les Échelles d Évaluation du coma et de l Éveil€¦ · avec des échelles d’évaluation...
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LES ÉCHELLES D’ÉVALUATION DU COMA ET DE L’ÉVEIL PRINCIPE, DESCRIPTION, INTÉRÊT
C. KIEFER
Hôpital Nord 92 Villeneuve la Garenne
DEFINITIONS Conscience
Eveil
Coma
Etat Végétatif (EV)
Etat Paucirelationnel (EPR)
EVEIL OU VIGILANCE
AROUSAL = WAKEFULNESS
Tronc cérébral : Système Réticulé Activateur
Cliniquement :
- Les yeux sont ouverts spontanément
- Présence de cycles veille-sommeil
Coma, Stupeur, Sommeil, Eveil
CONSCIENCE PLUM ET POSNER, 1983
« La conscience est la connaissance de soi-même et de l’environnement, et le coma est l’inverse… »
« Les limites de la conscience sont difficiles à définir quantitativement de façon satisfaisante et la conscience ne peut être appréciée chez autrui qu’à travers l’apparence et l’activité .»
CONSCIENCE
AWARENESS
Cortex Cérébral
2 aspects :
- Conscience de son environnement, humain et matériel, par le biais des 5 sens : accessible à l’évaluation comportementale
- Conscience de soi : 5 éléments (Zeman 2005) : csce de sa propre csce, d’autres csces, de son corps comme étant à soi, de répondre à des ST, métacsce (croyances et désirs)
évaluation si langage ; miroir (Vanhaudenhuyse 2007)
COMA PLUM ET POSNER, 1966
Absence d’éveil et donc de conscience
- Pas d’ouverture des yeux (E1) ni de cycles veille-sommeil
- Pas d’obéissance à un ordre simple (M5) ni de propos compréhensible (V2)
Fonctionnement du tronc cérébral variable
- Réaction motrice réflexe à la douleur +/- gémissements
- Signes de souffrance pyramidale ou axiale (ROC…)
- Autonomie respiratoire possible mais rare
COMA
Cet état résulte d’une souffrance cérébrale diffuse et étendue.
3 mécanismes sont impliqués : lésions du tronc cérébral (SRA)
lésions axonales diffuses
lésions étendues bilatérales du cortex
Evaluation par la Glasgow Coma Scale
Teasdale et Jennett 1974, Lancet
ETAT VEGETATIF (EV) JENETT ET PLUM, 1972
= SD D’EVEIL NON REPONDANT LAUREYS, 2010
Etat d’éveil Ouverture spontanée des yeux (E>1) avec un rythme
veille-sommeil,
Fonctions du tronc cérébral préservées
-Autonomie végétative (, TA, Frespi, …)
- Mouvements ou vocalisations spontanés ou réflexes, mais sans finalité
Pas de manifestation de conscience
- Pas d’obéissance à un ordre simple (M5)
- Pas de propos compréhensible (V2)
ETAT VEGETATIF = SD D’EVEIL NON REPONDANT
Les comportements observables en EV : - rire, pleurer, grimacer - vocaliser, bouger un membre MAIS ces comportements sont - soit réflexes, - soit spontanés sans finalité - jamais volontaires ni dirigés vers un but Evaluation : GCS, CRS-R, WHIM, SMART,
WNSSP…
ETAT VEGETATIF = SD D’EVEIL NON REPONDANT
Certains comportements ont longtemps été controversés. Actuellement :
Le suivi du regard est considéré comme le 1er signe de sortie d’EV (Majerus 2005)
Si suivi > 45° MCS
La fixation du regard est un signe de MCS si > 30’’ (Schnackers 2009)
Le clignement à la menace est compatible avec l’EV (il n’est donc pas un signe de MCS) (Vanhaudenhuyse 2008)
ETATS VEGETATIFS : DURÉES ET DÉFINITIONS
EV Persistant quand il dure depuis + d’1 mois EV Permanent ou Chronique quand il dure depuis :
+ de 3 mois après des lésions non traumatiques
+ d’1 an après des lésions traumatiques
Mais notion d’irréversibilité : attention !
