mielopatias
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MIELOPATIASMIELOPATIAS
ANGELA PEREZ S.ANGELA PEREZ S.NEUROLOGA CLINICANEUROLOGA CLINICA
UNIVERSIDAD DE ANTIOQUIAUNIVERSIDAD DE ANTIOQUIA
CONTENIDOSCONTENIDOS
Sindromes medularesSindromes medularesClasificacionClasificacionCompresion medularCompresion medularMielitis idiopáticaMielitis idiopáticaMielitis autoinmuneMielitis autoinmuneNeuroimagenNeuroimagenManejoManejoPronóstico Pronóstico
MANIFESTACIONES CLINICASMANIFESTACIONES CLINICAS
Deficit motorDeficit motor
Deficit sensitivoDeficit sensitivo
Transtornos autonómicosTranstornos autonómicosEsfinteresEsfinteres
MANIFESTACIONES CLINICASMANIFESTACIONES CLINICAS
Las manifestaciones clínicas en las causas Las manifestaciones clínicas en las causas compresivas y en las inflamatorias pueden ser compresivas y en las inflamatorias pueden ser semejantes. semejantes.
La prioridad en cualquier paciente con La prioridad en cualquier paciente con impresión clínica de mielopatía es descartar impresión clínica de mielopatía es descartar una causa compresiva.una causa compresiva.
El pronóstico de marcha depende de una El pronóstico de marcha depende de una intervención rápida antes de que se establezca intervención rápida antes de que se establezca el déficit neurológico definitivo en extremidades. el déficit neurológico definitivo en extremidades.
Dolor y Tº
SINDROME MEDULAR CENTRALSINDROME MEDULAR CENTRAL
Tacto
Fuerza
SINDROME MEDULAR SINDROME MEDULAR ANTERIORANTERIOR
Propiocepción
SINDROME MEDULAR SINDROME MEDULAR POSTERIORPOSTERIOR
Fuerza
Propiocepción
Dolor y Tº
SINDROME MEDULAR BROWN-SINDROME MEDULAR BROWN-SEQUARDSEQUARD
LesiónLesión
Sínt.Sínt.
ConoCono
MedularMedular
Cola de Cola de
caballocaballo
DolorDolor ++ ++++++
Alt.Alt.
Sensit.Sensit.
Simétri.Simétri. AsimétriAsimétri
Alt.Alt.
Esfínt.Esfínt.
Temp.Temp. TardíaTardía
SINDROME MEDULAR: CONO Y SINDROME MEDULAR: CONO Y COLA DE CABALLOCOLA DE CABALLO
CLASIFICACIONCLASIFICACION
Mielopatía:Mielopatía: cuando se sospecha etiología cuando se sospecha etiología compresiva, tóxica, inflamatoria o compresiva, tóxica, inflamatoria o vascular.vascular.
Mielitis:Mielitis: inflamación de la medula espinal. inflamación de la medula espinal.Mielitis Transversa Idiopática. Mielitis Transversa Idiopática. Mielitis Transversa asociada a enfermedades Mielitis Transversa asociada a enfermedades
inflamatorias sistémicas o multifocales de inflamatorias sistémicas o multifocales de SNC. SNC.
ETIOLOGIAETIOLOGIA
NO COMPRESIVAS Asociadas a Esclerosis Asociadas a Esclerosis
Múltiple.Múltiple. Enfermedad Sistémica.Enfermedad Sistémica. Posinfecciosa.Posinfecciosa. Infecciosa.Infecciosa. Mielopatía tardía por Mielopatía tardía por
radiación.radiación. Infarto Medular.Infarto Medular. Mielopatía IdiopáticaMielopatía Idiopática
COMPRESIVAS Tumoral. Infecciosa. Degenerativa. Vascular. Congénita.
COMPRESION COMPRESION MEDULARMEDULAR
METÁSTASIS:
5% de los pacientes con Ca.
20 % manifestación inicial.
Epidural 96- 99%.
Próstata, mama, pulmón.
COMPRESION MEDULAR COMPRESION MEDULAR TUMORALTUMORAL
INTRAMEDULARES:
Tumores primarios: 15%
Ependimoma.
