MYOSITE OSSIFIANTE NON TRAUMATIQUEMYOSITE OSSIFIANTE NON TRAUMATIQUEMYOSITE OSSIFIANTE NON TRAUMATIQUEMYOSITE OSSIFIANTE NON TRAUMATIQUE

B.TomenoB.Tomeno

Définition:Définition:Métaplasie osseuse localisée (circonscrite) idiopathiqueMétaplasie osseuse localisée (circonscrite) idiopathique

A distinguer de:A distinguer de:Myosite ossifiante post-traumatiqueMyosite ossifiante post-traumatique

Myosite ossifiante progressive (maladie de MunchMayer)Myosite ossifiante progressive (maladie de MunchMayer)

Myosite ossifiante post-infectieuseMyosite ossifiante post-infectieuse

Myosite ossifiante post-ischémieMyosite ossifiante post-ischémie

Para-ostéopathie neurogène (coma, paraplégie…)Para-ostéopathie neurogène (coma, paraplégie…)

Ossifications péri-articulaires post-opératoires ( Forestier )Ossifications péri-articulaires post-opératoires ( Forestier )

……

Définition:Définition:Métaplasie osseuse localisée (circonscrite) idiopathiqueMétaplasie osseuse localisée (circonscrite) idiopathique

A distinguer de:A distinguer de:Myosite ossifiante post-traumatiqueMyosite ossifiante post-traumatique

Myosite ossifiante progressive (maladie de MunchMayer)Myosite ossifiante progressive (maladie de MunchMayer)

Myosite ossifiante post-infectieuseMyosite ossifiante post-infectieuse

Myosite ossifiante post-ischémieMyosite ossifiante post-ischémie

Para-ostéopathie neurogène (coma, paraplégie…)Para-ostéopathie neurogène (coma, paraplégie…)

Ossifications péri-articulaires post-opératoires ( Forestier )Ossifications péri-articulaires post-opératoires ( Forestier )

……

Epidémiologie:Epidémiologie:Rare: Rare: environ 20 cas à Cochin de 1955 à 2000environ 20 cas à Cochin de 1955 à 2000

Age: Age: 3 cas sur 4 avant 30 ans, surtout entre 10 et 20 ans3 cas sur 4 avant 30 ans, surtout entre 10 et 20 ans

Sexe:Sexe: indifférentindifférent

Siège: Siège: Epaule-brasEpaule-bras

HancheHanche

CuisseCuisse

FesseFesse

Pied (à Cochin du moins)Pied (à Cochin du moins)

Epidémiologie:Epidémiologie:Rare: Rare: environ 20 cas à Cochin de 1955 à 2000environ 20 cas à Cochin de 1955 à 2000

Age: Age: 3 cas sur 4 avant 30 ans, surtout entre 10 et 20 ans3 cas sur 4 avant 30 ans, surtout entre 10 et 20 ans

Sexe:Sexe: indifférentindifférent

Siège: Siège: Epaule-brasEpaule-bras

HancheHanche

CuisseCuisse

FesseFesse

Pied (à Cochin du moins)Pied (à Cochin du moins)

Littérature : 117 cas

21 Epaules-Bras *

11 mains

36 cuisses-hanches *

7 genoux

5 jambes

1 pied

36 lombes-fesses *

Littérature : 117 cas

21 Epaules-Bras *

11 mains

36 cuisses-hanches *

7 genoux

5 jambes

1 pied

36 lombes-fesses *

Symptomatologie:Symptomatologie:• DébutDébut brutal (douleur, fébricule inconstant, VS accélérée) brutal (douleur, fébricule inconstant, VS accélérée)

Perception d ’une induration profonde, mal limitée, sensiblePerception d ’une induration profonde, mal limitée, sensible

Radio : rien de bien net (vague opacité voire rien)Radio : rien de bien net (vague opacité voire rien)

• En quelques semainesEn quelques semaines douleur et VS se normalisent douleur et VS se normalisent

la masse devient moins sensible , mieux limitéela masse devient moins sensible , mieux limitée

les signes radio se précisent (signe de la couronne +++). les signes radio se précisent (signe de la couronne +++).

Il est des formes « à coté de l ’os » et d ’autres « collées à l ’os)Il est des formes « à coté de l ’os » et d ’autres « collées à l ’os)

• UltérieurementUltérieurement la masse se stabilise, diminue un peu de la masse se stabilise, diminue un peu de volume (quelques cas de régression complète)volume (quelques cas de régression complète)

Symptomatologie:Symptomatologie:• DébutDébut brutal (douleur, fébricule inconstant, VS accélérée) brutal (douleur, fébricule inconstant, VS accélérée)

Perception d ’une induration profonde, mal limitée, sensiblePerception d ’une induration profonde, mal limitée, sensible

Radio : rien de bien net (vague opacité voire rien)Radio : rien de bien net (vague opacité voire rien)

• En quelques semainesEn quelques semaines douleur et VS se normalisent douleur et VS se normalisent

la masse devient moins sensible , mieux limitéela masse devient moins sensible , mieux limitée

les signes radio se précisent (signe de la couronne +++). les signes radio se précisent (signe de la couronne +++).

