glucosado al 5 % con sistemaopaco, a pasar en 6 horas, para valorar tolerancia." Si aparecen fiebre, escalofríos o vómitos:

– Suspender la infusión.– Inyectar 1 ampolla de Inyesprin® en bolo i.v.– Si no responde, inyectar 1 ampolla de Polara-

mine® en bolo i.v.– Reanudar la infusión 6 horas después, inyec-

tando previamente otra ampolla de Inyesprin®

y de Polaramine® i.v.– Si se vuelve a presentar la reacción de intole-

rancia, introducir 25 mg de hidrocortisona enla solución.

" Si hay tolerancia:– Aumentar la dosis 0,1 mg/kg/día hasta una

dosis máxima de 0,5 mg/kg/día.CONTROLES:" Creatinina (Cr) diaria, los primeros días. Si la

Cr > 2, interrumpir la administración o dismi-nuir la dosis." Hemograma y bioquímica semanal." Coulter semanal." Potasio y magnesio séricos 2 veces/semana los

primeros días.

SI APARECE FLEBITIS:" Retirar la vía." Cultivar la punta del catéter." Canalizar un Drum en otro miembro superior." Asociar 1.000 U. de heparina cálcica en cada 500

ml de solución.• CANDIDIASIS CORIORRETINIANA o CON ESCA-

SA AFECTACIÓN VÍTREA: fluconazol oral 200 mg(1 comprimido)/12 horas con alimentos grasos.

1.6. Endoftalmitis por Propionibacteriumacnes

– Clindamicina o vancomicina intravítrea.

Si no cede: extracción de la lente intraocular con todala cápsula posterior.

1.7. Endoftalmitis: modificaciónde antibióticos según antibiograma

– Pseudomonas aeruginosa Amikacina o ceftazidima– Streptococcus pneumoniae Cefazolina o penicilina– Estafilococo α-hemolítico Cefazolina o penicilina– Streptococcus pyogenes Cefazolina o penicilina– Streptococcus faecalis Vancomicina o ampicilina– Staphylococcus Cefazolina o cloxacilina– Moraxella Cefuroxima o cefotaxima– Otros gramnegativos Gentamicina– Neisseria Penicilina G– Anaerobios Penicilina G o

cloranfenicol ometronidazol

2. TRATAMIENTOS CON LÁSER

Su indicación fundamental es el glaucoma agudo deángulo cerrado. En principio está indicada la iridoto-mía, pero si ésta no es efectiva, pueden realizarse unagonioplastia o una pupiloplastia.

2.1. Iridotomía con láser YAG

Tratamiento preparatorio

– Antiinflamatorio:• Corticoides en el ojo con glaucoma agudo: dexa-


300

metasona 1 gota cada 4-6 horas según grado deinflamación, desde el alta de la urgencia.

• AINE en el ojo contralateral: diclofenaco 1 gota ca-da 8 horas 3 días antes.

– Miótico: Pilocarpina al 1-2 %:• En el ojo afecto: 1 gota cada 8 horas desde el alta

de la urgencia.• En el ojo contralateral: 1 gota cada 15 minutos 2-3

veces esa mañana. En caso de cámara anterior muyestrecha se mantendrá tratamiento en ambos ojosdesde el alta de la urgencia.

– Apraclonidina al 1 %: 1 gota 1 hora antes y 1 gota jus-to después.

Indicaciones y número

– En el ojo del glaucoma agudo: hacer 2 iridotomías,separadas al menos 4-5 horas (fig. 2.1).

– En el ojo contralateral: hacer 1-2 iridotomías.

Técnica (fig. 2.1 a-d):

– Láser: YAG preferible.– Instilar anestésico tópico.– Usar lente de contacto: Abramham con zona de

aumento excéntrico o CGI.– Localización: preferible en cripta o zona de atrofia iri-

diana, lo más periférica posible (junto a limbo) y enla mitad superior. Evitar los ejes de las III y IX y losvasos iridianos estromales si son apreciables portransparencia. En caso de dolor intenso, cambiar de


301

Figura 2.1. Iris bombé en que van a realizarse iridoto-mías.

