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C O M M U N I C A T I O N S A F F I C H E E S

S o u s l ’ é g i d e d e l a S o c i é t é F r a n ç a i s e d e P a t h o l o g i e

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I. COMMUNICATIONS AFFICHEES SELECTIONNEES POUR PUBLICATION DANS LES ANNALES DE PATHOLOGIE ......................................................................................................... 9

PANNEAU 91 (ABSTRACT 2027) - UTILISATION EN ROUTINE DU TISSUESAFE: SYSTEME DE MISE SOUS VIDE DES PRELEVEMENTS A L’ETAT FRAIS AU BLOC OPERATOIRE. EXPERIENCE D’UNE STRUCTURE LIBERALE SUR 21 MOIS .......................................................................................................... 10 PANNEAU 92 (ABSTRACT 2039) - L’UTILISATION DE L’ANTICORPS ERG EST-IL UNE AIDE AU DIAGNOSTIC SUR LES BIOPSIES PROSTATIQUES ? ................................................................................. 10 PANNEAU 93 (ABSTRACT 2042) - LES TUMEURS EPITHELIALES THYMIQUES : A PROPOS DE 12 CAS ...................................................................................................................................................................... 11 PANNEAU 94 (ABSTRACT 2044) - ASTROCYTOME PILOCYTIQUE : ETUDE RETROSPECTIVE A PROPOS DE 32 CAS ........................................................................................................................................... 11 PANNEAU 95 (ABSTRACT 2049) - EXPRESSION, ALTERATIONS GENETIQUES ET EPIGENETIQUES DE P16 DANS LES CANCERS PULMONAIRES NON A PETITES CELLULES .......................................... 12 PANNEAU 96 (ABSTRACT 2053) - DYSPLASIE DANS L’ENDOBRACHYOESOPHAGE : EXPERIENCE D’UN COMITE DE RELECTURE ..................................................................................................................... 13 PANNEAU 97 (ABSTRACT 2125) - APPORT DE L’EXAMEN ANTOMOPATHOLOGIQUE DANS LE DIAGNOSTIC DU PYODERMA GANGRENOSUM (PG). A PROPOS DE 13 CAS ...................................... 13 PANNEAU 98 (ABSTRACT 2134) - HISTIOCYTOSE MIXTE : MALADIE D’ERDHEIM-CHESTER ET HISTIOCYTOSE LANGHERANSIENNE ASSOCIEE A UN MYELOME A IGA. A PROPOS D’UN CAS . .............................................................................................................................................................................. 14 PANNEAU 99 (ABSTRACT 2143) - LEIOMYOSARCOME CUTANE PRIMITIF : A PROPOS DE 8 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE ........................................................................................................................ 15 PANNEAU 100 (ABSTRACT 2146) - LE SARCOME EPITHELIOIDE DE TYPE PROXIMAL: ETUDE RETROSPECTIVE DE 5 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE ................................................................ 15

II. AUTRES COMMUNICATIONS AFFICHEES .......................................................................... 17

ANATOMIE PATHOLOGIQUE GENERALE .......................................................................... 18 PANNEAU 1 (ABSTRACT 2003) - VALEUR DES FICHES DE RENSEIGNEMENTS DANS L'ANALYSE MACROSCOPIQUE ET HISTOLOGIQUE DES PIECES OPERATOIRES ..................................................... 18

ENDOCRINOLOGIE .................................................................................................................. 18-19 PANNEAU 2 (ABSTRACT 2008) - TUMEURS KYSTIQUES BENIGNES DE LA SURRENALE : A PROPOS DE TROIS CAS ................................................................................................................................... 18 PANNEAU 3 (ABSTRACT 2057) - LA LIPOMATOSE THYROÏDIENNE DIFFUSE : A PROPOS D’UN CAS ...................................................................................................................................................................... 19

FOIE - PANCREAS - VOIES BILAIRES .............................................................................. 19-22

PANNEAU 4 (ABSTRACT 2001) - TUMEUR SOLIDE PSEUDOPAPILLAIRE : A PROPOS DE DEUX CAS .............................................................................................................................................................................. 19

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PANNEAU 5 (ABSTRACT 2005) - CHOLANGIOCARCINOMES : A PROPOS D'UNE SERIE DE 15 CAS .............................................................................................................................................................................. 19 PANNEAU 6 (ABSTRACT 2007) - CARCINOME HEPATOCELLULAIRE : ETUDE RETROSPECTIVE DE 68 CAS ................................................................................................................................................................. 20 PANNEAU 7 (ABSTRACT 2009) - HETEROTOPIE PANCREATIQUE : A PROPOS DE 3 LOCALISATIONS DISTINCTES ....................................................................................................................... 20 PANNEAU 8 (ABSTRACT 2048) - LA TUMEUR PSEUDO-PAPILLAIRE DU PANCREAS. A PROPOS DE SEPT CAS ........................................................................................................................................................... 21 PANNEAU 9 (ABSTRACT 2094) - LA TUBERCULOSE PANCREATIQUE CONFIRMEE PAR EXAMEN HISTOPATHOLOGIQUE, A PROPOS D’UN CAS ........................................................................................... 21

PANNEAU 10 (ABSTRACT 2123) - LOCALISATION INTRA PANCREATIQUE D'UN SARCOME INTIMAL DE L’ARTERE SPLENIQUE ............................................................................................................ 22 PANNEAU 11 (ABSTRACT 2147) - TUMEUR SOLIDE PSEUDO-PAPILLAIRE DU PANCREAS: ETUDE DES PRINCIPALES CARACTERISTIQUES HISTOLOGIQUES ET IMMUNOHISTOCHIMIQUES A TRAVERS 2 OBSERVATIONS .......................................................................................................................... 22

GYNECOLOGIE ........................................................................................................................ 23-26 PANNEAU 12 (ABSTRACT 2020) - LE CANCER DU COL UTERIN : A PROPOS D’UNE SERIE DE 691CAS ................................................................................................................................................................ 23

PANNEAU 13 (ABSTRACT 2029) - UNE TUMEUR RARE DU COL UTERIN: CARCINOME A CELLULES VITREUSES A PROPOS D’UNE OBSERVATION AVEC UNE REVUE DE LA LITTERATURE .............. 23 PANNEAU 14 (ABSTRACT 2030) - LES CYSTADENOMES MUCINEUX BORDERLINE DE L’OVAIRE : PARTICULARITES ANATOMO CLINIQUE ET EVOLUTIVE, A PROPOS DE 6 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE ................................................................................................................................................... 24 PANNEAU 15 (ABSTRACT 2031) - LES TUMEURS PHYLLODES DE GRADE III: ETUDE ANATOMO CLINIQUE DE 7 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE ............................................................................ 24 PANNEAU 16 (ABSTRACT 2032) - LA TUMEUR A CELLULES DE SERTOLI-LEYDIG, UNE TUMEUR RARE, SOUVENT MECONNUE DE L'OVAIRE (A PROPOS DE 2 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE) .................................................................................................................................................. 24 PANNEAU 17 (ABSTRACT 2081) - ADENOSARCOME MÜLLERIEN AVEC COMPOSANTE SARCOMATEUSE PREDOMINANTE DU COL UTERIN CHEZ UNE JEUNE FILLE DE 16 ANS. A PROPOS D’UN CAS ........................................................................................................................................... 25 PANNEAU 18 (ABSTRACT 2088) - DEGENERESCENCE MALIGNE D’UN TERATOME MATURE DE L’OVAIRE ........................................................................................................................................................... 25 PANNEAU 19 (ABSTRACT 2149) - LE CANCER PRIMITIF DE LA TROMPE: ETUDE RETROSPECTIVE DE 16 CAS ........................................................................................................................................................... 26 PANNEAU 20 (ABSTRACT 2150) - HYPERPLASIE PAPILLAIRE COMPLEXE DIFFUSE DEVELOPPEE SUR POLYPE ENDOMETRIAL : ETUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE ................................................................................................................................................... 26

HEMATOLOGIE ......................................................................................................................... 27-30

PANNEAU 21 (ABSTRACT 2025) - LYMPHOME PRIMITIF DES SEREUSES CHEZ UNE FEMME IMMUNOCOMPETENTE ................................................................................................................................... 27

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PANNEAU 22 (ABSTRACT 2028) - LOCALISATION INHABITUELLE D’UN SARCOME DES CELLULES FOLLICULAIRES DENDRITIQUES ................................................................................................................. 27 PANNEAU 23 (ABSTRACT 2034) - LE LYMPHOME T/NK EXTRA-GANGLIONNAIRE DE TYPE NASAL : A PROPOS DE SIX CAS................................................................................................................................... 28 PANNEAU 24 (ABSTRACT 2083) - TUMEUR MYOFIBROBLASTIQUE INFLAMMATOIRE DE LA RATE .............................................................................................................................................................................. 28 PANNEAU 25 (ABSTRACT 2084) - LYMPHOME A GRANDES CELLULES B DU MEDIASTIN AVEC LOCALISATION TESTICULAIRE : A PROPOS D’UN CAS .......................................................................... 29 PANNEAU 26 (ABSTRACT 2086) - PLASMOCYTOME GANGLIONNAIRE : A PROPOS D’UNE OBSERVATION ET UNE REVUE DE LA LITTERATURE ............................................................................ 29

PANNEAU 27 (ABSTRACT 2121) - LYMPHOME HODGKINIEN : ASPECTS ANATOMOCLINIQUES ET IMMUNOHISTOCHIMIQUES : A PROPOS DE 125 CAS AVEC UNE REVUE DE LA LITTERATURE .............................................................................................................................................................................. 30 PANNEAU 28 (ABSTRACT 2139) - LE LYMPHOME DE BURKITT (LB) : A PROPOS DE 12 CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE ........................................................................................................................ 30

MALADIES INFECTIEUSES ................................................................................................... 31-32 PANNEAU 29 (ABSTRACT 2016) - UNE FORME GASTRO-INTESTINALE DE BASIDIOBOLOMYCOSE D’EVOLUTION FATALE................................................................................................................................... 31 PANNEAU 30 (ABSTRACT 2106) - DIAGNOSTIC CYTOLOGIQUE D’UNE MYCOBACTERIOSE ATYPIQUE CHEZ UN PATIENT IMMUNODEPRIME ................................................................................... 32 PANNEAU 31 (ABSTRACT 2119) - ASPECTS ANATOMOCLINIQUES DE LA LEPRE CUTANEE, A PROPOS DE CINQ OBSERVATIONS ............................................................................................................... 32

NEPHROLOGIE ................................................................................................................................ 33 PANNEAU 32 (ABSTRACT 2092) - LA PONCTION BIOPSIE RENALE (PBR) DANS LE CADRE DE LUPUS : EXPERIENCE DU CENTRE HOSPITALIER UNIVERSITAIRE DE MARRAKECH .................... 33

ORL ........................................................................................................................................................ 33 PANNEAU 33 (ABSTRACT 2097) - METAPLASIE MUCINEUSE EXTENSIVE DANS LES CARCINOMES THYROÏDIENS : A PROPOS D’UN CAS DE CARCINOME PAPILLAIRE DE VARIANTE SOLIDE ........................................................................................................................................................................ 33-37 PANNEAU 34 (ABSTRACT 2108) - L'HAMARTOME CHONDROMESENCHYMATEUX NASAL : UNE LESION RARE ET TROMPEUSE A NE PAS MECONNAITRE CHEZ L'ADULTE ...................................... 34 PANNEAU 35 (ABSTRACT 2124) - LE CARCINOME AMELOBLASTIQUE MANDIBULAIRE : A PROPOS D’UN CAS ........................................................................................................................................... 34 PANNEAU 36 (ABSTRACT 2131) - PARTICULARITE ANATOMO-CLINIQUE DES LICHENS PLANS BUCCAUX ETUDE RETROSPECTIVE DE 23 CAS ....................................................................................... 35 PANNEAU 37 (ABSTRACT 2136) - L’ADENOSE SCLEROSANTE POLYKYSTIQUE DE SIEGE PAROTIDIEN A PROPOS D’UN CAS .............................................................................................................. 35

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PANNEAU 38 (ABSTRACT 2144) - ADENOCARCINOME SINONASAL DE BAS GRADE ...................... 36 PANNEAU 39 (ABSTRACT 2151) - RHABDOMYOSARCOME DE LA TETE ET DU COU : A PROPOS DE 7 CAS ................................................................................................................................................................... 36 PANNEAU 40 (ABSTRACT 2155) - TUMEUR THYROIDIENNE A STROMA REACTION DE TYPE FASCIITE-LIKE : A PROPOS D’UN CAS ........................................................................................................ 37

PATHOLOGIE CARDIOVASCULAIRE ET THORACIQUE ........................................ 37-39 PANNEAU 41 (ABSTRACT 2040) - TUMEURS GERMINALES MEDIASTINALES : A PROPOS DE 4 CAS .............................................................................................................................................................................. 37 PANNEAU 42 (ABSTRACT 2047) - LES HYPERPLASIES THYMIQUES A PROPOS DE 20 CAS ........... 38 PANNEAU 43 (ABSTRACT 2055) - APPORT DE L’IMMUNOHISTOCHIMIE DANS LE TYPAGE DES CANCERS BRONCHO- PULMONAIRES PRIMITIFS ET METASTATIQUES. À PROPOS DE 100 CAS .............................................................................................................................................................................. 38 PANNEAU 44 (ABSTRACT 2078) - INTRA-THORACIC LOCALIZED PSEUDO-TUMORAL FORMS OF CASTELMAN’S DISEASE: A RETROSPECTIVE STUDY ABOUT 3 CASES .............................................. 39

PANNEAU 45 (ABSTRACT 2079) - THE DIAGNOSTIC VALUE OF GALECTIN 3 ANTIBODY IN MALIGNANT PLEURAL MESOTHELIOMAS: A RETROSPECTIVE STUDY ABOUT 18 CASES ........... 39 PANNEAU 46 (ABSTRACT 2100)- LES THYMOLIPOMES : À PROPOS DE 3 CAS .................................. 39

PATHOLOGIE CUTANEE ....................................................................................................... 40-45 PANNEAU 47 (ABSTRACT 2037) - CARCINOME SEBACE PALPEBRAL: A PROPOS D'UN CAS ......... 40 PANNEAU 48 (ABSTRACT 2043) - TUMEUR A CELLULES GRANULEUSES : A PROPOS DE 02 OBSERVATIONS ................................................................................................................................................ 40 PANNEAU 49 (ABSTRACT 2064) - LE MELANOME DU PALAIS: A PROPOS DE DEUX CAS............... 41 PANNEAU 50 (ABSTRACT 2102) - FIBROMATOSE DIGITALE INFANTILE: A PROPOS D'UN CAS .............................................................................................................................................................................. 41 PANNEAU 51 (ABSTRACT 2104) - DERMATOFIBROSARCOME DE DARIER ET FERRAND DANS SA VARIETE MYXOÏDE A PROPOS D'UN CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE ............................... 42 PANNEAU 52 (ABSTRACT 2115) - CALCINOSE CUTANEE DE WINER: A PROPOS D'UN CAS DANS SA LOCALISATION PALPEBRALE................................................................................................................. 42 PANNEAU 53 (ABSTRACT 2118) - UNE CURIEUSE TUMEUR CUTANEE DU PIED............................... 43 PANNEAU 54 (ABSTRACT 2127) - CARCINOME KYSTIQUE TRICHILEMMAL PROLIFERANT DU GENOU : A PROPOS D’UN CAS ...................................................................................................................... 43 PANNEAU 55 (ABSTRACT 2133) - TRICHOBLASTOMES MULTIPLES FAMILIAUX : A PROPOS D’UN CAS ...................................................................................................................................................................... 43 PANNEAU 56 (ABSTRACT 2137) - TUMEUR VERRUQUEUSE LINEAIRE GEANTE DU PIED : QUEL EST VOTRE DIAGNOSTIC ? ............................................................................................................................. 44

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PANNEAU 57 (ABSTRACT 2156)- DERMATOFIBROSARCOME PIGMENTE (TUMEUR DE BEDNAR). A PROPOS D’UN CAS ........................................................................................................................................... 45 PANNEAU 58 (ABSTRACT 2157) - LA FASCIITE NODULAIRE : VERITABLE LESION PSEUDO SARCOMATEUSE. A PROPOS D’UNE OBSERVATION .............................................................................. 45

PATHOLOGIE DIGESTIVE .................................................................................................... 46-49 PANNEAU 59 (ABSTRACT 2035) - TUMEUR MYOFIBROBLASTIQUE INFLAMMATOIRE ILEALE REVELEE PAR UNE INVAGINATION INTESTINALE AIGUE: A PROPOS DE DEUX CAS .................... 46 PANNEAU 60 (ABSTRACT 2090) - POLYPOSE ADENOMATEUSE ISOLEE DE L'APPENDICE ............ 46 PANNEAU 61 (ABSTRACT 2096) - ADENOCARCINOME HEPATOÏDE DE L’ESTOMAC : A PROPOS D’UN CAS ........................................................................................................................................................... 46 PANNEAU 62 (ABSTRACT 2098) - POLYPES FIBROÏDES INFLAMMATOIRES MULTIPLES ET MULTIFOCAUX : « POLYPOSE » RARE ........................................................................................................ 47 PANNEAU 63 (ABSTRACT 2103) - DIFFICULTE DE GRADING D’UNE TUMEUR NEUROENDOCRINE BIEN DIFFERENCIEE DE L’APPENDICE PRESENTANT DES FOYERS DE « TRANSFORMATION » DE HAUT GRADE .................................................................................................................................................... 48 PANNEAU 64 (ABSTRACT 2105) - MALADIE DE CROHN DECOUVERTE A LA SUITE D’UNE SURINFECTION HERPETIQUE A PROPOS D’UN CAS ................................................................................ 48 PANNEAU 65 (ABSTRACT 2152) - LOCALISATION DUODENALE INHABITUELLE D’UN SARCOME DE KAPOSI ......................................................................................................................................................... 49

PATHOLOGIE MAMMAIRE .................................................................................................. 49-52

PANNEAU 66 (ABSTRACT 2018) - LE CARCINOME MUCINEUX DU SEIN : ETUDE MORPHOLOGIQUE ET IMMUNOHISTOCHIMIQUE DE 11 CAS ................................................................ 49 PANNEAU 67 (ABSTRACT 2046) - FIBROMATOSE MAMMAIRE PRIMITIVE A PROPOS DE 2 CAS .............................................................................................................................................................................. 49 PANNEAU 68 (ABSTRACT 2075)- PAPILLARY TUMORS OF THE BREAST: REPORT OF 25 CASES .. .............................................................................................................................................................................. 50 PANNEAU 69 (ABSTRACT 2087) - SARCOME GRANULOCYTAIRE ........................................................ 50 PANNEAU 70 (ABSTRACT 2148) - UNE METASTASE ORBITAIRE BILATERALE REVELANT UN ADENOCARCINOME MAMMAIRE: A PROPOS D'UN CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE...... .............................................................................................................................................................................. 51 PANNEAU 71 (ABSTRACT 2161) - LES CARCINOMES DU SEIN DITS DE BON PRONOSTIC : A PROPOS D’UNE SERIE DE 20 CAS ................................................................................................................. 51 PANNEAU 72 (ABSTRACT 2162) - CANCER DU SEIN CHEZ LA FEMME AGEE DE PLUS DE 65 ANS .............................................................................................................................................................................. 52 PANNEAU 73 (ABSTRACT 2163) - LES CARCINOMES METAPLASIQUES DU SEIN: A PROPOS DE 14 CAS ...................................................................................................................................................................... 52

SYSTEME NERVEUX ................................................................................................................ 52-54

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PANNEAU 74 (ABSTRACT 2041) - LES TUMEURS GERMINALES INTRACRANIENNES PRIMITIVES: A PROPOS DE 4 CAS ......................................................................................................................................... 52 PANNEAU 75 (ABSTRACT 2045)- GANGLIONEUROME CERVICAL CHEZ UN NOURRISSON A PROPOS D’UN CAS ........................................................................................................................................... 53 PANNEAU 76 (ABSTRACT 2069) - A PROPOS D’UNE CAUSE D’EPILEPSIE MYOCLONIQUE PROGRESSIVE : LA MALADIE DE LAFORA ................................................................................................ 53 PANNEAU 77 (ABSTRACT 2113) - UNE NOUVELLE OBSERVATION D'ASTROCYTOME SOUS EPENDYMAIRE A CELLULES GEANTES...................................................................................................... 54 PANNEAU 78 (ABSTRACT 2116) - APPORT DE L’IMMUNOHISTOCHIMIE DANS LES TUMEURS CEREBRALES : A PROPOS DE 13 OBSERVATIONS AVEC UNE REVUE DE LA LITTERATURE ........ 54 PANNEAU 79 (ABSTRACT 2129) - HEMANGIOBLASTOME : TUMEUR VASCULAIRE BENIGNE ET RARE DU SNC. A PROPOS DE 6 OBSERVATIONS ..................................................................................... 54

TISSUS MOUS .............................................................................................................................. 55-59 PANNEAU 80 (ABSTRACT 2050) - LOCALISATION PAROTIDIENNE D'UN NEUROFIBROME PLEXIFORME ..................................................................................................................................................... 55 PANNEAU 81 (ABSTRACT 2061) - ELASTOFIBROME DORSAL : ETUDE RETROSPECTIVE DE 17 CAS .............................................................................................................................................................................. 56 PANNEAU 82 (ABSTRACT 2085) - LE MYOFIBROBLASTOME PALISSADIQUE INTRA-GANGLIONNAIRE ............................................................................................................................................. 56 PANNEAU 83 (ABSTRACT 2091) - A PROPOS DE 2 CAS DE TUMEUR A CELLULES FUSIFORMES HYALINISANTE AVEC ROSETTES GEANTES (VARIANTE DU SARCOME FIBROMYXOIDE DE BAS GRADE) ............................................................................................................................................................... 57 PANNEAU 84 (ABSTRACT 2109) - TUMEUR FIBREUSE CALCIFIANTE MULTIFOCALE DU PERITOINE: A PROPOS D’UN CAS ................................................................................................................. 57 PANNEAU 85 (ABSTRACT 2120) - UN SARCOME FIBROMYXOÏDE DE BAS GRADE DE LOCALISATION INHABITUELLE: A PROPOS D'UN CAS AVEC UNE REVUE DE LA LITTERATURE .............................................................................................................................................................................. 58 PANNEAU 86 (ABSTRACT 2128) - PERINEURIOME : UNE TUMEUR RARE DES TISSUES MOUS DISTINCTE DU NEUROFIBROME ET DU SCHWANNOME ........................................................................ 58 PANNEAU 87 (ABSTRACT 2130) - NEUROFIBROME DIFFUS : CARACTERISTIQUES CLINIQUES ET HISTOLOGIQUES A PROPOS D’UN CAS ....................................................................................................... 59 PANNEAU 88 (ABSTRACT 2145) - LYMPHANGIOME ACQUIS PROGRESSIF : A PROPOS D’UNE OBSERVATION RARE ...................................................................................................................................... 59

UROLOGIE ......................................................................................................................................... 60 PANNEAU 89 (ABSTRACT 2095) - CARCINOME RENAL BIFOCAL ASSOCIE A LA MALADIE KYSTIQUE ACQUISE ........................................................................................................................................ 60 PANNEAU 90 (ABSTRACT 2117) - TUMEUR MYOFIBROBLASTIQUE DE LA VESSIE ......................... 60

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I. Communications Affichées sélectionnées pour publication dans les Annales de

Pathologie ________________________________________

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PANNEAU 91 (ABSTRACT 2027) - UTILISATION EN ROUTINE DU TISSUESAFE: SYSTEME DE MISE SOUS VIDE DES PRELEVEMENTS A L’ETAT FRAIS AU BLOC OPERATOIRE. EXPERIENCE D’UNE STRUCTURE LIBERALE SUR 21 MOIS

AUTEURS : B LORIDON (1), E RUSS (1), H KAFE(1), C RIOPEL(1), J DUCLOS(1), R HOUDART(2) (1) CENTRE DE PATHOLOGIE PASSY, 19 RUE DE PASSY, 75016, PARIS (2) SERVICE CHIRURGIE, GROUPE HOSPITALIER DIACONESSES CROIX SAINT-SIMON, 125 RUE AVRON, 75012, PARIS

MOT CLE : ASSURANCE QUALITE

Introduction : Le formaldéhyde a été classé carcinogène classe I par IARC. Suite à la demande de suppression du formol dans un groupe hospitalier, il nous a été proposé un système de mise sous vide (TissueSAFE) des pièces opératoires à l’état frais au bloc opératoire. Objectifs : Rapporter la faisabilité et l’évaluation de l’utilisation en routine du TissueSAFE par une structure libérale. Méthodes : Les prélèvements frais sont placés dans des sachets soumis à un vide réglable selon les organes. Les sachets sont placés à 4° au bloc opératoire puis transportés au cabinet de pathologie dans une mallette isotherme. Le délai entre le prélèvement et l’arrivée de la pièce au cabinet est de 48 heures. A l’arrivée au cabinet, les prélèvements sont fixés dans le formol pendant 24 heures. Nous avons contacté l’équipe pionnière qui utilise en routine le TissueSAFE depuis 2008 (Gianni Bussolati, Turin). Une phase de test a ensuite été réalisée sur quelques biopsies et pendant quelques semaines sur certaines pièces opératoires, après concertation avec un service de Pathologie hospitalier. Ont été ainsi évaluées la faisabilité pratique et la qualité des examens macroscopique, histologique et immunohistochimique. Après connaissance de l’avis favorable du service de Pathologie hospitalier, nous avons élargi l’utilisation du TissueSAFE à l’ensemble des pièces opératoires recueillies dans ce groupe hospitalier. Nous faisons part de la première expérience, à notre connaissance, de l’utilisation en routine du TissueSAFE par une structure libérale. Sur une période de vingt-et-un mois (mai 2010 à janvier 2012) ont été ainsi traitées 1472 pièces opératoires de nature très diverse : chirurgie digestive, orthopédique, endocrinienne, gynécologique, mammaire….. Résultats : Les fragments biopsiques apparaissant rétractés, ininterprètables, le TissueSAFE n’a pas été utilisé pour les biopsies. Pour les pièces opératoires, les résultats sont tout à fait satisfaisants. A l’examen macroscopique, la coloration et la forme des organes sont respectées. Sur colectomie cependant, les petites lésions sont parois difficilement repérables. L’étude histologique montre une préservation tissulaire et une morphologie très satisfaisantes. Les études immunohistochimiques et FISH sont de bonne qualité, de même que certaines études en biologie moléculaire (MSI, K-RAS). Discussion : Cette méthode permet au pathologiste de contrôler la phase pré-analytique : temps d’ischémie froide et fixation (type, volume du fixateur, durée fixation). Elle permet de prélever une partie de la pièce fraîche au cabinet pour congélation et tumorothèque. Les facteurs limitant pourraient être le coût du TissueSAFE(mais pris en charge par le groupe hospitalier), la contrainte du coursier (déposer rapidement les pièces au cabinet après ramassage) et la qualité du maintien de l’intégrité des acides nucléiques pour étude en biologie moléculaire. Les premiers résultats publiés en ce domaine semblent prometteurs. Conclusion : A notre avis, le TissueSAFE est une méthode innovante d’avenir en particulier dans une démarche d’assurance qualité. PANNEAU 92 (ABSTRACT 2039) - L’UTILISATION DE L’ANTICORPS ERG EST-IL UNE AIDE AU DIAGNOSTIC SUR LES BIOPSIES PROSTATIQUES ?

AUTEURS : S. EL ZEIN (1), V. DUCHATELLE (1), A. BALATON (1), A. ABBEY TOBBY (1), M.F TRILLER (1), H. BAUMERT (2), T. BILLEBAUD (2), O. DUMONCEAU (2), V. MOLINIE (1). (1) SERVICE DE PATHOLOGIE, GROUPE HOSPITALIER PARIS SAINT JOSEPH, 185 RUE RAYMOND LOSSERAND, 75014 PARIS. (2) SERVICE D’UROLOGIE, GROUPE HOSPITALIER PARIS SAINT JOSEPH, 185 RUE RAYMOND LOSSERAND, 75014 PARIS

MOT CLE : APPAREIL GENITO-URINAIRE

Introduction : La recherche de translocation TMPRSS2-ERG, observée dans près de la moitié des cancers de prostate, ne pouvait se faire que par des techniques de biologie moléculaire ou par FISH. Depuis 2010, un anticorps anti ERG a été mis sur le marché et de nombreux travaux ont montré que son expression était corrélée à la translocation TMPRSS2-ERG. Objectif : Tester l’intérêt de la recherche d’expression de l’anticorps ERG sur matériel biopsique prostatique et évaluer son intérêt en cas de foyer suspect. Méthodes : Entre mars 2011 et janvier 2012, chez 123 patients, nous avons été amenés à avoir un complément d’étude immunohistochimique avec l’anticorps anti ERG. L’analyse immunohistochimique a été réalisée avec l’anticorps ERG (Epitomics, EPR 3864, 1/100), sur l’automate Dakostainer. Toutes les biopsies ont également été testées avec les anticorps anti p63 et p504s (PIN cocktail, Dako, p63 au 1/50 ; p504s 1/200). Résultats : Dans 6 cas l’analyse n’a pas été concluante (perte du foyer, décollement). L’analyse des résultats a porté sur 117 cas ; micro foyer de carcinome

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prostatique : 36 cas, lésion pré néoplasique (PIN) : 14 cas, adénose : 4 cas, foyer suspect : 12 cas, carcinome prostatique score de Gleason < 7 : 43 cas, carcinome prostatique score de Gleason ≥ 7 : 61 cas. Les foyers de carcinome prostatiques présentaient tous un profil p63 - / p504s +, les foyers de PIN et d’adénose un profil p63 +/6 / p504s +, et les foyers de lésions bénignes un profil p63 + / p504s -. L’expression d’ERG a été retrouvée dans 43 des 99 foyers de carcinome prostatique (43%), sans corrélation avec le score de Gleason (21 SG < 7 ; 22 SG ≥ 7, p = 0,19). L’expression d’ERG a toujours été négative dans les foyers d’adénose et les foyers d’atrophie. Une positivité d’ERG a été retrouvée dans 35% des PIN (5/14). Discussion : la lecture de l’expression d’ERG est facile à interpréter. La positivité nucléaire des cellules endothéliales et des lymphocytes permet d’apprécier la réactivité de l’anticorps (témoin interne). Conclusion : Il existe dans notre étude un marquage des foyers de carcinome prostatique dans 43% des cas. L’expression d’ERG n’est pas corrélé au score de Gleason (p =0,19), mais peut être utile, associé au PIN cocktail (p63/p504s) pour permettre de différencier en cas de foyer suspect une lésion bénigne d’une lésion maligne (p =0,001). PANNEAU 93 (ABSTRACT 2042) - LES TUMEURS EPITHELIALES THYMIQUES : A PROPOS DE 12 CAS

AUTEURS : S MILADI (1), S HMISSA (1), A BDIOUI-THABET (1), C SOUKY (1), N LAABAIED (1), A ANJORIN (1), W MAJDOUB (1), A ESSAKLY (1), M T YACOUBI (1) (1) SERVICE D'ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES FARHAT HACHED SOUSSE, 5001, TUNISIE

MOT CLE : MEDIASTIN

Introduction : Les tumeurs épithéliales du thymus, incluant thymomes et carcinomes thymiques, sont des tumeurs rares (250 nouveaux cas par an en France) : elles appartiennent au groupe des maladies dites orphelines. Méthodes : Nous rapportons 12 cas de tumeur épithéliales thymiques colligés au service d’anatomie et de cytologie pathologiques de Farhat Hached de Sousse Patients : 7 étaient de sexe féminin et 5 de sexe masculin. Leur âge était compris entre 33 et 62ans. 7 patients consultaient pour des douleurs thoraciques associées à une altération de leur état général. Les autres malades avaient une myasthénie (3 cas), une bronchite (1 cas) ou un syndrome cave (1 cas). La tumeur était située souvent au niveau du médiastin antérieur ou antéro-supérieur (10 cas). Selon la classification OMS 2004, 5 patients avaient un carcinome thymique, 3 patients avaient un thymome mixte lympho-épithéliale (type B2). 2 thymomes étaient à prédominance épithéliale (type B3) et 1 cas était à prédominance lymphocytaire (type B1). Le cas restant n’était pas classé. Parmi ces patients, 3 avaient bénéficié d’une radio et chimiothérapie avec un traitement chirurgical ( 2 cas de carcinome thymique et 1cas de type B3) . Les autres patients avaient une chimiothérapie avec exérèse (1cas de carcinome thymique et 1 cas de type B2), chimiothérapie seule (1 cas de type B3), chirurgie seule (1cas de carcinome thymique, 2 cas de type B2, ). Discussion : Le diagnostic positif d’une tumeur épithéliale du thymus repose sur l’examen histologique d’une biopsie par médiastinotomie antérieure, sauf en cas de tumeur encapsulée Pour les formes indifférenciées ou à population lymphocytaire presque exclusive, le diagnostic différentiel doit éliminer un lymphome non hodgkinien, un lymphome de Hodgkin ou une tumeur germinale. Pour les carcinomes du thymus, le diagnostic différentiel se pose avec une métastase d’un carcinome à petites cellules, d’un adénocarcinome ou un carcinome épidermoide Le traitement se base sur la chirurgie et/ ou la radiothérapie. La chimiothérapie est indiquée pour les formes métastatiques d’emblée Conclusion : De par sa situation anatomique et sa fréquence, cette tumeur pose des problèmes bien particuliers, de diagnostic pour l'anatomopathologiste et de stratégie thérapeutique pour l’oncologue : il s’agit d’une localisation nécessitant une prise en charge pluridisciplinaire. PANNEAU 94 (ABSTRACT 2044) - ASTROCYTOME PILOCYTIQUE : ETUDE RETROSPECTIVE A PROPOS DE 32 CAS

AUTEURS : C SOUKI (1), S ZIADI (1), A ANJOUI (1), S MESTRI (1), N LABID (1), W MAHJOUB (1), A ESSAKLY (1), S MILADI (1), A BIDOUI (1), M TRIMECHE (1) (1) LABORATOIRE D'ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, HOPITAL UNIVERSITAIRE FARHAT HACHED, 4000 SOUSSE, TUNISIE

MOT CLE : SYSTEME NERVEUX

Introduction : L’astrocytome pilocytique est une tumeur gliale rare réputée être bénigne (grade I selon l’OMS) touchant l’enfant et l’adulte jeune et concernant le plus souvent la fosse postérieure. Le pronostic est généralement excellent après exérèse chirurgicale complète et une transformation maligne est exceptionnellement décrite. Objectifs: préciser les caractéristiques anatomo-cliniques et évolutives des astrocytomes pilocytiques dans la région du centre de la Tunisie. Méthodes : Trente-deux cas d’astrocytome pilocytique ont été colligés au laboratoire d’Anatomie et Cytologie Pathologiques du CHU Farhat Hached

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(Sousse, Tunisie), sur une période de 27 ans (1984 – 2011). Résultats : L’âge médian au moment du diagnostic était de 15 ans (extrêmes : 1 à 62 ans), avec une prédominance masculine (sex-ratio : 2/1). Le syndrome d’hypertension intracranienne (46%), le syndrome cérébelleux (40%), l’œdème papillaire au fond d’œil (28%) et le déficit moteur (15,6%) dominaient le tableau clinique. La localisation la plus fréquente de la tumeur était au niveau du cervelet (59,3%) suivi par les ventricules cérébraux (15,6%). Le tronc cérébral et les voies optiques étaient atteints respectivement dans 12,5 et 3,1% des cas. L’étude histologique retrouvait un aspect fusiforme des cellules tumorales (84,3%) une densité cellulaire modérée (68,7%), des fibres de Rosenthal (62,5%), des corps éosinophiles (53,2%), de microkystes (71,9%) et une riche vascularisation (75%). Le pléomorphisme cellulaire, la nécrose ainsi que l’hyperplasie endothéliale étaient rarement observés (25%, 6,2% et 9,4% respectivement). Une exérèse macroscopiquement complète (jugé en peropératoire) a pu être réalisée chez 63,6% des patients. La résection était incomplète pour les 4 patients porteurs d’une tumeur du tronc cérébral ; deux d’entre eux décédaient en période postopératoire précoce. Discussion : L’astrocytome pilocytique est une tumeur de bon pronostic dont la survie à 10 ans est de 80 à 100%. L’âge avancé, la résection macroscopiquement incomplète due à certaines localisations (tronc cérébral, voies optiques) et le caractère infiltrant de la tumeur ont été incriminés dans l’évolution inhabituellement défavorable de certains cas d’astrocytome pilocytique. La présence de critères histologiques d’anaplasie (atypies, index mitotique élevé, nécrose et/ou prolifération endothéliocapillaire) est décrite dans ces tumeurs mais leur signification pronostique n’est pas clairement établie. Conclusion : Nos résultats soutiennent le caractère souvent bénin de cette tumeur et la nécessité d’une meilleure reconnaissance de certains paramètres cliniques et histologiques. Ceci ne peut être réalisée que grâce à des études multicentriques permettant de colliger un nombre assez large de patients. PANNEAU 95 (ABSTRACT 2049) - EXPRESSION, ALTERATIONS GENETIQUES ET EPIGENETIQUES DE P16 DANS LES CANCERS PULMONAIRES NON A PETITES CELLULES

AUTEURS : M KARANIAN-PHILIPPE (1), N LE STANG (1), JM VIGNAUD (2), S LACOMME (2), S LECOT- COTIGNY (1), MC PETIT (1), C FRANDEMICHE (3) ET F GALATEAU-SALLE (1)(3) (1) SERVICE D'ANATOMOPATHOLOGIE CHU DE CAEN, AVENUE DE LA COTE DE NACRE, 14000 CAEN (2) SERVICE D'ANATOMOPAYHOLOGIE CHU DE NANCY,29 AVENUE DU MARECHAL DE LATTRE DE TASSIGNY, 54000 NANCY (3) TUMOROTHEQUE DE CAEN BASSE NORMANDIE, 3 AVENUE GENERAL HARRIS, 14000 CAEN

MOT CLE : POUMON – PLEVRE

Introduction : Le gène suppresseur de tumeur p16 contrôle le passage à la phase S du cycle cellulaire en inhibant les kinases dépendantes des cyclines de la phase G1. Il a un rôle clef dans la carcinogénèse des cancers non à petite cellule (CNPC). Le taux d’expression de sa protéine est un facteur pronostic important. Ce gène va devenir la cible de nouvelles thérapies agissant sur l’hyperméthylation. Il est donc important de connaître l’expression de la protéine p16 et de savoir identifier les altérations génétiques et épigénétiques responsables de son extinction. Matériels et Méthodes : Notre étude porte sur une série multicentrique de 82 cas de CNPC réséqués entre 2005 et 2010. L’expression de la protéine p16 a été évaluée par immunohistochimie (E6H4 Cintec®). Différentes altérations moléculaires pouvant toucher le gène p16 ont été recherchées : l’hyperméthylation du promoteur par pyroséquençage, la délétion homozygote (HD) par hybridation in situ fluorescente et la perte d’hétérozygotie (LOH) par analyse de microsatellites. Résultats : 52/82 (64%) CNPC n’expriment pas la protéine p16. Cette anomalie est associée à un temps de survie plus faible. Elle ne varie pas avec l’âge, le nombre de paquets-années (PA), l’exposition à l’amiante, le type histologique ou le stade tumoral. 18/82 (22%) CNPC présentent une hyperméthylation du promoteur de p16 et 28/82 (34%) montrent un délétion (HD ou LOH). L’hyperméthylation est plus fréquente dans les carcinomes épidermoïdes (11/29, 38%) que dans les adénocarcinomes (4/40, 10 %), elle ne varie pas avec l’âge, le nombre de PA ou l’exposition à l’amiante. Il s’agit d’un facteur de mauvais pronostic. La délétion est clairement associée à l’exposition à l’amiante (48% chez les exposés, 20% chez les non exposés), elle est moins fréquente dans les adénocarcinomes (7/40, 17%) que dans les autres types (carcinomes épidermoïdes : 17/29, 59% ; autres : 4/13, 31%). Elle ne varie pas avec l’âge ou le nombre de PA, elle semble liée à un temps de survie plus long. La présence d’une expression de p16 est très bien corrélée à l’absence d’anomalies moléculaires (21/30, 70% des cas exprimant p16) et en particulier à l’absence d’hyperméthylation (27/30, 90%). La perte de l’expression de la protéine p16 est corrélée à la présence d’une hyperméthylation (15/18, 83% des hyperméthylations) ou d’une HD (8/9, 88% des HD). Cette expression persiste dans 7/19 (36%) cas de LOH. Conclusion : Cette étude montre l’intérêt du pyroséquençage et confirme que la perte d’expression de p16 est une anomalie fréquente et de mauvais pronostic dans les CNPC. Elle peut-être secondaire à une HD, une LOH et/ou à une hyperméthylation du promoteur de p16. La détection de cette anomalie épigénétique, pourrait permettre de sélectionner un groupe de patients pouvant bénéficier dans l‘avenir de thérapies agissant sur l’hyperméthylation.