Cf : Multi-Society Task Force, 1994 American Academy of Neurology, 1995
MINIMALLY CONSCIOUS STATE ETAT DE CONSCIENCE MINIMALE ETAT PAUCIRELATIONNEL GIACINO ET ZASLER, 1997
1- Comportements observables
- Emotionnels : rire, pleurs, grimaces adaptés au stimulus
- Mouvements spontanés ou sur stimulation, dirigés vers un but
- Suivi du regard +++
- Obéissance à un ordre simple
ETAT PAUCIRELATIONNEL
2- Communication possible - Code OUI/NON gestuel ou verbal - Expressions verbales intelligibles Ces possibilités de comportements et de
communication sont - limitées mais clairement identifiables, - fluctuantes mais reproductibles, - nécessitent parfois une stimulation importante - avec un temps de latence
ETAT PAUCIRELATIONNEL
Giacino définit 2 niveaux d’EPR
Bas : réactions émotionnelles adaptées (pleurs) et comportements moteurs simples (poursuite visuelle)
Haut : obéissance à 1 ou des ordres simples
Sortie d’EPR : 2 critères (et/ou)
Communication fonctionnelle
Utilisation d’objets
ETATS DE CONSCIENCE ALTÉRÉE
CONSCIENCE
EV
EIL
CO
NS
CIE
NC
E
COMA
EV
EIL
CO
NS
CIE
NC
E
ETAT
VEGETATIF
EV
EIL
CO
NS
CIE
NC
E
ETAT PAUCI-
RELATIONNEL
EV
EIL
CO
NS
CIE
NC
E
Schnakers et al. Reanimation 2004
LOCKED-IN
SYNDROME
EV
EIL
CO
NS
CIE
NC
E
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL ENTRE EV ET EPR
Difficile : Andrews 1996 : 15 à 43% de faux diagnostics d’EV
selon les études Schnackers 2009 (BMC Neurology, 9 (2009) 35) 103 post-coma, 44 diagnostiqués « EV » mais… 18 (41%) étaient conscients (CRS-R) Poursuite ou fixation oculaire non prises en compte
Eval. cliniques répétées, pluridisciplinaires Avec des échelles d’évaluation adaptées CRS-R, WHIM, SMART …
DIAGNOSTIC EV ET EPR
La CLINIQUE reste le GOLD STANDART
(Demertzi et Al 2009) Mais avec des échelles d’évaluation standardisées ++
EXAMENS PARACLINIQUES
= Aides diagnostiques et pronostiques (Laureys 2009)
Neurophysiologie (PEA, PES…)
EEG
Pet-Scann
IRM fonctionnelle et avec tenseur de diffusion
Actuellement, en 2014 Les examens paracliniques prennent de plus en
plus d’importance dans le diagnostic (EV/MCS) et l’évaluation du pronostic
Mais ils posent aussi beaucoup de questions IRMf : cf Monti, 2010 : 17% des patients EV (CRS-R)
ont une activation cérébrale // patients contrôles sains pour OO complexes.
EEG : cf Cruse, 2011 : Sur 16 EV (CRS-R), 3 avaient des EEG similaires aux contrôles sains pr une tâche complexe et répétée !
Peu accessibles en pratique quotidienne
ECHELLES D’EVALUATION
LES PRINCIPES DE L’ÉVALUATION DES ÉTATS DE CONSCIENCE ALTÉRÉE
Les pré-requis : Patient en bon état général (nutrition, infection,
transit, …)
Pas ou peu sédaté (antiépileptiques, antalgiques, antispastiques, …)
Position assise (SRA+)
Environnement régulé = contrôlé (Wood 1996)
Evaluations courtes, répétées, sur plusieurs semaines, pluridisciplinaires
Observations comportement spontané (ligne de base) comportement après stimulations (comport.