Figura 2.1. Iridotomía con láser YAG. a) Lente Abra-mhan. b) Parámetros. c) Técnica. d) Iridotomía.

localización (indica proximidad de terminación ner-viosa).

– Intensidad: 1-3 impactos de 5-7 mJ, impacto simple odoble.

– En caso de sangrado al hacer la iridotomía o de noconseguir una iridotomía claramente perforante en eltercero o cuarto intentos, mantener tratamiento médi-co antiinflamatorio y miótico y esperar unos días más.

Revisión

Valoración de la PIO a las 2 horas:

– PIO elevada: instaurar tratamiento antiinflamatorio ehipotensor en función de la exploración. Revisión aldía siguiente.

– PIO no elevada: revisión a la semana.

Tratamiento posterior:

– Mantener el mismo tratamiento antiinflamatorio unasemana.

Excepciones a la iridotomía en el ojo contralateral: losojos en los que el bloqueo pupilar está muy reducido yes altamente improbable un glaucoma agudo:

– Anisometropías importantes, con segmento anteriordel ojo contralateral claramente más amplio que enel ojo afecto.

– Pupilas irregulares con atrofia y deformación del es-fínter de, al menos, 2 horas.

– Recesión angular.

2.2 Gonioplastia

Láser de argón.

– Técnica: impactos en el iris periférico con la lente deGoldmann, hasta conseguir retracción de la superfi-cie del iris periférico y apertura del ángulo. Puedeusarse la zona central de la lente o bien el espejo de45°, sobre todo si existen opacidades periféricas de lacórnea (gerontoxon) que dificulten la aplicación delláser. Deben tratarse los 360° (fig. 2.2 a-b).

– Parámetros: 200-500 µm de tamaño, 0,2-0,5 segun-dos de duración, 200-400 mW de intensidad.

– Número de impactos: 24-32 impactos.

2.3. Pupiloplastia

Los impactos se aplicarán en el iris central, junto alcollarete, hasta conseguir la retracción superficial deliris y el desplazamiento de la pupila en dirección a lazona tratada. La extensión mínima ha de ser 1-2 horas(fig. 2.3).

Parámetros similares a la gonioplastia.


302

Figura 2.3. Pupiloplastia.

Figura 2.2. a-b) Gonioplastia.

3. TRATAMIENTOS QUIRÚRGICOS

3.1. Laceración y arrancamiento palpebral

Ante una laceración palpebral, es necesario hacer unaexploración cuidadosa de la herida y del globo ocular.

Considerar la profilaxis antitetánica

1. Laceraciones palpebrales por reconstruir en quirófa-no o que requieren intervención quirúrgica compleja(v. punto 3.2):a. Traumatismo ocular que requiere cirugía.b. Afectación del sistema de drenaje lagrimal.c. Afectación de la aponeurosis del elevador del pár-

pado superior o del músculo recto superior.d. Arrancamiento del tendón de canto interno,e. Cuerpo extraño intraorbitario.Gran pérdida de tejido (más de un tercio del párpa-do) o modificación importante de la anatomía.

2. Laceraciones palpebrales que pueden repararse en lasala de urgencias:Limpiar la herida y piel adyacente (p. ej., Betadine®).Irrigar la herida con suero salino mediante una jerin-ga e investigar la presencia de cuerpos extraños, reti-rándolos si existen. Instilar anestesia local subcutá-nea. Aislar el campo con un paño estéril. Reparar lalaceración. Aplicar ungüento antibiótico y antibióti-co sistémico si hay sospecha de contaminación.a. Laceraciones con afectación del borde libre palpe-