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PANNEAU 96 (ABSTRACT 2053) - DYSPLASIE DANS L’ENDOBRACHYOESOPHAGE : EXPERIENCE D’UN COMITE DE RELECTURE

AUTEURS : S PATOURAUX (1) B DADONE (1), D AMBROSETTI (1), M BENCHETRIT (1), MJ CARAYON (2), DR N CLEMENT (3), DR E DIEBOLT (4), DR F DUPRE(3), DR H DUVAL (3), DR D FAVIER-SEMPLICI (4), DR V GIORSETTI-PASCAL (5), DR C MAINGUENE(3), PR JF MICHIELS (1), DR I MONTICELLI(3), DR F RAGAGE (3), DR JF ROUSSEL(3), DR C SATTONNET (5),DR MC SAINT-PAUL (1) (1) : LCAP, CHU PASTEUR, 30 AVENUE DE LA VOIE ROMAINE, 06000, NICE, FRANCE (2) : LABORATOIRE DE PATHOLOGIE 22 BOULEVARD TZAREVITCH 06000 NICE (3) : LABORATOIRE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHPG, 1 AVENUE PASTEUR, 98000, MONACO (4) : LABORATOIRE MEDIPATH, 30 ALLEE DES ORMES, 06250, MOUGINS, FRANCE (5) : LABORATOIRE DIAG, 270 AVENUE SAINTE MARGUERITE, 06203, NICE, FRANCE

MOT CLE : TUBE DIGESTIF

Introduction L’identification et l’évaluation des lésions de dysplasie épithéliale posent des problèmes diagnostiques comme en témoigne l’importante variabilité inter et intra observateur. Concernant les dysplasies survenant sur un endobrachyoesophage (EBO), une double lecture anatomopathologique est recommandée par la SFED. Objectifs Nous rapportons l’expérience de notre comité de relecture concernant les difficultés diagnostiques rencontrées lors des surveillances d’EBO et montrons l’intérêt d’une relecture par un groupe de pathologistes. Méthodes Nous avons instauré un comité de relecture des dysplasies, composé d’anatomopathologistes volontaires, libéraux et hospitaliers, se réunissant une semaine sur trois, avec lecture commune au microscope 7 têtes. Chaque pathologiste présente ses cas, qui sont discutés afin d’obtenir un diagnostic collégial. Chaque cas est présenté avec coloration HES, niveaux, +- Gordon et immunohistochimie (p53, p504, Ki67). Les lésions sont classées selon la classification de Vienne révisée : 1-Absence de dysplasie (ND)/ 2-indéterminé pour la dysplasie (IND)/ 3-dysplasie de bas grade (DBG), anciennement dysplasie légère et moyenne /4.1-dysplasie de haut grade (DHG)/ 4.2-carcinome in situ. Nous présentons les résultats des séances depuis novembre 2010 à janvier 2012. Résultats 234 cas d’EBO ont été analysés. 72 diagnostics (30%) ont été reclassés. Le détail de ces modifications est présenté dans le tableau suivant : diagnostic initial /diagnostic retenu ND/IND IND/ND ND/DBG DBG/ND IND/DBG DBG/IND DBG/DHG Total 5 10 1 5 32 11 8 72 Discussion Les principales difficultés diagnostiques concernent la frontière entre un aspect indéterminé et la DBG. Ce comité de relecture a permis une standardisation dans la prise en charge des lésions de dysplasie, avec apport de l’immunohistochimie, de coloration spéciale, et de niveaux, et a permis d’harmoniser les critères histologiques et immunohistochimiques utilisés pour grader la dysplasie. Les modalités de surveillance et de prise en charge des EBO dépendent du diagnostic histopathologique des lésions. En l’absence de dysplasie, une endoscopie sera réalisée après 2 ans. Lors d’un diagnostic de lésion indéterminée ou de DBG, un nouveau contrôle est fait à 2 mois après traitement par IPP. En présence d’une DBG, confirmée par 2 examens et 2 pathologistes indépendants : endoscopie tous les 6 mois pendant un an puis tous les ans. Selon les recommandations, une DHG doit être confirmée par une seconde série de biopsies protocolaires, après un mois de traitement médical, avec double lecture. Si elle est confirmée une résection est réalisée. Conclusion Le diagnostic de dysplasie et l’évaluation de son grade au cours de l’EBO conditionnent la prise en charge du patient. Nous avons mis en place dans notre département un comité de relecture des cas difficiles, composé de pathologistes volontaires, et avons noté une modification mineure du diagnostic dans 27% des cas, sans conséquence pour la prise en charge, et une modification plus importante dans 3% des cas. PANNEAU 97 (ABSTRACT 2125) - APPORT DE L’EXAMEN ANTOMOPATHOLOGIQUE DANS LE DIAGNOSTIC DU PYODERMA GANGRENOSUM (PG). A PROPOS DE 13 CAS

AUTEURS : FZ. HAZMIRI (1), H. BAALLAL (1), A. FAKHRI (1), H. RAIS (1), H. BENZZI (2), N. AKHDARI (2), S. AMAL (2), B. BELAABIDIA (1) (1) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU MOHAMED VI, FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE, 40000, MARRAKECH, MAROC (2) SERVICE DE DERMATOLOGIE, CHU MOHAMED VI, FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE, 40000, MARRAKECH, MAROC

MOT CLE : PEAU

Introduction: Le pyoderma gangrenosum (PG) appartient au spectre des dermatoses neutrophiliques, caractérisées par la présence d’infiltrats cutanés riches en polynucléaires neutrophiles en dehors de toute cause infectieuse. Son incidence est mal connue mais il est globalement rare. Objectif: Le but de ce travail est d’étudier le profil épidémiologique et anatomoclinique de ces lésions. Méthodes: C’est une étude rétrospective réalisée au service d’anatomie pathologique du CHU Mohammed VI de Marrakech entre 2001 et 2011. Résultats: Il s’agit

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de 13 patients présentant un PG. L’âge moyen était de 46 ans (14-65 ans). Le sex-ratio H/F était de 2,25. Trois patients (23%) étaient suivis pour une entéropathie inflammatoire ; dont 2 pour maladie de crohn et 1 pour RCH. Une gammapathie monoclonale était retrouvée dans 3 cas (23% des cas). La notion de traumatisme était rapportée dans 1 cas (7%). L’examen clinique retrouvait des lésions ulcéro-nécrotiques dans la majorité des cas (87% des cas), des nodules à fond ulcéré, purulent et des pustules dans 13% des cas. Les lésions se localisaient au niveau des membres inférieurs dans 63% des cas, au niveau du tronc dans 15% des cas, au niveau du dos dans 15% des cas. Elles étaient diffuses dans 7%. L’étude anatomopathologique retrouvait un infiltrat inflammatoire dermique riche en polynucléaires neutrophiles dans tous les cas. Celui-ci était accompagné d’œdème et de vasodilatation dans 71% des cas, et d’une hyperplasie épidermique avec néogénèse vasculaire dermique dans 28% des cas. Discussion: Le diagnostic de certitude du PG est anatomopathologique puisqu’il permet dans un premier temps d’éliminer une tumeur ulcérée ou une infection, notamment lorsque le diagnostic clinique est incertain. Par la suite, il le distingue des autres dermatoses neutrophiliques. Le PG est fréquemment associé aux maladies inflammatoires chroniques de l’intestin, hémopathies, maladies auto-immunes et plus rarement aux néoplasies solides. Conclusion: La dimension multisystémique du PG rend indispensable l'étape du diagnostic anatomopathologique. Et ceci pour l’évaluation ultérieure des pathologies sous-jacentes et leur prise en charge. PANNEAU 98 (ABSTRACT 2134) - HISTIOCYTOSE MIXTE : MALADIE D’ERDHEIM-CHESTER ET HISTIOCYTOSE LANGHERANSIENNE ASSOCIEE A UN MYELOME A IGA. A PROPOS D’UN CAS

AUTEURS : A. LECLAIRE(1), E. MAJEK(1), F. CHARLOTTE(3), AF ALBERTINI(3), J. HAROCHE(4), F. GUTMAN (5), MK. DRAK ALSIBAI(1), V. BODIGUEL(1), A. BOUZAZAH (1), A. GAULIER (1), E. POUPARDIN (2), J. CUCHEROUSSET (1) (1) GHI LE RAINCY MONTFERMEIL : SERVICE DE PATHOLOGIE, (2) SERVICE DE CHIRURGIE ; (3)- CHU PITIE-SALPETRIERE : SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, (4) SERVICE DE MEDECINE INTERNE, (5) CH MEAUX : SERVICE DE MEDECINE NUCLEAIRE

MOT CLE : PEAU / OS – ARTICULATIONS

L’observation concerne une patiente âgée de 58 ans ayant des antécédents d’adénocarcinome mammaire bilatéral. Depuis 2 ans, elle souffre de douleurs des membres inférieurs, d’une anorexie avec sécheresse buccale. Le bilan montre une exophtalmie, un syndrome polyuro-polydipsique ,et, l’imagerie (scanner, TEP scanner et scintigraphie osseuse) découvre un épaississement péri-aortique, des lésions osseuses lytiques multiples, une infiltration des parties molles péri-sternales et épiploïques. L’ensemble du tableau clinique et para-clinique faisant suspecter une maladie systémique. Afin d’étayer le diagnostic, des biopsies épiploïques sont réalisées montrant des remaniements fibreux associés à des histiocytes spumeux, des cellules de Touton et mononuclées. Les histiocytes expriment le CD68 et le CD163 et sont PS100 et CD1a négatifs. Le diagnostic d’histiocytose non langheransienne est évoqué. Par la suite, une biopsie d’une papule cutanée montre un infiltrat dermique constitué d’histiocytes aux noyaux cérébriformes (CD1a+, PS100+) avec micro-abcès épidermiques évoquant une histiocytose langheransienne (HL), associé à un autre infiltrat hypodermique fait de macrophages spumeux (CD68+, CD1a-, PS100-). L’ensemble des données permettent de porter le diagnostic de maladie d’Erdheim-Chester (ECD). La biologie moléculaire a montré une mutation du gène Braf. La patiente présente de plus un myélome à IgA kappa découvert sur une BOM. L’HL est une maladie systémique prédominant chez l’enfant, liée à une prolifération multiviscérale de cellules de Langherans touchant l’os, la peau, le poumon et l’hypophyse. Le diagnostic repose sur l’identification de cellules de Langherans (CD1a+ et PS100+, à noyau incisuré et au cytoplasme clair contenant des corps de Birbeck en ME) souvent organisées en granulomes riche en polynucléaires éosinophiles. L’ECD est une histiocytose non langheransienne rare, multisystémique, de physiopathologie inconnue, de pronostic péjoratif (survie moyenne de 3ans), décrite en 1930 par Chester. Elle touche des sujets de tout âge avec un pic à 50 ans. Elle est caractérisée par une fibrose associée à des infiltrats d’histiocytes spumeux (noyaux monomorphes non incisurés), sans granules de Birbeck, marqués par le CD68 et négatifs pour le CD1a et PS100. Notre observation est intéressante car elle associe deux maladies histiocytaires systémiques (LH et ECD) faisant partie d’un syndrome de chevauchement encore appelé histiocytose mixte. D’exceptionnels cas similaires ont été rapportés, et, certains auteurs suggèrent une origine commune provenant d’un progéniteur histiocytaire commun CD34 (CFU-GEMM). De plus, la patiente présente également un myélome à IgA, cette association n’a jamais été rapportée. Ref : J Neuroophtalmol. 2011 ; 31(3):217. Tumors of Soft Tissue and Bone. WHO Classification of Tumours.

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PANNEAU 99 (ABSTRACT 2143) - LEIOMYOSARCOME CUTANE PRIMITIF : A PROPOS DE 8 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE

AUTEURS : A NASFI (1), S SASSI (1), D KACEM (1), I ABBES (1), R DHOUIB (1), K MRAD (1), M DRISS (1), L CHARFI (1), R DOGHRI (1), S NECHI (1), W JOMAA (1), K BEN ROMDHANE (1). (1)SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, INSTITUT SALAH AZAEIZ, 1002 BAB SAADOUN, TUNIS, TUNISIE

MOT CLE : PEAU

Introduction : Le léiomyosarcome cutané primitif (LSCP) est une tumeur maligne rare pouvant dériver du derme ou de l’hypoderme, se développant alors respectivement soit à partir du muscle pilo-arrecteur ou du muscle lisse des glandes sudorales, soit aux dépens du muscle lisse de la paroi des artérioles et des veinules cutanées. Le LSCP représente environ 2 à 3 % de l’ensemble des sarcomes superficiels des tissus mous et siège préférentiellement sur les faces d’extension des membres inférieurs. OBJECTIF : Le but de notre travail est de décrire les particularités diagnostiques cliniques, histopathologiques et immunohistochimiques de cette tumeur, à travers une étude rétrospective portant sur 8 cas colligés à notre service sur une période de 9 ans (2001-2011). OBSERVATION : Notre étude portait sur 5 patientes et 3 patients dont l’âge moyen était de 56 ans avec des extrêmes allant de 30 à 75 ans. La tumeur siégeait au niveau du visage (1 cas), la jambe (1 cas), le pli inguinal (2 cas), le genou (1 cas), l’épaule (1 cas), la cuisse (1 cas) et la région présternale (1 cas). La taille tumorale moyenne était de 47 mm avec des extrêmes allant de 20 à 170 mm de grand axe. Tous les patients ont eu un traitement chirurgical (excision large : 7 cas, désarticulation : 1 cas). L’examen macroscopique montrait dans tous les cas un aspect nodulaire fasciculé blanc-grisâtre assez bien limité. Une ulcération du revêtement cutané de surface était notée dans 3 cas. L’aspect histologique était morphologiquement compatible avec un léiomyosarcome dont l’exérèse était incomplète chez 3 patients. L’étude immunohistochimique confirmait ce diagnostic en révélant un immunomarquage intense et diffus à l’anticorps anti-actine muscle lisse dans 100 % des cas. COMMENTAIRES ET CONLUSION : Le léiomyosarcome cutané primitif est une tumeur maligne rare à potentiel évolutif principalement local avec un risque de récidive de 30 %. PANNEAU 100 (ABSTRACT 2146) - LE SARCOME EPITHELIOIDE DE TYPE PROXIMAL: ETUDE RETROSPECTIVE DE 5 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE

AUTEURS : A NASFI (1), S SASSI (1), R DHOUIB (1), D KACEM (1), L CHARFI (1), R DOGHRI (1), K MRAD (1), M DRISS (1), I ABBES (1), S NECHI (1), W JOMAA (1) , K BEN ROMDHANE (1). (1) SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, INSTITUT SALAH AZAEIZ, BAB SAADOUN1007, TUNIS, TUNISIE

MOT CLE : TISSUS MOUS

Introduction : Le sarcome épithélioïde (SE) représente seulement 1 à 2 % de l’ensemble des sarcomes des tissus mous, touchant surtout l’adulte jeune de sexe masculin. La variante proximale du SE est une entité récemment individualisée, reconnue être particulièrement plus agressive que la forme conventionnelle. Dans cette variante, la tumeur siège au niveau des tissus mous profonds, en particulier dans la sphère pelvi-périnéale et le tractus gynécologique (pubis, vulve, pénis). OBJECTIF: A travers une étude rétrospective portant sur 5 cas colligés à l’institut Salah Azaiez de Tunis, sur une période de 10 ans (2001-2011), nous nous proposons de décrire les particularités cliniques, histopathologiques et immunohistochimiques de cette entité. OBSERVATION : Notre étude portait sur 4 patients et 1 patiente dont l’âge moyen était de 43,2 ans (6-76 ans). La tumeur siégeait dans les tissus mous profonds au niveau du pli inguinal (1 cas), la cuisse (1 cas), la fesse (1cas), le genou (1 cas) et la cavité abdominale (1 cas). La taille tumorale moyenne était de 10,2 cm avec des extrêmes allant de 5 à 20 cm de grand axe. L’aspect histologique était compatible avec un sarcome épithélioïde de type proximal. L’étude immunohistochimique révélait un marquage à l’anticorps anti-vimentine et anti-cytokératine dans 5 cas (100%), l’EMA dans 3 cas (60%), le CD34 dans 1 cas et l’actine muscle lisse dans 1 cas. Les cellules tumorales étaient négatives au CD31 et au CD99. Trois patients développaient une récidive locale et 3 présentaient une évolution métastatique pulmonaire (1 cas), cutanée au cuir chevelu (1 cas) ou médullaire (1 cas). COMMENTAIRES ET CONCLUSION : Le sarcome épithélioïde de type proximal est rare se distinguant de la forme classique tant sur le plan morphologique de part l’absence de l’architecture de type granulome annulaire et le phénotype rhabdoïde des cellules, que sur le plan évolutif manifestant un potentiel évolutif particulièrement agressif comparable à celui des tumeurs rhabdoïdes extrarénales.

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II. Autres Communications Affichées ___________________

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ANATOMIE PATHOLOGIQUE GENERALE PANNEAU 1 (ABSTRACT 2003) - VALEUR DES FICHES DE RENSEIGNEMENTS DANS L'ANALYSE MACROSCOPIQUE ET HISTOLOGIQUE DES PIECES OPERATOIRES

AUTEURS : F LIMAIEM (1), S BOURAOUI (1), S ALOUI (1), A LAHMAR (1), I HADDAD (1), S MZABI (1). (1) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HOPITAL MONGI SLIM LA MARSA, SIDI DAOUED, 2046, TUNIS, TUNISIE

Les pièces opératoires, les biopsies, les prélèvements cytologiques parviennent toujours dans les services d’Anatomie Pathologique accompagnés d’une fiche de renseignements. Elle y comporte l’identité du patient (nom, prénom, sexe, date de naissance) et l’identité du service prescripteur. Toutes ces fiches sont aussi destinées à apporter à l’anatomo-pathologiste des informations cliniques, biologiques et d’imagerie relatives au patient. Trop souvent, l’emplacement prévu à cet effet reste vierge. Priver l’anatomo-pathologiste de renseignements cliniques, réduit ses moyens d’appréhender correctement le prélèvement. Ainsi, l’examen macroscopique et les prélèvements effectués ne seront pas conduits de la même façon si la pathologie est tumorale ou inflammatoire. Un examen macroscopique à l’aveugle peut se révéler insuffisant pour la mise en évidence de certaines lésions. Il est très difficile de reprendre une pièce opératoire qui n’a pas été d’emblée disséquée correctement (orientation perdue, plans de coupes inadéquats...). Reprendre une pièce rend le diagnostic plus incertain, plus long et plus coûteux. Une bonne approche histologique dépend aussi des renseignements cliniques fournis. Nous nous proposons à travers une étude rétrospective portant sur 1000 fiches de renseignements cliniques émanant de différents services de l'hôpital Mongi Slim de la Marsa d'analyser les différentes lacunes figurant dans les différentes fiches de renseignements et leurs conséquences respectives dans la prise en charge macroscopique et histologique des pièces opératoires. ENDOCRINOLOGIE PANNEAU 2 (ABSTRACT 2008) - TUMEURS KYSTIQUES BENIGNES DE LA SURRENALE : A PROPOS DE TROIS CAS

AUTEURS : F LIMAIEM (1), T TLILI (1), I HADDAD (1), L MARSAOUI (1), A LAHMAR(1), S BOURAOUI (1), S MZABI (1). (1) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HOPITAL MONGI SLIM LA MARSA, 2046, TUNIS, TUNISIE.

Introduction: Autrefois considéré comme étant une curiosité autopsique, les tumeurs kystiques de la surrénale sont de plus en plus diagnostiquées grâce à l’utilisation fréquente des méthodes d’imagerie moderne. L’incidence réelle des tumeurs kystiques surrénaliennes est difficile à préciser du fait de sa rareté et de son caractère souvent peu ou asymptomatique. Elle se situerait entre 0,02% et 0,12%. Sur le plan anatomopathologique, on distingue trois types histologiques : les kystes parasitaires souvent d’origine hydatique, les kystes vrais de la surrénale qui sont les plus fréquents (54% des cas) avec ses deux formes endothéliales et épithéliales et le troisième type est le pseudokyste hémorragique survenant souvent sur un tissu glandulaire sain. Observations: Trois observations de tumeurs kystiques bénignes de la surrénale sont rapportées. La première concerne un hémolymphangiome surrénalien de découverte per-opératoire fortuite chez un homme âgé de 48 ans, le second cas concerne un kyste de type épithélial de la surrénale gauche chez une femme âgée de 55 ans ayant consulté pour douleurs de l'hypochondre gauche. Le troisième cas correspond à un pseudokyste surrénalien chez une femme âgée de 34 ans ayant occasionné des douleurs de l'hypochondre droit. Les 3 patients ont bénéficié d'un traitement chirurgical avec des suites opératoires simples. Le diagnostic a été établi par l'examen anatomopathologique des pièces opératoires avec recours à l'immunohistochimie dans un seul cas. Commentaires : La multiplication des examens d’imagerie abdominale a fait augmenter l’incidence de découverte fortuite de kystes surrénaliens que l’on peut qualifier d’incidentalomes. Le traitement des ces tumeurs kystiques, souvent bénignes, reste encore partagé entre la surveillance et l’exérèse chirurgicale par crainte de passer à côté d’un processus malin totalement nécrosé.

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PANNEAU 3 (ABSTRACT 2057) - LA LIPOMATOSE THYROÏDIENNE DIFFUSE : A PROPOS D’UN CAS

AUTEURS : H BELKRALLADI (1), F KERMAS (1), H BENAMMAR (1), Y ATTAR (1), A TOU(1) (1) DJILLALI LIABES UNIVERSITY OF SIDI BEL-ABBES, ALGERIA

La lipomatose thyroïdienne diffuse (LTD) est une entité rare, souvent non évoquée et de découverte fortuite. Initialement décrite par Dhayagude en 1942. Elle est caractérisée par une infiltration du parenchyme thyroïdien par un tissu adipeux mature, de façon focale ou diffuse. La LTD touche l’adulte aux alentours de la cinquième décade. L’étiopathogénie est mal élucidée, dont l’hypothèse la plus retenue est en faveur d’une origine métaplasique. Le diagnostic est essentiellement histologique. Sur le plan imagerie, les TDM et IRM sont les mieux adaptées à l’exploration de ce type de lésion. Le diagnostic différentiel incluant les lésions bénignes (le goitre amyloïde, lipo-adénome, thyroïdite lymphocytaire, thymus intra thyroïdien et lipome parathyroïdien) et les pathologies malignes (le liposarcome et le carcinome papillaire encapsulé). Cette entité n’a pas de potentiel évolutif malin et les complications sont d’ordre mécanique. Nous rapportons une nouvelle observation de LTD chez une patiente de 50 ans euthyroïdienne consultait pour un goitre multi-nodulaire .une thyroïdectomie totale a été réalisée. L’examen macroscopique objectivait une thyroïde de consistance molle. A la tranche de section l’aspect était nodulaire aux deux lobes, avec une alternance de foyers rougeâtre et jaunâtre. Absence de capsule. L’aspect Microscopique très semblable d’une zone à une autre est celui d’une lésion dystrophique non encapsulée faite d’une intrication de vésicules thyroïdiennes régulières de taille variable et des lobules d’adipocytes mature. Nous discuterons à travers cette observation ,les particularités de cette entité inhabituelle et les différents diagnostics différentiels. Mots : thyroïde, adipocytes, histopathologie. FOIE - PANCREAS - VOIES BILAIRES

PANNEAU 4 (ABSTRACT 2001) - TUMEUR SOLIDE PSEUDOPAPILLAIRE : A PROPOS DE DEUX CAS

AUTEURS : F LIMAIEM (1), S KORBI (1), S ALOUI (1), A LAHMAR (1), S BOURAOUI (1), S MZABI (1). (1) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE HOPITAL MONGI SLIM, SIDI DAOUED LA MARSA, (2064) TUNIS, TUNISIE

Introduction: La tumeur solide pseudopapillaire du pancréas (TSPP) est une tumeur rare représentant moins de 2 % des tumeurs exocrines pancréatiques. Affection de la femme jeune de moins de 30 ans, sa présentation clinique est peu spécifique, résultant de la compression des structures adjacentes. Observations: Nous rapportons deux cas de TSPP survenue chez deux patientes âgées respectivement de 26 et 31 ans sans antécédents pathologiques notables, ayant consulté pour douleurs abdominales. L'examen clinique était normal pour les deux cas. Les explorations radiologiques complémentaires (échographie, tomodensitométrie, IRM) confirmaient l’existence d’une lésion nodulaire bien limitée de la tête du pancréas, partiellement kystisée sans aspect d’invasion vasculaire. Le reste du bilan était normal. La première patiente a bénéficié d'une tumorectomie tandis que la deuxième a subi une duodénopancréatectomie céphalique. L'examen histologique des prélèvements effectués au niveau des lésions montrait une prolifération tumorale, très cellulaire organisée en lobules ou en papilles. Elle était formée de cellules de taille moyenne, d’aspect monomorphe, à cytoplasme peu abondant. L’index mitotique était faible. L’étude immunohistochimique complémentaire montrait que les cellules tumorales exprimaient fortement la vimentine, le CD10 mais elles étaient négatives pour la pancytokératine, la chromogranine et la synaptophysine. Le diagnostic retenu était celui de TSPP. Les suites opératoires étaient simples avec un recul de 1mois et de un an respectivement. A travers ces deux observations et une revue de la littérature, nous nous proposons de mettre le point sur cette tumeur pancréatique rare. PANNEAU 5 (ABSTRACT 2005) - CHOLANGIOCARCINOMES : A PROPOS D'UNE SERIE DE 15 CAS

AUTEURS : F LIMAIEM (1), S KORBI (1), A LAHMAR (1), S BOURAOUI (1), T TLILI (1), S MZABI (1) (1) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HOPITAL MONGI SLIM LA MARSA

Introduction: Les cholangiocarcinomes (CC) sont des tumeurs malignes développées au dépens de l'épithélium biliaire. Ils représentent la seconde tumeur maligne primitive hépatique après le carcinome hépatocellulaire. Les études épidémiologiques récentes mettent en évidence une augmentation de l'incidence des CC. On distingue selon leur localisation anatomique dans l'arbre biliaire, les CC intrahépatiques, les CC hilaires (tumeur de Klaskin) et les CC extrahépatiques. But: Etudier les caractéristiques épidémiologiques, anatomopathologiques et les facteurs histopronostiques des CC. Matériel et méthodes: Il s'agit d'une étude analytique rétrospective portant

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sur 15 cas de CC colligés au service d'anatomie pathologique de l'hôpital Mongi Slim sur une période de 8 ans (janvier 2004 - septembre 2011). Résultats: Notre série comptait 9 cas de CC intrahépatiques et 6 cas de CC hilaires. L'âge moyen de nos patients était de 56,23 ans avec des extrêmes allant de 45 à 71 ans. Nous avons relevé une prédominance masculine dans notre série constituée de 10 hommes et de 5 femmes avec un sex-ratio (H/F = 2). L'imagerie a permis d'objectiver la tumeur et d'en préciser le siège exact dans tous les cas. Tous nos patients avaient bénéficié d'un traitement chirurgical. L'étude histologique couplée à l'immunohistochimie nous a permis de porter le diagnostic CC dans tous les cas. PANNEAU 6 (ABSTRACT 2007) - CARCINOME HEPATOCELLULAIRE : ETUDE RETROSPECTIVE DE 68 CAS

AUTEURS : F LIMAIEM (1), T TLILI (1), I HADDAD (1), L MARSAOUI (1), SLIM ALOUI (1), A LAHMAR (1), S BOURAOUI (1), S MZABI (1). (1) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HOPITAL MONGI SLIM LA MARSA, 2046, TUNIS, TUNISIE

Introduction: Le carcinome hépatocellulaire (CHC) est une tumeur maligne primaire du foie qui se développe habituellement sur une cirrhose (75 à 80 % des cas), plus rarement sur une hépatopathie chronique non cirrhotique, exceptionnellement sur un foie sain. Il s'agit du cinquième cancer par ordre de fréquence et la troisième cause de décès par cancer dans le monde entier. But : Etudier les caractéristiques épidémiologiques, anatomopathologiques et les facteurs histopronostiques des CHC à travers une série de Tunisienne de 68 cas en comparant nos résultats avec ceux de la littérature. Matériel et méthodes: Il s'agit d'une étude analytique rétrospective portant sur 68 cas de CHC colligés au service d'anatomie pathologique de l'hôpital Mongi Slim sur une période de 10 ans (2002 - 2011). Résultats: L'âge moyen de nos patients était de 60,11ans avec des extrêmes allant de 8 à 82 ans. Nous avons relevé une prédominance masculine dans notre série constituée de 42 hommes et de 26 femmes avec un sex-ratio (H/F = 1,61). L'imagerie a permis d'objectiver la tumeur et d'en préciser le siège exact dans tous les cas. Tous nos patients avaient bénéficié d'un traitement chirurgical. L'étude histologique couplée à l'immunohistochimie nous a permis de porter le diagnostic CHC bien différencié 18 dans cas, de CHC moyennement différencié dans 30 cas, de CHC peu différencié dans 18 cas, de CHC à stroma lymphoïde dans un seul cas et de CHC fibrolamellaire dans un seul cas. Nous avons relevé dans notre série deux cas de CHC survenant sur un foie sain (3%) et deux cas de CHC survenant sur un foie tuberculeux (3%). Les 64 cas (94%) restants survenaient sur un foie cirrhotique. PANNEAU 7 (ABSTRACT 2009) - HETEROTOPIE PANCREATIQUE : A PROPOS DE 3 LOCALISATIONS DISTINCTES

AUTEURS : F LIMAIEM (1), I HADDAD (1), A LAHMAR (1), T TLILI (1), S BOURAOUI (1), S MZABI (1) (1) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HOPITAL MONGI SLIM LA MARSA, 2046, TUNIS, TUNISIE.

