miositis y polimiositis
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ENFERMEDADES DEL CANALES POTASIO Paraliss periodica hipopotasemica; Son concentraciones sericas bajas de potasio.Forma mas comunAutosomico o dominante en cromosoma 1q Frecuente en varones 3:1
MANIFESTACIONES CLÍNICA Produce durante segunda mitad de la noche o las primeras horas de mañana
Factores favorecen su desarrollo Despues de un dia ejercicio agotadorComidas ricas carbohidratos
Factores prodomicos Hambre o sed excesivaBoca secaPalpitacionesdiarrea
Ataques dirunosDespues siesta o comida abundante Evolucion minutos a horasDebilidad dura leve horas y grave diasMusculos de las extremidades se afectan antes que los tronco Musculos proximales con mas susceptibles que los distales
Fase maxima reflejos tendinosos se reducen Reflejos cutaneos pueden desaparecer Sensibilidad perservada
En ocasiones la paralisis que abarca en trastornos respiratoria o trastonos en corazon causan muerte..
DIAGNÓSTICOS Examen fisico puede haber pesadez en piernas
Examanes:
ECK
EMG
Es normal entre ataques y anormal durante estos
Biopsia muscular presenta anomalias
TRATAMIENTO Los objetivos del tratamiento son el alivio de los síntomas y la prevención de futuros ataques.Durante los ataques, también se pueden presentar arritmias cardíacas peligrosas. Cualquiera de ellas se debe tratar de inmediato.
El potasio que se suministra durante un ataque puede detenerlo.
Se puede tomar por vía oral, pero si la debilidad es grave, es posible que sea necesario administrarlo por vía intravenosa (IV).
El consumo de suplementos de potasio no prevendrá los ataques.El hecho de evitar el alcohol y consumir una alimentación baja en carbohidratos puede ayudar.
Un medicamento llamado acetazolamida se puede recetar para prevenir ataques.
El médico puede sugerirle que también tome suplementos de potasio, ya que la acetazolamida puede hacer que el cuerpo pierda este elemento.
Si la acetazolamida no le hace efecto, le pueden recetar otros medicamentos
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS
Definición:
Grupo heterogéneo de enfermedades que afectan al músculo esquelético
Presencia de debilidad muscular Respuesta inflamatoria
Clasificación:
Clasificación de Bohan y Peters
1. Polimiositis (PM)
2. Dermatomiositis (DM)
3. Dermatomiositis juvenil
4. Miositis asociada a neoplasia
5. Miositis asociada a otras enfermedades del tejido conectivo
6. Miositis por cuerpos de inclusión
Epidemiología:
• Son raras
• 1 caso por cada 100 000 anual
• Mas común en mujeres 2:1
• Pico máximo de la enfermedad * 5 a 10 años* 45 a 50 años
• 11-40% tiene asociación a otras enfermedades del tejido conjuntivo
Factores genéticos: HLA-B8 y HLA-DR3, agregación familiar, variaciones raciales
Factores ambientales:
VIH, HTLV-1, coxackievirus, Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi.
Factores de riesgo:
Dermatomiositis:
Activación y deposito. C5b9
Menor número de capilares
Microinfartos y atrofia perifascicular.
Infiltrado inflamatorio alrededor de vasos por expresión de ICAM-1 y VCAM
Etiopatogénia:
Polimiositis:
Expresión de proteínas MHC
Reconocidos por linfocitos T CD8
Destrucción de miocitos.
Manifestaciones clínicas musculares:
Debilidad progresiva:
* músculos del tronco* cintura escapular * cintura pélvica
El paciente consulta por:
* dificultad para levantarse de las sillas bajas* subir escaleras* incapacidad para mantener los brazos elevados
• Instauración subaguda• Constante • Bilateral y simétrica
Manifestaciones:
Hiperlordosis compensadora Marcha de Trendelemburg
Manifestaciones clínicas cutáneas:
Pápulas de Gottron • 70% de los pacientes
• Eritema maculopapular en prominencias óseas
• Placas eritematosas o violáceas, descamativas y con telangiectasias en su superficie
Eritema de heliotropo• 60% de los pacientes
• Eritema de parpados y zona periorbicular de coloración rojo violacea
Eritema difuso de áreas fotoexpuesttas
• 30% de los pacientes
• Eritema difuso en cara, cuello, raiz de las extremidades y tronco
• Cara anterior de tórax dibujando una «V»
Alteraciones periungueales
• Eritema difuso, brillante, con dilataciones irregulares y tortuosas de las asas capilares.
• Engrosamientos, hiperqueratosis e irregularidades el la cutícula.