réponse) Stimulations des 5 sens Avec quels outils d’évaluation ? Outils adaptés au patient (coma, EV, EPR…) Echelles standardisées, validées Stimulations personnalisées (famille)
LES ECHELLES D’EVALUATION DES ÉTATS DE CONSCIENCE ALTÉRÉE Echelles d’évaluation comportementale
Echelles de coma (GCS, GLS…)
Echelles d’évaluation avec stimulations sensorielles (CEC, CNC-S, WNSSP, SSAM, SMART, CRS-R …)
Echelle longitudinale (WHIM …) Echelles de devenir
GOS, DRS, Rancho Los Amigos RLA = LCFS
GLASGOW COMA SCALE TEASDALE ET JENNETT, 1972
Echelle d’évaluation du coma
L’échelle de référence, internationale
Evalue des comportements spontanés et en réponse à des stimulations (verbales, tactiles, douloureuses) selon 3 modalités : visuelles, verbales et motrices (E,V,M)
La somme des 3 sub-scores
= Score GCS entre 3 et 15
GLASGOW COMA SCALE TEASDALE ET JENNETT, 1972
Validée et fiable
Universellement utilisée
Limites :
déficit moteur (LIS) M1
trachéotomie, aphasie, anarthrie V1
Ne prend pas en compte les réflexes du tronc cérébral (cf échelle de Liège)
Manque de sensibilité pour l’évaluation de l’EV ou de l’EPR
AUTRES ÉCHELLES DE COMA
Glasgow-Liège (Born 1988)
Adjonction d’items mesurant les réflexes du tronc cérébral
Plus sensible pour le coma que la GCS
Edinburg-2 Coma Scale (1983)
Echelle de Coma d’Innsbrück (Gerstenbrand 1984)
Manque de sensibilité pour EV ou EPR
AUTRES ÉCHELLES DE COMA
La FOUR : Full Outline of Unresponsiveness
Wijdicks, 2005
4 composantes : réponse visuelle, motrice, réflexes du tronc cérébral, respiration
Cotation de 0 à 4 pour chaque items : 0-16
Intérêts : prend en compte le suivi du regard (EV-MCS), détecte mieux les LIS (ouverture des paupières pr évaluer les yeux)…
Pbl : évaluation difficile de la respiration qd patient sous respirateur
Echelles d’évaluation avec stimulations sensorielles
OBJECTIFS de ces échelles
Déceler des changements même minimes pendant ou après ST multi-sensorielles (vision, audition, toucher, goût, odorat) +/-évaluation communication, éveil…
Les quantifier par l’utilisation d’échelles ordinales mais subjectives
Permettre un suivi dans le temps
Permettre un diagnostic d’état (EV / EPR…)
Etre une aide à la décision : ttt antalgiques, décision de limitation ttt…
Etre une aide au pronostic (EV / EPR)
ECHELLES D’ÉVALUATION AVEC STIMULATIONS SENSORIELLES
CEC (Coma Exit Chart) Freeman, 1996 CNC (Coma/Near Coma Scale) Rappaport, 1992 WNSSP (Western NeuroSensory Stimulation
Profile) Ansell et Keenan, 1989 SSAM (Sensory Stimulation Assessment Measure)
Rader et Ellis, 1989 CRS (Coma Recovery Scale) Giacino 1990, Révisée 2004 SMART (Sensory Modality Assessment and
Rehabilitation Technique) Gill-Twaithes, 1997, 2004
COMA EXIT CHART (CEC) FREEMAN 1996
Patients au stade du Coma EV Principe : stimulations visuelle, auditive, tactile observation de l’expression faciale et des
comportements moteurs (yeux, tête, MS, MI, voix)
Cotation à 5 niveaux : pas de réponse, rép. réflexe, retrait,
rép. localisée, OOS (Cf GCS)
Echelle validée mais sensibilité > GCS non prouvée
COMA-NEAR COMA SCALE (CNCS) RAPPAPORT, 1992
Patients en EV EPR (DRS 21 à 29)
11 items : stimulations des 5 sens + douleur + OOS + vocalisation
Cotation à 3 niveaux (0,2,4)
0=réponse absente, 2=rép. partielle, 4= bonne réponse
Score total / 44 : 0 (conscient) à 44 (EV)
Echelle validée mais sensibilité > GCS non prouvée
WESTERN NEURO SENSORY STIMULATION PROFILE (WNSSP) ANSELL ET KEENAN, 1989
Patients en EV EPR
33 items évaluant 4 sens (audition, vision, tact, olfaction) + éveil + communication soit
6 sous-échelles
Echelle à 6 niveaux : de 0=pas de réponse à 5=réponse orientée vers un but (cf GCS)
Score = Somme des sous-score /30
Echelle validée (/RLA) et fiable
SENSORY STIMULATION ASSESSMENT MEASURE = SSAM RADER ET ELLIS, 1994
Patients en EV EPR Evaluation des 5 sens 5 sous-scores Echelle à 6 niveaux de 1=pas de réponse à 5= OOS,
6=réponse adaptée (Cf GCS)
Principe : Observation ligne de base Meilleure réponse à la stimulation Pas de stimulus douloureux
Validée (/GCS, DRS, RLA) et fiable
SENSORY MODALITY ASSESSMENT AND REHABILITATION TECHNIQUE = SMART GILL-THWAITES 1997, 2004
Patient EVEPR
Principes : évaluation et traitement
Stimulation de l’éveil = traitement
Evaluation formelle : comportement spontané « de base » et après stimulation
Evaluation informelle : par équipe et famille : comportement en VQ information famille, questionnaire
SENSORY MODALITY ASSESSMENT AND REHABILITATION TECHNIQUE = SMART GILL-THWAITES 1997, 2004
8 modalités : 5 sens + éveil + motricité + communication.