Introduction : L’hétérotopie pancréatique ou pancréas aberrant est une affection rare définie comme la présence en situation ectopique de tissu pancréatique sans connexion anatomique ni vasculaire avec la glande pancréatique principale. Quatre-vingt pour cent des cas se rencontrent dans le haut appareil digestif en l'occurrence dans la région prépylorique de l’estomac et dans le duodénum. La vésicule biliaire est une localisation exceptionnelle des pancréas aberrants avec près de 33 cas rapportés dans la littérature mondiale. Observations: Nous rapportons trois nouveaux cas de pancréas aberrants localisés respectivement au niveau de l’antre gastrique, de la vésicule biliaire et de l'iléon. Il s'agissait de deux femmes et d'un homme âgés respectivement de 23, 33 et 55 ans. La découverte de l'hétérotopie pancréatique était fortuite sur pièce opératoire dans deux cas. Le troisième patient avait en revanche consulté pour épigastralgies tenaces. Commentaires : l'hétérotopie pancréatique est le plus souvent asymptomatique et son diagnostic préopératoire reste difficile malgré les progrès de l’imagerie médicale. Sa gravité réside dans sa potentialité évolutive vers toutes les affections pancréatiques : pancréatites, dystrophies kystiques, et adénocarcinome. La prise en charge thérapeutique des hétérotopies pancréatique reste controversée. A la lumière de ces trois observations, les auteurs se proposent de rappeler les particularités anatomo-cliniques et évolutives de cette entité rare.

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PANNEAU 8 (ABSTRACT 2048) - LA TUMEUR PSEUDO-PAPILLAIRE DU PANCREAS. A PROPOS DE SEPT CAS

AUTEURS : A JAHID (1), S ABBAOUI (2) , B EL KHANNOUSSI (3) , F ZOUIDIA (1), Z BERNOUSI (1), N MAHASSINI(1) (2) FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE, HAY AL QUODS, 60000, OUJDA, MAROC (1) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE CENTRAL, CHU IBN SINA, FACULTE DE MEDECINE,AVENUE MOHAMMED BELARBI EL ALAOUI, SOUISSI,10000, RABAT, MAROC (3) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CENTRE D’ONCOLOGIE MY ABDELLAH, FACULTE DE MEDECINE, AVENUE MOHAMMED BELARBI EL ALAOUI, SOUISSI, 10000 , RABAT, MAROC

Introduction : La tumeur pseudopapillaire et solide (TPPS), ou tumeur de Frantz, est un néoplasme pancréatique rare, de faible potentiel de malignité. Objectif : A travers sept nouveaux cas, nous allons préciser les caractéristiques clinicopathologiques de cette tumeur rare, et de discuter son histogenèse. -Matériel et méthode : Il s’agit d’une étude rétrospective intéressant sept patients ayant une tumeur solide et pseudopapillaire du pancréas. Une consultation des dossiers médicaux, et une analyse morphologique couplée d’étude immunohistochimique ont été réalisées dans tous les cas. -Résultats : Il s’agissait de six femmes et un homme dont l’âge moyen était de 27,5 ans. La symptomatologie clinique était dominée par les épigastralgies (6 cas/7). La tomodensitométrie et/ou l’échographie abdominale étaient réalisées chez tous les patients. La tumeur siégeait au niveau de la queue du pancréas dans 3 cas, au niveau du corps dans 3 cas et au niveau céphalique dans un cas. Le diamètre moyen de la tumeur était de 8,5 cm. Tous les patients ont eu un traitement chirurgical. Le diagnostic définitif était porté après l’étude anatomopathologique de la pièce opératoire effectuée chez tous les malades qui n’ont présenté ni complication ni récidive durant la période de suivi. Le recul moyen était de 24 mois. -Discussion : La tumeur solide et pseudopapillaire du pancréas est une tumeur ayant des caractéristiques clinicopathologiques distinctes. Malgré de nombreuses études, son histogenèse demeure indéterminée. Cette entité doit être distinguée des autres tumeurs pancréatiques puisque son pronostic est excellent, après exérèse chirurgicale. -Conclusion : La TPPS doit être évoquée devant toute tumeur pancréatique kystique chez une femme jeune dont le diagnostic repose sur l’examen anatomopathologique complété par l’étude immunohistochimique.

PANNEAU 9 (ABSTRACT 2094) - LA TUBERCULOSE PANCREATIQUE CONFIRMEE PAR EXAMEN HISTOPATHOLOGIQUE, A PROPOS D’UN CAS

AUTEURS : I HADDAD (1), S BEN SLAMA (1), F LIMAIEM (1), T TLILI (1), A LAHMAR (1), S BOURAOUI (1), S MZABI-REGAYA (1). (1) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HOPITAL MONGI SLIM, 2046 SIDI DAOUD, LA MARSA, TUNISIE

Introduction : La tuberculose du pancréas est une entité rarissime et de diagnostic difficile. Sa présentation clinique et radiologique peut être confondue avec une tumeur du pancréas et seul l’examen anatomopathologique peut faire le diagnostic. Observation : Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 36 ans qui a consulté pour des douleurs épigastriques transfixiantes évoluant depuis quatre mois accompagnées d’un amaigrissement. L’examen clinique était sans particularités. Le bilan biologique a révélé un syndrome inflammatoire. L’écho-endoscopie a montré une formation hypoéchogène du crochet pancréatique. La tomodensitométrie abdominale a objectivé une masse tissulaire hypodense du petit pancréas de 2,5 × 1,5cm s’accompagnant d’adénopathies rétro pancréatiques et d’infiltration de la face postérieure de l’artère mésentérique supérieure et de l’artère hépatique commune faisant suspecter un processus expansif néoplasique pancréatique. La biopsie pancréatique trans-duodénale a montré un abondant matériel de nécrose éosinophile acellulaire craquelée, cerné de granulomes de cellules épithélioides et géantes de type Langhans, permettant de confirmer le diagnostic de tuberculose pancréatique. Conclusion : La tuberculose pancréatique est une pathologie rare qui pose un diagnostic différentiel avec une tumeur du pancréas. L’examen histopathologique permet de rectifier le diagnostic. Elle devrait être évoquée devant une masse pancréatique en pays d’endémie tuberculeuse et chez les sujets immunodéprimés.

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PANNEAU 10 (ABSTRACT 2123) - LOCALISATION INTRA PANCREATIQUE D'UN SARCOME INTIMAL DE L’ARTERE SPLENIQUE

AUTEURS : A MOKTEFI (1), N HOYEAU (1), M LEWIN(2), M GAIN(3), N CHAFAI(4), P CERVERA (1), JF FLEJOU (1) (1) SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE, HOPITAL SAINT ANTOINE, 184 RUE DU FAUBOURG SAINT ANTOINE 75012 PARIS, FRANCE (2) SERVICE D’IMAGERIE MEDICALE ET INTERVENTIONNELLE, HOPITAL SAINT ANTOINE, 184 RUE DU FAUBOURG SAINT ANTOINE 75012 PARIS, FRANCE (3) SERVICE DE MEDECINE INTERNE, HOPITAL SAINT ANTOINE, 184 RUE DU FAUBOURG SAINT ANTOINE 75012 PARIS, FRANCE (4) SERVICE DE CHIRURGIE GENERALE ET DIGESTIVE,HOPITAL SAINT ANTOINE 184 RUE DU FAUBOURG SAINT ANTOINE 75012 PARIS, FRANCE

Le sarcome intimal est une tumeur rare dont 265 cas ont été rapportés. Elle est définie comme une tumeur mésenchymateuse maligne luminale naissant dans les artères de gros calibre des circulations pulmonaire et systémiques. Selon l’OMS, le sarcome intimal est une tumeur peu différenciée présentant une différenciation fibroblastique ou myofibroblastique. Cette tumeur siège principalement dans l’aorte abdominale et le tronc de l’artère pulmonaire. La symptomatologie clinique est en rapport avec la dissémination tumorale embolique. Nous rapportons un sarcome intimal de l’artère splénique se présentant comme une lésion hétérogène de 21mm de la queue du pancréas. Cette lésion était révélée par des poussées de pancréatites aigües chez un patient de 60 ans sans notion d’intoxication alcoolique. La cytoponction sous écho endoscopie retrouvait des cellules fusiformes au noyau ovoïde, de contour irrégulier, hyperchromatique et nucléolé se disposant en faisceaux après inclusion(Shandon). L’étude immunocytochimique par les anticorps anti CD34 et actine muscle lisse était positive. En revanche, les marqueurs épithéliaux, le CD117 et la PS100 étaient négatifs. L’hypothèse d’un sarcome du pancréas fut soulevée. La pièce de splénopancréatectomie caudale retrouvait une tumeur hémorragique de 25 mm située au contact de l’artère splénique. Microscopiquement, cette tumeur à point de départ intimal présentait un développement endo vascculaire et envahissait la paroi de l’artère splénique. On notait d’importantes thromboses tumorales de l’artère splénique et de ses branches avec destruction quasi complète de la paroi vasculaire. La prolifération tumorale était d’architecture fasciculée parfois vaguement storiforme constituée de cellules fusiformes aux atypies cyto nucléaires prononcées. Les noyaux étaient hyperchromes et l’on dénombrait 30 mitoses pour 10 champs à fort grossisssement. Il existait d’importants remaniements hémorragiques ponctués d’hémosidérine. L’étude immunohistochimique avec les anticorps anti actine muscle lisse, CD117, HMB 45, PS100, EMA et AE1/AE3 était négative. En revanche, les cellules tumorales exprimaient le CD31, le facteur VIII, MDM2 et CDK4. La biologie moléculaire a mis en évidence des anomalies récurrentes telles que l'amplifications de MDM2, CDK4, PDGFRA et EGFR dans le sarcome intimal. Ces amplifications ouvrent des perspectives thérapeutiques pour cette tumeur au pronostic réservé. Dans notre observation, l’étude par FISH retrouve l’amplification de PDGFRA et EGFR mais révèle une polysomie et non une amplification de MDM2 et CDK 4. Il s’agit du premier cas de sarcome intimal intra pancréatique et de la première description cytologique de sarcome intimal rapportés à notre connaissance. PANNEAU 11 (ABSTRACT 2147) - TUMEUR SOLIDE PSEUDO-PAPILLAIRE DU PANCREAS: ETUDE DES PRINCIPALES CARACTERISTIQUES HISTOLOGIQUES ET IMMUNOHISTOCHIMIQUES A TRAVERS 2 OBSERVATIONS

AUTEURS : S NECHI (1),R DHUIB (1), R DOGHRI (1), S SASSI (1), L CHARFI (1), I ABESS (1),M DRISS (1), K MRAD (1), D KACEM (1), K BEN ROMDHANE (1). (1) LABORATOIRE D'ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE, INSTITUT SALAH AZAIEZ, 1002, TUNIS, TUNISIE.

Introduction : La tumeur solide pseudo-papillaire du pancréas (TSPP) est une tumeur rare, représentant moins de 5% des tumeurs kystiques du pancréas. Elle survient dans 90% des cas chez des jeunes femmes âgée en moyenne de 28 ans avec des extrêmes de 25 et 72 ans. Contrairement aux autres tumeurs du pancréas, elle se caractérise par un bon pronostic avec une rémission de 85-95% après résection chirurgicale complète. Matériels et méthodes : Nous rapportons deux cas de TSPP diagnostiqués dans le service d’anatomie et de cytologie pathologique de l’institut Salah Azaiez entre 2007 et 2011. Résultats : Deux femmes âgées de 28 et 45 ans qui présentaient une masse épigastrique palpable, sans altération de l’état général. La tumeur siégeait au niveau de la tête du pancréas dans un cas et au niveau de la queue dans le second. Les deux tumeurs mesuraient 5 et 7 cm respectivement avec une moyenne de 6 cm. Le traitement était une duodéno-pancréatectomie céphalique chez la première patiente et une pancréatectomie distale chez la deuxième patiente. L’examen histologique montrait une prolifération de cellules monomorphes arrondies peu cohésives réalisant des aspects solide, pseudo-papillaire et kystique. Des axes papillaires hyalinisés et centrés de structures vasculaires étaient notés. L’étude immunohistochimique,

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montrait que les cellules tumorales exprimaient la β-catenine (marquage nucléaire), le CD10, l’α-1-antitrypsine, la vimentine, le CD56, la cycline D1, le CD99 (marquage cytoplasmique « en dot »), les récepteurs progesteroniques, la chromogranine, la synaptophysine et la cytokératine. L’E-cadherine était négative. La première patiente est décédée le troisième jour en postopératoire. L’autre patiente n’a pas présenté ni récidive ni métastase aprés un recul de 4 ans. Conclusion : La TSPP est une tumeur à faible potentiel de malignité qu’on doit être distinguée des autres tumeurs du pancréas. Son aspect morphologique peut être difficile à distinguer d’une tumeur neuroendocrine kystique. La fréquence de remaniements kystiques peut errer le diagnostic vers les autres tumeurs kystiques et pseudokystiques du pancréas. Ainsi, le recours à l’immunohistochimie s’avère nécessaire, qui via des anticorps nouvellement testés tels que l’E-cedherin, la β-catenin , l’α-1-antitrypsine et le CD99 permet de faire un diagnostic précis. GYNECOLOGIE PANNEAU 12 (ABSTRACT 2020) - LE CANCER DU COL UTERIN : A PROPOS D’UNE SERIE DE 691CAS.

AUTEURS : L BEDDAR(1), M KOUT(1), S HAMDOUCHE(1), Z TEBBI (1). (1)LABORATOIRE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES. CHU BENBADIS 25, RUE MOHAMED BENSEGHIR. 25000. CONSTANTINE. ALGERIE

Introduction : Le cancer du col utérin occupe le 3ème rang parmi les cancers de la femme à l’échelle mondiale. Dans notre pays, il constitue un véritable problème de santé publique. Matériel et Méthodes : Le matériel d’étude a été colligé à partir des registres du laboratoire d’Anatomie Pathologique du CHU de Constantine sur une durée de 10 années. Les prélèvements biopsiques et les pièces opératoires sont fixés dans du formol à 10 %. Ils sont inclus dans de la paraffine et coupés à 4µ d’épaisseur. La coloration standard utilisée est l’hémalun éosine. Des colorations spéciales et l’immunomarquage sont effectués selon les cas. Résultats: Les moyennes d’âge sont de 50 ans avec un âge minimum de 21ans et un âge maximum de 91ans. La tranche d’âge la plus touchée dans notre série se situe entre41-50ans. La répartition des types histologiques montre une nette prédominance du carcinome épidermoide qui représente 94%, les adénocarcinomes représentent 4%. Les formes rares représentent 2%, dans notre série nous rapportons un cas de mélanome et un cas de choriocarcinome du col utérin Conclusion : Le cancer du col utérin reste, très fréquent dans nôtre pays, souvent tributaire des conditions socio-économiques déplorables. Le dépistage, reste le seul moyen de lutte et qui a prouvé son efficacité dans plusieurs pays. PANNEAU 13 (ABSTRACT 2029) - UNE TUMEUR RARE DU COL UTERIN: CARCINOME A CELLULES VITREUSES A PROPOS D’UNE OBSERVATION AVEC UNE REVUE DE LA LITTERATURE

AUTEURS : H BELKRALLADI (1), H BENAMMAR (1), F KERMAS(1), A TOU(1) (1) DJILLALI LIABES UNIVERSITY OF SIDI BEL-ABBES, ALGERIA

Le carcinome à cellules vitreuses (CCV) ou encore appelé adénocarcinome à cellules en verre dépoli est un sous type rare du carcinome adénosquameux peu différencié. Il a été décrit initialement en 1956 par Glucksman et Cherry. Il représente 1-2 % des carcinomes du col utérin, avec un pic de fréquence entre la troisième et la quatrième décade. Le diagnostic de certitude est basé sur l’examen histologique. Les principaux diagnostics différentiels se posent avec le carcinome épidermoide non kératinisant, carcinome épidermoide peu différencié, le carcinome neuroendocrine à grandes cellules et le carcinome indifférencié. Le CCV est de mauvais pronostic avec une évolution agressive marquée par une dissémination métastatique, en dépit d’une combinaison thérapeutique chirurgie radicale, chimiothérapie et radiothérapie. Nous rapportons une observation d’un CCV chez une patiente âgée de 70 ans. L’examen clinique montrait une lésion bourgeonnante du col utérin. Une biopsie a été réalisée. Elle objectivait une prolifération cellulaire d’architecture compacte faite majoritairement de grandes cellules polygonales aux limites cytoplasmiques nettes, cytoplasme abondant clair ou granulaire et nucléole proéminent correspondaient aux cellules vitreuses. On retrouve de rares structures glandulaires. Le stroma tumoral était de moyenne abondance fibro-vascularisé riche en polynucléaires éosinophiles avec des foyers de nécrose. A travers cette observation, nous soulignons la rareté de cette entité mal connue et nous détaillons les caractéristiques anatomopathologiques et les différents diagnostics différentiels. Mots Clés : cellules vitreuses, carcinome adénosquameux, col utérin

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PANNEAU 14 (ABSTRACT 2030) - LES CYSTADENOMES MUCINEUX BORDERLINE DE L’OVAIRE : PARTICULARITES ANATOMO CLINIQUE ET EVOLUTIVE, A PROPOS DE 6 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE

AUTEURS : A BDIOUI (1), S MESTIRI (1),S BENABDELKARIM(1), W MAJDOUB (1), A ANJOREN(1), N LABAIED (1), S COUKI (1), S MILADI(1), T ZAHMOUL(1), MT YACOUBI (1) (1)ETABLISSEMENT: SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HOPITAL FARHAT HACHED SOUSSE, TUNISIE

Introduction : Les cystadénomes mucineux borderline représentent 15% des tumeurs mucineuses de l’ovaire ; Ces tumeurs sont de diagnostic histologique parfois difficile, elles posent un problème de diagnostic différentiel avec leur contre partie invasive : les cystadénocarcinomes mucineux. Leur pronostic dépend essentiellement du stade d’extension. Matériels et méthodes : Nous rapportons une série de 6 cas, intéressant des femmes âgées en moyenne de 45 ans, avec des extrêmes allant de 27 à 80 ans, l’une d’elles avait des antécédents de kyste mucineux opéré il y a 11 ans. Ces patientes consultaient pour des douleurs abdomino- pelviennes associées à une augmentation du volume de l’abdomen. L’imagerie montrait un kyste , d’origine ovarienne, multicloisonné ,à contenu échogène, bilatéral dans un cas. Les patientes étaient opérées. Résultats : On a reçu à la macroscopie, des kystes multiloculaires, dont la taille variait de 12 à 15 cm de grand axe, à contenu gélatineux. 2 des 6 kystes communiqués, étaient ouverts. L’examen histologique montrait une paroi fibreuse siège de nombreuses structures tubulaires comportant par endroits des végétations papillaires parfois coaléscentes, tapissées par un épithélium mucosecrétant ; les cellules montraient des atypies légères à modérées. Devant ces aspects, on a posé le diagnostic de cystadénome mucineux borderline, de type intestinal dans 4 cas et de type endocervical dans 1 cas, bilatéral dans 1 cas et associé à un pseudo myxome péritonéal dans un autre. Les patientes ont eu un traitement radical dans 2 cas, et conservateur dans 4 cas. But : Nous rapportons à travers nos observations, les particularités anatomo cliniques et évolutives des cystadénomes mucineux borderline de l’ovaire. PANNEAU 15 (ABSTRACT 2031) - LES TUMEURS PHYLLODES DE GRADE III: ETUDE ANATOMO CLINIQUE DE 7 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE

AUTEURS : A BDIOUI (1), S MESTIRI (1), A ESSAKLY (1), W MAJDOUB(1), N LABAIED (1), A ANJOREN (1), C SOUKI (1), L JAIDENE (1), M MOKNI (1) (1)ETABLISSEMENT: SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HOPITAL FARHAT HACHED SOUSSE, TUNISIE

Introduction : Les tumeurs phyllodes de grade III ou sarcome phyllode du sein sont des tumeurs fibro épithéliales rares et représentent moins de 1 % des tumeurs malignes du sein. Dans la littérature, les facteurs histopronostiques restent mal définis. Matériels et méthodes : Notre étude est rétrospective, effectuée sur une période de 6 ans (2004-2009), intéressant une série de 7 femmes d’âge moyen de 42ans, avec des extrêmes allant de 29 à 55 ans. 3 parmi les 7 cas étaient des femmes célibataires, dont l’une avait des antécédents familiaux de néoplasie mammaire. Ces patientes consultaient à la suite de l’apparition d’un nodule mammaire, pour lequel elles étaient opérées. Résultats : A la macroscopie, on a reçut, dans tous les cas, une masse polylobée blanchâtre, ferme, par endroits friable, siège de remaniements myxoïdes. La taille de la masse variait de 5,5 cm à 20 cm. L’examen histologique était en faveur d’une tumeur phyllode de grade III. Une mastectomie a été pratiquée pour toutes les patientes associée à une radio- et chimiothérapie dans 2 cas . L’évolution était marquée par l’apparition de récidives dans un cas et l’apparition de métastases dans un autre. But du travail : Nous envisageons de rapporter les particularités clinicopathologiques et évolutives des sarcomes phyllodes, et de discuter les facteurs histopronostiques. PANNEAU 16 (ABSTRACT 2032) - LA TUMEUR A CELLULES DE SERTOLI-LEYDIG, UNE TUMEUR RARE, SOUVENT MECONNUE DE L'OVAIRE (A PROPOS DE 2 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE)

AUTEURS : A BDIOUI (1), S MESTIRI (1), M TRIMECH (1), S BENABDELKARIM (1), S MILADI (1), A ANJOREN (1), W MAJDOUB (1), C SOUKI (1), L JAIDENE (1), B SRIHA (1) (1): SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HOPITAL FARHAT HACHED SOUSSE, TUNISIE

Introduction : La tumeur à cellules de Sertoli - Leydig ou androblastome est une néoplasie rare de l’ovaire, représentant moins de 0.4% des tumeurs ovariennes, elle fait partie des tumeurs des cordons sexuels, touchant essentiellement la femme jeune. Elle est caractérisée par une grande diversité morphologique, entrainant parfois des erreurs diagnostics. Matériels et méthodes : Nous rapportons 2 observations ; La première concernant une jeune femme de 29 ans aux antécédents de stérilité primaire de 5 ans, qui consultait pour aménorrhée. .A l’examen clinique, il y avait des signes de virilisation. La 2ème observation intéressait une fillette de 6 ans consultant pour métrorragies associées à des douleurs pelviennes. L’échographie était en faveur d’une masse

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d’origine ovarienne dans les deux cas. Résultats : A la macroscopie, on a reçu une masse tumorale, de couleur beige, de consistance molle, de 5 cm de grand axe dans le premier cas et de 18 cm de grand axe dans le deuxième. L’examen histologique était en faveur d’une tumeur à cellules de Sertoli – Leydig bien différenciée dans le premier cas et de différenciation intermédiaire dans le 2ème. But : Nous discutons les particularités anatomo-pathologiques et évolutives de cette tumeur rare. PANNEAU 17 (ABSTRACT 2081) - ADENOSARCOME MÜLLERIEN AVEC COMPOSANTE SARCOMATEUSE PREDOMINANTE DU COL UTERIN CHEZ UNE JEUNE FILLE DE 16 ANS. A PROPOS D’UN CAS.

AUTEURS : N.CHOUKEIR (1), V.LAVOUE (2), L. PIERRE(2), N. RIOUX-LECLERCQ (1), F. BURTIN (1) (1) SERVICE D’ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE, CHU PONTCHAILLOU. RENNES. FRANCE. (2) SERVICE DE GYNECOLOGIE, CHU HOPITAL SUD, RENNES, FRANCE

L’adénosarcome Müllerien est une tumeur maligne biphasique rare, le plus souvent localisée au niveau du corps utérin et caractérisée par la présence d’une part de structures épithéliales bénignes et d’autre part d’une composante stromale sarcomateuse qui peut contenir des éléments homologues ou hétérologues. L’adénosarcome Müllerien avec composante sarcomateuse prédominante (> 25%) ou MASO (Mullerian Adenosarcoma with Sarcomatous Overgrowth), est exceptionnel au niveau du col utérin, avec seulement quatre cas publiés dans la littérature dans cette localisation. Nous présentons un cas de MASO du col utérin, chez une jeune fille de 16 ans, découvert, lors du bilan d’une formation polypoïde s’extériorisant à la vulve. La résection de cette tumeur a été effectuée d’emblée, sans preuve histologique. Microscopiquement il s’agissait d’un MASO avec différentiation rhabdomyosarcomateuse et chondrosarcomateuse (composante hétérologue) représentant 60% de la tumeur. Parmi les facteurs de mauvais pronostic reconnus pour les MASos, notre cas présentait un index mitotique élevé estimé à 21 mitoses /10 HPFs mais pas de nécrose ni d’infiltration du myomètre. L’exérèse passait en zone tumorale nécessitant une reprise chirurgicale avec conisation. La patiente a également bénéficié de quatre cures de chimiothérapie. Le suivi à un an ne montre pas de récidives ou de métastases. Le MASO du col utérin est une entité rare qui ne doit pas être méconnue ni des gynécologues ni des pathologistes en raison de sa survenue à un âge parfois précoce et à cause des implications thérapeutiques liées à son agressivité, nécessitant dans tous les cas une chirurgie complète et une chimiothérapie. Cette tumeur qui peut se présenter surtout dans sa localisation au niveau du col, comme un polype banal doit avoir une preuve histologique avant toute décision chirurgicale. PANNEAU 18 (ABSTRACT 2088) - DEGENERESCENCE MALIGNE D’UN TERATOME MATURE DE L’OVAIRE

AUTEURS : I HADDAD (1), S BEN SLAMA (1), T TLILI (1), F LIMAIEM (1), S BOURAOUI (1), A LAHMAR (1), S MZABI-REGAYA (1). (1)SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HOPITAL MONGI SLIM, 2046 SIDI DAOUD, LA MARSA, TUNISIE

Introduction : La transformation maligne des tératomes kystiques matures de l’ovaire est une complication rare, rencontrée essentiellement chez les femmes ménopausées. Le diagnostic de certitude est établi grâce a l’étude anatomopathologique de la pièce opératoire. Différentes formes histologiques, par dégénérescence de l'un ou l'autre des tissus différenciés du tératome, peuvent se rencontrer. Cependant, le carcinome épidermoide est le mode de transformation maligne le plus fréquent. Observation : Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 70 ans, présentant une masse abdomino-pelvienne isolée. L’échographie pelvienne a objectivé une masse annexielle droite cloisonnée et hétérogène. L’analyse histopathologique a conclu à un carcinome épidermoide développé sur un kyste dermoïde de l’ovaire droit, sans envahissement des tissus adjacents mais avec atteinte hépatique et ganglionnaire. Conclusion : La dégénérescence maligne du tératome mature de l’ovaire est rare (environ 2%). Aucun signe clinique, biologique ou radiologique spécifique n'a été décrit. Le carcinome épidermoïde semble avoir un meilleur pronostic que les autres types histologiques. Une chirurgie d’exérèse large, associée à un traitement adjuvant, semble seule capable d’améliorer le pronostic redoutable de ces tumeurs.

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PANNEAU 19 (ABSTRACT 2149) - LE CANCER PRIMITIF DE LA TROMPE: ETUDE RETROSPECTIVE DE 16 CAS

AUTEURS : A NASFI (1), R SELLAMI-DHOUIB (1), R DOGHRI (1), L CHARFI (1), I ABBES (1) ,S SASSI (1) ,M DRISS (1), K MRAD (1), N BEN HMIDA (1), K BEN ROMDHANE (1) (1) SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, INSTITUT SALAH AZAEIZ, BAB SAADOUN 1007, TUNIS, TUNISIE

Introduction : Le cancer de la trompe utérine est rare représentant moins de 1% de l’ensemble des cancers gynécologiques. Sa fréquence est souvent sous-estimée du fait des similitudes cliniques, histopathologiques et évolutives avec la pathologie ovarienne d’où la difficulté et le retard diagnostique à l’origine du pronostic péjoratif de ces cancers et la non codification du traitement. OBJECTIF : Nous rapportons 16 cas de cancers tubaires primitifs colligés à l’institut Salah Azaiez de Tunis sur une période de 18 ans entre 1993 et 2011. Nous nous proposons de décrire leurs particularités cliniques et histopathologiques. OBSERVATION : L’âge moyen des patientes était de 56 ans (34-75 ans). La symptomatologie révélatrice était dominée par des métrorragies (9 cas), des douleurs pelviennes (7 cas) une masse latéro-utérine (6 cas). Le diagnostic était posé en postopératoire chez toutes les patientes. L’étude anatomopathologique a conclu à un adénocarcinome séreux (13 cas), un tératome immature de grade 3 (un cas), une tumeur mixte mésodermique maligne (un cas), un adénocarcinome endométrioide (un cas) et un carcinome de type transitionnel de haut grade (1 cas). Le traitement de base était chirurgical consistant en une hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale dans 100 % des cas. Commentaires et conclusion : Le cancer tubaire primitif demeure une pathologie rare de fréquence souvent sous-estimée car fréquemment diagnostiqué à tort comme une pathologie ovarienne, utérine, ou tubaire bénigne. Les signes cliniques sont rarement présents ou complets d’où la difficulté et le retard diagnostique source de pronostic souvent fâcheux. PANNEAU 20 (ABSTRACT 2150) - HYPERPLASIE PAPILLAIRE COMPLEXE DIFFUSE DEVELOPPEE SUR POLYPE ENDOMETRIAL : ETUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE

AUTEURS : S NECHI (1), S SASSI (1), K MRAD (1), R BEN GHORBEL (1), M DRISS (1), I ABBES (1), L CHARFI (1), R DOGHRI (1), R DHOUIB (1), A NASFI (1) , W JEMAA (1) , K BEN ROMDHANE (1). (1) LABORATOIRE D'ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE, INSTITUT SALAH AZAIEZ, 1002, TUNIS, TUNISIE

Introduction : L’hyperplasie papillaire de l’endomètre est une forme d’hyperplasie qui est étroitement associée à une métaplasie épithéliale endométriale. Elle se voit fréquemment chez la femme ménopausée et se développe souvent sur un polype endométrial. Elle peut être simple ou complexe, focale ou diffuse. Nous rapportons un cas d’hyperplasie papillaire complexe diffuse développé sur polype endométrial. Nous discutons les aspects morphologiques et surtout le problème de diagnostic différentiel de cette entité avec le carcinome séreux de l’endomètre particulièrement sur un curetage biopsique. Observation : Patiente âgée de 40 ans sans antécédent pathologique notable, qui consultait pour des métrorragies évoluant depuis quelques mois. L’hysteroscopie, objectivait un polype endometrial qui a été réséqué. A l’examen histologique, il s’agissait d’une formation polypeuse revêtue par un épithélium de type endometrial régulier et centrée par un axe conjonctivo-vasculaire dont les vaisseaux sont à paroi épaisse. Les glandes endometriales sont nombreuses, de taille variable, d’aspect ramifié. Leurs revêtement émet des projections papillaires intraluminales pourvues d’un axe fibro-vasculaire élargis. Il s’y associait des foyers de métaplasie tubaire et des cellules en clous de tapissier « hobnail ». L’étude immunohistochimique objectivait que ces structures papillaires exprimaient l’anticorps anti-cytokeratine et non pas l’anti-CD31. L’anti-CD10 était par endroits positif autour de certaines structures papillaires. L’index de prolifération (Ki 67) était faible. Ainsi, le diagnostic d’hyperplasie papillaire complexe développée sur polype a été retenu. Commentaire et conclusion : L’hyperplasie papillaire complexe de l’endomètre se développe généralement sur polype et s’accompagne souvent de métaplasie mucineuse ou éosinophile. Elle peut prêter à confusion avec un carcinome séreux. Néanmoins, l’absence d’atypie cyto-nucléaire, de mitose et un index de prolifération (Ki-67) faible permettent de faire le diagnostic et d’éliminer un carcinome séreux de l’endomètre. Le traitement consiste en une polypectomie ou un curetage endometrial étant donné le caractère souvent focal de cette lésion.

