Hypersociabilité dans le syndrome de Williams : Mythe ou réalité ?

Equipe: Développement des Fonctions cognitives et émotionnelles, INCM, CNRS, Marseille

Profil génétique Micro-délétion chromosome 7

Profil cognitif atypique Pics-Vallées

Profil comportemental unique Hypersociabilité

Le Syndrome de Williams

Profil cognitif atypique

Dissociations inter-domaines

capacités verbales (++) et visuo-spatiales (--)

Dissociations intra-domaines

capacités visuo-perceptives (++) et visuo-constructives (--)

Retard mental

léger à modéré

Profil comportemental unique

“Although mentally retarded … they have sufficient

understanding to have acquired normal social habits”

Williams, Barrat-Boyes, & Lowe, 1961

Attirance particulière envers les autres

Absence de peur de l'étranger

Manque d’inhibition sociale

Questionnaire de sociabilité

« Donnez quelques exemples de ce que dit votre adolescent lorsqu’il rencontre des étrangers »Syndrome de Down

- Timide, détourne le regard, évite la personne, s’écarte un peu sauf si la personne communique avec lui et à ce moment-là il interagit facilement.- Normalement la mère doit l’inciter et encourager pour qu’éventuellement il interagisse.- Un peu timide et silencieux, sauf s’il se sent à l’aise. - Peut-être timide mais reste correct, dit « bonjour »

Autiste- Toutes les personnes sont traitées de la même façon – elle les évite le plus possible. Elle va s’isoler et faire des rituels répétitifs. Elle reconnaît les gens, mais préfère être toute seule.- Pas de discours, la tête baissée, très timide et difficile à approcher.- Il faut l’inciter à dire bonjour. Évite les gens le plus possible.- N’a aucun contact avec des étrangers.

SW:- Il va tout suite voir l’étranger, le regarde dans les yeux et dit « salut » encore et encore jusqu’à ce que la personne lui dise « salut » aussi.- « Salut, je m’appelle B, comment tu t’appelles ? » ou « Je suis content de te rencontrer, est ce que tu as une voiture ? ». Il s’approche toujours de la personne, se présente et après pose des questions.- Elle est très contente de rencontrer des personnes qu’elle n’a jamais vues et elle leur pose beaucoup de questions sur eux, leur famille, animaux préférés,leur nationalité et le nombre d’enfants dans la famille.- « Ah, je suis très content de te rencontrer. Tu viens d’où ? Tu es marié ? J’ai un chien, et toi, tu as un chien aussi ? Ah, vraiment ?!!! J’ai un copain qui s’est cassé le bras, il a un bébé, un chat … etc. »

Absence de peur de l'étranger/Manque d’inhibition sociale

Juger l’ approchabilité

Absence de peur de l'étranger/Manque d’inhibition sociale

SW

Attention de l’enfant toujours dirigée vers le visage de l’adulte

Ignore le jouet

Attirance particulière envers les autres

Jones et al., 2000

Est ce que la sphère sociale est particulièrementpréservée?

Question

Comment ca se mesure?

Comprendre les Emotions et les Intentions d’autrui

Compréhension Sociale

(reconnaître et comprendre les états mentaux d’autruiy compris les émotions, les désirs et les croyances )

SW = contrôles âge mentalSW < contrôles âge chronologique (Deruelle et al., 1999)

Tager-Flusberg et Sullivan, 2000: SW comme les autres groupes avec retard de développement

Gagliardi et al., 2002: 4 expressions = >SW = AM; SW < AC

Etudes sur reconnaissances des expression émotionnelles

À partir des yeux

Honteux?Effrayé?Déconcerté?Sérieux? √

Pensive?Consternée?Enervée?Impatiente?

√

SW adultes OKTager-Flusberg et al., 1998

Emotion pas seulement sur visage: aussi gestuelle et contexte

60

70

80

90

100

SW AM AC

% bonnes réponses

EmotionObjet

Contrôle: Objet = Emotion SW : usage du contexte difficile quand objetmais amélioré quand émotion (social)

**

Comportement social ne se limite pas audécodage des émotions

Décodage des intentions, des croyances d’autrui

Définition: Ensemble des capacités qui

permettent à l’homme de se représenter les désirs,

les croyances et les connaissances d’autres personnes

Croyances qui peuvent être différentes de ses propres croyances

La notion de THEORIE DE L’ESPRIT (ToM)

Premack & Woodruff, 1978

Elle nous donne une capacité de « lecture mentale » qui nous permet de réguler les échanges avec autrui.