Astrocitoma.
Metástasis
Malformaciones vasculares.
COMPRESION MEDULAR COMPRESION MEDULAR TUMORALTUMORAL
Absceso epidural. Espondilodisquitis. Osteomielitis. Tuberculosis.
COMPRESION MEDULAR COMPRESION MEDULAR INFECCIOSAINFECCIOSA
Diagnóstico temprano. 0.2 a 2 / 10.000. 6ª - 7ª década de la vida. Inmunocomprometidos. Hematógena, directa o POP. Trauma en 15 a 35%.
ABCESO EPIDURAL MEDULAR ABCESO EPIDURAL MEDULAR
Dolor, fiebre, déficit motor. Localización lumbar. S Aureus. IRM Cirugía temprana. Antibiótico desde el Dx. Pronóstico
ABCESO EPIDURAL MEDULAR ABCESO EPIDURAL MEDULAR
Mal de Pot (1779) La mas frecuente de las
formas óseas. Toracolumbar. Dolor, sensibilidad. Déficit motor 50%. IRM.
COMPRESION POR COMPRESION POR TUBERCULOSISTUBERCULOSIS
Tratamiento por 12 meses
Cirugía en abscesos fríos, compromiso neurológico, cifosis, inestabilidad.
La paresia es de buen pronóstico.
COMPRESION POR COMPRESION POR TUBERCULOSISTUBERCULOSIS
Desórden inflamatorio de la medula espinalDesórden inflamatorio de la medula espinalEtiología desconocida.Etiología desconocida.Prevalencia 1-8 casos por millónPrevalencia 1-8 casos por millónExiste como un continuo de enfermedades Existe como un continuo de enfermedades
inflamatorias de SNC (Guillain-Barré, EM, inflamatorias de SNC (Guillain-Barré, EM, ADEM, NMO)ADEM, NMO)
MIELITIS TRANSVERSA AGUDAMIELITIS TRANSVERSA AGUDA
Deficit motor máximo: 50% con parálisis Deficit motor máximo: 50% con parálisis total.total.
Síntomas sensitivos: hasta el 94% de los Síntomas sensitivos: hasta el 94% de los pacientes.pacientes.
Síntomas autonómicos: compromiso de Síntomas autonómicos: compromiso de esfínteres (constipación, urgencia y/o esfínteres (constipación, urgencia y/o incontinencia).incontinencia).
Kerr D and Ayetey H. Curr Opin Neurol 2002; 15:339-347.
MIELITIS TRANSVERSA AGUDAMIELITIS TRANSVERSA AGUDA
Tiene una distribución bimodal.Tiene una distribución bimodal.Picos entre los 10 a 19 años y de 30 a 39 Picos entre los 10 a 19 años y de 30 a 39
años. años. No hay predisposición familiar para su No hay predisposición familiar para su
aparición.aparición.
MIELITIS TRANSVERSA AGUDAMIELITIS TRANSVERSA AGUDA
CRITERIOS DIAGNOSTICOSCRITERIOS DIAGNOSTICOSMIELITIS TRANSVERSA IDIOPATICAMIELITIS TRANSVERSA IDIOPATICA
CRITERIOS DE INCLUSION
1) Desarrollo de síntomas atribuibles a disfunción medular.2) Signos/síntomas bilaterales.3) Nivel sensitivo definido.4) Inflamación de SNC (RM – LCR)
Transverse Myelitis Consortium Working Group.Neurology. 2002;59: 499–505.
CLASIFICACIONCLASIFICACIONCRITERIOS DE EXCLUSION
AP de radiación espinal los últimos 10 años.Distribución arterial del deficit medular.Compresión extramedular por imagen.Anormalidad de flujo compatible con MAV.Evidencia serólogica o clínica de Enfermedad del Tejido Conectivo (Sarcoidosis, Behcet, Síndrome de Sjogren, LES, EMTC)Historia de Neuritis Optica.Diagnóstico de Mielitis Infecciosa.Progresión en menos de 4 horas.Progresión de síntomas >21 días.RM compatible con EM o Bandas Oligoclonales.