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HEMATOLOGIE PANNEAU 21 (ABSTRACT 2025) - LYMPHOME PRIMITIF DES SEREUSES CHEZ UNE FEMME IMMUNOCOMPETENTE

AUTEURS : C SOUKI (1), W STITA (1), S ZIADI (1), A BDIOUI THABET (1), W MAJDOUB (1), S MILADI (1), N LABAIED (1), A ANJORIN (1), A ESSAKLY (1), M MOKNI (1) (1) LABORATOIRE D'ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, CHU FARHAT HACHED, SOUSSE, TUNISIE

Introduction : Le lymphome primitif des séreuses est une entité rare qui représente 0,5 à 2% de tous les lymphomes non Hodgkiniens. Il est décrit par l’Organisation Mondiale de la Santé comme un lymphome à grandes cellules de localisation intracavitaire élective (pleurale, péricardique et/ou péritonéale) et dont l’association au HHV8 est obligatoire pour le diagnostic. Ce lymphome survient souvent chez les sujets immunodéprimés HIV (+). La survenue chez des sujets immunocompétents a rarement été décrite dans la littérature. Objectifs : A travers cette nouvelle observation, nous rappelons les aspects anatomo cliniques, pathogéniques et pronostiques du lymphome primitif des séreuses tout en soulignant les difficultés diagnostiques rencontrées, notamment sur un matériel biopsique. Méthodes : Une femme âgée de 82 ans, sans antécédents pathologiques notables, a consulté pour une dyspnée et une toux évoluant depuis 2 semaines. La radiographie pulmonaire révélait un épanchement pleural droit de grande abondance suite auquel une ponction-biopsie pleurale a été effectuée. Résultats : L’examen histologique du prélèvement biopsique et l’analyse cytologique du liquide de ponction ont été effectués par deux pathologistes différents. Le premier a conclu à une pleurésie exsudative non spécifique sans caractère tumoral. Le second a révélé la présence de nombreuses cellules tumorales de grande taille et de type lymphoïde. Devant la discordance des deux résultats, une relecture de la biopsie a été demandée par le clinicien. L’examen minutieux de la lame a retrouvé cette fois ci de rares cellules tumorales exprimant le CD3 et négatives avec le CD20. Ces cellules montraient également un marquage nucléaire intense et diffus par l’anticorps anti-HHV-8. Discussion : Si l’examen cytologique du liquide pleural est le plus souvent contributif dans le diagnostic du lymphome primitif des séreuses, celui des prélèvements histologiques est souvent faussement rassurant. Sur ces prélèvements, les cellules tumorales sont généralement peu nombreuses, uniformes, adhérentes à la surface pleurale et mêlées à du matériel fibrino-leucocytaire. Comme a été illustré par notre observation, une analyse cytologique de l’épanchement est toujours nécessaire permettant de rectifier un préalable diagnostic de bénignité. En outre, notre observation démontre qu’un patient immunocompétent peut présenter un lymphome primitif des séreuses, ce qui n’a été signalé que dans peu de cas dans la littérature et habituellement chez des patients âgés, vivant dans des régions de forte prévalence de l’HHV-8. Conclusion : Notre but est non seulement de rapporter une présentation rare de lymphome malin mais de souligner également la valeur de la cytologie dans le diagnostic de cette pathologie restant jusqu’à ce jour de pronostic sombre. PANNEAU 22 (ABSTRACT 2028) - LOCALISATION INHABITUELLE D’UN SARCOME DES CELLULES FOLLICULAIRES DENDRITIQUES

AUTEURS : Y. SOCRIER (1), R. DOGHRI (2), P. BROUSSET (1), C. LAURENT (1). (1) SERVICE D’ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, CHU TOULOUSE PURPAN, PLACE DU DR BAYLAC, TSA 40031, 31059 TOULOUSE (2) SERVICE D'ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, INSTITUT SALAH-AZAIZ (ISA), BOULEVARD DU 9 AVRIL, BAB SAADOUN 1006, TUNIS, TUNISIE

Observation : Un patient de 33 ans présente une dyspnée avec un wheezing auscultatoire depuis plusieurs semaines. L’examen endoscopique réalisé montre un bourgeon trachéal endoluminal de 10 mm de grand axe. Il est réséqué et adressé pour analyse histologique. Microscopie : Histologiquement, il s’agit d’une muqueuse de type respiratoire ulcérée en surface, envahie par une prolifération tumorale diffuse indifférenciée. Sur un fond de petites cellules lymphoïdes d’aspect mature, se détachent des éléments cellulaires tumoraux aux noyaux volumineux, parfois binucléés, à chromatine claire avec un nucléole éosinophile, leur conférant un aspect de cellules folliculaires dendritiques (CFD). Par endroits, les cellules tumorales se regroupent en petits amas. Immunohistochimie : Les cellules tumorales ont un phénotype de CFD confirmé par l’expression des antigènes CD21 et CD23. Les anticorps anti-CD20 et CD3 montrent une population environnante lymphocytaire réactionnelle. Hybridation in situ : La recherche du virus d’Epstein Barr (EBV) avec la sonde EBER est positive dans les CFD tumorales. Le diagnostic retenu est celui de Tumeur/sarcome des cellules folliculaires dendritiques (SCFD) associé à une infection par l’EBV dans sa variante « pseudo-tumeur inflammatoire like». Discussion : Le SCFD est une tumeur rare, corrélée à un potentiel de malignité faible à intermédiaire. Il affecte en général le sujet adulte (avec SR M:F =1). Cliniquement, il s’accompagne d’adénopathies axillaires et d’un syndrome de

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masse tumorale cervicale et médiastinale. Dans un tiers des cas, il peut atteindre des sites extraganglionnaires (amygdale, pharynx, palais, tube digestif, rate, foie…). L’évolution est souvent lente et asymptomatique. Histologiquement, le SCFD comporte des cellules ovoïdes de taille moyenne à noyau vésiculé, au cytoplasme pâle. L’architecture tumorale est variable: fasciculaire, diffuse ou folliculaire. En immunohistochimie, les cellules tumorales expriment un ou plusieurs marqueurs folliculaires dendritiques : CD21, CD23, CD35, et CNA42. Elles expriment plus rarement les antigènes EMA, PS100, CD68, CD45 et CD20. Le traitement recommandé est une exérèse chirurgicale parfois associée à une radio-chimiothérapie adjuvante.L’évolution des SCFD peut se compliquer de récidives locales dans 50% des cas et de métastases dans 25% des cas. Nous décrivons le premier cas de SCFD primitif à point de départ trachéal dans sa variante inflammatoire pseudo-tumorale, étant toujours associée à l’EBV. Cette observation souligne le rôle pathogène de l’EBV qui, en favorisant la survie et la prolifération des CFD, entraine le développement de SCFD « pseudo-tumeur inflammatoire like ». Conclusion : Le SCFD est un diagnostic difficile, souvent méconnu du pathologiste, nécessitant parfois des examens complémentaires exhaustifs tels qu’un panel d’anticorps dirigés contre les CFD et des techniques d’hybridation in situ soulignant la présence de l’EBV dans les CFD tumorales. SCFD rentre dans le cadre des sarcomes de bas grade de malignité, toutefois, il existe des formes agressives au pronostic plus réservé. PANNEAU 23 (ABSTRACT 2034) - LE LYMPHOME T/NK EXTRA-GANGLIONNAIRE DE TYPE NASAL : A PROPOS DE SIX CAS

AUTEURS : S MILADI (1), S MESTIRI (1), W MAJDOUB (1), A BDIOUI (1), C SOUKI (1), A ANJORIN (1), M TRIMECH (1), M MOKNI (1) (1) SERVICE D'ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE DE FARHAT HACHED, 5001, SOUSSE, TUNISIE

Introduction : Le lymphome T/NK de type nasal est un type rare de lymphome, particulièrement agressive. L’avènement de l’immuo-histochimie l’a fait reconnaitre par l’OMS en 2001 comme entité à part. Objectifs : Discuter les particularités clinicopathologiques et le pronostic du lymphome T/NK à travers 6 observations cliniques. Méthodes : Nous rapportons six cas de lymphome T/NK de type nasal de localisation différente. Résultats : L’âge des patients varie entre 26 et 74 ans. La tumeur était localisée au niveau de la fosse nasale (3 cas), au niveau de la glande sub-mandibulaire (1 cas), au niveau du voile du palais (1 cas) et au niveau de la cheville gauche (1cas). Le diagnostic était posé à l’examen histologique complété par une étude immuno-histochimique. Deux cas étaient associés à une infection par l’Epstein-Barr-Virus (EBV). Discussion : Le diagnostic du lymphome T/NK de type nasal est parfois tardif en raison d'une symptomatologie non spécifique et du caractère superficiel fréquent des biopsies effectuées. Conclusion : La recherche de l'EBV est importante, sa présence étant un élément de mauvais pronostic. Le traitement repose sur une association chimio- radiothérapie. PANNEAU 24 (ABSTRACT 2083) - TUMEUR MYOFIBROBLASTIQUE INFLAMMATOIRE DE LA RATE

AUTEURS : N KOURDA (1), R ALOUI(1), S ALOUI(1), H BEN REJEB(1), I HERGLI (1) , SOFIEN SAYARI(2), YSH ZIDI MOUAFFAK(1), N ZNAIDI(1), RAMMEH S(1), FARAH F(1), ABDJELIL ZAOUCH (2), RACHIDA ZERMANI(1). (1) SERVICE D’ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES (2) SERVICE DE CHIRURGIE GENERALE A HOPITAL CHARLES NICOLLE DE TUNIS

INTRODUCTION : Les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires (TMI), anciennement dénommées pseudotumeurs inflammatoires, constituent un groupe de tumeurs mésenchymateuses des tissus mous et des viscères. Leur origine réactionnelle, infectieuse ou tumorale, a longtemps été discutée. Néanmoins, les études récentes de cytogénétique et de biologie moléculaire plaident plutôt pour l’origine tumorale des TMI. OBSERVATION : Notre patient âgé de 62 ans, consultait pour des douleurs de l’hypochondre droit évoluant depuis six mois. L’échographie abdominale montrait outre une vésicule biliaire lithiasique une masse splénique de 7 cm de grand axe, bien limitée, hétérogène, avec des zones hypoéchogènes. Le diagnostic de tumeur vasculaire ou lymphomateuse était suspecté. Une cholécystectomie ainsi qu’une splénectomie étaient réalisée. A la macroscopie, la rate est le siège d’une lésion tumorale blanchâtre polylobée arrivant au contact du hile. L’examen histologique montrait une prolifération de cellules fibroblastiques et myofibroblastiques de faible densité, le stroma d’aspect myxoïde était ponctué par un infiltrat lymphoplasmocytaire. Par ailleurs le parenchyme splénique était sensiblement normal. L’étude immunohistochimique montrait une forte expression de la vimentine mais ni le CD 34, ni la desmine, ni de l’ALK1 et ni l’actine n’étaient exprimés. l'étude par hybridation in situ (EBER) met en évidence la présence de RNA viral sur les noyaux de quelques cellules dispersées. L’évolution à 9 mois ne révélait aucune récidive. COMMENTAIRES : La pseudotumeur inflammatoire est une lésion d’évolution favorable, de cause inconnue, rapportée en de multiples sites

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anatomiques y compris la rate. Le terme tumeur myofibroblastique inflammatoire (TMI) donné par Pettinato et al en 1990 a été adopté par la classification de l’OMS des tumeurs des tissus mous. Le profil immunohistochimique de ces tumeurs est variable, témoignant d’une grande plasticité biologique des myofibroblastes. En effet, on distingue le type exprimant la vimentine seule et les types exprimant respectivement la vimentine et l’actine ; la vimentine et la desmine ; la vimentine, l’actine et la desmine. Une association à l’EBV, détectée par immunohistochimie ou par hybridation in situ, a été décrite notamment dans la localisation splénique. La pseudotumeur inflammatoire de la rate doit être distinguée de la tumeur myofibroblastique inflammatoire (TMI) et de la tumeur à cellules folliculaires dendritiques (CFD). La tumeur à CFD prédomine chez les femmes et est découverte le plus souvent devant une altération de l’état général et des douleurs abdominales. L’immunohistochimie montre une positivité des cellules avec le CD21, CD23, CNA42 et le CD35. PANNEAU 25 (ABSTRACT 2084) - LYMPHOME A GRANDES CELLULES B DU MEDIASTIN AVEC LOCALISATION TESTICULAIRE : A PROPOS D’UN CAS.

AUTEURS : (1) C BENET, (2) G GAPIHAN, (3) MD VENON, (4) P BIREMBAUT, (5) H SCHVARTZ, (6) C THIEBLEMONT, (7) A JANIN, (8) J BRIERE (1) (7) (8) HOPITAL SAINT LOUIS, SERVICE DE PATHOLOGIE, 1 AVENUE CLAUDE VELLEFAUX, 75475 PARIS CEDEX 10, UNIVERSITE PARIS DIDEROT (2) UNIVERSITE PARIS DIDEROT (3) (6) HOPITAL SAINT LOUIS, SERVICE D'ONCO-HEMATOLOGIE, 1 AVENUE CLAUDE VELLEFAUX, 75475 PARIS CEDEX 10, UNIVERSITE PARIS DIDEROT (4) LABORATOIRE POL BOUIN, CHRU DE REIMS, 45 RUE COGNACQ-JAY, 51092 REIMS CEDEX (5) LABORATOIRE D'ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, 31 RUE HINCMAR, 51100 REIMS

Un syndrome cave supérieur fait découvrir, chez un patient de 30 ans une masse médiastinale antérieure compressive. L'examen anatomopathologique de la biopise met en évidence une prolifération lymphoïde faite de territoires de 2 aspects distincts. Par endroit, les cellules tumorales sont peu nombreuses, d'allure sternbergoïde. Elles siègent dans une fibrose, mimant un lymphome hodgkinien classique (cHL). Ailleurs, les cellules tumorales sont nombreuses, de grande taille, évoquant un lymphome diffus agressif. L'étude immunohistochimique permet de tester l' hypothèse d'un lymphome composite. La prolifération tumorale diffuse exprime CD20, CD30, CD79a et CD23 ainsi que la protéine MAL, spécifique des lymphomes B primitifs du médiastin. On observe également un marquage avec les anti Bcl6, MUM1 et Bcl2. CD 10 est négatif. Dans les territoires dont l'aspect évoque un cHL, le profil immunohistochimique est strictement superposable. Il n'était pas observé de marquage avec les anticorps anti CD15 et anti LMP1. En cours de traitement, 5 mois plus tard, on découvre chez le patient une masse testiculaire. L'examen histologique de la pièce d'orchidectomie permet de poser le diagnostic de lymphome diffus à grandes cellules B. Devant un tel tableau clinique, l'hypothèse initialement retenue est celle d'une nouvelle localisation du lymphome médiastinal. Cependant, l'étude immunohistochimique suggère une autre hypothèse. Au niveau testiculaire, les cellules tumorales expriment CD20, CD10 et CD23, mais seules de rares cellules expriment CD30. MUM1 et Bcl2 sont négatifs, et surtout, il n'est pas observé de marquage avec l'anticorps anti MAL. La pièce d'orchidectomie avait été fixée dans le liquide de Bouin. L'hypothèse d'un lymphome secondaire post chimiothérapie, méritait d'être soulevée. Un argument pour ce diagnostic aurait été la présence d'EBV dans les cellules tumorales au niveau testiculaire. L'hybridation in situ avec la sonde EBER était négative. Cette hypothèse n'était donc pas retenue. Conclusion : La localisation testiculaire semble témoigner du caractère agressif de la maladie. En effet, alors que les DLBCL primitivement médiastinaux sont de bon pronostic, la localisation testiculaire est ici la première étape de la dissémination de la maladie, dont l'issue sera fatale à court terme pour le patient. D'autres observations confortent cette idée. Les DLBCL primitivement testiculaires forment un sous groupe d'évolution plus péjorative. Cette observation originale, outre la question du lien de « filiation » entre les 2 localisations lymphomateuses, soulève la question du rapport entre site de homing et agressivité du lymphome.

PANNEAU 26 (ABSTRACT 2086) - PLASMOCYTOME GANGLIONNAIRE : A PROPOS D’UNE OBSERVATION ET UNE REVUE DE LA LITTERATURE

AUTEURS : A GOUCHA (1), N BEN ABDELJELIL (1), F BEN ABDALLAH (1), I BETTAIEB (1), B DABBEBI (1), O LAMINE (1), A EL MAY (1), A GAMOUDI (1) (1) SERVICE D’IMMUNO HISTO CYTOLOGIE – INSTITUT SALAH AZAIEZ. TUNISIE.

Le plasmocytome est une affection immunoproliférative monoclonale des lymphocytes B dont la localisation ganglionnaire est très rare. Il peut être secondaire à un myélome multiple ou un plasmocytome extra médullaire ou bien primaire quoique cette dernière entité est exceptionnelle. Nous rapportons l’observation d’un homme âgé

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de 64 ans ayant consulté pour une tuméfaction latérocervicale gauche évoluant depuis un an avec une épistaxis bilatérale et une obstruction nasale gauche. L’examen clinique trouvait un magma d’adénopathies jugulocarotidiennes gauches dures et fixes dont la plus volumineuse mesurait 3 cm. L’endoscopie nasale montrait une formation bourgeonnante de la paroi latérale gauche du cavum s’étendant jusqu’à l’oropharynx. Une biopsie du cavum ainsi qu’une adénectomie cervicale furent pratiquées et l’examen histologique avec étude immunohistochimique concluait à une amylose du cavum associée à un plasmocytome ganglionnaire. Le patient bénéficiait d’un scanner thoraco-abdominal montrant de multiples adénopathies médiastinales. A travers cette observation et une revue de la littérature nous nous proposons de discuter les particularités anatomocliniques de cette localisation rare de plasmocytome. PANNEAU 27 (ABSTRACT 2121) - LYMPHOME HODGKINIEN : ASPECTS ANATOMOCLINIQUES ET IMMUNOHISTOCHIMIQUES : A PROPOS DE 125 CAS AVEC UNE REVUE DE LA LITTERATURE

AUTEURS : H.BAALLAL(1), F. JGHAIMI(1), A.OUSEHAL(2),S.MEHMAL(3), B. BELAABIDIA(1) (1) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU MOHAMED VI, MARRAKECH (2) SERVICE DE RADIOLOGIE, CHU MOHAMED VI, MARRAKECH (3) SERVICE D’ONCO-HEMATOLOGIE, CHU MOHAMED VI, MARRAKECH

La maladie de Hodgkin est une tumeur maligne relativement rare, Elle représente 1 % de l’ensemble des tumeurs malignes. Son diagnostic est basé sur la reconnaissance de la cellule de Reed Sternberg (RS) dans un environnement cellulaire particulier. Il s’agit d’une maladie curable, dont le traitement est basé sur des protocoles bien définis tenant compte du stade localisé ou étendu de la maladie. Notre travail porte sur 125 patients atteints de lymphome Hodgkinien colligés au service d’anatomie pathologique du CHU Mohammed VI de Marrakech, sur une période de 9 ans allant de Janvier 2001 à Décembre 2011. Le but de notre travail est d’étudier les caractères anatomo-cliniques, et évolutifs de la maladie de Hodgkin. L’âge moyen des patients était de 30 ans. Une légère prédominance masculine estimée à 53% était observée. Le principal motif de consultation était représenté par les adénopathies superficielles (83.8%). L’examen clinique a révélé des adénopathies périphériques dans 95.7% des cas, Une splénomégalie dans 14.1% des cas, une hépatomégalie dans 7.6% des cas, un syndrome de la queue de cheval dans 3.3% des cas. Les signes d’évolutivité biologiques étaient retrouvés dans 71.9% des cas. Le bilan d’extension a révélé, une atteinte médiastinale dans 71.1% des cas, des adénopathies profondes dans 49.7%, une splénomégalie dans 39.7%, et une hépatomégalie dans 16.7%. La biopsie ostéomédullaire était positive dans 16% des cas. Au terme de ce bilan, 35% des cas avaient un stade localisé, et 65% avaient un stade diffus. Le diagnostic anatomopathologique était porté sur une biopsie ganglionnaire dans 98.1% des cas, et dans 1 cas sur une biopsie ostéomédullaire. Tous les patients avaient un lymphome Hodgkinien classique. L’étude immunohistochimique était réalisée chez 55.5% des cas. Le CD30 était positif dans 93.7% des cas, le CD15 dans 95%, et le CD20 dans 30%. Au cours du suivi, 74.5% des cas ont été en rémission complète, et 25.5% des cas ont présenté une rechute. Par ailleurs 19% des patients sont perdus de vue. Les décès représentaient 3.8% des cas. Les progrès dans la connaissance de la physiopathologie de la maladie de Hodgkin permettent de mieux distinguer la maladie d’Hodgkin classique de certains lymphomes non hodgkiniens et pourraient déboucher sur le développement de nouvelles stratégies thérapeutiques. PANNEAU 28 (ABSTRACT 2139) - LE LYMPHOME DE BURKITT (LB) : A PROPOS DE 12 CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE

AUTEURS : FZ. HAZMIRI (1), F. JGHAIMI (1), H. BAALLAL (1), L. MAHMAL (2), A. IDRISSI DAFALI (3), O. ESSADKI (4), A. OUSSEHAL (4), B. BELAABIDIA (1) (1) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU MOHAMED VI, FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE DE MARRAKECH, 40000, MARRAKECH, MAROC (2) SERVICE D'HEMATOLOGIE, CHU MOHAMED VI, FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE DE MARRAKECH, 40000, MARRAKECH, MAROC (3) SERVICE DE CHIRURGIE VISCERALE, CHU MOHAMED VI, FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE DE MARRAKECH, 40000, MARRAKECH, MAROC (4) SERVICE DE RADIOLOGIE, CHU MOHAMED VI, FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE DE MARRAKECH, 40000, MARRAKECH, MAROC

Introduction: Le lymphome de Burkitt (LB) est un lymphome non hodgkinien agressif à cellules B matures de haut degré de prolifération avec une dysrégulation du gène c-myc (OMS 2008). Ainsi, il représente une entité anatomopathologique, clinico-biologique et cytogénétique distincte. Objectif: Le but de notre travail est d’étudier le profil épidémiologique et anatomoclinique de ces lymphomes. Méthodes: C’est une étude rétrospective réalisée au service d’anatomie pathologique du CHU Mohammed VI de Marrakech entre 2001 et

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2011. Résultats: Il s’agit de 12 patients présentant un LB. L’âge moyen était de 14,63ans (3-40ans). Le sex-ratio était de 2,33 avec une nette prédominance masculine. La localisation abdominale était retrouvée dans 41% des cas, ganglionnaire dans 25% des cas, maxillo-faciale dans 18% des cas et neuroméningée dans 16% des cas. L’étude anatomopathologique a porté sur un matériel biopsique dans 83% des cas et sur des pièces opératoires dans 7% des cas. L’étude immunohistochimique était réalisée dans 41,6% des cas. La clinique et la morphologie étaient concluantes dans les autres cas. Discussion: Le LB pose un véritable challenge diagnostique, notamment après l’introduction dans la classification de l’OMS 2008 de catégories intermédiaires provisoires. Celles-ci ayant des caractéristiques cliniques, morphologiques et/ou immunophénotypiques en commun avec des entités bien définies. Conclusion: Il est donc impératif de distinguer le LB de ces différentes entités en vue de mieux adapter la conduite thérapeutique.

MALADIES INFECTIEUSES PANNEAU 29 (ABSTRACT 2016) - UNE FORME GASTRO-INTESTINALE DE BASIDIOBOLOMYCOSE D’EVOLUTION FATALE.

AUTEURS : A CAZORLA (1), F GRENOUILLET (1), E DELABROUSSE (1), P MATHIEU (1), G PITON (1), S DALLE (1), E FAURE (2), G VIENNET (1), B KANTELIP (1), S VALMARY-DEGANO (1). (1) CHU J MINJOZ, 5 BOULEVARD FLEMING, 25000 BESANÇON, FRANCE (2) CABINET DE PATHOLOGIE CABINET DE PATHOLOGIE, 3 RUE ARISTIDE BRIAND, 90007 BELFORT CEDEX, FRANCE

Introduction : Les entomophthoromycoses sont des infections tropicales dues à des eumycètes de l’ordre des entomophthorales (Conidiobolus, Basidiobolus). Elles touchent le sujet immunocompétent avec une atteinte non angio-invasive (a contrario des mucormycoses touchant le sujet immunodéprimé et présentant une angio-invasion). Une des ces espèces, Basidiobolus ranarum, a pour réservoirs les sols, plantes en décomposition et intestins d’animaux. Sa répartition géographique concerne la ceinture équatoriale et notamment, l’Afrique tropicale et subtropicale. Sur le plan clinique, l’atteinte « classique » infantile, essentiellement masculine, post-traumatique, se révèle par des nodules sous-cutanés Une atteinte systémique (gastro-intestinale, sinusienne, pulmonaire) est décrite. Matériels et méthodes : Il s’agit d’un patient âgé de 55ans d’origine malienne, habitant en France depuis 7ans, sans antécédents particuliers. En octobre 2008, deux mois après son retour du Mali, devant un syndrome appendiculaire, un scanner révèle une masse inflammatoire iléo-colique droite emportant l’appendice qui sera réséquée. L’étude anatomopathologique trouve de nombreux foyers granulomateux épithélioïdes gigantocellulaires sans nécrose caséeuse, sans agent infectieux visualisé, et un infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire riche en polynucléaires éosinophiles. Devant l’hypothèse d’une possible tuberculose, une quadrithérapie est débutée. L’état général du patient s’aggrave progressivement lors des deux mois suivants. En décembre, un nouveau scanner révèle une masse périombilicale de 9 cm de diamètre infiltrant le mésentère, avec compression portale. L’apparition d’un syndrome occlusif amène à une laparotomie exploratrice retrouvant une masse inextirpable qui est biopsiée. L’anatomopathologie retrouve les lésions précédemment décrites et de nombreux éléments parfois septés à paroi éosinophile de section ronde d’environ 10 - 15 µm de diamètre. Des cultures bactériologiques et fongiques, ainsi qu’une PCR mycobactéries s’avèrent négatives. Une hypothèse parasitaire est alors évoquée mais les sérologies et coprologies parasitaires reviennent négatives. À la suite d’un choc septique, le patient décède en réanimation. Résultats : Basidiobolus ranarum est révélé amplification PCR puis séquençage des gènes ribosomaux fongiques. Le diagnostic anatomopathologique est confirmé par lecture rétrospective des lames d’intérêt. Les manchons éosinophiles identifiés caractérisent le phénomène de Splendore-Hoeppli. Discussion : La basidiobolose gastro-intestinale est une pathologie rare (30 cas décrits) qui touche autant les adultes que les enfants (17 versus 13). L’atteinte colique est aux adultes ce que l’atteinte hépatique est aux enfants. La contamination se fait probablement par ingestion. La clinique et les signes biologiques (hyperleucocytose, hyperéosinophilie) sont aspécifiques. Les diagnostics différentiels sont les maladies inflammatoires intestinales chroniques, l’atteinte néoplasique et la tuberculose. La basidiobolose gastro-intestinale amène à une errance du diagnostic qui est souvent porté tardivement. Conclusion : La basidiobolose gastro-intestinale est une pathologie tropicale rare. Devant toute hyperéosinophilie en pathologie, il faut penser aux parasitoses mais également aux mycoses. Le diagnostic de basidiobolose peut être établi sur l’examen histopathologique, la morphologie fongique et le phénomène de Splendore-Hoeppli sont les caractéristiques histologiques de ce diagnostic.

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PANNEAU 30 (ABSTRACT 2106) - DIAGNOSTIC CYTOLOGIQUE D’UNE MYCOBACTERIOSE ATYPIQUE CHEZ UN PATIENT IMMUNODEPRIME

AUTEURS : S FOULI (1), F HAMMEDI (1), R HADHRI (1), S KORBI (1), M NJIMA (1), L NJIM (1), H SKHIRI (2), A MOUSSA (1), A ZAKHAMA (1) (1) SERVICE D'ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, HOPITAL FATTOUMA BOURGUIBA, 5000, MONASTIR, TUNISIE (2) SERVICE DE NEPHROLOGIE, HOPITAL FATTOUMA BOURGUIBA, 5000, MONASTIR, TUNISIE

Introduction et objectifs le diagnostic cytologique des infections mycobactériennes en particulier la tuberculose, est classiquement fait devant la présence d’une inflammation granulomateuse associée à une nécrose caséeuse et sur l’identification des bacilles acido-alcoolo-résistants (baar) par les colorations spéciales. Chez le patient immunodéprimé, cet aspect diagnostique peut faire défaut et les mycobactéries peuvent se présenter comme des « images négatives » en intra et extra-macrophagique sur les étalements cytologiques. Le but de ce travail est de rapporter un cas de mycobactériose atypique diagnostiqué devant la présence de bacilles colorés « négativement » sur des étalements d’une cytoponction à l’aiguille fine d’une adénopathie cervicale chez un patient immunodéprimé. Méthodes les aspects anamnestiques, cliniques et cytopathologiques de notre observation sont détaillés et confrontés aux données de la littérature. Résultats un homme âgé de 42 ans, greffé du rein depuis 6 ans et mis sous immunosuppresseurs est hospitalisé pour l’exploration d’une fièvre au long court, qui évoluait depuis 20 jours. L’examen clinique n’a retrouvé qu’une adénopathie jugulo-carotidienne gauche de 2 cm. les examens bactériologiques de routine étaient négatifs. la cytoponction à l’aiguille fine de l’adénopathie cervicale a ramené un produit purulent. L’examen cytologique après coloration par le may-grünwald-giemsa a montré de nombreux macrophages dont le cytoplasme était « bourré » de nombreuses structures en bâtonnet, non colorées qui étaient également visibles sur le fond des étalements. la coloration de ziehl-neelson a confirmé leur nature mycobactérienne. un traitement a été démarré en attendant le résultat de la culture. Discussion et conclusion l’apport de la cytoponction à l’aiguille fine dans l’approche diagnostique des adénopathies en particulier chez les patients immunodéprimés est bien connu. Chez ces patients, en cas de suspicion d’une mycobactériose (tuberculose ou autre), les étalements cytologiques doivent être examinés attentivement à la recherche des bacilles « fantômes » (« images négatives »), étant donné que les granulomes épithélioïdes et la nécrose caséeuse font habituellement défaut dans ce contexte. Une telle image est quasi diagnostique d’une mycobactériose atypique et permet la mise en marche rapide d’un traitement sans attendre le résultat de la culture.

PANNEAU 31 (ABSTRACT 2119) - ASPECTS ANATOMOCLINIQUES DE LA LEPRE CUTANEE, A PROPOS DE CINQ OBSERVATIONS

AUTEURS : FZ. HAZMIRI (1), H. BAALLAL (1), H. RAIS (1), H. BENZZI (2), N. AKHDARI (2), S. AMAL (2), B. BELAABIDIA (1) (1) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU MOHAMED VI, FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE, 40000, MARRAKECH, MAROC (2) SERVICE DE DERMATOLOGIE, CHU MOHAMED VI, FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE, 40000, MARRAKECH, MAROC

Introduction: La lèpre, ou maladie de Hansen est une infection chronique et transmissible due à Mycobacterium leprae (ML). Celui-ci a un tropisme particulier pour la peau et les nerfs périphériques. Grâce à la campagne d’éradication large de l’OMS (1991- 2001), la lèpre est devenue une maladie en diminution constante depuis plusieurs années. Cependant, elle reste un problème majeur de santé publique dans certains pays. Objectif: Discuter les différents aspects anatomocliniques de la lèpre cutanée ainsi que leurs principaux diagnostics différentiels. Méthodes: Nous rapportons cinq observations de lèpre cutanée colligées au service d’Anatomie pathologique du CHU Mohamed VI entre 2002 et 2011. Résultats: L’âge des patients variait entre 38 et 75 ans, avec 3 hommes et 2 femmes. Les lésions étaient cutanées diffuses sans trouble de sensibilité dans 4 cas. Il s’agissait de papulo-nodules et de plaques infiltrées siégeant essentiellement au niveau du visage et des extrémités avec des signes de neuropathie périphérique associés dans 1 cas. Le cinquième patient s’est présenté pour une chéilite fissuraire. Le diagnostic clinique était évoqué mais incertain dans tous les cas. L’étude histopathologique a confirmé le diagnostic de lèpre cutanée dans les 5 cas avec une coloration Ziehl Neelsen positive. Il s’agissait d’un cas de lèpre Borderline et de 4 cas de lèpre lépromateuse. Discussion: La lèpre survient selon 2 pics d’âge: 15-20 ans et 40 ans. Elle prédomine dans les régions tropicales et sub tropicales. Elle est classée en Lèpre Indéterminée (LI), Lèpre Tuberculoide (LT), Lèpre Borderline (LB) et Lèpre Lépromateuse (LL) selon plusieurs classifications dont celle de l’OMS 1998. L’étude anatomopathologique minutieuse permet de confirmer le diagnostic clinique et d’éliminer les autres diagnostics différentiels. La biologie moléculaire représente actuellement un outil précieux d’identification des résistances aux antibiotiques et ouvre de larges pistes de prévention grâce à la vaccination. Conclusion: Malgré les progrès entrepris pour éradiquer la lèpre, de nombreux pays en voie de développement connaissent encore la réapparition de cas historiques. De ce fait, il faut penser à ce diagnostic, notamment devant un contexte clinique évocateur.

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NEPHROLOGIE PANNEAU 32 (ABSTRACT 2092) - LA PONCTION BIOPSIE RENALE (PBR) DANS LE CADRE DE LUPUS : EXPERIENCE DU CENTRE HOSPITALIER UNIVERSITAIRE DE MARRAKECH

AUTEURS : A.FAKHRI (1), J.CHOUAF (1), W.FADILI (2) I.LAAOUAD (2), M.ZAHLANE (3), L.ESSAADOUNI (3), B.BELAABIDIA (1) (1) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE ; (2) SERVICE DE NEPHROLOGIE;(3) SERVICE DE MEDECINE INTERNE.CENTRE HOSPITALIER UNIVERSITAIRE MOHAMMED VI MARRAKECH

Le lupus touche les femmes jeunes. Le pic de fréquence de début de la maladie se situe entre 20 et 30 ans. L’atteinte rénale au cours de lupus est grave et présente dans les deux tiers des de cas. La PBR permet le diagnostic du type de la lésion rénale d’évaluer sa gravitée. Le but de notre travail est d’étudier à travers une série de 45 PBR le profil épidémiologique ; clinique, anatomo-pathologique des différentes type de néphropathies lupiques. C’est une étude rétrospective des PBR analysées au service d’anatomie pathologique du CHU Mohammed VI de Marrakech entre Septembre 2010 et Février 2012. Il s’agissait de 45 patientes qui ont bénéficié d’une PBR. L’âge moyen de nos patients était de 40,3 ans avec des extrêmes allant de 13 à 50 ans. L’indication à la PBR était dominée par le syndrome néphrotique impur dans 66% associée à une insuffisance rénale rapidement progressive dans 25% des cas.les anticorps anti-ADNn étaient positifs dans 80%. Histopathologiquement il s’agissait de 25 cas de glomérulonéphrite proliférative diffuse (Classe IV de l’OMS) et 10 cas glomérulonéphrite mésangiale (Classe II de l’OMS). L’analyse à l’immunofluorescence directe objectivait chez toutes les patientes des dépôts mésangiaux et pariétaux de C1q. La néphropathie lupique présente de plus une grande diversité clinique, anatomopathologique ainsi que dans ses modalités de prise en charge L’examen en immunofluorescence doit être systématique. Il permet d’éliminer, de confirmer la néphropathie lupique en montrant la présence de dépôts fixant le sérum anti-C1q. ORL PANNEAU 33 (ABSTRACT 2097) - METAPLASIE MUCINEUSE EXTENSIVE DANS LES CARCINOMES THYROÏDIENS : A PROPOS D’UN CAS DE CARCINOME PAPILLAIRE DE VARIANTE SOLIDE

AUTEURS : D BACHA (1), A DOUGGAZ (1), R FDHILA (2), E CHELBI (1), H KILANI (1). (1) SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES. HOPITAL MOHAMED TAHAR MAAMOURI, ROUTE DE MREZGA 8000, NABEUL, TUNISIE (2) SERVICE D’ORL. HOPITAL MOHAMED TAHAR MAAMOURI, ROUTE DE MREZGA 8000, NABEUL, TUNISIE

La présence de foyers de métaplasie mucineuse dans les carcinomes thyroïdiens est rare, hormis dans le carcinome médullaire. Elle est de pathogénie inconnue et pose sur le plan histologique des problèmes de diagnostics différentiels aussi bien avec les lésions bénignes comme les métaplasies à cellules claires de la thyroïde qu’avec les tumeurs malignes essentiellement le carcinome mucineux primitif ou secondaire et les métastases thyroïdiennes de carcinomes à cellules claires. Ces diagnostics différentiels se posent le plus souvent sur les prélèvements de cytoponction thyroïdienne ou ganglionnaires, ramenant un matériel mucineux et des cellules plus ou moins atypiques et claires. Nous rapportons le premier cas de carcinome papillaire de la thyroïde de variante solide, à stroma mucineux extensif. Le patient était âgé de 32 ans, aux antécédents de radiothérapie cervicale pour un lymphome de Hodgkin. Il avait consulté pour l’apparition de 3 nodules thyroïdiens dont la taille variait entre 6 à 40 mm de diamètre. L’analyse histologique de la pièce de thyroïdectomie totale montrait que le nodule de 40 mm présentait une architecture polymorphe, solide, en amas, en travées anastomosées et parfois en structures vésiculaires. Le stroma tumoral comportait des flaques de mucus alcianophiles. Les cellules tumorales étaient de grande taille, munies de noyaux arrondis, ovalaires ou parfois allongés, de contours irréguliers, se chevauchant en plusieurs endroits. Il existait quelques emboles vasculaires. Un deuxième nodule montrait l’aspect de carcinome papillaire de variante vésiculaire et un 3ème nodule correspondait à un adénome vésiculaire. Les quatre ganglions du curage médiastino-récurrentiel étaient réactionnels. L’évolution était bonne sans récidives ni métastases, sous traitement par l’iode radioactif. La variante solide du carcinome papillaire de la thyroïde est habituellement observée chez les patients aux antécédents d’irradiation cervicale, mais l’association à un stroma mucineux extensif n’a pas été rapportée auparavant. Nous discuterons à travers cette observation les caractéristiques cliniques, pathologiques et pronostiques des carcinomes papillaires de la tyroïde à stroma mucineux en insistant sur les différents diagnostics différentiels.