Il est des formes « à coté de l ’os » et d ’autres « collées à l ’os)Il est des formes « à coté de l ’os » et d ’autres « collées à l ’os)

• UltérieurementUltérieurement la masse se stabilise, diminue un peu de la masse se stabilise, diminue un peu de volume (quelques cas de régression complète)volume (quelques cas de régression complète)

Semaines -->

Douleur

VS

Radio

Formes collées à l ’os

Images en couronne

Formes collées à l ’os

Images en couronne

Formes à coté de l ’os, Images en couronneFormes à coté de l ’os, Images en couronne

Formes à coté de l ’os , Images en couronne qui se précise, Régression partielle de volume

Formes à coté de l ’os , Images en couronne qui se précise, Régression partielle de volume

Formes collées à l ’os

Images en couronne

Formes collées à l ’os

Images en couronne

Diagnostic différentiel le plus importantDiagnostic différentiel le plus important

L ’OSTEOSARCOMEL ’OSTEOSARCOME( confusion possible dans les 2 sens…)( confusion possible dans les 2 sens…)

Revue de la littérature par Ogilvie-Harris (JBJS 1980) : 20 % deRevue de la littérature par Ogilvie-Harris (JBJS 1980) : 20 % de

myosites ossifiantes prises pour des sarcomes et traitéesmyosites ossifiantes prises pour des sarcomes et traitées

comme telles (irradiation à fortes doses voire amputations)comme telles (irradiation à fortes doses voire amputations)

Diagnostic différentiel le plus importantDiagnostic différentiel le plus important

L ’OSTEOSARCOMEL ’OSTEOSARCOME( confusion possible dans les 2 sens…)( confusion possible dans les 2 sens…)

Revue de la littérature par Ogilvie-Harris (JBJS 1980) : 20 % deRevue de la littérature par Ogilvie-Harris (JBJS 1980) : 20 % de

myosites ossifiantes prises pour des sarcomes et traitéesmyosites ossifiantes prises pour des sarcomes et traitées

comme telles (irradiation à fortes doses voire amputations)comme telles (irradiation à fortes doses voire amputations)

1) L ’ana-path avait dit:

myosite ossifiante...

1) L ’ana-path avait dit:

myosite ossifiante...

2) Nouvelle biopsie = O.S.2) Nouvelle biopsie = O.S.

Chimiothérapie

Paraplégie

Décès en 18 mois

Chimiothérapie

Paraplégie

Décès en 18 mois

1) L ’ana-path avait dit: ostéosarcome

1) L ’ana-path avait dit: ostéosarcome

2) Au simple vu du scanner on

affirme la myosite et on renonce à

démarrer la chimiothérapie

2) Au simple vu du scanner on

affirme la myosite et on renonce à

démarrer la chimiothérapie

3) Va bien 3 ans plus tard malgré une épaule « un peu »

raide

3) Va bien 3 ans plus tard malgré une épaule « un peu »

raide

Autres diagnostics différentielsAutres diagnostics différentiels• Ossifications post-traumatiquesOssifications post-traumatiques

• Ostéomes des parties mollesOstéomes des parties molles

Pas de couronne !Pas de couronne !

Autres diagnostics différentielsAutres diagnostics différentiels• Ossifications post-traumatiquesOssifications post-traumatiques

• Ostéomes des parties mollesOstéomes des parties molles

Pas de couronne !Pas de couronne !

Autre diagnostic différentielAutre diagnostic différentiel• Tendinopathies calcifiantes, maladie des Tendinopathies calcifiantes, maladie des

insertions tendineusesinsertions tendineuses

MyositeMyosite

Autre diagnostic différentielAutre diagnostic différentiel• Tendinopathies calcifiantes, maladie des Tendinopathies calcifiantes, maladie des

insertions tendineusesinsertions tendineuses

MyositeMyosite

Autre diagnostic différentielAutre diagnostic différentiel• Calcinose peudotumoraleCalcinose peudotumorale

Autre diagnostic différentielAutre diagnostic différentiel• Calcinose peudotumoraleCalcinose peudotumorale

Autre diagnostic différentielAutre diagnostic différentiel• Chondromes des parties mollesChondromes des parties molles

– ExceptionnelExceptionnel

– Nette prise de Gadolinium dans la masse cartilagineuseNette prise de Gadolinium dans la masse cartilagineuse

– De toute façon : BIOPSIEDe toute façon : BIOPSIE

Autre diagnostic différentielAutre diagnostic différentiel• Chondromes des parties mollesChondromes des parties molles

– ExceptionnelExceptionnel

– Nette prise de Gadolinium dans la masse cartilagineuseNette prise de Gadolinium dans la masse cartilagineuse

– De toute façon : BIOPSIEDe toute façon : BIOPSIE

Autre diagnostic différentielAutre diagnostic différentielOstéosarcome des parties mollesOstéosarcome des parties molles

Autre diagnostic différentielAutre diagnostic différentielOstéosarcome des parties mollesOstéosarcome des parties molles