5 niveaux de réponse (Cf GCS):
1=pas de réponse, 2=réponse réflexe, 3=retrait, 4=réponse localisée, 5=réponse discriminante
Durée d’une session 20-30’
SENSORY MODALITY ASSESSMENT AND REHABILITATION TECHNIQUE = SMART GILL-THWAITES 1997, 2004
Protocole : 10 sessions sur 2 semaines (5 matin + 5 AM) :
définition des meilleurs stimuli, uni/multimodaux
1 session/j pendant 2 mois ou jusqu’au niveau 5. Selon évolution : arrêt, poursuite, autre
programme de rééducation.
SENSORY MODALITY ASSESSMENT AND REHABILITATION TECHNIQUE = SMART GILL-THWAITES 1997, 2004
Echelle validée (/RLA /WNSSP), 1995
+ sensible que la WNSSP, 1996
Fiable (r intra-juge = 0,97 et inter-juge 0,96), 2004
Intérêt diagnostic : EV et EPR +++
Mais pas de preuve de l’efficacité des stimulations ni du protocole sur le devenir
SENSORY MODALITY ASSESSMENT AND REHABILITATION TECHNIQUE = SMART GILL-THWAITES 1997, 2004
Avantages
Evaluation standardisée avec des stimulations personnalisées
Cotations : /modalité, simples,
Protocole standardisé
Implication de l’équipe et des familles
Inconvénients
formation « protégée » et chère
COMA RECOVERY SCALE =CRS GIACINO 1990, RÉVISÉE 2004 CRS-R
Evaluation en 35 items
Des fonctions visuelles, verbales, motrices (cf GCS), audition, communication, éveil
Spontanément ligne de base
Après stimulations standardisées répétées les items de chacune de ces parties sont
disposés du niveau le plus haut (activité corticale) au niveau le plus bas (réponses réflexes)
COMA RECOVERY SCALE =CRS GIACINO 1990, RÉVISÉE 2004 CRS-R
Réponse : 3 à 6 niveaux selon la fonction 0= pas de réponse, 1= rép. réflexe, 2=rép. localisée, 3=rép. orientée, 4=OOS, 5=rép. Discriminante
Passation Durée totale : environ 1h (préparation des items et du matériel, test, mise en commun) 2 à 3 personnes (stimulation, observation, notes)
Cotation : cf feuille de cotation
Fonction auditive
4-Mouvement systématique
sur demande*
3-Mouvement reproductible
sur demande*
2-Localisation de sons
1-Réflexe de sursaut au bruit
0-Néant
Fonction visuelle
5-Reconnaissance des objets*
4-Localisation des objets :
atteinte*
3-Poursuite visuelle
2-Fixation*
1-Réflexe de clignement à la
menace
0-Néant
Fonction motrice
6-Utilisation fonctionnelle des
objets**
5-Réaction motrice
automatique *
4-Manipulation d'objets*
3-Localisation des
stimulations nociceptives*
2-Flexion en retrait
1-Posture anormale
stéréotypée
0-Néant/Flaccidité
*Indique un état de conscience
minimale
**Indique l’émergence de
l’état de conscience
minimale
Fonction
oromotrice/verbale
3-Production verbale
intelligible*
2-Production
verbale/mouvements
oraux
1-Réflexes oraux
0-Néant
*Indique un état de
conscience minimale
**Indique l’émergence de
l’état de conscience
minimale
Communication
2-Fonctionnelle : exacte **
1-Non fonctionnelle :
intentionnelle*
0-Néant
Eveil
3-Attention
2-Ouverture des yeux sans
stimulation
1-Ouverture des yeux avec
stimulation
0-Aucun éveil
COMA RECOVERY SCALE =CRS-R En pratique :
1ère évaluation : au bout d’un mois environ : adaptation, rencontre du patient et de sa famille, observation « de base »