Transverse Myelitis Consortium Working Group.Neurology. 2002;59: 499–505.
PATOGENESISPATOGENESIS
Asociada a enfermedades: variada.Asociada a enfermedades: variada.LES: vasculitis o infarto trombótico LES: vasculitis o infarto trombótico
medular.medular.Neurosarcoidosis: granulomas no Neurosarcoidosis: granulomas no
caseificantes.caseificantes.EM: linfocitos perivasculares e infltración EM: linfocitos perivasculares e infltración
mononuclear, con depósito de mononuclear, con depósito de complemento y anticuerpos.complemento y anticuerpos.
PATOGENESISPATOGENESIS
Posvacunal.Posvacunal.
Parainfecciosa.Parainfecciosa.
Mimetismo molecular.Mimetismo molecular.
Inflamación mediada por superantígenos.Inflamación mediada por superantígenos.
Alteración de inmunidad humoral.Alteración de inmunidad humoral.
MIELITIS AUTOINMUNEMIELITIS AUTOINMUNE Es la mielitis que ocurre asociada con ciertos Es la mielitis que ocurre asociada con ciertos
autoanticuerpos.autoanticuerpos. Pueden existir o no signos / síntomas de Pueden existir o no signos / síntomas de
enfermedad autoinmune. enfermedad autoinmune. Asociada con:Asociada con:
LES.LES. SAF.SAF. Sindrome de Sjogren.Sindrome de Sjogren. Enfermedad de Behcet.Enfermedad de Behcet. EMTC.EMTC. Esclerosis Sistémica.Esclerosis Sistémica. Sarcoidosis.Sarcoidosis.
MIELITIS RECURRENTEMIELITIS RECURRENTE
Setenta a 90% con curso monofásico.Setenta a 90% con curso monofásico.Predictores de recurrencia:Predictores de recurrencia:
Lesiones en la resonancia >3 segmentos.Lesiones en la resonancia >3 segmentos.Anormalidades en el T2 / FLAIR en SNC.Anormalidades en el T2 / FLAIR en SNC.Autoanticuerpos positivos.Autoanticuerpos positivos.Bandas oligoclonales.Bandas oligoclonales.Enfermedad del Tejido Conectivo.Enfermedad del Tejido Conectivo.Posible compromiso de Nervio Optico.Posible compromiso de Nervio Optico.
NEUROIMAGENNEUROIMAGEN
RM de elección: no invasiva y sensible.RM de elección: no invasiva y sensible.Hallazgo anormal en pacientes con Hallazgo anormal en pacientes con
Mielitis: 56% a 70%.Mielitis: 56% a 70%.
Resultado anormal: mal pronóstico. Resultado anormal: mal pronóstico. En LES hallazgos variables En LES hallazgos variables
(Hiperintensidad en T2 – Edema medular) (Hiperintensidad en T2 – Edema medular)
NEUROIMAGEN EN MIELITIS NEUROIMAGEN EN MIELITIS TRASVERSA IDIOPATICATRASVERSA IDIOPATICA
T1 T1Gd
T2
NEUROIMAGEN EN MIELITIS NEUROIMAGEN EN MIELITIS TRASVERSA IDIOPATICATRASVERSA IDIOPATICA
T2 T1Gd
NEUROIMAGEN EN MIELITIS NEUROIMAGEN EN MIELITIS TRASVERSA IDIOPATICATRASVERSA IDIOPATICA
T2
T2
T2
NEUROIMAGEN EN ESCLEROSIS NEUROIMAGEN EN ESCLEROSIS MULTIPLEMULTIPLE
T2
NEUROIMAGEN EN ESCLEROSIS NEUROIMAGEN EN ESCLEROSIS MULTIPLEMULTIPLE
NEUROIMAGEN EN LESNEUROIMAGEN EN LES
Hallazgos
Inespecíficos.
