Nephrotic Syndromedr. Nuryati

Definisi Sindroma klinik ok.berbagai penyakit yg ditandai dg meningkatnya perm.membran basal glomerulus thd protein dg.G/ utama proteinuri > 3,5 gram/24 jam.

Etiologi Penyakit glomerulus primer:

Perubahan minimalNefropati membranosaGlomerulosklerosis fokalGlomerulonefritis membranoproliferatifGlomerulonefritis progresif cepat

2. Penyakit glomerulus sekunder:Pasca infeksi: pascastreptokokus, endokarditis, sifilis, hepatitis B, CMV, dsbMetabolik: diabetes, mixedemaPenyakit jar.ikat dan vaskulitis: SLE, poliarteritis nodosa, sindroma- Goodpasture, PHS, skleroderma.NeoplasmaObat: penisilamin, emas, NSAID, dsbAlergen: tanaman beracun, gigitan seranggaPenyakit sistemik:sarkoidosis, hipertensi maligna, dsbGenetikaLain-lain: cangkok ginjal, TTP, HUS, preeklamsia.

Patofisiologimeningkatnya perm.GBM proteinuriBila loss albumin> produksihipoalbuminemiHipoalbumin edema anasarkaHiperlipidemia : patogenesanya belum jelasGgn. Metab.lemaklipiduria: oval Fat Bodies

Gejala klinis1. ProteinuriaProtein utama: albuminProtein lain: transferin, IgG, IgA, seruloplasmin, AT III, protein pengikat vitamin D, globulin pengikat tiroid

2. HipoalbuminemiaTerjadi ok: hilangnya albumin dalam urin, meningkatnya kecepatan katabolisme albumin di ginjal.

3. EdemaTerjadi ok: retensi natrium primer pada ginjal, hipoalbuminEfusi pleura, asites, dan tempat-tempat rendah

4. HiperlipidemiaVLDL, LDL, TG, dan kolesterol serum meningkat. Terjadi ok: lipogenesis hati meningkat dan katabolisme perifer menurun

5. HiperkoagulabilitasAkibat hilangnya AT III dan faktor pengaktif plasminogen lewat ginjalSering terjadi komplikasi trombosis atau tromboemboli

6. Imunitas menurunRentan terhadap infeksi

kencing berbuihSembab tungkai yg progresif s/d anasarkaSesak nafas (bila ada cairan pleura)Sebah dan perut buncit (bila ada asites)

*Pemeriksaan & diagnosis1.urinalisis: - proteinuri +3+4, lipiduria - torak eritrosit: khas utk SN prim -glukosuri: bila ok DM.2.ekskresi protein 24 jam (Esbach)3.kadar albumin serum4. Elektroforesa protein serum & protein urin5.kadar lipid plasma6.tes imunologi7.pem.radiologi: BOF, IVP, foto thorax8. Biopsi ginjal.

*Diagnosis banding:Penyakit dg edema dan hipoalbuminemi lain:Penyakit hati kronisMalnutrisiGagal jantung

*Penatalaksanaan Diet TKRP rendah garam.Obat: a. diuretikb. antiagregasi platelet: dipiridamolc. infus albumind. kortikosteroid:prednison 2mg/kg/hr 4 minggu lalu tapering ofe. imunosupresif: siklofosfamid 2 mg/ kg/hr atau klorambusil 0,2 mg/kg/hr selama 8 minggu.3. Koreksi penyakit primernya

Indikasi BiopsiPenyakit ginjal primerPenyakit ginjal sekunder yang belum jelasTerjadi kenaikan mendadak proteinuria, misal dari 1 menjadi 7 gram dalam 1 bulan.Anak-anak usia 1-6 tahun dengan gagal terapi prednison selama 4 minggu.

*Komplikasi:Kelainan kardiovaskuler (atherosclerosis)Shock hipovolemiMudah terserang infeksiGagal ginjal kronik.

TERIMAKASIH