Quand ? En fin de matinée, au repos+++ Où ? En salle de rééducation, au calme+++ Comment ? Autant que possible au FRM Réévaluation : en fonction de l’évolution du
patient, avant ou après chirurgie (DVP…), essais de psychostimulants…
COMA RECOVERY SCALE =CRS GIACINO 1990, RÉVISÉE 2004 CRS-R
Score/23 0-7=EV 8-15=MCS 16-23= Emergence du MCS
Sortie de MCS si : Score Moteur=6 OU Score Communication=2
COMA RECOVERY SCALE = CRS-R Points forts
Echelle validée validée : /DRS et /GCS
En anglais et en français (2004, 2008)
Fiable : bonnes fiabilités inter et intra-juges
Bonne sensibilité pour EPR et sortie d’EPR ++ Plus sensible que la GCS, la FOUR et la WHIM (Schnackers
2008)
Formation accessible : www.comascience.org
COMA RECOVERY SCALE = CRS-R Avantages / autres échelles
Observation ET Stimulation du patient lors de la passation
Possibilité de personnalisation du matériel de stimulation et d’adaption de certains items >> augmentation de la sensibilité
Evaluation interdisciplinaire
COMA RECOVERY SCALE = CRS-R Inconvénients Pas si simple que ça ! >>Temps d’apprentissage >> Ne pas hésiter à s’entraîner entre professionnels Interprétation du score avec prudence !
Reflet de la situation à un temps T or, en EPR, les capacités / conscience sont fluctuantes ds le T
La cotation est plutôt sévère : temps de latence maxi toléré pour l’obtention
des réponses ne doit pas excéder 5 à 10 sec. Niveau d’exigence des items
Les déficiences associées (auditive, visuelle, praxique et phasique) biaisent la passation et les résultats
ECHELLE D’ÉVALUATION COMPORTEMENTALE LONGITUDINALE
WESSEX HEAD INJURY MATRIX WHIM SHIEL 1996, 2004
Basée sur l’observation longitudinale de 97 patients du coma jusqu’à leur sortie du coma (88) ou leur décès
6 sous-échelles : vision, communication, attention, concentration, comportement social, cognition 1 échelle de 62 items
Définit une séquence hiérarchisée de récupération du coma sortie d’APT
WHIM Mesure les performances du patient (ce qu’il fait)
plutôt que ses capacités (ce qu’il est capable de faire)
Cotation : 0/1, 10x0 stop Score : nbre d’items cochés/dernier item réussi 1 à 15 : EV-EPR (OOS+) 16 à 29 : Conscience de l’environnement :
émotions adaptées, vocalise, choisit 30 à 46 : Aptitudes cognitives : communication,
attention, action + sourire 47 à 62 :Aptitudes cognitives : initiative,
mémoire, orientation Sortie d’APT
SCORE WHIM RANG DU COMPORTEMENT LE PLUS AVANCE
N
°
Comportements observés Définitions opérationnelles
1 Ouverture brève des
yeux
Moins de 30 secondes
2 Ouverture prolongée des
yeux
Plus de 30 secondes
3 Les yeux sont ouverts et
bougent mais ne se
fixent pas sur une
personne ou un objet
Les yeux bougent de manière aléatoire, sans signe de poursuite et ils ne
s’arrêtent pas sur un objet ou une personne
4 Attention
momentanément captée
par un stimulus
dominant
Momentanément =2 secondes ou plus, stimulus
dominant=bruyant/grand/vivement coloré/douloureux entraînant un
changement identifiable du comportement bien que momentané
(ex.agité>calme,yeux fermés>ouverts, immobile>mouvements)
5 Regarde brièvement une
personne
Le regard se déplace sans but à travers la chambre lorsqu’un objet ou une
personne est remarqué, les yeux se fixent sur celui-ci.