bral:Iniciar la sutura del borde libre con un punto deseda 5/0 en la línea gris en ambos bordes, casi a2 mm del borde de la herida y a 2 mm de profun-didad. Cortar el cabo largo y dejarlo sin anudar.Continuar con otro punto de sutura con seda 6/0pasándolo por detrás y paralela al primer punto, através del tarso. Evitar pasar la sutura a través dela conjuntiva palpebral. Cortar el cabo largo y dejar-lo sin anudar.Terminar con un tercer punto de sutura con seda6/0, pasándolo por delante y paralelo al primer pun-to, inmediatamente por detrás de la línea de pes-tañas.Tras llevar a cabo los tres puntos de sutura en elborde libre, anudarlos dejando los cabos largos.Traccionar el párpado con las suturas y sujetarlas

con unas pinzas. Los cabos de las suturas se incor-porarán al nudo de la sutura cutánea cerca del bor-de palpebral al final de la reparación.

b. Laceraciones palpebrales sin afectación de bordelibre:Si la herida es profunda, es necesario el cierre endos planos:i. Dar puntos sueltos de sutura absorbible (p.ej.,

Vicryl®) para suturar la capa profunda, anudar yseccionar los cabos cerca del nudo.

ii. La capa superficial (piel y orbicular) se suturancon material no reabsorbible de 6/0 o 7/0 (p.ej.,nailon).Si se ha suturado el borde libre, los cabos largosde dicha sutura se liberan de la pinza y se anu-dan por debajo del nudo de la sutura cutáneamás cercana a dicho borde para evitar que loscabos rocen la córnea (fig. 3.1 a-k).


303

Figura 3.1. b) Laceración que afecta el espesor del bor-de libre.

Figura 3.1. a) Laceración palpebral superficial.

Notas

– La ceja no se debe rasurar si ha sido lacerada.– La sutura cutánea debe retirarse a los 4-6 días y la del

borde libre palpebral a los 10-14 días.– Hacer reparación tardía en heridas con alto riesgo de

contaminación o heridas por mordedura humana.Desbridar los tejidos infectados o necróticos. Dejar laherida abierta y aplicar tratamiento antibiótico tópi-


304

Figura 3.1. g) Anestesia del borde libre igual que heri-da cutánea.

Figura 3.1. h-i) Sutura con seda de 6/0 del borde libre,un punto anterior y un punto posterior.

Figura 3.1. c-d) Anestesia subcutánea con mepivacaí-na, en jeringa de insulina y aguja de 30 G, de los bordesinternos de la herida.

Figura 3.1. e-f) Sutura directa de borde a borde cutá-neo de la herida con seda de 6/0.

co. Aplicar un apósito estéril para conservar la heri-da limpia. Administrar antibióticos sistémicos. Des-bridamiento quirúrgico y reconstrucción al cabo de3-4 días.

3.2. Sección canalicular: reparación quirúrgica

I. RECONSTRUCCIÓN DE LOS CANALÍCULOS: funda-mental para mantener su permeabilidad y evitar la epí-

fora secundaria. Deben repararse antes de 24 horas (fig.3.2. a-f).

Existen múltiples técnicas y diversas variantes con res-pecto al método de tutorización y al material usadocomo tutor.

Para tutorizar ambos canalículos mediante un tubo desilicona (0,6 mm de diámetro externo), la técnica es lasiguiente:


305

Figura 3.1. j) Aspecto de la sutura del borde libre dejan-do los cabos largos.

Figura 3.1. k) Pueden anudarse los cabos largos a unpunto subcutáneo para evitar el roce con la córnea.

Figura 3.2. Reconstrucción canalicular. a) Herida inicial. b) Dilatación de punto lagrimal superior. c) Introducción de la sondapor el canalículo superior hasta la herida. d) Tutor con hilo de nailon en su interior. e) Introducción de la sonda por el cana-lículo inferior hasta la herida. f) Sujeción del tutor.

– Identificación de los extremos del canalículo seccio-nado en la herida.

