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1 L’enfant maladroit J.Mancini DIU neuropédiatrie mars 2007 La maladresse multiples circonstances qui varient selon l'intensité du trouble et sa spécificité. pathologique quand elle retentit de manière négative sur l’autonomie de l’enfant et son fonctionnement social, en particulier scolaire. De multiples causes peuvent rendre un enfant maladroit Trouble spécifique parfois maladresse purement isolée, gênant l'enfant dans diverses réalisations On invoque alors, par analogie aux pathologies acquises de l'adulte, une dyspraxie D'autres auteurs incriminent un trouble spécifique du développement moteur ou encore un trouble de l'acquisition de la coordination Trouble spécifique • Prévalence • 6% concerne 2 à 4 fois plus souvent les garçons que les filles

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L’enfant maladroit

J.Mancini

DIU neuropédiatrie mars 2007

La maladresse

• multiples circonstances• qui varient selon l'intensité du trouble et sa

spécificité.• pathologique quand elle retentit de

manière négative sur l’autonomie del’enfant et son fonctionnement social, enparticulier scolaire.

• De multiples causes peuvent rendre unenfant maladroit

Trouble spécifique

• parfois maladresse purement isolée,gênant l'enfant dans diverses réalisations

• On invoque alors, par analogie auxpathologies acquises de l'adulte, unedyspraxie

• D'autres auteurs incriminent un troublespécifique du développement moteur ouencore un trouble de l'acquisition de lacoordination

Trouble spécifique

• Prévalence

• 6%

• concerne 2 à 4 fois plus souvent lesgarçons que les filles

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• DES DÉFINITIONS ET DES CONCEPTS

DES DÉFINITIONS ET DESCONCEPTS

Dans la CIM 10,

• le trouble spécifique du développementmoteur (F82)

• altération sévère du développement de lacoordination motrice,

• non imputable exclusivement à un retardmental global ou à une affection neurologiquespécifique, congénitale ou acquise.

DES DÉFINITIONS ET DESCONCEPTS

Dans le DSM IV

• le trouble de l'acquisition de la coordination est défini selon des critères voisins:

La réalisation des activités nécessitant unecoordination motrice est significativementinférieure à ce que l'on pourrait attendre comptetenu de l'âge chronologique et des capacitésintellectuelles :– retard dans les étapes du développement

psychomoteur– maladresse avec les objets– mauvais résultats sportifs– mauvaise écriture

DES DÉFINITIONS ET DESCONCEPTS

Dyspraxie,

• Trouble

de la planification, de la programmation

de gestes complexes, intentionnels etfinalisés

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Les praxies

• la coordination volontaire demouvements orientés vers un but

• Le mouvement observé dans ce contexteest le fruit d'un apprentissage

• L'intention qui le sous-tend est conscienteet dirigée

• La praxie se traduit ainsi par une activitémotrice orientée qu'on appelle le geste.

Les praxies

• Le geste intentionnel suppose l'élaborationd'un programme moteur visant l'obtentiond'un but à atteindre

• Cette élaboration s'effectue à partir derétroactions internes et externes

Les praxies

• Au niveau internele sujet va prendre en compte– les afférences kinesthésiques– proprioceptives– vestibulaires

• Au niveau externel'intégration concerne les informationssensorielles, qu'elles soient– visuelles– tactiles– auditives

Les praxies

• au niveau de l'aire prémotricemise en place la séquence qui va permettrel'élaboration du geste complexe

• Le nombre de gestes correctement exécutéscroit de façon linéaire entre 6 et 11 ans

• C'est vers 11 ans que les praxies sont maturesdans l'ensemble des activités de la viequotidienne et scolaire

• Rôle crucial de l'intégration sensorielle desafférences visuelles et spatiales

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Différentes hypothèses

• Parmi les afférences sensorielles, AYRESinsiste sur le rôle des afférences tactiles

• Selon DEWEY, c'est dans sa représentationabstraite que le geste est perturbé

Il n 'y a pas de difficultés motrices ouperceptivo-motrices mais des

problèmes dans la conceptualisation symboliquedu geste

Différentes hypothèses

CERMAK distingue deux grands groupes dedyspraxies

• les troubles de planification motrice liés à undéficit d'anticipation.– trouble de conceptualisation: ce sont les dyspraxies

de planification primaire,– en rapport avec des problèmes d'intégration

sensorielle, ce sont les dyspraxies de planificationsecondaire.

