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© AGO e.V. in der DGGG e.V.

sowie

in der DKG e.V.

Keimstrang-Stromatumoren

Keimstrang-Stroma-

Tumoren

G. Emons , F. Kommoss,

S. Hauptmann


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Keimstrang-Stroma-Tumoren

Diedrich , 1985


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1. Definition:

Entstehung aus

- Keimsträngen (Coelom- oder mesonephrisches Epithel)?

Granulosazellen, Sertoli-Zellen

- ovariellem Stroma: Thekazellen, Leydig-Zellen, Fibroblasten

2. Häufigkeit:

8% aller Ovarialtumoren (50% Fibrome)

5-7% aller maligner Ovarialtumoren

3. Eigenschaften:

- Häufig (außer Fibrome) Steroidproduktion Pseudo-

pubertas präcox, Fertilitätsstörungen, Virilisierung, PMB,

Blutung im Senium, Endometriumhyperplasie

Endometrium Ca, Mamma Ca?

- in der Mehrzahl niedriges malignes Potential, aber durchaus

letale Verläufe möglich


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Keimstrang-Stroma-Tumoren:

Klassifikation

1. Granulosa-Stromazelltumoren:

A. Granulosazelltumoren

adulter Typ

juveniler Typ

B. Tumoren der Thekom-Fibrom-Gruppe

Thekome

a) typisch

b) luteinisiert

Fibrome – Fibrosarkome

u. a.


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Klassifikation

2. Sertoli-Stromazelltumoren

Sertoli-Leydig-Zelltumoren

(verschiedene Grade und Subtypen)

Sertolizelltumoren

3. Gemischte und unklassifizierte

Keimstrangtumor mit annulären Tubuli

Gynandroblastom

Unklassifizierter Keimstrangstromatumor

4. Steroidzelltumoren

Stromaluteom

Leydigzelltumor

Steroidzelltumor NOS


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Management

1. Präoperative Abklärung

Labor: Steroide, Gonadotropine, Inhibin,

CA 125, Anti-Müller Hormon

Bildgebung: US, ggf. MRT, ggf. CT/MRT

Nebennieren (PET nicht indiziert)

ggf. selektive Venenkatheterisierung

(funktionelle Tests: hCG, ACTH, GnRH-

Analoga wenig effektiv)


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Management

2. Operatives Staging:

- unterer Medianschnitt

- Zytologie

- Inspektion/Palpation/Biopsien suspekter

Befunde

- Ovarektomie (cave Ruptur); bei bilateralen

Tumoren im Einzelfall Erwägung organer-

haltender Tumorausschälung

- Peri-/Postmenopause: Adnexexstirpation bds.

(+HE)

- sonst HSK und fraktionierte Abrasio


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Management

• Bei kleinen Tumoren ggf. Laparoskopie

(Bergesack!) oder Pfannenstielschnitt.

Wenn keine eindeutig benigne Histologie

(definitive Histologie): o.g. Maßnahmen

nachholen (2. Sitzung)

• Wenn wahrscheinlich gutartiger Tumor

(Thekom, Fibrom, Gynandroblastom,

Stromales Luteom, Leydig-Zell-Tumor, gut

differenzierter Sertoli-Leydig-Zelltumor)

ausreichende Therapie


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Management

Wenn potentiell maligner Tumor:

(Granulosazelltumor, Sertoli-Leydig-Zelltumor

G2/G3 oder retiforme Variante, Steroid Cell

Tumor NOS )

- definitive surgical staging (ggf. zweizeitig)

- multiple Biopsien

- Omentektomie

- Evaluation pelviner/paraaortaler Lymph-

knoten (Exstirpation nur, wenn suspekt),

die Entfernung unauffälliger Lymphknoten

wird nicht mehr empfohlen


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Keimstrang-Stromatumoren:

Management

Wenn hierdurch Stadium FIGO 1A (oder 1C

einseitig?) gesichert und Fertilitätserhalt

gewünscht:

- Belassung von Uterus und kontralateralen

Adnexen (Abrasio!)

(HE + Adnektomie nach Erfüllung des KW!?)

Wenn kein KW oder extraovarielle Ausdehnung:

- HE + Adnektomie bds. (+ aggressive operative

Cytoreduktion)


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Granulosazelltumoren

Auftreten:

70% der hormonproduzierenden bzw. malignen


95% Adulter Typ; 5% vor Pubertät; sonst über alle

Altersgruppen verteilt (etwas häufiger nach 40.