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PANNEAU 34 (ABSTRACT 2108) - L'HAMARTOME CHONDROMESENCHYMATEUX NASAL : UNE LESION RARE ET TROMPEUSE A NE PAS MECONNAITRE CHEZ L'ADULTE

AUTEURS : A MOKTEFI (1), P HERMAN(2), JP GUICHARD(3), M WASSEF (1) (1) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HOPITAL LARIBOISIERE, 2 RUE AMBROISE PARE, 75010 PARIS, FRANCE (2) SERVICE DE CHIRURGIE ORL, HOPITAL LARIBOISIERE, 2 RUE AMBROISE PARE, 75010 PARIS, FRANCE (3) SERVICE DE NEURORADIOLOGIE, HOPITAL LARIBOISIERE, 2 RUE AMBROISE PARE, 75010 PARIS, FRANCE

L’hamartome chondromésenchymateux nasal est une lésion rare décrite pour la première fois en 1998. Cet hamartome, constitué d’un mélange de composants chondroïdes, stromaux et kystiques, siège dans les fosses nasales ou les sinus. Cette lésion bénigne peut être localement agressive et s'accompagner d'une ostéolyse avec extension intracrânienne. 28 cas ont été décrits principalement chez des enfants de moins de 1 an avec une prédilection masculine. Histologiquement, il est constitué de nodules cartilagineux de taille, contours et différenciation variés au sein d'un stroma lâche. On peut retrouver des foyers fibro osseux avec des travées osseuses immatures et des aspects de kyste anévrismal. Nous rapportons un cas d’hamartome chondromésenchymateux nasal chez un patient de 29 ans. Ce patient, sans antécédent notable, consulte pour une obstruction nasale gauche intermittente s’associant à des épisodes d’épistaxis. L’examen clinique révèle la présence d’une excroissance muqueuse de la fosse nasale gauche. Le scanner du massif facial retrouve des foyers d’ossification. Après résection endonasale, deux fragments de 38 mm de grand axe correspondent microscopiquement à des formations polypoïdes bordées par un épithélium respiratoire reposant sur un tissu fibreux lâche avec de nombreuses cellules d'allure myofibroblastique, parfois volumineuses. Au sein de ces formations, on retrouve de nombreux îlots osseux ou cartilagineux avec des images de transition progressive entre les deux types de tissu. Le tissu cartilagineux est assez richement cellulaire et comporte de nombreuses cellules binucléées et des noyaux parfois un peu volumineux. En périphérie, il se continue avec un tissu mésenchymateux, par endroits richement cellulaire, constitué de cellules fusiformes qui se disposent en bandes sous-épithéliales. L'hamartome chondromésenchymateux nasal doit être distingué du chondrosarcome, de l’ostéosarcome, du chondroblastome et du fibrome chondromyxoïde. Il faut également éliminer un tératome et les autres hamartomes des fosses nasales tels que l’hamartome respiratoire épithélial adénomatoïde ou l'hamartome séromuqueux. Il doit être connu des pathologistes pour éviter des traitements agressifs inutiles. Notre cas montre qu’il peut être diagnostiqué à l’âge adulte. Cinq cas d'hamartome chondromésenchymateux nasaux ont été rapportés chez des enfants atteints de blastome pleuropulmonaire. L’étude cytogénétique d’un de ces cas a révélé une translocation (12 ; 17). Des études complémentaires devront préciser s’il s’agit d’une anomalie moléculaire récurrente ou si elle est uniquement associée au blastome pleuropulmonaire.

PANNEAU 35 (ABSTRACT 2124) - LE CARCINOME AMELOBLASTIQUE MANDIBULAIRE : A PROPOS D’UN CAS.

AUTEURS : B.ELKHANNOUSSI (1), S.RAISSOUNI (2), M.AITLHAJ (2), R.KABBAJ (1), H.ERRIHANI (2) (1) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, INSTITUT NATIONAL D’ONCOLOGIE, CHU IBN SINA, FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE DE RABAT MAROC (2) SERVICE D’ONCOLOGIE MEDICALE, INSTITUT NATIONAL D’ONCOLOGIE, CHU IBN SINA, FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE DE RABAT MAROC

Introduction : Le carcinome améloblastique est une tumeur odontogène épithéliale maligne très rare qui peut survenir de novo ou sur un améloblastome ou un kyste odontogène préexistant. Le diagnostic est histologique imposant la recherche des critères de malignité. Le pronostic de ces tumeurs malignes est réservé de fait de leur proximité des organes vitaux et de la fréquence des récidives locales et des métastases ganglionnaires d’où la nécessité d’une surveillance clinique et radiologique rapprochée. Observation clinique : Nous rapportons l’histoire d’un carcinome améloblastique de la mandibule sur un améloblastome bénin préexistant. Il s’agit d’un homme âgé de 56 ans opéré en 2009 pour un améloblastome bénin du maxillaire droit. Un an plus tard, le malade a présenté une récidive localement avancée. Une hémi maxillectomie droite élargie avec évidement nasoethmoïdale a été réalisée. L’examen histologique et immunohistochimique a conclu à un carcinome améloblastique secondaire. L’évolution a été marquée par une récidive après 06 mois par l’apparition d’une masse de l’angle interne de l’œil droit. La tomodensitométrie faciale a montré un processus du sinus maxillaire droit avec développement intra orbitaire et aux fosses nasales. Une radiothérapie a été indiquée à base de 23 séances mais sans réponse. Conclusion : A travers cette observation, nous discutons les critères du diagnostic positif histopathologique et différentiel de cette entité qui reste de mauvais pronostic.

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PANNEAU 36 (ABSTRACT 2131) - PARTICULARITE ANATOMO-CLINIQUE DES LICHENS PLANS BUCCAUX ETUDE RETROSPECTIVE DE 23 CAS

AUTEURS : R HAMROUNI(1), I CHELLY(1), H ZRIBI(2), B CHELLY(1), H AZZOUZ(1) , H NFOUSSI(1), A BEN SALEM(1), A GHOZZI(1), L KASSAR(1), M N KCHIR(1), S HAOUET(1), M M ZITOUNA(1). (1) SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES. HOPITAL LA RABTA. TUNIS, TUNISIE. (2) SERVICE DE DERMATOLOGIE. HOPITAL LA RABTA. TUNIS, TUNISIE

Introduction: Le lichen plan est une dermatose cutanéo-muqueuse inflammatoire chronique qui touche toutes les régions de la muqueuse buccale. Le lichen plan buccal (LPB) est une affection fréquente, souvent banalisée par le chirurgien dentiste. Plusieurs hypothèses ont été proposées pour expliquer son étiopathogénie. Son incidence varie de 0,1% à 4%, avec une prédilection pour les sujets de la cinquième décennie et les femmes. Objectif: Etudier les caractéristiques anatomo-cliniques et thérapeutiquesde cette dermatose. Méthodes: Nous rapportons une étude rétrospective de 23 cas de LPB colligés dans le service de pathologie de l’hôpital La Rabta sur une période de 18 ans (1994- 2011. Résultats: Il s’agissait de 13 femmes et 10 hommes avec un sex-ratio de 0.76. L’âge moyen était de 53.61 ans, avec des extrêmes allant de 18 ans à 80 ans. La symptomatologie clinique était essentiellement faite par une gêne alimentaire. L’examen a retrouvé dans 6 cas des lésions blanchâtre sans ulcérations ni érosions et dans 17 cas des érosions buccales. Ces lésions étaient localisées dans13 cas au niveau de la gencive, dans 9 cas dans la région jugale, dans 5 cas au niveau du versant muqueux de la lèvre inférieur et dans 1 cas au niveau du palais. Une atteinte bilatérale a été retrouvée dans 5 cas. Une association à une candidose buccale résistante aux traitements antifongiques, Une aphtose buccale ainsi qu’un lupus érythémateux chronique et un vitiligo ont été retrouvé à l’examen physique. L’examen histologique a confirmé le LPB dans tous les cas en montrant une ortho- ou une parakératose de surface,une assise basale avec quelques corps hyalins et un chorion superficiel siège d’un infiltrat inflammatoire en bande, à prédominance lymphocytaire. Une sérologie de l’hépatite C a été demandée dans 5 cas et elle est revenue négative pour tous les cas. Le traitement a consisté en une corticothérapie d’application locale dans 14 cas, par voie générale dans 5 cas et des injections intra-lésionnelles dans 4 cas. L’évolution a été marquée par une régression totale des lésions dans 9 cas, une récidive lésionnelle ou une régression partielle dans 10 cas. Quatre patients ont été perdus de vue. Discussion: Le LPB peut toucher toutes les régions de la muqueuse buccale.la région jugale postéro-inférieure représente le siège électif, avec souvent une atteinte bilatérale. La découverte d’un LPB ou d’une réaction lichénoïde, doit faire rechercher une étiologie médicamenteuse. Elle doit également faire réaliser une sérologie pour l’hépatite C, car elle permet parfois de découvrir une hépatite C latente. Conclusion: L'étiologie du LPB demeure encore inconnue. Aucun traitement curatif n’est disponible, bien que certaines mesures immunomodulatrices puissent contribuer à atténuer les symptômes dus au LPB érosif. Sa transformation maligne reste un sujet de controverses malgré les nombreuses études qui lui ont été consacrées PANNEAU 37 (ABSTRACT 2136) - L’ADENOSE SCLEROSANTE POLYKYSTIQUE DE SIEGE PAROTIDIEN A PROPOS D’UN CAS

AUTEURS : M A BAGHLI (1), Z BOUKLI HACENE (1) (1) CHU TLEMCEN, 13000, TLEMCEN, ALGERIE

Introduction décrire la prise en charge diagnostique d’une lésion rare de la parotide : l’adénose sclérosante polykystique. Matériels et méthodes nous rapportons le cas d’une jeune femme présentant une tuméfaction intraparotidienne droite persistante. Résultats une patiente âgée de 18ans a été adressée pour prise en charge d’un nodule parotidien droit persistant. Le diagnostic après parotidectomie subtotale conservatrice a été celui d’adénose sclérosante polykystique. Discussion l’adénose sclérosante polykystique parotidienne est une entité lésionnelle rare, de description récente et présentant de nombreuses analogies avec des lésions mammaires très fréquentes, à type de mastose sclérokystique. Malgré le caractère bénin et bien délimité de cette lésion, une exérèse complète de la parotide est nécessaire essentiellement en raison d’un risque non négligeable de récidive.

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PANNEAU 38 (ABSTRACT 2144) - ADENOCARCINOME SINONASAL DE BAS GRADE

AUTEURS : A NASFI (1) , I ABBES (1), R DHOUIB (1) , R DOGHRI (1) , S SASSI (1) K MRAD (1) , L CHARFI (1),M DRISS (1) , S NECHI (1) , N BEN HAMIDA (1), D KACEM(1), K BEN ROMDHANE (1) . (1) SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, INSTITUT SALAH AZAEIZ,1007 BAB SAADOUN, TUNIS, TUNISIE.

INTRODUCTION : Les adénocarcinomes primitifs des sinus et des fosses nasales sont des tumeurs rares représentant environ 13 % des carcinomes nasosinusiens. La dernière classification OMS 2005 a permis d’en distinguer 2 types : les adénocarcinomes de type intestinal et de type non intestinal essentiellement représentés par l’adénocarcinome sinonasal tubulopapillaire de bas grade (ACNSBG). Ce dernier occupe par ordre de fréquence décroissant l’éthmoide, les cavités nasales et le maxillaire, et survient majoritairement chez l’adulte avec un âge moyen de 53 ans, sans facteur de risque environnemental ou occupationnel clairement élucidé. OBJECTIF : Nous nous proposons à travers cette observation de décrire les particularités histopathologiques de cette entité en soulignant le large spectre d’entités clinicopathologiques qu’elle peut mimer. OBSERVATION : Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 79 ans diabétique hypertendue ayant consulté au service d’ORL devant l’apparition d’une tuméfaction jugale gauche évoluant depuis une semaine. L’examen clinique montre une formation tumorale de la fosse nasale gauche d‘aspect grisâtre charnu ne saignant pas au contact arrivant jusqu’à la tête du cornet moyen, sans déformation de la cloison nasale ni trouble de l’oculomotricité. L’exploration tomodensitométrique du massif facial révèle une masse tissulaire hétérogène développée aux dépens du sinus maxillaire gauche avec une lyse osseuse des parois sinusiennes et du plancher orbitaire et une extension tumorale au niveau de la fosse infratemporale gauche, du cavum et de l’ethmoide. L’examen histologique du prélèvement biopsique conclut au diagnostic d’ACNSBG. La patiente a été proposée pour une éthmoido-maxillectomie gauche avec radiothérapie postopératoire. COMMENTAIRES ET CONCLUSION : L’ACBG est une tumeur rare à potentiel évolutif principalement local avec un risque de récidive dans environ 30 % des cas sans évolution létale documentée. Il peut poser des problèmes de diagnostic différentiel, en particulier sur de petites biopsies, en mimant un large spectre de lésions glandulaires tubulopapillaires à caractère prolifératif représentées essentiellement par l’hamartome adénomatoide respiratoire et le papillome schneidérien de type inversé. PANNEAU 39 (ABSTRACT 2151) - RHABDOMYOSARCOME DE LA TETE ET DU COU : A PROPOS DE 7 CAS

AUTEURS : A NASFI (1), L CHARFI (1) , K MRAD (1), R DOGHRI (1), R DHOUIB-SALLEMI (1), M DRISS (1), I ABBES (1), S BEN SLAMA (1), N BEN HAMIDA (1), K BEN ROMDHANE (1). (1) LABORATOIRE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES. INSTITUT SALAH AZAIEZ, BAB SAADOUN 1007, TUNIS, TUNISIE

INTRODUCTION : Le rhabdomyosarcome(RMS) est la tumeur des tissus mous la plus fréquente chez l’enfant et l'adulte jeune, possible mais rare après l’âge de 50 ans avec un pronostic particulièrement réservé. Quarante-cinq pour cent sont des localisations « tête et cou », dont 20 % dans le nasopharynx et les cavités naso-sinusiennes. Trois grands sous-types sont décrits : embryonnaire, alvéolaire et pléomorphe. Le potentiel métastatique est explosif avec des localisations secondaires essentiellement pulmonaires et osseuses. OBJECTIF : Nous nous proposons à travers une étude rétrospective de 7 cas de rhabdomyosarcome cervico-facial colligés et traités à l’institut Salah Azaiz de Tunis de décrire les particularités clinicopathologiques de cette entité. OBSERVATION : L’âge moyen de nos patients était de 15,9ans avec des extrêmes allant de 8 mois à 80 ans. Il s’agissait de 2 patientes et de 5 patients. Les sites atteints étaient représentés par les fosses nasales (3 cas), la région cervicale (1 cas), et cervico-occipitale (1 cas), le sphénoide (1 cas) et la langue (1 cas). On a dénombré 5 cas de RMS de type alvéolaire et 2 cas de RMS de type embryonnaire. COMMENTAIRE ET CONCLUSION : La prise en charge du rhabdomyosarcome de la sphère ORL nécessite une collaboration multidisciplinaire. L’exérèse chirurgicale totale avec des marges de résection saines demeure le traitement de référence. Le pronostic généralement réservé des localisations « tête et cou » sans doute en raison de l’impossibilité de l’exérèse chirurgicale complète est dépendant de l’âge, de la localisation, du type histologique, du type de translocation et du stade anatomoclinique.

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PANNEAU 40 (ABSTRACT 2155) - TUMEUR THYROIDIENNE A STROMA REACTION DE TYPE FASCIITE-LIKE : A PROPOS D’UN CAS

AUTEURS : A NASFI (1), R DHOUIB-SALLEMI (1), M DRISS (1), I ABBES (1), R DOGHRI (1), L CHARFI (1), S SASSI (1), K MRAD (1), S BEN SLAMA (1), N BEN HAMIDA (1), K BEN ROMDHANE (1). (1) LABORATOIRE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES. INSTITUT SALAH AZAIEZ, BAB SAADOUN 1007, TUNIS, TUNISIE.

INTRODUCTION Les tumeurs thyroïdiennes à cellules fusiformes sont des lésions rares peuvant être de natures très diverses, tumorales ou réactionnelles, bénignes ou malignes. La tumeur de la thyroide à stroma-réaction fusocellulaire ou de type fasciite-like est une entité rare souvent rapportée au sein des carcinomes papillaires. Elle a été également décrite dans d’autres types de nodules bénins souvent dans un contexte post-traumatique après cyto-ponction ou geste chirurgical. OBJECTIF : Le but de cette observation est de décrire les particularités histologiques de cette entité rare. OBSERVATION : Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 65 ans ayant consulté devant l’apparition d’une tuméfaction basi-cervicale antérieure évoluant depuis plus de 3 mois. L’examen clinique montre une tuméfaction basicervicale latéralisée à gauche, sans adénopathies associées. L’échographie met en évidence un goitre avec une hypertrophie globale et multinodulaire des 2 lobes. L’examen macroscopique sur pièce de thyroidectomie totale objective 3 petits nodules médio-lobaires droits d’aspect oncocytaire à la coupe, et 3 gros nodules lobaires gauches d’aspect charnu sièges d’importants remaniements hémorragiques et calcifiés. L’examen microscopique montre un goitre multiadénomateux micro et macrovésiculaire avec inflexion oncocytaire associée à un contingent à cellules fusiformes d’allure myofibroblastique (AML +) plus ou moins abondant sans caractère invasif ni atypies cytonucléaires, réalisant l’aspect d’une stroma réaction fusocellulaire de type fasciite –like. COMMENTAIRES ET CONCLUSION : Le diagnostic d’une tumeur thyroidienne fusocellulaire peut être très difficile, en particulier sur des prélèvements biopsiques partiels pouvant souvent nécessiter une aide immunohistochimique. PATHOLOGIE CARDIOVASCULAIRE ET THORACIQUE PANNEAU 41 (ABSTRACT 2040) - TUMEURS GERMINALES MEDIASTINALES : A PROPOS DE 4 CAS

AUTEURS : BEN SALEM AMIRA (1), NFOUSSI HAIFA (1), CELLY INES (1), AZZOUZ HAIFA (1), CHELLY BEYA (1), DHAOUI AMEN (1), HAMROUNI RIM (1), HAOUET SLIM (1), KCHIR NIDHAMEDDINE (1), ZITOUNA MOHAMED MONCEF (1) (1):SERVICE D’ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DE LA RABTA

Introduction : Les tumeurs germinales (TG) sont des tumeurs décrites essentiellement au niveau des gonades. Cependant elles peuvent se développer également en extra-gonadique probablement à partir des cellules germinales ayant anormalement migrées au cours de l’embryogénèse. La localisation médiastinale de ces tumeurs est relativement rare représentant 5% uniquement de toutes les tumeurs germinales et 10-15% des tumeurs médiastinales. Les TG médiastinales sont caractérisées par une importante hétérogénéité histopathologique et évolutive. La prise en charge thérapeutique pose encore des problèmes spécifiques à chaque type histologique et le pronostic est souvent plus péjoratif que celui des TG gonadiques. Matériels et méthodes : Nous rapportons une série de 4 cas de tumeurs germinales médiastinales colligés à notre service sur une période de 16 ans (1991-2007) et nous nous proposons de rappeler les principales caractéristiques de ces tumeurs relativement rares dans cette localisation. Résultats : Il s’agit de 3 tumeurs vitellines et un carcinome embryonnaire diagnostiqués chez 4 hommes. L’âge moyen était de 31,6 ans. Les symptômes étaient essentiellement de type respiratoire. L’imagerie a permis la mise en évidence des masses médiastinales dans tous les cas. Ces tumeurs étaient de siège médiastinal antérieur dans 2 cas, supérieur dans 1 cas et postéro-supérieur dans un cas. L’examen anatomopathologique a été fait sur biopsie dans tous les cas et a conclu à l’aide de l’immunohistochimie à une tumeur vitelline dans 3 cas et à un carcinome embryonnaire dans le 4ème cas. Conclusion : La localisation médiastinale des TG est relativement rare. Ces tumeurs sont parfois de diagnostic difficile et tardif vue leur caractère souvent asymptomatique. L’imagerie permet d’évoquer le diagnostic d’une tumeur médiastinale mais c’est l’examen anatomopathologique aidé par l’immunohistochimie qui permettent de porter le diagnostic de TG médiastinale avec certitude et surtout de préciser le type de la tumeur dont dépend le traitement.

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PANNEAU 42 (ABSTRACT 2047) - LES HYPERPLASIES THYMIQUES A PROPOS DE 20 CAS

AUTEURS : A AYADI-KADDOUR (1), E BOUDABOUS (1), M MLIKA (1), L KASSAR (1), E BRAHAM (1), A MARGHLI (2), O ISMAIL (1), T KILANI (2), F EL MEZNI (1) (1) SERVICE D'ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE, HOPITAL A MAMI, 2080, ARIANA, TUNISIE (2) SERVICE DE CHIRURGIE THORACIQUE, HOPITAL A MAMI, 2080, ARIANA, TUNISIE

Introduction : L’hyperplasie thymique est une cause rare de masse médiastinale antérieure. Elle regroupe deux entités morphologiques distinctes : l’hyperplasie vraie (HTV) qui est un phénomène de rebond thymique observé fréquemment chez l’enfant après une situation de stress et l’hyperplasie folliculaire (HTF) qui est souvent associée à des désordres auto-immuns notamment la myasthénie. L’hyperplasie thymique pose un problème de diagnostic différentiel avec une tumeur thymique primitive ou une récidive tumorale médiastinale. Bien que bénigne, elle peut être très compressive et se révéler par une détresse respiratoire. La confirmation diagnostique est histologique, permettant de distinguer entre les 2 types d’hyperplasie thymique. L’HTV conserve l’architecture du thymus normal, contrairement à l’HTF où on observe une atteinte folliculaire isolée du thymus. Objectifs : Etudier cette pathologie rare qui prête à confusion avec les tumeurs du médiastin antérieur et dont la prise ne charge n'est pas codifiée Méthodes : Etude rétrospective de 20 hyperplasies thymiques colligées sur une période de 15 ans (1996-2010). Le diagnostic anatomopathologique a porté sur des pièces de thymectomie dans 15 cas et sur une biopsie chirurgicale dans 5 cas Résultats : Les 11 HTF survenaient chez 3 hommes et 8 femmes avec un âge moyen de 25 ans (16-40 ans). Les 9 HTV concernaient 5 hommes et 4 femmes avec un âge de moyen de 20 ans (6-50 ans). Tous les cas d’HTF s’associaient à une myasthénie sévère, avec présence d’un syndrome de cushing dans 1 cas. Parmi les HTV, un cas était idiopathique et 4 cas avaient des antécédents cancéreux. La découverte était fortuite, ou révélée par une symptomatologie respiratoire ou une myasthénie sévère résistante au traitement. L’imagerie était sans particularité ou révélait une masse du médiastin antérieur notamment en cas d’HTV. Une thymectomie a été réalisée dans les 11 HTF suivie d’une régression de la myasthénie. Pour les 9 HTV, une thymectomie a été réalisée dans 4 cas. Discussion et conclusion : L’hyperplasie thymique est une entité mal connue qui doit bénéficier d’une prise en charge rapide et adéquate, encore mal définie. L’HTF et l’HTV sont des entités bénignes rares de pathogénie différente. L’imagerie prête souvent à confusion avec des processus tumoraux. Le diagnostic positif reste anatomopathologique. PANNEAU 43 (ABSTRACT 2055) - APPORT DE L’IMMUNOHISTOCHIMIE DANS LE TYPAGE DES CANCERS BRONCHO- PULMONAIRES PRIMITIFS ET METASTATIQUES. À PROPOS DE 100 CAS

AUTEURS : I BETTAIEB (1), H BELLAMINE (1), A BLEL (1), L EL OUERTANI (1). (1) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE - HOPITAL MENZEL BOURGUIBA

Les cancers broncho-pulmonaires (KBP) présentent souvent une hétérogénéité histologique, marquée par des variations du degré ou type de différenciation d’un champ à l’autre. Ceci impose au pathologiste une prudence vis-à-vis du typage histologique précisé sur un petit fragment biopsique. Des progrès considérables ont été réalisés dans la compréhension des KBP notamment en immunohistochimie, permettant de mieux documenter cette hétérogénéité. BUT : Le but de notre travail est d’évaluer l’apport de l’immunohistochimie dans le diagnostic des KBP primitifs et métastatiques afin de déterminer leur « carte d’identité antigénique ». MATERIEL ET METHODES : Il s’agit d’une série de 100 cas de KBP primitifs et métastatiques colligés dans le service d’Anatomie Pathologique de l’Hôpital de Menzel Bourguiba et pour lesquels nous avons évalué les anticorps dirigés contre les cytokératines 7 et 20 (CK7 et CK20), le facteur nucléaire de transcription (TTF-1) et la Napsin A. RESULTATS : Cette étude comporte 85 KBP primitifs (30 carcinomes épidermoïdes, 34 adénocarcinomes, 16 carcinomes à petites cellules et 5 carcinomes à grandes cellules) et 15 adénocarcinomes métastatiques. Le phénotype des adénocarcinomes primitifs était CK7+ (100% des cas) et CK20-, bien que la CK20 était positive dans 2 cas. Le TTF-1 était positif dans 82% des adénocarcinomes primitifs et 20% des carcinomes à grandes cellules. Il était négatif dans les autres adénocarcinomes métastatiques et les carcinomes épidermoïdes. La Napsin A était positive dans 100% des adénocarcinomes primitifs et négative dans ceux métastatiques. CONCLUSION : L’utilisation des anticorps dirigés contre CK7, CK20, TTF-1 et Napsin A est nécessaire afin de différencier les adénocarcinomes pulmonaires primitifs de ceux métastatiques et dans le typage des carcinomes pulmonaires primitifs moyennement et peu différenciés. TTF-1 et Napsin A sont des excellents marqueurs des adénocarcinomes pulmonaires primitifs avec une spécificité de 100% (si on exclue les carcinomes thyroïdiens pour le TTF-1) et une sensibilité de 82 à 93% selon le degré de différenciation.

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PANNEAU 44 (ABSTRACT 2078) - INTRA-THORACIC LOCALIZED PSEUDO-TUMORAL FORMS OF CASTELMAN’S DISEASE: A RETROSPECTIVE STUDY ABOUT 3 CASES

AUTEURS : M MLIKA (1), E BOUDABBOUS (1), A AYADI-KADDOUR (1), M YAHIA (1), E BRAHAM (1), O ISMAIL (1), F EL MEZNI (1) (1) DEPARTMENT OF PATHOLOGY. ABDERRAHMAN MAMI HOSPITAL. ARIANA. TUNIS. TUNISIE

Introduction: Castelman’s disease is a rare benign entity described by Castelman in 1954. It is characterized by a unique lymphoid neoformation mimicking a malignant tumor. This disease is observed in all ages with a predominance in children, adolescents and young adults. It is most frequently intra-thoracic but mesenteric, retroperitoneal, inguinal and other localizations have been reported. Two histologic types are described: the diffuse and the localized forms Case report: The authors report three cases of Catelman’s disease in 2 women and one man with a mean age of 25 years, average 24 to 33 years. The chest pain represented the most frequent symptom. Radiologic findings consisted in a mediastinal mass in all cases. The diagnosis was based on histologic examination which was performed on a scan-guided biopsy in 2 cases, and a biopsy through thoracotomy in one case. All patients were treated surgically and no patient presented complications. Conclusion: The localized form of Castelman’s disease is rare. The treatment is based on surgical resection and radiation therapy if the surgical resection is impossible. The positive diagnosis is based on microscopic examination which allows to rule out other differential diagnoses. PANNEAU 45 (ABSTRACT 2079) - THE DIAGNOSTIC VALUE OF GALECTIN 3 ANTIBODY IN MALIGNANT PLEURAL MESOTHELIOMAS: A RETROSPECTIVE STUDY ABOUT 18 CASES

AUTEURS : M MLIKA (1), M YAHIA (1), A AYADI-KADDOUR (1), E BOUDABBOUS (1), E BRAHAM (1), O ISMAIL (1), F EL MEZNI (1) (1) DEPARTMENT OF PATHOLOGY. ABDERRAHMAN MAMI HOSPITAL. ARIANA. TUNIS. TUNISIA

Background: Malignant pleural mesothelioma is a challenging diagnostic because of the multiple differential diagnoses and the absence of real specific diagnostic markers. Currently, immunohistochemistry and other stains are commonly used for diagnosis. In general, whereas histologic examination with immunohistochemistry using a panel of antibodies usually allows accurate diagnosis, there remains some doubt regarding the best markers to use and there is always some subjectivity regarding histologic interpretation. We tried to analyze the diagnostic importance of galectin-3 antibody in an 18-case-study. Material and methods: We describe the cases of 16 men and 2 women. All of these patients had confirmatory histologic diagnoses collected over a 17-year-period. Diagnosis of MPM had been previously confirmed by a panel of immunohistochemical stains including Calretinin, CK5/6, HMBE-1, CD15, TTF1, EMA. Results: Positivity with Galectin 3 antibody was assessed by a cytoplasmic expression in 17 cases. In the last case, the material wasn’t sufficient in order to use another antibody. 14 cases expressed the Galectin-3 antibody. The 3 negative cases consisted in epithelioid, biphasic and sarcomatoid mesothelioma. The 14 positive cases consisted in epithelioid mesothelioma in 12 cases, sarcomatoid mesothelioma in 1 case and biphasic mesothelioma in 1 case. Conclusion: Despite of our enability to prove the real diagnostic value of galectin-3 antibody in our study, our findings make us wonder about the implication of this antibody in the carcinogenesis of MPM. PANNEAU 46 (ABSTRACT 2100)- LES THYMOLIPOMES : À PROPOS DE 3 CAS

AUTEURS : E BRAHAM(1), M YAHIA(1), A ZEDDINI(1), A AYADI-KADDOUR(1), M MLIKA(1), O ISMAIL(1), E BOUDABBOUS(1), T KILANI(2), F EL MEZNI(1). (1) SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, HOPITAL ABERRAHMEN MAMI, 2083 ARIANA. TUNISIE. (2) SERVICE DE CHIRURGIE CARDIO-THORACIQUE, HOPITAL ABERRAHMEN MAMI, 2083 ARIANA. TUNISIE

Le thymolipome est une tumeur bénigne rare représentant entre 2 à 9% des tumeurs thymiques. Il survient surtout chez l’enfant et chez l’adulte jeune et est souvent asymptomatique, de découverte fortuite. Il siège électivement dans le médiastin antérieur. Sa pathogénie reste méconnue et fait l’objet de nombreuses controverses. Son diagnostic, souvent aisé, peut être erré par un tableau radio-clinique trompeur et nécessite une confirmation histologique Nous en rapportons trois nouveaux cas de thymolipome, Il s’agissait de deux femmes et d’un homme âgés respectivement de 36, 57 et 24 ans, sans notion de myasthénie. La première, aux antécédents de tuberculose pulmonaire, a été hospitalisée dans un tableau de pleuro-pneumopathie avec découverte à la radiographie du thorax d’un élargissement médiastinal. La deuxième patiente a été explorée pour une masse médiastinale antérieure de découverte fortuite suite à une radiographie du thorax systématique. La tomodensitométrie thoracique, réalisée dans les deux cas, avait objectivé une volumineuse masse de densité

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graisseuse du médiastin antérieur s’étendant jusqu’au diaphragme dans le premier cas et latéralisée à droite dans le deuxième cas. Enfin, la découverte était fortuite, per-opératoire, chez le troisième patient qui était opéré pour pleurésie enkystée. Une résection chirurgicale a été réalisée dans les 3 cas. Macroscopiquement, l’aspect était similaire ; les tumeurs mesuraient 23x15 cm et 26x15 cm et 7x5cm, respectivement. Elles étaient bien limitées, d’aspect graisseux jaunâtre et lobulé à la coupe. Histologiquement, elles étaient constituées en proportions variables de lobules de tissu adipeux mature et de parenchyme thymique. Revues 10 ans, 6 ans et un an plus tard, les patients allaient bien. A travers ces observations, nous nous proposons d’étudier en revoyant la littérature les particularités clinico-pathologiques des thymolipomes, d’énumérer les différentes hypothèses pathogéniques et de discuter leurs diagnostics différentiels.

PATHOLOGIE CUTANEE

PANNEAU 47 (ABSTRACT 2037) - CARCINOME SEBACE PALPEBRAL: A PROPOS D'UN CAS

AUTEURS : I SMICHI (1), M BEL HAJ SALAH (1), S ATTAFI-SAHLI (1), W KOUBAA (1), A ZAOUEK (1), O KHAYAT (1), E BEN BRAHIM (1), A CHADLY-DEBBICHE (1). (1) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HOPITAL HABIB THAMEUR, TUNIS, TUNISIE

Le carcinome sébacé est une tumeur annexielle rare développée à partir des glandes sébacées et dont la fréquence est variable, estimée, selon les séries, à 1 /2000 tumeurs cutanées. Il survient le plus souvent au niveau de la région cervico-faciale, en particulier dans la région oculaire prenant alors naissance à partir des glandes de Meibomuis, plus rarement, des glandes de Zeiss. Le carcinome sébacé palpébral touche le plus souvent des adultes d’âge mur, volontiers de sexe féminin. Sa présentation clinique est parfois trompeuse et son diagnostic histologique est souvent difficile en particulier dans les formes peu différenciées. Nous rapportons l’observation d’un homme âgé de 43 ans qui a eu une exérèse d’un nodule palpébral récidivant, diagnostiqué initialement comme un chalazion et traité par antibiothérapie pendant 3 mois. L’examen histologique de la pièce montrait une muqueuse conjonctivale massivement infiltrée par une prolifération carcinomateuse faite de lobules et d’amas séparés par un stroma fibreux, richement vascularisé, hyalinisé par endroits. Les cellules tumorales étaient de grande taille, aux noyaux irréguliers parfois en mitose et au cytoplasme abondant. Au centre des lobules on notait une différenciation sébacée avec de nombreuses cellules au cytoplasme vacuolisé PAS négatif. En périphérie, les cellules étaient d’aspect basaloide avec focalement une différenciation malpighienne. En immunohistochimie, la kératine 7 était diffusément positive. Le diagnostic d’un carcinome sébacé palpébral envahissant la conjonctive a été retenu. Bien que rare, l’atteinte palpébrale constitue un siège classique du carcinome sébacé et ce dernier doit être suspecté, en particulier devant un « chalazion » trainant et résistant au traitement médical. Il s’agit d’une tumeur agressive, à potentiel métastatique ganglionnaire er viscéral ; toutefois, lorsqu’elle est diagnostiquée tôt, l’exérèse complète peut en améliorer considérablement le pronostic.

PANNEAU 48 (ABSTRACT 2043) - TUMEUR A CELLULES GRANULEUSES : A PROPOS DE 02 OBSERVATIONS

AUTEURS : L BEDDAR(1), M HAMOUDA(1), F BOULDJENIB(1), Z TEBBI(1). (1)LABORATOIRE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLGIQUES, CENTRE HOSPITALIER ET UNIVERSITAIRE BENBADIS DE CONSTANTINE. ALGERIE

Introduction : La tumeur à cellules granuleuses ou tumeur d’Abrikossof est une tumeur rare de siège ubiquitaire. Son histogenèse est encore mal connue toutefois l’origine schawannienne est largement évoquée .C’est une tumeur caractérisée par une prolifération de grandes cellules à cytoplasme abondant de type granuleux éosinophile. Il s’agit le plus souvent de tumeur unique parfois elles peuvent être multiples dans 15% des cas. Ces tumeurs siègent préférentiellement au niveau de la tête cependant elles peuvent être asynchrones avec localisations muqueuse et viscérales surtout chez les sujets de race noire. But du travail : Discuter les différents aspects de cette entité et de discuter ses différents critères histopathologiques. Matériel et méthodes: Nous rapportons deux observations colligés dans notre laboratoire, il s’agissait d’une femme âgée de 62ans et un homme de 38 ans. La femme présentait une masse de la région ombilicale très suspecte à l’échographie. L’homme avait un nodule unique du bras gauche dur à la palpation. Résultats : Les deux patients ont bénéficié d’une large exérèse, l’examen macroscopique a montré une tumeur blanchâtre dure mesurant respectivement 7 et 3cm de grand axe. L’examen microscopique a montré une prolifération constituée de cellules arrondies globuleuses, le cytoplasme est abondant granuleux PAS positif. Les noyaux sont arrondis, sans atypies, cette prolifération ne présentait pas de capsule dans les deux cas. L’étude immunohistochimique a révélé une positivité de la PS100 et à la NSE. Conclusion : La tumeur d’Abrikossof est une tumeur presque toujours bénigne, de diagnostic difficile car souvent elle est confondue avec une tumeur maligne. La confirmation du diagnostic de bénignité repose sur la confrontation radiologique, clinique et histologique. Le traitement repose sur l’exérèse large.