• Le deuxième grand groupe de cet auteurconcernerait les troubles d'exécution, qui gênentla réalisation motrice: dyspraxies exécutives

EXPRESSION CLINIQUE

Les maladresses motrices de la vie quotidienne• chutes fréquentes, se cogne souvent, laisse tout

échapper de ses mains.• La précision des gestes est pauvre

– habillage qui va se révéler long et nécessiter des efforts trèsimportants

– boutonnage et confection des lacets de chaussures = épreuvesquasi insurmontables.

• Dans l'alimentation– l'enfant est gêné pour la maîtrise des couverts,– pour verser un liquide sans un récipient..

• Dans les activités de loisirs– difficultés à apprendre et à faire de la bicyclette.– mauvais dans les jeux de balle

EXPRESSION CLINIQUE

En motricité fine

• gros retard dans les activités de coloriage,de dessin, de découpage

• L'enfant manifeste peu d'intérêt pour lesjeux de construction

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EXPRESSION CLINIQUE

Dans le domaine perceptif et spatial• L'enfant fait une mauvaise interprétation des objets dans

l'espace• il perçoit mal la localisation, la trajectoire d'une balle.• beaucoup de difficultés avec les diagonales et les

obliques.• la reconnaissance droite/gauche est difficile à intégrer.• Souvent les enfants ont des troubles d'orientation dans

l'espace.• Plus rarement, déficits de perception tactile ou

hypersensibilité au tact.

EXPRESSION CLINIQUE

• Dans le domaine temporel– très mauvais jugement sur le temps écoulé

– Impossible d’évaluer le temps d'un trajet envoiture

• Schéma corporel

régulièrement pauvre et mal construit

EXPRESSION CLINIQUE

Retentissement scolaire

En écriture

• mauvaise préhension du crayon

• difficultés du geste

• calligraphie difficile

• Souvent la production est quasimentillisible. Les productions écrites sont malorganisées.

EXPRESSION CLINIQUE

Retentissement scolaire

En lecture

• discrimination de lettres voisines

p /q difficile

• analyse d'un texte– qui nécessite un décodage de gauche à droite

– puis de haut en bas

• peut comporter des erreurs et des omissions

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EXPRESSION CLINIQUE

Retentissement scolaireEn mathématiques• la lecture des nombres

– À considérer de droite à gauche pour reconnaître lavaleur de position (unités, dizaines, centaines)

– mais à lire de gauche à droite pour en faire la lecture• L'apprentissage des algorithmes mathématiques

– procédure qui s'effectue de droite à gauche pour lesadditions, les soustractions, les multiplications

– dans l'autre sens pour les divisions.• en géométrie, difficultés liées à une mauvaise

appréhension des relations spatiales

EXPRESSION CLINIQUE

Retentissement affectif• mauvaise estime de soi• conscient de son échec l’enfant dyspraxique

dépense en vain de l’énergie dans différentesstratégies

• ridiculisé par ses pairs, recherche la compagniede plus jeunes enfants identité particulière

• dépendance accrue vis à vis de l'adulte• Passivité excessive du fait de la surprotection

des adultes

DIAGNOSTIC D’UNEDYSPRAXIE

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DIAGNOSTIC D’UNE DYSPRAXIE

Anamnèse

• antécédents familiaux et personnels en insistant– sur les circonstances de la naissance,

– l’âge de la première inquiétude

– celui des différentes étapes du développement del’enfant

• On s’assure que l'enfant a été normalementexposé à l'apprentissage de tel ou tel geste

DIAGNOSTIC D’UNE DYSPRAXIE

examen clinique• L’examen vérifie l’absence de pathologie

sensorielle, d’éventuelles dysmorphies• Un examen ophtalmologique et un bilan

orthoptique sont à réaliser dès qu’on suspecteun trouble oculomoteur

• L’examen neurologique doit être soigneux etcomplet – hypotonie globale chez le jeune enfant– anomalies discrètes à type de « soft signs » par

exemple des mouvements choréiformes desmembres, des syncinésies d'imitation, chez l’enfantplus grand

Diagnostic différentiel

Troubles secondaires

• à une IMC– Ainsi dans une hémiparésie congénitale discrète

déficit moteur du membre supérieursous-utilisationet moindre efficacité

– séquelles d’une naissance prématurée

déficits variables mais bien souvent un tableau dedyspraxie visuo-spatiale propre à la prématurité

• Une ataxie congénitale peut prendre le masqueinitial d’une maladresse

Diagnostic différentiel

Troubles secondaires

à des mouvements anormaux

• dystonies essentielles, chorées

• Myoclonies : «syndrome du bol du petitdéjeuner » rapporté dans le cadre de l’épilepsiemyoclonique juvénile