Lebensjahr)

Symptome:

Pseudopubertas praecox ,Blutungsstörungen,

Infertilität; lokale Beschwerden, tastbarer Befund,

Aszites (selten Virilisierung), PMB, Blutung im

Senium


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Granulosazelltumoren

Biologie:

- Langsames Wachstum primär große Tumoren

(oft zystisch, serös oder eingeblutet)

- Niedrig-maligne Rezidivrate 10 – 33%; bisher

keine Prognosefaktoren

- Rezidive nach 5 – 10 – 30 Jahren

10 Jahres Überleben Stadium I: 80 – 90%

10 Jahres Überleben Stadium III: 0 – 33%

- Östrogenproduktion Pseudopubertas praecox,

Blutungsstörungen, Infertilität; Endometrium-

hyperplasie (50%), Endometrium Ca (13%); PMB


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Granulosazelltumoren:

Postoperative Therapie

- keine Belege für Nutzen einer adjuvanten

Radiatio im Stadium I

- keine Belege für Nutzen einer adjuvanten

Chemotherapie im Stadium I

- Keine Belege für den Nutzen einer adjuvanten

endokrinen Therapie

- Nutzen einer adjuvanten Chemotherapie oder

Strahlentherapie bei komplett resezierten

höheren Stadien unklar und kontrovers diskutiert


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Postoperative Therapie II

- Beobachtung unter Kontrolle von FSH,

Östrogenen (Androgenen), Inhibin, AMH ,

CA 125

- bei Rezidiv: erneute operative Therapie (ggf.

wiederholt)

- ggf. gezielte Radiatio

- ggf. Chemotherapie

- ggf. endokrine Therapie (Aromatasehemmer,

TAM, GnRH-A, Gestagene)


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Systemische Therapie

Wirksame Substanzen/Kombinationen:

- Cisplatin, Adriamycin, Cyclophosphamid (CAP)

- Cyclophosphamid, Cisplatin (CP)

- Cisplatin, Vinblastin, Bleomycin (PVP)

- Bleomycin, Etoposid, Cisplatin (BEP)

- Carboplatin , Paclitaxel

Chemotherapie ist wirksam, Überlebensvorteil

nicht gesichert, cave Toxizität

- endokrine Therapie

- Bevacizumab ( AGO-GYN 9 /Alienor )

- Imatinib


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Empfohlenes Procedere

- optimale operative Therapie

- ab IC adjuvante Chemotherapie???

- adjuvante Chemotherapie bei R1/R2-Resek-

tion?

- erneute Operation bei Rezidiv (ggf. wieder-

holt)

- ggf. gezielte Radiatio

- palliative Chemotherapie (AGO-GYN 9) oder

endokrine Therapie, wenn Kontrolle durch

Operation oder Radiatio nicht möglich


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Fibrom

Thekom


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Thecazelltumoren (Thekome)

- 1% aller Ovarialneoplasien

- fast immer benigne

- manchmal luteinisiert

- häufig postmenopausal

- produzieren Östrogene cave Endome-

triumhyperplasie Endometrium Ca!

- Therapie: einseitige Ovarektomie (± HE +

kontralat. Adnekt.)


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Fibrome / Fibrosarkome

Fibrome:

4% aller Ovarialneoplasien

- Aszites, Hydrothorax (Meigs-Syndrom)

- Therapie: einfache Adnektomie (± HE +

kontralat. Adnektomie)

Fibrosarkome:

- hoch maligne (zum Glück sehr selten!)

- Therapie: Operation, Chemo? RTX?


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Sertoli-Zelltumoren

- sehr selten

- 2/3 produzieren Östrogene

- häufig mechanische Probleme (Tumorgröße)

- manchmal Reninproduktion (Hypertension;

Hypokaliämie)


- Therapie: Ovarektomie (± HE + kontralat.

Adnektomie)


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Leydig-Zelltumoren

- selten

- Androgenproduktion (langsamer Anstieg)

- auch Östrogenwirkung (Aromatisierung)

cave Endometrium


- Therapie: einseitige Ovarektomie (± HE +



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SLCT, G1

SLCT, retiform


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Sertoli-Leydig-Zelltumoren

(früher Androblastom; Arrhenoblastom)

- sehr selten

- typisch im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt

- Symptome: Zyklusstörungen; milde Androgeni-

sierung; in 35% Androgenexzess Virilisierung

- cave Endometrium (periphere Aromatisierung oder

Östrogenproduktion durch Tumor)

- Gut differenziert: benigne Ovarektomie (± HE +


- mäßig/schlecht differenziert oder retiform:

zu relevantem Prozentsatz malignes Verhalten

definitives Staging und adjuvante CHTX

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