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PANNEAU 49 (ABSTRACT 2064) - LE MELANOME DU PALAIS: A PROPOS DE DEUX CAS

AUTEURS : A.HADDAN (1), H.MOUZOUNT (2), M. MOUMNI (1), S.MESMOUDI (1), B.ELKHANNOUSSI (1) (1) LABORATOIRE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, INSTITUT NATIONAL D’ONCOLOGIE, FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE DE RABAT, 10000, RABAT, MAROC. (2) SERVICE D’ONCOLOGIE MEDICALE, INSTITUT NATIONAL D’ONCOLOGIE, FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE DE RABAT, 10000, RABAT, MAROC

Introduction : Le mélanome de la muqueuse buccale est une maladie grave. Le diagnostic est souvent tardif.il représente moins de 1% de tous les mélanomes. Il touche préférentiellement la muqueuse palatine et la crête gingivale supérieure. Comparée au mélanome cutané, l’atteinte buccale surviendrait chez des patients plus âgés. Le taux de survie à cinq ans varie de 5 à 20 %. Observation : Cas 1 : un homme âgé de 64 ans présentant depuis un an une ulcération du palais. Une tomodensitométrie de la tête, du cou et du thorax a montré une volumineuse tumeur agressive du palais dur latéralisée à gauche, associée à un ganglion lymphatique cervical de 3 cm. L'analyse histologique de la biopsie réalisée couplée à un panel immunohistochimique a confirmé le diagnostic d’un mélanome du palais. Le bilan d’extension a objectivé des métastases pulmonaires multiples, sans métastases cérébrales. Un traitement chimiothérapique a été instauré. Cas 2 : une patiente de 73 ans sans antécédents médicaux qui a présenté depuis 5 mois une masse bourgeonnante sur le palais droit. L'examen clinique a retrouvé une masse bourgeonnante du palais, et un ganglion cervical droit de 2 cm. Une TDM a révélé une tumeur maligne dans le palais latéralisée à droite avec ganglions métastatiques homolatérale. Une biopsie a été réalisée avec complément immunohistochimique, ont conclu à un mélanome. Discussion/conclusion : les mélanomes primitifs de la muqueuse buccale sont extrêmement rares et très agressifs, la plupart surviennent de novo. Cliniquement Ils peuvent être confondus à d’autres lésions pigmentées de la cavité buccale. Ils sont révélés par une lésion pigmentée, une tumeur ou un saignement, avec un indice de Breslow souvent élevé attestant d’un diagnostic tardif. Le diagnostic positif repose sur les données morphologiques et immunohistochimiques grâce aux anticorps anti HMB45 et anti MelanA. Parallèlement à un examen de la cavité buccale, il est primordial de pratiquer un examen cutané du patient. Sa prise en charge est chirurgicale. Les traitements adjuvants sont mal codifiés. Les récidives sont très fréquentes, surtout systémiques et responsables du pronostic sombre. PANNEAU 50 (ABSTRACT 2102) - FIBROMATOSE DIGITALE INFANTILE: A PROPOS D'UN CAS

AUTEURS : B CHELLY(1), I CHELLY(1), H AZZOUZ(1), H NFOUSSI(1), E BEN SALEM(1), R HAMROUNI(1), A GHOZZI(1), E BEN MNA(2), H ZRIBI(2), S HAOUET(1), N KCHIR(1), MM ZITOUNA(1). (1)SERVICE D'ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, HOPITAL LA RABTA, BAB SAADOUN 1007 TUNIS, TUNISIE. (2)SERVICE DE DERMATOLOGIE HOPITAL LA RABTA, BAB SAADOUN 1007 TUNIS, TUNISIE

Fibromatose digitale infantile : A propos d’un cas Introduction : Les fibromatoses de l’enfant représentent un groupe d’affections rares de diagnostic histologique difficile et de pronostic variable. Ce sont des pathologies majoritairement bénignes mais avec un potentiel d’extension locale et de récidive fréquent. Matériels et méthodes : Nous rapportons le cas d’un jeune garçon de 6 ans qui présente une fibromatose digitale infantile diagnostiquée à l’hôpital La Rabta en Janvier 2012. Résultats : Il s’agissait d’un enfant de 6 ans sans antécédents pathologiques notables qui présentait depuis plusieurs mois de multiples nodules de petites tailles, dures et douloureux siégeant au niveau des doigts de la main ainsi qu’aux orteils. Le patient a bénéficié d’une biopsie de l’un des nodules. L’examen histologique a montré un tissu cutané dont le derme est occupé par une prolifération tumorale bénigne faite de cellules fusiformes régulières agencées en faisceaux courts entrecroisés au sein d’un stroma collagénique richement vascularisé. Dans certains fibroblastes, on note la présence d’une inclusion intracytoplasmique périnucléaire de forme variable correspondant à des filaments d’actine. Conclusion : La fibromatose digitale infantile est une pathologie bénigne qui touche quasi exclusivement l’enfant. Elle se localise préférentiellement au niveau des orteils et des doigts. L’évolution est variable caractérisée par une régression spontanée (50% des cas), sinon les récidives sont fréquentes. Le traitement est basé sur une excision chirurgicale qui ne reste envisageable qu’en cas de retentissement fonctionnel et/ou de douleur à cause des récidives fréquentes.

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PANNEAU 51 (ABSTRACT 2104) - DERMATOFIBROSARCOME DE DARIER ET FERRAND DANS SA VARIETE MYXOÏDE A PROPOS D'UN CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE

AUTEURS : R HAMROUNI (1), I CHELLY (1), H AZZOUZ (1), B CHELLY (1), H NFOUSSI (1), A BEN SALEM (1), A GHOZZI (1), L KASSAR (1), M N KCHIR (1), S HAOUET (1), M M ZITOUNA (1). (1) SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES. HOPITAL LA RABTA. TUNIS, TUNISIE

Introduction : Le dermatofibrosacrome de Darier et Ferrand ou (DFS) est une tumeur dermique à cellules fusiformes de malignité intermédiaire, décrite par Darier et Ferrand en 1924 sous le nom de dermatofibrome progressif et récidivant. Cette tumeur est souvent diagnostiquée après plusieurs récidives. Objectif : Etudier les particularités Anatomo-cliniques, thérapeutiques et pronostiques de cette lésion tumorale. Méthodes : Nous rapportons une observation colligée dans le service d’Anatomie pathologique de l’hôpital La Rabta en Janvier 2012. Résultats : Il s’agit d’un patient de sexe masculin âgé de 56 ans, sans antécédents médicaux particuliers, ayant été opéré en juin 2011 d’une tumeur de la face dorsale de l’avant bras. La tumeur n’a pas été adressée pour un examen histologique et le patient a été perdu de vue. L’évolution a été marquée par la récidive tumorale, 7 mois après l’exérèse, soit en janvier 2012. Le patient a bénéficié d’une reprise chirurgicale et la pièce a été adressée au laboratoire d’anatomo-pathologie. A l’examen macroscopique nous avons reçu un fragment cutané de 2x 2x 1 cm siège d’une formation nodulaire de 1.5x 1.8x 0.8 cm, d’aspect gélatineux blanchâtre à la coupe. L’examen microscopique a mis en évidence un tissu cutané siège d’une prolifération tumorale dermique, faite de cellules fusiformes disposées en faisceaux se développant sur un fond myxoïde. Les figures de mitoses sont rares et les atypies sont discrètes. La tumeur infiltre l’hypoderme le long des septas adipeux mais reste à distance de l’épiderme. Une étude immunohistochimique a été demandée afin d’éliminer une tumeur nerveuse ou un liposarcome. Les cellules tumorales étaient positives à la CD34 et à l’actine. Elles étaient négatives à la PS100, la MDM2 et la Cytokératine. Le diagnostic de dermatofibrosarcome de Darrier et Ferrand dans sa variante myxoïde a été établi. Le patient a été réadressé au service de chirurgie pour un complément d’exérèse. Discussion : L’originalité de notre observation repose sur la localisation inhabituelle de la tumeur et sur la variante histologique myxoïde rarement décrite dans la littérature. En effet cette tumeur peut se développer sur n’importe quelle zone du corps, mais elle prédomine dans plus de la moitié des cas sur le tronc et les racines des membres (surtout les épaules), ce qui est très caractéristique. Elle récidive très fréquemment, comme c’était le cas de notre patient, et ceci est lié essentiellement à la qualité de la prise en charge initiale. Le traitement de cette tumeur est chirurgical reposant sur une exérèse large et profonde avec sacrifice d'une barrière saine en profondeur. Conclusion : Du point de vue pronostique, cette tumeur est de malignité intermédiaire, dépendant essentiellement de la taille de la tumeur, son risque de transformation maligne, ses poussées évolutives et son exérèse chirurgicale itérative. PANNEAU 52 (ABSTRACT 2115) - CALCINOSE CUTANEE DE WINER: A PROPOS D'UN CAS DANS SA LOCALISATION PALPEBRALE

AUTEURS : F JGHAIMI(1), H BAALLAL (1), H RAIS (1), A MOUTAOUAKIL (2), BELAABIDIA.B (1) (1)SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, (2) SERVICE D’OPHTALMOLOGIE, CHU MOHAMMED VI. FMPM. UNIVERSITE CADI AYYAD, MARRAKECH, MAROC

Introduction : La calcinose cutanée de Winer est une lésion bénigne, rare, dont une cinquantaine de cas ont été rapportés dans la littérature. Elle se distingue nettement des autres types de dépôts calcaires par son caractère isolé et par sa topographie. Observation : Il s’agit d’un jeune homme âgé de 28 ans, sans aucun antécédent particulier. Il a consulté pour un nodule de la paupière supérieure gauche. L'examen clinique mettait en évidence un nodule palpébral de 1 cm, de consistance dure. Il était indolore. Il n'existait pas d’autres nodules associés. La lésion était enlevée en totalité. A l'examen anatomopathologique, le nodule correspondait à des petites masses basophiles, faites d'un matériel amorphe, granuleux souvent séparées du collagène avoisinant par des logettes. Le bilan biologique, notamment phosphocalcique, était sans particularités. Le diagnostic d’une calcinose cutanée de Winer était retenu. Discussion : La calcinose cutanée de Winer fait partie des calcinoses cutanées idiopathiques. Elle était décrite initialement par Winer en 1952. Sa pathogénie n’est pas encore élucidée. Son siège est principalement céphalique. Histologiquement, elle se caractérise par la présence au niveau du derme papillaire et moyen de nombreuses calcifications de morphologie caractéristique. A l’occasion de cette observation, nous discutons les calcinoses cutanées idiopathiques à travers une revue de la littérature tout en mettant l’accent sur les problèmes de diagnostic différentiel qu’elles posent.

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PANNEAU 53 (ABSTRACT 2118) - UNE CURIEUSE TUMEUR CUTANEE DU PIED

AUTEURS : F JGHAIMI(1), H BAALLAL (1), S AMAL (2), N EL AKHDARI (2), B BELAABIDIA (1) (1)SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, (2) SERVICE DE DERMATOLOGIE, CHU MOHAMMED VI. FMPM. UNIVERSITE CADI AYYAD, MARRAKECH, MAROC

Introduction : Le syringofibroadénome eccrine est une tumeur annexielle bénigne très rare. Il s’observe essentiellement au niveau des extrémités. Sa pathogénie est controversée. Son diagnostic est porté par l'examen histologique de la lésion. Nous en rapportons une nouvelle observation. Observation : Il s’agit d’un homme âgé de 50 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, présentant un nodule de la face dorsale du pied gauche. Celui-ci était ulcéro-bourgeonnant, d’aspect verruqueux, mesurant 2, 5 cm. L’exérèse complète de la lésion a été réalisée. A l’étude histopathologique, il s’agissait d’une prolifération épithéliale bénigne, formée par de minces cordons anastomotiques de cellules cuboïdes, avec une différenciation tubulaire par endroits, naissant de l’épiderme, entourés par un stroma fibrovasculaire. Les limites de résection étaient saines. Le diagnostic d’un syringofibroadénome eccrine était retenu. Discussion : Le syringofibroadénome eccrine a été décrit la première fois en 1963. Sa pathogénie est très controversée. Il se présente habituellement comme une plaque nodulaire unique, hyperkératosique, de plusieurs centimètres de diamètre, sur une extrémité. Sur le plan histologique, il est formée par de minces cordons anastomotiques de cellules acrosyringomateuses, avec ou sans lumière naissant de l’épiderme, entourés par un stroma fibrovasculaire. Le porome eccrine et la tumeur fibro-épithéliale de Pinkus en constituent les diagnostics différentiels principaux. De rares cas de transformation maligne ont été rapportés sous forme de carcinome épidermoide et de porocarcinome. Conclusion : Bien que le syringofibroadénome eccrine soit une tumeur bénigne, il doit être excisé en totalité vu le risque de transformation maligne. PANNEAU 54 (ABSTRACT 2127) - CARCINOME KYSTIQUE TRICHILEMMAL PROLIFERANT DU GENOU : A PROPOS D’UN CAS

AUTEURS : S NECHI (1), L CHARFI (1), R DHUIB (1), R DOGHRI (1), M DRISS (1), S SASSI (1), I ABESS (1), K MRAD (1), K BEN ROMDHANE (1). (1)LABORATOIRE D'ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE, INSTITUT SALAH AZAIEZ, 1002, TUNIS, TUNISIE

Introduction : Le Carcinome kystique trichilemmal proliférant ou kyste trichilemmal proliférant malin (KTPM) est une tumeur maligne rare touchant préférentiellement les femmes âgées. Il siège habituellement au niveau du cuir chevelu, mais peut être rencontré dans d’autres sites tels que le dos, le thorax, le creux axillaire, la cuisse, la vulve et la face. Nous rapportons un cas d’un carcinome kystique trichilemmal proliférant du genou survenue chez un patient de sexe masculin. Observation : Patient âgé de 67 ans, avait présenté depuis plusieurs années une lésion nodulaire du genou gauche ayant augmenté progressivement de taille. A l’examen, il présentait une tumeur de 8 cm de grand axe bourgeonnante, saignant spontanément et non adhérente à l’os. Il n’y avait pas d’adénopathies palpables. L’examen macroscopique de la pièce d’exérèse montre qu’elle est occupée dans sa totalité par une tumeur bourgeonnante de 6/8 cm d’aspect nodulaire, jaune chamois à la coupe. L’examen histologique objectivait, au niveau du derme, une prolifération tumorale solide lobulée et multi nodulaire, connectée à l’épiderme. Elle était faite d’amas épithéliaux pleins ou creusés de cavités kystiques. Les lobules et les cavités kystiques étaient tapissés par un épithélium pluristratifié de type malpighien dépourvu de sa couche granuleuse et élaborant de façon abrupte de la kératine compacte. Quelques amas de cellules malpighiennes atypiques infiltraient le derme et étaient cernés par un stroma fibro-inflammatoire. Le diagnostic de KTPM a été porté. Conclusion : A travers notre observation, nous discutons les aspects anatomo-cliniques et évolutifs de cette tumeur en insistant sur les critères morphologiques particulièrement restrictifs de malignité. PANNEAU 55 (ABSTRACT 2133) - TRICHOBLASTOMES MULTIPLES FAMILIAUX : A PROPOS D’UN CAS

AUTEURS : A BEN M’NA (1), I CHELLY (2), H ZRIB (3))I, S HAOUET (4), N KCHIR (5), M ZITOUNA (6) (1) SERVICE D'ANATOMOPATHOLOGIE, LA RABTA, TUNIS, TUNISIE (2) SERVICE D'ANATOMOPATHOLOGIE, LA RABTA, TUNIS, TUNISIE (3) SERVICE DE DERMATOLOGIE, LARABTE, TUNIS , TUNISIE (4)SERVICE D'ANATOMOPATHOLOGIE, LA RABTA, TUNIS, TUNISIE (5) SERVICE D'ANATOMOPATHOLOGIE, LA RABTA, TUNIS, TUNISIE (6) SERVICE D'ANATOMOPATHOLOGIE, LA RABTA, TUNIS, TUNISIE

Observation : Une fille âgée de 15 ans, issue d’un mariage non consanguin, présente depuis l’âge de 7 ans multiples papules translucides, télangiectasique, faisant entre 1 et 5 millimètres, siégeant au niveau du visage, de la nuque et de la gouttière sternale. Ces lésions ont progressivement augmenté en nombre et en taille au fil des années. Le père ainsi que deux tantes paternelles et la sœur ainée présentent les mêmes lésions. Une biopsie a été réalisée. Les diagnostics évoqués étaient : Angiofibromes dans le cadre d’une Scléreuse Tubéreuse de

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Bourneville, syndrome de Brooke-Spiegler (SBS) et trichoépithéliomes multiples familiaux. Commentaires : L’histologie a montré une prolifération tumorale dermique bien limitée, non connectée à l’épiderme, faite d’amas de cellules basaloïdes à disposition palissadique en périphérie entourés par un stroma condensé, compatible avec le diagnostic de trichoblastome. Le trichoblastome est une tumeur annexielle bénigne rare. Il se présente habituellement sous forme d’une lésion solitaire de moins de 2 cm au niveau d’une zone pileuse. Le pédigrée de cette famille nous a permis d’émettre l’hypothèse d’une génodermatose à transmission autosomale dominante. Au mieux de nos connaissances, aucun cas de trichoblastomes multiples familiaux n’a été rapporté dans la littérature. Nan-Lin Wu et al ont décrit un cas sporadique de trichoblastomes multiples sous-cutanés; sans cas familiaux similaires. La recherche bibliographique nous a permis de rapprocher l’entité que présente cette famille à la forme multiple familiale de trichoépithéliomes. En effet, pour de nombreux pathologistes, le trichoépithéliome ne serait qu’une forme histologique particulière de trichoblastome davantage différentié dans le sens pilaire. Cependant, plusieurs autres auteurs définissent le trichoépithéliome comme étant une entité à part. Dans une étude de Yamamoto et al, on a démontré que le trichoblastome exprimait le CK7 à la différence du trichoépithéliome suggérant que ce dernier est plus mature. Sur le plan histologique, les deux tumeurs sont strictement dermiques faites d’amas de cellules basaloïdes non connectés à l’épiderme. Cependant, le trichoépithéliome est moins circonscrit que le trichoblastome et se caractérise par la formation de multiples kystes cornés. Les îlots tumoraux sont entourés d’un tissu conjonctif densifié composé d’un petit nombre de fibroblastes, intimement liés aux îlots basaloïdes réalisant un aspect en « queue de têtard ». La forme multiple de trichoépithéliomes est une génodermatose rare, transmise selon le mode autosomique dominant, souvent bénigne, quoique de rares cas de dégénérescence en carcinome basocellulaire aient été rapportés. Cette génodermatose est probablement liée au SBS; caractérisé par une susceptibilité familiale à développer plusieurs tumeurs annexielles; en particulier trichoépithéliomes et cylindromes avec pénétrance et expression variables. Récemment, on a identifié une mutation du gène CYLD sur le chromosome 16q12-q13, responsable du SBS, chez des patients avec trichoépithéliomes multiples, suggérant que cette entité ne serait qu’une variante phénotypique du SBS.

PANNEAU 56 (ABSTRACT 2137) - TUMEUR VERRUQUEUSE LINEAIRE GEANTE DU PIED : QUEL EST VOTRE DIAGNOSTIC ?

AUTEURS : A BEN M’NA (1), I CHELLY(1), A MEBAZAA(2), S HAOUET(1), M MOKNI(2), N KCHIR(1), M ZITOUNA(1) (1) SERVICE D’ANATOMOPATHOLOGIE, HOPITAL LA RABTA, TUNIS (2) SERVICE DE DERMATOLOGIE ET VENEROLOGIE, HOPITAL LA RABTA, TUNIS

Observation : Femme âgée 57 ans, aux antécédents de polyarthrite rhumatoïde, s’est présentée pour une grande tumeur verruqueuse du pied gauche évoluant depuis 4 ans, et qui a progressivement augmenté de taille au fil des années gênant la marche. A l’examen, la patiente était apyrétique et en bon été général. Au niveau de la plante du pied gauche on a objectivé une grande tumeur verruqueuse linéaire, surinfectée, de 15 centimètres, s’étendant sur tout le bord externe du pied gauche et le talon. Quel est votre diagnostic ? -Carcinome verruqueux -Lichen verruqueux -Tuberculose verruqueuse -Verrue géante Plusieurs biopsies ont été réalisées au niveau de la tumeur concluant au diagnostic de verrue. La patiente a donc été mise sous acitrétine à la dose de 25 mg/Kg et une crème kératolytique avec une évolution favorable. Commentaires : Chez cette patiente présentant une tumeur verruqueuse géante du pied; 4 principaux diagnostics différentiels ont être discutés : le carcinome verruqueux de type cuniculatum, le lichen verruqueux, la tuberculose verruqueuse et la verrue vulgaire géante. Un examen clinique attentif nous a permis de déceler plusieurs petites verrues sur les faces dorsales des pieds et des jambes. L’étude histologique de multiples fragments biopsiques de la tumeur montrait un épiderme papillomateux acanthosique fait de kératinocytes vacuolisés et surmonté d’une hyperkératose parakératosique. La confrontation anatomoclinique a permis de retenir le diagnostic d’une verrue vulgaire plantaire. Les verrues représentent un motif très fréquent de consultation en dermatologie. Ce sont des tumeurs bénignes dues à l’un des virus du groupe Human papillomavirus (HPV2 le plus souvent). Elles sont particulièrement fréquentes au niveau des pieds, qui sont le siège de toutes les variétés de verrues. Elles sont favorisées par l’humidité, la transpiration, le traumatisme ou l’irritation cutanée et la marche pieds nus. Dans le cas de notre patiente, les deux derniers facteurs ont été bien retrouvés; en effet, la polyarthrite rhumatoïde a occasionné chez cette femme une déformation du pied gauche entrainant un appui concentré sur le bord externe de celui-ci. Dans la littérature, un cas de large verrue vulgaire à HPV6 a été rapporté chez une patiente HIV-séropositive. Cette verrue se présentait sous la forme d’une plaque verruqueuse du talon qui s’est étendue aux faces latérales et médianes du pied sur une période de 8 mois. Notre patiente n’était pas séropositive et le typage HPV n’a pu être réalisé, cependant, l’existence de multiples verrues aux membres inférieurs nous mènent à suspecter chez elle un déficit immunitaire vis-à-vis du HPV ou épidermodysplasie verruciforme, qui est une affection rare d’origine génétique se déclarant souvent avant l’âge de 20 ans et parfois plus tardivement. Pour ce fait, elle a été mise sous rétinoïdes avec une évolution favorable.

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PANNEAU 57 (ABSTRACT 2156)- DERMATOFIBROSARCOME PIGMENTE (TUMEUR DE BEDNAR). A PROPOS D’UN CAS

AUTEURS : W JOMAA(1), R SELLAMI (1), R DOGHRI(1), I ABBES(1), S SASSI(1), L CHARFI(1), M DRISS(1), K MRAD(1), R BEN GHORBEL(1), K BEN ROMDHANE(1). (1)SERVICE D'ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, INSTITUT SALAH AZAIEZ, TUNIS, TUNISIE

Introduction : Le Dermatofibrosarcome protuberans (DFSP) est une tumeur cutanée localement agressive qui se caractérise par la tendance à la récidive locale et par un faible potentiel métastatique. Sa variante pigmentée, également appelée tumeur de Bednar, est rare, représentant 5 à 10% de l’ensemble des dermatofibrosarcomes. Elle a été initialement décrite par Bednar en 1957 comme un neurofibrome storiforme pigmenté. Son aspect histologique est particulier, il se caractérise par la présence de cellules dendritiques multipolaires chargées de mélanine au sein d’une prolifération de cellules fusiformes d’architecture storiforme. Méthodes : Nous rapportons un cas de Dermatofibrosarcome protuberans survenant chez un homme de 41 ans. Résultats : A l’examen histologique, la tumeur présentait 2 contingents : un contingent de type DFSP classique, qui était au contact d’une prolifération tumorale fibrosarcomateuse. Il s’y associait des cellules chargées de mélanine. Le diagnostic retenu était celui de Dermatofibrosarcome protuberans pigmenté avec transformation fibrosarcomateuse. Conclusion : La variante pigmentée du dermatofibrosarcome est rare et se caractérise par un aspect morphologique particulier. Elle doit être connue par le pathologiste car elle risque d’être prise pour un neurofibrome mélanotique ou pour une tumeur mélanocytaire maligne PANNEAU 58 (ABSTRACT 2157) - LA FASCIITE NODULAIRE : VERITABLE LESION PSEUDO SARCOMATEUSE. A PROPOS D’UNE OBSERVATION

AUTEURS : FZ. HAZMIRI (1), H. BAALLAL (1), F. JGHAIMI (1), J. ELHASSIB (2), M. NAJEB (2), M. LATIFI (2), B. BELAABIDIA (1) (1) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU MOHAMED VI, FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE DE MARRAKECH, 40000, MARRAKECH, MAROC (2) SERVICE DE TRAUMATOLOGIE-ORTHOPEDIE, CHU MOHAMED VI, FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE DE MARRAKECH, 40000, MARRAKECH, MAROC

Introduction: La fasciite nodulaire est une prolifération fibroblastique bénigne survenant souvent au niveau des plans sous cutanés (OMS 2002). L’IRM est l’examen de choix. L’étude anatomopathologique permet la certitude diagnostique. Observation: Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 33 ans ayant présenté une masse tumorale du bras droit, sensible et d’évolution progressive. L’échographie montrait une masse tissulaire intramusculaire du bras droit. L’IRM montrait une masse tissulaire infiltrante du 1/3 moyen du bras droit au dépens du muscle brachial antérieur, étendue à la cloison intermusculaire et au vaste externe. Une biopsie chirurgicale était réalisée. L’examen histologique montrait une prolifération mésenchymateuse fusocellulaire de densité cellulaire variable. Elle était d’architecture fasciculée et nodulaire. L’index mitotique était faible. Le tissu interstitiel était riche en vaisseaux d’allure hémangiopéricytaire sans fibres collagènes ni nécrose individualisables. L’immunomarquage aux anticorps anti-AML et anti-Desmine était positif. L’anticorps anti-Ki67 était positif dans moins de 5% de la prolifération tumorale. Le diagnostic était en faveur d’une fasciite nodulaire, cependant, un complément chirurgical était nécessaire. Discussion: La fasciite nodulaire est une lésion pseudo tumorale à cellules fusiformes. Elle touche surtout l’enfant et l’adulte jeune. Plusieurs formes sont décrites ; la forme sous-cutanée étant la plus fréquente. Le traitement est chirurgical. L’évolution est bonne. Conclusion: Du fait de sa cellularité riche et de son activité mitotique, la fasciite nodulaire pose un véritable problème de diagnostic différentiel avec d’autres lésions sarcomateuses. D’où l’intérêt d’analyser un échantillon représentatif de la lésion.

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PATHOLOGIE DIGESTIVE PANNEAU 59 (ABSTRACT 2035) - TUMEUR MYOFIBROBLASTIQUE INFLAMMATOIRE ILEALE REVELEE PAR UNE INVAGINATION INTESTINALE AIGUE: A PROPOS DE DEUX CAS

AUTEURS : S ATTAFI-SAHLI (1), M BEL HAJ SALAH (1), W KOUBAA (1), A ZAOUEK (1), I SMICHI (1), O KHAYAT (1), E BEN BRAHIM (1), A CHADLY. DEBBICHE (1). (1) SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, HOPITAL HABIB THAMEUR. 8, RUE ALY BEN AYED. MONFLEURY. TUNIS. TUNISIE

Les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires anciennement dénommées pseudo-tumeurs myofibroblastiques inflammatoires ou fibrosarcomes inflammatoires correspondent à un groupe hétérogène de tumeurs mésenchymateuses caractérisées par une prolifération de myofibroblastes, parfois atypiques, au sein d’un tissu inflammatoire particulièrement riche en plasmocytes et par l’expression fréquente mais inconstante de l’ALK1. Ces tumeurs soulèvent encore des problèmes nosologiques ; en effet, leur étiopathogénie demeure inconnue et leur malignité est indéterminée. Décrites initialement au niveau du poumon, chez l’enfant et l’adulte jeune, elles ont ensuite été rapportées dans de nombreux autres viscères et dans les tissus mous ainsi que chez des sujets âgés. Les localisations extra-pulmonaires les plus fréquentes sont le péritoine et le mésentère, l’atteinte iléale est beaucoup moins commune. Elles touchent surtout la femme et se manifestent le plus souvent par des signes généraux ou des douleurs abdominales, beaucoup plus rarement par une complication à type d’occlusion. Nous rapportons deux cas de tumeur myofibroblastique inflammatoire de siège iléal, observées chez deux femmes âgées de 51 et 52 ans et révélées dans les deux cas par une occlusion intestinale aigue. A la lumière de ces deux observations, nous nous proposons de discuter les particularités anatomo-cliniques en insistant sur l’étiopathogénie de ces tumeurs rares. PANNEAU 60 (ABSTRACT 2090) - POLYPOSE ADENOMATEUSE ISOLEE DE L'APPENDICE

AUTEURS : T TLILI (1), S BEN SLAMA (1), F LIMAIEM (1), I HADDAD (1), S BOURAOUI (1), A LAHMAR (1), S MZABI-REGAYA (1). (1) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HOPITAL MONGI SLIM, 2046 SIDI DAOUD, LA MARSA, TUNISIE

Introduction : Les adénomes appendiculaires sont très rares. Ils représentent moins de 1 % de l’ensemble des tumeurs bénignes de l’appendice. Ils peuvent, comme leurs homologues coliques, constituer une première étape vers un processus malin. La symptomatologie clinique se résume le plus souvent à un syndrome appendiculaire. Le diagnostic, exceptionnellement suggéré par l’imagerie, est anatomopathologique. Observation : Nous rapportons les observations de deux jeunes patients âgés de 22 et 23 ans, sans antécédents pathologiques notables, ayant eu une appendicectomie pour syndrome douloureux de la fosse iliaque droite. L’examen histologique a conclu à la présence d’adénomes appendiculaires multiples, tubuleux en dysplasie de bas grade. Les explorations endoscopiques n’ont pas révélé de lésions associées. Conclusion : L’appendice est une localisation rare des adénomes. Ils peuvent se présenter isolés ou s’associer à d’autre lésions notamment à des adénocarcinomes du colon dans près de 20 % des cas. La filiation polype adénomateux – dysplasie – cancer est admise et répond aux mêmes critères habituels. L’appendicectomie devrait être suivie d’une colonoscopie exploratrice à fin de dépister une éventuelle polypose colique associée. PANNEAU 61 (ABSTRACT 2096) - ADENOCARCINOME HEPATOÏDE DE L’ESTOMAC : A PROPOS D’UN CAS

AUTEURS : BEN SALEM AMIRA (1), AZZOUZ HAIFA(1), CHELLY INES(1), NFOUSSI HAIFA(1), DHAOUI AMEN (1), CHELLY BEYA (1), HAMROUNI RIM (1), KCHIR NIDHAMEDDINE (1), FEKIH MONIA (2), HAOUET SLIM (1), ZITOUNA MONCEF (1). (1) SERVICE D’ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DE L’HOPITAL DE LA RABTA. (2) SERVICE DE GASTRO-ENTEROLOGIE DE L’HOPITAL DE LA RABTA

L'adénocarcinome hépatoïde de l'estomac est une tumeur rare et de mauvais pronostic. Elle fait partie des tumeurs gastriques productrices de l'alpha-foetoprotéine (AFP) qui représentent 1.3 à 15% des carcinomes gastriques selon les séries. Ces tumeurs ont été initialement décrites par Bourreille et al. en 1970. Le terme d’adénocarcinome hépatoïde de l’estomac a été proposé par Ishikura et al. en 1985 pour décrire des tumeurs associant une prolifération carcinomateuse primitive de l'estomac comportant des foyers de différenciation hépatocytaire et une élévation sérique de (AFP), puis cette entité a été élargie pour inclure les carcinomes gastriques ayant une différentiation hépatoïde avec ou sans production de l’AFP. Ces tumeurs n’ont pas de symptomatologie spécifique et sont souvent diagnostiquées au stade de métastases lymphatique et/ou hépatique.

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L’élévation de l’alpha foetoprotéine peut faciliter le diagnostic mais c’est surtout l’analyse antomopathologique et immunohistochimique avec mise en évidence d’une sécrétion de l’AFP au niveau des foyers d’architecture hépatoïde qui permet de confirmer le diagnostic. Nous rapportons le cas d’un homme âgé de 54 ans admis pour l’exploration d’épigastralgies évoluant depuis 4 mois, dans un contexte d’altération de l’état général sans fièvre avec notion d’hématémèse. L’examen physique a objectivé la présence d’une volumineuse masse épigastrique dure et sensible. Une tomodensitométrie abdominale a été alors réalisée montrant la présence d’un processus tumoral occupant l’antre et la petite courbure gastrique et infiltrant le corps et la queue du pancréas. Un abcès hépatique périnéoplasique a été également noté. L’endoscopie haute a montré la présence d’une vaste perte de substance de la face postérieure du corps gastrique étendue sur 5x5 cm, ulcérée et entourée par un bourrelet irrégulier bourgeonnant par endroit. Une biopsie gastrique a été alors réalisée. L’examen histologique des prélèvements adressés a montré qu’ils ont porté sur une muqueuse de type gastrique massivement infiltrée par une prolifération carcinomateuse d’architecture acinaire et trabéculo-cordonale. Les cellules tumorales étaient polyédriques de grande taille, bien limitées. Le cytoplasme était éosinophile abondant et les noyaux volumineux, irréguliers, manifestement pléomorphes, hyperchromatiques et nucléolés. Les mitoses étaient nombreuses avec présence de mitoses anormales. Le stroma était fibreux. Devant cet aspect histologique inhabituel, le diagnostic de carcinome hépatoïde de l’estomac était suspecté. Une étude immunohistochimique utilisant l’anticorps anti AFP a été réalisée et a montré une positivité diffuse et intense des territoires d’aspect hépatocytaires confirmant le diagnostic du carcinome hépatoïde de l’estomac. Le patient a été adressé au service de chirurgie pour une éventuelle gastrectomie palliative. En conclusion, l’adénocarcinome hépatoïde de l’estomac est une entité rare ayant des caractéristiques biologiques et anatomopathologiques particulières et souvent associée à un mauvais pronostic. Même si peu de cas sont recensés, cette entité est à connaitre, vue son caractère rapidement évolutif et agressif, pour une prise en charge adéquate. PANNEAU 62 (ABSTRACT 2098) - POLYPES FIBROÏDES INFLAMMATOIRES MULTIPLES ET MULTIFOCAUX : « POLYPOSE » RARE

AUTEURS : D BACHA (1), H KILANI (1), E CHELBI (1), A DOUGGAZ (1), S CHATTI (1) (1) SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES. HOPITAL MOHAMED TAHAR MAAMOURI, ROUTE DE MREZKA 8000 NABEUL, TUNISIE

Les PFI sont des lésions mésenchymateuses bénignes et rares qui peuvent s’observer le long du tube digestif avec prédilection pour l’estomac distal et l’iléon. Ils sont asymptomatiques ou peuvent se compliquer d’hémorragies digestives et de syndromes obstructifs surtout au niveau de l’iléon terminal et lorsqu’ils sont de grande taille. Les PFI sont habituellement solitaires. De rares cas de PFI multiples sont rapportés dans la littérature dont certains rentrent dans le cadre d’une polypose familiale dénommée « polypose de Devon ». Nous rapportons le cas d’un jeune patient âgé de 25 ans aux antécédents de maladie dermatophytique familiale depuis l’enfance, qui avait consulté pour des diarrhées chroniques. Le bilan sanguin montrait une augmentation du taux des Ig E. L’examen endoscopique révélait la présence de multiples lésions polypoïdes antrales, fundiques et coliques gauches. Ces lésions étaient sessiles, congestives, ulcérées au centre et mesuraient entre 10 et 30 mm de diamètre, évoquant une polypose lymphomateuse. L’examen histologique montrait un aspect comparable. Ces lésions correspondaient à une prolifération cellulaire muqueuse et sous muqueuse, faite de cellules fusiformes agencées en faisceaux courts qui s’enroulaient autour de vaisseaux capillaires. Le tissu conjonctif était lâche et œdémateux, ponctué d’éléments inflammatoires riches en polynucléaires éosinophiles. L’étude immuno-histochimique montrait un immuno-marquage des cellules fusiformes avec le CD34 et la vimentine alors qu’elles étaient négatives avec l’actine musculaire lisse et le CD117. Le patient n’avait pas reçu de traitement complémentaire. Il a été perdu de vu. Dans les rares cas de « polypose fibroïde inflammatoire » rapportés dans la littérature, les polypes sont observés chez des sujets apparentés et sur plusieurs générations, évoquant l’hypothèse d’une transmission familiale héréditaire. Chez notre patient, la présence d’une dermatophytose chronique indique un terrain familial particulier et incite à effectuer une enquête familiale et la recherche d’anomalies génétiquement transmissibles responsables de cette « polypose ».

