Slide 1

NEUTROPENIA : PROPOSTE DI ITER DIAGNOSTICO, FOLLOW UP E TERAPIA F. Fioredda F. Fioredda M. Calvillo M. Calvillo ISTITUTO GIANNINA GASLINI

Slide 2

Kyono W. Ped Clin N Am 2002; 49: 929-971Dinauer M.C. da Natan and Oskis,July 03 Lehrnbecher T K Brit J Hematol 2002,116: 28-56Dale C.D. Semin Hemato, Apr 2002

Slide 3

NEUTROPENIE Criterio Classificazione NEUTROPENIEISOLATE NEUTROPENIE ASSOCIATE AD ALTRA CONDIZIONEPATOLOGICA ISTITUTO GIANNINA GASLINI

Slide 4

MIELOCATESSI FAMILIARE BENIGNA O ETNICA POSTINFETTIVA DA FARMACI NEUTROPENIE ISOLATE NEUTROPENIE CRONICHE SEVERE CONGENITE Kostmann Alloimmune neonatale Idiopatica AUTOIMMUNE CICLICA IDIOPATICA ISTITUTO GIANNINA GASLINI

Slide 5

NEUTROPENIE ASSOCIATE AD ALTRA CONDIZIONE PATOLOGICA NEUTROPENIE CRONICHE SEVERE CONGENITE S. SHWACHMAN-DIAMOND S. PEARSON ASSOCIATE E A MALATTIE METABOLICHE GLICOGENOSI 1b ORGANICO ACIDOSI metilmalonico acidemia Propionico acidemia Isovalerico acidemia Iperglicinemia Tirosinemia SINDROME DI BARTH Sindrome di Gaucher ASSOCIATE E AD IMMUNODEFICIT Iper IgM Ipo agammaglobulinemia X linked Immunodeficienza Comune Variabile Deficit isolato IgA Disgenesia reticolare Sindrome di Dubowitz Sindrome di Griscelli (difetto di funzione NK) Malattia di Chediack-Higaschi( deficit di funzione dei fagociti) CICLICHE (associate ad Immunodeficit) ISTITUTO GIANNINA GASLINI

Slide 6

ASSOCIATE A MALATTIA AUTOIMMUNE ASSOCIATE A MALATTIA AUTOIMMUNE ASSOCIATE A CARENZE NUTRIZIONALI ASSOCIATE A CARENZE NUTRIZIONALI ASSOCIATE A MALATTIEMIELO-LINFOPROLIFERATIVE LES Artrite Reumatoide S. di Felty Sclerodermia S. di Sjogren S. di Evans Celiachia Cirrosi biliare primitiva Morbo di Crohn Deficit di vit. B12 Deficit di folati Deficit rame Leucemia acuta mieloide Leucemia acuta linfoblastica Leucemia cronica linfoblastica Linfomi Large Granular Lymphocyte Syndrome Sindrome di Canale-Smith ISTITUTO GIANNINA GASLINI

Slide 7

ASSOCIATE AD IPERSPLENISMO ASSOCIATE AD INSUFFICIENZA MIDOLLARE estrinseca o intrinseca Anemia aplastica Mielodisplasia Attivazione macrofagica primitiva o secondaria Anemia di Fanconi Discheratosi congenita Ipoplasia capelli cartilagine Mielofibrosi Osteoporosi Infiltrazione ISTITUTO GIANNINA GASLINI

Slide 8

ALLA RICERCA DEL MINOTAURO

Slide 9

Controlli longitudinali e investigare se PMN1500N

INFEZIONE RECENTE E DOCUMENTATA (VIRALE O BATTERICA) Determinazione emocromo settimanale per 6 settimane PMN 1500 ISTITUTO GIANNINA GASLINI

Slide 27

Se Ab antiN pos. in 2 determinazioni NPAUTOIMMUNE NP ALLOIMMUNE Test G-CSF e PM a discrezione

Slide 28

SE ANTICORPI ANTINEUTROFILO POSITIVI IN ALMENO 2 DETERMINAZIONI NP AUTOIMMUNE NP ALLOIMMUNE PM Test G-CSF a discrezione ISTITUTO GIANNINA GASLINI Bux J Blood 1998; 91: 181

Slide 29

e I liv.neg, osservazione ciclicit (2 emocromi a sett. per 4-6 sett.) e sint. ciclica NP CICLICA

Slide 30

OSSERVAZIONE CICLICIT 2 EMOCROMI/SETTIMANA PER 4-6 SETTIMANE E SINTOMATOLOGIA CICLICA NP CICLICA ISTITUTO GIANNINA GASLINI Determinazione ELA 2 PM (completamento) Test G-CSF

Slide 31

N

TEST al G-CSF G-CSF 5 /Kg s.c. Controllo valore neutrofili base + 6 ore +12 ore +24 ore +48 ore : RISPOSTA AL TEST raddoppio del valore dei neutrofili e comunque PMN > 500/mmc SE NON RISPOSTA A 5 /Kg SI RIPETE A 10 /Kg ISTITUTO GIANNINA GASLINI

Slide 37

RACCOMANDAZIONI PER IL TRATTAMENTO DELLE NEUTROPENIE TERAPIA CON G-CSF TRATTAMENTO CONTINUATIVO Neutropenie severe associate dallesordio ad infezioni gravi e/o ricorrenti ( es S. di Kostmann, alcune idiopatiche e cicliche) ISTITUTO GIANNINA GASLINI

Slide 38

RACCOMANDAZIONII DI TRATTAMENTO DELLE NEUTROPENIE TRATTAMENTO ON DEMAND Neutropenie autoimmuni o idiopatiche o secondarie nelle seguenti condizioni: A) febbre 38C per almeno 3 gg + sintomi e/o segni (es: tosse, cefalea, dolore addominale, inappetenza, tachidispnea faringodinia, otalgia, stranguria, dolore a livello periodontale) >3gg oppure B) sintomi e/o segni (es: tosse, cefalea, dolore addominale, inappetenza, tachidispnea faringodinia, otalgia, stranguria, dolore a livello periodontale), >3gg + febbricola (

POSOLOGIA G-CSF 1000