– Dilatación de los puntos lagrimales.– Introducción del tutor: se utiliza la sonda en rabo de

cerdo de Worst, a la que se sujeta el tutor, y se intro-duce por uno de los puntos lagrimales; haciéndolagirar en el plano de los canalículos, se atraviesan elsaco lagrimal y la herida palpebral hasta salir por elpunto lagrimal opuesto. Si no es posible la introduc-ción de la sonda por el extremo del canalículo en laherida palpebral, puede introducirse la sonda con eltutor por uno de los canalículos hasta llegar a la heri-da, soltar el tutor y, a continuación, introducir lasonda sin el tutor por el otro punto lagrimal hasta lle-gar a la herida, donde se recupera el tutor y se extraecon la sonda por dicho canalículo.

– Sujeción del tutor (cierre en anillo de los extremoslibres del tutor): para este tipo de cierre, una vezintroducido el tutor en el canalículo, ambos extremosse deben unir completando un anillo en el cantointerno por delante de la carúncula. El anillo debe serlo más pequeño posible para evitar el roce con lacórnea. La unión puede sujetarse con un punto exter-no o bien mediante un hilo de nailon introducidopreviamente en el interior del tutor, que se anuda demanera que los dos extremos del tutor queden abo-cados entre sí. Este método permite girar el tutor eintroducir de forma atraumática la unión de susextremos en uno de los canalículos, minimizando asíel riesgo de traumatismo corneal.El tutor debe mantenerse de 4 a 6 meses para asegu-rar la cicatrización completa del canalículo y evitarestenosis en la zona de unión.

– Algunos autores recomiendan la sutura de la mucosacanalicular con 2 puntos de nailon de 9/0, pero ennuestra experiencia, si se consigue una correcta tu-torización con una perfecta aposición de la heridapalpebral, la sección del canalículo cicatriza perfec-tamente alrededor del tutor y se mantiene la permea-bilidad.

2. RECONSTRUCCIÓN PALPEBRAL. Sutura por planos,prestando especial atención a que los bordes de laherida queden perfectamente enfrentados y en el bordelibre y sin excesiva tensión.

3.3. Reconstrucción de heridas penetrantes y perforantes del globo ocular

La técnica depende de la forma y la localización de laherida, así como de las estructuras involucradas. Comonormas generales se ha de tener en cuenta:

A) Sutura de las heridas corneales. Debe realizarsecon nailon de 10/0. Es necesario tener en cuenta latrayectoria de la herida tanto en profundidad comoen superficie:– En heridas perpendiculares a la superficie corneal,

la aposición de los bordes es fácil, y es suficientecon puntos perpendiculares al plano de la herida,pero en heridas oblicuas, los bordes de la heridatienden a deslizarse entre sí, y la aposición de losbordes es más difícil. Es necesario tener en cuen-ta el trayecto profundo de la herida para procurarabarcar una cantidad suficiente de tejido en am-bos bordes.

– Las heridas lineales no plantean problemas, perosi la trayectoria de la herida es irregular, han decolocarse varios puntos previos separados entresí, para crear segmentos independientes que sesuturan uno a uno, y así evitar que se produzca undesplazamiento lateral entre ambos bordes (Dib.3.3.1). Este sistema también es útil en heridas muygrandes. Las heridas con pequeñas irregularidadesdeben suturarse con puntos amplios, de forma que


306

Dibujo 3.3.1. Sutura corneal en heridas irregulares. A.Punto inicial para sectorizar la herida.

toda la herida se halle dentro de la zona de com-presión.

–– En la región óptica, los puntos deben ser lo máspequeños posibles para reducir el tamaño de lazona cicatrizal y, por ello, se deben aproximar másentre sí. Fuera de la zona óptica, los puntos pue-den ser más grandes y espaciados (Dib. 3.3.2).

– En caso de colgajos triangulares, en primer lugardebe colocarse un punto en el vértice, para evitar queéste se retraiga, y a continuación suturar amboslados. En caso de que la punta del vértice sea exce-sivamente fina para poder pasar un punto a travésde ella, se colocará un punto intradérmico un pocopor delante del vértice, pasando la lazada por enci-ma de él para evitar su elevación. En los bordes la-terales, los puntos pueden colocarse oblicuos paraaliviar la tracción sobre el vértice (Dib. 3.3.3).