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PANNEAU 63 (ABSTRACT 2103) - DIFFICULTE DE GRADING D’UNE TUMEUR NEUROENDOCRINE BIEN DIFFERENCIEE DE L’APPENDICE PRESENTANT DES FOYERS DE « TRANSFORMATION » DE HAUT GRADE

AUTEURS : M NJIMA (1), A MOUSSA (1), R HADHRI (1), F HAMMEDI (1), N BEIZIG (1), L NJIM (1), A ZAKHAMA (1) (1) SERVICE D'ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, EPS FATTOUMA BOURGUIBA, 5000, MONASTIR

Introduction et objectifs: dans la nouvelle classification des tumeurs neuroendocrines digestives proposées par l’oms 2010, les critères de grading ont été redéfinis et une nouvelle terminologie a été introduite. Les tumeurs neuroendocrines bien différenciées avec une faible activité proliférative (grade 1 et 2) sont séparées des carcinomes neuroendocrines peu différenciés et notés d’un index prolifératif élevé et dont le pronostic est nettement plus mauvais. Cette nouvelle classification est censée apporter le consensus longtemps escompté et dissiper les nombreux controverses et querelles d’écoles. le but de ce travail est de présenter l’observation d’une tumeur neuroendocrine appendiculaire inhabituelle et difficile à grader du fait de l’existence à la fois de secteurs de bas grade et de haut grade. Méthodes : les aspects anatomopathologiques et immunohistochimiques de notre observation sont présentés et confrontés aux données de la littérature. résultats: homme âgé de 100 ans, a été opéré, pour une suspicion d’appendicite. en peropératoire, une tumeur appendiculaire a été découverte. le patient a eu une hémicolectomie droite. la tumeur mesurait 3 cm et infiltrait la paroi colique adjacente. à l’histologie cette tumeur montrait une différenciation neuroendocrine évidente confirmée par l’expression des marqueurs neuroendocrines. Les mitoses étaient peu nombreuses (3mitoses/10 grands champs) et l’index de prolifération évalué par le ki67 était 15% (grade 2). Focalement, existaient des atypies cytonucléaires marquées et des foyers de nécrose. il s’y associait de multiples images d’engainement périnerveux, d’embols tumoraux endolymphatiques et une carcinose péritonéale. Discussion et conclusion : notre observation est particulière par la présence de foyers de nécrose et des atypies marquées dans une tumeur neuroendocrine, par ailleurs, majoritairement bien différenciée de grade 2. PANNEAU 64 (ABSTRACT 2105) - MALADIE DE CROHN DECOUVERTE A LA SUITE D’UNE SURINFECTION HERPETIQUE A PROPOS D’UN CAS

AUTEURS : R HAMROUNI (1), I CHELLY (1), N BEN MUSTAPHA (2), H BARBOUCH (2), H AZZOUZ (1), B CHELLY (1), H NFOUSSI (1), A BEN SALEM (1), A GHOZZI (1), M FKIH (2), M N KCHIR (1), S HAOUET (1), M M ZITOUNA (1). (1) SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES. HOPITAL LA RABTA. TUNIS, TUNISIE. (2) SERVICE DE GASTRO-ENTEROLOGIE. HOPITAL LA RABTA. TUNIS, TUNISIE.

Introduction : La surinfection virale herpétique chez les patients porteurs de maladie inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) est très rare. Une dizaine de cas seulement ont été rapportés dans la littérature. Cette infection est responsable de poussées évolutives de la MICI. Sa prévalence varie en fonction des méthodes diagnostiques utilisées. Objectif : Etudier les particularités anatomo-cliniques et thérapeutiques de l’association de MICI et des infections virales herpétiques du tube digestif. Méthodes : Nous rapportons une observation colligée, en décembre 2011, dans le service d’Anatomie pathologique de l’Hôpital La Rabta. Résultats : Il s’agit d’une jeune femme de 21 ans, sans antécédents pathologiques notables,hospitalisée au service de gastrologie pour un syndrome douloureux de la fosse iliaque droite associé à une diarrhée liquidienne sans fièvre, évoluant depuis 10 jours. A l’interrogatoire la patiente a rapporté la notion d’amaigrissement chiffré à 7 Kg au cours des quatre derniers mois. A l’examen physique, la patiente était apyrétique, l’abdomen était souple avec une sensibilité au niveau de la fosse iliaque droite. Le reste de l’examen était sans particularité. Le bilan biologique n’a pas révélé d’hyperleucocytose ni de syndrome inflammatoire biologique, mis à part une anémie hypochrome microcytaire. L’entéro-scanner a montré un épaississement étendu de tout le colon droit, qui est hyperhémié et hypervasculaire ainsi qu’un collapsus luminal avec présence d’adénopathies du carrefour iléo-coeal sans participation de la dernière anse.Une coloscopie a été effectuée montrant un aspect d’iléo-colite droite congestive et ulcérée, segmentaire. Des biopsies ont été faite mettant en évidence une architecture désorganisée de la muqueuse colique et iléo-colique avec des cryptes allongées et distordues parfois bifides. Le revêtement est dédifférencié. Par ailleurs, nous avons notés la présence de cellules multinuclées présentant un aspect muriforme, à noyaux délavés, par place volumineux et nucléolés. Le chorion est habité par un riche infiltrat inflammatoire lymphocytaire mêlé à des polynucléaires. Ces derniers sont en exocytose réalisant par endroit des abcés crytiques. Le diagnostic d’une maladie de crohn avec surinfection herpétique a été posé et la malade a été réadressée au service de gastrologie pour une prise en charge de sa maladie de crohn et une évaluation de son infection herpétique à la recherche de signes de gravité systémique lié à son iléo-colite herpétique. Discussion :

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La particularité de cette observation repose sur la découverte fortuite de la maladie de crohn à la suite d’une surinfection par l’HSV ainsi qu’à la localisation colique de cette infection virale, qui a rarement été décrite dans la littérature. Conclusion : Il faut insister sur le rôle du pathologiste, qui doit être informé et doit rechercher systématiquement des signes d’infection virale lors de la prise en charge des biopsies évoquant les MICI. PANNEAU 65 (ABSTRACT 2152) - LOCALISATION DUODENALE INHABITUELLE D’UN SARCOME DE KAPOSI

AUTEURS : A NASFI (1), S CHAABOUNI (2), R SELLAMI DHOUIB (1), F MAAMOURI (2), S DJEBBI (3), M KALLEL (2), K TOUMI (2), N BEN HAMIDA (1), K GLOULOU (3), K BEN ROMDHANE (1). (1)INSTITUT SALAH AZAIEZ DE TUNIS (2) LABORATOIRE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, HOPITAL REGIONAL DE JENDOUBA, TUNISIE. (3)SERVICE DE GASTRO-ENTEROLOGIE, HOPITAL REGIONAL DE JENDOUBA, TUNISIE

INTRODUCTION : Le sarcome de Kaposi est une maladie cutanéo-muqueuse qui atteint principalement les personnes âgées de souche méditerranéenne, les populations de l’Afrique équatoriale et les sujets infectés par le VIH. L’atteinte cutaneé est le plus souvent inaugurale. L’atteinte extra-cutanée en particulier digestive est exceptionnelle souvent asymptomatique particulièrement observée dans les formes associées au VIH. OBJECTIF : Nous rapportons un nouveau cas de sarcome de Kaposi dans sa forme classique ayant développé une localisation duodénale. Notre objectif est de discuter les aspects anatomocliniques, pronostiques et le diagnostic différentiel du sarcome de Kaposi dans sa localisation digestive. OBSERVATION : Nous rapportons l’observation d’un patient de 89 ans ayant développé un sarcome de Kaposi au niveau de la face dorsale du pied droit. La sérologie VIH est négative Une fibroscopie oesogastroduodénale réalisée devant une symptomatologie digestive faite d’épigastralgies révèle 5 formations polypoïdes duodénales sessiles centimétriques contigües de couleur rouge-violacé, sans lésions gastriques associées. L’examen histologique et immunohistochimique réalisés sur plusieurs jeux de biopsies a conclu au diagnostic d’une localisation duodénale d’un sarcome de Kaposi. COMMENTAIRES ET CONCLUSION : La localisation digestive au cours du sarcome de Kaposi est souvent asymptomatique pouvant poser des problèmes diagnostiques devant une symptomatologie peu spécifique et surtout en l’absence d’atteinte cutanée associée. Cette localisation est souvent associée à un pronostic péjoratif avec un potentiel évolutif particulièrement agressif par rapport à l’atteinte cutanée isolée. PATHOLOGIE MAMMAIRE PANNEAU 66 (ABSTRACT 2018) - LE CARCINOME MUCINEUX DU SEIN : ETUDE MORPHOLOGIQUE ET IMMUNOHISTOCHIMIQUE DE 11 CAS

AUTEURS : H BELKRALLADI (1), F KERMAS (1) , H BENAMMAR (1) , A TOU(1) (1) DJILLALI LIABES UNIVERSITY OF SIDI BEL-ABBES, ALGERIE

Le carcinome mucineux du sein est une variante histologique rare. Caractérisé par la production du mucus extracellulaire et représente 2% de l’ensemble des cancers mammaires. Le but de ce travail est d’analyser les caractéristiques morphologiques, immunohistochimiques et établir les facteurs histopronostiques du carcinome mucineux du sein. Nous rapportons une série de onze cas diagnostiqués dans le laboratoire d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques de CHU de Sidi Bel Abbès sur une période de 07ans allant de janvier 2005 à décembre 2011. L’âge moyen des patientes était de 51 ans, la taille tumorale était comprise entre 1,5 cm et 11,5 cm. Le carcinome mucineux était pur dans sept cas et mixte dans quatre cas. Le grade SBR était de GI dans sept cas et de GII dans quatre cas. Toutes les patientes de notre série ont été opérées : patey dans 08 cas, tumorectomie dans trois cas. Des métastases ganglionnaires retrouvaient dans quatre cas. Une étude immunohistochimique a été réalisée sur les onze cas (les récepteurs hormonaux, HER2, chromogranine, NSE, Bcl2, KI67, P53). Mots clés : carcinome mucineux, sein, immunohistochimie PANNEAU 67 (ABSTRACT 2046) - FIBROMATOSE MAMMAIRE PRIMITIVE A PROPOS DE 2 CAS

AUTEURS : A AYADI-KADDOUR (1), E BOUDABOUS (1), M MLIKA (1), L KASSAR (1), E BRAHAM (1), O ISMAIL (1), F EL MEZNI (1) (1) SERVICE D'ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, HOPITAL A MAMI, 2080, ARIANA, TUNISIE

Introduction : Les fibromatoses profondes de type desmoïde sont des tumeurs rares des tissus mous, caractérisées par une prolifération de cellules fusiformes fibroblastiques et myofibroblastiques infiltrant le tissu musculo-aponévrotique. Les fibromatoses primitives du sein sont rares représentant moins de 0,2% des tumeurs primitives

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du sein et 4% des fibromatoses extra-abdominales. Cette tumeur est rencontrée à tous les âges de la vie et peut apparaître chez l’homme. Sur le plan clinique, elle se présente sous la forme d’une masse indurée, responsable d’une rétraction cutanée. Les images mammographiques sont polymorphes et évoquent généralement une lésion maligne. Son diagnostic est anatomopathologique et son traitement est essentiellement chirurgical. Objectifs : Discuter les particularités anatomocliniques, les hypothèses pathogéniques, les modalités thérapeutiques et le pronostic de cette pathologie. Méthodes : Deux observations de fibromatose mammaire Résultats : Il s'agissait d'un homme de 42 ans et une femme de 47 ans qui consultaient pour un nodule du sein droit de 1,5 cm de grand axe ferme et indolore dans le 1er cas et pour une mastodynie dans le 2ème cas. La mammographie montrait respectivement une masse droite microlobulée suspecte de malignité (ACR 4) et une lymphangite carcinomateuse gauche (ACR 5) dans un contexte de lymphome médiastinal. L’analyse histologique des microbiopsies mammaires, couplée à l’étude immunohistochimique, concluait à une fibromatose mammaire. L’évolution était favorable sans récidive chez l’homme après une exérèse chirurgicale large et complète. La femme est décédée des suites d'un lymphome malin du médiastin avant d’être traitée. Discussion et conclusion : Bien que cette lésion soit bénigne elle en impose cliniquement et radiologiquement pour un carcinome mammaire qui reste son principal diagnostic différentiel. Elle est localement agressive avec une tendance à l'infiltration et à la récidive d’où la nécessité d'une chirurgie adéquate avec une exérèse large. PANNEAU 68 (ABSTRACT 2075)- PAPILLARY TUMORS OF THE BREAST: REPORT OF 25 CASES

AUTEURS : M MLIKA (1), M YAHIA (1), A AYADI-KADDOUR (1), E BOUDABBOUS (1), E BRAHAM (1), O ISMAIL (1), F EL MEZNI (1) (1) DEPARTMENT OF PATHOLOGY. ABDERRAHMAN MAMI HOSPITAL. ARIANA. TUNIS. TUNISIE

Background: Papillary lesions of the breast are rare, heterogeneous and are mainly represented by papilloma, papillomatosis and papillary carcinoma. Their diagnosis is challenging especially in breast microbiopsies. Treatment management is non consensual because of their frequent association with borderline or malignant lesions. Our aims are to define papillary lesions of the breast and to evaluate the diagnostic value of breast microbiopsies. Materials and methods: we describe a retrospective study about 25 cases of breast papillary lesions diagnosed over a four-year-period (2007- 2011). Results: Among the 25 patients described, the diagnosis was made upon breast microbiopsies in 22 cases and surgical specimen in 3 cases. Among the 22 microbiopsies, 5 lesions were malignant and 17 lesions were benign. Among the 17 patients with benign lesions, 13 were treated surgically and 4 patients were followed up by mammography over a period varying from 20 to 40 months allowing to confirm the absence of recurrences. Among the 13 patients with benign lesions and treated surgically, 5 carcinomas were diagnosed on surgical specimen. The number of under diagnosed cases reaches 5 cases over 22 corresponding to 22,7% of the cases. Inspite of the few number of cases included in this study, the diagnosis made on microbiopsy, the size of the lesion superior to 1 centimeter, the presence of atypia are the most relevant factors related to false negative cases diagnosed on microbiopsies Conclusion: The prognosis of papillary lesions of the breast is dependent on the nature of the associated lesions. Microbiopsies are available especially in benign papillary lesions. Papillary lesions with atypia or associated to carcinomas are treated surgically. In the other hand, treatment management of benign central papilloma is non consensual and a close follow up is recommended. PANNEAU 69 (ABSTRACT 2087) - SARCOME GRANULOCYTAIRE

AUTEURS : A GOUCHA (1), F BEN ABDALLAH (1), N BEN ABDELJELIL (1), I BETTAIEB (1), B DABBEBI (1), O LAMINE (1), A EL MAY (1), A GAMOUDI (1) (1) SERVICE D’IMMUNO HISTO CYTOLOGIE – INSTITUT SALAH AZAIEZ. TUNISIE

Le sarcome granulocytaire du sein est une entité rare dont quelques cas ont été rapportés dans la littérature. C’est une tumeur pose un problème de diagnostic différentiel avec les carcinomes et les lymphomes ; son traitement repose sur une chimiothérapie type AML qui semble être supérieure à la chirurgie et à la radiothérapie. Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 37 ans aux antécédents de maladie de Basedow et de syndrome myélodysplasique pour lequel elle a bénéficié d’une allogreffe ; cette patiente consultait 22 mis après son allogreffe pour une masse du sein gauche. Elle a bénéficié d’une tumorectomie et l’examen histologique et le profil immunohistochimique concluaient à un sarcome granulocytaire de 4.5cm de grand axe. La patiente n’a pas reçu de traitement adjuvant. 6 mois plus tard, elle développait une tumeur du sein controlatéral dont l’examen anatomopathologique (pièce d’exérèse) révélait une localisation du même sarcome. Une radiothérapie des deux seins a été pratiquée. L’évolution était favorable avec un recul de 4 mois (Février 2012). A travers cette observation et une revue de la littérature, nous nous proposons de discuter les particularités anatomo-cliniques de cette entité rare.

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PANNEAU 70 (ABSTRACT 2148) - UNE METASTASE ORBITAIRE BILATERALE REVELANT UN ADENOCARCINOME MAMMAIRE: A PROPOS D'UN CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE

AUTEURS : M LAMCHAHAB(1), F JGHAIMI(1), B EL MORABIT (2), K MOUSSAOUI(3), TAHRI (2), EL MOUTAOUAKIL (3), SOUMANI (4), ABBASSI (4), B BELABIDIA (1) (1) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU MED VI, MARRAKECH, MAROC (2) SERVICE DE RADIOTHERAPIE, CHU MED VI, MARRAKECH, MAROC (3) SERVICE D'OPHTALMOLOGIE, CHU MED VI, MARRAKECH, MAROC (4) SERVICE DE GYNECOLOGIE OBSTETRIQUE, CHU MED VI, MARRAKECH, MAROC

Les métastases orbitaires sont très rares, et ne représentent pas plus de 7% de l’ensemble des tumeurs malignes orbitaires. Elles surviennent souvent dans un contexte de poly métastases. Le cancer du sein est le cancer primitif le plus fréquemment retrouvé en cas de métastases orbitaires (29 à 51 %). La notion de bilatéralité est plus élevée pour les métastases d’origine mammaire (20 %) que pour les autres origines (4 %). Nous rapportons le cas d’une patiente chez qui a été découverte une métastase orbitaire d’un cancer du sein méconnu. Il s’agit d’une patiente âgée de 41 ans sans antécédents pathologiques particuliers qui s’est présenté la première fois en consultation pour une baisse de l’acuité visuelle avec une exophtalmie bilatérale. L’examen histologique couplé à une étude immuno histochimique de la masse intra orbitaire a mis en évidence la présence d’une prolifération adénocarcinomateuse peu différencié. L’examen clinique complet n’a trouvé qu’un nodule du sein gauche .Le bilan d’extension a objectivé la présence d’une adénopathie cervicale dont la biopsie a objectivé une prolifération adénocarcinomateuse peu différencié semblable à celle observée au niveau de la masse intra orbitaire. La biopsie au tru-cut du nodule mammaire avait conclu à un adénocarcinome mammaire peu différencié et infiltrant confirmant ainsi le diagnostic d’une métastase orbitaire d’un adénocarcinome mammaire. L’approche diagnostique est parfois difficile surtout si la notion de cancer est méconnu. Bien que les métastases orbitaires du cancer du sein sont rares, il est important de connaître cette évolution possible, qui va nécessiter une prise en charge spécifique et multidisciplinaire. Le traitement reste palliatif et le pronostic demeure sombre. PANNEAU 71 (ABSTRACT 2161) - LES CARCINOMES DU SEIN DITS DE BON PRONOSTIC : A PROPOS D’UNE SERIE DE 20 CAS

AUTEURS : S.MESMOUDI (1), A.HADDAN (1), M.MOUNIM (1), R.KABBAJ (1), S.ECHCHARIF (1), K.MERYEM (1). B.ELKHANNOUSSI (1). (1) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, INSTITUT NATIONALD’ONCOLOGIE, CHU IBN SINA, FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE DE RABAT MAROC

Introduction: Le cancer du sein est un problème majeur de santé publique. Ceci est lié à l’incidence élevée des formes de mauvais pronostic contrastant avec la rareté des cancers dits de bon pronostic. Le but de notre travail est de rapporter une série de cancers du sein dits de bon pronostic et d’analyser leur aspects épidémiologiques, histologiques et immunohistochimiques. Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective sur une période de 4ans entre janvier 2008 et décembre 2011 ayant inclus les cancers du sein dit de bon pronostic dans la classification de l’OMS diagnostiqué au laboratoire d’anatomie pathologique de l’Institut National d’Oncologie à Rabat. Les caractéristiques histopronostiques classiques ainsi que le profil les récepteurs hormonaux et de l’HER2 ont été étudiés sur toutes les tumeurs. Résultats: Ces carcinomes représentaient 1,6% de tous les cancers du sein colligés au sein de notre service durant la période d’étude. L’âge moyen des patientes était de 55ans. Les types histologiques retrouvés étaient le carcinome mucineux dans 60%, le carcinome neuro-endocrine bien différencié dans 20%, le carcinome cribriforme dans 15% et le carcinome à cellules riches en glycogène dans 5%. Ces tumeurs montraient un grade SBR I dans 60% et grade II dans 40%. Le grade III n’a pas été retrouvé. Les métastases ganglionnaires ont été relevées dans 30% des cas. Les récepteurs hormonaux étaient fortement positifs sur 70% des cas (n=14). Le profil HER2 était négatif dans 95% (n=19). Le score HER2(0) et (1+) représentait 85% alors que 10% (n=2) avaient un score (2+) avec un complément par hybridation in situ négatif. Le score (3+) a été retrouvé chez 5% (n=1). Discussion: Ces carcinomes mammaires restent rares (< 10% des cancers mammaires). L'âge de survenue est de plus de 50 ans. Ces tumeurs sont majoritairement de bas grade de SBR (I ou II). Les métastases ganglionnaires sont exceptionnelles. Ces tumeurs sont positives aux récepteurs hormonaux dans 70% à 100%. Alors qu’elles sont souvent HER2 négatives. Conclusion: Ce groupe de tumeurs sont dits de bon pronostic parce qu’elles s’accompagnent d’un faible potentiel métastatique avec une sensibilité élevée aux thérapeutiques hormonales

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PANNEAU 72 (ABSTRACT 2162) - CANCER DU SEIN CHEZ LA FEMME AGEE DE PLUS DE 65 ANS

AUTEURS : B.ELKHANNOUSSI (1), H.ELOUAZZANI (1), S.MESMOUDI (1), A.HADAN (1), M.MOUMNI (1), M.KAMOUNI (1), S. ECHCHARIF (1), R. KABBAJ (1). (1) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, INSTITUT NATIONAL D’ONCOLOGIE CHU IBN SINA, FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE DE RABAT MAROC

Objectifs : Le but de notre travail est de présenter les caractéristiques clinico-pathologiques et pronostiques chez la femme âgée présentant un cancer du sein. Matériels et Méthodes : Étude rétrospective de l’expérience de notre service d’Anatomie Pathologique du cancer du sein de la femme de plus de 65 ans durant la période allant de Janvier 2009 à Janvier 2012. Les prélèvements ont été tous fixés au formol tamponné puis analyser à l’Hémalun-Eosine. Le profil des Récepteurs Hormonaux (DakoPgR636, Dako1D5) et de l’HER2 (technique HERCEPT TEST) a été déterminé chez toutes les patientes. Résultats : Il s’agissait de 70 femmes âgées plus 65 ans, d’âge médian de 72 ans, dont 27 étaient âgée de plus de 70 ans (38%). Le délai moyen entre le début des symptômes et la consultation était 12 mois. Un nodule de sein était le signe révélateur chez toutes les malades. Tous les cancers ont été prouvés histologiquement. Le carcinome canalaire infiltrant était le type histologique prédominant (88%). Selon le grade de Scarff Bloom et Richardson modifié par Elis et Elston ; le grade II était présent dans 67,6%, le grade III dans 17,1% et le grade I dans 6% des cas. Des métastases ganglionnaires étaient observées chez 51% des patientes. Les récepteurs hormonaux étaient exprimés chez 75% de nos patientes sans expression d’HER2 dans 94 % des tumeurs. Conclusion : Les cancers du sein chez la femme âgée ont un mode de détection essentielle-ment clinique en rapport vraisemblablement avec l'absence de dépistage mammographique chez cette catégorie de patientes. Leur profil histopronostique semble être moins agressif par rapport à la femme jeune. Dans notre série l’expression des récepteurs hormonaux est plus élevé ce qui traduit une plus grande différenciation et confirme la plus grande hormonodépen-dance des cancers du sein de la femme âgée. PANNEAU 73 (ABSTRACT 2163) - LES CARCINOMES METAPLASIQUES DU SEIN: A PROPOS DE 14 CAS

AUTEURS : F KERMAS(1), H BELKRALLADI(1), H BENAMMAR(1), N LEBID(1), N SEKKAL(1), A TOU(1). (1) SERVICE DE PATHOLOGIE DU CENTRE HOSPITALO-UNIVERSITAIRE DE SIDI BEL ABBES, FACULTE DE MEDECINE DE L'UNIVERSITE DJILLALI LIABES DE SIDI BEL ABBES , 22000 ,ALGERIE

Entité rare, décrite pour la première fois en 2000, les carcinomes métaplasique du sein représentent une variété de tumeurs caractérisées par une différenciation epidermoide et/ou sarcomatoide souvent intimement intriquée à la composante glandulaire habituelle .leur présentation clinique et radiologique se superpose à celle des autres carcinomes du sein sauf que leur évolution est plus rapide .Le diagnostic est aisé quand il s’agit d’une différenciation tumorale epidermoide, difficile devant une prolifération sarcomatoide ; Le rôle de l’immunohistochimie est d’éliminer un sarcome primitif du sein et confirmer la nature carcinomateuse de la prolifération. Notre série comporte 14 cas de carcinomes métaplasique dont 1 homme et 12 femmes, les métaplasies retrouvées sont de type epidermoide (8cas), fusocellulaire (4cas), chondroide (2cas). Nous étudierons les principaux éléments histopronostiques : La taille tumorale, l’invasion vasculaire, l’infiltration nerveuse et les métastases ganglionnaires .Egalement nous évaluerons le potentiel prolifératif de ces tumeurs par étude de l’expression de la P53, P27, Ki67 en plus des récepteurs hormonaux et de l’HER2. SYSTEME NERVEUX PANNEAU 74 (ABSTRACT 2041) - LES TUMEURS GERMINALES INTRACRANIENNES PRIMITIVES: A PROPOS DE 4 CAS

AUTEURS : B CHELLY(1), H NFOUSSI(1), I CHELLY(1), H AZZOUZ(1), R HAMROUNI(1), E BEN SALEM(1), A GHOZZI(1), S HAOUET(1), N KCHIR(1), MM ZITOUNA(1) (1)HOPITAL LA RABTA, 1007 BAB SAADOUN, TUNIS, TUNISIE

Introduction : Les tumeurs germinales intracraniennes représentent moins de 7% de l’ensemble des tumeurs germinales gonadiques et extragonadiques. Elles représentent moins de 3% des tumeurs intracraniennes de l’adulte et 12% de celles de l’enfant. Ces tumeurs sont situées dans la région supra-sellaire (1/3) et dans la région pinéale (2/3). Leur définition implique l’élimination par principe d’une tumeur testiculaire qui doit être impérativement recherchée. Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 4 tumeurs

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germinales cérébrales diagnostiquées sur une période de 18 ans. Résultats : Les 4 tumeurs germinales se répartissaient en 2 germinomes, 1 choriocarcinome (CC) et 1 carcinome embryonnaire(CE). Trois patients étaient de sexe masculin. Le choriocarcinome était diagnostiqué chez une femme. L’âge moyen de nos patients était de 17 ans. Tous les patients étaient symptomatiques.La symptomatologie était dominée par des troubles du comportement. L’imagerie objectivait la tumeur dans tous les cas. Le diagnostic a été porté sur des biopsies stéréotaxiques.L'examen histologique concluait à un germinome dans deux cas, un choriocarcinome et un carcinome embryonnaire. Conclusion : Les tumeurs germinales intracraniennes primitives sont rares, s’observant surtout chez l’enfant. Elles posent souvent un problème de diagnostic car elles ne sont pas toujours accessibles à l’exérèse chirurgicale. On oppose les tumeurs sécrétantes qui produisent des marqueurs tumoraux (BHCG et/ou AFP) et les tumeurs non sécrétantes. Le principe du traitement est une exérèse chirurgicale si elle est possible, sinon une biopsie stéréotaxique est souhaitable en vu d’une éventuelle radiothérapie et/ou une chimiothérapie.

PANNEAU 75 (ABSTRACT 2045)- GANGLIONEUROME CERVICAL CHEZ UN NOURRISSON A PROPOS D’UN CAS

AUTEURS : M.KOUT(1), K.BENAHSENE(2),CH.LABANI(1),M.HAMOUDA(1),Z.TEBBI(1) (1) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE(CHUC), CONSTANTINE,25000,ALGERIE (2)LABORATOIRE DE LA RECHERCHE LR2M

Le ganglioneurome est une tumeur neurogène bénigne rare. Sa fréquence est estimée à sept pour un million d’individus. il représente 69% des tumeurs du système nerveux sympathique. Observé chez l'enfant et l'adulte jeune. Dans notre observation nous rapportons le cas d’un nourisson d’un an et de sexe féminin qui présentait une masse latéro-cervicale droite superficielle d’aspect kystique indolore et mobile mesurant 43 /20mm dont le diagnostic clinique était un lymphangiome kystique. L’intérêt de cette question est de présenter cette localisation de ganglionneurome très rare posant un problème de diagnostic clinique et histologique, ainsi qu’un problème thérapeutique à cause des rapports avec les organes de voisinage, notamment les vaisseaux. Dans ce cas le diagnostic de ganglioneurome cervical a été posé en se basant sur les critères morphologiques caractéristiques cytologiques et architecturaux. Les ganglioneuromes sont des tumeurs neurogènes bénignes rares, développées à partir d’une cellule mère de la crête neurale. Ils évoluent généralement à bas bruit expliquant leur découverte à un stade de tumeur volumineuse. leur diagnostic de confirmation ne peut être qu’histologique . leur pronostic est conditionné par un diagnostic précoce et par l’attitude thérapeutique selon que la résection est complète ou non.

PANNEAU 76 (ABSTRACT 2069) - A PROPOS D’UNE CAUSE D’EPILEPSIE MYOCLONIQUE PROGRESSIVE : LA MALADIE DE LAFORA AUTEURS : H RAIS (1), B BELAABIDIA (1), K ANIBA (2), S AITBENALI (2), O ESSADKI (3), M OUSEHAL (3), N LOUHAB (4), N KISSANI (4), W HOCAR (5), N AKHDARI (5), S AMAL (5) (1) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU MED VI,FMPM/UCAM, 40000, MARRAKECH. MAROC (2) SERVICE DE NEUROCHIRURGIE, CHU MED VI,FMPM/UCAM, 40000, MARRAKECH. MAROC (3) SERVICE DE RADIOLOGIE, CHU MED VI,FMPM/UCAM, 40000, MARRAKECH. MAROC (4) SERVICE DE NEUROLOGIE, CHU MED VI,FMPM/UCAM, 40000, MARRAKECH. MAROC (5) SERVICE DE DERMATOLOGIE, CHU MED VI,FMPM/UCAM, 40000, MARRAKECH. MAROC

La maladie de Lafora (ML) représente une forme rare et grave d’épilepsie myoclonique progressive. C'est une affection à transmission autosomique récessive, hétérogène sur le plan génétique. Nous rapportons deux observations. La première concerne une patiente âgée de 30ans ayant présenté plusieurs crises épileptiques visuelles puis des crises généralisées, chez qui le diagnostic de maladie de Lafora fut porté 10 ans après ces premiers symptômes, sur l’existence de myoclonies, d’un ralentissement psychomoteur important avec aggravation de l’épilepsie devenue pharmaco-résistante. L’électroencéphalogramme (EEG) est en faveur d’une encéphalopathie épileptique. L’étude du LCR et le reste du bilan biologique sont normaux. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale a montré une atrophie cérébrale. L’étude anatomopathologique de la biopsie cutanée effectuée au niveau de la région axillaire montre la présence de corps de Lafora au niveau des cellules épithéliales des glandes sudoripares apocrines. Ces corps de Lafora sont mieux visibles sur des coupes histologiques colorées par l’acide périodique de Schiff (PAS). Ces données histologiques ont permis de confirmer le diagnostic de maladie de Lafora. La mutation du gène EPM2A n’a pas été retrouvée. La seconde observation concerne un patient âgé 26 ans, issue de parents consanguins de premier degré, qui présente depuis l’âge de 15 ans des crises d’épilepsie et des myoclonies. L'examen neurologique a montré un syndrome cérébelleux et une détérioration intellectuelle. La résistance aux antiépileptiques et la détérioration cognitive progressive ont orienté le clinicien à la réalisation d’une biopsie cutanée axillaire à la recherche de corps de Lafora. La ML est une maladie génétique à transmission autosomique récessive. Elle a un pronostic constamment fatal. L’étude histolopathologique confirme le diagnostic grâce à une coloration histochimique d’utilisation courante. L’étude moléculaire à la recherche de mutations géniques peut étayer le diagnostic et servir de base pour un conseil génétique.