Myosite ossifiante

Ossification centripète en couronne

Myosite ossifiante

Ossification centripète en couronne

Autres Ossifications

Centrifuges avec aspect de noyau plein

Autres Ossifications

Centrifuges avec aspect de noyau plein

Quelques aspects anatomo-pathologiques

Ossification

en couronne

Ossification

en couronne

En Pratique pour le Diagnostic En Pratique pour le Diagnostic

• Tout est typique et concordantTout est typique et concordant : :

On peut accepter un diagnostic purement radioOn peut accepter un diagnostic purement radio

(intérêt de la « couronne » +++)(intérêt de la « couronne » +++)

et surveiller l ’évolutionet surveiller l ’évolution

• On reste sur un doute (ou sur une angoisse …) :On reste sur un doute (ou sur une angoisse …) :

BIOPSIE BIOPSIE

En Pratique pour le Diagnostic En Pratique pour le Diagnostic

• Tout est typique et concordantTout est typique et concordant : :

On peut accepter un diagnostic purement radioOn peut accepter un diagnostic purement radio

(intérêt de la « couronne » +++)(intérêt de la « couronne » +++)

et surveiller l ’évolutionet surveiller l ’évolution

• On reste sur un doute (ou sur une angoisse …) :On reste sur un doute (ou sur une angoisse …) :

BIOPSIE BIOPSIE

Vu le risque de confusion ana-path entre M.O. et Vu le risque de confusion ana-path entre M.O. et O.S. ne pas faire faire la biopsie n ’importe ou, O.S. ne pas faire faire la biopsie n ’importe ou,

(même si tout le monde peut se tromper)(même si tout le monde peut se tromper)

Mankin H.J., Mankin C.J., Simon M.A.Mankin H.J., Mankin C.J., Simon M.A.

The Hazards of the biopsy, revisited.The Hazards of the biopsy, revisited.

Journal of Bone and Joint Surgery.Journal of Bone and Joint Surgery.

78-A, n° 5, mai 1996, 656-66378-A, n° 5, mai 1996, 656-663

Vu le risque de confusion ana-path entre M.O. et Vu le risque de confusion ana-path entre M.O. et O.S. ne pas faire faire la biopsie n ’importe ou, O.S. ne pas faire faire la biopsie n ’importe ou,

(même si tout le monde peut se tromper)(même si tout le monde peut se tromper)

Mankin H.J., Mankin C.J., Simon M.A.Mankin H.J., Mankin C.J., Simon M.A.

The Hazards of the biopsy, revisited.The Hazards of the biopsy, revisited.

Journal of Bone and Joint Surgery.Journal of Bone and Joint Surgery.

78-A, n° 5, mai 1996, 656-66378-A, n° 5, mai 1996, 656-663

Le risque d ’erreur diagnostique en matière de tumeurs et de lésions pseudo-tumorales selon MANKIN

597 Tumeurs malignes 597 Tumeurs malignes 597 cas 597 cas 315 cas315 cas 282 cas282 cas

362 des os362 des os au total au total en centresen centres en centresen centres

235 des tissus mous235 des tissus mous spécialisésspécialisés non spécialisésnon spécialisés

Diagnostics incorrectsDiagnostics incorrects 106 106 (18%) (18%) 39 (12%) 39 (12%) 77 (27%) 77 (27%)

Biopsie non concluante Biopsie non concluante

ou technique discutableou technique discutable 165 (8%) 24 (7%) 165 (8%) 24 (7%) 141 (50%) 141 (50%)

Complications localesComplications locales

post-biopsiquespost-biopsiques 95 (16%) 95 (16%) 13 (4%) 13 (4%) 82 (29%) 82 (29%)

Conséquences négativesConséquences négatives

sur les traitementssur les traitements 115 (19%) 115 (19%) 13 (4%) 13 (4%) 102 (36%) 102 (36%)

AggravationAggravation

du pronosticdu pronostic 60 (10%) 60 (10%) 11 (3,5%) 11 (3,5%) 49 (17%) 49 (17%)

Préjudice conduisant Préjudice conduisant

à l'amputationà l'amputation 18 (3%) 18 (3%) 6 (2%) 12 (4%) 6 (2%) 12 (4%)

En Pratique pour le Traitement En Pratique pour le Traitement

• 1) 1) Ne pas se presserNe pas se presser

attendre la stabilisation (et l ’éventuelle attendre la stabilisation (et l ’éventuelle régression)régression)

au besoin sous antalgiques, anti-inflammatoiresau besoin sous antalgiques, anti-inflammatoires

• 2) 2) Réséquer les masses résiduelles quelques mois + Réséquer les masses résiduelles quelques mois + tardtard

… … si elles sont génantes !!!si elles sont génantes !!!

En Pratique pour le Traitement En Pratique pour le Traitement

• 1) 1) Ne pas se presserNe pas se presser

attendre la stabilisation (et l ’éventuelle attendre la stabilisation (et l ’éventuelle régression)régression)

au besoin sous antalgiques, anti-inflammatoiresau besoin sous antalgiques, anti-inflammatoires

• 2) 2) Réséquer les masses résiduelles quelques mois + Réséquer les masses résiduelles quelques mois + tardtard

… … si elles sont génantes !!!si elles sont génantes !!!