B) Sutura de la esclera. Puede utilizarse Vicryl® de 7/0u 8/0. En general se aplicarán los mismos principiosque en la sutura de la córnea (fig. 3.3 a-b).– Imprescindible peritomía conjuntival amplia pre-

via para visualizar adecuadamente todo el trayec-to de la herida escleral. Si la herida se extiende pordebajo de un músculo extraocular, puede ser nece-saria su desinserción.

– Debe evitarse incluir el cuerpo ciliar o la coroidesen la sutura escleral. Si hay prolapso del cuerpociliar, se ha de intentar su reposición, pero si se ha


307

Dibujo 3.3.3. Sutura corneal en heridas triangulares.

Figura 3.3. Reparación escleral. a) Peritomía conjunti-val. b) Sutura escleral.

Dibujo 3.3.2. Sutura corneal que afecta la zona óptica.

desgarrado o desvitelizado, es preferible su resec-ción.

– Si hay prolapso vítreo, se ha de asociar vitrecto-mía, para evitar que el vítreo quede incarcerado enla herida.

– En caso de herida posterior a la ora serrata, una vezsuturada la herida es conveniente aplicar criotera-pia en los bordes para prevenir el desprendimien-to de retina secundario.

C) Prolapso de iris. La reposición del iris en la cámaraanterior es difícil de realizar a través de la propiaherida, ya que se está manteniendo abierta con elpropio instrumento con el que se intenta reintrodu-cir el iris en la cámara anterior. Es preferible hacerloa través de una paracentesis, liberando el iris de laincisión mediante una espátula con un movimientoen abanico. Si el iris tiende a prolapsarse por la heri-da, ello se debe a la presión ejercida por el humoracuoso desde la cámara posterior; por lo tanto, esnecesario realizar una pequeña iridotomía paraequilibrar las presiones entre las cámara anterior yposterior, mediante una tijera o, simplemente, pin-zando el iris con una pinza de dientes largos. La intro-ducción de una pequeña cantidad de material visco-elástico o de una burbuja de aire puede ayudar a

mantener el espacio correspondiente a la cámaraanterior, pero debe evitarse la introducción de grancantidad de material viscoelástico debido al riesgode hipertensión postoperatoria.

D) Lesión del cristalino. En caso de rotura de la cáp-sula, ha de asociarse su extracción. Si la cápsula estáíntegra, puede ser preferible realizar su extracciónen un segundo tiempo. En las cataratas traumáticas,incluso con la cápsula aparentemente indemne, esfrecuente la vitreorragia por roturas capsulares inad-vertidas o desinserciones zonulares, por lo que ha deextremarse el cuidado en su extracción.

E) Sutura de la conjuntiva. Puede realizarse con sedao con material reabsorbible (Vicryl®, Dexon®) de 6/0o 5/0.

3.4. Evisceración: técnica quirúrgica

Puede realizarse con queratectomía o sin ella.

A. Con queratectomía (técnica de elección) (fig. 3.4 a-f):

1. Peritomía limbar 360°.2. Incisión limbar hacia la cámara anterior con un bis-

turí y escisión de la córnea con tijeras.


308

Figura 3.4. Evisceración. a) Herida inicial. b) Peritomía conjuntival 3600. c) Queratectomía. d) Aspiración del contenidointraocular. e) Colocación de prótesis. f) Herida reparada.

3. Extracción del contenido intraocular con cucharillade evisceración y raspado, asegurándose de la com-pleta extracción del tejido uveal.

4. Cuando la cavidad está totalmente limpia y exangüe,puede colocarse una prótesis esférica, habitualmen-te de 14-20 mm de diámetro. Es conveniente colocarla prótesis más grande posible para prevenir el enof-talmos secundario.

