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Hospital de la PrincesaHospital de la Princesa

??Mujer de 43 aMujer de 43 añños sin antecedentes de interos sin antecedentes de interééss??NNóódulo palpable no doloroso de 3 cm. de didulo palpable no doloroso de 3 cm. de diáámetro metro

en regien regióón dorsal del pie derecho, adyacente al n dorsal del pie derecho, adyacente al tendtendóón extensor del tercer dedo. n extensor del tercer dedo. ??Crecimiento lento (2 aCrecimiento lento (2 añños de evolucios de evolucióón)n)??DiagnDiagnóóstico clstico clíínico de sospecha: Tumor de nico de sospecha: Tumor de

ccéélulas gigantes de vaina tendinosa o ganglilulas gigantes de vaina tendinosa o ganglióónn


•Tumoración sólida en unión metatarsofalángica del tercer dedo.

•Otra tumoración de similares características de 9.8x4.2 mm en el primer dedo.


??TumoraciTumoracióón mal delimitadan mal delimitada?? InfiltraciInfiltracióón de grasan de grasa??ExtensiExtensióón hacia sinovial de la vaina tendinosan hacia sinovial de la vaina tendinosa??ÁÁreas de aspecto hialino y reas de aspecto hialino y ááreas mixoidesreas mixoides??Abundante infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario Abundante infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario

y polimorfonucleary polimorfonuclear??Grupos de histiocitos espumosos y Grupos de histiocitos espumosos y

hemosiderhemosideróófagosfagos

Hospital de la PrincesaHospital de la Princesa?? 1. C1. Céélulas fusiformes de nlulas fusiformes de núúcleos atcleos atíípicospicos

Hospital de la PrincesaHospital de la Princesa?? 2. C2. Céélulas poligonales pleomlulas poligonales pleomóórficas rficas ““ganglionganglion--likelike””..

Hospital de la PrincesaHospital de la Princesa?? 2. C2. Céélulas poligonales pleomlulas poligonales pleomóórficas rficas ““ganglionganglion--

likelike””. Algunas con nucleolos tipo inclusi. Algunas con nucleolos tipo inclusióón viral n viral ((““virocitosvirocitos”” ““ReedReed--Sternberg Sternberg likelike””))

Hospital de la PrincesaHospital de la Princesa?? 3. C3. Céélulas lulas multivacuoladasmultivacuoladas tipo tipo lipoblastolipoblasto

Hospital de la PrincesaHospital de la PrincesaDiagnDiagnóóstico diferencialstico diferencial

??Liposarcoma pleomLiposarcoma pleomóórficorfico??Tumor miofibroblTumor miofibrobláástico inflamatoriostico inflamatorio??Fibrohistiocitoma maligno Fibrohistiocitoma maligno

inflamatorioinflamatorio??Mixofibrosarcoma (FHM mixoide)Mixofibrosarcoma (FHM mixoide)??Sarcoma FibroblSarcoma Fibrobláástico stico

MixoinflamatorioMixoinflamatorio

Vimentina

Hospital de la PrincesaHospital de la PrincesaInmunohistoquInmunohistoquíímicamica

?? Vimentina, CD68 y CD 34 positividad citoplasmVimentina, CD68 y CD 34 positividad citoplasmááticatica?? Celularidad tumoral negativa con anticuerpos frente a:Celularidad tumoral negativa con anticuerpos frente a:

–– ActinaActina -- EMAEMA–– SS--100100 -- CD117CD117–– MelanMelan--AA -- CD30CD30–– Citoqueratinas (Citoqueratinas (CamCam 5.2)5.2) -- CD15CD15

Hospital de la PrincesaHospital de la PrincesaDiagnDiagnóóstico diferencialstico diferencial

??Fibrohistiocitoma maligno Fibrohistiocitoma maligno inflamatorioinflamatorio??Mixofibrosarcoma (FHM mixoide)Mixofibrosarcoma (FHM mixoide)??Sarcoma FibroblSarcoma Fibrobláástico stico

MixoinflamatorioMixoinflamatorio

Hospital de la PrincesaHospital de la PrincesaDiagnDiagnóósticostico

SARCOMA SARCOMA FIBROBLFIBROBLÁÁSTICO STICO

MIXOINFLAMATORIO MIXOINFLAMATORIO ACRALACRAL

Hospital de la PrincesaHospital de la PrincesaDiscusiDiscusióónn

Acral Myxoinflammatory Fibroblastic Sarcoma: A Low-Grade Tumor of the Hands and FeetAmerican Journal of Surgical Pathology 22(8);911-924,1998Meis-Kindblom, Jeanne M. M.D.; Kindblom, Lars-Gunnar M.D., Ph.D.