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PANNEAU 77 (ABSTRACT 2113) - UNE NOUVELLE OBSERVATION D'ASTROCYTOME SOUS EPENDYMAIRE A CELLULES GEANTES

AUTEURS : B.BAALLAL (1), N.IDRISSI (2), A.OUSSEHAL (2), S.AIT BEN ALI (3), B.BELAABIDIA (1). (1) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU MOHAMED VI , MARRAKECH, MAROC (2) SERVICE DE RADIOLOGIE,CHU MOHAMED VI , MARRAKECH, MAROC (3) SERVICE DE NEURO-CHIRURGIE,CHU MOHAMED VI , MARRAKECH, MAROC

L’ astrocytome sous épendymaire à cellules géantes est une tumeur gliale bénigne (grade I de l’OMS).Elle est de siège intra-ventriculaire, développée à proximité du foramen de Monro .Elle se rencontre dans l’enfance (moyenne :11 ans), chez 6-23 % des patients atteints de sclérose tubéreuse de Bourneville . Son existence est controversée en l’absence de sclérose tubéreuse de Bourneville puisqu’elle se développerait à partir des nodules sous-épendymaires. Nous rapportons le cas d’un enfant âgé de 14 ans qui présentait d’une façon progressive une baisse de l’acuité visuelle avec une hypertension intracrânienne. La TDM cérébrale a révélé un processus tumoral hétérogène de la paroi latérale du ventricule latérale gauche se rehaussant après injection du produit de contraste. A l’examen histologique il s’agit une tumeur bien limitée, constituée de groupes de grandes cellules astrocytaire munies d’un noyau volumineux à chromatine poussiéreuse sans atypiques notables .L’index mitotique est faible. Le cytoplasme est abondant éosinophile .Il s’y ajoute des cellules multinuclées. Devant cet aspect morphologique le diagnostic d’astrocytome sous épendymaire a été posé. L’existence d’un astrocytome à cellules géantes est l’un des critères majeurs de diagnostic de STB. Son pronostic est favorable après chirurgie. PANNEAU 78 (ABSTRACT 2116) - APPORT DE L’IMMUNOHISTOCHIMIE DANS LES TUMEURS CEREBRALES : A PROPOS DE 13 OBSERVATIONS AVEC UNE REVUE DE LA LITTERATURE

AUTEURS : H.BAALLAL(1), A.OUSSEHAL(2), O.ESSADKI(2),S.AIT BEN ALI(3), B.BELAABIDIA(1) (1) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE , CHU MOHEMED VI, MARRAKECH, MAROC (2) SERVICE DE RADIOLOGIE ,CHU MOHEMED VI, MARRAKECH, MAROC (3) SERVICE DE NEUROCHIRURGIE,CHU MOHEMED VI, MARRAKECH, MAROC

L’examen anatomopathologique des tumeurs du système nerveux central est Crucial pour la prise en charge des patients. Il repose sur la cytologie, l’examen histopathologique standard après inclusion en paraffine et des techniques complémentaires telles que l’immunohistochimie et la microscopie électronique. Nous illustrons l’apport de l’immunohistochimie dans les tumeurs cérébrales à travers 13 observations colligées au service d’anatomie pathologique de CHU Mohamed VI de Marrakech. L’immunohistochimie a permis : le diagnostic et le phénotypage de 5 cas de lymphome non hodgkinien de phénotype B, le diagnostic de 4 cas de Glioblastome multiforme ; le diagnostic de deux cas de Plasmocytome en corrélation avec les données de la biologies. L’immunohistochimie a permis également de résoudre le problème de diagnostic différentiel dans deux cas : le diagnostic d’un cas de papillome du plexus choroïde versus ependymome de variante papillaire et le diagnostic d’un neurocytome central versus ependymome à cellules claires L’étude immunohistochimique contribue au diagnostic des tumeurs cérébrales à différents niveaux : - Typage de la prolifération tumorale - Résolution d’un problème de diagnostic différentiel - Orientation de la recherche étiologique du primitif - Histopronostic - Orienter un traitement. PANNEAU 79 (ABSTRACT 2129) - HEMANGIOBLASTOME : TUMEUR VASCULAIRE BENIGNE ET RARE DU SNC. A PROPOS DE 6 OBSERVATIONS

AUTEURS : FZ. HAZMIRI (1), H. RAIS (1), H. BAALLAL (1), K. ANIBA (2), S. AIT BEN ALI (2), O. ESSADKI (3), A. OUSSEHAL (3), B. BELAABIDIA (1) (1) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU MOHAMED VI, FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE DE MARRAKECH, 40000, MARRAKECH, MAROC (2) SERVICE DE NEUROCHIRURGIE, CHU MOHAMED VI, FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE DE MARRAKECH, 40000, MARRAKECH, MAROC (3) SERVICE DE RADIOLOGIE, CHU MOHAMED VI, FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE DE MARRAKECH, 40000, MARRAKECH, MAROC

Introduction: L’hémangioblastome est une tumeur vasculaire bénigne et rare représentant 2 % de l’ensemble des tumeurs du système nerveux central. Elle touche le plus souvent l’adulte jeune avec un âge moyen de 29 ans Elle peut être sporadique ou associée à la maladie de Von Hippel-Lindau. La localisation cérébelleuse est la plus fréquente (93%). Objectif: Le but de ce travail est d’étudier le profil épidémiologique et anatomoclinique de ces tumeurs. Méthodes: Nous rapportons 6 observations d’hémangioblastome colligées au service d’Anatomie pathologique du CHU Mohamed VI entre 2002 et 2011. Résultats: L’âge des patients variait entre 36 ans et 60 ans, avec 5 hommes et 1 femme. La localisation tumorale était cérébelleuse dans 5 cas et intra médullaire dans 1

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cas. L’examen anatomopathologique a redressé le diagnostic radiologique (à l’IRM) dans 3 cas où l’aspect évoquait respectivement un tuberculome, un astrocytome de haut grade et un méningiome pour la localisation intra médullaire. L’aspect microscopique était celui d’une prolifération vasculaire faite de capillaires sanguins réguliers associée à une composante mésenchymateuse faite de cellules le plus souvent xanthélasmisées. Le plus jeune des patients présentait une maladie de Von Hippel-Lindau. Discussion: L’hémangioblastome est une tumeur rare de l’encéphale. L’imagerie, en particulier l’IRM, est d’un grand apport pour une excellente caractérisation tissulaire des différentes formes de ces tumeurs. Elle permet également de préciser avec exactitude leurs rapports avec les structures de voisinage. Le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale. Les facteurs de mauvais pronostic sont la notion de caractère familial, la localisation multifocale et la survenue avant 30 ans. Conclusion: C’est une tumeur histologiquement bénigne mais d’évolution souvent redoutable; récidive post-opératoire et multifocalité tumorale. TISSUS MOUS PANNEAU 80 (ABSTRACT 2050) - LOCALISATION PAROTIDIENNE D'UN NEUROFIBROME PLEXIFORME

AUTEURS : Y. SOCRIER (1), M. DELSOL (1), P. BROUSSET (1), M-N. CALMELS (2), M-B. DELISLE (3), E. URO-COSTE (3). (1) SERVICE D’ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES CHU TOULOUSE PURPAN, PLACE DU DR BAYLAC, TSA 40031 - 31059 TOULOUSE CEDEX 9 (2) SERVICE D’ORL ET D’OTO-NEUROLOGIE CHU TOULOUSE PURPAN, PLACE DU DOCTEUR BAYLAC PAVILLON DIEULAFOY, TSA 40031 - 31059 TOULOUSE CEDEX 9 (3) SERVICE D’ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES CHU TOULOUSE RANGUEIL, 1 AVENUE DU PROFESSEUR JEAN POULHES - TSA 50032 - 31059 TOULOUSE CEDEX

Un enfant de 3 ans atteint de neurofibromatose de type 1 de forme sporadique présente depuis un an une tumeur parotidienne gauche d’évolution progressive. L’augmentation de taille de la masse est responsable d’un trouble de l’articulé dentaire et de l’élocution. Un traitement chirurgical est alors proposé. Macroscopie: La pièce adressée mesure 5 x 3 x 2.5 cm et renferme une tumeur mal limitée, beige, de 4,5 cm de grand axe. Microscopie: La parotide est envahie par une prolifération tumorale agencée en nodules, comportant des remaniements myxoïdes et fibreux. Ils renferment des cellules d’allure tantôt schwannienne, tantôt fibroblastique, aux noyaux réguliers et quelques formations neuroïdes. Il n’est pas identifié de mitose, ni d’atypie cyto-nucléaire significative. La tumeur s’étend dans le tissu adipeux périphérique. L’exérèse est incomplète. Immunohistochimie: Certaines cellules dans les massifs expriment fortement la protéine S100. L’anticorps anti-neurofilaments met en évidence quelques formations neuroïdes à l’intérieur des nodules myxoïdes. L’index de prolifération (MIB-1) est inférieur à 1%. Le diagnostic retenu est celui de NEUROFIBROME PLEXIFORME PAROTIDIEN. Discussion: Les neurofibromes sont des tumeurs bénignes se présentant sous trois formes : localisée, généralisée ou plexiforme. Les neurofibromes plexiformes parotidiens sont rares avec seulement 11 descriptions rapportées dans la littérature; huit d’entre elles étant associées à une neurofibromatose de type 1. Ainsi, même les cas ne présentant pas d’argument clinique évocateur de neurofibromatose sont éligibles à une recherche génétique. Il s’agit de tumeurs fasciculées renfermant de gros trousseaux nerveux, s’étendant volontiers au tissu environnant. Leur développement est souvent progressif, présentant le mode d’infiltration de lésions bénignes. Leur potentiel de malignité est majoré en cas d’infiltration en profondeur. L’évolution maligne n’est constatée que dans 2% des cas, mais jusqu’à 10% dans le cas des neurofibromatoses de type 1. Certains facteurs favorisent leur croissance (puberté, grossesse…). Des récidives locales sont rapportées dans 20% des cas après exérèse macroscopiquement complète et dans 44% en cas d’exérèse incomplète. Dans le cas des neurofibromes parotidiens, certains auteurs suggèrent de différer l’intervention chirurgicale : les récidives locales étant d’autant plus fréquentes que les enfants sont opérés précocement. Le taux de récidive après chirurgie chute significativement si les enfants sont opérés après la puberté. Le traitement chirurgical, restant le traitement de référence, sera discuté en fonction de l’âge et des signes cliniques. Les fibres nerveuses (surtout la VIIème paire crânienne) traversent souvent la tumeur et la chirurgie peut entraîner une paralysie faciale. En cas de neurofibrome asymptomatique, il peut être proposé de différer l’exérèse radicale au maximum. Les neurofibromes plexiformes parotidiens sont rares et généralement rencontrés dans un contexte de neurofibromatose. La chirurgie chez l’enfant est en première intention retardée jusqu’à la puberté, mais peut parfois être proposée en cas de tumeurs compressives et invalidantes.

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PANNEAU 81 (ABSTRACT 2061) - ELASTOFIBROME DORSAL : ETUDE RETROSPECTIVE DE 17 CAS

AUTEURS : A.HADDAN (1), S.MESMOUDI (1), M. MOUMNI (1), A.JAHID (1), F.ZOUIDIA (1), Z.BERNOUSSI (1), N.MAHASSINI (1). (1) LABORATOIRE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HOPITAL IBN SINA, FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE DE RABAT, 10000, RABAT, MAROC

Introduction : L’élastofibrome (EF) est une tumeur bénigne du tissu mou survient essentiellement chez les personnes âgées de plus de 55 ans avec une nette prédominance féminine. Il survient électivement à l’angle caudal de la scapula (99%). Il est bilatéral dans 10% à 66% des cas. Cette lésion est très fréquente si l’on se réfère à la littérature anatomopathologique. Selon les auteurs l’origine de l’EF est soit réactionnel, dégénératif ou tumoral.Matériel et méthodes : Notre travail repose sur une étude rétrospective au niveau du laboratoire d’anatomie pathologique d’Ibn sina de Rabat durant une période de cinq ans (de 2007 jusqu’à 2011), concernant 17 cas d’EF. A partir des dossiers médicaux des patients, nous avons recueilli leurs données cliniques, radiologiques, résultats histologiques, leur prise en charge thérapeutique et leur suivi. Résultats : 13 cas étaient de sexe féminin, 4 cas étaient de sexe masculin. Au moment du traitement l'âge moyenne était de 63,7 ans et variait entre 44 et 83 ans. Chez 8 patients , la localisation de la tumeur était du côté droit ;dans 5 cas la tumeur était située du côté gauche; la localisation bilatérale a été constaté chez quatre patients. la plupart des patients étaient asymptomatiques. La taille des tumeurs variait entre 5,5 et 14 cm de grand axe. En IRM, leur aspect était caractéristique. Macroscopiquement il s’agissait de tumeurs mal limitées non encapsulées de consistance caoutcheuse . A la coupe leurs aspects étaient blanc jaunâtre. Histologiquement ils étaient caractérisés par une prolifération fibreuse pauci cellulaire riche en fibres de collagènes intriqués à d’épais faisceaux d’allure elastosique mêlées dans la majorité des cas à un tissu adipeux. Les fibres élastiques sont mis en évidence par des colorations spéciales à l’orceine ou à la réticuline. Conclusion : l’elastofibrome est le diagnostic le plus probable quand il s’agit d’une localisation infra-scapulaire d’une masse du tissu mou. Chez les patients âgés ayant une localisation bilatérale et des résultats précis en matière d’imagerie on peut s’abstenir de la biopsie. Si non la biopsie permettra d’exclure un éventuel processus tumoral malin et rassurer les patients asymptomatiques qu’aucun traitement chirurgical n’est nécessaire. PANNEAU 82 (ABSTRACT 2085) - LE MYOFIBROBLASTOME PALISSADIQUE INTRA-GANGLIONNAIRE²

AUTEURS : T TLILI (1), S BEN SLAMA (1), I HADDAD (1), F LIMAIEM (1), A LAHMAR (1), S BOURAOUI (1), S MZABI (1). (1) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HOPITAL MONGI SLIM, 2046 SIDI DAOUD, LA MARSA, TUNISIE

Introduction : Le myofibroblastome palissadique intra-ganglionnaire est une tumeur bénigne exceptionnelle. Depuis son individualisation, un peu plus d’une quarantaine de cas ont été rapportés dans la littérature. Cette tumeur intra-ganglionnaire se développe presque électivement au niveau inguinal. Observation : Nous rapportons l'observation d’un patient âgé de 30 ans, admis pour exploration d’une tuméfaction inguinale gauche isolée évoluant depuis 6 ans. A l’examen clinique, cette tuméfaction, de 3 cm de grand axe, était indolore et mobile par rapport aux deux plans superficiel et profond. Les différentes sérologies infectieuses étaient négatives. Les examens radiologiques thoraco-abdomino-pelviens étaient normaux. Une exérèse de la masse a été effectuée. A l’examen macroscopique, la masse, bien limitée, mesurait 3 × 2 cm. Elle avait une consistance ferme et un aspect blanc-grisâtre à la coupe. A l’examen histologique, la lésion était intra-ganglionnaire, cernée par une pseudo capsule fibreuse. Elle était constituée de cellules fusiformes, se disposant en faisceaux. Leurs noyaux réguliers présentaient par place une disposition vaguement palissadique. Il s’y associait des nodules collagènes. Conclusion : Cette tumeur bénigne est d’individualisation assez récente. Auparavant, elle a été longtemps diagnostiquée en tant que Shwannome bénin intra-ganglionnaire, et ce en raison de la ressemblance morphologique. Le diagnostic différentiel doit se faire avec une localisation ganglionnaire d'un sarcome de Kaposi et une métastase ganglionnaire d'un sarcome, principalement d'un léiomyosarcome.

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PANNEAU 83 (ABSTRACT 2091) - A PROPOS DE 2 CAS DE TUMEUR A CELLULES FUSIFORMES HYALINISANTE AVEC ROSETTES GEANTES (VARIANTE DU SARCOME FIBROMYXOIDE DE BAS GRADE)

AUTEURS : N BEIZIG(1), L NJIM(1), O LAMINE(1), H MAHMOUDI(1), R HADHRI(1), A MOUSSA(1), A ZAKHAMA(1) (1) SERVICE D'ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES,CHU FATTOUMA BOURGUIBA, 5000, MONASTIR, TUNISIE

Introduction : La tumeur à cellules fusiformes hyalinisante avec rosettes géantes est considérée comme une variante rare du sarcome fibromyxoide de bas grade. Elle survient chez les adultes entre la troisième et la quatrième décade sans prédominance de sexe et avec une prédilection pour les extrémités. Son pronostic rejoint celui du sarcome fibromyxoide de bas grade. But du travail : Nous nous proposons d’étudier les caractéristiques anatomo-cliniques de cette entité rare et de discuter ses diagnostics différentiels à travers 2 observations. Observations : Il s’agissait de deux femmes âgées respectivement de 28 et 34 ans sans antécédents pathologiques notables. La première a consulté pour une tuméfaction sous cutanée de 3 cm du genou droit et la deuxième pour une masse de 8 cm du flanc gauche. L’échographie a montré une masse hypoéchogène mal limitée dans le premier cas et un aspect évocateur d’un hémangiome dans le deuxième cas. Nous avions reçu une pièce fragmentée pour la première patiente et une masse de 8 cm de diamètre en grande partie kystique à contenu hémorragique pour la deuxième patiente. Résultats : L’aspect histologique était pour les deux cas celui d’une prolifération fusocellulaire assez bien limitée par une pseudocapsule fibreuse. Les cellules fusiformes étaient non atypiques disposées en faisceaux courts enchevêtrés avec alternance de zones fibreuses et myxoïdes. Les mitoses étaient rares. L’aspect histologique qui caractérisait cette tumeur était la présence de rosettes géantes à centre hyalinisé entourées par des cellules fusiformes ou arrondies prenant une disposition palissadique tout autour. A l’étude immunohistochimique, les cellules tumorales exprimaient la vimentine, elles étaient par ailleurs négatives aux anticorps anti EMA, anti actine musculaire lisse, anti protéine S100, anti desmine et anti CD34. Le diagnostic retenu était celui de sarcome fibromyxoide de bas grade avec rosettes géantes. Ce diagnostic a été confirmé par la mise en évidence de la translocation t(7,16), caractéristique de ce type de tumeur, par FISH. Conclusion : La tumeur à cellules fusiformes hyalinisante avec rosettes géantes est une variante récemment décrite du sarcome fibromyxoide de bas grade qui peut poser des problèmes de diagnostic différentiel avec d’autres tumeurs comportant des rosettes collagéniques (schwannome, ostéosarcome…). C’est une tumeur qui se caractérise par une croissance lente, un potentiel de récidive locale en cas d’exérèse insuffisante et un risque de métastase pulmonaire.

PANNEAU 84 (ABSTRACT 2109) - TUMEUR FIBREUSE CALCIFIANTE MULTIFOCALE DU PERITOINE: A PROPOS D’UN CAS

AUTEURS : S NECHI (1), S CHAABOUNI (2), M DRISS (1), F MAAMOURI (2), M KALLEL (2), H HENTATI (3), H HDAYA (2), A CHARFADI (2), S MANNAÏ (3), K BEN ROMDHANE (1). (1)LABORATOIRE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, INSTITUT SALAH AZAIEZ, 1002, TUNIS, TUNISIE. (2)LABORATOIRE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, HOPITAL REGIONAL DE JENDOUBA, TUNISIE. (3)SERVICE DE CHIRURGIE GENERALE, HOPITAL REGIONAL DE JENDOUBA, TUNISIE

Introduction : La tumeur fibreuse calcifiante est une entité rare actuellement reconnue par la nouvelle classification OMS 2002 des tumeurs des tissus mous. Il s’agit d’une tumeur fibreuse bénigne qui atteint l’enfant, l’adolescent et l’adulte jeune sans prédominance de sexe. Elle est souvent unique ou plus rarement multiple et siège habituellement au niveau du tissu sous-cutané et des tissus mous profonds. Des cas isolés ont été décrits au niveau des séreuses. Objectif : Dans ce travail, nous en rapportons un nouveau cas de siège péritonéal ; notre objectif est de discuter les aspects anatomocliniques, pathogéniques et les diagnostics différentiels de cette entité rare. Observation : Il s’agit d’un patient âgé de 28 ans sans antécédents pathologique notables qui consultait aux urgences pour des douleurs abdominales diffuses d’apparition brutale. A l’examen clinique, il avait une sensibilité et une défense généralisée de l’abdomen. Devant ce tableau, il a été opéré en urgence pour suspicion d’ulcère perforé. En per opératoire, Il s’agissait d’un infarctus mésentérique avec hémopéritoine. Il existait, par ailleurs, de nombreuses formations nodulaires infra-centimétriques parfois calcifiées. Ces formations étaient appendues au tube digestif, épiploon, cul de sac de douglas, ou libres dans la cavité péritonéale. Le patient a eu une résection grêlique avec énucléation des nodules épiploïques, du cul de sac de douglas et ceux de la cavité péritonéale. Le segment iléal réséqué était infarci, comportant 4 nodules séreux. Tous les nodules étaient d’aspect blanchâtre, et de consistance ferme. Ils mesuraient entre 2 et 15 mm. Histologiquement, ils étaient bien circonscrits, constitués par d’épais trousseaux de collagène souvent hyalinisés comportant de rares éléments fibroblastiques. Il s’y associait des éléments inflammatoires mononuclées lymphocytaires et plasmocytaires ainsi que des calcifications dystrophiques réalisant parfois un aspect

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psammomateux. Devant cet aspect histologique le diagnostic de tumeur fibreuse calcifiante était retenu. Commentaires et Conclusion : La tumeur fibreuse calcifiante est une tumeur bénigne rare qui doit être distinguée de la tumeur myofibroblastique inflammatoire, la fibromatose desmoide, la faciite nodulaire et le fibrome des gaines tendineuses. Le caractère peu cellulaire de la prolifération, le fond collagénique dense, les corps psammomateux et la bonne limitation de la tumeur sont des arguments permettant de poser le diagnostic. Le pronostic est excellent après exérèse chirurgicale complète.

PANNEAU 85 (ABSTRACT 2120) - UN SARCOME FIBROMYXOÏDE DE BAS GRADE DE LOCALISATION INHABITUELLE: A PROPOS D'UN CAS AVEC UNE REVUE DE LA LITTERATURE

AUTEURS : M LAMCHAHAB(1), F JGHAIMI(1), H RAIS(1), A ADNY(2), RAJI (2), B BELABIDIA (1) (1) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU MED VI, MARRAKECH, MAROC (2) SERVICE D'OTO-RHINO-LARYNGOLOGIE, CHU MED VI, MARRAKECH, MAROC

Le sarcome fibromyxoïde de bas grade (SFMBG) est une entité distincte des fibrosarcomes ayant une morphologie bénigne mais à potentiel métastatique. Le but de cette observation est de souligner les difficultés diagnostiques, de rapporter une localisation exceptionnelle de cette entité qui reste toutefois rares. Nous rapportons une observation d’une patiente âgée de 60 ans qui présente cliniquement une dysphonie évolutive et une dyspnée qui a nécessité une trachéotomie. Une laryngoscopie directe a été réalisé et a objectivé une tuméfaction sus et sous glottique. La première biopsie réalisée était en faveur d’un adénome pléomorphe sans complément immuno histochimique. La deuxième biopsie a objectivé une prolifération tumorale monomorphe avec des zones fibreuses et des zones myxoïdes faite de cellules fusiformes d’agencement storiforme avec peu d’atypies cytonucléaires sans figures mitotiques notables. Un complément immuno histochimique s’est avéré nécessaire et a montré une positivité intense à l’anticorps anti-vimentine et focale à l’anticorps anti CD34. On a donc retenu le diagnostic d’un sarcome fibromyxoïde de bas grade. le sarcome fibromyxoïde de bas grade est une véritable tumeur maligne des tissus mous de morphologie faussement rassurante et d’évolution lente. Son diagnostic impose une analyse histologique minutieuse couplée souvent à une étude immuno histochimique. Le pronostic est meilleur si la prise en charge est précoce et adéquate.

PANNEAU 86 (ABSTRACT 2128) - PERINEURIOME : UNE TUMEUR RARE DES TISSUES MOUS DISTINCTE DU NEUROFIBROME ET DU SCHWANNOME

AUTEURS : S NECHI (1), L CHARFI (1), R DHUIB (1), R DOGHRI (1), M DRISS (1), S SASSI (1), I ABESS (1), K MRAD (1), K BEN ROMDHANE (1). (1) LABORATOIRE D'ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE, INSTITUT SALAH AZAIEZ, 1002, TUNIS, TUNISIE

Introduction : Le perineuriome est une tumeur bénigne des gaines des nerfs périphériques. Elle se développe à partir des cellules du périnerve. On distingue deux type de perineuriome, le perineuriome intraveineux limité à un nerf ou à un segment de nerf et le perineuriome extranerveux encore appelé perineuriome des tissus mous ou fibrome perineurial storiforme. Ce dernier, constitue une lésion de l’adulte, survenant sous la forme d’un nodule sous-cutané ou des tissus mous profonds, rarement dermique, au niveau des extrémités ou du tronc. Matériels et méthodes : Nous rapportons deux cas de perineuriome récencés au service d’anatomie et de cytologie pathologique de l’institut Salah Azaiez pendant l’année 2011, Résultats : Il s’agit d’une fille et d’un garçon âgés de 6 et 24 ans respectivement. La tumeur siégeait en sous claviculaire chez la fille et au niveau de la face dorsale du pied droit chez le garçon. Elle mesurait 5 et 3,5 cm de grand axe respectivement. Macroscopiquement, les deux tumeurs étaient bien limitées, d’aspect blanchâtre homogène à la coupe. Histologiquement, elles correspondaient à une prolifération de cellules fusiformes disposées en faisceaux plus ou moins intriqués avec des zones assez riche en collagène, et des zones plus myxoide. Les cellules présentaient un noyau fusiforme ou ovalaire sans atypie majeure ni activité mitotique notable. Présence de nombreux capillaires souvent de petites taille mais absence de zones de nécrose tumorale. Devant ces aspects histologiques, le diagnostic de schwannome plexiforme a été retenu pour la première tumeur et celui de neurofibrome pour le deuxième. Cependant, à l’étude immunohistochimique, les cellules étaient focalement positives pour l’anti-CD-34 et pour l’EMA tandis qu’elles étaient négatives pour la protéine S100. Ainsi, on a retenu le diagnostic de perineuriome.La résection chirurgicale était complète dans les deux cas. Conclusion : Le perineuriome est constitué d’une prolifération de cellules fusiformes fines et allongées agencées en cours faisceaux, avec des enroulements lamellaires, ou un peu storiforme. La densité cellulaire est variable avec un collagène parfois abondant ou des remaniements myxoides. Les mitoses sont rares. Ainsi définie, Le diagnostic différentiel du perineuriome peut se poser avec un neurofibrome ou un shwannome rarement avec un dermatofibrosarcome de Darrier et Ferrand, un sarcome de faible grade, un méningiome ou une tumeur desmoide. Le profil immunohistochimique associant une négativité de la PS100 et une positivité de l’EMA et du CD-34 plaide en faveur du diagnostic du perineuriome.

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PANNEAU 87 (ABSTRACT 2130) - NEUROFIBROME DIFFUS : CARACTERISTIQUES CLINIQUES ET HISTOLOGIQUES A PROPOS D’UN CAS

AUTEURS : S NECHI (1), R DOGHRI (1), R DHUIB (1),L CHARFI (1), M DRISS (1), S SASSI (1), I ABESS (1), K MRAD (1), K BEN ROMDHANE (1). (1) LABORATOIRE D'ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE, INSTITUT SALAH AZAIEZ, 1002, TUNIS, TUNISIE

Introduction : Le neurofibrome est une tumeur bénigne de la gaine des nerfs périphériques, caractérisé par une prolifération de cellules de Schwann, cellules prineurales et fibroblastes endoneuriaux. Trois différents type de neurofibrome sont identifiés : le type localisé, plexiforme et diffus (NFD). Ce dernier représente une variante rare qui survient chez les enfants et les adultes jeunes âgés entre 10 et 30 ans. Il s’associe à une neurofibromatose de type 1 (NF-1, Von Recklinghausen disease) dans 10% des cas. Sa localisation préférentielle est la région de la tête et du cou, néanmoins il peut toucher le tronc et les membres. Observation : Il s’agit d’un patient âgé de 24 ans, sans antécédents personnels ou familiaux de neurofibromatose, qui consulte pour une masse volumineuse de la cuisse gauche évoluant depuis 9 mois et dont la biopsie avait conclu à un liposarcome. L’examen physique objective deux masses bilatérales bien limitées, de consistance molle, occupant la face interne de la cuisse gauche et droite et mesurant 25/16 cm et 15/16 cm respectivement. L’imagerie per résonnance magnétique (IRM) révèle deux masses bilatérales infiltrantes de 25 cm de grand axe à gauche et 23 cm à droite, occupant les loges graisseuses des deux faces internes des deux cuisses, s’insinuant entre les muscles semi-membraneux et semi-tendineux sans signes évidents d’envahissement du paquet vasculo-nerveux ou des deux nerfs sciatiques. Ces deux masses étaient en isoT1, hyperT2 se rehaussant après injection de gadolinium. Le patient a eu une exérèse incomplète de la masse gauche et une biopsie de la masse droite. L’examen au microscope, montrait que les deux masses présentaient un aspect identique correspondant à une prolifération mésenchymateuse mal limitée, de densité cellulaire variable légère à modérée, infiltrant le tissu adipeux. Elle est faite de petites cellules ovalaires disposées en plages sans architecture avec un fond par place collagène .Les noyaux sont ovalaires sans atypie ni mitoses. Présence par place d’un infiltrat inflammatoire chronique lymphoplasmocytaire. Absence de zone de nécrose tumorale. Présence de quelques corps de Meissner en périphérie. A l’étude immunohistochimique, les cellules sont fortement et diffusément positives pour l’anti-protéine S100 tandis qu’elles sont négatives pour les anti-CD34, démine et EMA. L’indice de prolifération est faible de 1 à 2%. Devant ces aspects, le diagnostic de NFD a été retenu. Le scanner thoraco-abdominal n’a pas objectivé d’autres nodules ou signes en faveur de la NF-1. Conclusion : Le NFD est une entité distincte du neurofibrome. Il peut être solitaire ou s’associer à une NF-1. Sa localisation au niveau des membres est inhabituelle. Son diagnostic histologique peut être difficile du fait de son caractère infiltratif, ainsi il peut prêter à confusion avec d’autres tumeurs malignes telles que le liposarcome et le fibrosarcome myxoide. PANNEAU 88 (ABSTRACT 2145) - LYMPHANGIOME ACQUIS PROGRESSIF : A PROPOS D’UNE OBSERVATION RARE

AUTEURS : FZ. HAZMIRI (1), H. BAALLAL (1), H. RAIS (1), A. HIROUAL (2), N. MANSOURI (2), B. BELAABIDIA (1) (1) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU MOHAMED VI, FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE DE MARRAKECH, 40000, MARRAKECH, MAROC (2) SERVICE DE CHIRURGIE MAXILLO-FACIALE ET ESTHETIQUE, CHU MOHAMED VI, FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE DE MARRAKECH, 40000, MARRAKECH, MAROC

Introduction: Le lymphangiome acquis progressif ou lymphangio-endothéliome bénin est une prolifération vasculaire bénigne, faite de vaisseaux anastomosés à paroi fine de localisation dermo-hypodermique (OMS 2006). Observation anatomoclinique: Nous rapportons l’observation d’un garçon de 10 ans sans antécédents pathologiques particuliers qui s’est présenté pour un placard nodulaire pigmenté de la muqueuse labiale mesurant 2 cm. Une biopsie exérèse était faite. A l’examen macroscopique, Il s’agissait d’un néoplasme nodulaire, de consistance ferme et siège de remaniements hémorragiques. L’étude histopathologique montrait une prolifération vasculaire bénigne de localisation dermique. Celle-ci était faite de vaisseaux tortueux et anastomosés, à paroi fine, disséquant les fibres collagènes. Ces vaisseaux étaient dilatés et de disposition horizontale en périphérie. Ils étaient de plus petite taille en profondeur. Le revêtement endothélial était régulier ou hyperplasique. Il n’était pas observé d’extravasation sanguine ni de dépôts d’hémosidérine. La recoupe était lésionnelle. Discussion: Le lymphangiome acquis progressif est une tumeur conjonctive vasculaire cutanée très rare dont le siège électif est le tronc. La localisation au niveau de la muqueuse labiale est encore plus rare. Le diagnostic anatomopathologique est souvent facile. Cependant, le problème de diagnostic différentiel peut se poser, notamment avec l’angiosarcome cutané bien différencié et le sarcome de Kaposi dans sa forme lymphangiomateuse. Le traitement curatif est l’exérèse complète. Conclusion: L’histoire clinique ainsi qu’un échantillon représentatif de la lésion représentent des impératifs à l’analyse anatomopathologique.

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UROLOGIE

PANNEAU 89 (ABSTRACT 2095) - CARCINOME RENAL BIFOCAL ASSOCIE A LA MALADIE KYSTIQUE ACQUISE

AUTEURS : F FARAH KLIBI (1), R ALOUI (1), N ZNAIDI (1), H BEN REJB (1), S ALOUI (1), I HARGLI(1), YSH ZIDI (1), N KOURDA (1), S RAMMEH (1), R ZERMANI (1). (1) SERVICE D'ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DE L'HOPITAL CHARLES NICOLLE. BOULEVARD 9 AVRIL 1938. 1006. TUNIS. TUNISIE

Le carcinome associé à la maladie kystique constitue la plus fréquente de toutes les tumeurs identifiées chez les patients en insuffisance rénale et n'apparait que chez les patients ayant une maladie plurikystique acquise. Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 49 ans insuffisant rénal hémodialysé suite à une néphropathie glomérulaire. Un scanner abdominal réalisé dans le cadre d'un bilan de greffe rénal a montré un kyste rénal droit suspect à paroi épaisse prenant le produit de contrast classé Bosniak III. Le malade a subi une néphrectomie élargie droite. A l’ouverture de la pièce, on trouve une formation tumorale polaire supérieure de 3 cm de grand axe, de couleur jaune-orange, à capsule épaisse, d’aspect multinodulaire avec des remaniements nécrotico-hémorragiques et des calcifications. Le reste du parenchyme rénal est multikystique. Les kystes mesurent entre 0.5 et 2 cm de grand axe avec en particulier une formation kystique médio-rénale de 1 cm de grand axe. L’examen histologique trouve une prolifération tumorale maligne largement nécrosée, multinodulaire, entourée par une capsule fibreuse épaisse et agencée en micro-kystes, tubes, travées, massifs et papilles. Les cellules tumorales sont tantôt claires tantôt éosinophiles avec des noyaux parfois irréguliers assez nombreux avec un nucléole visible au faible grandissement. Le stroma est fibro-inflammatoire et est le siège de calcosphérites et de cristaux d’oxalate. La formation kystique médio-rénale présente les mêmes aspects histologiques sus-décrits. Ailleurs, l’interstitium comporte des cristaux d’oxalate avec réaction granulomateuse de type à corps étranger. La tumeur parait envahir la capsule rénale. Une étude immuno-histo-chimique a montré un marquage cytoplasmique granulaire intense et diffus avec l’anticorps anti-racémase et un marquage membranaire cytoplasmique avec l’anti-CD10. Le diagnostic retenu est celui d’un carcinome rénal bifocal (les tumeurs mesurent 3 et 1 cm de grand axe) associé à la maladie kystique acquise de grade 3 de Führman. Ce type de carcinome semble naître à partir de la paroi d'un kyste où il se développe et les lésions précurseurs sont parfois observées comme c'est le cas pour les petites formations kystiques de notre observation qui présentent parfois un revêtement dysplasique ou tumoral. PANNEAU 90 (ABSTRACT 2117)- TUMEUR MYOFIBROBLASTIQUE DE LA VESSIE

AUTEURS : H. BEN REJEB (1), S. RAMMEH (1), I. HERGLI (1), S. ALOUI (1), N. ZNAIDI (1), YSH. ZIDI (1), N. KOURDA (1), DR M. BELHADJ (2), F. FARAH (1), R. ZERMANI (1) (1) SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, HOPITAL CHARLES NICOLLE, TUNIS, TUNISIE (2) SERVICE D’UROLOGIE, HOPITAL CHARLES NICOLLE, TUNIS, TUNISIE

Introduction : Le cadre nosologique des tumeurs myofibroblastiques inflammatoires de la vessie est mal défini. Elles sont actuellement considérées comme des néoplasmes de malignité intermédiaire. Observation : Nous rapportons le cas d’une jeune femme de 24 ans ayant consulté pour hématurie. L’échographie avait révélé une lésion de structure tissulaire prenant le dôme vésical. La cystoscopie a montré une masse refoulant, et par place, ulcérant la muqueuse. Une résection endoscopique large a été éffectuée. L’examen anatomopathologique des copeaux de résection montrait une prolifération fusocellulaire de densité variable souvent lâche et myxoïde. Les noyaux étaient nucléolés avec une chromatine fine et quelques irrégularités nucléaires mais sans atypies cytonucléaires franches. Les cytoplasmes étaient éosinophiles assez abondants. Les mitoses étaient rares estimées à moins de 2 mitoses par 10 grands champs microscopiques. Cette prolifération était mal limitée dissociant la musculeuse et ulcérant la muqueuse. En immunohistochimie, les cellules tumorales exprimaient focalement l’actine muscle lisse, et étaient desmine, h caldesmone et ALK négatives. Le diagnostic de tumeur myofibroblastique inflammatoire de la vessie avait été posé. La patiente revue 8 mois après la résection endoscopique, ne présentait pas de signe de récidive ni de métastase. Discussion : Les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires de la vessie doivent être distinguées chez l’adulte des léiomyosarcomes de type myxoïde et des carcinomes sarcomatoïdes. Chez l’enfant, le rhabdomyosarcome notamment botryoïde constitue le principal diagnostic différentiel. La prise en charge thérapeutique consiste en une résection endoscopique complète. Un traitement intensif (cystectomie radicale, radiothérapie ou chimiothérapie) est inutile vu l’évolution bénigne dans la majorité des cas. Cependant, une surveillance étroite est recommandée afin de détecter une éventuelle récidive. Conclusion : Les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires de la vessie doivent doit être identifiée afin d’être traitées de façon convenable et d’éviter aux malades un traitement lourd et abusif.

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