Manos de mecánico
• Hiperqueratosis de las caras laterales y palmares de los dedos.
Eritema de cuero cabelludo y alopecia
Edema
Otras manifestaciones cutaáneas
Calcinosis universalis
• 15% en adultos 50% en formas juveniles
• Depósitos difuso de calcio en los planos fasciculares de la piel y el músculo
• Ulceración crónica del área afectada
• Celulitis secundaria
• Músculos de la cintura escapular y pélvica
Manifestaciones sistémicas:
Manifestaciones respiratorias
• Disnea• Predisposición a neumonías por aspiración.• Progresiva hipoxemia
• EPI 10% de pacientes.• (tos no productiva y disnea progresiva)
Manifestaciones digestivas
• Divertículos esofágicos y RGE
• Disfagia (mal pronostico)
• Diverticulitis intestinal
• Ulceras astrointestinales
• Neumatosis intestinal
Fenómeno de Raynaud
• 10% de pacientes adultos
Manifestaciones articulares
• Artralgias 30% de pacientes
• Brusistis de hombros y caderas
• Artritis simétrica, no erosiva.
Manifestaciones cardiacas
• 40% de pacientes con miocarditis, fibrosis miocárdica y trastornos de la conducción
Diagnóstico:
• Los reactantes de fase aguda pueden ser normales.
• Enzimas musculares: CPK, AST, ALT, aldolasa, LDH.
• ANA+ 50%
• Anti-Jo1
• Anti-Mi-2 y anti-SRP 10 a 15%
Laboratorio:
Gabinete:
EMG:• Aumento de la actividad de inserción y fibrilaciones espontaneas
• Potenciales motores polifásicos, de baja amplitud y corta duración
• Descargas anormales de alta frecuencia
Biopsia de músculo:• Cuadriceps o deltoides
• C5b9
• Infiltrado inflamatorio: linfocitos B (mas CD4 que CD8)
• Linfocitos T CD8
Imagenología por resonancia magnética (MRI)
Inflamación muscularEdema con miostis activaFibrosiscalcificaciones
Espectometría por resonancia magnética (MRS)
Visión del metabolismo muscularCompara la relación de fosforo en el músculo
Dermatomiositis Polimiositis Cuerpos de inclus
Edad Niños y adultos Adultos >50 años
Inicio Subagudo Subagudo Crónico
Debilidad Proximal Proximal Selectiva
Simetria Simétrico Simétrico Asimétrico
Clin Sistémica Si Si Si
Clin Piel Si No Si
Calcinosis Si Rara vez No
Diagnóstico diferencial:
Dermatomiositis Polimiositis Cuerpos de inclusión
Asociado a enf tejido conectivo
Si Si Si
Malignidad Si Si Si
Enzimas séricas Normal o elevadas
Normal o elevadas
Normal o elevadas
EMG anormal Si Si Si
Biopsia anormal Atrofia perifasicular
CD8 invasión de fibras no necróticas MHCI
CD8 invasión de fibras no necróticas MHCI
Tratamiento farmacológico:
Medidas generales:
• Rehabilitación
• Ejercicios pasivos
• Medidas para evitar úlceras de decúbito
• Evitar la exposición directa a la luz solar
Tratamiento farmacológico:
FARMACO DOSIS REACCIONES ADVERSAS
GLUCOCORTICCOIDES
Prednisona 0.5 a 1.5 mg/kg/día Hipoplasia suprarrenal, depresión del eje hipófisis suprarrenal, síndrome de Cushing
Bajar la dosis 5mg cada semana hasta llegar a 20 mg/díaLuego 2.5 mg cada dos semanas hasta llegar a 10mg/día
1 mg al mes hasta la suspensión definitiva.
FARMACO DOSIS EFECTOS ADVERSOSAzatiprina 1.5 a 3.0 mg/kg/día Mielotóxico
Metotrexato Inicio con 7.5 mg/semIncr. 2.5 mg c/2 sem
20 a 25 mg/sem
Estomatitis, leucopenia y alteraciones GI
Gammalobulina intravenosa
0.4 g/kg/durante 5 días2 g/kg/una vez al mes x3
meses
Cefalea, escalofríos, náuseas, fatiga, mialgias, artralgias.
FARMACO DOSIS EFECTOS ADVERSOSCiclosorina 5 mg/kg/día Elevación de la
creatinina, HTA Ciclofosfamida 10-15 mg/kg c/7 días.
20-40 mg/kg c/10 a 20 días.60-80 mg/kg c/20 a 30 días
50 a 200 mg por día.
Hiponatremia, disuria, nauseas, aenorrea.
Clorambucil 0.1 y 0.2 mg por Kg de peso y día
Mielotóxico