L’IRA restrictive aiguës des maladies NM

Philippe DurandRéanimation Pédiatrique

Stage de Pédiatrie d’Urgence - Mars 2009

L’IRA restrictive aiguës des maladies NM

� Syndrome de Guillain Barre

� Amyotrophies spinales I et II� Myélites transverses et rhombencéphalites

� Myopathies congénitales et � Sd myasthéniques

� Neuropathies congénitales et métaboliques

L’IRA restrictive des maladies NM: que doit on comprendre ?

�1. Impossibilité d’excréter le CO2 et d’assurer l’oxygénation

2. Réduction des volumes mobilisables = > FR/Vt ↑

3. L’hypoventilation alvéolairesurvient pour des CV < 30% de la normale

LES CAUSES DE L ’INSUFFISANCE RESPIRATOIRE DANS LES MALADIES NEUROMUSCULAIRES

� La paralysie musculaire

� l ’ inefficacité de la toux� les troubles de la déglutition et le RGO

� les obstructions hautes� les atteintes centrales

Les grandes règles (1)� Les signes de lutte sont modestes!� La tachypnée (FR/Vt) est inconstante ou inexistante !

� L’ampliation thoracique est réduite. � La toux est peu ou pas expulsive� Encombrement et fausses routes selon étiologie

� Paralysie diaphragmatique selon étiologie� La réduction du débit de parole et de l’élocution va de

pair avec la réduction de la Capacité Vitale (< 30 –50% de la théorique)

� Aggravation par le décubitus dorsal strict� Stopper l’alimentation au moindre doute (test à l’eau)

� L’oxygénodépendance est un mauvais paramètre de surveillance évolutive car: � Témoin tardif de gravité� Elle signe une hypoVA avancée donc sous estimée

ou une complication pulmonaire: pneumopathie d’inhalation, atélectasie

� L’acidose gazeuse est très tardive (pH, PaCO2) et signe encore une sous estimation profonde de l’hypoVA +++

Les pièges principaux (2)

Le diagnostic positif repose sur la mise en évidence d’une réduction de la Capacité Vitale

1. Impossibilité de compter sans arrêt jusqu’à10-15

2. La mesure en position couchée puis assise de la CVF avec un spiromètre portable (Wright): une valeur < 15 ml/kg ou 30% de la théorique /taille nécessite la VM

Le Sd de Guillain et Barre

� Clinique rarement atypique avec sa cinétique triphasique

� Diagnostic différentiel: rhombencéphalite et pathologies médullaires

� Le diagnostic positif: l’étude des VCN � Le traitement de référence: Immunoglobulines

polyvalentes ( 0.4 g/kg/j x 5 jours)� Le rapprochement d’une unité de réanimation

pédiatrique doit être systématique

La myélite transverse post infectieuse

� Le diagnostic positif et différentiel est une urgence : il passe par la réalisation d’une IRM médullaire.

� Le traitement validé repose sur les bolus de méthylprednisolone (1 gramme/m2 x 3 jours).

� L’atteinte respiratoire conditionne le pronostic vital à court terme