ToM nous permet de donner un sens aux actions des autres

comprendre les buts des autres,

comprendre que leurs actions sont dirigées par des intentions…

Caractère fondamental de la ToM  Développement d’une « intelligence sociale » (vie sociale adaptée)

L’enfant n’a pas cette capacité dès la naissance.On observe un développement progressif. Ce n’est que vers 4 ans que l’enfant arrive à construire une représentation des états mentaux d’autrui

Etapes précoces

Direction du regardAttention conjointe

SW adultes OK (Karmiloff et al., 1995)

SW adultes OK (Lincoln et al., 2002)

eyes task (adultes):

- karmiloff et al., 1995: attribution d'intentions basé sur le regard:

WS (normal) vs. Aut (impaired)les auteurs ont suggéré que cette différence WS/Aut pouurais être liée à une difference de volume des structures neocérebrales (WS ++, Jernigan & Bellugi, 1994; Bellugi, wang & jernigan, 1994; AUT -- Courchesne et al., 1988).

- tager-flusberg et al., 1998: catégorization d'état mentaux sur la base du regard:

WS > Prader-Willi50% WS = adultes normauxces résultats ont été interpretés comme liés au fait que les struct limbiques dans le lobe temp sont normales chez SW (jernigan & bellugi, 1994).

joint attention:- normal chez 3 SW adultes (lincoln, lai & jones, 2002)

- jugement de direction du regard: WS et Aut ok (karmiloff et al., 1995)

- Mervis et al., 200325 enfants < 33 mois - patterns d'observation de l'autre (généticien) atypiques: extended and intense - précurseur de leur comportement hypersoc, possiblement

d'origine génétique

eyes task (adultes):

- karmiloff et al., 1995: attribution d'intentions basé sur le regard:

WS (normal) vs. Aut (impaired)les auteurs ont suggéré que cette différence WS/Aut pouurais être liée à une difference de volume des structures neocérebrales (WS ++, Jernigan & Bellugi, 1994; Bellugi, wang & jernigan, 1994; AUT -- Courchesne et al., 1988).

- tager-flusberg et al., 1998: catégorization d'état mentaux sur la base du regard:

WS > Prader-Willi50% WS = adultes normauxces résultats ont été interpretés comme liés au fait que les struct limbiques dans le lobe temp sont normales chez SW (jernigan & bellugi, 1994).

joint attention:- normal chez 3 SW adultes (lincoln, lai & jones, 2002)

- jugement de direction du regard: WS et Aut ok (karmiloff et al., 1995)

- Mervis et al., 200325 enfants < 33 mois - patterns d'observation de l'autre (généticien) atypiques: extended and intense - précurseur de leur comportement hypersoc, possiblement

d'origine génétique

18 mois

Fausse croyance

Le petit chaperon rouge ‘croit’ que le loupest sa grand mère mais l’enfant ‘sait ‘que c’est le loup => Il pense qu’elle pense

Acquis vers 4 ans

QuickTime™ et undécompresseur TIFF (non compressé)

sont requis pour visionner cette image.

Test expérimental classiquement utilisé: Sally et Anne

Après 4 ans Avant 4 ans

Attribution d’intention (comprendre le but)

Bonne réponse

Méthode

Fausse croyance

2 Tests

Attribution d’intention

Visuelle

2 Modalités

Verbale

SW

2 Groupes

Contrôles

Fausses croyances

Modalité visuelleMarie pose le bébé dans le berceau et part lui préparer un

biberon

Son mari prends le bébé et le mets dans la poussette

En revenant avec le biberon, ou est-ce que Marie va chercher son bébé?

1. A la cuisine

2. Dans la poussette

3. Dans le berceau

Modalité verbale

Les SW réussissent la tâche aussi bien que les CTR dans la modalité verbale mais

pas dans la modalité visuelle

Et meilleurs dans verbal que dans visuel

Fausses croyances

0

1

2

3

SW AMNombre de Bonnes Réponses

Visuelle

Verbale

**

Modalité visuelle Modalité verbale

Le bébé pleure

La maman va à la cuisine

Elle fait chauffer du lait

Et … qu’est ce qu’elle fait après?

1. Elle boit une tasse de lait

2. Elle prépare le biberon

3. Elle fait la vaisselle

Attribution d’intentions

Modalité visuelle

Louise achète des légumes

Elle les mets dans un sac

Le sac a un trou

Et … que se passe t’il après?