T2 T1Gd
Clinica compatibleRealizar RM con
Gadolinio
Cerebro yNervio Optico
Nervio Optico Solo Medular
Hay anormalidad Estructural
MasaEspondilolistesis
Evaluar urgentePor Neurocirujano
Evalue inflamación(LCR O Gadolinio)
Esclerosis MúltipleMielitis asociada a enfermedad
ADEM
Posible Neuromielitis Optica
Mielitis Transversa Idiopática o asociada a
enfermedad
Considerar causasNo inflamatorias
de Mielopatía
Mielopatía compresiva por Mielopatía compresiva por neoplasianeoplasia
Se recomiendan: Se recomiendan: Altas dosis de esteroides (Dexametasona Altas dosis de esteroides (Dexametasona
dosis entre 16mg a 96mg /día), dosis entre 16mg a 96mg /día), Radioterapia y cirugía para estabilizar la Radioterapia y cirugía para estabilizar la
columna en los casos necesarios columna en los casos necesarios
Mielitis TransversaMielitis Transversa
Esteroides intravenosos Esteroides intravenosos (Metilprednisolona a dosis de 250mg cada (Metilprednisolona a dosis de 250mg cada 6 horas por 3 días. 6 horas por 3 días.
Si tiene una mielitis moderada a severa y Si tiene una mielitis moderada a severa y muestra poca mejoría luego de 5 a 7 días muestra poca mejoría luego de 5 a 7 días de esteroides intravenosos: de esteroides intravenosos: Plasmaféresis.Plasmaféresis.
Cuando hay progresión, bolos de Cuando hay progresión, bolos de Ciclofosfamida (500-1000mg/m2)Ciclofosfamida (500-1000mg/m2)
Absceso Epidural MedularAbsceso Epidural Medular
Debe relizarse drenaje quirúrgico urgente.Debe relizarse drenaje quirúrgico urgente.Tomar muestras para estudio Tomar muestras para estudio
microbiológico.microbiológico. Iniciar tratamiento antibiótico IV:Iniciar tratamiento antibiótico IV:
Ceftriaxona 2-4 gr /día MASCeftriaxona 2-4 gr /día MASVancomicina 1gr IV cada 8 a 12 horasVancomicina 1gr IV cada 8 a 12 horas
La duración del tratamiento es de 3 a 4 La duración del tratamiento es de 3 a 4 semanas. semanas.
MIELOPATIA NO COMPRESIVA O MIELITIS
INFECCIOSAAUTOIMUNIDAD
SISTEMICAESCLEROSIS
MULTIPLEISQUEMIA
ARTERIAL, VENOSAIDIOPATICA
CONSIDERE:ESTEROIDES
ANTICOAGULACIONCICLOFOSFAMIDA
ASPIRINAHEPARINA
EVALUAR POR NCX
BUSQUE DESMIELINIZACION
MTP 1GR/DIA POR 3-5 DIAS
VZV/HSV: ACICLOVIRTBC - SIFILIS: TRATAMIENTO ESPECIFICO MICOPLASMA: DOXICICLINA O AZITROMICINA
PLASMAFERESISMejoría incompleta
PRONOSTICOPRONOSTICO
Los pacientes con Mielitis Transversa Los pacientes con Mielitis Transversa tienen recuperación en primeros 6 meses tienen recuperación en primeros 6 meses (continua hasta por 2 años).(continua hasta por 2 años).
Un tercio con recuperación, secuelas Un tercio con recuperación, secuelas moderadas o severas.moderadas o severas.
MAL PRONOSTICO
Dolor dorsal al inicio.Rápida progresión.
Choque espinal.Nivel Sensitivo Cervical
Kaplin A, Krishnan C, Deshpande D, Pardo C, Kerr D. The Neurologist 2005;11: 2–18
PRONOSTICOPRONOSTICO
Las Mielitis de orígen autoinmune pueden tener un peor pronóstico.
Dependerá de resultado en la Resonancia y respuesta al tratamiento.
El manejo con Esteroides e Inmunosupresión puede mejorarlo.
Cheng H, Lai J, Juan C. Am J Med Sci 2004; 327(2):105–108.
La compresión medular es una entidad potencialmente reversible cuando se identifica y se instaura, rápidamente la terapia adecuada,
de no ser así, puede llevar a secuelas definitivas, que ensombrecen de manera
importante, la calidad de vida de quien la padece y de su familia.