Brièvement=momentanément-Impression ??regarde quelqu’un ou quelque
chose
6 Vocalisation volontaire
pour exprimer ses
Sensations
Gémissements comme pour exprimer un malaise, soit spontanément soit lors
de manipulations passives des membres contractés, d’injections ou de
prises de sang
7 Grince ou serre les dents Les dents grincent spontanément ou se serrent lorsqu’un tampon de mousse
est placé dans la bouche
WHIM
Validée en anglais et en français (Majerus 2001)
Corrélation très significative avec la GCS (r=0.94, p<0.001)
Fiable Accord inter-juges très bon (k=0.84) Fidélité test-retest excellente (r=0.98, p<0,001) Plus sensible que la GCS et la GLS pour
l’évaluation de la période de sortie d’EV et EPR Pbl : la séquence statistique # réelle ?
ECHELLES DE DEVENIR
GOS
DRS
RLA
GLASGOW OUTCOME SCALE JENNETT, 1975
5 niveaux de récupération en fonction du niveau d’autonomie et du handicap résiduel GOS 5 : bonne récupération (AVQ+, W+)
GOS 4 : handicap modéré : patient indépendant mais handicapé (AVQ+, aide TK, W-)
GOS 3 : handicap sévère : patient conscient (OOS+) mais dépendant (aide humaine)
GOS 2 : EV (et EPR)
GOS 1 : décès
Attention : échelle française inversée / échelle anglaise
ETATS DE CONSCIENCE ALTÉRÉE
CAPACITE COGNITIVE
CA
PA
CIT
E M
OT
RIC
E
coma
VS
MCS
handicap
sévère
ouverture des yeux
communication
handicap
modéré
bonne
récupération
vie
autonome
réinsertion
professionnelle
mouvements volontaires
Current Opinion Neurology 2005
GLASGOW OUTCOME SCALE JENNETT, 1975
Echelle très simple, très répandue
Validée, fiable
Corrélée à la GCS, à la durée du coma et à la durée de l’APT
DISABILITY RATING SCALE RAPPAPORT, 1982
Evaluation : éveil et conscience (GCS inversée)
+ incapacités + dépendance + adaptation sociale
coma reprise du travail
Score de 30 (décès) à 0 (état normal)
Détermine un niveau de handicap (9)
Plus sensible que la GOS
Mais trop grossière pour détecter des variations pendant la phase d’éveil
RANCHO LOS AMIGOS =RLA =LCSF HAGEN 1972, MODIFIÉ MALKMUS 1974
10 niveaux définis en fonction du comportement, associés à un niveau d’aide
I : pas de réponse, (coma) aide totale II : réponse généralisée (EV) III : réponse localisée (EPR) IV : patient confus et agité (APT) aide
maximale V : patient confus, inapproprié, non agité VI : patient confus, approprié aide modérée VII : patient automatique, approprié VIII : patient réfléchi et approprié surveillance IX et X : idem avec indépendance supervision
RANCHO LOS AMIGOS =RLA =LCSF HAGEN 1972, MODIFIÉ MALKMUS 1974
Validation ?
En pratique : échelle plus précise que la GOS pour évaluer les bonnes récupérations
Mais trop grossière pour détecter des variations pendant la phase d’éveil
INTERETS DES ECHELLES D’EVALUATION
INTERETS DES ECHELLES D’EVALUATION
Diagnostique : EV, EPR, LIS… Pronostique : évolution ≠ si EV ou MCS à 3 mois Argument éthique : choix de prise en charge
différents selon le diagnostic ? Limitation thérapeutique ?
Scientifique : suivi évolutif, efficacité des programmes de stimulation ?
Pédagogique : affiner notre analyse sémiologique, fédérer l’équipe…
Psychologique : intérêt dans la communication avec les proches
CONCLUSION
Le diagnostic des états de conscience altérée est clinique et difficile :
Des changements minimes sont difficiles à détecter faux diagnostics d’EV
A l’inverse, ne pas interpréter excessivement des comportements réflexes faux diagnostics d’EPR
L’utilisation d’outils cliniques d’évaluation, validés et fiables, est fondamentale.
Echelles nombreuses mais 2 échelles sont à privilégier : CRS-R, WHIM.
>>> se former, les utiliser en équipe !