• Tics : maladresse paroxystique surtout dans lecadre d’un syndrome de Gilles de la Tourette

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Diagnostic différentiel

Troubles secondaires

à des pathologies périphériques

• plus rarement en cause

• ne pas pouvoir monter un escalier à 3 ansdoit immédiatement faire évoquer unemyopathie de Duchenne chez un garçon

Diagnostic positif

à l’issue de l’examen

• maladresse isolée

• on évoque le diagnostic de dyspraxiedéveloppementale

• a fortiori si fluctuation des performancesd’un essai à l’autre

• on confirme le diagnostic par uneapproche psychométrique

approche psychométrique

Dissociation significative

• au test d’intelligence de l’échelle de Wechsler(WPPSI ou WISC selon l'âge)

• entre le QIV et le QIP

• QIV supérieur de plus de 12 points au QIP

Au WISC IV préservation de l’indice decompréhension verbale; atteinte plus marquéede l’indice concernant le raisonnement perceptifet celui de vitesse de traitement

Félix (13;2)

Motif de consultationtrouble comportement à l'école (perturbe) travaille peu, n’est pas

concentré

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Félix : copie figure de Rey

Précocité intellectuelle + difficultés associées et spécifiques concernant lesfonctions hémisphériques droites

- Dyspraxie visuo-constructive + difficultés concernant leraisonnement à partir d’un matériel visuel.- Difficultés d’organisation temporelle (temporalité abstraite) +dyschronie (anamnèse).-Limitations dans les capacités programmatoires et exécutives(copie de la figure de REY).- Impulsivité cognitive liée à la rapidité idéatoire mais minorantles performances aux épreuves et rendant compte en partie desdifficultés observées sur le plan du raisonnement perceptif(prise d’indices pas toujours complète…).- Des limitations en MDT pouvant se répercuter sur lesperformances en mathématiques.- Capacités le contrôle cognitif (inhibition cognitive) tout à faitpréservées et les capacités mnésiques sont d’excellent niveau(avec stockage parfait immédiat et robuste des informations etparticulier concernant les informations verbales).- Comportement : Félix s’est montré très mature dans larelation, capable d’une compréhension très fine et tout à faitagréable/coopérant.

approche psychométrique

Chez le jeune enfant, autour de 4 ans• échelle de coordination motrice globale de

CHARLOP-ATWELL ou « Mouvement ABC »• le test d’imitation de gestes de BERGES et

LÉZINE• épreuves de tâches visuo-constructives extraites

du test de BRUNET et LÉZINE ou du test de McCARTHY – pont de 5 cubes ou puzzle de 4 morceaux à 3 ans– une barrière ou un puzzle de 10 morceaux à 4 ans

approche psychométrique

Chez le jeune enfant, autour de 4 ans

étude du graphisme

• prise du crayon inadaptée

• l’enfant dessine peu et mal

• Il ne peut reproduire les formesgéométriques simples,– trait vertical, horizontal et rond à 3 ans

– rond, croix, carré à 4 ans

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approche psychométrique

Après 5-6 ans• test de perception visuelle de FROSTIG ,• tests visuo-constructifs

– figure de REY B– test de BENDER– cubes de KOHS

• l’étude du graphisme– reproduction de formes pré scripturales– écriture de lettres, du prénom– dessin du bonhomme ( test de GOODENOUGH ou de

MAC CARTHY )

Copie de figures géométriques

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approche psychométrique

Au delà de 7 ans

• échelle de développement moteur de LINCOLNOZERETSKI (LOMSD)

• figure de Rey A

• test des bâtonnets de BUTTERS et BARTON

• l’étude graphométrique– niveau graphique par rapport à l’âge et au niveau

d’apprentissage

– vitesse d’écriture

Figure de Rey (copie)

• évaluation des capacités d’analyse visuelle, de la programmationlogique et ordonnée du modèle, de la structuration des relations deséléments les uns avec les autres.

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Test des bâtonnets de Butters et Barton

FORMES CLINIQUES

FORMES CLINIQUES

dyspraxie constructive

• difficultés d’assemblage spatial dedifférentes unités en un ensemble (jeux,puzzles, graphisme…).