5. Se deben realizar incisiones esclerales posterioresoblicuas en los cuatro cuadrantes para permitir el dre-naje del saco escleral. Puede realizarse una incisióncircunferencial posterior que separe la parte anteriorde la esclera (incluyendo las inserciones musculares)para aumentar el volumen de la cavidad y colocaruna prótesis de mayor tamaño. También pueden rea-lizarse pequeñas incisiones triangulares en la escle-ra a las 3 y 9 horas para permitir un mejor cierre.

6. Sutura de la esclera con puntos sueltos no reabsor-bibles 5/0. Sutura continua anclada de la fascia deTenon con Vicryl® 5/0, y sutura continua anclada dela conjuntiva con material reabsorbible 6/0-7/0.

7. Pomada de antibiótico-corticoide tópica y coloca-ción de un conformador a fin de mantener los fondosde saco conjuntivales.

B. Sin queratectomía:

1. Peritomía conjuntival anterior al músculo recto supe-rior e incisión posterior a la inserción de este mús-culo. Para ello será preciso aislar y desinsertar el rec-to superior.

2. Apertura de 120° superiores de la esclera.3. Extracción del contenido intraocular con cucharilla

de evisceración y raspado del endotelio corneal. Dese-pitelización corneal.

4. Cuando la cavidad esté totalmente limpia y exangüe,puede colocarse la prótesis esférica previamenteseleccionada. Realización de descargas posterioresesclerales en los cuatro cuadrantes.

5. Cierre de la esclera con sutura no reabsorbible 5/0.6. Reinserción del músculo recto superior.7. Cierre de conjuntiva con sutura reabsorbible 6/0.

3.5. Enucleación: técnica quirúrgica

La técnica ha de ser muy cuidadosa, con disección romapara evitar el sangrado y el traumatismo de las restan-

tes estructuras orbitarias, exposición mínima de losmúsculos rectos manteniendo el tabique orbitario ycierre cuidadoso de la fascia de Tenon y la conjuntiva(fig. 3.5 a-g).

1. Peritomía limbar 360° conservando la mayor parteposible de conjuntiva.


309

Figura 3.5. Enucleación. a) Peritomía conjuntival 3600.b) Aislamiento de los músculos rectos. c) Prolapsamosel globo ocular.

2. Localización de la inserción de los músculos rectos.3. Aislamiento de los músculos con el gancho y sutura

de fijación a través del extremo anterior de cadamúsculo con sutura no reabsorbible de 5/0. Una vezfijados, se corta su inserción en el globo ocular. Losmúsculos oblicuos se localizan y seccionan directa-mente.

4. Sujeción del muñón muscular que ha quedado adhe-rido al globo ocular con una seda 4/0 para poderhacer tracción de éste y prolapsarlo, a fin de facilitarel corte del nervio óptico.

5. Sección del nervio óptico.6. Secado del campo quirúrgico, controlando los san-

grados mediante compresión o cauterización.7. Cierre del agujero posterior de la fascia de Tenon

correspondiente a la salida del nervio óptico consutura de colágeno 5/0, para evitar el prolapso pos-terior de la prótesis.

8. Colocación de la prótesis previamente elegida enrelación con el tamaño orbitario.

9. Sutura de los músculos rectos a las zonas de ancla-je de la prótesis o bien entre ellos por delante de laprótesis.

10. Recubrimiento (con esclera de donante, fascia lata,etc.) de la parte anterior de la prótesis (sobre todoen las de hidroxiapatita) para prevenir su extrusión.

11. Cierre de la fascia de Tenon con Vicryl® 5/0 median-te sutura continua anclada.

12. Cierre de la conjuntiva con sutura reabsorbible 6/0-7/0 mediante sutura continua anclada.

13. Pomada de antibiótico-corticoide tópica y coloca-ción de un conformador a fin de mantener los fon-dos de saco conjuntivales.

14. Antibiótico sistémico durante los 7 días siguientes.


310

Figura 3.5. Enucleación. d) Sección del nervio óptico. e) Colocación de prótesis. f) Sutura por planos. g) Resultado quirúr-gico.

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