1. Les légumes tombent

2. Louise lave les légumes

3. Le sac tombe

Modalité verbale

Condition contrôle: causalité physique

Déficit spécifique d’attribution des intention à autrui

sur la base d’indices visuels chez les SW

6

8

10

12

SW AM

Nombre de Bonnes Réponses

VisuelleVerbale

6

8

10

12

SW AM

Nombre de Bonnes Réponses

VisuelleVerbale

Causalité Physique Attribution d’intention

L’avantage du verbal sur le visuel chez les SW est

spécifique aux capacités d’attribution d’intentions

**

Discussion et conclusion

Malgré des traits marqués d’hypersociabilité, la compréhension

sociale chez les porteurs du SW n’est pas complètement intacte (visuel)

MAIS les indices verbaux permettent aux porteurs du SW d’atteindre

un niveau de compréhension sociale adapté à leur âge mental

Recherche de stratégies thérapeutiques adaptées

Le Langage permet de faire émerger les compétences de ToM (plutôt que d’en être la conséquence) sans doute à travers l’utilisation de verbes traduisant des états mentaux (comme par exemple ‘penser’ ‘sentir’ ‘croire ect..). L’utilisation de ce type de verbes permet d’avoir comme référence soi ou une autre personne. Possible vers 4 ans (de Villiers, 2001)

Hypothèse:

Perspective:

Corrélats neurofonctionnels

Rôle du sillon temporal supérieur

interprétation d’actes d’autrui guidés par des intentions (Saxe et al., 2004)

observation d’actions d’autrui (Gallagher et al., 2000)

hypoperfusion de cette région au repos chez des autistes (Zilbovicius et al., 2000)

volume STS plus grand chez les SW que chez les contrôles (Reiss et al., 2004)

Merci aux enfants, à leurs parents, aux associations régionales, et à tous ceux qui ont collaboré à ces études

- A. Santos, Doctorante et Neuropsychologue, Marseille

- C. Rondan, Neuropsychologue, Marseille & Grenoble

- J. Mancini, PUPH, Chef du Service de Neuropédiatrie, Marseille

- M.O. Livet, PH, Marseille & Aix en Provence

-Etudes sur cognition sociale

Sullivan et al., 2003SW ne sont pas capables de faire la différence entre des mensonges et des blagues (2nd ordre)

Sullivan et al., 1999 et Tager-Flusberg et Sullivan, 2000Fausse Croyance :comme autres groupes avec retard mentalExplication d’actions: comme autres groupes avec retard mental

Karmiloff et al., 1995: ouiTâche direction du regard de Baron-cohen= pas de déficitTâche des Smarties: 94% des SW arrivent Tâche de théorie de l’esprit de 2nd ordre : 88% des SW arriventCompréhension des Métaphores et sarcasme (2nd ordre): 50% des SWarrivent

Compétences préservées?

Aires spécifiques à la représentation de nos propres états mentaux

Rôle du lobule pariétal inférieur droit :

attribution d’états mentaux à soi-même

exécution de nos actes volontaires

(Iacaboni et al., 1999)

Mais pas pour :

inférer états mentaux d’autrui

observer mouvements d’autrui

Si lésion, trouble de la conscience du corps (Berlucchi & Aglioti, 1997)

-Quelle petite fille peut nourrir le chien?

-Quelle petite fille peut changer la taille du chien?

Réussie vers 3 ans

lien avec le langage en général maispas avec leurs compétences verbales personnelles

Reconnaissance des émotions

Reconnaissance d'émotions

0

2

4

6

SW AM AC

Visages

Nb erreurs / 18

Photo

Cartoons humains

Cartoons Non-Humains

-Contrôles: Trois conditions équivalentes

-SW= Gradient en fonction du caractère ‘Humain’ du visage

hum

ain

**

Le cerveau social

Amygdale joue un rôle dans traitement émotion

Connections entre Amygdale et autres structures du cerveau social dysfonctionnentdans SW (Meyer-Lindenberg et al., 2006)

QuickTime™ et undécompresseur TIFF (non compressé)sont requis pour visionner cette image.

• le langage procure un système symbolique qui permet aux enfants de penser et de comparer les informations sur les états mentaux d’autrui (False Belief tasks)

• Le Langage permet de faire émerger les compétences de ToM (plutôt que d’en être la conséquence) sans doute à travers l’utilisation de verbes traduisant des états mentaux (comme par exemple ‘penser’ ‘sentir’ ‘croire ect..). L’utilisation de ce type de verbes permet d’avoir comme référence soi ou une autre personne. Possible vers 4 ans (de Villiers, 2001)