• Les enfants porteurs d’un Syndrome deWilliams présentent, au sein d’un profilneuropsychologique très particulier destroubles caractéristiques dans ce domaine

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FORMES CLINIQUES

dyspraxie visuo-spatiale

observée chez les anciens prématurés

• troubles neuro-visuels, et troubles de lastructuration spatiale

• +/- strabisme alternant précoce

• troubles du regard

• troubles oculo-moteurs– trouble de la poursuite oculaire

– du calibrage des saccades

FORMES CLINIQUES

dyspraxie visuo-spatiale

observée chez les anciens prématurés

• La non-acquisition de stratégies de regard valides etdifférenciées rend compte de l'inefficacité du canal visuelpour la plupart des acquisitions de base

• Balayage des scènes visuelles perturbé

• Exploration visuelle de l'environnement ou de dessinscompromise

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FORMES CLINIQUES

dyspraxie visuo-spatiale

observée chez les anciens prématurés

• Cette forme est très pénalisante sur le planscolaire

• L’enfant est gêné pour construire l'espace à 2dimensions: page, feuille, tableau, écran

• espace où les mouvements oculomoteurs sontirremplaçables pour situer les éléments les unspar rapport aux autres (topologie)

FORMES CLINIQUES

dyspraxie visuo-spatiale

observée chez les anciens prématurés

Perturbation du calcul

• implications dans les activités de dénombrementévidentes– certains éléments seront vus et comptés plusieurs

fois

– alors que d'autres seront oubliés

FORMES CLINIQUES

dyspraxie visuo-spatiale

observée chez les anciens prématurés

Perturbation de la lecture

• Qui nécessite une stratégie de regard trèsélaborée

• la prise d'information, est défaillante pourdes raisons instrumentales

FORMES CLINIQUES

dyspraxie visuo-spatialeobservée chez les anciens prématurés

Perturbation de l’écriture

• l’enfant se relit difficilement (dysgraphie)• énergie démesurée dans le geste graphique (au

dépens de l'attention aux autres aspects,notamment orthographique, du mot écrit)

• instauration progressive et inéluctable d'unedysorthographie

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Pierre, 11 ans

FORMES CLINIQUES

Par analogie aux apraxies de l’adulte , on distingue :Dyspraxie idéomotrice• Elle est dominée par l’échec dans l’utilisation

d’outils ou même dans leur mime d’utilisation : parexemple l’enfant est incapable de faire semblant derepasser

Dyspraxie idéatoire• L’enfant se révèle incapable de réaliser des gestes

symboliques (au revoir, chut…)Dyspraxie de l’habillage

FORMES CLINIQUES

Formes associées• A d’autres troubles du développement

– hyperkinésie avec déficit attentionnel– Troubles spécifiques d’acquisition du

langage…

• Dans le syndrome de Gerstman s’associentune indistinction D/G, une agnosie digitale,une dyscalculie

PRISE EN CHARGE

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PRISE EN CHARGE

La prise en charge s'adapte à chaque cas

• en fonction de l'âge

• de l'importance du trouble

• de son étiologie

• de son retentissement dans la viequotidienne et scolaire

PRISE EN CHARGE

• Approche pluri-disciplinaire souventnécessaire (psychomotricité, ergothérapie,orthopsie )

• Prise en charge des troubles associés

PRISE EN CHARGE

La psychomotricité est à proposer tôt

• elle permet un travail sur la conscience du corps

• l' expérimentation personnelle

• constitue le lieu où l' enfant peut trouver desstratégies de compensation– aide par la verbalisation

– travail sur l'image mentale,

– raisonnement,

– rééducation graphique ...

PRISE EN CHARGE

La réadaptatation est indispensable:

• faire comprendre les difficultés de l' enfantà son entourage et à ses enseignants

• Dans la vie quotidienne

• travail sur l' autonomie en donnant desaides– utilisation de scratchs

– matériel simplifié

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PRISE EN CHARGE

A l'école d'autres moyens peuvent être mis en place• simplification et meilleure lisibilité du matériel• aide verbale• décomposition des tâches• repérage spatial par des couleurs, surlignage"• respect de la lenteur de réalisation• Pour l' écriture,tendre vers une lisibilité et valoriser le travail

surtout si le raisonnement est bon• parfois recours au clavier d’un ordinateur• Selon l'importance du trouble, une scolarisation sur deux

niveaux, une intégration en CLISS peuvent êtrenécessaires

CONCLUSION

• La maladresse d’un enfant ne doit pas êtrebanalisée

• Les dyspraxies sont des troublesdéveloppementaux complexes dont lesmécanismes ne sont pas encore clairementélucidés

• Leur répercussion sur les apprentissages estimportante et nécessite un diagnostic affiné pourproposer une prise en charge adaptée

• La collaboration de la famille et des enseignantsest indispensable