Inflamatory myxohyaline tumor of distal extremitieswith virocyte or Reed-Sternberg-like cells: a distinctive lesion with features simulatinginflamatory conditionsModern pathology 11:384-391, 1998Montgomery EA, Devaney KO, Giordano TJ, Weiss SW.


SARCOMA FIBROBLSARCOMA FIBROBLÁÁSTICO MIXOINFLAMATORIOSTICO MIXOINFLAMATORIOETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA

–– Las cLas céélulas tumorales son lulas tumorales son ultraestructuralmenteultraestructuralmentefibroblastos modificadosfibroblastos modificados

–– La inflamaciLa inflamacióón de la sinovial puede tener un papel n de la sinovial puede tener un papel en su en su etiopatogetiopatogééniania::??Casi todos los casos asocian un componente inflamatorioCasi todos los casos asocian un componente inflamatorio??La cuarta parte asocian sinovitisLa cuarta parte asocian sinovitis??Con frecuencia presentan depCon frecuencia presentan depóósitos de hemosiderinasitos de hemosiderina

–– El componente inflamatorio puede ser el El componente inflamatorio puede ser el predominante: tenerlo en cuenta en el diagnpredominante: tenerlo en cuenta en el diagnóóstico stico diferencial de procesos inflamatoriosdiferencial de procesos inflamatorios

DiscusiDiscusióónnDIAGNDIAGNÓÓSTICO DIFERENCIALSTICO DIFERENCIAL

Clave diagnClave diagnóóstica: alternancia de stica: alternancia de ááreas reas fibroesclerfibroescleróóticasticas con con ááreas mixoidesreas mixoides

Predominio de componente inflamatorio:Predominio de componente inflamatorio:–– Tenosinovitis nodularTenosinovitis nodular–– Pseudotumor inflamatorioPseudotumor inflamatorio–– Tumor miofibroblTumor miofibrobláástico inflamatoriostico inflamatorio–– Fibrosarcoma inflamatorioFibrosarcoma inflamatorio–– LinfomasLinfomas–– Procesos infecciososProcesos infecciosos

?? Predominio del componente mixoide:Predominio del componente mixoide:–– GangliGanglióónn–– MixomaMixoma–– NeurofibromaNeurofibroma–– Mixofibrosarcoma (Mixofibrosarcoma (fibrohistiocitoma maligno mixoide)fibrohistiocitoma maligno mixoide)–– LiposarcomaLiposarcoma–– Condrosarcoma mixoide extraesquelCondrosarcoma mixoide extraesquelééticotico

?? Abundancia de cAbundancia de céélulas pleomlulas pleomóórficas:rficas:–– Periostitis reactiva florida (pseudotumor Periostitis reactiva florida (pseudotumor fibrooseofibrooseo digital)digital)–– Fascitis proliferativaFascitis proliferativa–– Fibrohistiocitoma maligno inflamatorioFibrohistiocitoma maligno inflamatorio


SARCOMA FIBROBLSARCOMA FIBROBLÁÁSTICO MIXOINFLAMATORIOSTICO MIXOINFLAMATORIOPRONPRONÓÓSTICOSTICO

–– Sarcoma de bajo grado Sarcoma de bajo grado –– Tendencia a la recidiva localTendencia a la recidiva local–– Poco frecuentes las metPoco frecuentes las metáástasis a distanciastasis a distancia–– Acaban en amputaciAcaban en amputacióón el 30% de los casosn el 30% de los casos–– Se han descrito raros casos no acralesSe han descrito raros casos no acrales

•Encuentran descritos un total de 134 casos

•En su serie de 18 casos:

•CD163 +, CD 117 y EMA débilmente positivos en células aisladas

•EGFR es positivo en 14 casos ¿valor terapeútico?

Acral myxoinflamatory fibroblastic sarcoma in FNAB samples: can we distiguish it from other mixoidlesions?Cytopathology 14, 73-78, 2003Pohar Marinsek Z, Flezar M, Lamovec J

Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma: report of a case with fine needle aspiration cytology.Acta Cytol 51(2):231-4, 2007García-García E, Rodríguez-Gil Y, Suárez-Gauthier A, Martínez-Tello FJ, López-Ríos F, Ballestín C. Department of Pathology, 12 de Octubre University Hospital, Madrid, Spain.

CitologCitologíía a

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